Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC Y43y97FQJq9LKrNFfCRCwKx S0066-782X2016004100176 10.5935/abc.20160125 Anatomopathological Session Case 4 - A 67 Year-Old Man with Aortic Regurgitation Who Presented Syncope Followed by Shock Favarato Desiderio Benvenuti Luiz Alberto USP FM HC São Paulo SP Brazil Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brazil Universidade de São Paulo Mailing Address: Vera Demarchi Aiello, Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira César. Postal Code 05403-000, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: demarchi@cardiol.br, vera.aiello@incor.usp.br 08 2016 107 2 176 183 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Aortic Valve Insufficiency Atrial Fibrillation Syncope Shock, Cardiogenic

RFA, male, 67 years old, admitted for decreased level of consciousness and respiratory insufficiency (May 13th 2011).

Patient under follow-up at InCor for a double aortic lesion since 2003. The patient had progressed asymptomatic in regards to dyspnea and chest pains. Many years ago, the patient underwent surgery for peptic ulcer.

He had presented with at least three episodes of hemiparesis with complete regression during follow up and, cognitive deficit, preventing him from correctly following medical prescriptions, occurred as a sequela. Atrial fibrillation was found during outpatient care. There was no use of oral anticoagulant due to the reported cognitive deficit.

During follow-up, the patient underwent several echocardiographic evaluations that showed dilatation and mild dysfunction of the left ventricle (Table 1).

Weight, height and evolutionary echocardiographic data
2003 2009 2010 May 2011 May 2011
Weight (kg) 75 58 56 60 65
Aorta (mm) 35 43 42 44 44
LA (mm) 43 47 46 39 39
RV (mm) Normal Normal Normal Normal Normal
Septum (mm) 12 12 12 10 11
Posterior wall (mm) 13 12 10 9 10
LV (diast/syst) (mm) 70/56 65/50 68/41 50/- 62/52
LVEF (%) 48 45 69 40 35
Degree of aortic insufficiency Severe Severe Severe Moderate Severe
Gradient LV- Ao (mmHg) 22 - 20
Ao sinuses (mm) 42 -
- Sinotubular junction (mm) 33 -
- Ascending (mm) 34 -
- Arc (mm) 26 -
Systolic pressure of the PT (mm Hg) 33 -
Mitral Valve Insuf Insuf+ Insuf + Insuf + Insuf +
LV kinesis Hypo Diffuse hypo Diffuse hypo + Inferior and inferolateral and anterolateral akinesia Inferior and inferolateral and anterolateral akinesia

LA: left atrium; LV: left ventricle; RV: right ventricle; EF: ejection fraction; Ao: aorta; PT: pulmonary trunk; diast/syst: diastolic/systolic diameterratio.

In November of 2010, during outpatient care, the patient complained of adynamia, weakness and weight loss in the previous six months and, about one month before the appointment, he had presented gastrointestinal bleeding, for which he needed a blood transfusion. On that occasion, his red blood cell count was 6 g/dL (Table 2). The patient was on acetylsalicylic acid 100 mg, enalapril 40 mg, digoxin 0.25 mg, furosemide 40 mg, potassium chloride 600 mg, ferrous sulfate 2x/day and amitriptyline 25 mg daily.

Laboratory exams
2006 2009 2010 May 13th 2011 May 15th 2011 May 16th 2011
Erythrocytes: million/mm3 4.9 4.7 3.3 3.9 4.0 3.8
Hemoglobin (g/dL) 12.6 12.9 6.0 11.4 11.5 11.1
Leukocytes /mm3 7900 4400 3200 7460* 10280** 12890***
Platelets /mrr3 252000 206000 284000 77000 105000 94000
Potassium (mEq/L) 4.4 4.9 4.5 3.6
Sodium (mEq/L) 140 136 137 152
Cholesterol (mg/dL) 162 188 130
HDL- C (mg/dL) 33 36 33
LDL-C (mg/dL) 102 123 84
Triglycerides (mg/dL) 133 146 66
Glucose (mg/dL) 92 95
TSH (µUI/mL) 0.848 0.952 0.562
Free T4 (ng/dL) 2 0.95
Creatinine (mg/dL) FG (ml/min/1.73 m2) 1.7 1.37 (55) 1.26 (> 60) 4.74 (13) 3.4 (18) 6.41 (9)
Urea (mg/dL) 55 42 50 247 147 218
Uric acid (mg/dL) 6.7 5.5
CRP (mg/L) 2.09 272 312
Urine I
Density 1.019
Proteins (g/L) 0.29
Leukocytes (/mL) 104000
RBC (/mL) 16000
CK MB (ng/mL) 32.8 13.0
Troponine I (ng/mL) > 100 > 100
PT (INR) 1.4 1.40 2.6
APTT (rat.) 1.24 1.32 Incoagulable
Venous blood gas
pH 7.29 7.11
pCO2 (mmHg) 48.4 47.6
pO2 (mm Hg) 48.4 46.6
O2 saturation (%) 72.4 83.2
Bicarbonate (mEq/L) 22.7 14.6
Base excess (mEq/L) (-) 3.4 (-) 14.2

25% band; 63% segmented; 8% lymphocytes e 4% monocytes.

