Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC KhhMfFnnKTm99d6r6DfVwdf S0066-782X2018000100097 10.5935/abc.20170185 Case Report Pregnancy in Woman with Kawasaki Disease and Multiple Coronary Artery Aneurysms Avila Walkiria Samuel Freire Antônio Fernando Diniz Soares Alexandre Anderson de Sousa Pereira Ana Neri Rodrigues Epitácio Nicolau José Carlos Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração (InCor) - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP - Brazil Universidade de São Paulo Correspondência: Walkiria Samuel Avila, Rua Dr. Enéas Carvalho Aguiar, 44, Cerqueira César. Postal Code 05403-000, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: wsavila@cardiol.br, walkiria@incor.usp.br

Author contributions

Conception and design of the research: Avila WS; Acquisition of data: Avila WS, Freire AFD, Soares AAS, Pereira ANRE; Analysis and interpretation of the data and Writing of the manuscript: Avila WS, Freire AFD, Soares AAS; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Avila WS, Nicolau JC.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 01 2018 110 1 97 100 05 08 2016 21 03 2017 29 03 2017 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords: Pregnancy Mucocutaneous Lymph Node Syndrome Coronary Aneurysm Introduction

Kawasaki disease (KD), first described in 1967, is a systemic vasculitis of unknown cause.1 It is an important cause of cardiac diseases in children aged younger than five years.2 KD is an autoimmune disorder whose clinical features include high fever, exanthema, conjunctivitis, cervical linfadenopathy and peripheral edema. Laboratory tests are compatible with acute inflammatory condition.

KD predominantly affects the coronary arteries, which is the most important clinical manifestation of the disease, varying from dilation and stenosis to aneurysm (incidence of 5% in patients with adequate treatment, and 25% in untreated patients). Giant coronary artery aneurysms (CAAs), i.e., CAAs with diameters > 8 mm, are associated with increased risk of thrombosis, acute myocardial infarction (AMI) and sudden death.2

Lack of diagnosis and treatment of KD at its acute phase during childhood contributes to increased prevalence of pregnant women with vascular sequelae of KD.3 Management of these patients has not been established, especially in symptomatic patients and, in existing literature, premature labor has been performed in these cases. There are no Brazilian reports on the theme, which are more commonly found in the American and Japanese literature.

The aim of this study is to describe a successful management of a patient with giant CAA, sequela of KD with thrombotic complication, from the first trimester of pregnancy until term birth.

Case report

A 32-year old patient was admitted to the emergency care at week nine of first pregnancy, with dyspnea and slight, precordial pain during great efforts, of short duration and well tolerated. The patient had a history of ST-elevation myocardial infarction of inferior wall at the age of 30, with giant aneurysms and coronary artery thrombosis evidenced by coronary angiography (Figure 1C and 1D). The patient underwent coronary computed tomography angiography, which confirmed the previous findings, with evidence of coronary artery ectasia with multiple aneurysmatic dilatations and mural thrombus (Figure 2). The patient received the diagnosis of KD and was referred to outpatient follow-up. At the occasion, the patient was using simvastatin, clopidogrel, atenolol and acetylsalicylic acid (ASA). At physical examination on admission, the patient was eupneic, with blood pressure of 110/60 mmHg, heart rate of 80 bpm, normal heart sounds without murmurs, normal pulmonary auscultation, abdomen free of abnormal signs, and normal pulse rate. Regarding complementary tests, electrocardiography showed sinus rhythm with diffuse ventricular repolarization; transthoracic echocardiogram is depicted in Figure 1A and 1B.

(A and B) Echocardiography: ejection fraction 68%; left atrium 35 mm; septum 8mm; posterior wall 8mm; left ventricular diastolic diameter 45mm; left ventricular systolic diameter 30 mm; PSAP 40 mmHg. Dilatation of left coronary artery (7 mm). Left ventricle with preserved systolic function and myocardial thickness, with no changes in segmental wall motion. (C and D) Cardiac catheterization (10/2013): coronary artery ectasia. Dominant coronary with 50% proximal, eccentric tubular lesion and coronary thrombosis; left coronary artery trunk with aneurysmatic dilatation at the distal third; anterior descending artery with ectasia at the proximal third, without obstructive lesions. Circumflex artery with proximal ectasia, without obstructive lesions.

