Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC fm4LQ5cdtbnYcKk6rGkP6bv S0066-782X2017001500615 10.5935/abc.20170168 Case Report Superior Vena Cava Syndrome after Radiofrequency Catheter Ablation for Atrial Fibrillation Trindade Maria Luciana Zacarias Hannouche da Rodrigues Ana Clara Tude Pisani Cristiano Faria Piveta Rafael Bonafim Morhy Samira Saady Scanavacca Maurício Ibrahim Hospital Israelita Albert Einstein São Paulo SP Brazil Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP - Brazil Hospital Israelita Albert Einstein Mailing Address: Maria Luciana Zacarias Hannouche da Trindade , Sociedade Beneficente Israelita Brasileira Hospital Albert Einstein, Setor de Ecocardiografia - Medicina Diagnóstica e Preventiva, Av. Albert Einstein, 627. Postal Code: 05652-900, Morumbi, São Paulo, SP - Brazil. Email: luhannouche@yahoo.com.br

Author contributions

Conception and design of the research: Trindade MLZH, Scanavacca MI; Acquisition of data: Trindade MLZH, Pisani CF, Scanavacca MI; Analysis and interpretation of the data: Trindade MLZH, Rodrigues ACT, Piveta RB, Morhy SS, Scanavacca MI; Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Trindade MLZH, Rodrigues ACT, Pisani CF, Piveta RB, Morhy SS, Scanavacca MI.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 12 2017 109 6 615 617 27 06 2016 28 07 2016 10 11 2016 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords: Superior Vena Cava Syndrome Atrial Fibrillation Catheter Ablation Arrhythmias, Cardiac Introduction

Atrial fibrillation (AF) is the most common sustained cardiac arrhythmia in clinical practice. Its prevalence increases with age, and it is commonly associated with structural heart diseases, leading to hemodynamic and thromboembolic complications with significant economical implications and increasing morbimortality.1,2 The AF ablation techniques, when carried out by experienced operators, have proved to be safe and to yield quite satisfactory results, but in some patients it is necessary to approach extra-venous focuses, such as the left atrial appendage, coronary sinus and superior vena cava.3 AF ablation is a complex procedure, not without risks. Important complications have been reported, including cerebrovascular accidents, pulmonary vein stenosis and atrioesophageal fistula.4,5 We report here a case of superior vena cava syndrome after radiofrequency ablation for AF.

Case report

Female patient, 60 years old, with mild chronic obstructive pulmonary and pre-syncope episodes, had her first AF episode in July, 2012 and remained asymptomatic until January, 2013, when she had a new AF episode, reversed with amiodarone. Since then, she had recurrent AF episodes, in spite of the use of amiodarone and beta blockers. She was referred for invasive treatment of AF (radiofrequency ablation of the pulmonary veins) and was thus admitted to hospital to undertake the procedure. Transesophageal echocardiography was performed prior to the procedure and showed mild to moderate dilation of the left atrium, thickened mitral valve with prolapse of both cusps and moderate to important regurgitation. There was mild tricuspid regurgitation, with a maximal systolic pulmonary pressure estimated at 46 mmHg; Both atria and respective appendages were free from thrombi, with the left atrial appendage contracting normally (left atrial appendage velocity was estimated at 0.60 m/s); pulmonary venous anatomy and drainage was normal. The electrophysiological procedure was carried out as usual, with the patient under general anesthesia and with the placement of an esophageal thermometer. After the introduction of 3 multi-pole catheters through the femoral vein, they were placed in the coronary sinus and in the left atrium, after a double transeptal puncture. The patient, who was in AF at the start of the procedure, underwent circumferential isolation of the pulmonary veins using an irrigated catheter (Thermocool, Biosense & Webster) under the guidance of an electroanatomic mapping system (CARTO®). During the applications of radiofrequency (RF) to the right pulmonary veins, the AF was reversed to sinus rhythm. After the isolation of the pulmonary veins, it was decided to attempt isolation of the superior vena cava (SVC). The applications on the superior vena cava were carried out using irrigated catheter, with a potency of 30w. These applications were made in a segmented manner, guided by a Lasso catheter. The phrenic nerve was mapped out with high output stimulation and no applications were made to the capture sites. After the procedure, the patient was awaken from the anesthesia and sent to her room.

