Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCDC6XNdtjg3nZMFzn6RLx8bgS0066-782X201700010008410.5935/abc.20160201Clinicoradiological SessionCase 1/2017 - Percutaneous Repair of Right Atrioventricular Valve Insufficiency and Blalock-Taussig Shunt after Fontan Operation in Single VentricleAtikEdmarCassarRenata SáArrietaRaulClínica privada do Dr. Edmar AtikSão PauloSPBrazilClínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - BrazilMailing Address: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br01201710818486This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.Keywords:Heart Defects, Congenital / surgeryMitral Valve Insufficiency / surgeryBlalock Taussig ProcedureFontan ProcedureClinical data
Twenty-seven-year old male patient reporting tiredness during exercise for three years, after total cavopulmonary connection with extracardiac conduit fenestration and closure with stiches of the free end of right atrioventricular valve (AV) for severe failure in double inlet left ventricle, pulmonary atresia, and aorta arising from rudimentary right ventricle. The patient had undergone right and left Blalock-Taussig shunts at 17 days and 9 months, respectively, and bidirectional Glenn shunt at 19 years old. The patient had arterial oxygen saturation of 84-88% during exercise and 93% at rest.
Physical exam: eupneic, cyanotic, normal pulse rate, with no jugular vein dilation. Weight: 61 Kg, Height: 163 cm, BP: 110/70 mm Hg, HR: 97 bpm, oxygen saturation = 87%. The aorta was palpable in the supra-sternal notch (grade 2).
In the precordium, the apex beat was palpable at the fourth and fifth interspace and systolic impulses were slightly in the left sternal border (LSB). Accentuated heart sounds; grade 2 systolic murmur in the lower part and end of the LSB; continuous murmur was detected in pulmonary and axillary regions. The liver was not palpable.
Complementary tests
Electrocardiogram showed sinus rhythm, signs of right atrial and ventricular overload. Peaked P waves in lead II, V3-6. QRS complex morphology with R wave amplitude of 10mm in V1 and RS in V6. QRS axis: +120º, T axis: +40º, PA: +55º.
Chest radiograph showed slight to moderate increase in heart area (cardiothoracic index: 0.54), elongated (left ventricular and medial) arches, and increased pulmonary vasculature (Figure 1).
Chest radiographs showing increased heart area, elongated left ventricular and medial arches, and increased pulmonary vasculature before (A) and two days after percutaneous closure (B). The medial arch suggests the aorta arising from the left of the right ventricle. The angiography shows the connection between the inferior cava vein and right pulmonary artery with an extracardiac conduit by fenestrated total cavopulmonary connection (arrow).
Transesophageal echocardiography (Figure 2) showed situs solitus and levocardia, systemic venous drainage at total cavopulmonary connection. Increased right atrium area and interatrial communication. Increased perimembranous ventricular septum in double inlet left ventricle, and aorta arising from a rudimentary chamber at left. Tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE): 9 mm. Ejection fraction calculated by the Simpson's rule method was 47%. Although the right AV had been surgically closed, there was a moderate regurgitation in the medial and anterolateral regions. Left AV with normal opening, and mild regurgitation. Pulmonary valve atresia with no Blalock-Taussig shunt.
Cardiac angiography of pulmonary arterial tree showing the left pulmonary artery (LPA) pulled upwards (A), the Blalock-Taussig contrast medium in LPA (arrow) (B), and total occlusion of the Blalock-Taussig shunt using the Amplatzer device (C). The transesophageal echocardiography shows regurgitation of the right atrioventricular valve (RAVV) to the right (D), its occlusion by the Amplatzer device (E, F), and the wide left atrioventricular valve (LAVV) opening (F). RA: right atrium, RPA: right pulmonary artery, LPA: left pulmonary artery, LBT: left Blalock-Taussig, RAVV: right atrioventricular valve, LAVV: left atrioventricular valve, rud RV: rudimentar right ventricle, SLV: single left ventricle.
Cardiac catheterization showed a mean pulmonary artery pressure of 15 mmHg with total cavopulmonary connection with the fenestrated tube (Figure 1), Blalock-Taussig shunt at left (Figure 2), and severe right atrioventricular regurgitation caused by medial and anterolateral paravalvular leak.
Clinical diagnosis
Double inlet left ventricle, ventriculoarterial discordance and aorta at left, pulmonary atresia, left Blalock-Taussig shunt, cavopulmonary anastomosis with a fenestrated tube, paravalvular and right medial AV insufficiency, which was sutured during the Fontan procedure.
Clinical reasoning
The clinical elements of cyanogenic heart diseases, as of left univentricular type and pulmonary hypoflow after total cavopulmonary are commonly innocent. Tiredness, systolic heart murmurs at the left sternal border and continuous murmur could be signs of right AV valve regurgitation, previously repaired, and continuation of the Blalock-Taussig shunt.
