Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC KNxvD5JLMFf97BLxbFXhZ8g S0066-782X2017000400375 10.5935/abc.20170048 Clinicoradiological Session Case 3/2017 - High Origin of the Right Coronary Artery at the Sinotubular Junction, in a 14-Year-Old Teenager, in Diagnostic Imaging Diversity Atik Edmar Leal Gabriela Clínica Dr. Edmar Atik São Paulo SP Brazil Clínica Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar ATik, Private office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 04 2017 108 4 375 377 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Myocardial Ischemia Coronary Vessels Echocardiography, Doppler Sinus of Valsalva High origin of right coronary artery Clinical data

He reports that, six months ago, after discreet exercise (having run about 500 meters) he felt tiredness and dizziness, malaise and skin paleness. Repeated migraines accompany the clinical status. Recent bi-Doppler echocardiography revealed the high origin of the right coronary artery at the sinotubular junction. There was no morbid past of importance.

Physical examination: eupneic, acyanotic, normal pulses. Weight: 66 Kgs, Height: 169 cm, BP: 110/65 mm Hg, HR: 57 bpm, O2 saturation = 96%. The aorta was not palpated at the suprasternal notch.

In the precordium, without systolic impulses, the ictus cordis was not palpated. Cardiac sounds were normal and heart murmur was not heard. The liver was not palpated.

Additional Examinations

Electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of electrical normality. The duration of the QRS complex was 0.092` with morphology rS in V1 and qRs in V6, with negative T wave in V1. AP: + 40°, AQRS: + 75°, AT: + 25°.

Chest X-ray shows normal cardiac area and pulmonary vascular markings (Figure 1).

Chest X-ray shows normal cardiac area and pulmonary vascular markings and parasternal long-axis view echocardiogram clearly points to the high origin of the right coronary artery at the sinotubular junction. Ao: aorta; RC: right coronary; AoV: aortic valve, LV: left ventricle.

Image exams: Bi-Doppler echocardiogram showed cardiac cavities of normal size and function. The dimensions were, in Ao = 24; RA = 28; RV = 20; LV = 49; ventricular septum and posterior wall of LV = 7; Ventricular ejection fraction = 65%. The right coronary artery in the parasternal long axis view showed high origin at the sinotubular junction in clear oblique orientation between the aorta and the pulmonary trunk (Figure 1).

Tilt-test showed no significant changes in blood pressure (103/66 to 104/65 mmHg) and heart rate (from 77 to 94 bpm).

Dynamic 24-hour electrocardiogram (Holter): showed no changes in heart rhythm and / or waves, complex and electrical segments.

Angiotomography of the coronary arteries revealed normal and usual origin of them in the different sinuses of Valsalva and both at the same height (Figure 2).

Angiotomographies of the coronary arteries, in two distinct views, show normal origins and at the same height of both. AD: anterior descending; Cx: circunflex artery; LCA: left coronary artery; RCA: right coronary artery; TLCA: trunk of left coronary artery.

Myocardial scintigraphy with physical exertion did not reveal any myocardial ischemic changes.

 Clinical diagnosis

High origin of the right coronary artery at the right sinotubular junction by echocardiogram, in a teenager with nonspecific symptoms, not confirmed by angiographic study.

 Clinical reasoning

The clinical elements were compatible with cardiovascular normality with nonspecific symptoms. The finding of an echocardiographic examination with a high origin of the right coronary artery led to a more accurate investigation of the existence of myocardial ischemia, not evidenced in myocardial scintigraphy and angiotomography.

 Differential diagnosis

The anatomical and ischemic findings of the heart in teenagers and young adults occur in several other situations, such as the origin of coronary artery from the contralateral sinus of Valsalva (most common coronary anomaly of all), as well as in hypoplastic coronary arteries, in stenosis in the coronary ostium-slitlike shape, in aortic and also interarterial intramural tracts, between the aorta and the pulmonary artery, besides the acute angle formed between the coronary and the aorta in descending straight path, and finally in the early atherosclerotic disease. All these conditions are well recognized as causing ischemia and sudden death after physical exertion, and with prodromes of palpitations, syncope or precordial pain.

 Conduct

As the findings of the echocardiogram did not find any correspondence with the normal images revealed by angiotomography and consolidated by the functional study of myocardial scintigraphy, there was the recommendation of periodic follow-up without limitation of the usual activities. It was difficult to explain the echocardiographic finding that was characterized by a diagnostic error of this coronary anomaly. Hence, the need for an ever more accurate assessment in order to confirm the diagnosis, having as support the analysis of all the elements that were exhaustively pursued in the case in question.