One day after the procedure, the patient presented with facial edema and flushing of the cheeks and edema of the upper limbs. She also reported pressure on her head and neck, with the symptoms exacerbated when laying horizontally and leaning her head forward, suggesting a superior vena cava syndrome (SVCS). A transthoracic echocardiogram (TTE) was carried out, with similar preprocedural findings, except for the presence of turbulent flow in the SVC at its entry in the right atrium, with Doppler velocity at 136 cm/s (Figure 1), confirming the hypothesis of a SVCS. The patient was treated with hydrocortisone EV, followed by prednisone 60 mg per day, for 13 days, with complete improvement of the symptoms, and was discharged after 7 days. A TTE performed 2 weeks later did not show increased velocity in the SVC (75 cm/s) (Figure 2).

A) Echocardiographic subcostal view with color flow mapping, showing turbulent flow in SVC, one day after the ablation. B) Continuous wave Doppler tracings showing increased velocity in the SVC. SVC: superior vena cava.

A) Subcostal view with color flow mapping showing laminar flow in the SVC, after the treatment. B) Pulsed-wave Doppler tracings showing normal velocity in the SVC. SVC: superior vena cava.

A year later, the patient underwent a new procedure, that showed evidence of electric reconnection of the superior vena cava and the pulmonary veins, thus isolating pulmonary veins was again attempted . An atrial tachycardia originating from the left atrial appendage was mapped out, with no need for applications to the superior vena cava. No difficulty in manipulating catheters at the superior vena cava was observed.

 Discussion

SVCS results from any condition that leads to the obstruction of its blood flow. The obstruction may be caused by the invasion or external compression of the SVC by a pathological process involving the right side of the lung, the lymph nodes and other structures of the mediastinum, or due to thrombosis inside the SVC. In some cases, both external compression and thrombosis may coexist.6

More recently, the incidence of SVCS due to thrombosis has increased especially due to the use of intravascular devices, such as central venous catheters and pacemaker wires. Benign causes currently represent 20 to 40% of the SVCS cases.

The rapidity of onset of symptoms and signs from SVC obstruction is dependent upon the rate at which complete obstruction of the SVC occurs in relation to the recruitment of venous collaterals.

Interstitial edema of the head and neck is visually impressive, but usually of very little clinical importance. However, the edema may obstruct the lumen of the nasal cavity and of the larynx, and potentially compromise the function of the larynx and pharynx, causing dyspnea, wheezing, cough, hoarseness and dysphagia.

Vascular complications are among the most common adverse events related to AF ablation, most likely due to the need for anticoagulation during and immediately after the procedure. These complications include hematoma at the site of catheter insertion, pseudo-aneurysm, arteriovenous fistula, or retroperitoneal bleeding.

Transitory occlusion of the SVC is rare, and has only been reported after catheter ablation of inappropriate sinus tachycardia,7 with no reports of this complication resulting from catheter ablation of AF ablation yet. It is assumed that the mechanisms associated with the RF-induced venous occlusion leads to intimal proliferation, substitution of the necrotic muscle by collagen, endovascular contraction and rupture and thickening of the internal elastic lamina.8

Venous structures of smaller diameter, such as the coronary sinus and the pulmonary veins, may be subject to an even greater risk of occlusion as a result of ablation procedures carried out in the adjacent tissue.9

In this patient, the RF application inside the superior vena cava, performed to eliminate this possible trigger, probably caused the formation of a significant edema in the junction of the SVC with the right atrium. This edema is more marked in the area that receives the RF, but it also occurs throughout its entire circumference, presumably by the propagation of the interstitial edema through the contiguous tissue. This edema of the tissues, resulting in the narrowing of the SVC-right atrium junction, may persist throughout the entire period of time of the ablation procedure, but seems to be resolved within weeks or months. Studies in animals have shown that the thickening of the atrial tissue after RF application increases with time, and persists for at least 150 min.8 Even though the complete occlusion of the SVC was not observed in this patient, the characteristics of the Doppler flow observed in the junction between the SVC and the right atrium lead to the conclusion that the edematous tissue induced by the RF is a plausible mechanism for such complication.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

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Robbins IM Colvin EV Doyle TP Kemp WE Loyd JE MacMahon WS Pulmonary vein stenosis after catheter ablation of atrial fibrillation Circulation 1998 98 17 1769 1775 Relato de Caso Síndrome da Veia Cava Superior após a Ablação de Fibrilação Atrial por Radiofrequência Trindade Maria Luciana Zacarias Hannouche da Rodrigues Ana Clara Tude Pisani Cristiano Faria Piveta Rafael Bonafim Morhy Samira Saady Scanavacca Maurício Ibrahim Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP - Brazil Correspondência: Maria Luciana Zacarias Hannouche da Trindade, Sociedade Beneficente Israelita Brasileira Hospital Albert Einstein, Setor de Ecocardiografia - Medicina Diagnóstica e Preventiva, Av. Albert Einstein, 627. CEP 05652-900, Morumbi, São Paulo, SP - Brasil. Email: luhannouche@yahoo.com.br

