The patient is a 60-year-old female with Chagas heart disease and cachexia, admitted due to heart failure decompensation attributed to bronchopneumonia. She eventually had a cardiac arrest with pulseless electrical activity after lung biopsy.
The patient was being followed up at InCor since the age of 48 years, diagnosed with Chagas disease. She initially complained of palpitations, which subsided after amiodarone was prescribed. In addition, she had systemic arterial hypertension.
Her laboratory tests revealed: potassium, 5.2 mEq/L; sodium, 144 mEq/L; creatinine, 0.8 mg/L; hemoglobin, 16.2 g/dL; hematocrit, 48%; glycemia, 87 mg/dL; cholesterol, 200 mg/dL; triglycerides, 53 mg/dL; TSH, 1.16 microIU/mL; free T4, 1.1 ng/dL; ALT, 8 IU/L; AST, 10 IU/L.
At the time, the ECG revealed diffuse ventricular repolarization changes.
The echocardiogram (August 2004) showed the following: aorta, 28 mm; left atrium, 52 mm; septal thickness, 11 mm; posterior wall, 7 mm; left ventricle (diast/syst), 71/62 mm; left ventricular ejection fraction (LVEF), 26%, with posterior (basal), inferior (basal) and lateral (basal) akinesia, and small apical aneurysm; right ventricle, 28 mm (dilated and hypokinetic); severe mitral regurgitation; and right ventricular systolic pressure, 65 mm Hg.
The chest X-ray (2012) showed cardiomegaly (
The Holter ECG at that time showed frequent ventricular extrasystoles and nonsustained ventricular tachycardia.
The patient remained asymptomatic until 2013 (57 years of age) using hydrochlorothiazide (25 mg), spironolactone (25 mg), carvedilol (12.5 mg), enalapril (20 mg) and amiodarone (100 mg) daily. In April 2013, she had a resuscitated cardiac arrest, preceded by malaise and sustained ventricular tachycardia, receiving an implantable cardioverter defibrillator (ICD) with cardiac pacemaker programing for bradycardia episodes (ICD-T - ICD with antibradycardia and antitachycardia pacing and shock), being prescribed 600 mg of amiodarone daily.
Five days before that episode, she had upper digestive bleeding with hematemesis, when endoscopy revealed gastric ulcer with no active bleeding, and clean base (Forrest III), with a lower risk for rebleeding.
The patient experienced appropriate shock in May 2014. She was receiving an amiodarone dose lower than prescribed, thus the dose was increased, but the patient did not tolerate it because of dyspepsia. A cardiac electrophysiology study was indicated, aimed at the possible ablation of the sustained ventricular tachycardia pathways.
The chest X-ray revealed pulmonary congestion and more severe cardiomegaly (
The echocardiogram (August 4, 2014) revealed: aorta, 27 mm; left atrium, 43 mm; ventricular septal thickness, 9 mm, posterior wall, 8 mm; left ventricular diameters, 68/57 mm; LVEF, 30%. The left ventricle showed eccentric hypertrophy and reduced systolic function due to an inferolateral wall aneurysm (mid and basal segments) and an apical aneurysm. The right ventricle was normal. There was moderate mitral valve regurgitation. The pulmonary artery pressure was 25 mm Hg.
Her coronary tomography angiography (July 28, 2014) evidenced no coronary lesion. The cardiac electrophysiology study (July 31, 2014) identified poorly-tolerated sustained ventricular tachycardia triggered by extra-stimuli, which required electric cardioversion. The electroanatomic mapping revealed a scar associated with low and slow late potentials in the lateral (mid and basal segments), antero-lateral (mid and basal segments) and inferolateral (mid and basal segments) walls. Because of the proximity to the circumflex sub-branches, the radiofrequency pulses were not delivered through the epicardium, but through the endocardium. After the procedure, the new stimuli no longer triggered ventricular tachycardia similar to that initially observed. However, several poorly tolerated tachycardias of different morphologies were triggered, requiring cardioversion.
On outpatient follow-up (November 2014), the patient complained of dyspnea on exertion and dizziness when changing from supine to orthostatic position.
Her physical examination (November 11, 2014) revealed: weight, 70 kg; height, 1.7 m; arterial blood pressure, 102/80 mmHg; heart rate, 68 bpm. The pulmonary auscultation was normal. On cardiac auscultation, her heart rhythm was regular with no abnormal heart sound, and a systolic heart murmur was heard over the mitral area (++/4+). The abdominal examination was normal. There was no edema, and her pulses were palpable and symmetrical. Because of her complaints and arterial blood pressure levels, hydrochlorothiazide was suspended, and the other medications, maintained.
