Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC cq7YYBCc7brX4PxXHz3xrHQ S0066-782X2016004200279 10.5935/abc.20160126 Case Report Complicated Sinus of Valsalva Aneurysm Initially Diagnosed as Atrial Myxoma Teixeira Rafael Plens Nicz Pedro Felipe Gomes Fernandes Felipe Lourenço Pereira Renner Augusto Raposo Sampaio Roney Orismar Tarasoutchi Flavio Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - USP, São Paulo, SP, Brazil Universidade de São Paulo Mailing Address: Rafael Plens Teixeira, INCOR - UNVAL - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44. Postal Code 05403-900, Pinheiros, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: rafaelplens@cardiol.br, rafaelplens@yahoo.com.br 09 2016 107 3 279 281 31 07 2015 29 10 2015 30 10 2015 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Aortic Aneurysm / surgery Sinus of Valsalva Aortic Valve Insufficiency / surgery Mitral Valve Insufficiency / Surgery Echocardiography, Transesophageal Magnetic Resonance Spectroscopy Introduction

Atrial myxoma and sinus of Valsalva aneurysm (SVA) are rare conditions and possibly underdiagnosed in clinical practice. We report an unusual presentation of a left SVA after an episode of infective endocarditis (IE). The SVA extrinsically compressed the left main coronary artery (LMCA), which was initially diagnosed as a left atrial myxoma.

 Case Report

Male patient, 51 years old, was referred to our clinic for evaluation of aortic and mitral valve dysfunction after an IE by Streptococcus viridans, which was medically treated. The patient did not have any personal history and his only symptom was dyspnea on exertion. Physical examination and transthoracic echocardiogram (TTE) were consistent with significant aortic and mitral regurgitation, and the TTE disclosed an image suggestive of a left atrial myxoma measuring 6.2 x 3.7 cm (Figure 1) and a posterior eccentric mitral regurgitation jet.

Transthoracic Echocardiography with image suggestive of left atrial myxoma. LV: left ventricle; LA: left atrium.

Therefore, surgical procedure for aortic and mitral valve replacement was indicated, as well as for removal of the myxoma. Preoperative tests were performed, including cardiac catheterization, transesophageal echocardiography (TEE) and cardiac magnetic resonance (CMR).

The catheterization showed important extrinsic compression of the LMCA by a left SVA that had gone undetected. Both the TEE and the CMR (Figure 2) suggested that this aneurysm was filled with thrombus. Biventricular dysfunction, moderate thickening of the aortic and mitral valves and presence of a hyperechoic image in the anterior mitral leaflet were also observed.

Cardiac Magnetic Resonance showing the presence of sinus of Valsalva aneurysm filled with thrombus. RV: right ventricle; LV: left ventricle.

Therefore, the hypothesis of atrial myxoma was ruled out.

The surgery consisted in a safety graft of a saphenous vein graft bypass to the anterior descending artery; the removal of 180 g of aneurysm thrombus; and its occlusion using a bovine pericardium patch. Moreover, 50 g of thrombus adjacent to the anterior mitral leaflet were also removed, where a sinus of Valsalva fistula was found and closed. Finally, mitral and aortic valve replacement was performed, using bioprostheses. According to the subsequently performed histological examination, the previous findings were all suggestive of IE sequel.

 Discussion

SVA are usually congenital and more frequent in the right sinus (65 to 85%), followed by non-coronary ones (10 to 30%) and those located in the left sinus (< 5%).1 According to some researchers, left sinus aneurysms are most frequently acquired and can be caused by atherosclerosis or be the sequelae of diseases such as syphilis or IE.2 These aneurysms can rupture and become life-threatening. The rupture usually occurs into the heart chamber adjacent to the affected sinus. Its most common complications are aortic regurgitation and ventricular septal defect.3,4 LMCA stenosis can also occur due to extrinsic compression. In this case, both LMCA compression and rupture (fistula) occurred.

Because of the close association between the thrombus and the left atrium, the SVA was initially diagnosed as a myxoma.

The urgent surgical repair is recommended in patients with SVA rupture, especially in the event of intracardiac shunts.5,6 For the other types of SVA, surgical repair is generally recommended due to progressive association with poor prognosis. Surgery has satisfactory results and low morbidity and mortality related to the procedure (2%).7,8

In our case, the delay in attaining the correct diagnosis may have exposed the patient to a greater risk for complications.