Coronary computed tomography angiography showed aneurysm at the distal third of the left coronary artery trunk (9mm) and anterior descending artery ostium (9.5 mm); circumflex artery with ectasia at the ostium (3.7 mm); marginal branch 2 with aneurysm at the distal segment; right coronary artery with saccular aneurysm (9.8 mm at the greatest diameter), mural thrombus and small regions of calcification. Total score of 23.81 (Agaston) and 38.59 (Volume). MT: main trunk of the left coronary artery; DA: anterior descending artery; DB: diagonal branch; CA: circumflex artery; M1: left marginal artery; M2: second marginal branch of circumflex artery; RCA: right coronary artery; LA: left atrium; Ao: aorta

Despite recommendations received in outpatient visits on contraindications for pregnancy, the patient got pregnant, and a close monitoring of the patient was started. A daily dose of 100 mg of ASA, 60 mg of propranolol and 40 mg of enoxaparin were prescribed, and routine obstetric exams showed normal fetal vital signs. After 29 weeks of pregnancy, the patient had progressive worsening of cardiac function to New York Heart Association (NYHA) class III, with daily, atypical palpitations, which caused the patient to get a sick leave to rest at home.

During the week 34, the patient had diffuse chest pain, dyspnea and uterine contractions. The patient was then hospitalized for a rest and adjustment of medication. Obstetric examination revealed irregular, weak contractions, fundal height of 33 cm, impenetrable cervix, a single fetus in longitudinal position, cephalic presentation, regular heart beat at 128 bpm. Fetal assessment was performed by fetal biophysical profile and normal doppler velocimetry of umbilical arteries. Estimated fetal weight was adequate (percentile of Hadlock growth curve). There was a marked improvement in clinical and obstetric conditions as result of adjustments in propranolol (80 mg/day orally) and enoxaparin (60 mg/2x day subcutaneously) doses, as well as administration of sublingual nitrate (only if needed) and vaginal tablets of natural micronized progesterone (200 mg/2x day). There were no changes in electrocardiographic or echocardiographic patterns during hospitalization. At week 37, cesarean section and tubal ligation were indicated. The procedure was successfully performed by the Central Institute obstetric staff at the Heart Institute (InCor) of the General Hospital of the University of Sao Paulo Medical School. Newborn was born healthy, weight 2,860 g, appropriate for gestational age, Apgar score of 9 and 10 at fifth and tenth minute of life, respectively. Tubal ligation was performed following delivery, with previous consent of the spouse. Enoxaparin was discontinued 12 hours before and restarted 24 hours after cesarean section. Forty-eight hours later, warfarin was prescribed and readjusted until the prothrombin international normalized ratio (INR) was 2; at this time, enoxaparin was suspended and the patient was discharged. At the clinical visit 60 days thereafter, the patient was asymptomatic, breast feeding and using warfarin (INR = 2) and ASA (100 mg/d).

 Discussion

In the present case, strategies for prevention of complications of giant CAAs secondary to KD and acute infarction were successful in terms of maternal-fetal health.

Preventive therapy was planned during patient’s first medical visit at week 9 of pregnancy. The strategy consisting of outpatient follow-up, hospitalization and delivery with interventional support at a cardiology hospital was chosen because of patient instability. However, such procedure is not considered routine in the literature in symptomatic patients.3

We also considered the influence of the hyperkinetic, hypercoagulable state of pregnancy on the occurrence of expected complications (thrombosis, myocardial infarction and sudden death) in this patient. The potential risk of arterial rupture and/or dissection is increased with presumed arterial changes including fragmentation of reticular fibers, decrease in mucopolysaccharide content and loss of normal elastic fiber structure.4

In the study by Wei et al.,5 that included 38 cases of KD, thrombosis was seen in 17 patients, which has been hypothesized to be caused by insufficient anticoagulant therapy. In a meta-analysis including 159 children with giant CAA, Su et al.6 reported that coronary occlusion, AMI and death were significantly lower in children treated with warfarin plus aspirin than in those treated with aspirin alone. In this line of thought, the progressive activation of coagulation factors in the second half of pregnancy, and the maximum activation at delivery made the authors recommend anticoagulation with dose adjustment combined with ASA. Enoxaparin was used in place of warfarin during pregnancy due to risk of hemorrhage and fetal toxicity, in prophylactic dose until week 34 and then therapeutic dose until 12 hours before delivery. The drug was then restarted until warfarin was reintroduced for maintenance of INR within target range.

