Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC gVsvjKyJYjCRZ5tVNCxgNyK S0066-782X2017000900264 10.5935/abc.20170128 Clinicoradiological Session Case 5 / 2017 - Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration in Natural Progression in a 68-Year-Old Woman Atik Edmar Gudiño Álvaro Francisco Montemor Marcelo Lopes Universidade de São Paulo Hospital das Clínicas Instituto do Coração Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Universidade de São Paulo Mailing Address: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil E-mail: conatik@incor.usp.br 09 2017 109 3 264 265 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Palavras-chave Heart Defects, Congenital Scimitar Syndrome Heart Septal Defects, Atrial Pulmonary Sequestration Clinical data

Tiredness and palpitations during physical work for approximately 20 years, without progression. Some episodes of small-volume hemoptysis during this period. Taking enalapril for hypertension and metformin for diabetes.

Physical examination: good general condition, eupneic, acyanotic. Weight: 56 Kg, Height: 160 cm, blood pressure (right arm): 140/90 mm Hg, HR: 95 bpm, oxygen saturation = 99%.

Precordium: apex beat was not palpable, without systolic impulses. Normophonetic heart sounds, and no heart murmurs. Liver was not palpable and lungs were clear.

Complementary tests

Electrocardiography: sinus rhythm, HR 113 bpm, with no signs of chamber overload, PR: 0.12, QRS: 0.89; AP = +60o, AQRS = +40o, AT = +60o (Figure 1A).

Normal electrocardiogram (A). Chest X-ray (B) In the posteroanterior view, normal-sized heart, right lung hypoplasia and scimitar-shaped vein (arrow). Computed tomography angiography shows right pulmonary vein in the shape of a scimitar (arrow) draining to inferior vena cava (C) and size contrast between the pulmonary arteries (D). PT: pulmonary trunk; RPA: right pulmonary artery; left pulmonary artery (LPA).

Chest radiography: normal-sized heart, with deviation to the right due to pulmonary hypoplasia of the right lung, which was compensated by the left lung. In the right lower lobe, there was a vascular image with the shape of a scimitar (Figure 1B).

Echocardiography: normal cardiac chambers, except for mild biatrial enlargement, normal biventricular function. Aorta = 32 mm, LA = 34, RV = 28, LV = 53, septum = posterior wall = 10 mm, LVEF = 68%. There was a very low blood flow from the LA to the RA.

Chest computed tomography:situs solitus and levocardia, and heart in dextroposition. Anomalous pulmonary venous connection at right, with drainage of pulmonary veins through a venous collector (largest diameter 11 x 10 mm), that descended to the suprahepatic segment of the inferior vena cava (scimitar) (Figure 1C).

Normal pulmonary trunk (22 mm). Dilated left pulmonary artery (27 mm) with increased pulmonary artery-to-bronchus ratio, which may indicate either redirection of the flow or increased pulmonary pressure. Right pulmonary artery was tortuous and hypoplastic, measuring 10 mm in its proximal portion and 9mm in its medial third (Figure 1D).

Enlarged branch (13 x 13 mm) from the abdominal aorta at the level of the celiac trunk with ascending course to the posterior-inferior region of the right lung ("aneurysmatic" pulmonary sequestration).

Hypoplastic right lung with compensation by the left lung.

Posterolateral diaphragmatic discontinuity, suggestive of Bochdalek hernia.

 Clinical diagnosis

Scimitar syndrome with right lung hypoplasia and pulmonary sequestration of the right inferior lobe.

 Clinical reasoning

Patient with few symptoms, without a definite clinical diagnosis, due to absence of signs suggestive of congenital heart disease and normal ECG results. Chest radiography has become paramount in the diagnosis of scimitar syndrome, which is confirmed by angiotomography. The few clinical manifestations of the disease associated with its long natural progression resulted from the small interatrial communication and low pulmonary blood flow at right.

 Differential diagnosis

Congenital heart diseases with few manifestations may have the same long term progress, including acyanogenic heart diseases with low blood flow from the left to the right, such as interatrial communication, interventricular communication, and patent ductus arteriosus (PDA).

Management

Due to few clinical and hemodynamic manifestations of the pulmonary venous abnormality, expectant management was performed.