 Comments

High origin of the coronary artery is very rare (0.1% of the right coronary artery and 0.7% of the left of all coronary abnormalities) and in the reported cases, associated ischemia is systematically correlated with the presence of other additional abnormalities. Therefore, it is difficult to implicate high coronary origin as a cause of ischemic event and hence as being definitely pathological. It may predispose to myocardial ischemic alterations in the presence of associated abnormalities, such as in a single coronary artery, in a vertical and oblique path between the aorta and the pulmonary artery, allowing obstruction by compression and with consequent reduction of coronary flow, as well as a narrow coronary ostium1 and intramural aortic. Thus, in findings of high origin of the coronary artery we should immediately eliminate the presence of myocardial ischemia due to decreased ostium (50% of the diameter), interarterial pathway or presence of another abnormality.However, there are authors who believe in the hypothesis of myocardial ischemia only because of the high coronary origin due to the reduction of the diastolic filling of the coronary, being able in addition to theoretically cause chronic myocardial damage with consequences in adulthood. Thus, the question is if the high origin of the coronary artery constitutes a benign or malignant anomaly.2,3

References 1 Priemer DS, Danon S, Guzman MA: Unexpected cardiac death due to a slit-like left coronary ostium with associated high take-off of the right coronary artery in a previously healthy child. Forensic Sci Med Pathol 2015;11(1):124-6. Priemer DS Danon S Guzman MA Unexpected cardiac death due to a slit-like left coronary ostium with associated high take-off of the right coronary artery in a previously healthy child Forensic Sci Med Pathol 2015 11 1 124 126 2 Rosenthal RL, Carrothers IA, Schussler JM. Benign or malignant anomaly? Very high takeoff of the left main coronary artery above the left coronary sinus. Tex Heart Inst J 2012;39(4):538-41. Rosenthal RL Carrothers IA Schussler JM Benign or malignant anomaly? Very high takeoff of the left main coronary artery above the left coronary sinus Tex Heart Inst J 2012 39 4 538 541 3 Loukas M , Andall RG, Khan AZ, Patel K, Muresian H, Spicer DE, et al. The clinical anatomy of high take-off coronary arteries. Clin Anat. 2016; 29(3):408-19. Loukas M Andall RG Khan AZ Patel K Muresian H Spicer DE The clinical anatomy of high take-off coronary arteries Clin Anat 2016 29 3 408 419 Correlação Clínico-radiográfica Caso 3/2017 - Origem Alta da Artéria Coronária Direita na Junção Sinotubular, em Jovem de 14 Anos, em Diversidade Diagnóstica de Imagens Atik Edmar Leal Gabriela Clínica Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar ATik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Isquemia Miocárdica Vasos Coronários Ecocardiografia Doppler Seio Aórtico Origem alta da artéria coronária direita Dados clínicos

Refere que, há seis meses, após exercício físico discreto (ter corrido cerca de 500 metros) sentiu cansaço e tontura, mal estar e palidez cutânea. Enxaquecas repetidas acompanham o quadro. Recente ecocardiograma bi-Doppler revelou a origem alta da artéria coronária direita na junção sinotubular. Não apresentava passado mórbido de importância.

Exame físico: eupnéica, acianótica, pulsos normais. Peso: 66 Kgs, Altura: 169 cm, PA: 110/65 mm Hg, FC: 57 bpm, saturação O2= 96%. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio, sem impulsões sistólicas, o ictus cordis não era palpado. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e não se auscultava sopro cardíaco. O fígado não era palpado.

Exames Complementares

Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de normalidade elétrica. A duração do complexo QRS era de 0,092` com morfologia rS em V1 e qRs em V6, com onda T negativa em V1. AP: +40°, AQRS: +75°, AT: +25°.

Radiografia de tórax mostra área cardíaca e trama vascular pulmonar normais (Figura 1).

Radiografia de tórax mostra área cardíaca e trama vascular pulmonar normais e ecocardiograma em corte paraesternal eixo longo salienta claramente a origem alta da artéria coronária direita na junção sinotubular. Ao: aorta, CD: coronária direita; VAo: valva aórtica; VE: ventrículo esquerdo.