 Conclusion

Transesophageal Echocardiography should not be used alone for the detection of post-endocarditis complications. Unusual complications might go undetected. Transesophageal Echocardiography is mandatory and Cardiac Magnetic Resonance may be of great usefullness.4,9

References 1 Meier JH, Seward JB, Miller FA Jr, Oh JK, Enriquez-Sarano M, et al. Aneurysms in the left ventricular outflow tract: clinical presentation, causes, and echocardiographic features. J Am Soc Echocardiogr. 1998;11(7):729-45. Meier JH Seward JB Miller FA Jr Oh JK Enriquez-Sarano M Aneurysms in the left ventricular outflow tract: clinical presentation, causes, and echocardiographic features J Am Soc Echocardiogr 1998 11 7 729 745 2 Chu SH, Hung CR, How SS, Chang H, Wang SS, Tsai CH, et al. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Oriental patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;99(2):288-98. Chu SH Hung CR How SS Chang H Wang SS Tsai CH Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Oriental patients J Thorac Cardiovasc Surg 1990 99 2 288 298 3 Wang ZJ, Zou CW, Li DC, Li HX, Wang AB, Yuan GD, et al. Surgical repair of sinus of Valsalva aneurysm in Asian patients. Ann Thorac Surg. 2007;84(1):156-60. Wang ZJ Zou CW Li DC Li HX Wang AB Yuan GD Surgical repair of sinus of Valsalva aneurysm in Asian patients Ann Thorac Surg 2007 84 1 156 160 4 Moustafa S, Mookadam F, Cooper L, Adam G, Zehr K, Stulak J, et al. Sinus of Valsalva aneurysms-47 years of a single center experience and systematic overview of published reports. Am J Cardiol. 2007;99(8):1159-64. Moustafa S Mookadam F Cooper L Adam G Zehr K Stulak J Sinus of Valsalva aneurysms--47 years of a single center experience and systematic overview of published reports Am J Cardiol 2007 99 8 1159 1164 5 Flynn MS, Castello R, McBride LW, Labovitz AJ. Ruptured congenital aneurysm of the sinus of Valsalva with persistent left superior vena cava imaged by intraoperative transesophageal echocardiography. Am Heart J. 1993;125(4):1185-7. Flynn MS Castello R McBride LW Labovitz AJ Ruptured congenital aneurysm of the sinus of Valsalva with persistent left superior vena cava imaged by intraoperative transesophageal echocardiography Am Heart J 1993 125 4 1185 1187 6 Takach TJ, Reul GJ, Duncan JM, Cooley DA, Livesay JJ, Ott DA, et al. Sinus of Valsalva aneurysm or fistula: management and outcome. Ann Thorac Surg. 1999;68(5):1573-7. Takach TJ Reul GJ Duncan JM Cooley DA Livesay JJ Ott DA Sinus of Valsalva aneurysm or fistula: management and outcome Ann Thorac Surg 1999 68 5 1573 1577 7 Zikri MA, Stewart RW, Cosgrove DM. Surgical correction for sinus of Valsalva aneurysm. J Cardiovasc Surg (Torino). 1999;40(6):787-91. Zikri MA Stewart RW Cosgrove DM Surgical correction for sinus of Valsalva aneurysm J Cardiovasc Surg (Torino) 1999 40 6 787 791 8 Harkness JR, Fitton TP, Barreiro CJ, Alejo D, Gott VL, Baumgartner WA, et al. A 32-year experience with surgical repair of sinus of valsalva aneurysms. J Card Surg. 2005;20(2):198-204. Harkness JR Fitton TP Barreiro CJ Alejo D Gott VL Baumgartner WA A 32-year experience with surgical repair of sinus of valsalva aneurysms J Card Surg 2005 20 2 198 204 9 Blackshear JL, Safford RE, Lane GE, Freeman WK, Schaff HV. Unruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm: preoperative characterization by transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 1991;4(5):485-90. Blackshear JL Safford RE Lane GE Freeman WK Schaff HV Unruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm: preoperative characterization by transesophageal echocardiography J Am Soc Echocardiogr 1991 4 5 485 490 Relato de Caso Aneurisma Complicado do Seio de Valsalva Inicialmente Diagnosticado como Mixoma Atrial Teixeira Rafael Plens Nicz Pedro Felipe Gomes Fernandes Felipe Lourenço Pereira Renner Augusto Raposo Sampaio Roney Orismar Tarasoutchi Flavio Instituto do Coração, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - USP, São Paulo, SP, Brasil Correspondência: Rafael Plens Teixeira, INCOR - UNVAL - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44. CEP 05403-900, Pinheiros, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: rafaelplens@cardiol.br, rafaelplens@yahoo.com.br Palavras-chave Aneurisma Aórtico / cirurgia Seio Aórtico Insuficiência da Valva Aórtica / cirurgia Insuficiência da Valva Mitral / cirurgia Ecocardiografia Transesofagiana Espectroscopia de Ressonância Magnética Introdução

Mixomas atriais e aneurismas do seio de valsalva (ASV) são condições raras e possivelmente subdiagnosticadas na prática clínica. Relatamos uma apresentação incomum de um ASV esquerdo após um episódio de endocardite infecciosa (EI). O ASV comprimia extrinsecamente o tronco da coronária esquerda (TCE), tendo sido inicialmente diagnosticado como um mixoma atrial esquerdo.