 Comments

Scimitar syndrome consists in an anomalous venous drainage of the right lung to the inferior vena cava associated with right lung hypoplasia, anomalies of the bronchial tree, dextrocardia, systemic arterial blood supply coming from the abdominal aorta. In one third of the cases, congenital heart diseases are concomitant, such as ventricular/atrial septal defect, PDA, coarctation of the aorta, and Tetralogy of Fallot. Other congenital disorders that may be associated with this syndrome are right diaphragmatic hernia, spinal abnormalities, hypospadias, duplicated ureter and double urethra.1

Scimitar syndrome was first described by Cooper and Chassinat in 1836 and its first surgical treatment was described by Kirkling et al.1 in 1956.

The syndrome was classified by Depuis et al.2 into two distinct presentations: infantile and adult. The infantile form affects children younger than one year; it usually progresses to heart failure and pulmonary hypertension, with a worse prognosis. The adult form affects both children and adults; it is usually asymptomatic and has a better prognosis.1,2

The name 'scimitar' (the Turkish sword) is symbolic, described by Neil et al. in 1960 due to the radiographic image showing the oriental sabre appearance of the anomalous, vertical descending pulmonary vein in the right lung.1

Most of the cases reported in the literature undergo surgical repair from early years to youth, and rarely in adult ages, as described in a 66-year-old patient.3

References 1 Ciçek S, Arslan AH, Ugurlucan M, Yildiz Y, Ay S. Scimitar syndrome: the curved Turkish sabre. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2014;17(1):56-61. doi: 10.1053/j.pcsu.2014.01.003. Ciçek S Arslan AH Ugurlucan M Yildiz Y Ay S Scimitar syndrome: the curved Turkish sabre Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2014 17 1 56 61 10.1053/j.pcsu.2014.01.003 2 Brink J, Yong MS, d'Udekem Y, Weintraub RG, Brizard CP, Konstantinov IE. Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015;20(1):31-4. doi: 10.1093/icvts/ivu319. Epub 2014 Oct 6. Brink J Yong MS d'Udekem Y Weintraub RG Brizard CP Konstantinov IE Surgery for scimitar syndrome: the Melbourne experience Interact Cardiovasc Thorac Surg 2015 20 1 31 34 10.1093/icvts/ivu319 06 10 2014 3 Casha AR1, Sulaiman M, Cale AJ. Repair of adult Scimitar syndrome with an intra-atrial conduit. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2003 Jun;2(2):128-30. Doi:10.1016/S1569-9293(02)00120-2. Casha AR1 Sulaiman M Cale AJ Repair of adult Scimitar syndrome with an intra-atrial conduit Interact Cardiovasc Thorac Surg. 06 2003 2 2 128 130 10.1016/S1569-9293(02)00120-2 Correlação Clínico-radiográfica Caso 5 / 2017 - Síndrome da Cimitarra e Sequestro Pulmonar em Evolução Natural de Mulher com 68 Anos de Idade Atik Edmar Gudiño Álvaro Francisco Montemor Marcelo Lopes Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Cardiopatias Congênitas Síndrome de Cimitarra Comunicação Interatrial Sequestro Pulmonar Dados clínicos

Cansaço aos grandes esforços, acompanhado de palpitações, iniciados há cerca de 20 anos, sem progressão. Episódios esparsos de hemoptise de pequena monta neste período. Em uso de enalapril para tratamento de hipertensão arterial e Metformina para diabetes.

Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica. Peso: 56 Kg, Alt.: 160 cm, PA (membro superior direito): 140x90 mm Hg, FC: 95 bpm, SO2 99%.

Precórdio: ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, sem sopros cardíacos. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma: ritmo sinusal, FC 113bpm, sem sobrecargas cavitárias, PR: 0,12, QRS: 0,89; AP = +60o, AQRS = +40o, AT = +60o (Figura 1A).

Eletrocardiograma normal (A). Radiografia de tórax (B) em póstero-anterior salienta área cardíaca de tamanho normal, à direita, hipoplasia pulmonar direita e estrutura vascular em forma de Cimitarra (seta). Angiotomografia salienta a veia pulmonar direita em forma de Cimitarra (seta), drenando na veia cava inferior (C) e o contraste de tamanho entre as artérias pulmonares (D). TP: tronco pulmonar; APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda.