The history of myocardial infarction increased the pregnancy risk, although ventricular function was preserved and was favorable to patient’s progression. Increased myocardial metabolic demand, due to increased cardiac output and oxygen consumption related to pregnancy, was the cause of frequent complaints of angina and dyspnea, which were controlled by propranolol. At 60 mg/day, the drug did not affect fetal growth until week 32 of pregnancy. Arterial hypotension, resulting from a decrease in peripheral vascular resistance, limited the use of nitrates for the supposed risk of decreased uteroplacental blood flow.

During the third trimester of pregnancy, high-amplitude uterine contractions (Braxton Hicks) become more frequent and may be confused with premature labor, accounting for 75% of births before week 37 of pregnancy.7 These contractions cause oscillations in venous return and in heart rate, and may cause instability in women with limited cardiac reserve, which was the cause of hospitalization of the patient in the week 32. Together with the obstetrician, a decision was made to not anticipate delivery, adjust medication for control of clinical obstetric symptoms until fetal maturity was reached.

With respect to the type of delivery chosen, a study on 13 women with KD8 and coronary artery lesions, showed that vaginal deliveries under epidural anaesthesia in 9 patients, and caesarean section was performed in 3 symptomatic patients. These data corroborate the clinical decisions made in this case. Also, tubal ligation was chosen as the safest contraceptive method due to contraindications of a new pregnancy.

 Conclusion

This report added to the literature one case of successful term pregnancy in a symptomatic patient with multiple CAAs secondary to KD and history of myocardial infarction. The study illustrated the importance of the multidisciplinary approach to reach the full-term of a high-risk pregnancy. However, family planning, including counseling on genetics and possibility of a new pregnancy, is still essential. The risk of complications cannot be neglected regardless of the therapeutic strategy adopted.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 1967;16(3):178-222. Kawasaki T [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children] Arerugi 1967 16 3 178 222 2 Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al; Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease.; Council on Cardiovascular Disease in the Young.; American Heart Association.; American Academy of Pediatrics. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 2004;110(17):2747-71. Newburger JW Takahashi M Gerber MA Gewitz MH Tani LY Burns JC Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Council on Cardiovascular Disease in the Young American Heart Association American Academy of Pediatrics Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association Circulation 2004 110 17 2747 2771 3 Gordon CT, Jimenez-Fernandez S, Daniels LB, Kahn AM, Tarsa M, Matsubara T, et al. Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes. BJOG. 2014;121(11):1431-8. Gordon CT Jimenez-Fernandez S Daniels LB Kahn AM Tarsa M Matsubara T Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes BJOG 2014 121 11 1431 1438 4 Avila WS. Doença cardíaca durante a gravidez. In: Kalil R, Fuster V. Medicina cardiovascular: reduzindo o impacto da doenças. São Paulo: Atheneu; 2016. p. 1693-711. Avila WS Doença cardíaca durante a gravidez Kalil R Fuster V Medicina cardiovascular: reduzindo o impacto da doenças São Paulo Atheneu 2016 1693 1711 5 Wei YJ, Zhao XL, Liu BM, Niu H, Li Q. Cardiac complications in 38 cases of Kawasaki disease with coronary artery aneurysm diagnosed by echocardiography. Echocardiography. 2016;33(5):764-70. Wei YJ Zhao XL Liu BM Niu H Li Q Cardiac complications in 38 cases of Kawasaki disease with coronary artery aneurysm diagnosed by echocardiography Echocardiography 2016 33 5 764 770 6 Su D, Wang K, Qin S, Pang Y. Safety and efficacy of warfarin plus aspirin combination therapy for giant coronary artery aneurysm secondary to Kawasaki disease: a meta-analysis. Cardiology. 2014;129(1):55-64. Su D Wang K Qin S Pang Y Safety and efficacy of warfarin plus aspirin combination therapy for giant coronary artery aneurysm secondary to Kawasaki disease: a meta-analysis Cardiology 2014 129 1 55 64 7 Zugaib MB, Bittar RE, Francisco RP. V. Protocolos assitenciais. 5ª ed. São Paulo: Atheneu; 2015. Zugaib MB Bittar RE Francisco RP V Protocolos assitenciais 5ª ed São Paulo Atheneu 2015 8 Tsuda E, Ishihara Y, Kawamata K, Tsukano S, Negi R, Echigo S, et al. Pregnancy and delivery in patients with coronary artery lesions caused by Kawasaki disease. Heart. 2005;91(11):1481-2. Tsuda E Ishihara Y Kawamata K Tsukano S Negi R Echigo S Pregnancy and delivery in patients with coronary artery lesions caused by Kawasaki disease Heart 2005 91 11 1481 1482 Relato de Caso Gravidez em Portadora de Doença de Kawasaki com Múltiplos Aneurismas de Artérias Coronárias Avila Walkiria Samuel Freire Antônio Fernando Diniz Soares Alexandre Anderson de Sousa Pereira Ana Neri Rodrigues Epitácio Nicolau José Carlos Instituto do Coração (InCor) - Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Walkiria Samuel Avila, Rua Dr. Enéas Carvalho Aguiar, 44, Cerqueira César. CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: wsavila@cardiol.br, walkiria@incor.usp.br