 Relato de Caso

Homem de 51 anos de idade encaminhado ao nosso serviço para avaliação de disfunção das válvulas aórtica e mitral após uma EI por Streptococcus viridans tratada clinicamente. O paciente não possuía nenhum antecedente pessoal e seu único sintoma era dispneia aos esforços. O exame físico e o ecocardiograma transtorácico (ETT) eram compatíveis com insuficiência aórtica e mitral importantes, e o ETT mostrava uma imagem sugestiva de um mixoma atrial esquerdo de 6,2 x 3,7 cm (Figura 1) e um jato excêntrico posterior de regurgitação mitral.

Ecocardiograma transtorácico com imagem sugestiva de mixoma atrial esquerdo. VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo.

Desta forma, cirurgia de troca valvar aórtica e mitral foi indicada, assim como para a retirada do mixoma. Exames pré-operatórios foram realizados, incluindo cateterismo cardíaco, ecocardiograma transesofágico (ETE) e ressonância magnética cardíaca (RMC).

O cateterismo mostrou importante compressão extrínseca do TCE por um ASV esquerdo não antes diagnosticado. Tanto no ETE como na RMC (Figura 2), foi sugerido que tal aneurisma estava repleto de trombo. Além disso, havia disfunção biventricular, espessamento moderado das válvulas aórtica e mitral, e presença de uma imagem hiperecóica no folheto mitral anterior.

Ressonância magnética cardíaca mostrando a presença de aneurisma do seio de valsalva preenchido com trombo. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Assim sendo, a hipótese de mixoma atrial foi descartada.

A cirurgia consistiu no enxertio de segurança de uma ponte de safena para a artéria descendente anterior; na remoção de 180 g de trombo do aneurisma; e em sua oclusão com um remendo de pericárdio bovino. Também foram removidos 50 g de trombo adjacente ao folheto mitral anterior, no qual uma fístula para o seio de Valsalva foi encontrada e fechada. Por último, houve troca valvar mitral e aórtica por biopróteses. De acordo com o exame histológico realizado posteriormente, os achados anteriores eram todos sugestivos de sequela de EI.

 Discussão

ASV geralmente são congênitos e mais frequentes do seio direito (65 a 85%), seguidos pelo não coronariano (10 a 30%) e pelo esquerdo (< 5%).1 De acordo com alguns pesquisadores, aneurismas do seio esquerdo são mais frequentemente adquiridos, podendo ser decorrentes de aterosclerose ou ainda sequela de doenças, como a sífilis ou EI.2 Esses aneurismas podem se romper e ser uma ameaça à vida. Geralmente, a ruptura se dá para a câmara cardíaca adjacente ao seio acometido. Suas complicações mais comuns são insuficiência aórtica e defeito do septo ventricular.3,4 Também pode ocorrer estenose do TCE, devido à compressão extrínseca. Neste caso, ocorreram tanto a compressão do TCE como o rompimento para a câmara adjacente (fistulização).

Por causa da íntima relação entre o trombo e o átrio esquerdo, o ASV foi inicialmente diagnosticado como um mixoma.

O reparo cirúrgico de urgência é recomendado em pacientes com ruptura de ASV, especialmente na ocorrência de shunts intracardíacos.5,6 Para os demais ASV, o reparo cirúrgico geralmente é recomendado devido à associação progressiva com pior prognóstico. A cirurgia apresenta resultados satisfatórios e baixa morbimortalidade relacionada ao procedimento (2%).7,8

Em nosso caso, o atraso no diagnóstico correto pode ter exposto o paciente a um risco de complicações maior.

 Conclusão

O ecocardiograma transesofágico pode ser insuficiente para a pesquisa de complicações pós-endocardite. Complicações incomuns podem não ser reconhecidas. O ecocardiograma transesofágico é obrigatório, no entanto a ressonância magnética cardíaca pode ter grande utilidade.4,9