Radiografia de tórax: área cardíaca de tamanho normal, desviada para a direita em decorrência de hipoplasia do pulmão direito. O pulmão esquerdo é vicariante e no lobo inferior direito visualiza-se uma imagem vascular em forma de Cimitarra (Figura 1B).

Ecocardiograma: cavidades cardíacas normais exceto por discreto aumento biatrial, função biventricular normal. Aorta = 32 mm, AE = 34, VD = 28, VE = 53, septo = parede posterior = 10 mm, FEVE = 68%. Observou-se fluxo discreto do AE para o AD.

Tomografia computadorizada do tórax:Situs solitus em levocardia, com coração dextroposto. Drenagem venosa pulmonar anômala à direita com confluência das veias pulmonares para um coletor venoso de grosso calibre (maior diâmetro 11 x 10 mm), com trajeto paramediastinal descendente, drenando no segmento supra-hepático da veia cava inferior (Cimitarra) (Figura 1C).

Tronco pulmonar normal (22 mm). Artéria pulmonar esquerda dilatada (27 mm), com aumento da relação artéria-brônquio intrapulmonar, podendo representar redirecionamento de fluxo ou aumento da pressão pulmonar. Artéria pulmonar direita hipoplásica e tortuosa, medindo 10 mm na sua porção proximal e 9 mm no terço médio (Figura 1D).

Presença de ramo arterial calibroso (13 x 13 mm) proveniente da aorta abdominal, acima da emergência do tronco celíaco, e trajeto ascendente para a região póstero-inferior do pulmão direito (sequestro pulmonar aneurismático).

Pulmão direito hipoplásico e pulmão esquerdo vicariante.

Descontinuidade da porção póstero-lateral do diafragma à direita, sugestiva de hérnia de Bochdalek.

 Diagnóstico Clínico

Síndrome de cimitarra com hipoplasia do pulmão direito e sequestro pulmonar do lobo inferior direito.

Raciocínio Clínico

Paciente oligossintomática, sem definição de diagnóstico clínico, devido ausência de sinais sugestivos de qualquer cardiopatia congênita e com ECG normal. A radiografia de tórax tornou-se capital para o diagnóstico da síndrome de cimitarra, confirmado pela angio-tomografia. A repercussão clínica discreta da anomalia, que permitiu a longa evolução natural, decorre da pequena comunicação interatrial e do hipofluxo pulmonar à direita.

 Diagnóstico diferencial

Cardiopatias congênitas de discreta repercussão podem apresentar a mesma evolução a longo prazo, extensivo às cardiopatias acianogênicas com discreta passagem da esquerda para a direita, como na Comunicação Interatrial (CIA), Comunicação Interventricular (CIV) e Persistência do Canal Atrial (PCA).

 Conduta

Em virtude da discreta repercussão clínica e hemodinâmica da anomalia venosa pulmonar, considerou-se conduta clínica expectante.

 Comentários

A síndrome da cimitarra é uma anomalia da drenagem venosa do pulmão direito para a veia cava inferior acompanhada de hipoplasia pulmonar direita, anormalidade na árvore brônquica, dextrocardia, suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito originário da aorta abdominal. Ocorrem, concomitantemente, anomalias cardíacas congênitas em um terço dos casos, tais como: defeito do septo ventricular e/ou atrial, persistência do canal arterial, coartação da aorta e tetralogia de Fallot. Outras malformações que podem estar associadas a essa síndrome são: eventração do hemidiafragma direito, anormalidades vertebrais, hipospádia, ureter duplo e duplicação uretral.1

A primeira descrição dessa síndrome foi feita por Cooper e Chassinat em 1836 e o primeiro tratamento cirúrgico foi descrito por Kirkling et al.,1 em 1956.

Dupuis et al.,2 classificaram a síndrome da cimitarra em duas formas: a infantil, que ocorre em crianças menores de um ano e cursa geralmente com insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, acarretando pior prognóstico, e a forma adulta (crianças maiores e adultos), que na maioria das vezes cursa assintomática, com bom prognóstico.1,2

A nomenclatura de cimitarra (similar à espada turca) é simbólica, descrita por Neil et al. em 1960, devido à imagem radiológica de uma veia pulmonar direita, vertical descendente, lembrando o sabre oriental de cimitarra.1

A maioria dos casos na literatura é operada nos primeiros anos até a juventude e raramente na idade adulta como descrito na literatura em paciente com 66 anos.3