Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCGGgt4WmRW7S35td5c4qXPZDS0066-782X201800130011210.5935/abc.20180095Case ReportLeft Ventricular Assist Device as a Bridge to Candidacy in End-stage Chagas CardiomyopathyAtikFernando AntibasCunhaClaudio RibeiroChavesRenato BuenoUlhoaMarcelo BotelhoBarzilaiVitor SalvatoreInstituto de Cardiologia do Distrito FederalBrasíliaDFBrazilInstituto de Cardiologia do Distrito Federal, Brasília, DF – BrazilMailing Address: Fernando Antibas Atik, SQNW, 110, BLOCO J, Apto. 308. Postal Code: 70686550, Noroeste, Brasília, DF – Brazil. E-mail: atik@cardiol.br
Author contributions
Conception and design of the research: Atik FA. Acquisition of data: Atik FA, Cunha CR, Chaves RB, Barzilai VS. Analysis and interpretation of the data: Atik FA, Ulhoa MB. Writing of the manuscript: Atik FA, Ulhoa MB. Critical revision of the manuscript for intellectual content: Atik FA, Ulhoa MB, Chaves RB, Barzilai VS. Supervision / as the major investigador: Atik FA.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
720181111112114160820171809201725092017This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.Keywords:Chagas CardiomyopathyHeart FailureShock, CardiogenicHypertension, PulmonaryExtracorporeal CirculationIntroduction
Chronic Chagas cardiomyopathy manifests late after Trypanosoma cruzi infection, and it is still one of the major causes of end-stage heart failure in Latin America.1 Published experiences2,3 with heart transplantation for chronic Chagas disease have shown the feasibility and efficacy of this therapy, being the disease reactivation not a major concern when appropriately diagnosed and timely treated.4
Nevertheless, the need for some sort of mechanical circulatory support on the waiting list has progressively increased, according to the International Society for Heart and Lung Transplantation Registry annual report.5 Since the experience with mechanical circulatory support in Latin America is very limited, and biventricular systolic failure is common in Chagas cardiomyopathy, many unanswered questions regarding modalities of support need to be elucidated.
This case report describes the successful implant of an axial flow left ventricular assist device in a patient with end-stage heart failure with severe biventricular failure secondary to Chagas cardiomyopathy.
Case Report
A 26-year-old male, with a history of long-standing heart failure had multiple hospital admissions in the past year despite optimal medical management. The diagnosis of end-stage heart failure due to Chagas cardiomyopathy was confirmed by serology a while ago, and an implantable cardioverter defibrillator was used for sudden death secondary prevention. Echocardiography revealed a severely dilated left ventricle (end-diastolic diameter of 72 millimeters), with severely depressed function (ejection fraction of 18%) and 4+ mitral regurgitation. The right ventricle also exhibit severe dysfunction with 3+ tricuspid regurgitation, tricuspid annular plane systolic excursion of 15, and right ventricular systolic pressure of 65 mmHg. The patient has been followed up in a different city of ours by another cardiology team. At this point, he has never been considered for heart transplantation.
Nonetheless, the patient was admitted in the emergency room with cardiogenic shock, in Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support (INTERMACS) level 2. He was initially managed with the use of two inotropes, intra-aortic balloon pump and hemodialysis. No temporary or durable mechanical assist devices were available at this hospital.
A right heart catheterization revealed low cardiac output (cardiac index of 0.9 L/min/m2, with systolic pulmonary pressure of 70 mmHg, transpulmonary gradient of 16 mmHg and pulmonary vascular resistance of 6 Wood units. Filling pressures were elevated (central venous pressure and pulmonary wedge pressure of 30 mmHg).
The patient was transferred to our hospital for heart transplantation assessment. At admission, he had sudden hemodynamic instability that deteriorated into cardiac arrest. Cardiopulmonary resuscitation measures were effective, but circulation was maintained with escalating doses of vasopressors. A percutaneous venous arterial extracorporeal life support (ECLS) (Maquet GetingeTM, Germany) through the femoral vessels was inserted as a bridge to decision strategy. Hemodynamics stabilized, vasopressors were discontinued, tissue perfusion indices normalized, and the patient neurologic status was intact. He was extubated on the next day, renal function normalized, an aggressive diuresis allowed a twelve-liter negative fluid balance in the following five days (Figure 1).
Chest radiography after ECLS implantation.
Eighteen days after ECLS initiation, the patient was submitted to an axial flow left ventricular assist device (HeartMate II, Abbott LaboratoriesTM, Chicago, IL) implantation with ECMO explant under median sternotomy with cardiopulmonary bypass.
Postoperatively (Figure 2), the patient had mediastinal bleeding requiring surgical revision; coagulopathy and pericarditis. A transient right ventricular dysfunction required a five-day administration of intravenous inotropic support, aggressive diuresis and oral pulmonary vasodilators. He was eventually discharged home on postoperative day 35 in fair condition, requiring rehabilitation due to malnutrition and muscular weakness.