Her laboratory tests (October 2014) showed: hemoglobin, 13.2 g/dL; hematocrit, 43%; leukocytes, 7220/mm3 (normal differential count); platelets, 200000/mm3; total cholesterol, 180 mg/dL; HDL-cholesterol, 73 mg/dL; LDL-cholesterol, 88 mg/dL; triglycerides, 95 mg/dL; glycemia, 94 mg/dL; creatinine, 0.96 mg/dL; sodium, 141 mEq/L; potassium, 4.8 mEq/L; AST, 79 IU/L; ALT, 111 IU/L; uric acid, 4.2 mg/dL; C-reactive protein, 6.78 mg/L; TSH, 2.85 µg/mL; free T4, 1.62 mg/dL.
On outpatient follow-up visits (October 2015 and March 18, 2016), she denied dyspnea, chest pain, palpitations and syncope, but complained of dizziness. The ICD/pacemaker assessment was normal.
Her chest X-ray (2015) revealed pulmonary congestion and cardiomegaly (
On September 22, 2016, the patient was admitted due to decompensated heart failure and bronchopneumonia. She reported progressive worsening of dyspnea, which was then triggered on mild exertion. She denied chest pain and fever, but reported dry cough, lack of appetite and weight loss. Her physical examination revealed an emaciated patient (53 kg), on regular general condition, tachypneic, with heart rate of 72 bpm, arterial blood pressure of 95/60 mm Hg, and O2 saturation of 92%. Her auscultation revealed rales over the pulmonary bases, rhythmic heart sounds, and systolic heart murmur over the mitral area (++++/6+). Her abdomen was flaccid, with a tender liver, palpated 2 cm from the costal margin. There was lower limb edema (+++/4+).
The patient was using amiodarone (200 mg), enalapril (5 mg), hydrochlorothiazide (25 mg), levothyroxine (25 µg), metoprolol (100 mg), simvastatin (20 mg), warfarin (5 mg).
Her ECG (September 22) showed: sinus rhythm; heart rate, 63 bpm; indirect signs of right atrial overload (Peñaloza-Tranchesi); low-voltage QRS complexes on the frontal plane; probable electrically inactive lateral area; left anterior-superior hemiblock (
Her chest X-ray (September 22, 2016) evidenced the presence of an ICD/pacemaker with electrodes in the left atrium and ventricle, pulmonary congestion, opacity area suggestive of pneumonia in the right pulmonary lower field (air bronchogram), elevation of the left main bronchus (suggestive of enlarged left atrium), and global enlargement of the heart area, attributed mainly to the right ventricle (
Her laboratory tests (September 22) revealed: hemoglobin, 8.2 g/dL; hematocrit, 26%; leukocytes, 17500/mm3 (neutrophils 79%, eosinophils 0%, lymphocytes 15% and monocytes 6%); platelets, 344000/mm3; urea, 33 mg/dL; creatinine, 0.71 mg/dL; AST, 148 IU/L; ALT, 136 IU/L; gamma GT, 36 IU/L; alkaline phosphatase, 75 mg/dL; total proteins, 6.9 g/dL; albumin, 3.1 g/dL; C-reactive protein, 124.39 mg/L; sodium, 140 mEq/L; potassium, 3.6 mEq/L. Arterial blood gas analysis: pH, 7.54; pCO2, 31.1 mm Hg; pO2, 62.3 mmHg; O2 saturation, 93%; bicarbonate, 26.2 mmol/L; base excess, 3.9 mmol/L.
Because of the diagnostic suspicion of pneumonia, ceftriaxone and clarithromycin were initiated.
The dyspnea and edema improved, arterial hypotension episodes occurred, and the dry cough and mild hyperthermia (37.6ºC) persisted.
Assessment of the ICD/pacemaker revealed 14 episodes of ventricular tachycardia in July 2016: 12 abolished by burst (high-frequency stimuli) and 2 abolished with 31-J shocks.
Her echocardiogram (September 26, 2016) showed: aorta, 26 mm; left atrium, 60 mm; basal and mid right ventricle, 43 mm and 33 mm, respectively; ventricular septal thickness, 10 mm; posterior wall, 7 mm; left ventricle (diast/syst), 73/60 mm; LVEF, 40%. The atria were severely enlarged, the left ventricle was dilated with dyskinesia of the lateral wall (basal segment), akinesia of the inferior wall (basal segment), and apical aneurysm. The right ventricular function was normal. The mitral and tricuspid valves showed severe regurgitation due to inadequate leaflet coaptation. Systolic pulmonary artery pressure was estimated at 47 mmHg. No pericardial change was observed.
