Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC bMf6xMMx5BbC6PCQbdXNPYs S0066-782X2018001500392 10.5935/abc.20180182 Short Editorial Three-dimensional Speckle Tracking Echocardiography in Amyloidosis: A New Assessment Method for a Rare Disease Markman Brivaldo Filho 1 Universidade Federal de Pernambuco Hospital das Clínicas Recife PE Brazil Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE - Brazil Mailing Address: Brivaldo Markman Filho, Av. Visconde de Jequitinhonha, 2544/1902. Postal Code 51130-020, Recife, PE - Braszl. E-mail: brivaldomarkman@uol.com.br 09 2018 111 3 392 393 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Immunoglobulin Light-Chain Amyloidosis Cardiomyopathy, Restrictive/psysiopathology Echocardiography, Three-Dimensional Heart Failure

Immunoglobulin deposition in the myocardium characterizes involvement of cardiac amyloidosis (CA).1 Fibrillary infiltration, which may happen in every heart cavity, leads to the restrictive cardiomyopathy phenotype, with complex pathophysiological mechanisms, which will result in the syndromic diagnosis of congestive heart failure.2 Diastolic dysfunction is dominant in most cases, and it may or may not, follow diverse levels of systolic dysfunction in the most advanced phases of the disease. Atrial remodeling by amyloid infiltration may contribute to cardiac output decrease by means of insufficient or nonexistent telediastolic atrial contraction.3 The onset of atrial electrical instability, ending in atrial fibrillation, highlights symptomatic worsening and these patients' reserved prognosis.4

Historically, the right cavities of the heart have been neglected in echocardiographic assessments. The complex morphology of the right ventricle (RV) has possibly contributed for the lack of reproducible data on echocardiographic cutting plans, diversely from the left ventricle (LV).5 The development of three-dimensional echocardiography (3DE) has allowed for a more accurate calculation of right ventricle volume and function in the diverse pathologies involving that chamber.6

Regarding the importance of assessing the right atrium (RA), the relation between an increase in its area and adverse clinical outcomes has already been shown.7-9 Nevertheless, its asymmetric shape, increased by the occurrence of remodeling, as observed in CA cases, limits a more precise assessment of its volume using two-dimensional echocardiography (2DE).6 On the other hand, using three-dimensional echocardiography (3DE) overcomes these limitations, allowing not only for the accurate assessment of right atrium volume changes, but also for the detailed description of its size and function.9

In this context, the study by Nemes et al.,10 fills the gap regarding the use of 3DE to assess the RA for the diagnosis of CA. The authors noted significant increase in the left atrium diameter, in the interventricular septum thickness and in the LV posterior wall diameter, besides RV systolic dysfunction in patients with light-chain cardiac amyloidosis (LC-CA), when compared to healthy control group patients. These findings, compatible with restrictive cardiomyopathy, have been previously described for CA.2 Assessing the RA by three-dimensional Speckle Tracking echocardiography (3DSTE), increased atrial volumes and smaller fractions of total and active atrial emptying in patients with LC-CA were found, when compared to control group patients. Furthermore, according to the authors, findings of reduced values on global strain peak and on segmental area, on circumferential strain in many levels, besides changes in the longitudinal and area strain in atrial contraction, suggest longitudinal e circumferential impairment in RA function in its reservoir and active contraction phases, as well as non-uniform atrial dysfunction. Although the authors have not managed to show differences on the stroke-volume values for RA when compared to healthy control-group patients, they describe the importance of measuring the RA emptying fractions and the strain-values for a proper LC-CA diagnosis.

Kado et al.,11 studied longitudinal strain in heart cavities with the purpose of checking if change in a given cavity would have a higher prognostic value than traditional echocardiographic parameters regarding the occurrence of adverse cardiac events. Prognostic relevance was found on strain changes in the four cavities, also the RA longitudinal strain was capable of differentiating LC-CA from non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy.

However, the drawing of the study by Nemes et al.10 did not permit the conclusion whether the changes described by means of 3DSTE would be LC-CA-specific or if they could be found in another type of infiltrative/restrictive cardiomyopathy. On the other hand, it drives our attention to the need of a more detailed assessment on the right side of the heart, regardless of the underlying disease investigated.

At last, the appearance of innovations on echodopplercardiography, which always occur towards diagnosis improvement or accuracy, as well as to make early LC-CA therapy for the prevention of adverse clinical outcomes, one must not underestimate already established, traditional echocardiographic findings for disease assessment.

