Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC XMHbDFGXcGzfJkyzxyK8fYC S0066-782X2018001300109 10.5935/abc.20180128 Clinicoradiological Session Case 4/2018 – Important Mitral Valve Regurgitation Caused by Hammock Mitral Valve in 8 Year-Old Girl Atik Edmar Barreto Alessandra Costa Binotto Maria Angélica Cassar Renata de Sá Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas Porto Alegre RS Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Private office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP – Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 7 2018 111 1 109 111 26 10 2017 24 07 2018 24 07 2018 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Heart Defects, Congenital / surgery Mitral Valve Insufficiency Heart Murmurs Echocardiography Electrocardiography, X-Rays Clinical data

Heart murmur was auscultated during routine examination at 6 years of age, with complaints of tachycardia and chest pain at that time. A diagnosis of mitral regurgitation caused by hammock mitral valve was performed and enalapril 2.5 mg/day (0.1 mg/kg) was started. She reported being asymptomatic, capable of performing physical activity.

Physical examination: good overall health status, eupneic, acyanotic, normal pulses in the four limbs. Weight: 25 kg; height: 130 cm; right upper limb blood pressure: 90 x 60 mmHg; Heart Rate (HR): 96 bpm; Oxygen Saturation (O2Sat): 97%.

Precordium: diffuse apex beat, palpated in the sixth left intercostal space, deviated from the midclavicular line and with systolic impulses in the left sternal border. Muffled heart sounds, holosystolic murmur in the mitral and axillary regions with a diastolic rumble after the third heart sound, both of moderate intensity. Liver palpable at the right costal margin, painless.

Complementary examinations

Electrocardiogram: sinus rhythm, with signs of overload of the left cavities. High R waves, preceded by positive Q waves and with normal T waves, in the left leads, indicating left ventricular (LV) diastolic overload. The P wave was negative at V1 and V2 and enlarged at the other leads. Ventricular repolarization was normal. AQRS + 30º; AP + 50º and AP +60º.

Chest X-ray: Increase in the cardiac area at the expense of the left heart cavities and with prominent pulmonary vascular network in the upper pulmonary area, indicating of pulmonary venocapillary congestion (Figure 1).

Chest X-ray showing a clear increase in the cardiac area at the expense of the left heart cavities and the prominent pulmonary vascular network in the upper pulmonary area, indicating pulmonary congestion.

Echocardiogram: showed markedly dilated left cavities. The mitral valve was thickened, with short chordae tendineae and with leaflets almost attached to the two papillary muscles (hammock mitral valve). The mitral annulus was thickened, with important valve regurgitation, which allowed the appearance of a maximum diastolic gradient of 28 mmHg and a mean of 10 mmHg. The pulmonary arteries were confluent and slightly dilated (13 mm). MPAP: 36 mmHg; Right Ventricle (RV): 12; LV: 56; Left Atrium (LA): 59; Ao: 17; septum and posterior wall: 7; LV Ejection Fraction (LVEF): 63%; mitral annulus: 30; tricuspid annulus: 21 mm (Figure 2).

Echocardiogram showing the marked enlargement of the left heart cavities, especially the left atrium in A and B, due to the evident mitral regurgitation in B. The close connection of the leaflets with the papillary muscle occurs without chordae tendineae in C and D. RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle; PM: papillary muscle.

Clinical diagnosis: important mitral regurgitation caused by hammock mitral valve with enlargement of the left heart cavities in an 8-year-old girl without apparent symptoms.

Clinical rationale: There were clinical elements pointing to a diagnosis of important mitral valve regurgitation, related to the presence of a regurgitation systolic murmur and diastolic rumble in the mitral area and in the axillary region. The clinical effect was accentuated due to the large increase of the left heart cavities, disclosed by the usual complementary examinations. The diagnosis was well established by the echocardiography regarding the congenital etiology of the defect in the anatomical characterization of the hammock mitral valve. It was observed that, despite the marked consequence of the defect, the patient remained symptom-free and under natural evolution until 8 years of age.

Differential diagnosis: with the diagnostic characterization of marked mitral valve regurgitation, the differential diagnosis refers to the search for its etiology. At this age, one should remember the rheumatic cause, even without suggestive prodromes. Other causes may be related to mitral valve prolapse, valve lesion due to endocarditis or an ischemic lesion of anomalous origin in the left coronary artery directly from the pulmonary trunk.

Conduct: Considering the marked consequence of the mitral valve defect, there was a surgical indication aimed to correct the defect and prevent more severe disease evolution alterations, such as ventricular dysfunction, pulmonary artery hypertension and cavity thrombosis with systemic embolism, among the main ones. It was presumed that the most appropriate technique would be the mitral valve replacement, which was markedly affected, but with a chance of success through a plasty procedure, to be evaluated at the time of the surgery.