On the days following admission, her laboratory tests continued to show leukocytosis (around 19000), anemia, hypoalbuminemia (1.9 g/dL) and elevated C-reactive protein (above 150 mg/L).
A new chest X-ray detected an opaque nodule in the right base (
Chest tomography (September 28, 2016) evidenced: pacemaker with endocavitary electrodes in the right chambers; dilation of the pulmonary trunk (41 mm); permeable trachea and main bronchi of normal caliber; diffuse thickening of the bronchial walls; enlarged pulmonary hila; and hilar calcifications that could be lymph node sequelae. There was an irregular nodule measuring 2.3 x 2.5 x 1.9 cm in the transition between the medial and lateral segments of the middle lobe, in addition to diffuse ground-glass opacity with septal thickening, mainly in the bases, compatible with congestion. Furthermore, there was a peripheral hyperdense area, close to the pleural surface of the right superior lobe, suggestive of subacute parenchymal bleeding or accumulation of amiodarone. The pulmonary vascularization was increased, and there was small bilateral pleural effusion. In the liver, low-density nodules were identified, but their assessment was limited due to lack of contrast media imaging. In addition, there were sparse nodular calcifications in the liver parenchyma, whose density was diffusely increased (suggestive of amiodarone deposition). Dilation of the inferior vena cava and of the hepatic veins, as well as ectasia of the gallbladder, was observed. No lymph node enlargement was identified. The heart was diffusely enlarged, with predominance of the left atrium.
Because the patient was emaciated, had moderate reduction of the LVEF and altered pulmonary imaging, the search for consumptive syndrome causes other than heart failure began. Sputum tests (three samples on different days) were negative for acid-fast bacillus. The bacteriologic examination of the sputum revealed the usual local flora: Gram-positive bacilli, Gram-positive cocci, Gram-negative bacilli, Gram-negative diplococci and Gram-negative coccobacilli.
The patient was submitted to biopsy of the pulmonary nodule (October 12, 2016), which revealed a granulomatous chronic inflammatory process with extensive area of necrosis. The search for fungi was negative and that for acid-fast bacillus was ongoing.
On the night of October 12, 2016, 12 hours after the biopsy, the patient woke up complaining of ill-defined malaise. Her initial examination revealed arterial blood pressure of 50/40 mmHg, O2 saturation of 99% with O2 catheter, tachycardia and tachypnea. The patient had a cardiac arrest with pulseless electrical activity. She was resuscitated but developed asystole and died.
This 60-year-old patient had the following problems: dyspnea, dry cough, weight loss, slightly elevated body temperature, anemia, enlarged pulmonary hila, hilar calcifications (lymph nodes) and pulmonary nodule (granuloma with necrosis). In addition, she had the following antecedents: Chagas disease (not confirmed, because no serology for Chagas disease was performed), systemic arterial hypertension, heart failure with reduced ejection fraction, and previous akinetic areas, apical aneurysm and sustained ventricular tachycardia.
Of the granulomatous diseases, sarcoidosis has unspecific symptoms, such as fever, weight loss, nocturnal sweating and fatigue. Other symptoms depend on the organs or parts of the body affected, such as the lungs (dry cough, dyspnea, chest pain), eyes (eye pain, blurred vision), skin, musculoskeletal system (joint pain, myalgias) and lymph nodes (swelling).
The most common clinical characteristic of cardiac sarcoidosis is biventricular heart failure, with or without evidence of noncardiac involvement. In addition, mitral regurgitation can be severe and caused by the involvement of the papillary muscle, which could explain this patient's mitral regurgitation.
The echocardiographic findings in patients with cardiac sarcoidosis vary and can include focal areas of edema, resulting in wall thickening and hypertrophic cardiomyopathy mimicking (for example, asymmetric septal hypertrophy), or, in more advanced patterns of involvement, focal areas of akinesia, dyskinesia or aneurysm.
Although cardiac sarcoidosis has been described as a restrictive cardiomyopathy, its most common phenotype is dilated cardiomyopathy, with occasional aneurysm formation.