16% band; 81% segmented; 2% lymphocytes e 1% monocytes.

91% neutrophils; 6% lymphocytes e 3% monocytes.

TSH: thyroid stimulating hormone; GF: glomerular filtration; CRP: C-reactive protein; CK MB: isoenzyme of creatine kinase; PT: pulmonary trunk; APTT: Activated Partial Thromboplastin Time.

ECG showed atrial fibrillation rhythm, left bundle branch block, and left ventricular overload.

Echocardiogram showed left ventricle dilatation and hypertrophy and severe aortic insufficiency (Table 1).

Upper digestive endoscopy revealed gastritis and anastomotic mouth ulcer from a Billroth II reconstruction gastrectomy surgery.

Chest X-Ray (Sep. 2010) showed free diaphragmatic domes and sinuses, lung parenchyma with normal transparency. Normal pulmonary vascularization, hilar configuration, topography and dimensions. The aorta was elongated with wall calcification and presence of cardiomegaly with normal mean arch.

The patient remained on follow-up and a new upper digestive endoscopy was prescribed. The endoscopy was done on March of 2011 and showed partial Billroth II reconstruction gastrectomy and enanthematic gastritis of the stump. Biopsy showed moderate chronic active gastritis with regenerative foveolar hyperplasia, lymphoid aggregates, and complete intestinal metaplasia in the pyloric mucosa. Helicobacter pylori culture was negative.

In May of 2011, the patient was brought to the Emergency Room of the Hospital with syncopal episode followed by a decrease of consciousness level and dyspnea six days prior to admission.

Physical examination (at 20 h and 45 m on May 12th 2011) revealed decreased level of consciousness, dehydration, uremic breath, and axillary temperature of 37.8°C. Heart rate was 121 bpm, blood pressure 135 x 66 mmHg. The patient required orotracheal intubation for respiratory support, and 500 mL of 0.9% sodium chloride was administered.

ECG (May 13th 2011) showed atrial fibrillation rhythm with mean heart rate of 124 bpm, QRS duration of 108 ms, corrected QT duration of 437 ms, ÂQRS (-)60°, left bundle branch block, left ventricle overload, ventricular repolarization alterations with ST depression and inverted T waves in V4 to V6. (Figure 1).

ECG. Atrial fibrillation rhythm, left bundle branch block.

Chest X-Ray (May 12th 2013) showed cardiomegaly and pulmonary congestion (Figure 2).

Chest X-Ray. Cardiomegaly and pulmonary congestion.

Labs (May 13th 2011) revealed white blood cell count with a left shift, without leukocytosis; thrombocytopenia, renal insufficiency with uremia, mixed acidosis, and elevated myocardial injury markers, troponin I and CK-MB (Table 2).

Echocardiogram (May 13th 2011) showed left ventricle with eccentric hypertrophy and decreased systolic function due to akinesia in the basal segments of the inferior and inferolateral walls and in the basal and mean segments of the anterolateral wall, as well as moderate aortic insufficiency (Table 1).

Head CT (May 13th 2011) revealed attenuation of nonspecific periventricular white matter; right occipital hypoattenuating area, with right lateral ventricle dilatation, hypoattenuating areas in semi-oval center bilaterally.

Blood cultures collected on May 13th 2011 were positive for methicillin sensitive Staphylococcus epidermidis and coagulase-negative Staphylococcus (Staphylococcus lugdunensis). Urine culture was positive for Proteus mirabilis and in the tracheal secretion there was growth of one million colonies of Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae and Staphylococcus aureus. Initially, ceftraixona, clarithromycin and oxacillin were administered, and were later substituted for imipenem, vancomycin and an association of piperacillin and tazobactam.

After the first day of hospital admission, the patient progressed with hypotension and required the use of noradrenaline. He underwent dialysis for four hours on May 14th 2011, presenting with hypotension in the last hour.

The patient presented an episode of hypoglycemia (22 mg/dL) and hypotension, which was reverted with intravenous glucose. Another complication was a right pneumothorax, which was drained (May 16th).

The patient maintained a decreased level of consciousness, even with no sedation, persistent fever and hemodynamic worsening, impeding hemodialysis on May 15th.

Lab exams revealed worsening of kidney function and acidemia (Table 2).

Transesophageal echocardiogram (May 15th) was not indicative of infective endocarditis.

A new chest X-Ray (May 15th) showed condensation of apical segments of the lower lobe (Figure 3). X-Ray of the abdomen revealed urinary retention.

Chest X-Ray. Cardiomegaly and pulmonary condensation in the right inferior lobe.

Blood cultures collected on May 16th 2011 were negative.

Presented asystolic cardiorespiratory arrest and died (May 16th 2011).

Clinical aspects

Patient with aortic insufficiency diagnosed at 57 years of age, presenting with several transient ischemic attacks simultaneous to atrial fibrillation. Presented with upper digestive bleeding and, finally, syncope followed by decreased consciousness and complex mixed shock with acute renal failure.