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Avila WS; Obtenção de dados: Avila WS, Freire AFD, Soares AAS, Pereira ANRE; Análise e interpretação dos dados e Redação do manuscrito: Avila WS, Freire AFD, Soares AAS; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Avila WS, Nicolau JC.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave: Gravidez Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos Aneurisma Coronário Introdução

A doença de Kawasaki (DK), descrita em 1967, é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida.1 Constitui em uma importante causa de afecção cardíaca adquirida em crianças com idade inferior a cinco anos.2 A DK é um distúrbio autoimune com quadro clínico composto por febre alta, exantema, conjuntivite, linfoadenopatia cervical e edema periférico. Os exames laboratoriais são compatíveis com quadro inflamatório agudo.

A característica clínica mais importante da DK é o acometimento prevalente das artérias coronárias, que pode variar desde dilatação e estenose à formação de aneurismas (incidência de 5% nos pacientes adequadamente tratados e de 25% nos não tratados). Esses aneurismas de artérias coronárias (AAC), quando gigantes (definidos pelo diâmetro > 8 mm), estão associados a elevado risco de trombose, infarto agudo do miocárdio (IAM), rotura e morte súbita.2

A falta de diagnóstico e tratamento na fase aguda da doença na infância contribui para o aumento da frequência de mulheres grávidas com sequelas vasculares da DK.3 O manejo dessas pacientes não está estabelecido, principalmente nos casos sintomáticos. Os relatos existentes são de resolução da gravidez antes do termo. Não há relatos na literatura brasileira sobre o tema, sendo mais encontrados na americana e japonesa.

O objetivo desse trabalho é descrever o manejo de gravidez bem sucedida desde primeiro trimestre de gravidez até o termo em paciente com AAC gigante, sequela de DK com complicação trombótica.

Relato de Caso

Paciente de 32 anos de idade foi admitida no pronto socorro na 9ª semana da primeira gestação, queixando-se de dispneia e dor precordial discreta aos grandes esforços, de curta duração e bem tolerada. Apresentava história prévia de IAM com supra desnível do ST em parede inferior aos 30 anos de idade, com aneurismas gigantes e trombos nas artérias coronárias evidenciados na cinecoronariografia (Figura 1Ce1D). Realizou angiotomografia de coronárias que confirmou os achados prévios, evidenciando coronárias ectásicas com múltiplas dilatações aneurismáticas e trombo mural (Figura 2). Na ocasião, foi feito o diagnóstico de DK, e a paciente recebeu alta para acompanhamento ambulatorial com uso de sinvastatina, clopidogrel, atenolol e ácido acetil salicílico (AAS). No exame físico de admissão, paciente se encontrava eupneica, com pressão arterial 110/60 mmHg, frequência cardíaca de 80 batimentos/min, bulhas cardíacas rítmicas, normofonéticas e sem sopros, ausculta pulmonar normal, abdômen livre, pulsos normais à palpação. Nos exames complementares, eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal com alteração difusa da repolarização ventricular, e seu ecocardiograma transtorácico é apresentado na Figura 1A e 1B.

