Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC yzyRCDPjNfxYxjmJRSJBtvc S0066-782X2018000500487 10.5935/abc.20180080 Clinicoradiological Correlation Case 3 / 2018 - Corrected Transposition of the Great Arteries with Natural Progression to Severe Biventricular Dysfunction and No Associated Defects in a 51-Year Old Man Atik Edmar Leal Fidel Leite Ivanhoé S. L. Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Instituto do Coração do Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Universidade de São Paulo Mailing Address: Edmar Atik, Private Office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 05 2018 110 5 487 489 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords Congenitally Corrected Transposition of Great Arteries Ventricular Dysfunction / surgery Heart Failure, Cardiac Output, Low Syncope Clinical data

Dyspnea on exertion for two years, progressing to low cardiac output and syncope lately, treated with dobutamine and usual drugs for congestive heart disease (currently using furosemide 40 mg, spironolactone 25 mg and losartan 12.5 mg).

Physical examination: Good general condition, eupneic, acyanotic, normal pulse rate in the four limbs. Weight: 70 Kg, Height: 160 cm, blood pressure (right arm): 90/60 mmHg, HR: 94 bpm.

Precordium: Apex beat was not palpable, without systolic impulses. Low heart sounds, and low intensity heart murmur heard in the left lower sternal border. Liver was not palpable and lungs were clear.

 Complementary tests

Electrocardiography: Sinus rhythm, conduction abnormality seen in the left branch with long QRS duration (169 ms; AQRS = 0º), negative T-wave in I, aVL and V6 (AT = +155º), biatrial overload, and enlarged, peaked p-wave (AP+77º). (Figure 1).

Electrocardiogram showing conduction abnormality in the left branch the, biatrial overload and T-wave orientation towards the left ventricle at right. Chest X-ray showing cardiomegaly with enlarged ventricle and left atrium. Four-chamber echocardiographic view showing enlarged right ventricle at left and deviation of the interventricular septum at right and enlarged left atrium.

Chest radiography:Enlarged heart due to round-shaped left ventricular arch and double-density left atrium with elevation of left bronchus. Congestion of pulmonary vessels, enlarged descending aorta, dilation of mid-aortic arch. Cardiothoracic index 0.61 (Figure 1).

Echocardiography: Atrioventricular and ventriculoarterial discordance, intact atrioventricular conduction. Ventricular septum is bulging to the right. Marked tricuspid insufficiency to the left (tricuspid annulus = 36 mm) and dilated atriums. Systolic dysfunction and diffuse hypokinesis of hypokinesis of right ventricle, TAPSE = 0.7 CM. Significant left ventricular dysfunction (Figure 1).

Computed tomography coronary angiography: Left-dominant coronary circulation. The right ventricle was perfused by an arterial branch originating at the posterior sinus of Valsalva and bifurcating into posterior circumflex artery, ventricular artery and marginal artery. It was also perfused by the anterior ventricular artery, a coronary artery branch that arises from the anterior Valsalva sinus. Left ventricle was perfused at right by the artery that arises from anterior Valsalva sinus as a thin branch and travels towards the anterior surface (Figure 2).

Computed tomography angiography of coronary arteries showing the right and left anterior ventricular branch originating from the anterior sinus of Valsalva (B). Larger arteries, composed by the circumflex, posterior ventricular and marginal arteries, arise from the posterior sinus of Valsalva that perfuses the entire right ventricle at left (A and C).

Holter: Sinus rhythm, with no arrhythmias.

Myocardial magnetic resonance imaging: Significant right and left ventricular dysfunction (EF = 29%; right ventricular end-systolic volume, RVESV = 154 mL/m2 and EF = 36%; RVESV = 73 mL/m2, respectively). Preserved right atrial function and enlarged left atrium. Delayed-enhancement in anterior and lower junction and in both ventricular outflow tracts. Significant tricuspid regurgitation.

Ergospirometry: Peak oxygen consumption of 16.4 ml/kg/min, 76% of peak VO2 (56% of peak VO2 predicted for age); respiratory compensation point was not reached. Slope VE/VCO2 of 31.

Clinical diagnosis: Corrected transposition of the great arteries with severe biventricular dysfunction and no associated defects.

Clinical reasoning: There were clinical evidence of corrected transposition of the great arteries, particularly a late ventricular dysfunction detected few years ago due to tiredness. This is corroborated by electrocardiographic signs, especially the orientation of ventricular repolarization characterized by orientation of the T-wave to the right. The diagnosis was well established by echocardiography and magnetic resonance imaging. The late ventricular dysfunction was probably caused by relative coronary insufficiency caused by systemic right ventricular hypertrophy, despite good irrigation seen in computed tomography coronary angiography.

Differential diagnosis: In adult patients, all other causes of ventricular dysfunction may be considered, including ischemic cardiomyopathy and dilated cardiomyopathy of other causes.