Short Editorial regarding the article: Right Atrial Deformation Analysis in Cardiac Amyloidosis - Results from the Three-Dimensional Speckle- Tracking Echocardiographic MAGYAR-Path Study

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Mohty D Petitalot V Magne J Fadel BM Boulogne C Rouabhia D Left atrial function in patients with light chain amyloidosis: a transthoracic 3D speckle tracking imaging study J Cardiol 2017 71 4 419 427 4 Park J, Lee SH, Lee JS, Park JH, Joung B, Lee M-H, et al. High recurrence of atrial fibrillation in patients with high tissue atrial natriuretic peptide and amyloid levels after concomitant maze and mitral valve surgery. J Cardiol. 2016; 69(1):345-52. Park J Lee SH Lee JS Park JH Joung B Lee M-H High recurrence of atrial fibrillation in patients with high tissue atrial natriuretic peptide and amyloid levels after concomitant maze and mitral valve surgery J Cardiol 2016 69 1 345 352 5 Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandrasekran K, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography. Endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2010; 23(7):685-713. Rudski LG Lai WW Afilalo J Hua L Handschumacher MD Chandrasekran K Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography. Endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography J Am Soc Echocardiogr 2010 23 7 685 713 6 Lang RM, Badano LP, Tsang W, Adams DH, Agricola E, Buck T, et al. EAE/ASE recommendations for image acquisition and display using three-dimensional echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012; 13(1):1-46. Lang RM Badano LP Tsang W Adams DH Agricola E Buck T EAE/ASE recommendations for image acquisition and display using three-dimensional echocardiography Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2012 13 1 1 46 7 Sallach JA, Tang WHW, Borowski AG, Tong W, Porter T, Martin MG, et al. Right atrial volume index in chronic systolic heart failure and prognosis. J Am Coll Cardiol Imaging. 2009; 2(5):527-34. Sallach JA Tang WHW Borowski AG Tong W Porter T Martin MG Right atrial volume index in chronic systolic heart failure and prognosis J Am Coll Cardiol Imaging 2009 2 5 527 534 8 Rai ABS, Lima E, Munir F, Khan AF, Waqas A, Bughio S , et al. Speckle tracking echocardiography of the right atrium: the neglected chamber. Clin Cardiol. 2015; 38(11):692-97. Rai ABS Lima E Munir F Khan AF Waqas A Bughio S Speckle tracking echocardiography of the right atrium: the neglected chamber Clin Cardiol 2015 38 11 692 697 9 Peluso D, Badano L, Muraru D, Dal Bianco L, Cuccini U, Kocabay G, et al. Right atrial size e function assessed with three- dimensional and speckle-tracking echocardiography in 200 healthy volunteers. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14(11):1106-14. Peluso D Badano L Muraru D Dal Bianco L Cuccini U Kocabay G Right atrial size e function assessed with three- dimensional and speckle-tracking echocardiography in 200 healthy volunteers Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013 14 11 1106 1114 10 Nemes A, Foldeák D, Domsik P, Kalapos A, Kormányos Á, Borbényi Z, et al. Right atrial deformation analysis in cardiac amyloidosis - results from the three dimensional speckle tracking echocardiographic MAGIAR-Path Study. Arq Bras Cardiol. 2018; 111(3):384-391. Nemes A Foldeák D Domsik P Kalapos A Kormányos Á Borbényi Z Right atrial deformation analysis in cardiac amyloidosis - results from the three dimensional speckle tracking echocardiographic MAGIAR-Path Study Arq Bras Cardiol 2018 111 3 384 391 11 Kado Y, Obokata M, Nagata Y, Ishizu T, Addetia K, Aonuma K et al. Cumulative burden of myocardial dysfunction in cardiac amyloidosis assesed using four chamber cardiac Strain. J Am Soc Echocardiogr. 2016: 29(11):1092-9. Kado Y Obokata M Nagata Y Ishizu T Addetia K Aonuma K Cumulative burden of myocardial dysfunction in cardiac amyloidosis assesed using four chamber cardiac Strain J Am Soc Echocardiogr 2016 29 11 1092 1099 Minieditorial Speckle Tracking Ecocardiografia Tridimensional na Amiloidose: Uma Nova Avaliação para uma Doença Rara Markman Brivaldo Filho 1 Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE - Brasil Correspondência: Brivaldo Markman Filho, Av. Visconde de Jequitinhonha, 2544/1902. CEP 51130-020, Recife, PE - Brasil. E-mail: brivaldomarkman@uol.com.br Palavras-chave: Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina Cardiomiopatia Restritiva/fisiopatologia Ecocardiografia Tridimensional Insuficiência Cardíaca

