Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 3GmTBdJxB8GhrMQLxjsRdPL S0066-782X2018001300021 S0066-782X2018005008104 10.5935/abc.20180111 Original Article Mid- and Longterm Neo-Aortic Valve Regurgitation after Jatene Surgery: Prevalence and Risk Factors Martins Cristiane Nunes 1 Gontijo Bayard Filho 1 Lopes Roberto Max 1 Silva Francisco das Chagas Lima e 2 BIOCOR Hospital de Doenças Cardiovasculares Belo Horizonte MG Brazil BIOCOR Hospital de Doenças Cardiovasculares, Belo Horizonte, MG - Brazil Hospital Santa Casa de Belo Horizonte Belo Horizonte MG Brazil Hospital Santa Casa de Belo Horizonte, Belo Horizonte, MG - Brazil Mailing Address: Cristiane Nunes Martins, Rua Mares de Montanha, 4790. Postal Code 34000-000, Vale dos Cristais, Nova Lima, MG - Brazil. E-mail: cristianemar@hotmail.com

Author contributions

Conception and design of the research and Writing of the manuscript: Martins CN, Gontijo Filho B, Lopes RM, Lima e Silva FC; Acquisition of data: Martins CN; Analysis and interpretation of the data: Martins CN, Gontijo Filho B, Lima e Silva FC; Statistical analysis: Martins CN, Lima e Silva FC; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Martins CN, Gontijo Filho B, Lima e Silva FC.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 02 07 2018 07 2018 111 1 21 28 23 10 2017 19 12 2017 25 04 2018 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Abstract Background:

Jatene surgery became the surgical procedure of choice to repair transposition of the great arteries (TGA) in neonates and infants. Late complications, mainly related to the pulmonary outflow tract and coronary arteries, are well known. The behavior of the neo-aortic valve is a cause of concern because of its potential for requiring late reoperation.

 Objectives:

To assess the prevalence and risk factors of neo-aortic valve regurgitation in 127 patients in the late postoperative period of the Jatene surgery.

 Methods:

Of the 328 survivors of the Jatene surgery at the Biocor Institute from October 1997 to June 2015, all patients undergoing postoperative follow-up were contacted via telephone, 127 being eligible for the study. The patients were divided into two groups, simple TGA and complex TGA groups, with follow-up means of 6.4 ± 4.7 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively. Echocardiography was performed with adjusted measurements (Z-score) of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta, as well as quantification of the neo-aortic valve regurgitation grade.

 Results:

The incidence of mild neo-aortic valve regurgitation was 29% in a follow-up of 7.4 ± 4.7 years. Moderate regurgitation was identified in 24 patients with age mean (± standard-deviation) of 9.81 ± 4.21 years, 19 of whom (79%) in the complex TGA group. Those patients had a higher aortic annulus Z-score. The reoperation rate due to neo-aortic regurgitation associated with aortic dilation was 1.5%, all patients in the complex TGA group.

 Conclusion:

This study shows that, despite the low incidence of reoperation after Jatene surgery due to neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation, that is a time-dependent phenomenon, which requires strict vigilance of the patients. In this study, one of the major risk factors for neo-aortic valve regurgitation was the preoperative pulmonary artery diameter (p < 0.001).

 Keywords: Heart Defects, Congenital Transposition of Great Vessels Transposition of Large Vessels, Aortic Valve Insufficiency Introduction

Transposition of the great arteries (TGA) has been known for almost 300 years.1 In 1797, Matthew Baille described a condition in which the aorta originated from the right ventricle and the pulmonary artery, from the left ventricle.2 In 1814, Farré used the term “transposition” to characterize the malformation described by Baillie. The history of the surgical correction of TGA begins in the 1950s with palliative procedures, progressing to techniques of atrial correction (Mustard/Senning).3

The surgical treatment of TGA was modified with the publication of the anatomical correction technique by Adib Jatene4 in 1976, changing patients’ outcome. Throughout the years, thus, the Jatene surgery has been established as the arterial switch operation of choice, with complete physiological and anatomical corrections. Its superiority has been corroborated by long-term results showing the preservation of good left ventricular (LV) function5 and sinus rhythm, as well as low mortality, with a survival rate over 88% in the 10-to-15-year follow-up.6

Complications are not frequent in the immediate postoperative period, being mainly related to the patient’s preoperative condition, prolonged cardiopulmonary bypass duration and coronary artery obstruction, with consequent myocardial ischemia. Despite the excellent clinical outcome of most patients in the mid and long run,5 the rate of late reoperation is significant after the Jatene surgery. The major reasons for reintervention are right ventricular (RV) outflow tract and coronary obstructions and progressive neo-aorta dilation associated with aortic regurgitation. Although technical modifications have determined a significant reduction in reinterventions for RV outflow tract7 and coronary obstructions,8 the late progression of neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation is of great concern.

This study was aimed at investigating the factors that could contribute to the progression of neo-aortic valve regurgitation by use of a retrospective review of a group of patients who had had surgery at a single institution.

 Methods

From October 1997 to June 2015, 367 patients with TGA were submitted to the Jatene surgery at the Biocor Institute of Cardiovascular Diseases from Minas Gerais, 328 of whom survived and were discharged from the hospital. This observational study was performed from November 2015 to May 2016 at the Biocor Institute as part of a Master’s thesis. Of the 328 survivors, 251 were on regular outpatient follow-up, and 127 participated in this study, being divided into two groups based on their anatomical characteristics.

In the simple TGA group, 84 patients with TGA and intact ventricular septum were included.

The complex TGA group included 43 patients with TGA and intermediate to large ventricular septal defect (VSD) and patients with double RV outflow tract without pulmonary stenosis (Taussig Bing), with or without obstruction of the aortic arch.

Patients with the following characteristics were excluded from the study: children with a postoperative period shorter than 2 years (n = 18); patients submitted to ventricular preparation (n = 3); patients submitted to pulmonary artery reduction plasty (n = 27), a technique for patients with great disproportion in the sizes of the neo-aorta and neo-pulmonary artery, which began to be used at the Biocor Institute in 2006; and those who could not attend the consultations (n = 76). Seventy-five patients were lost to follow-up and two had late death.

Preoperative data collection

The medical records were reviewed for collection of pre-, perioperative and immediate postoperative demographic data, such as anatomical characteristics of the defect, age in days and body surface at the time of surgical correction, adjusted pulmonary artery measurement, and presence of associated anomalies.

 Postoperative data collection

During postoperative assessment, all patients underwent clinical examination by a pediatric cardiologist of the institution, with weight and height measurement to calculate body surface. Transthoracic echocardiography was performed with no cost to the patient. The Secretariats of Health of the respective municipalities were responsible for the patients’ transportation, and when that was not available, this study’s author responded to that need. This study was approved by the local Ethics Committee, in accordance with the Declaration of Helsinki, regarding research in human beings. All individuals or their legal guardians provided written consent for this study.