Exames de imagem: Ecocardiograma bi-Doppler mostrou cavidades cardíacas de tamanho e função normais. As dimensões eram, em Ao = 24; AE = 28; VD = 20; VE = 49; septo ventricular e parede posterior de VE = 7; fração de ejeção ventricular = 65%. A artéria coronária direita em corte paraesternal eixo longo mostrava origem alta na junção sinotubular em nítida orientação oblíqua entre a aorta e o tronco pulmonar (Figura 1).

Exame da inclinação (tilt-test) não mostrou alterações expressivas da pressão arterial (103/66 para 104/65 mmHg) e da frequência cardíaca (de 77 para 94 bpm).

Eletrocardiograma dinâmico de 24 horas (Holter): não revelou alterações do ritmo cardíaco e/ou das ondas, complexos e de segmentos elétricos.

Angiotomografia das artérias coronárias revelou origem normal e habitual das mesmas nos distintos seios de Valsalva e ambas na mesma altura (Figura 2).

Angiotomografias das artérias coronárias, em dois planos distintos, mostram origens normais e na mesma altura de ambas. CD: coronária direita; CE: coronária esquerda; Cx: circunflexa; TCE: tronco da artéria coronária esquerda; DA: descendente anterior.

Cintilografia miocárdica com esforço físico não revelou qualquer alteração isquêmica miocárdica.

 Diagnóstico Clínico

Origem alta da artéria coronária direita, na junção sinotubular direita pelo ecocardiograma, em jovem com sintomas inespecíficos, não comprovada pelo estudo angiográfico.

 Raciocínio Clínico

Os elementos clínicos eram compatíveis com normalidade cardiovascular com sintomas inespecíficos. Achado de exame ecocardiográfico com origem alta da artéria coronária direita motivou à investigação mais acurada da existência de isquemia miocárdica, não evidenciada na cintilografia miocárdica e na angiotomografia.

 Diagnóstico diferencial

Os achados anatômicos e equivalentes isquêmicos do coração em jovens e em adultos jovens ocorrem em várias outras situações como na origem da artéria coronária do seio de Valsalva contralateral (anomalia coronária mais comum de todas), assim como em artérias coronárias hipoplásicas, em estenoses nos óstios coronários-slitlike shape, em trajetos intramurais aórticos e ainda interarteriais, entre a aorta e a artéria pulmonar, além do ângulo agudo formado entre a coronária e a aorta em trajeto reto descendente, e por último na doença aterosclerótica precoce. Todas essas condições são bem reconhecidas como causadoras de isquemia e de morte súbita após esforço físico, e com pródromos de palpitações, síncope ou dor precordial.

 Conduta

Como os achados do ecocardiograma não encontraram qualquer correspondência com as imagens normais reveladas pela angiotomografia e consolidadas pelo estudo funcional da cintilografia miocárdica, houve a recomendação de seguimento periódico sem limitação das atividades usuais. Foi difícil a explicação do achado ecocardiográfico que se caracterizou como erro diagnóstico dessa anomalia coronária. Daí, a necessidade de avaliação sempre mais acurada afim de diagnóstico comprobatório, tendo como respaldo a análise do conjunto dos elementos como foi exaustivamente perseguido no caso em questão.

 Comentários

A origem alta da artéria coronária é muito rara (0,1% da coronária direita e 0,7% da esquerda dentre todas as anomalias coronárias) e nos casos relatados, a isquemia associada é correlacionada sistematicamente com a presença de outras anormalidades adicionais. Por isso, torna-se difícil a implicação da origem alta coronariana como causadora de evento isquêmico e daí como sendo definidamente patológica. Pode sim predispor a alterações isquêmicas miocárdicas em presença de anormalidades associadas como em coronária única, em trajeto vertical e oblíquo entre a aorta e a artéria pulmonar possibilitando obstrução por compressão e com consequente diminuição de fluxo coronário, além de óstio coronário estreito1 e em trajeto intramural aórtico. Assim, em achados de origem alta da artéria coronária se deve afastar imediatamente presença de isquemia miocárdica por óstio diminuído (50% do diâmetro), trajeto interarterial ou presença de outra anormalidade.

No entanto, há autores que acreditam na hipótese de isquemia miocárdica apenas pela origem alta coronariana pela diminuição do enchimento diastólico da coronária, além de poder provocar teoricamente dano miocárdico crônico com consequências na idade adulta. Fica assim a pergunta se a origem alta da artéria coronária, constitui-se anomalia benigna ou maligna.2,3