Chest radiography after left ventricular assist device implantation.
Sixteen months later, he is in functional class I with unremarkable recovery except for a single episode of hemolysis that was treated with intravenous heparin. Pump has functioned well with no evidence of failure or thrombosis. Late right heart failure was not an issue, and his exercise performance is excellent. Echocardiography revealed mild tricuspid regurgitation and right ventricular systolic pressure of 30 mmHg. At this point, the patient does not manifest interest in being transplanted.
Discussion
The present report illustrates that, in patients with Chagas cardiomyopathy with severe biventricular failure, a left ventricular assist device (and not necessarily a biventricular support) may be considered as a modality of mechanical circulatory support as a bridge to candidacy or transplantation. Frequent pathologic findings that need to be observed are apical aneurysms, mural thrombi, very thin ventricular walls and complex ventricular arrhythmias refractory to ablation. Destination therapy, in theory, is a possible alternative for those patients that do not present with late right heart failure, which is a possible natural manifestation of the disease.
Since published data is very limited and the experience with mechanical circulatory support in Latin America is scarce, there are no consensus regarding the best strategy. Moreira et al were the first to report the use of paracorporeal devices in Chagas cardiomyopathy, with inconsistent results.6 More recently, Kransdorf et al7 reported the United States experience on 11 heart transplants for Chagas cardiomyopathy. Three out of 11 patients (27%) had mechanical circulatory support in place at the time of transplant (two patients had paracorporeal devices in biventricular configuration and one patient had a HeartMate II device). Ruzza et al8 described the successful support with a total artificial heart prior to heart transplantation. They argue that this approach is justifiable because it allows treatment of extracardiac Chagas disease, and it potentially reduces the infectious burden of the causative organism that may make progress the disease on a heart supported with a device.
This particular case presented cardiogenic shock, fluid overloaded, with a recent cardiac arrest that required the use of venous arterial ECLS. It was very difficult to determine whether the pulmonary hypertension was severe enough to contraindicate the heart transplantation. Therefore, a bridge to candidacy strategy seemed reasonable in this regard. After six months of support, it proved to be effective in reducing the pulmonary vascular resistance making the patient eligible for heart transplantation.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
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Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa: Atik FA. Obtenção de dados: Atik FA, Cunha CR, Chaves RB, Barzilai VS. Análise e interpretação dos dados: Atik FA, Ulhoa MB. Redação do manuscrito: Atik FA, Ulhoa MB. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Atik FA, Ulhoa MB, Chaves RB, Barzilai VS. Supervisão / como investigador principal: Atik FA.
Potencial conflito de interesses
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
A cardiomiopatia crônica de Chagas se manifesta tardiamente após a infecção com Trypanosoma cruzi e ainda é uma das principais causas de insuficiência cardíaca em fase terminal na América Latina.1 As experiências publicadas2,3 sobre transplantes cardíacos para doença de Chagas crônica têm demonstrado a viabilidade e eficácia desta terapia, uma vez que a reativação da doença não é uma grande preocupação quando é diagnosticada e tratada corretamente a tempo.4
No entanto, a necessidade de algum suporte circulatório mecânico na lista de espera aumentou progressivamente, de acordo com o relatório anual da International Society of Heart and Lung Transplantation.5 Considerando que a experiência com suporte circulatório mecânico na América Latina é muito limitada, e a insuficiência sistólica biventricular é comum na cardiomiopatia chagásica, é necessário esclarecer muitas questões não respondidas sobre as modalidades de suporte.
Este relato de caso descreve a implantação bem-sucedida de um dispositivo de assistência ventricular esquerda de fluxo axial em paciente com insuficiência cardíaca terminal com insuficiência biventricular grave secundária à cardiomiopatia chagásica.
Relato de caso
Homem de 26 anos de idade, com histórico de insuficiência cardíaca de longa data teve múltiplas admissões hospitalares no ano passado, apesar do ótimo controle médico. O diagnóstico de insuficiência cardíaca em fase final por cardiomiopatia chagásica foi confirmado pela sorologia há algum tempo, e um desfibrilador cardioversor implantável foi utilizado para a prevenção secundária da morte súbita. A ecocardiografia revelou ventrículo esquerdo severamente dilatado (diâmetro diastólico final de 72 milímetros), com função gravemente deprimida (fração de ejeção de 18%) e regurgitação mitral 4+. O ventrículo direito também apresenta disfunção grave com regurgitação tricúspide 3+, excursão sistólica planar anular tricúspide de 15 e pressão sistólica do ventrículo direito de 65 mmHg. O paciente foi seguido em outra cidade por outra equipe de cardiologia. Neste ponto, o paciente nunca foi considerado para transplante cardíaco.
No entanto, o paciente foi admitido no pronto socorro com choque cardiogênico, nível 2 no Registro de Interagências para Suporte Circulatório Assistido Mecanicamente (INTERMACS). Inicialmente foi manejado com o uso de dois inotrópicos, bomba de balão intra-aórtico e hemodiálise. Não havia dispositivos auxiliares mecânicos temporários ou duradouros disponíveis neste hospital.