 Surgical technique

The Jatene surgery technique used at the Biocor Institute was the same during the entire study period. Lecompte maneuver was used for almost all patients (96%) and coronary reimplantation was performed with the neo-aorta distended and always in the sinuses of Valsalva, never in the suture line (“trap door”). The approach to the VSD varied according to its anatomical location: via the right atrium, aorta or pulmonary artery. Pulmonary reconstruction was performed with autologous pericardium (two patches or monopatch).

 Methodology of the echocardiographic study

The echocardiographic study was performed by the author, the pediatric echocardiographer at the Biocor Institute, with a Phillips HD11 device and four sequential measurements of the aorta, quantifying the neo-aortic valve regurgitation grade. Another equally trained echocardiographer performed the same exam, and the measurements were compared.

There was no discrepancy between the echocardiographers regarding the measurements. Thus, no other checking was necessary, because the guidelines regarding measurements are very clear.9

Serial measurements of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta were taken in the parasternal view of the long axis of the left ventricle and adjusted for body surface, following the American Society of Echocardiography (ASE) guidelines (Figure 1). In accordance with those guidelines, the aortic root was considered to extend from the implantation of the aortic leaflets in the LV outflow tract to the tubular portion of the aorta (sinotubular junction).9

Measurements of the aorta. Two-dimensional echocardiogram of the neo-aorta, parasternal view of the long axis of the left ventricle. The measurement sites are shown: A- aortic annulus; B- sinus of Valsalva; C- sinotubular region; D- ascending aorta.

The aortic root is a geometrically complex structure that includes: (1) aortic valve annulus; (2) interleaflet triangles; (3) semilunar aortic leaflets and their attachments; (4) sinuses of Valsalva; (5) sinotubular junction.10

The aortic measurements were taken at the following sites: (1) aortic valve annulus; (2) maximum diameter of the sinus of Valsalva; (3) sinotubular junction (usually a well-defined transition between the sinuses of Valsalva and the tubular portion of the ascending aorta); (4) maximum diameter of the proximal ascending aorta, recording the distance between the measurement site and the sinotubular junction.9

The measurements of the aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta were adjusted by using the Z-score.11,12 Similarly, the measurements of the aortic annulus were taken in accordance with the ASE recommendations.9 Thus, they were taken in the zoom mode, in mid systole, when the annulus is slightly larger and rounder than in diastole, between the hinging points of the aortic valve leaflets (usually between the hinging point of the right coronary leaflet and the border of the sinus at the side of the commissures between the left coronary leaflet and the noncoronary leaflet) in its internal border. In accordance with the ASE recommendations, all other aortic measurements were taken at the end of diastole, along a strictly perpendicular plane to the long axis of the aorta.9

The neo-aortic valve regurgitation was assessed on color Doppler echocardiography and quantified as absent or trivial, mild, moderate and severe, depending on the relationship between the regurgitating jet and the LV outflow tract diameter.13 If that relationship was smaller than 0.25, the regurgitation was quantified as mild; if between 0.25 and 0.5, moderate; and if higher than 0.5, severe. However, considering the possibility of underestimating the regurgitation grade in patients with aortic annulus dilation, the flow in the descending aorta was analyzed by use of Doppler echocardiography. In the presence of holodiastolic flow reversal in the descending aorta, regurgitation was considered moderate or severe.14

The regurgitation grade was compared to the neo-aorta diameter in its respective measurements.

The body surface was calculated by using the Mosteller formula: A = √ (height x weight) / 3600).15

Statistical analysis

The Epi Info software, version 6, was used for data collection and database management. The Epi Info and Microsoft Office Excel, version 2000 were used for the statistical analyses, the latter being also used to elaborate and edit the tables.

The categorical variables were compared by using Pearson chi-square and Fisher Exact tests, when necessary. To compare the means of continuous variables, Student t test was used for independent samples when the distribution was normal, paired t test was used for paired samples, and Kruskal-Wallis test was used to compare the medians.

Analysis of variance (ANOVA) was used to compare several groups of continuous variables at one time.

A p value < 0.05 was adopted for statistical significance.

 Results Analysis of the preoperative characteristics of the simple and complex TGA groups

Table 1 shows the following pre- and perioperative characteristics of the two groups: sex, body surface, age and pulmonary annulus adjusted to body surface.

Means, standard deviations and medians of the patients of the simple TGA and complex TGA groups submitted to Jatene surgery
Variables n Mean ± standard-deviation Median Statistical test
Sex
Simple TGA
Male 60 Chi-square = 0.83
Female 24
Complex TGA
Male 30
Female 13
Body surface
Simple TGA 84 0.20 ± 0.04 m2 0.20 p = 0.86
Complex TGA 43 0.21 ± 0.08 m2 0.20
Pulmonary annulus Z-score
Simple TGA 84 1.6 ± 0.6 0.2 ± 0.3 p = 0.18
Complex TGA 43 1.9 ±1.1 0.3 ± 0.4

(*) Statistically significant difference.

Of the 127 patients assessed, 84 were in the simple TGA group and 43, in the complex TGA group. The follow-up duration was 7.4 ± 4.7 years.

The body surface means were 0.20 ± 0.04 m2 and 0.21 ± 0.08 m2 for the simple TGA and complex TGA groups, respectively.

When comparing the preoperative Z-score of the pulmonary annulus (Table 1), the complex TGA group had the highest Z-score, a finding of statistical significance.

Table 2 shows the associated anomalies found in 21 patients (16.5%), the most frequently one being the aortic arch anomaly, identified in 7 patients (5.5%), 6 of which in the complex TGA group.

Associated anomalies in the simple TGA and complex TGA groups
Associated anomalies (n = 21) Simple TGA Complex TGA
Dextrocardia situs solitus 2 0
Dextrocardia situs inversus 0 1
Juxtaposition of atrial appendages 3 1
L-position of the aorta 0 3
Tricuspid straddling 0 2
Superoinferior ventricle 0 2
Aortic arch anomalies 1 6
TOTAL 6 15
Analysis of the postoperative characteristics of the simple TGA and complex TGA groups

Analysis 2.1 -Table 3 shows that the mean ages for the simple TGA group and the TGA with VSD group were 6.4 ± 4.73 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively.

Means and standard deviations of the ages of the patients of the simple TGA and complex TGA groups at the time of control
Variables n Mean ± standard deviation Statistical test P value
Age in control
Simple TGA 84 6.40 ± 4.73 anos Student t test < 0.0001
Complex TGA 43 9.26 ± 4.22 anos (*)

*t = 3.34

Analysis 2.2 -Table 4 compares the preoperative Z-score mean of the pulmonary artery with the postoperative Z-score mean of the neo-aorta of 84 patients in the simple TGA group and 43 patients in the complex TGA group, showing a statistically significant difference between the means.