Management: Heart transplantation was indicated due to significant biventricular dysfunction.

Comments: Corrected transposition of the great arteries with no associated defects has an incidence of 10-15%. Both patients with natural progression of the disease and those who undergo surgical techniques for functional correction progress to different degrees of systemic right ventricular dysfunction in adult age.1,2 It becomes even worse with advanced age and occurs in 50-80% of these cases. From eight more advanced age cases reported in the literature, five of them had congestive heart failure.3 The congestive syndrome may be explained by relative coronary insufficiency related to the hypertrophied systemic right ventricle. In this regard, the decreased coronary flow has been well documented in the literature and recognized as a consequence of right ventricular dysfunction, and the main long-term sequela of this condition. Decreased coronary flow after vasodilation with adenosine, resulting in altered vasoreactivity and possible microcirculation was previously reported,4 which may explain the ventricular dysfunction. Therefore, the best option for these patients may be atrial and arterial anatomic repair by double switch operation in some stage of the disease.1,2

References 1 Bautista-Hernandez V, Myers PO, Cecchin F, Marx GR, del Nido PJ. Late left ventricular dysfunction after anatomic repair of congenitally corrected transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(1):254-8. Bautista-Hernandez V Myers PO Cecchin F Marx GR del Nido PJ Late left ventricular dysfunction after anatomic repair of congenitally corrected transposition of the great arteries J Thorac Cardiovasc Surg 2014 148 1 254 258 2 Morcos M, Kilner PJ, Sahn DJ, Litt HI, Valsangiacomo-Buechel ER, Sheehan FH. Comparison of systemic right ventricular function in transposition of the great arteries after atrial switch and congenitally corrected transposition of the great arteries. Int J Cardiovasc Imaging. 2017;33(12):1993-2001. Morcos M Kilner PJ Sahn DJ Litt HI Valsangiacomo-Buechel ER Sheehan FH Comparison of systemic right ventricular function in transposition of the great arteries after atrial switch and congenitally corrected transposition of the great arteries Int J Cardiovasc Imaging 2017 33 12 1993 2001 3 Placci A, Lovato L, Bonvicini M. Congenitally corrected transposition of the great arteries in an 83-year-old asymptomatic patient: description and literature review. BMJ Case Rep. 2014 Oct 21;2014. pii: bcr2014204228. Placci A Lovato L Bonvicini M Congenitally corrected transposition of the great arteries in an 83-year-old asymptomatic patient: description and literature review BMJ Case Rep 21 08 2014 2014 bcr2014204228 4 Hauser M, Meierhofer C, Schwaiger M, Vogt M, Kaemmerer H, Kuehn A. Myocardial blood flow in patients with transposition of the great arteries - risk factor for dysfunction of the morphologic systemic right ventricle late after atrial repair. Circ J. 2015;79(2):425-31. Hauser M Meierhofer C Schwaiger M Vogt M Kaemmerer H Kuehn A Myocardial blood flow in patients with transposition of the great arteries - risk factor for dysfunction of the morphologic systemic right ventricle late after atrial repair Circ J 2015 79 2 425 431 Correlação Clínico-radiográfica Caso 3 / 2018 - Transposição Corrigida das Grandes Artérias, sem Defeitos Associados, em Evolução Natural com Disfunção Bi-Ventricular, em Homem de 51 Anos Atik Edmar Leal Fidel Leite Ivanhoé S. L. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Transposição Corrigida das Grandes Artérias Disfunção Ventricular / cirurgia Insuficiência Cardíaca Baixo Débito Cardíaco Síncope Dados clínicos

Paciente evolui com dispnéia aos esforços habituais há dois anos, com progressão a baixo débito cardíaco e síncope recentes, tratado na ocasião com dobutamina e drogas anticongestivas habituais. Em uso atual de furosemida 40 mg, espironolactona 25 mg e losartana 12,5 mg.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 70 Kgs, Alt.: 160 cm, PAMSD: 90 x 60 mm Hg, FC: 94 bpm.

Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas hipofonéticas, sopro sistólico discreto em borda esternal esquerda. Fígado não palpado e pulmões limpos.

 Exames Complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, distúrbio de condução pelo ramo esquerdo, com QRS largo de 169 ms (AQRS= 0°), onda T negativa em I, aVL e V6 (AT = +155°), sobrecarga bi-atrial, onda P apiculada e alargada (AP = +77°) (Figura 1).

Eletrocardiograma mostra o distúrbio de condução pelo ramo esquerdo além da sobrecarga bi-atrial e da orientação diagnóstica da onda T para o ventrículo esquerdo à direita. Radiografia de tórax com cardiomegalia à custa do arco ventricular e do átrio esquerdo. Ecocardiograma em projeção de quatro câmaras com aumento acentuado do ventrículo direito à esquerda, desvio do septo interventricular para à direita e aumento do átrio esquerdo.