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Trindade MLZH, Scanavacca MI; Obtenção de dados: Trindade MLZH, Pisani CF, Scanavacca MI; Análise e interpretação dos dados: Trindade MLZH, Rodrigues ACT, Piveta RB, Morhy SS, Scanavacca MI; Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Trindade MLZH, Rodrigues ACT, Pisani CF, Piveta RB, Morhy SS, Scanavacca MI.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Síndrome da Veia Cava Superior Fibrilação Atrial Ablação por Cateter Arritmias Cardíacas Introdução

A fibrilação atrial (FA) é a arritmia cardíaca sustentada mais comum na prática clínica. Sua prevalência aumenta com a idade e frequentemente está associada a doenças estruturais cardíacas, levando a danos hemodinâmicos e complicações tromboembólicas com grandes implicações econômicas e na morbimortalidade da população.1,2 As técnicas de ablação de FA, quando realizadas por operadores experientes, têm se mostrado seguras e com resultados bastante satisfatórios, porém em alguns pacientes é necessária a abordagem de focos extra-venosos, como apêndice atrial esquerdo, seio coronário e veia cava superior.3 A ablação de FA é um procedimento complexo, não isento de riscos. Complicações importantes têm sido relatadas, incluindo acidente vascular cerebral, estenose de veias pulmonares e fístula átrio-esofágica.4,5 Relatamos aqui um caso de síndrome de veia cava superior após a ablação de FA por radiofrequência.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 60 anos, portadora de doença pulmonar obstrutiva crônica leve e episódios de pré-síncope, apresentou o primeiro episódio de FA, em julho de 2012 e permaneceu assintomática até janeiro de 2013, quando apresentou novo episódio de FA revertida com amiodarona. Desde então vinha apresentando episódios recorrentes de FA, apesar do uso de amiodarona e betabloqueador. Optou-se por tratamento invasivo da FA (ablação das veias pulmonares), sendo internada para a realização do procedimento. O ecocardiograma transesofágico (ETE), realizado antes da ablação, mostrava dilatação discreta a moderada do átrio esquerdo, valva mitral espessada, com prolapso de ambas as cúspides e refluxo moderado a importante com refluxo tricúspide discreto, e pressão sistólica pulmonar máxima estimada em 46 mmHg; os átrios e respectivos apêndices encontravam-se livres de trombos, com apêndice atrial esquerdo normocontrátil (velocidade do apêndice atrial esquerdo estimada em 0,60m/s); a drenagem venosa pulmonar apresentava topografia normal. O procedimento eletrofisiológico foi realizado de forma habitual, com a paciente sob anestesia geral, e com posicionamento de termômetro esofágico. Após a introdução de 3 cateteres multipolares pela veia femoral, os mesmos foram posicionados no seio coronário e no átrio esquerdo após dupla punção transeptal. A paciente apresentava-se em FA no início do procedimento, sendo submetida a isolamento circunferencial das veias pulmonares utilizando cateter irrigado (Thermocool, Biosense & Webster) e mapeamento com sistema eletroanatômico CARTO®. Durante as aplicações de radiofrequência (RF) nas veias pulmonares direitas, a FA foi revertida para ritmo sinusal. Após o isolamento das veias pulmonares, optou-se pelo isolamento da veia cava superior. As aplicações em veia cava superior foram realizadas utilizando cateter irrigado, com potência de 30w. Essas aplicações foram realizadas de maneira segmentar, guiada por cateter Lasso. O nervo frênico foi mapeado por estimulação com saída elevada e não foram realizadas aplicações nos locais de captura. Após o procedimento, a paciente foi despertada da anestesia e encaminhada para o quarto.

Um dia após o procedimento, a paciente apresentou quadro de edema, rubor de face e edema dos membros superiores. Relatava ainda pressão na cabeça e no pescoço, com exacerbação dos sintomas em posição horizontal e ao abaixar a cabeça, sugerindo clínica de síndrome de veia cava superior (SVCS). Realizado ecocardiograma transtorácico (ETT), que se mostrou semelhante ao pré-procedimento, exceto por apresentar fluxo turbulento na desembocadura da veia cava superior (VCS), com velocidade ao Doppler de 136 cm/s (Figura 1), confirmando a hipótese diagnóstica de SVCS. A paciente foi tratada com hidrocortisona EV seguido de meticorten 60mg ao dia, por 13 dias, com melhora completa dos sintomas, tendo alta hospitalar após 7dias. O ETT realizado ambulatoriamente após 2 semanas não mostrou velocidades aumentadas em VCS (velocidade = 75 cm/s) (Figura 2).

