Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 7snh3bWvN9PvnctLbHP9mhn S0066-782X2017000100091 10.5935/abc.20160199 Image Fatty Left Ventricular Cardiomyopathy: An Under-Diagnosed Disease Elagha Abdalla 1 Fuisz Anthon 2 Cairo University Hospitals Cairo Egypt Cairo University Hospitals, Cairo, Egypt / National Heart, Lung and Blood Institute, Bethesda Westchester Medical Center New York NY USA Westchester Medical Center, New York, NY, USA Mailing Address: Abdalla Elagha, 1 Saraya St., Third floor. 11211. Manial. Cairo. E-mail: abdallaaa@yahoo.com

Author contributions

Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Statistical analysis, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Elagha A, Fuisz A; Obtaining financing: Fuisz A.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 01 2017 108 1 91 92 10 05 2016 17 08 2016 17 08 2016 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Cardiomyopathy, Dilated Tomography, X Ray-Computed/methods Ventricular Dysfunction, Left Lipoma

During a preoperative cardiac assessment, a 57-year-old asymptomatic female, without known cardiac risk-factors, was found to have LBBB on ECG. Echocardiography revealed dilated cardiomyopathy. To rule-out coronary artery disease, coronary CT-angiography was performed and showed no significant coronary obstruction.

For further evaluation, a cardiac magnetic resonance (CMR) study was performed. A focal area of fatty infiltration was seen in the left ventricular (LV) apex extending from the subendocardial to the subepicardial surfaces (Figure 1A and 1B). This area was suppressed with fat saturation pulse-sequences (Figure 1C), and did not show enhanced signal on delayed-hyperenhancement images (DHE) (Figure 1D). Both LV and LA were dilated; LV systolic function was reduced globally. Additionally, the CMR showed normal RV dimensions, function, and wall-thickness. The fatty area was also seen retrospectively on the cardiac CT (Figure 1E).

MRI axial images of the heart using different pulse sequences to demonstrate myocardial segment of fatty infiltration in the LV apex. The CMR protocol included T1-weighted spin-echo (with-and-without fat-suppression), T2-weighted black-blood image, and DHE after administration of gadolinium. (A) T2-weighted black blood; (B) T1-weighted turbo spin echo; (C) T1-weighted turbo spin echo with fat saturation (showed clear nulling of apical fatty area); (D) DHE technique showing no evidence of myocardial scar; (E) Multi-detector CT image that shows a focal area of fatty infiltration in the LV apex (black arrow). This area has a negative Hounsfield value indicating its fatty nature. Follow-up 3 Tesla CMR study after 18 months showed no significant changes in fat distribution within LV; (F) Two-chamber T1-weighted turbo spin echo showing the fatty area at the LV apex; (G) Two-chamber T1-weighted turbo spin echo with fat saturation showing clear nulling of apical fatty area; (H) Axial T1-weighted single-shot axial image of the most distal apical portion of LV showing part of the fatty area; (I) DHE technique showing no evidence of myocardial scar; however, the fatty area is not enhanced.

A follow-up CMR study after 18 months - using 3 Tesla magnet - showed no significant changes of fat distribution within the LV, and a mild reduction of LV systolic function (ejection fraction =45%) that was similar to the initial study (Figure 1F-I).

There are few differential diagnoses. Firstly, cardiac lipoma, which is usually well-defined and well-encapsulated, and generally produces compression on adjacent cardiac structures. Secondly, fatty deposition following MI is associated with myocardial thinning and scarring on DHE images. Lastly, arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy is a substrate for ventricular arrhythmias and usually involves interventricular septum.

Isolated fatty LV cardiomyopathy is an uncommon clinical entity, and it could be under-diagnosed. With recent technological advancements in CT and MRI, more cases can be detected and investigated.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 Imagem Cardiomiopatia Ventricular Esquerda Gordurosa: Uma Doença Subdiagnosticada Elagha Abdalla 1 Fuisz Anthon 2 Cairo University Hospitals, Cairo, Egypt / National Heart, Lung and Blood Institute, Bethesda Westchester Medical Center, New York, NY, USA Correspondência: Abdalla Elagha, 1 Saraya St., Third floor. 11211. Manial. Cairo. E-mail: abdallaaa@yahoo.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Análise estatística, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Elagha A, Fuisz A; Obtenção de financiamento: Fuisz A.