Because the above described disease has many findings in common with those of our patient, our clinical hypothesis is systemic sarcoidosis with cardiac and pulmonary involvement. However, infectious causes for the respiratory impairment cannot be ruled out, the most common and prevalent in Brazil being tuberculosis, which also forms granulomas.
It is worth noting, however, that sarcoid granulomas are usually "non-caseating", that is, have no necrosis. Thus, the lymph node biopsy of our patient does not support that diagnosis. (Gustavo Alonso Arduine, MD)
The postmortem examination revealed an emaciated female patient, with a cutaneous sign of thoracic needle puncture on the right side. Chest opening evidenced blood clots on the parietal pleura and blood collection in the right pleural cavity (total of 1400 mL).
The heart was moderately enlarged (450 g), with mild biventricular dilation and an aneurysm formation with thinning of the left lateral myocardial wall (approximately 4x3 cm) (
The examination of the lungs evidenced an ill-defined brownish nodule, with necrotic center, in the right middle lobe, measuring 2.5 cm in its long axis (
The hilar and subcarinal lymph nodes were enlarged, confluent, and had extensive nodular, whitish areas (
The liver weighed 2223 g and had a finely granular surface.
The microscopic study of the myocardium showed hypertrophied cardiomyocytes, varied focal fibrosis, and focal and mild inflammatory infiltrate.
The microscopic study of the lungs and lymph nodes showed extensive chronic granulomatous inflammation with caseating necrosis, including in the nodular area of the pulmonary parenchyma (
The microscopic study of the liver evidenced diffuse nodular transformation, expansion of the portal spaces and diffusely damaged hepatocytes, characterized by the presence of multiple eosinophilic inclusions in their cytoplasm (Mallory bodies) (
- Chronic heart disease, probably of Chagasic etiology, with an aneurysm of the lateral wall;
- Productive-caseating tuberculosis in the lungs and mediastinal lymph nodes;
- Chronic liver disease progressing to cirrhosis, with characteristics of cellular damage secondary to the chronic use of amiodarone;
- Hemothorax. (Vera Demarchi Aiello, Prof., M.D.)
The patient had chronic heart disease with arrhythmia, having received specific treatment with pacemaker implantation and prescription of antiarrhythmic drugs. Her clinical condition worsened due to the development of productive-caseating tuberculosis in the lungs and mediastinal lymph nodes, which motivated the final diagnostic investigation. The clinical hypothesis of sarcoidosis was ruled out by the finding of the infectious agent (acid-fast bacilli) in the granulomatous lesions.
Despite the lack of diffuse myocarditis on the microscopic study, Chagasic heart disease is the most probable diagnosis, considering the gross morphological aspect of the heart, with fibrous replacement of the left ventricular lateral/inferior wall and the presence of diffuse interstitial fibrosis, although such findings are not characteristic.
The microscopic findings in the liver parenchyma point to a type of cell damage related to drug toxicity. Because of the report of this patient having received amiodarone during her disease, we concluded that her liver damage is related to that drug. That type of lesion is characterized by nodular transformation (cirrhosis) and hepatitis with several Mallory bodies. In the past, such bodies were known to be associated with alcoholic liver disease. However, several studies have shown the pathogenic role of amiodarone and its metabolites on the development of liver disease.
There was no time to initiate the specific treatment against tuberculosis, which might have had a positive impact on this patient's outcome. (Vera Demarchi Aiello, Prof., M.D.)
Trata-se de paciente do sexo feminino, 60 anos, com cardiopatia chagásica e caquexia, internada por descompensação de insuficiência cardíaca atribuída a broncopneumonia. Apresentou parada cardíaca em atividade elétrica sem pulsos após biópsia pulmonar.
A paciente fazia seguimento no InCor desde os 48 anos de idade, com diagnóstico de doença de Chagas. Queixou-se inicialmente de palpitações, que cessaram após a prescrição de amiodarona. Era portadora também de hipertensão arterial sistêmica.
Os exames laboratoriais revelaram: potássio, 5,2 mEq/l; sódio, 144 mEq/l; creatinina, 0,8 mg/l; hemoglobina, 16,2 g/dl; hematócrito, 48%; glicemia, 87 mg/dl; colesterol, 200 mg/dl; triglicérides, 53 mg/dl; TSH, 1,16 microUI/ml; T4 livre, 1,1 ng/dl; ALT, 8 UI/l; AST, 10 UI/l.
O ECG da época revelou alterações difusas da repolarização ventricular.