Comparison between the preoperative Z-score mean of pulmonary artery and the postoperative Z-score mean of aortic annulus of the simple TGA and complex TGA groups
Z-score (Complex TGA) Mean ± standard-deviation Difference between the means Paired t test P value
Pre 1.9 ± 1.1 -0.3 ± 0.4 4.88 < 0.0001
Post 2.2 ± 1.3
Z-score (Simple TGA) Mean ± standard-deviation Difference between the means Paired t test P value
Pre 1.6 ± 0.7 -0.2 ± 0.3 4.81 < 0.0001
Post 1.8 ± 1.0

*p < 0.0001

Analysis 2.3 -Table 5 shows no or trivial neo-aortic valve regurgitation in 74 patients of the simple TGA group (88%) and in 16 patients of the complex TGA group (37.2%). Mild regurgitation was observed in 5 patients of the simple TGA group (5.9%) and in 8 patients of the complex TGA group (18.6%). Moderate regurgitation was identified in 5 patients of the simple TGA group (5.9%) and in 19 patients of the TGA with VSD group (44.8%). Absent or trivial regurgitation predominated in the simple TGA group (p < 0.0001).

Assessment of the neo-aortic valve regurgitation grade of 127 patients of the simple TGA and complex TGA groups submitted to Jatene surgery
Groups Absent/trivial regurgitation Mild regurgitation Moderate regurgitation Total
Simple TGA 74 (82.2%) 5 (38.4%) 5 (20.8%) 84
Complex TGA 16 (17.7%) 8 (61.5%) 19 (79.1%) 43
Total 90 (70.8%) 13 (10.2%) 24 (18.9%) 127

Chi-square = 34.85; p < 0.0001

 Z-score means of the aortic annulus according to the regurgitation grade in the postoperative follow-up of 127 patients submitted to Jatene surgery
Regurgitation grade n Mean ± standard-deviation Analysis of variance F
Absent/trivial 90 1.72 ± 0.98 cm F 6.66
Mild 13 2.18 ± 0.83 cm
Moderate 24 2.60 ± 1.40 cm

F = 6.6

Analysis 2.4 - In patients with no or trivial regurgitation (90 patients), the aortic annulus Z-score mean ± standard-deviation was 1.72 ± 0.98 cm. In patients with mild regurgitation (13 patients), the Z-score mean ± standard-deviation was 2.18 ± 0.83 cm, and, in those with moderate regurgitation (24 patients), 2.60 ± 1.40 cm. The results show that, the larger the aortic annulus, the higher the regurgitation grade (p < 0.001).

Analysis 2.5 -Table 7 shows that patients submitted to the Jatene surgery with a moderate neo-aortic valve regurgitation had a higher age mean (p=0.0145). Of the 127 patients studied, 2 patients in the complex TGA group required valve change because of regurgitation progression during data collection, the reoperation rate being 1.5%.

Age means at the control times according to the neo-aortic valve regurgitation grade during the follow-up of 127 patients submitted to Jatene surgery
Regurgitation grade n Mean ± standard-deviation Analysis of variance F
Absent/trivial 90 7.08 ± 4.74 anos F 5.4
Mild 13 5.60 ± 4.16 anos
Moderate 24 9.81 ± 4.21 anos

F = 5.4

 Discussion

Reintervention due to neo-aortic valve regurgitation after Jatene surgery was first reported in 2009 in a 16-year-old adolescent.16 That report concluded that neo-aorta dilation was present in two thirds of the patients and that moderate regurgitation was observed in 15%, emphasizing the need for careful follow-up in that group of patients.

Although the overall incidence of the surgery for neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation after Jatene surgery in 10 years is still low (2-2.5%),6,16-19 several authors have reported that the development of neo-aorta regurgitation and dilation is a time-dependent phenomenon, requiring a strict vigilance of the patients.6,20,21 McMahon et al.22 have found a moderate enlargement in the neo-aortic root (Z-score between 3 and 4) in 52% of the patients, and a severe enlargement of the neo-aortic root (Z-score > 5) in 25%. In addition, those authors have shown that the development of significant neo-aortic valve regurgitation strongly associated with the development of neo-aorta dilation, which has been confirmed by other authors.23 Schwartz et al.24 have concluded that, after Jatene surgery, neo-aortic root dilation and neo-aortic valve regurgitation continue to develop over time, but aortic root dilation does not tend to be progressive during late follow-up. However, in that series, the last follow-up was up to 16 years, while Walter et al.19 have concluded that neo-aortic regurgitation can develop in up to 15 years. In our sample, two patients required reintervention for progressive neo-aortic root dilation associated with neo-aortic regurgitation in a follow-up of 9.81 ± 4.21 years. Some studies have shown the significance of several risk factors to the development of late neo-aortic valve regurgitation and aortic root dilation, such as preoperative pulmonary artery dilation, patient’s age over one year at the time Jatene surgery is performed, and presence of VSD and complex TGA,6,18-21 but such findings could not be repeated in some other large series.8,23 In our series, as in others,6,21,23 we observed that the most relevant factor for neo-aortic regurgitation was the great disproportion in the sizes of the neo-aorta and neo-pulmonary artery at the time of surgery, which was present in the complex TGA group, especially when aortic arch anomalies were associated.

In addition, the VSD found in the complex TGA group is related to two factors that increase the risk for developing valvular regurgitation, pulmonary root dilation and pulmonary artery pressure elevation, which can change the arrangement of the muscle fibers and generate permanent disarrangement of the pulmonary artery, even after anatomical correction.25

The presence of neo-aortic valve regurgitation in patients without risk factors, such as simple TGA, can be explained in histopathological studies revealing a reduction in the amount of collagen in the arterial roots in hearts with TGA as compared to that of normal hearts, in addition to less extensive anchorage and embedding of both arterial roots in the myocardium.26 The pulmonary root dilation can be compared to that observed after the Norwood surgery for hypoplastic left heart syndrome,27 indicating the pulmonary artery included in the systemic circulation is a risk factor per se. From the morphological and histological viewpoints, the pulmonary and aortic valves are indistinguishable at birth. In normal hearts, studies have shown gross and microscopic changes in those valves, probably due to pressure changes resulting from the transition from the fetal to post-natal circulation, resulting in pulmonary valve with thin leaflets, less collagen and a smaller amount of elastic tissue. After surgical repair, the more delicate valve is integrated into the systemic circulation and can be damaged by the high-pressure regime.27

Briefly, the etiology of neo-aortic valve regurgitation and neo-aorta dilation is very likely multifactorial. In addition to external risk factors, there are intrinsic structural problems of the pulmonary root integrated into the systemic circulation. Thus, according to our clinical observations, the increase in the number of surgical interventions to treat aortic root dilation and neo-aortic valve regurgitation should be the reason for the constant monitoring of patients with or without additional risk factors.