O cateterismo cardíaco revelou baixo débito cardíaco (índice cardíaco de 0,9 L/min/m2, com pressão pulmonar sistólica de 70 mmHg, gradiente transpulmonar de 16 mmHg e resistência vascular pulmonar de 6 unidades Wood). As pressões de enchimento foram elevadas (pressão venosa central e pressão pulmonar em cunha de 30 mmHg).
O paciente foi transferido para o nosso hospital para avaliação de transplante cardíaco. Na admissão, ele teve instabilidade hemodinâmica repentina que evoluiu para parada cardíaca. As medidas de ressuscitação cardiopulmonar foram eficazes, mas a circulação foi mantida com doses crescentes de vasopressores. Um suporte de vida percutâneo extracorpóreo venoarterial (ECLS) (Maquet GetingeTM, Alemanha) foi inserido através dos vasos femorais como uma ponte para a estratégia de decisão. Com a hemodinâmica estabilizada, os vasopressores foram descontinuados, os índices de perfusão tecidual foram normalizados e o estado neurológico do paciente permaneceu intato. Foi extubado no dia seguinte, normalizada a função renal, uma diurese agressiva permitiu um saldo líquido negativo de doze litros nos cinco dias seguintes (Figura 1).
Radiografia do tórax após a implantação do ECLS.
Dezoito dias após o início do ECLS, o paciente foi submetido à implantação de ECMO em um dispositivo de assistência ventricular esquerda de fluxo axial (HeartMate II, Abbott LaboratoriesTM, Chicago, IL) com esternotomia mediana com circulação extracorpórea.
No pós-operatório (Figura 2), o paciente apresentou hemorragia mediastinal que requereu revisão cirúrgica; coagulopatia e pericardite. Uma disfunção ventricular direita transitória exigiu cinco dias de suporte inotrópico intravenoso, diurese agressiva e vasodilatadores pulmonares orais. Ele foi finalmente liberado no pós-operatório dia 35 em boas condições, requerendo reabilitação devido a desnutrição e fraqueza muscular.
Radiografia do tórax após a implantação do dispositivo de assistência ventrícular esquerda.
Dezesseis meses depois, ele está na classe funcional I com uma recuperação sem máculas, exceto por um único episódio de hemólise que foi tratado com heparina intravenosa. A bomba funcionou bem sem indícios de falha ou trombose. A insuficiência cardíaca tardia não foi um problema e o desempenho no exercício foi excelente. A ecocardiografia revelou insuficiência tricúspide leve e pressão sistólica do ventrículo direito de 30 mmHg. Neste ponto, o paciente não mostra interesse em ser transplantado.
Discussão
O presente relatório indica que, em pacientes com cardiomiopatia de Chagas com falha biventricular grave, um dispositivo de assistência ventricular esquerdo (e não necessariamente um suporte biventricular) pode ser considerado como uma modalidade de suporte circulatório mecânico como ponte para candidatura ou transplante. Os achados patológicos frequentes a serem observados são aneurismas apicais, trombos de parede, paredes ventriculares muito finas e arritmias ventriculares complexas refratárias à ablação. A terapia alvo, em teoria, é uma alternativa possível para aqueles pacientes que não apresentam insuficiência cardíaca tardia, o que é uma possível manifestação natural da doença.
Dado que os dados publicados são muito limitados e a experiência com suporte circulatório mecânico na América Latina é escassa, não há consenso quanto à melhor estratégia. Moreira et al foram os primeiros a informar o uso de dispositivos paracorporais na cardiomiopatia chagásica, com resultados inconsistentes.6 Mais recentemente, Kransdorf et al.,7 relataram a experiência dos Estados Unidos em 11 transplantes cardíacos para cardiomiopatia chagásica. Três dos 11 pacientes (27%) tiveram suporte circulatório mecânico no momento do transplante (dois pacientes tinham dispositivo paracorporal em configuração biventricular e um paciente possuía um dispositivo HeartMate II). Ruzza et al.,8 descreveram o suporte bem-sucedido com um coração artificial total antes do transplante cardíaco. Eles argumentam que esta abordagem é justificada porque permite o tratamento de doença de Chagas extracardíaca e, potencialmente, reduz a carga infecciosa do organismo causador da doença que pode fazer progredir em um coração suportado por um dispositivo. Este caso particular apresentou choque cardiogênico sobrecarga de fluido, com parada cardíaca recente que exigiu o uso de ECSV arterial venosa. Foi muito difícil determinar se a hipertensão pulmonar foi suficientemente grave para contraindicar o transplante cardíaco. Portanto, uma ponte para a estratégia de candidatura parece razoável nesse sentido. Após seis meses de apoio, mostrou-se eficaz na redução da resistência vascular pulmonar, tornando o paciente elegível para transplante cardíaco.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.