O ecocardiograma (agosto 2004) revelou as seguintes medidas: aorta, 28 mm; átrio esquerdo, 52 mm; espessura do septo, 11 mm; parede posterior, 7 mm; ventrículo esquerdo (diást/síst), 71/62 mm; fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE), 26%, com acinesia posterior (basal), inferior (basal) e lateral (basal) e pequeno aneurisma de ponta; ventrículo direito, 28 mm (dilatado e hipocinético); insuficiência mitral acentuada; e pressão sistólica de ventrículo direito, 65 mmHg.
A radiografia de tórax (2012) revelou cardiomegalia (
O holter no mesmo período revelou frequentes extrassístoles ventriculares e taquicardias ventriculares não sustentadas.
Permaneceu assintomática até 2013 (57 anos de idade) em uso de hidroclorotiazida (25 mg), espironolactona (25 mg), carvedilol (12,5 mg), enalapril (20 mg) e amiodarona (100 mg) diários. Em abril de 2013, apresentou parada cardíaca ressuscitada, precedida de mal-estar geral e registro de taquicardia ventricular sustentada, tendo sido implantado desfibrilador com programação de marca-passo cardíaco por episódios de bradicardia (ICD-T - ICD com estimulação antibradicardia, antitaquicardia e choque) e receitados 600 mg de amiodarona por dia.
Cinco dias antes desse episódio, apresentou sangramento digestivo alto com hematêmese e a endoscopia revelou úlcera gástrica sem sangramento ativo e com base limpa (Forrest III), com menor risco de ressangramento.
Apresentou choque apropriado em maio de 2014 e, como a paciente estivesse tomando dose de amiodarona abaixo da prescrita, essa foi aumentada. A paciente, contudo, não tolerou por dispepsia e foi indicado estudo eletrofisiológico para possível ablação de vias de manutenção de taquicardia ventricular sustentada.
A radiografia de tórax revelou congestão pulmonar e cardiomegalia mais acentuada (
O ecocardiograma (4 agosto 2014) revelou: aorta, 27 mm; átrio esquerdo, 43 mm; espessura do septo interventricular, 9 mm, e da parede posterior, 8 mm; diâmetros do ventrículo esquerdo, 68/57 mm; FEVE, 30%. O ventrículo esquerdo apresentava hipertrofia excêntrica e função sistólica diminuída à custa de aneurisma em parede ínfero-lateral (segmentos médio e basal) e aneurisma apical. O ventrículo direito foi descrito como normal. A valva mitral apresentava insuficiência de grau moderado. A pressão de artéria pulmonar foi 25 mmHg.
A angiotomografia de coronárias (28 julho 2014) não revelou lesões coronárias. No estudo eletrofisiológico (31 julho 2014), os extra-estímulos desencadearam taquicardia ventricular sustentada mal tolerada, que necessitou cardioversão elétrica. O mapeamento eletroanatômico revelou cicatriz associada a potenciais tardios baixos e lentos na parede lateral (médio e basal), ântero-lateral (médio e basal) e ínfero-lateral (médio e basal). Como havia muita proximidade com sub-ramos do ramo circunflexo, não foram realizados pulsos de radiofrequência por via epicárdica, os quais foram aplicados por via endocárdica. Após os procedimentos, novos estímulos não mais desencadearam taquicardia ventricular semelhante àquela inicialmente observada, contudo foram desencadeadas várias taquicardias de morfologias diferentes e mal toleradas que também necessitaram de cardioversão.
No retorno ambulatorial (novembro 2014), a paciente queixou-se de dispneia aos grandes esforços e tontura às mudanças da posição supina para ortostática.
O exame físico (11 novembro 2014) revelou: peso, 70 kg; altura, 1,7 m; pressão arterial, 102/80 mmHg; frequência cardíaca, 68 bpm. A ausculta pulmonar foi normal e a ausculta cardíaca mostrou ritmo cardíaco regular sem bulhas anormais e presença de sopro sistólico mitral (++/4+). O exame abdominal foi normal, sem edemas, pulsos palpáveis e simétricos. Pelas queixas e medidas de pressão arterial, foi suspensa a hidroclorotiazida e mantidas as outras medicações.
Os exames laboratoriais (outubro 2014) revelaram: hemoglobina, 13,2 g/dl; hematócrito, 43%; leucócitos, 7.220/mm3, com diferencial normal; plaquetas, 200.000/mm3; colesterol total, 180 mg/dl; HDL-colesterol, 73 mg/dl; LDL-colesterol, 88 mg/dl; triglicérides, 95 mg/dl; glicemia, 94 mg/dl; creatinina, 0,96 mg/dl; sódio, 141 mEq/l; potássio, 4,8 mEq/l; AST, 79 UI/l; ALT, 111 UI/l; ácido úrico, 4,2 mg/dl; proteína C reativa, 6,78 mg/l; TSH, 2,85 µg/ml; T4 livre, 1,62 mg/dl.