The present study, similarly to others,21-23 showed that the most relevant factor for neo-aortic valve regurgitation was the disproportion in the sizes of the neo-aorta and neo-pulmonary artery at the time of surgery, which was present in the complex TGA group, especially when associated with aortic arch anomalies.

 Conclusion

In the present study, the complex TGA group had a higher preoperative pulmonary artery Z-score as compared to that of the simple TGA group, and a higher incidence of associated anomalies, such as aortic arch anomalies (p = 0.0064). In addition, the neo-aorta dilation is maintained in the postoperative period.

Our results showed that the larger the aortic annulus, the higher the regurgitation grade (p < 0.001). In addition, moderate regurgitation was associated with a higher mean age (p = 0.0145) in both simple TGA and complex TGA groups, indicating the need for the constant monitoring of the patients.

Limitation

The present retrospective study results from the data collection of two groups of patients with distinct anatomical characteristics, submitted to the same surgical technique.

Some variations related to the presence of aortic regurgitation in the long run reported by other authors (techniques of coronary reimplantation, VSD closure and previous pulmonary artery cerclage) were not approached in this study.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This article is part of the thesis of master submitted by Cristiane Nunes Martins, from Instituto de Ensino e Pesquisa (IEP) Santa Casa - MG.

Ethics approval and consent to participate

This study was approved by the Ethics Committee of the Instituto de Ensino e Pesquisa Santa Casa-BH under the protocol number 7.345. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.

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Vandekerckhove KD Blom NA Lalezari S Koolbergen DR Rijlaarsdam ME Hazekamp MG Long-term follow-up of arterial switch operation with an emphasis on function and dimensions of left ventricle and aorta Eur J Cardiothorac Surg 2009 35 4 582 587 17 Angeli E, Raisky O, Bonnet D, Sidi D, Vouhé PR. Late reoperations after neonatal arterial switch operation for transposition of the great arteries. Eur Cardiothorac Surg. 2008;34(1):32-6. Angeli E Raisky O Bonnet D Sidi D Vouhé PR Late reoperations after neonatal arterial switch operation for transposition of the great arteries Eur Cardiothorac Surg 2008 34 1 32 36 18 Mavroudis C, Stewart RD, Backer CL, Rudra H, Vargo P, Jacobs ML. Reoperative techniques for complications after arterial switch. Ann Thorac Surg. 2011;92(5):1747-54. Mavroudis C Stewart RD Backer CL Rudra H Vargo P Jacobs ML Reoperative techniques for complications after arterial switch Ann Thorac Surg 2011 92 5 1747 1754 19 Delmo Walter EM, Huebler M, Alexi-Meshkishvili V, Sill B, Berger F, Hetzer R. Fate of the aortic valve following the arterial switch operation. J Card Surg. 2010;25(6):730-6. Delmo Walter EM Huebler M Alexi-Meshkishvili V Sill B Berger F Hetzer R Fate of the aortic valve following the arterial switch operation J Card Surg 2010 25 6 730 736 20 Haas F, Wottke M, Poppert H, Meisner H. Long-term survival and functional follow-up in patients after the arterial switch operation. Ann Thorac Surg. 1999;68(5):1692-7. Haas F Wottke M Poppert H Meisner H Long-term survival and functional follow-up in patients after the arterial switch operation Ann Thorac Surg 1999 68 5 1692 1697 21 Lange R, Cleuziou J, Hörer J, Holper K, Vogt M, Tassani-Prell P, et al. Risk factors for aortic insufficiency and aortic valve replacement after the arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;34(4):711-7. Lange R Cleuziou J Hörer J Holper K Vogt M Tassani-Prell P Risk factors for aortic insufficiency and aortic valve replacement after the arterial switch operation Eur J Cardiothorac Surg 2008 34 4 711 717 22 McMahon CJ, Ravekes WJ, Smith EO, Denfield SW, Pignatelli RH, Altman CA, et al. Risk factors for neo-aortic root enlargement and aortic regurgitation following arterial switch operation. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):329-35. McMahon CJ Ravekes WJ Smith EO Denfield SW Pignatelli RH Altman CA Risk factors for neo-aortic root enlargement and aortic regurgitation following arterial switch operation Pediatr Cardiol 2004 25 4 329 335 23 Marino BS, Wernovsky G, McElhinney DB, Jawad A, Kreb DL, Mantel SF, et al. Neo-aortic valvar function after the arterial switch. Cardiol Young. 2006;16(5):481-9. Marino BS Wernovsky G McElhinney DB Jawad A Kreb DL Mantel SF Neo-aortic valvar function after the arterial switch Cardiol Young 2006 16 5 481 489 24 Schwartz ML, Gauvreau K, del Nido P, Mayer JE, Colan SD. Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation. Circulation. 2004;110(11 Suppl 1):II128-32. Schwartz ML Gauvreau K del Nido P Mayer JE Colan SD Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation Circulation 2004 110 11 Suppl 1 II128 II132 25 Lalezari S, Mahtab EA, Bartelings MM, Wisse LJ, Hazekamp MG, Gittenberger-de Groot AC. The outflow tract in transposition of the great arteries: an anatomic and morphologic study. Ann Thorac Surg. 2009;88(4):1300-5. Lalezari S Mahtab EA Bartelings MM Wisse LJ Hazekamp MG Gittenberger-de Groot AC The outflow tract in transposition of the great arteries: an anatomic and morphologic study Ann Thorac Surg 2009 88 4 1300 1305 26 Jenkins KL, Hanley FL, Colan SD, Mayer JE Jr, Castañdeda AR, Wernovsky G. Function of the anatomic pulmonary valve in the systemic circulation. Circulation. 1991;84(5 Suppl):III173-9. Jenkins KL Hanley FL Colan SD Mayer JE Jr Castañdeda AR Wernovsky G Function of the anatomic pulmonary valve in the systemic circulation Circulation 1991 84 5 Suppl III173 III179 27 Cohen MS, Marino BS, McElhinney DB, Robbers-Visser D, van der Woerd W, Gaynor JW, et al. Neo-aortic root dilation and valve regurgitation up to 21 years after staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. J Am Coll Cardiol. 2003;42(3):533-40. Cohen MS Marino BS McElhinney DB Robbers-Visser D van der Woerd W Gaynor JW Neo-aortic root dilation and valve regurgitation up to 21 years after staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome J Am Coll Cardiol 2003 42 3 533 540 Artigo Original Regurgitação da Valva Neo-Aórtica a Médio e Longo Prazo após Cirurgia de Jatene: Prevalência e Fatores de Risco Martins Cristiane Nunes Gontijo Bayard Filho Lopes Roberto Max Silva Francisco das Chagas Lima e BIOCOR Hospital de Doenças Cardiovasculares, Belo Horizonte, MG - Brasil Hospital Santa Casa de Belo Horizonte, Belo Horizonte, MG - Brasil Correspondência: Cristiane Nunes Martins, Rua Mares de Montanha, 4790. CEP 34000-000, Vale dos Cristais, Nova Lima, MG - Brasil. E-mail: cristianemar@hotmail.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquis e Redação do manuscrito: Martins CN, Gontijo Filho B, Lopes RM, Lima e Silva FC; Obtenção de dados: Martins CN; Análise e interpretação dos dados: Martins CN, Gontijo Filho B, Lima e Silva FC; Análise estatística: Martins CN, Lima e Silva FC; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Martins CN, Gontijo Filho B, Lima e Silva FC.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Resumo Fundamento:

A operação de Jatene tornou-se o procedimento cirúrgico de escolha para o reparo da transposição das grandes artérias (TGA) em neonatos e lactentes. Complicações tardias, principalmente relacionadas à via de saída pulmonar e às artérias coronarianas, já são bem reconhecidas. O comportamento da valva neo-aórtica tem sido motivo de crescente preocupação pelo seu potencial de necessidade de reoperações tardias.

 Objetivos:

Avaliar a prevalência e os fatores de risco associados à regurgitação da valva neo-aórtica em 127 pacientes em pós-operatório tardio de cirurgia de Jatene.

 Métodos:

Dos 328 sobreviventes da cirurgia de Jatene no Biocor Instituto operados de outubro de 1997 a junho de 2015, todos os pacientes em seguimento de pós-operatório foram contatados via ligação telefônica, sendo 127 elegíveis para o estudo. Os pacientes foram divididos em dois grupos, Grupo TGA simples e Grupo TGA complexa, com médias de follow-up de 6,4 ± 4,7 anos e 9,26 ± 4,22 anos, respectivamente. Foi realizada avaliação ecocardiográfica com medidas indexadas (escore Z) do anel da valva neo-aórtica, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente, bem como quantificação do grau de regurgitação da valva neo-aórtica.

 Resultados:

A incidência de leve regurgitação da valva neo-aórtica em nossa casuística foi de 29% em um follow-up de 7,4 ± 4,7 anos. Regurgitação moderada foi observada em 24 pacientes, com idade média (± desvio-padrão) de 9,81 ± 4,21 anos, sendo 19 (79%) no Grupo TGA complexa. Nesses pacientes, observou-se maior escore Z do anel aórtico. A taxa de reoperação por regurgitação da valva neo-aórtica associada a dilatação da aorta foi de 1,5%, sendo todos os casos no Grupo TGA complexa.

 Conclusão:

O estudo demonstra que, embora reoperações após cirurgia de Jatene por dilatação da neo-aorta e regurgitação da valva neo-aórtica tenham incidência baixa, esse é um fenômeno dependente de tempo, requerendo rígida vigilância desses pacientes. Na nossa casuística, um dos principais fatores de risco para regurgitação da valva neo-aórtica foi o diâmetro da artéria pulmonar no pré-operatório (p < 0,001).

Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas Cirurgia de Jatene Transposição dos Grandes Vasos Insuficiência da Valva Aórtica Introdução

Historicamente, a transposição das grandes artérias (TGA) é conhecida há quase 300 anos.1 Em 1797, Matthew Baille descreveu uma condição na qual a aorta originava-se do ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar saía do ventrículo esquerdo (VE).2 Em 1814, Farré utilizou o termo “transposição” para caracterizar a malformação descrita por Baillie. A história da correção cirúrgica da TGA inicia-se na década de 50 com os procedimentos paliativos e posteriormente com as técnicas de correção atrial (Mustard/Senning).3

O tratamento cirúrgico da TGA foi definitivamente modificado com a publicação da técnica de correção anatômica pelo Dr. Adib Jatene4 em 1976, o que mudou, de forma definitiva, a evolução dos pacientes. Portanto, ao longo dos anos, a cirurgia de Jatene ficou consagrada como o procedimento de escolha com correções fisiológica e anatômica completas. Sua supremacia foi corroborada por resultados a longo prazo que mostram a preservação da boa função ventricular esquerda5 e do ritmo sinusal e proporcionam uma baixa mortalidade, com uma taxa de sobrevida superior a 88% no acompanhamento de 10 e 15 anos.6

As complicações observadas no pós-operatório imediato são infrequentes e estão relacionadas principalmente à condição pré-operatória do paciente, ao tempo prolongado de circulação extracorpórea e à obstrução da artéria coronária, com consequente isquemia do miocárdio. Apesar da excelente evolução clínica da grande maioria dos pacientes a médio e longo prazo,5 o índice de reoperações tardias ainda é significativo após a cirurgia de Jatene. As obstruções da via de saída do VD, as obstruções coronarianas e a dilatação progressiva da neo-aorta associada a insuficiência aórtica são os principais motivos de reintervenção. Embora, com as modificações técnicas, tenhamos observado uma redução importante nas reintervenções da via de saída do VD7 e das obstruções coronarianas,8 a evolução tardia progressiva da dilatação da neo-aorta a da insuficiência da valva neo-aórtica constituem fatores de grande preocupação.

O objetivo deste estudo foi investigar os possíveis fatores que poderiam contribuir para a progressão da regurgitação da valva neo-aórtica através de uma revisão retrospectiva de um grupo de pacientes operados em uma única instituição.

 Métodos

No período de outubro de 1997 a junho de 2015, foram submetidos à correção anatômica pela técnica de Jatene no Biocor Instituto 367 pacientes portadores de TGA, com número de alta hospitalar de 328. Este estudo observacional, prospectivo foi realizado entre novembro de 2015 e maio 2016 no Biocor Instituto de doenças cardiovasculares de Minas Gerais com parte de dados para dissertação de mestrado. Dos 328 sobreviventes, 251 estavam em controle ambulatorial regular. Participaram do estudo 127 pacientes que foram separados em dois grupos levando em consideração as suas semelhanças anatômicas.

No grupo da TGA simples, foram incluídos 84 pacientes portadores de TGA com septo interventricular intacto.

O grupo de TGA complexa incluiu 43 pacientes portadores de TGA associada à comunicação interventricular (CIV) de tamanho médio a grande e os pacientes portadores de dupla via de saída do VD sem estenose pulmonar (Taussig Bing), com ou sem obstrução do arco aórtico.