A) Imagem ecocardiográfica em incidência subcostal mostrando fluxo turbulento ao mapeamento de fluxo a cores da VCS, 1 dia após a ablação. B) Traçado da curva de Doppler contínuo mostrando velocidade aumentada na VCS. VCS: veia cava superior.

A) Imagem ecocardiográfica em incidência subcostal mostrando fluxo laminar ao mapeamento de fluxo a cores da VCS, após o tratamento. B) Traçado da curva de Doppler pulsado mostrando velocidade normal na VCS. VCS: veia cava superior.

Um ano depois, a paciente foi submetida a novo procedimento com evidência de reconexão elétrica da veia cava superior e das veias pulmonares, sendo submetida a novo isolamento das veias pulmonares e mapeada taquicardia atrial originada no apêndice atrial esquerdo, sem aplicações na veia cava superior. Não se observou dificuldade na manipulação de cateteres junto à veia cava superior.

 Discussão

A SVCS resulta de qualquer condição que leva à obstrução de seu fluxo sanguíneo. A obstrução pode ser causada pela invasão ou compressão externa da VCS por um processo patológico que envolva o lado do pulmão direito, os nódulos linfáticos e outras estruturas do mediastino, ou por trombose no interior da VCS. Em alguns casos, tanto a compressão externa quanto a trombose podem coexistir.6

Mais recentemente, a incidência da SVCS devido à trombose aumentou, principalmente devido ao aumento do uso de dispositivos intravasculares, como cateteres venosos centrais e fios de marca-passo. Atualmente, causas benignas representam 20% a 40% dos casos de SVCS.

A rapidez do início dos sintomas e sinais de obstrução da VCS depende da velocidade com que ocorre a obstrução completa da mesma em relação ao recrutamento de colaterais venosas.

O edema intersticial da cabeça e pescoço é visualmente impressionante, mas geralmente de pouca importância clínica. No entanto, o edema pode limitar o lúmen das vias nasais e da laringe e, potencialmente, comprometer a função da laringe e faringe, causando dispneia, estridor, tosse, rouquidão e disfagia.

As complicações vasculares estão entre os eventos adversos mais comuns relacionados com a ablação de FA, provavelmente devido à necessidade de anticoagulação durante e imediatamente após o procedimento. Essas complicações incluem hematoma nos locais de inserção do cateter, pseudo-aneurisma, fístula arteriovenosa, ou sangramento retroperitoneal.

A oclusão transitória da VCS é rara, sendo relatada após a ablação por cateter de taquicardia sinusal inapropriada,7 não havendo descrição desta complicacão para ablação de FA até o momento. Presume-se que os mecanismos associados à oclusão venosa induzida por RF estejam relacionados à proliferação intimal, substituição por colágeno do músculo necrótico, contração endovascular e ruptura e espessamento da lâmina elástica interna.8

Estruturas venosas de menor diâmetro, tais como o seio coronário e as veias pulmonares, podem estar sujeitas a um risco ainda maior de oclusão resultantes de procedimentos de ablação realizados no tecido adjacente.9

Provavelmente nesta paciente, a aplicação de RF por dentro da veia cava superior, buscando a eliminação desse possível gatilho, fez com que se formasse um edema significativo na junção da VCS com átrio direito. Este edema é mais acentuado na área que recebe a RF, mas também ocorre ao longo de toda a sua circunferência, presumivelmente pela propagação do edema intersticial pelo tecido contíguo. Este edema dos tecidos que resulta no estreitamento da junção VCS e átrio direito pode persistir durante todo o intervalo de tempo do procedimento de ablação, mas parece se resolver dentro de semanas a meses. Estudos em animais demonstraram que o espessamento do tecido atrial direito após a aplicação de RF aumenta com o tempo e persiste por, pelo menos, 150 min.8 Embora não tenha sido observada oclusão completa da VCS nesta paciente, as características do fluxo do Doppler observadas na junção entre a VCS e o átrio direito levam à conclusão de que o tecido edemaciado induzido pela RF seja um mecanismo plausível para esta complicação.

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.