O depósito das imunoglobulinas no miocárdio caracteriza o acometimento cardíaco da amiloidose (AC).1 A infiltração fibrilar, que pode ocorrer em todas as cavidades do coração, leva ao fenótipo de cardiomiopatia restritiva, com mecanismos fisiopatológicos complexos, e que resultarão no diagnóstico sindrômico de insuficiência cardíaca congestiva.2 Na maior parte dos casos, a disfunção diastólica é predominante, podendo ser acompanhada ou não de graus variáveis de disfunção sistólica, nas fases mais avançadas da doença. O remodelamento atrial por infiltração amiloide, pode contribuir para a redução do débito cardíaco por meio da contração atrial telediastólica insuficiente ou inexistente.3 O surgimento de instabilidade elétrica atrial, culminando com fibrilação atrial, sinaliza a piora sintomática e o prognóstico reservado desses pacientes.4

Historicamente, as cavidades direitas do coração têm sido negligenciadas nas avaliações ecocardiográficas. Possivelmente, a complexa morfologia do ventrículo direito (VD) contribuiu para a falta de dados reprodutíveis em termos de planos de corte ecocardiográficos, diferentemente do ventrículo esquerdo (VE).5 O desenvolvimento da ecocardiografia tridimensional (3DE) permitiu o cálculo dos volumes e função ventricular direitas de modo mais acurado nas diversas patologias com envolvimento desta câmara.6

No tocante à importância da avaliação do átrio direito (AD), já foi demonstrada a relação entre o aumento de sua área e desfechos clínicos adversos.7-9 No entanto, sua forma assimétrica, acentuada pela ocorrência de remodelamento observado nos casos de AC, limita a avaliação precisa de seu volume por meio da ecocardiografia bidimensional (2DE).6 Por outro lado, a utilização da ecocardiografia tridimensional (3DE) supera essas limitações, permitindo não somente a avaliação precisa das alterações de volume atrial direito, como também a descrição detalhada de seu tamanho e função.9

Nesse contexto, o estudo de Nemes et al.,10 vem preencher lacuna no que se refere ao uso da 3DE na avaliação do AD para o diagnóstico de AC. Os autores observaram aumento significativo do diâmetro do átrio esquerdo, das espessuras do septo interventricular e da parede posterior do VE, além de disfunção sistólica do VD, nos pacientes com amiloidose cardíaca de cadeia leve (AC-AL), em comparação com controles saudáveis. Esses achados, compatíveis com doença cardíaca restritiva, encontram-se descritos anteriormente na AC.2 Na avaliação do AD por meio da Speckle Tracking ecocardiografia tridimensional (3DSTE), observaram aumento dos volumes atriais e frações menores de esvaziamento atrial total e ativo nos pacientes com AC-AL, em relação ao grupo controle. Adicionalmente, segundo os autores, os achados de valores reduzidos do pico do strain global e de área segmentar, do strain circunferencial em diversos níveis, além de alterações do strain longitudinal e de área na contração atrial, sugerem comprometimento longitudinal e circunferencial na função do AD nas suas fases de reservatório e contração ativa, bem como disfunção atrial não uniforme. Embora os autores não tenham conseguido demonstrar diferença em relação ao volume ejetado de AD quando comparado aos controles saudáveis, descrevem a importância de se mensurar as frações de esvaziamento de AD e dos valores do strain para o adequado diagnóstico de AC-AL.

Kado et al.,11 estudaram o strain longitudinal nas cavidades cardíacas visando verificar se a alteração em uma determinada cavidade teria valor prognóstico superior aos parâmetros ecocardiográficos tradicionais para a ocorrência de eventos cardíacos adversos. Foi observada a relevância prognóstica das alterações do strain nas quatro cavidades, bem como o strain longitudinal do AD foi capaz de diferenciar a AC-AL da cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva.

O desenho do estudo de Nemes et al.,10 entretanto, não permitiu concluir se as alterações descritas por meio da 3DSTE seriam específicas da AC-AL ou poderiam ser observadas em outro tipo de cardiomiopatia infiltrativa/restritiva. Por outro lado, nos chama atenção para a necessidade de uma avaliação mais detalhada do lado direito do coração, independentemente da enfermidade subjacente investigada.

Por fim, o surgimento de inovações no âmbito da ecodopplercardiografia, que ocorrem sempre no sentido de melhorar ou refinar o diagnóstico, bem como tornar precoce o início da terapia na AC-AL para prevenção de desfechos clínicos adversos, não deve subestimar os achados ecocardiográficos tradicionais já bem estabelecidos na avaliação da doença.

Minieditorial referente ao artigo: Análise da Deformação Atrial Direita na Amiloidose Cardíaca - Resultados de Ecocardiografia Tridimensional de Speckle-Tracking do Estudo MAGYAR-Path