Em consultas ambulatoriais (outubro 2015 e 18 março 2016), estava sem queixas de dispneia, dor precordial, palpitações ou síncopes, mas ainda se queixava de tonturas. A avaliação do desfibrilador/marca-passo foi normal.
A radiografia de tórax (2015) revelou congestão pulmonar e cardiomegalia (
A paciente foi internada em 22 de setembro de 2016 para tratamento de descompensação da insuficiência cardíaca e broncopneumonia. Referia piora progressiva da dispneia até ocorrer aos pequenos esforços. Negava dor torácica ou febre, mas referia tosse seca, inapetência e perda de peso. O exame físico revelou paciente emagrecida, em regular estado geral, taquipneica, peso de 53 kg, frequência cardíaca de 72 bpm, pressão arterial de 95/60 mmHg, saturação de O2 de 92%, crepitações em bases pulmonares, bulhas cardíacas rítmicas, com presença de sopro sistólico mitral (++++/6+). O abdome era flácido, com fígado doloroso, palpado a 2 cm do rebordo costal. Havia edema (+++/4+) em membros inferiores.
Fazia uso de amiodarona (200 mg), enalapril (5 mg), hidroclorotiazida (25 mg), levotiroxina (25 µg), metoprolol (100 mg), sinvastatina (20 mg), varfarina (5 mg).
O ECG (22 setembro) revelou: ritmo sinusal; frequência cardíaca, 63 bpm; sinais indiretos de sobrecarga atrial direita (Peñaloza-Tranchesi); baixa voltagem dos complexos QRS no plano frontal; provável área eletricamente inativa lateral; bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo (
A radiografia de tórax (22 setembro 2016) revelou presença de desfibrilador/marca-passo com eletrodos em átrio e ventrículo esquerdos, congestão pulmonar, área de hipotransparência sugestiva de pneumonia em campo pulmonar inferior direito (broncograma aéreo), elevação do brônquio-fonte esquerdo (sugestivo de aumento de átrio esquerdo) e aumento global de área cardíaca, com maior participação do ventrículo direito (
Os exames laboratoriais (22 setembro) revelaram: hemoglobina, 8,2 g/dl; hematócrito, 26%; leucócitos, 17.500/mm3 (neutrófilos 79%, eosinófilos 0%, linfócitos 15% e monócitos 6%); plaquetas, 344.000/mm3; ureia, 33 mg/dl; creatinina, 0,71 mg/dl; AST, 148 UI/l; ALT, 136 UI/l; gama GT, 36 UI/l; fosfatase alcalina, 75 mg/dl; proteínas totais, 6,9 g/dl; albumina, 3,1 g/dl; proteína C reativa, 124,39 mg/l; sódio, 140 mEq/l; potássio, 3,6 mEq/l. Gasimetria arterial: pH 7,54; pCO2 31,1 mmHg; pO2 62,3 mmHg; saturação de O2, 93%; bicarbonato, 26,2 mmol/l; excesso de base, 3,9 mmol/l.
Devido à suspeita diagnóstica de pneumonia, foram iniciados os antibióticos ceftriaxona e claritromicina.
A paciente evoluiu com melhora da dispneia e do edema, mas com episódios de hipotensão arterial e persistência da tosse seca e de hipertermia discreta (37,6ºC).
A avaliação do desfibrilador/marca-passo revelou que haviam ocorrido 14 episódios de taquicardia ventricular em julho de 2016: 12 abolidos por "
O ecocardiograma (26 setembro 2016) revelou: aorta, 26 mm; átrio esquerdo, 60 mm; ventrículo direito basal 43 mm e médio 33 mm; espessura de septo interventricular, 10 mm; parede posterior, 7 mm; ventrículo esquerdo (diást/síst), 73/60 mm; FEVE, 40%. Havia aumento acentuado de átrios, ventrículo esquerdo dilatado com discinesia de parede lateral (segmento basal), acinesia inferior (segmento basal) e aneurisma de ápice. Ventrículo direito de função normal. As valvas mitral e tricúspide apresentavam insuficiência acentuada por falha de coaptação de cúspides. A pressão sistólica de artéria pulmonar foi estimada em 47 mmHg. Não foram observadas alterações no pericárdio.