Medical management
In light of the volumetric impact caused by the AV valvular insufficiency at right, in addition to deviation of blood flow through diversion through left Blalock-Taussig shunt, the repair of these residual lesions were found necessary. Since cardiac surgery with extracorporal circulation was considered of high risk, an Amplatzer septal occluder was placed in the right AV opening and closure of the left Blalock-Taussig shunt by percutaneous intervention. The right AV valve was closed using a 30-mm Amplatzer device and an Amplatzer duct occluder (ADO II, number 6) was used for the Blalock-Taussig shunt closure (Figure 2). The immediate recovery was satisfactory, with oxygen saturation greater than 90%, and a modest decrease in the cardiac area (Figure 1). The echocardiography revealed improved ventricular function (65%) with 4.5mm-fenestration, apparent continuous flow at Doppler and posterior desaturation rate of 82%-89%.
Comments
Although the Fontan surgery is a palliative procedure that involves postoperative risk, it is still a promising approach if the indication criteria are strictly followed. In adults, due to acquired conditions related to heart diseases with long-standing overload, the operative risk is higher (10%). Within this context, the difficulty in establishing the surgical indication lies in acquired conditions such as ventricular dysfunction, anatomic valvular lesions, increased pulmonary pressure, among others. These factors should be counterbalanced with unfavorable clinical progress resulting from chronic hypoxia. In case the postoperative benefits overcome this, the clinical rationale should prioritize elements considered reversible. In the present case, the sutures made on the right AV valve during previous cavopulmonary surgery were removed; an Amplatzer device was placed and the Blalock-Taussig shunt was closed using the Amplatzer device at left. Therefore, it is expected that the patient makes a better progress after the repair of these residual lesions.
Correlação Clínico-radiográficaCaso 1/2017 - Correção Percutânea de Insuficiência da Valva Atrioventricular Direita e de Blalock-Taussig após Operação de Fontan em Ventrículo ÚnicoAtikEdmar1CassarRenata Sá1ArrietaRaul1Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - BrasilCorrespondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.brPalavras-chave:Cardiopatias Congênitas / cirurgiaInsuficiência da Valva Mitral / cirurgiaProcedimento de Blalock TaussigTécnica de FontanDados clínicos
Homem de 27 anos com cansaço aos esforços há três anos após operação cavopulmonar total com tubo externo fenestrado e fechamento por sutura da borda livre da valva atrioventricular (AV) direita por insuficiência acentuada, em dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo, atresia pulmonar e aorta à esquerda emergindo de ventrículo direito rudimentar. Havia sido submetido com 17 dias e com 9 meses à cirurgia de Blalock-Taussig à direita e esquerda, respectivamente, e à anastomose de Glenn bidirecional foi realizada com 19 anos. Mantinha saturação arterial de oxigênio entre 84 a 88% aos esforços e acima de 93% em repouso.
Exame físico: eupnéico, cianótico, pulsos normais, sem turgência jugular. Peso: 61 Kg, Alt.: 163 cm, PA: 110/70 mm Hg, FC: 97 bpm, saturação de oxigênio= 87%. Aorta palpada ++ na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis no 4º e 5º eice e impulsões sistólicas discretas na borda esternal esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas; sopro sistólico, ++, suave, na BEE baixa e na ponta; sopro contínuo suave na área pulmonar e axila. Fígado não palpado.
Exames Complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, sinais de sobrecarga atrial e ventricular direitas. Onda P era apiculada em II, V3-6. Complexo QRS era de morfologia R em V1 de 10 mm e RS em V6. AQRS: +120º, AT: +40º, AP: +55º.
Radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada em grau discreto a moderado (índice cardiotorácico: 0,54) com arcos longos (ventricular e médio esquerdos). Trama vascular pulmonar era aumentada (Figura 1).
Radiografias de tórax mostram área cardíaca aumentada, arcos ventricular e médio esquerdos longos, e trama vascular pulmonar aumentada, prévia ao fechamento percutâneo (A) e no segundo dia após o mesmo (B). O arco médio sugere a aorta emergindo do ventrículo direito à esquerda. Angiografia mostra a conexão por tubo externo entre a veia cava inferior e a artéria pulmonar direita em conexão cavopulmonar total fenestrado (seta).