(A e B) Ecocardiograma: FE 68%; AE 35 mm; Septo 8 mm; PP 8 mm; DdVE 45mm; DsVE 30 mm; PSAP 40 mmHg. Dilatação do tronco da coronária esquerda (7 mm). Ventrículo esquerdo com função sistólica e espessura miocárdica preservadas e sem alterações na mobilidade segmentar da parede. (C e D) Cateterismo Cardíaco (10/2013): Coronárias ectasiadas. CD dominante com lesão tubular excêntrica proximal de 50% com presença de trombo intracoronário; TCE com presença de dilatação aneurismática em terço distal; DA com ectasia em terço proximal, sem lesões obstrutivas. Cx com presença de ectasia proximal, sem lesões obstrutivas. FE: fração de ejeção; AE: átrio esquerdo; PP: parede posterior, DdVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DsVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; PSAP: pressão sistólica na artéria pulmonar. CD: artéria coronária direita; TCE: tronco da coronária esquerda; DA: artéria descendente anterior; Cx: artéria circunflexa.

Angiotomografia de coronárias mostrou dilatação aneurismática no terço distal do TCE (9 mm) e no óstio da DA (9,5 mm); CX com ectasia no óstio (3,7 mm); Mg 2 com aneurisma em segmento distal; CD com aneurisma sacular em terço proximal (9,8 mm em seu maior diâmetro), com trombo mural e pequena região calcificada. Escore total de 23.81 (Agaston) e 38.59 (Volume). TCE: tronco da coronária esquerda; DA: artéria descendente anterior; Dg: ramo diagonal; CX: artéria circunflexa; Mg(CX): ramo marginal da artéria circunflexa; Mg2(CX): segundo ramo marginal da artéria circunflexa; CD: artéria coronária direita; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta.

Apesar das recomendações recebidas no acompanhamento ambulatorial para não engravidar, após o diagnóstico de gravidez, a paciente passou a ser acompanhada mais de perto na instituição. Foram prescritos AAS 100 mg/dia, propranolol 60 mg/dia e enoxaparina 40 mg/dia e o exame obstétrico periódico mostrou sempre vitalidade fetal preservada. Após 29 semanas, a paciente apresentou houve progressiva piora para classe funcional III da New York Heart Association (NYHA), acompanhada de queixas de palpitação e de dor precordial diária e atípica, o que motivou seu afastamento do trabalho com orientação para repouso domiciliar.

No curso da 34ª semana apresentou dor torácica difusa, dispneia e contrações uterinas. Optou-se então por hospitalização para repouso e ajuste da medicação. O exame obstétrico realizado na ocasião constatou contrações uterinas fracas e irregulares, altura uterina 33 cm, colo impérvio, feto único em situação longitudinal, apresentação cefálica, batimentos cardíacos regulares com 128 batimentos por minuto. A avaliação fetal foi realizada com perfil biofísico fetal e dopplervelocimetria de artérias umbilicais normais. O peso fetal estimado estava adequado (percentil 60 da curva de Hadloch). Houve melhora importante dos quadros clínico e obstétrico como resultado do ajuste das doses de propranolol (80mg/dia via oral) e de enoxaparina (60 mg/2xdia subcutânea) e acréscimo de nitrato sublingual (se necessário) e progesterona natural micronizada (200 mg/2xdia em cápsula via vaginal). Os padrões eletrocardiográficos e ecocardiográficos não se modificaram durante a internação. Na 37ª semana de gestação, foi indicada cesárea e laqueadura tubárea. O parto foi realizado pela equipe obstétrica do Instituto Central do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo HCFMUSP no Instituto do Coração (InCor) sem complicações, com o recém-nascido pesando 2860 g, saudável e adequado para a idade gestacional, Apgar 9 no quinto e 10 no décimo minuto de vida. A laqueadura tubárea foi realizada em sequência ao parto com anuência prévia do cônjuge. A enoxaparina foi suspensa 12h antes e reintroduzida 24h após a cesárea. Prescreveu-se varfarina sódica 48h depois, ajustando-se a dose até alcançar a razão normatizada internacional do tempo de protrombina (RNI) = 2, quando foi suspensa a enoxaparina e a paciente teve alta hospitalar. Em consulta clínica 60 dias depois, estava assintomática, amamentando e em uso diário de varfarina (RNI = 2) e AAS (100 mg/dia).