Nos dias subsequentes à internação, os exames laboratoriais continuaram a demonstrar leucocitose (ao redor de 19000), anemia, hipoalbuminemia (1,9 g/dl) e proteína C reativa elevada (acima de 150 mg/l).
Nova radiografia revelou hipotransparência nodular em base direita (
A tomografia de tórax (28 setembro 2016) revelou: presença de marca-passo com eletrodos endocavitários em câmaras direitas, dilatação do tronco da pulmonar (41 mm); traqueia e brônquios principais permeáveis e de calibre normal, além de espessamento difuso da parede dos brônquios, hilos pulmonares aumentados, calcificações hilares podendo ser linfonodais sequelares. Havia nódulo irregular medindo cerca de 2,3x2,5x1,9 cm na transição entre o segmento medial e o lateral do lobo médio e opacidade em vidro fosco difusa com espessamentos septais de permeio, notadamente nas bases, compatíveis com congestão. Existia ainda área hiperdensa periférica, junto à superfície pleural do lobo superior direito, sugestiva de sangramento parenquimatoso subagudo ou, ainda, depósito de amiodarona. A vascularização pulmonar estava aumentada e havia pequeno derrame pleural bilateral. Descritos também nódulos hipoatenuantes hepáticos de avaliação limitada neste estudo sem contraste, além de calcificações nodulares esparsas no parênquima hepático, que apresenta densidade difusamente aumentada (aspecto sugestivo com depósito de amiodarona no parênquima). Dilatação das veias cava inferior e hepáticas. Ectasia da vesícula biliar. Não havia linfonodomegalias. O coração era aumentado difusamente com predomínio de átrio esquerdo.
Como a paciente estivesse muito emagrecida, com diminuição moderada da FEVE e imagem pulmonar alterada, iniciou-se a pesquisa de causas de síndromes consumptivas outras que não a insuficiência cardíaca. Os exames do escarro (três amostras em dias diferentes) foram negativos para bacilos álcool-ácido resistentes. A bacterioscopia do escarro revelou flora habitual local: bacilos Gram-positivos, cocos Gram-positivos, bacilos Gram-negativos, diplococos Gram-negativos e cocobacilos Gram-negativos.
A paciente foi submetida a biópsia do nódulo pulmonar (12 outubro 2016), que revelou processo inflamatório crônico granulomatoso com extensa área de necrose. A pesquisa de fungos foi negativa e a de BAAR estava em andamento.
Na noite de 12 de outubro de 2016, cerca de 12 horas após a biópsia, a paciente acordou com mal-estar indefinido. Os sinais vitais iniciais eram pressão arterial de 50/40 mmHg, saturação de O2 de 99% com cateter de O2, taquicardia e taquipneia. Evolui para parada cardiorrespiratória com ritmo elétrico sem pulso. Mesmo com realização de ressuscitação, evoluiu para assistolia e faleceu.
Iniciamos a discussão pela lista de problemas: 60 anos, dispneia, tosse seca, perda ponderal, subfebril, anemia, aumento dos hilos pulmonares, calcificações hilares (linfonodos sequelares) e nódulo pulmonar (granuloma com necrose). Como antecedentes, existiam doença de Chagas (não havia confirmação, pois não tinha sorologia para doença de Chagas), hipertensão arterial sistêmica, insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida, com áreas de acinesia e aneurisma de ponta e taquicardia ventricular sustentada prévia.
Dentre as doenças granulomatosas, a sarcoidose possui sintomas inespecíficos, como febre, emagrecimento, sudorese noturna e fadiga. Outros sintomas dependem dos órgãos acometidos, como no comprometimento pulmonar (tosse seca, dispneia, dor torácica), ocular (dor ocular, distúrbios da visão), cutâneo, musculoesquelético (dores articulares, mialgias) e linfonodomegalia.
A característica clínica mais comum da sarcoidose cardíaca é a insuficiência cardíaca biventricular, com ou sem evidência de envolvimento não cardíaco. Além disso, a regurgitação mitral pode ser grave e causada por envolvimento do músculo papilar, uma possibilidade para a insuficiência mitral da paciente.
Os achados ecocardiográficos em pacientes com sarcoidose cardíaca são variáveis e podem incluir áreas focais de edema, resultando em aumento da espessura da parede e mimetização de cardiomiopatia hipertrófica (por exemplo, hipertrofia septal assimétrica), ou, em padrões mais avançados de envolvimento, áreas focais de acinesia, discinesia ou aneurisma.