Radiografia de tórax: Aumento da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo arredondado e do átrio esquerdo em duplo contorno, com elevação do brônquio esquerdo. Trama vascular pulmonar congesta, aumento da aorta descendente, arco médio dilatado. Índice cardiotorácico de 0,61. (Figura 1)

Ecocardiograma: Conexões átrio ventricular e ventrículo arterial discordantes, septos atrioventriculares íntegros. O septo ventricular está abaulado para a direita. Insuficiência tricúspide acentuada à esquerda (anel tricúspide = 36 mm). Átrios acentuadamente dilatados. Disfunção sistólica com hipocinesia difusa do ventrículo direito (VD), TAPSE = 0,7 cm. Ventrículo esquerdo com disfunção acentuada (Figura 1).

Angiotomografia de coronárias: Circulação coronária com dominância à esquerda. A irrigação do VD à esquerda se origina do tronco arterial que nasce do seio de Valsalva posterior, do qual se bifurca nas artérias circunflexa, ventricular posterior e marginal. Há ainda irrigação do ventrículo direito pela artéria ventricular anterior, ramo da artéria coronária que nasce do seio de Valsalva anterior. O ventrículo esquerdo à direita é irrigado pela artéria que nasce do seio de Valsalva anterior em ramo fino que se dirige para a sua face anterior (Figura 2).

Angiotomografia das artérias coronárias mostra os ramos ventricular anterior, direito e esquerdo, que nascem do seio de Valsalva anterior, em B. Do seio de Valsalva posterior nascem as artérias mais volumosas que irrigam plenamente o ventrículo direito à esquerda (A e C), compostas pela artéria circunflexa e ventricular posterior, além da marginal.

Holter: Ritmo sinusal, sem arritmias.

Ressonância Magnética Nuclear do miocárdio: Disfunção importante do ventrículo direito (FE = 29%), VDFVD = 154 ml/m2, assim como do ventrículo esquerdo (FE = 36%), VDFVE = 73 ml/m2. Átrio direito preservado e átrio esquerdo com aumento acentuado. Realce tardio juncional anterior e inferior e nas vias de saída dos ventrículos. Regurgitação tricúspide acentuada.

Ergoespirometria: Consumo máximo de oxigênio de 16,4 ml/kg/min, 76% do VO2 máximo atingido (56% do predito para idade), ponto de compensação respiratória não foi atingida. Slope VE/VCO2 de 31.

Diagnóstico Clínico: Transposição corrigida das grandes artérias, sem defeitos associados, em disfunção acentuada biventricular.

Raciocínio Clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da transposição corrigida das grandes artérias, salientando-se a disfunção ventricular tardia, verificada há poucos anos por cansaço. Além disso, foram identificados elementos eletrocardiográficos, principalmente a partir da orientação da repolarização ventricular, com eixo elétrico da onda T orientado para o ventrículo esquerdo à direita. O diagnóstico foi bem estabelecido pela ecocardiografia e ressonância nuclear magnética. A provável causa da disfunção ventricular tardia é a insuficiência coronária relativa do ventrículo direito hipertrófico e sistêmico, apesar da boa irrigação coronária verificada pela angiotomografia.

Diagnóstico diferencial: Em paciente adulto, evocam-se todas as outras causas de disfunção ventricular, como miocardiopatia isquêmica e miocardiopatia dilatada de várias outras origens.

Conduta: Em face da disfunção bi-ventricular acentuada, houve indicação de transplante cardíaco.

Comentários: A transposição corrigida das grandes artérias, sem defeitos associados, ocorre entre 10 a 15%. Pacientes em evolução natural e aqueles operados sob as técnicas funcionais evoluem na idade adulta para graus variados de disfunção do ventrículo direito sistêmico.1,2 Ela é progressiva com a idade mais avançada e ocorre em cerca de 50 a 80% destes casos. Dos oito pacientes de maior idade publicados na literatura, cinco deles apresentavam-se com insuficiência cardíaca congestiva.3 A síndrome congestiva pode ser explicada pela insuficiência coronária relativa relacionada ao ventrículo direito sistêmico e hipertrófico. Neste aspecto, o fluxo coronário diminuído foi bem demonstrado na literatura e reconhecido como consequência da disfunção ventricular direita, tornando-se a sequela principal da anomalia a longo prazo. A diminuição do fluxo coronário após vasodilatação com adenosina, resultando em vasoreatividade alterada e possíveis mudanças na microcirculação, pode explicar a disfunção ventricular.4 Assim, a melhor opção para esses pacientes tende ser a correção anatômica pelo duplo switch, atrial e arterial, em algum estágio da doença.1,2