 Comments

The hammock mitral valve was first described as a direct connection of the papillary muscles with the mitral leaflets, either directly or by the interposition of unusually short chordae tendineae. This congenital malformation of the tensile system is sometimes called a “hammock mitral valve”, as it mimics a hammock when it is observed from the atrium. The chordae tendineae are thick and extremely short, reducing inter-cordial spaces and leading to an abnormal excursion of the leaflets, which can cause stenosis and regurgitation.

When the space between the abnormal chordae is completely obliterated, a fibrous and muscular bridge joins the two papillary muscles. In its most severe form, with no chordae tendineae, the papillary muscles are directly fused with the free margin of the leaflets. Mitral regurgitation progressively worsens, with or without concomitant stenosis. However, even with these anatomical alterations, the valve may show a relatively normal function for many years, as shown by some recent findings.1

Most reported cases are in the pediatric age group, and there are only a few reports of hammock mitral valve anomaly in adults. In cases of hammock mitral valve, the repair can be performed through annuloplasty, commissurotomy, modified techniques of posterior annulus shortening and papillary muscle division, according to the presentation of the valve apparatus morphology.2-4

References 1 Séguéla PE, Houyel L, Acar P. Congenital malformations of the mitral valve. Arch Cardiovasc Dis. 2011;104(8-9):465-79. Séguéla PE Houyel L Acar P Congenital malformations of the mitral valve Arch Cardiovasc Dis 2011 104 8-9 465 479 2 Rajesh GN, Sajeer K, Nair A, Sajeev CG, Krishnan MN. Hammock mitral valve: a rare cause of congenital mitral regurgitation: a case report and review. Indian Heart J. 2014;66(3):370-1. Rajesh GN Sajeer K Nair A Sajeev CG Krishnan MN Hammock mitral valve: a rare cause of congenital mitral regurgitation: a case report and review Indian Heart J 2014 66 3 370 371 3 Ito T, Tokoro M, Yanagisawa J. Mitral valve plasty for a hammock mitral valve in an adult patient. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015;21(3):393-5. Ito T Tokoro M Yanagisawa J Mitral valve plasty for a hammock mitral valve in an adult patient Interact Cardiovasc Thorac Surg 2015 21 3 393 395 4 Delmo Walter EM, Javier M, Hetzer R. Repair of parachute and hammock valve in infants and children: early and late outcomes. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016;28(2):448-59. Delmo Walter EM Javier M Hetzer R Repair of parachute and hammock valve in infants and children: early and late outcomes Semin Thorac Cardiovasc Surg 2016 28 2 448 459 Correlação Clínico-radiográfica Caso 4/2018 – Insuficiência Valvar Mitral Acentuada, por Valva em Arcada, em Menina de 8 Anos Atik Edmar Barreto Alessandra Costa Binotto Maria Angélica Cassar Renata de Sá Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas / cirurgia Insuficiência da Valva Mitral Sopros Cardíacos Ecocardiografia Eletrocardiografia, Raios X Dados clínicos

Sopro cardíaco fora auscultado de rotina com 6 anos de idade, com queixas na ocasião de taquicardia e dor no peito. Foi realizado diagnóstico de insuficiência mitral por valva em arcada e introduzido enalapril 2,5 mg/dia (0,1 mg/kg). Referia estar assintomática, em plena atividade física.

Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 25 kg; altura: 130 cm; PAMSD: 90 x 60 mmHg; Frequência Cardíaca (FC): 96 bpm; Saturação de Oxigênio (SatO2): 97%.

Precórdio:ictus cordis difuso, palpado no sexto espaço intercostal esquerdo, desviado da linha hemiclavicular e com impulsões sistólicas na borda esternal esquerda. Bulhas cardíacas hiperfonéticas, sopro holossistólico na área mitral e axila com ruflar diastólico após a terceira bulha, ambos de moderada intensidade. Fígado no rebordo costal direito, indolor.

Exames complementares

Eletrocardiograma: ritmo sinusal, com sinais de sobrecarga das cavidades esquerdas. Havia ondas R altas, precedidas por onda q e ondas T positivas, nas derivações esquerdas, indicativas de sobrecarga diastólica do Ventrículo Esquerdo (VE). A onda P era negativa em V1 e V2 e alargada em outras derivações. A repolarização ventricular era normal. AQRS + 30º; AP + 50º e AP +60º.