Não participaram do estudo crianças com menos de 2 anos de pós-operatório (n = 18), pacientes submetidos a preparo ventricular (n = 3), pacientes que foram submetidos à técnica da plastia redutora da artéria pulmonar (n = 27), método idealizado para pacientes com grandes desproporções aorto-pulmonares, que foi iniciado no Biocor Instituto a partir de 2006, e os que por impossibilidade não puderam comparecer (n = 76). Houve (n = 75) perda de seguimento e (n = 2) óbito tardio.

Recrutamento de dados pré-operatórios

Foi realizada revisão de prontuários para coleta de dados demográficos pré-, per- e pós-operatórios imediatos, como definição anatômica, idade em dias na correção cirúrgica, superfície corporal na data da cirurgia, medida indexada da artéria pulmonar e presença de anomalias associadas.

 Recrutamento de dados pós-operatórios

Na avaliação de pós-operatório, todos os pacientes foram submetidos a exame clínico feito por cardiologista pediátrico da instituição e foi realizada medida de peso e de altura para cálculo da superfície corporal. Foi feito também estudo ecocardiográfico transtorácico sem custo para o paciente. O deslocamento dos pacientes foi feito pelas secretarias de saúde dos respectivos municípios e, na impossibilidade, custeada pela própria autora. O estudo foi aprovado pelo comitê de ética local, tendo sido implementado em plena conformidade com a Declaração de Helsinque, em pesquisa com seres humanos. Todos os indivíduos ou seus representantes legais deram seu consentimento informado para participar.

 Técnica cirúrgica

A técnica da cirurgia de Jatene empregada no Biocor Instituto foi basicamente a mesma em todo período do estudo. A manobra de Lecompte foi utilizada em quase todos os pacientes (96%) e o reimplante coronário foi realizado com a neo-aorta distendida e sempre nos seios de Valsalva e nunca na linha de sutura (“trap door”). A abordagem da CIV variou de acordo com sua localização anatômica, ocorrendo via átrio direito, aorta ou artéria pulmonar. A reconstrução pulmonar foi realizada com pericárdio autólogo (dois remendos ou monopatch)

 Metodologia do estudo ecocardiográfico

O exame ecocardiográfico foi realizado pela autora, ecocardiografista pediátrica da instituição, com aparelho modelo Phillips HD11, no Biocor Instituto, onde foram realizadas quatro medidas sequenciais da aorta, sendo quantificado o grau de regurgitação da valva neo-aórtica. O mesmo exame foi realizado por outro ecocardiografista de igual experiência, sendo as medidas comparadas.

Não houve discrepância entre as medidas dos examinadores, motivo pelo qual não foi necessária nova conferência em nenhum dos exames realizados, visto que as diretrizes relacionadas às medidas são bem claras.9

Medidas seriadas do anel neo-aórtico, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente foram realizadas no corte paraesternal do eixo longo do VE e indexadas para superfície corporal seguindo as diretrizes da Sociedade Americana de Ecocardiografia (ASE) (Figura 1). De acordo com essas diretrizes, considerou-se que a raiz da aorta se estende do local de implante dos folhetos aórticos com a via de saída do VE até a porção tubular da aorta (junção sinotubular).9

Medidas da aorta. Imagem da neo-aorta pelo ecocardiograma bidimensional no corte paraesternal do eixo longo do VE. São mostrados os locais das medidas: A- anel aórtico; B- seio de Valsalva; C- região sinotubular; D- aorta ascendente.

A raiz da aorta é uma estrutura geometricamente complexa que inclui: (1) anel da valva aórtica; (2) triângulos entre os folhetos; (3) folhetos aórticos semilunares e suas inserções; (4) seios aórticos de Valsalva; (5) junção sinotubular.10

As medidas aórticas foram realizadas nos seguintes locais: (1) anel da valva aórtica; (2) o diâmetro máximo do seio de Valsalva; (3) junção sinotubular (usualmente uma transição demarcada entre os seios de Valsalva e a porção tubular da aorta ascendente); (4) diâmetro máximo da aorta proximal ascendente, incluindo a anotação da distância entre o local de medida e a junção sinotubular.9

As medidas do anel aórtico, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente foram indexadas utilizando o escore Z.11,12 Da mesma forma, as medidas do anel aórtico foram realizadas seguindo a recomendação da ASE.9 Assim, foram feitas no modo zoom, utilizando a medida no meio da sístole, quando o anel está levemente maior e mais redondo do que na diástole, entre os pontos de articulação dos folhetos da valva aórtica (usualmente entre o ponto de articulação da cúspide coronariana direita e a borda do seio do lado das comissuras entre as cúspides do folheto esquerdo e não coronariano) em sua borda interna. Ainda segundo as recomendações, todas as outras medidas aórticas foram feitas no final da diástole, em um plano estritamente perpendicular ao eixo longo da aorta.9

A regurgitação da valva neo-aórtica foi avaliada pelo ecocardiograma com Color Doppler e quantificada em ausente ou trivial, leve, moderada e severa, dependendo da relação do jato regurgitante e do diâmetro da via de saída do VE.13 Se a relação fosse menor que 0,25, a regurgitação foi quantificada como leve; entre 0,25 e 0,5, moderada; maior que 0,5, severa. Contudo, diante da possibilidade de subestimar o grau de regurgitação valvar nos pacientes com dilatação do anel aórtico, foi realizada análise do fluxo em aorta descendente pelo Doppler. Na presença de fluxo reverso holodiastólico na aorta descendente, a regurgitação foi considerada moderada ou importante.14

O grau de regurgitação foi comparado com o diâmetro da neo-aorta em suas respectivas medidas.

O cálculo da superfície corporal foi realizado utilizando a fórmula de Mosteller: A = √ (altura x peso) / 3600).15

Análise estatística

Para coleta de dados e gerenciamento do banco de dados, utilizou-se o programa Epi Info, versão 6. Para as análises estatísticas, utilizaram-se os programas Epi Info e Microsoft Office Excel, versão 2000. Para elaboração e edição de tabelas, utilizou-se o programa Microsoft Office Excel, versão 2000.

As variáveis categóricas foram comparadas usando-se os testes estatísticos do Qui-Quadrado de Pearson e o teste Exato do Fisher, quando necessário. As contínuas foram comparadas pelo teste t de Student para amostras independentes quando a distribuição foi normal para a comparação de médias, o teste t pareado para amostras pareadas e o teste de Kruskal-Wallis para a comparação das medianas.

Análise de variância (ANOVA) foi usada para a comparação de vários grupos em um só tempo, com variáveis contínuas.

Foi considerado o valor p < 0,05 como limiar de significância estatística.

 Resultados Análise de pré-operatório dos grupos de TGA simples e complexa

As características pré- e peroperatórias dos dois grupos estão apresentadas na Tabela 1, sendo: sexo, superfície corporal, idade e medida no anel pulmonar indexada à superfície corporal.