Apesar de ter sido muitas vezes descrito como uma cardiomiopatia restritiva, o fenótipo mais comum da doença cardíaca sarcoidótica é a cardiomiopatia dilatada, com ocasional formação de aneurisma.
Como a descrição dessa doença citada acima possui muitos pontos em comum com os achados da paciente, a hipótese aventada é de sarcoidose sistêmica com acometimento cardíaco e pulmonar, não se podendo afastar as causas infecciosas do acometimento respiratório, dentre elas, a mais comum e prevalente ainda no Brasil, a tuberculose, que também forma granulomas.
Deve ser salientado, no entanto, que os granulomas sarcoídicos são em geral "duros", ou seja, não apresentam necrose, e que, portanto, a biópsia ganglionar não favorece esse diagnóstico. (Dr. Gustavo Alonso Arduine)
A necrópsia mostrou paciente emagrecida, com sinal cutâneo de punção torácica por agulha em hemitórax direito. À abertura do tórax observou-se presença de coágulos sanguíneos na pleura parietal e coleção de sangue na cavidade pleural direita, totalizando cerca de 1400 ml.
O exame do coração revelou cardiomegalia moderada (450 g de peso), com dilatação biventricular discreta e aneurisma com afilamento da parede miocárdica lateral esquerda em uma área de aproximadamente 4x3 cm (
O exame dos pulmões revelou a presença de um nódulo mal delimitado de coloração pardacenta e com centro necrótico no lobo médio direito, medindo 2,5 cm no maior eixo (
Os linfonodos hilares e subcarinais estavam aumentados de volume, eram confluentes e exibiam extensas áreas nodulares e esbranquiçadas (
O fígado exibia superfície finamente granulosa e pesou 2.223 g.
Ao exame histológico do miocárdio, havia hipertrofia de cardiomiócitos com fibrose focal de intensidade variável. Discreto infiltrado infamatório miocárdico estava presente focalmente.
A avaliação microscópica dos pulmões e dos linfonodos mostrou inflamação crônica granulomatosa extensa com necrose caseosa, inclusive na área nodular do parênquima pulmonar (
Ainda microscopicamente, o fígado mostrou transformação nodular difusa, com expansão dos espaços-porta e lesão difusa de hepatócitos caracterizada pela presença de múltiplos corpos eosinofílicos citoplasmáticos (corpúsculos de Mallory) (
- Cardiopatia crônica de provável etiologia chagásica com aneurisma da parede lateral; - Tuberculose produtivo-caseosa em pulmões e linfonodos mediastinais; - Hepatopatia crônica em cirrotização, com características de lesão celular secundária ao uso crônico de amiodarona; - Hemotórax. (Profa. Dra. Vera Demarchi Aiello)
A paciente em questão apresentava cardiopatia crônica com arritmia e tratamento específico com marca-passo e drogas antiarrítmicas. O agravamento da sua condição clínica deveu-se ao desenvolvimento de tuberculose produtivo-caseosa em pulmões e linfonodos mediastinais, que foi motivo da investigação diagnóstica final. A hipótese clínica de sarcoidose foi afastada pelo achado dos agentes infecciosos (bacilos álcool-ácido resistentes) nas lesões granulomatosas.
Embora não existisse miocardite difusa ao exame histológico, o diagnóstico mais provável é mesmo a cardiopatia chagásica, a julgar pelo aspecto morfológico macroscópico com substituição fibrosa da parede lateral/inferior do ventrículo esquerdo e pela presença de fibrose intersticial difusa, embora tais achados não sejam característicos.
Os achados histológicos no parênquima hepático apontam para um tipo de lesão celular descrita na toxicidade a drogas. Como existe relato de esta paciente ter recebido amiodarona no decorrer da sua doença, concluímos que essa droga está relacionada à lesão hepática. Esse tipo de lesão é caracterizado por transformação nodular (cirrose) e por hepatite com numerosos corpúsculos de Mallory. Tais corpúsculos eram no passado conhecidos como tendo associação com a etiologia alcoólica da hepatopatia; porém, diversos estudos mostraram o papel patogênico da amiodarona e seus metabólitos no desenvolvimento da doença hepática.
Infelizmente não houve tempo suficiente para iniciar o tratamento específico contra tuberculose, que poderia trazer impacto positivo na evolução dessa paciente. (Profa. Dra. Vera Demarchi Aiello)