 Discussão

As estratégias de prevenção de complicações em paciente com AAC gigantes por DK e infarto agudo prévio resultaram em sucesso materno-fetal no presente caso.

A primeira visita médica na 9ª semana de gestação permitiu planejar a terapêutica preventiva. O acompanhamento ambulatorial, internação e parto em hospital cardiológico com retaguarda intervencionista foram escolhidos pela eventual instabilidade do materna. No entanto, em casos assintomáticos, essa decisão não é rotina na literatura.3

A influência do estado hipercinético e de hipercoagulabilidade inerente à gestação sobre as complicações (trombose, infarto do miocádio e morte súbita) esperadas nessa paciente foi considerada. O potencial risco de rotura e/ou dissecção arterial é favorecido pelas supostas mudanças arteriais, que incluem: fragmentação das fibras reticulares, redução dos mucopolissacarídeos e perda da ondulação normal das fibras elásticas.4

O estudo de Wei et al.,5 que incluiu 38 casos de DK com AAC, mostrou a ocorrência de trombose em 17 deles e levantou a hipótese da associação com anticoagulação não efetiva. Em metanálise que incluiu 159 crianças com AAC gigantes, Su et al.6 documentaram que oclusão coronária, IAM e morte foram significativamente menores com a associação varfarina/aspirina, quando comparada ao uso de aspirina isolada. Nesta linha de raciocínio, a progressiva ativação dos fatores de coagulação na segunda metade da gestação e ativação extrema no parto levou os autores a recomendarem anticoagulação com ajuste de dose associada ao AAS. A enoxaparina foi utilizada no lugar da varfarina devido aos riscos hemorrágicos e de toxicidade fetal, em doses profiláticas até a 34ª semana e, posteriormente, em doses terapêuticas até 12h antes do parto. A droga foi reiniciada no puerpério até a reintrodução da varfarina, mantendo-se o RNI em faixa adequada.

O antecedente de infarto do miocárdio aumentou risco da gestação, embora a função ventricular preservada tenha sido um fator favorável à evolução. A demanda metabólica do miocárdio (devido a débito cardíaco e consumo de oxigênio aumentados, inerentes à gestação) justificou a queixa frequente de angina e dispneia, os quais foram controlados pelo uso de propranolol. Na dose de 60 mg/dia, não provocou comprometimento do crescimento fetal até a 32ª semana de gestação. A hipotensão arterial registrada, resultado da queda da resistência vascular periférica, restringiu o uso de nitratos pelo suposto comprometimento do fluxo útero-placentário.

No terceiro trimestre da gestação as contrações uterinas de grande amplitude (Braxton Hicks) são progressivamente mais frequentes e podem ser confundidas com trabalho de parto prematuro, responsabilizando-se por 75% dos nascimentos antes da 37ª semana.7 Essas contrações, que provocam flutuações no retorno venoso e na frequência cardíaca, podem provocar instabilidade materna em pacientes com reserva cardíaca limitada. Esse quadro foi motivo da internação hospitalar da paciente no curso da 32ª semana de gestação. Decisão conjunta com o obstetra permitiu cautela em não antecipar o parto, ajustar a medicação para controle dos sintomas clínico-obstétricos e alcançar a maturidade fetal.

No que diz respeito à escolha do tipo de parto, estudo com 13 mulheres portadoras de DK8 e lesão coronária, mostrou que partos por via vaginal com auxílio de analgesia e anestesia peridural foram realizados em nove pacientes e, em três casos sintomáticos, optou-se pela cesárea. Esses dados corroboram a decisão adotada no presente caso. Ainda, laqueadura tubárea foi selecionada como método de anticoncepção mais seguro face à contraindicação de nova gravidez.

 Conclusão

Este relato acrescentou à literatura um caso de gravidez com sucesso materno-fetal a termo de paciente sintomática com múltiplos AAC decorrentes de DK e antecedente de infarto do miocárdio. Ilustrou a importância da atuação multidisciplinar para levar a termo a gravidez com alto risco de complicações trombóticas. Contudo, o planejamento familiar, que inclui aconselhamento genético e considerações sobre futura gravidez, ainda é essencial. O risco de complicações não pode ser eliminado independentemente da estratégia terapêutica adotada.

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.