Médias, desvios-padrão e medianas dos pacientes dos grupos de TGA simples e TGA complexa submetidos à cirurgia de Jatene
Variáveis n Média ± desvio-padrão Mediana Teste estatístico
Sexo
TGA simples
Masculino 60 Qui-quadrado = 0,83
Feminino 24
TGA complexa
Masculino 30
Feminino 13
Superfície corporal
TGA simples 84 0,20 ± 0,04 m2 0,20 p = 0,86
TGA complexa 43 0,21 ± 0,08 m2 0,20
Escore Z anel pulmonar
TGA simples 84 1,6 ± 0,6 0,2 ± 0,3 p = 0,18
TGA complexa 43 1,9 ±1,1 0,3 ± 0,4

(*) Diferença com significância estatística.

Dos 127 pacientes avaliados, 84 foram incluídos no grupo da TGA simples e 43 no grupo da TGA complexa. O tempo de seguimento foi de 7,4 ± 4,7 anos.

As médias para superfície corporal foram de 0,20 ± 0,04 m2 para o grupo da TGA simples e de 0,21 ± 0,08 m2 para o grupo da TGA complexa.

Na comparação do escore Z do anel pulmonar no pré-operatório, como demonstrado na Tabela 1, observa-se que o grupo da TGA complexa apresenta maior escore Z, achado com significância estatística.

Na análise das anomalias associadas, essas foram encontradas em 21 pacientes (16,5%), como demonstrado na Tabela 2.

Anomalias associadas nos grupos de TGA simples e de TGA complexa
Anomalias Associadas (n = 21) TGA simples TGA complexa
Dextrocardia em situs solitus 2 0
Dextrocardia em situs inversus 0 1
Justaposição de apêndices atriais 3 1
Aorta em L-posição 0 3
Stradling tricúspide 0 2
Ventrículo superoinferior 0 2
Anomalias do arco aórtico 1 6
TOTAL 6 15

Dentre as anomalias associadas, a mais frequente foi a anomalia do arco aórtico, encontrada em 7 pacientes (5,5%), sendo 6 no grupo de TGA complexa.

 Análise de pós-operatório dos grupos de TGA simples e complexa

Análise 2.1 - De acordo com a Tabela 3, as médias de idade para o grupo de TGA simples e de TGA com CIV foram 6,4 ± 4,73 anos e 9,26 ± 4,22 anos, respectivamente.

Médias e desvios-padrão das idades dos pacientes dos grupos de TGA simples e de TGA complexa
Variáveis n Média ± desvio padrão Teste estatístico Valor p
Idade no controle
TGA simples 84 6,40 ± 4,73 anos Teste t de Student < 0,0001
TGA complexa 43 9,26 ± 4,22 anos (*)

*t = 3,34

Análise 2.2 - Na avaliação de pós-operatório, como demonstrado na Tabela 4, em que se comparou a relação entre o escore Z da artéria pulmonar no pré-operatório com a neo-aorta no pós-operatório nos 84 pacientes do grupo da TGA simples e nos 43 do grupo de TGA complexa, foi demonstrada significância estatística entre as médias.

Comparação entre as médias do Z escore da artéria pulmonar (pré-operatório) e do Z escore do anel aórtico no pós-operatório nos pacientes dos grupos de TGA simples e de TGA complexa
Escore Z (TGA complexa) Média ± desvio-padrão Diferença entre as médias Teste t pareado Valor p
Pré 1,9 ± 1,1 -0,3 ± 0,4 4,88 < 0,0001
Pós 2,2 ± 1,3
Escore Z (TGA simples) Média ± desvio-padrão Diferença entre as médias Teste t pareado Valor p
Pré 1,6 ± 0,7 -0,2 ± 0,3 4,81 < 0,0001
Pós 1,8 ± 1,0

*p < 0,0001

Análise 2.3 - Na avaliação do grau de regurgitação da valva neo-aórtica nos grupos de TGA simples e complexa, foi observado, como demonstrado na Tabela 5, que 74 pacientes do grupo de TGA simples (88%) e 16 pacientes do grupo de TGA complexa (37,2%) apresentavam regurgitação considerada ausente ou trivial. Regurgitação leve foi observada em 5 pacientes do grupo de TGA simples (5,9%) e em 8 pacientes (18,6%) do grupo da TGA complexa. Já regurgitação moderada esteve presente em 5 (5,9%) pacientes do grupo de TGA simples e em 19 (44,8%) no grupo de TGA com CIV.

Avaliação do grau de regurgitação entre os grupos de TGA simples e de TGA complexa nos 127 pacientes submetidos à cirurgia de Jatene
Grupos Regurgitação ausente/trivial Regurgitação leve Regurgitação moderada Total
TGA simples 74 (82,2%) 5 (38,4%) 5 (20,8%) 84
TGA complexa 16 (17,7%) 8 (61,5%) 19 (79,1%) 43
Total 90 (70,8%) 13 (10,2%) 24 (18,9%) 127

Qui-quadrado = 34,85; p < 0,0001

 Comparação entre as médias do escore Z do anel aórtico e o grau de regurgitação no seguimento em 127 pacientes em pós‑operatório de cirurgia de Jatene
Grau de regurgitação n Média ± Desvio-padrão Análise de variância F
Ausente/trivial 90 1,72 ± 0,98 cm F 6,66
Leve 13 2,18 ± 0,83 cm
Moderado 24 2,60 ± 1,40 cm

F = 6,6

A ausência de regurgitação ou regurgitação trivial predominou no grupo de TGA simples (p < 0,0001).

Análise 2.4 - No grupo de pacientes com regurgitação ausente ou trivial (90 pacientes), média ± desvio-padrão do anel aórtico foi de 1,72 ± 0,98 cm. Nos pacientes com regurgitação leve (13 pacientes), média ± desvio-padrão foi de 2,18 ± 0,83 cm, e, naqueles com regurgitação moderada (24 pacientes), 2,60 ± 1,40 cm. Os resultados demonstram que, quanto maior o anel aórtico, maior o grau de regurgitação (p < 0,001).

Análise 2.5 - O grau de regurgitação da valva neo-aórtica, como demonstrado na Tabela 7, com as médias de idade dos pacientes operados demonstra relação entre regurgitação moderada e média de idade mais elevada (p = 0,0145). Dos 127 pacientes estudados, 2 necessitaram de troca valvar por progressão da regurgitação da valva neo-aórtica durante a coleta de dados. Os 2 pacientes pertenciam ao grupo de TGA Complexa, sendo a taxa de reoperação de 1,5%.