Radiografia de tórax: área cardíaca aumentada à custa das cavidades esquerdas e com trama vascular pulmonar proeminente nos campos superiores, indicativa de congestão venocapilar pulmonar (Figura 1).

Radiografia de tórax demonstrando aumento nítido da área cardíaca à custa das cavidades cardíacas esquerdas e da saliente trama vascular pulmonar nos campos pulmonares superiores, indicativo de congestão pulmonar.

Ecocardiograma: mostrou cavidades esquerdas acentuadamente dilatadas. A valva mitral era espessada com cordas tendíneas curtas e com cúspides quase aderidas aos dois músculos papilares (valva mitral em arcada). O anel mitral era dilatado e havia regurgitação valvar acentuada, que permitia aparecimento de gradiente diastólico máximo de 28 mmHg e médio de 10 mmHg. As artérias pulmonares eram confluentes e discretamente dilatadas (13 mm). PMAP: 36 mmHg; Ventrículo Direito (VD): 12; VE: 56; Átrio Esquerdo (AE): 59; Ao: 17; septo e parede posterior: 7; Fração de Ejeção do VE (FEVE): 63%; anel mitral: 30; anel tricúspide: 21 mm (Figura 2).

Ecocardiograma mostra o acentuado aumento das cavidades cardíacas esquerdas, especialmente do átrio esquerdo em A e B, decorrente da nítida insuficiência mitral em B. A conexão íntima das cúspides com o músculo papilar se faz sem cordas tendinosas em C e D. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; MP: músculo papilar.

Diagnóstico clínico: insuficiência mitral acentuada por valva em arcada com grande aumento das cavidades cardíacas esquerdas em menina de 8 anos, sem sintomas expressivos.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da insuficiência valvar mitral acentuada, relacionados à presença de sopro sistólico de regurgitação e diastólico em ruflar, na área mitral e na axila. A repercussão clínica era acentuada em vista do grande aumento das cavidades cardíacas esquerdas, evidenciado pelos exames complementares usuais. O diagnóstico foi bem estabelecido pela ecocardiografia, quanto à etiologia congênita do defeito na caracterização anatômica da valva mitral em arcada. Chamou a atenção o fato de, apesar da acentuada repercussão do defeito, a paciente se manter sem sintomas e em evolução natural até 8 anos de idade.

Diagnóstico diferencial: com a caracterização diagnóstica da insuficiência valvar mitral acentuada, o diagnóstico diferencial se refere à procura de sua etiologia. Nesta idade, deve-se lembrar da causa reumática, mesmo sem pródromos sugestivos. Outras causas podem ser relacionadas a prolapso valvar, lesão valvar por endocardite ou ainda por lesão isquêmica de origem anômala da artéria coronária esquerda diretamente do tronco pulmonar.

Conduta: em face da repercussão acentuada do defeito valvar mitral, houve indicação operatória, afim de corrigir o defeito e prevenir alterações evolutivas mais sérias, como disfunção ventricular, hipertensão arterial pulmonar e tromboses cavitárias com embolias sistêmicas, dentre as principais. Presumia-se que a técnica mais adequada seria a substituição da valva mitral, acentuadamente alterada, mas com chances de sucesso através plástica, a ser avaliada no ato operatório.

 Comentários

A valva mitral em arcada foi descrita pela primeira vez como uma conexão direta dos músculos papilares com os folhetos mitrais, de maneira direta ou pela interposição de cordas inusitadamente curtas. Esta malformação congênita do aparelho tensor às vezes é chamada de válvula hammock (“rede de descanso”), porque imita uma rede quando ela é observada a partir do átrio. As cordas tendinosas são espessadas e extremamente curtas, reduzindo os espaços intercordais e levando a uma excursão anormal dos folhetos, que podem causar estenose e insuficiência. Quando o espaço entre as cordas anormais é completamente obliterado, uma ponte fibrosa e muscular une os dois músculos papilares. Na forma mais grave, com nenhuma corda tendínea, os músculos papilares são diretamente fundidos com a borda livre dos folhetos. A regurgitação mitral piora progressivamente, com ou sem estenose concomitante. No entanto, mesmo com estas alterações anatômicas, a válvula pode funcionar de forma relativamente normal por muitos anos, como mostram algumas descobertas recentes.1

A maioria dos casos relatados se situa na faixa etária pediátrica, e há apenas alguns relatos de arcada mitral anômala em adultos. Na válvula mitral em hammock, o reparo pode ser realizado com anuloplastia, comissurotomia, técnicas modificadas de encurtamento do anel posterior e divisão do músculo papilar, de acordo com a morfologia de apresentação do aparelho valvar.2-4