Acquisition of data: Domingues K, Marta L, Peres M; Writing of the manuscript: Domingues K; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Marta L, Peres M, Monteiro I, Leal M.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Thromboembolic events are a major cause of morbidity in patients with polycythemia vera (PV), accounting for a third of the deaths in this population. PV is a clonal disorder in which disturbed hematopoiesis leads to increased erythropoiesis, myelopoiesis, and/or megakaryopoiesis, characterizing this disorder as a prothrombotic state.
We report here the case of a 72-year-old man with a history of hypertension, type 2 diabetes mellitus, and implantation of a DDDR pacemaker 6 years before due to sick sinus syndrome. He also had an unclear, recent history of high hemoglobin levels and leukocytosis. He had been admitted three times in less than 1 year for acute pulmonary thromboembolism (PTE), despite being on anticoagulation therapy (one time on rivaroxaban, another on warfarin with adequate INR). A computed tomography scan revealed occlusive bilateral thrombi in the lower lobe arteries. Echocardiography was performed and showed enlargement of the right cavities, D-shaped left ventricle, severe pulmonary hypertension, and right ventricular dysfunction (tissue Doppler imaging = 8 cm/s). Multiple thrombi were present in the right atrium (some attached to the pacemaker lead) and in the inferior vena cava. Nevertheless, the patient was hemodynamically stable and comfortable with an oxygen mask.
Therapeutic options were discussed, and a conservative approach with anticoagulation was adopted. A genetic testing was performed, revealing a
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Obtenção de dados: Domingues K, Marta L, Peres M; Redação do manuscrito: Domingues K; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Marta L, Peres M, Monteiro I, Leal M.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
Eventos tromboembólicos são uma das causas principais de morbidade em pacientes com policitemia vera (PV), representando um terço dos óbitos nesta população. A PV é um distúrbio clonal no qual uma alteração da hematopoiese leva a um aumento da eritropoiese, mielopoiese e/ou megacariopoiese, caracterizando esse distúrbio como um estado pró-trombótico.
Nós relatamos aqui o caso de um paciente masculino de 72 anos com história de hipertensão arterial, diabetes mellitus tipo 2 e implante de marcapasso DDDR 6 anos antes devido a doença do nó sinusal. O paciente também apresentava uma história recente incerta sobre níveis elevados de hemoglobina e leucocitose. Ele foi admitido três vezes em menos de 1 ano devido a tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo apesar de anticoagulação (uma vez em uso de rivaroxabana e outra de varfarina com INR adequado). Uma tomografia computadorizada mostrou trombos oclusivos bilaterais nas artérias lobares inferiores. Uma ecocardiografia foi realizada e mostrou um alargamento das cavidades direitas, ventrículo esquerdo em forma de D, hipertensão pulmonar grave e disfunção ventricular direita (Doppler tecidual = 8 cm/s). Múltiplos trombos estavam presentes no átrio direito (alguns anexados ao cabo-eletrodo do marcapasso) e na veia cava inferior. Apesar disto, o paciente estava hemodinamicamente estável e confortável com o uso de máscara de oxigênio.
Opções terapêuticas foram discutidas e uma abordagem conservadora com anticoagulação foi adotada. Um teste genético foi realizado, revelando uma mutação no gene
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós‑graduação.