Comparação entre as médias de idade no controle e o grau de regurgitação da valva neo-aórtica no seguimento em 127 pacientes submetidos à cirurgia de Jatene
Grau de regurgitação n Média ± desvio-padrão Análise de variância F
Ausente/trivial 90 7,08 ± 4,74 anos F 5,4
Leve 13 5,60 ± 4,16 anos
Moderado 24 9,81 ± 4,21 anos

F = 5,4

 Discussão

O primeiro relato de reintervenção por regurgitação da valva neo-aórtica após cirurgia de Jatene foi feito em 2009 em um adolescente (16 anos).16 O mesmo relatório concluiu que a dilatação da neo-aorta estava presente em dois terços dos pacientes, e a regurgitação moderada foi observada em 15%, enfatizando a necessidade de acompanhamento cuidadoso nesse grupo de pacientes.

Embora a incidência global relatada de cirurgia para dilatação da neo-aorta e regurgitação da valva neo-aórtica após cirurgia de Jatene ainda seja baixa em 10 anos (2-2,5%),6,17-19 vários grupos observaram que o desenvolvimento de regurgitação e dilatação da neo-aorta é um fenômeno dependente do tempo, sendo obrigatória uma rígida vigilância desses pacientes.6,20,21 McMahon et al.,22 encontraram aumento moderado da raiz neo-aórtica (escore Z entre 3 e 4) em 52% e aumento grave da raiz neo-aórtica (escore Z > 5) em 25%. Eles também demonstraram que o desenvolvimento de regurgitação significativa da valva neo-aórtica foi fortemente associado ao desenvolvimento da dilatação da neo-aorta, o que também é confirmado por outros.23 Schwartz et al.,24 concluíram que, após cirurgia de Jatene, a dilatação da raiz da neo-aorta e a regurgitação da valva neo-aórtica continuam a se desenvolver ao longo do tempo, mas essa dilatação da raiz aórtica tende a não ser progressiva durante o seguimento tardio. No entanto, nessa série, o último acompanhamento foi de até 16 anos, enquanto Demo Walter et al.,19 concluíram que a regurgitação da valva neo-aórtica pode se desenvolver em até 15 anos. Em nossa série, dois pacientes necessitaram de reintervenção para dilatação progressiva da raiz neo-aórtica associada a regurgitação da valva neo-aórtica em um seguimento de 9,81 ± 4,21 anos. O significado de vários fatores de risco no desenvolvimento da regurgitação da valva neo-aórtica tardia e dilatação da raiz aórtica, como dilatação da artéria pulmonar no pré-operatório, idade da cirurgia de Jatene além do 1º ano de vida, presença de CIV e TGA complexa, tem sido demonstrado em vários estudos,6,18-21 mas esses achados não podem ser repetidos em outras grandes séries.8,23 Em nossa série, assim como na de outros investigadores,6,21,23 observamos que o fator mais relevante para a regurgitação da valva neo-aórtica foi a desproporção pulmonar/aorta no momento da cirurgia, que estava presente nos grupos de TGA complexa, especialmente quando associada às anomalias do arco aórtico.

Além disso, a CIV encontrada no grupo da TGA complexa está relacionada a dois fatores que aumentam o risco de associação com a regurgitação valvar: a dilatação da raiz pulmonar e a elevação da pressão da artéria pulmonar, que pode modificar o arranjo das fibras musculares e gerar um desarranjo permanente da artéria pulmonar, mesmo após a correção anatômica.25

A associação da regurgitação da valva neo-aórtica em pacientes sem fatores de risco, como na TGA simples, pode ser explicada por estudos histopatológicos que revelaram que a quantidade de colágeno nas raízes arteriais foi diminuída nos corações com TGA quando comparados com corações normais e que a ancoragem e a incorporação de ambas as raízes arteriais no miocárdio foram menores.26 A dilatação comparável da raiz pulmonar na circulação sistêmica é observada após a operação de Norwood para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico,27 indicando que a artéria pulmonar colocada na circulação sistêmica é um fator de risco em si mesmo. Do ponto de vista morfológico e histológico, as valvas pulmonar e aórtica são indistinguíveis no nascimento. Em corações normais, os estudos demonstram mudanças macro e microscópicas nessas valvas, que ocorrem presumivelmente pelas mudanças pressóricas resultantes da transição da circulação fetal para a pós-natal, acarretando valva pulmonar com folhetos finos, com menos colágeno e com menor quantidade de tecido elástico. Após a operação, essa valva mais delicada é integrada à circulação sistêmica, podendo ser danificada pelo regime de alta pressão.27

Em resumo, a etiologia da regurgitação da valva neo-aórtica e da dilatação da neo-aorta é muito provavelmente multifatorial. Além dos fatores de risco externos, existem problemas intrínsecos estruturais da raiz pulmonar na circulação sistêmica. Assim, de acordo com nossas observações clínicas, um aumento no número de intervenções cirúrgicas para tratamento da dilatação da raiz aórtica e regurgitação da valva neo-aórtica deve ser motivo de constante monitoramento em pacientes com ou sem fatores de risco adicional.

O presente estudo, à semelhança dos de outros investigadores,21-23 evidencia que o fator mais relevante para a regurgitação da valva neo-aórtica foi a desproporção pulmonar/aorta no momento da cirurgia, observada nos grupos de TGA complexa, especialmente quando associada às anomalias do arco aórtico.

 Conclusão

Podemos observar, no presente trabalho, que o grupo de TGA complexa apresentou maior índice de escore Z na artéria pulmonar no pré-operatório quando comparado ao grupo da TGA simples, assim como maior incidência de anomalias associadas, como as anomalias do arco aórtico (p = 0,0064), e ainda que a dilatação da neo-aorta se mantém no pós-operatório.

Os resultados demonstram que, quanto maior o anel aórtico, maior o grau de regurgitação (p < 0,001). Houve ainda associação entre regurgitação moderada e média de idade mais elevada (p = 0,0145), tanto no grupo de TGA simples quanto no grupo de TGA complexa, o que indica a necessidade de monitoramento constante desses pacientes.

Limitação

O presente trabalho é resultado de seguimento prospectivo com coleta de dados de dois grupos de pacientes com características anatômicas distintas, submetidos a uma mesma técnica cirúrgica.

Algumas variações relacionadas à presença de insuficiência aórtica a longo prazo citadas por outros grupos (técnica de reimplante coronária e de fechamento da CIV e presença de cerclagem prévia da artéria pulmonar) não foram abordadas no presente trabalho.

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Este artigo é parte de dissertação de Mestrado de Cristiane Nunes Martins pelo Instituto de Ensino e Pesquisa (IEP) Santa Casa - MG.

Aprovação ética e consentimento informado

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Instituto de Ensino e Pesquisa Santa Casa-BH sob o número de protocolo 7.345. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.