Ecocardiograma transesofágico (Figura 2) mostrou situs solitus em levocardia, drenagem venosa sistêmica em derivação cavopulmonar total. Átrio direito aumentado com grande comunicação interatrial. Comunicação interventricular perimembranosa grande em dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo com câmara rudimentar direita à esquerda, de onde emergia a aorta. Tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE): 9 mm. A fração de ejeção pelo Simpson era 47%. A valva AV direita era ocluída cirurgicamente, mas mostrava refluxo moderado nas regiões medial e anterolateral. A valva AV esquerda tinha abertura normal com refluxo discreto. Atresia pulmonar valvar sem identificação da derivação de Blalock-Taussig.
Angiocardiografia da árvore arterial pulmonar, salietando a artéria pulmonar esquerda (APE) repuxada superiormente (A), o fluxo do contraste do Blalock-Taussig esquerdo na APE (seta) (B), a prótese de Amplatzer obstruindo efetivamente o Blalock-Taussig (C). O ecocardiograma transesofágico salienta a regurgitação da valva atrioventricular direita (VAVD) para o átrio direito (D), sua oclusão pela prótese de Amplatzer (E,F) e a ampla abertura da valva atrioventricular esquerda (F). AD: átrio direito, APD: artéria pulmonar direita, APE: artéria pulmonar esquerda, BT-E: Blalock-Taussig esquerdo, VU-E: ventrículo único tipo esquerdo, VAVD: valva atrioventricular direita, VAVE: valva atrioventricular esquerda, VD rud: ventrículo direito rudimentar.
Cateterismo cardíaco mostrou pressão média na artéria pulmonar de 15 mm Hg em conexão cavopulmonar total com tubo externo fenestrado (Figura 1), Blalock-Taussig patente à esquerda (Figura 2), além de grande regurgitação da valva AV direita por fissura medial e paravalvar anterolateral.
Diagnóstico Clínico
Dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo, discordância ventrículo-arterial com aorta à esquerda, atresia pulmonar, Blalock-Taussig esquerdo, anastomose cavopulmonar com tubo externo fenestrado, insuficiência paravalvar e no meio da valva AV direita, suturada por ocasião da operação de Fontan.
Raciocínio Clínico
Os elementos clínicos de cardiopatia cianogênica tipo ventrículo único esquerdo e hipofluxo pulmonar após operação cavopulmonar total mostram-se geralmente inocentes. O aparecimento de cansaço e de sopro sistólico na borda esternal esquerda e do sopro contínuo indicavam a possibilidade de regurgitação na altura da valva AV direita, fechada anteriormente, e a continuidade da anastomose de Blalock-Taussig.
Conduta
Em face da repercussão volumétrica imposta pela insuficiência da valva AV à direita, além do desvio de sangue através do Blalock-Taussig esquerdo com manifestação clínica de cansaço e discreta insaturação arterial de oxigênio, imaginou-se a necessidade de reparo dessas lesões residuais. Considerou-se de maior risco a operação cardíaca com circulação extracorpórea e, assim, optou-se pela colocação de dispositivo oclusivo tipo Amplatzer no anel AV direito e no fechamento da anastomose de Blalock-Taussig esquerda por intervenção percutânea. Procedeu-se, assim, o fechamento da valva AV direita com prótese de Amplatzer de 30 mm e fechamento do tubo do Blalock-Taussig com oclusor de Amplatzer duct occluder (ADO II) número 6 (Figura 2). Evolução imediata foi favorável, com saturação de oxigênio superior a 90%, notando-se diminuição embora discreta da área cardíaca (Figura 1). O ecocardiograma revelou melhora da função ventricular (65%), com fenestração de 4,5 mm e evidente fluxo contínuo ao Doppler, e razão da insaturação posterior com níveis variáveis de 82 a 89%.
Comentários
Embora seja paliativa a operação de Fontan, com complicadores evolutivos, continua oferecendo boas perspectivas desde que obedeça rigorosamente os critérios de indicação. No adulto, dado os fatores adquiridos em cardiopatias com sobrecargas de duração prolongada, o risco operatório se torna maior (10%). Nessa circunstância, a dificuldade de indicação cirúrgica reside em aspectos adquiridos como disfunção ventricular, lesões anatômicas das valvas, pressão pulmonar mais elevada, entre outros. Esses elementos devem ser contrabalanceados com a evolução clínica desfavorável decorrente dos elementos relacionados à hipóxia crônica. Os benefícios pós-operatórios podem suplantá-los e, então, o raciocínio clínico deve priorizar elementos considerados reversíveis. No caso presente, em face de rompimento dos pontos de sutura da valva AV direita por ocasião da operação cavopulmonar prévia, foi possível colocação percutânea de prótese de Amplatzer para reparo da mesma, assim como da oclusão do Blalock-Taussig à esquerda, também por dispositivo de Amplatzer. Daí se espera melhor evolução para este paciente adulto com o reparo percutâneo dessas lesões residuais.