Paciente do sexo masculino, 35 anos de idade, procurou assistência médica por episódios recorrentes de síncopes relacionados aos esforços moderados nos últimos 2 meses. Ao exame físico, notou-se sopro sistólico rude na borda esternal esquerda. O ecocardiograma revelou aumento moderado do átrio esquerdo e hipertrofia significativa do septo interventricular com diâmetro diastólico máximo estimado em 31 mmHg e gradiente sistólico máximo de via de saída do ventrículo esquerdo de 56 mm Hg. O Holter 24 horas mostrou extrassistolia ventricular frequente e um episódio de taquicardia ventricular não sustentada. Ele recebeu metoprolol 50 mg ao dia e, baseado no risco elevado de morte súbita, optou-se por implante de cardiodesfibrilador implantável.

Apesar do aumento progressivo das doses de betabloqueador, o paciente manteve-se bastante sintomático, com episódios diários de lipotimia e angina de peito aos pequenos esforços. A estratégia invasiva para redução do gradiente intraventricular foi planejada, e o paciente realizou estudo hemodinâmico para melhor avaliação da anatomia coronariana e do septo interventricular. A cineangiocoronariografia mostrou compressão extrínseca do primeiro ramo diagonal e artérias septais (Figura 1A). A ventriculografia simultânea dos ventrículos evidenciou hipertrofia importante das porções média e basal do septo interventricular (Figura 1B) com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (Figura 1C). A infusão de isoproterenol durante a manometria resultou em aumento do gradiente intraventricular de 30 mmHg para 130 mmHg, o que revelou importante componente dinâmico obstrutivo. O paciente foi submetido à cirurgia de miectomia septal sem intercorrências, com redução expressiva do gradiente intraventricular.

Figure 1