Potencial conflito de interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave: Cardomiopatia Dilatada Tomografia Computadorizada/métodos Disfunção Ventricular Esquerda Lipoma

Durante uma avaliação cardíaca pré-operatória de uma mulher assintomática de 57 anos de idade, sem fatores conhecidos de risco cardíaco, o ECG mostrou BRE e a ecocardiografia revelou cardiomiopatia dilatada. Foi feita uma TC angiografia coronária, para descartar doença arterial coronariana, que não acusou obstrução coronariana significativa.

Foi utilizado também estudo de ressonância magnética cardíaca (CMR). Observou-se uma área focal de infiltração gordurosa no ápice ventricular esquerdo (VE) que se estendia da superfície subendorcárdica à subepicárdica (Figura 1A e 1B). Esta área estava suprimida com sequencias de pulso com saturação de gordura (Figura 1C) e não mostrou sinal reforçado em imagens de hiper-realce tardio (HRT) (Figura 1D). Ambos os VE e AE estavam dilatados; função sistólica do VE estava reduzida globalmente. Além disso, a CMR mostrou que o VD estava com dimensões, função e espessura parietal normais. A área com gordura também apareceu na TC cardíaca retrospectivamente (Figura 1E).

Imagens axiais de MRI do coração usando diferentes sequencias de pulso para demonstrar o segmento do miocárdio com infiltração gordurosa no ápice do VE. O protocolo de CMR incluiu spin-echo ponderada em T1 (com e sem supressão de gordura), imagem com técnica de sangue escuro (black-blood) ponderada em T2 e HRT após administração de gadolínio. (A) black-blood ponderada em T2, (B), spin-echo turbo ponderada em T1, (C) spin-echo turbo ponderada em T1 com saturação de gordura (mostrou clara supressão da área gordurosa apical), (D) Técnica de HRT não mostrou evidências de cicatriz do miocárdio, (E) Imagem de TC de múltiplos detectores que mostra a área focal da infiltração gordurosa no ápice do VE (seta preta). Esta área tem valor Hounsfield negativo, indicando sua natureza gordurosa. Estudo de follow-up com 3-Tesla após 18 meses não mostrou mudanças significativas na distribuição de gordura no VE, (F) Spin-echo turbo com duas câmaras ponderada em T1 mostrando a área gordurosa no ápice do VE, (G) Spin-echo turbo com duas câmaras ponderada em T1 com saturação de gordura mostrando clara supressão da área gordurosa apical, (H) Imagem axial obtida em single-shot ponderada em T1 da porção apical mais distal do VE mostrando parte da área gordurosa, (I) Técnica de HRT mostrando que não há evidências de cicatriz do miocárdio - área gordurosa não realçada.

Estudo de follow-up com CMR após 18 - com uso de campo magnético 3 Tesla - não apontou mudanças significativas de distribuição de gordura dentro do VE e uma leve redução na função sistólica do VE (fração de ejeção = 45%) semelhante ao estudo inicial (Fígura 1F-I).

Existem alguns diagnósticos diferenciais. Primeiramente, lipoma cardíaco, geralmente bem definido e encapsulado, e que normalmente produz compressão em estruturas cardíacas adjacentes. Em segundo lugar, a deposição gordurosa pós IM está associada ao adelgaçamento e cicatrização do miocárdio em imagens HRT. Por último, a cardiomiopatia arritmogênica do VE é um substrato para arritmias ventriculares, e geralmente envolve o septo interventricular.

A cardiomiopatia ventricular esquerda gordurosa isolada é uma entidade clínica rara que pode ser subdiagnosticada. Com os avanços tecnológicos recentes em CTs e MRIs, mais casos podem ser detectados e investigados.

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.