The patient showed normal aortic insufficiency clinical evolution, that is, progressive dilatation of the left ventricle with few cardiovascular symptoms. Generally, aortic insufficiency progression is slow and the left ventricle has time to dilate and handle high regurgitating volumes with normal filling pressure. This good compliance maintenance and low end-diastolic pressure has little repercussion on the left atrium and on the pulmonary venocapillary territory, thus there is no increase in liquid content in the lungs and dyspnea appears as a late symptom.

With the advancement and progression of myocardial fibrosis and other myocardial mechanic alterations, ventricular dysfunction occurs and symptoms as dyspnea, heart failure and, more rarely, angina, appear.1

Due to a lack of symptoms, the best moment for the recommendation of surgery is widely discussed. In a series of 246 patients at Mayo Clinic, followed for 10 years, there was an occurrence of cardiovascular events in 83%, surgical repair in 62%, heart failure in 47%, and vascular complications in 15%. The functional class of heart failure greatly influenced 10-year survival of patients - 75% for those in Class I NYHA, 59% for those in Class II, and 28% for those in Classes III and IV. Among echocardiographic indices, end-systolic volume corrected for body surface was a good prognosis indicator: 81% survival for patients with systolic volume under 25 L/m2, and 34% for those with systolic volume of 25 L/m2 or more. Ejection fraction was also a mortality indicator: for those with an ejection fraction under 50%, there was 74% mortality; and for patients with an ejection fraction over 50%, there was 35% mortality.2

Another widely used index is the left ventricle systolic diameter with cut-off value of 55 mm, because, when it is higher, even with valve replacement surgery, survival is approximately 30% in five years. However, when the cut-off value is under 55 mm, survival is around 90%. The use of these indices determines a symptom-independent prognosis.3-5

The most likely prognosis of the valve disease does not seem to be rheumatic disease, because the diagnosis was very late and there was no previous history of rheumatic fever. It also does not seem to be related to Marfan's syndrome because of the patient's age and lack of involvement of the aorta and the mitral valve, with no valve prolapse in the latter.

The appearance of atrial fibrillation may contribute to the decompensation of heart failure, because atrial contraction may be responsible for up to 30% of the systolic volume in senior patients, patients with myocardial hypertrophy, or ventricular dysfunction, all of whom present with reduced ventricular compliance and decreased protodiastolic filling.6,7

Ejection fraction and tolerance to effort greatly decrease with the appearance of atrial fibrillation, even in patients without valvulopathy.8

In regards to syncope followed by low cardiac output presented by the patient, they may be secondary to some events that notoriously decompensate individuals with cardiac dysfunction, such as pulmonary thromboembolism, bradyarrhythmias or tachyarrhythmias, or even acute ischemic syndrome with malignant arrhythmias.

The occurrence of syncope in aortic valve disease is more common in aortic stenosis, which, along with angina and dyspnea, combine the classic symptoms of this disease.9 In aortic stenosis, it occurs more frequently during effort; however, it can occur at rest if there is intermittent total atrioventricular block. Nevertheless, syncope is not a common symptom of aortic insufficiency, except for acute aortic insufficiency secondary to ascending aortic dissection, which does not appear to have occurred in this current case.10

Massive pulmonary thromboembolism may present with syncope and shock. However, echocardiograms did not show right ventricular dysfunction or dilatation as would be expected in this case.11

Acute coronary condition was favored by the appearance of inferior, inferolateral and anterolateral wall akinesia in the echocardiograms during the last hospital admission and by the significant increase of troponin, even though there was no major increase of CK-MB or Q waves in the electrocardiogram.

Duke criteria for diagnosing infectious endocarditis are divided into bigger criteria (blood culture with typical germ and echocardiographic findings of vegetation or perivalvular abscess) and six smaller criteria (predisposition, fever, vascular phenomena, indicative echocardiogram, and suggestive microbiological findings).12

Endocarditis cannot be ruled out because the patient, who had valvulopathy, presented with fever, worsened hemodynamics and growth of Gram positive cocci in the blood culture. However, no worsening of aortic regurgitation degree was detected and there was no presence of vegetations on heart valves in the transesophageal echocardiogram.

Mansur et al.13 showed that the best predictors of hospital death in cases of endocarditis were previous cardiac state, causative microorganism, complication occurrence, and white blood cell count.

Pneumonic condition was probably of bacterium-origin and may have aggravated the patient's condition. (Dr. Desiderio Favarato)

Differential diagnoses: Aortic insufficiency of undetermined etiology, ischemic heart disease with acute myocardial infarction and sepsis of pulmonary origin. (Dr. Desiderio Favarato)

 Necropsy

The heart weighed 684 g. The left ventricle showed severe hypertrophy with mild dilation of the cavity, focal area of fibrous myocardial replacement of the posterior wall (infarction scar) and recent transmural infarction of the posterolateral wall (Figure 4). The atrial septum was intact and the foramen ovale was closed. Histologic exam confirmed acute infarction with histological dating compatible to 2-5 days of evolution. Coronary arteries presented complex atherosclerosis, with areas of calcification; there was 80% obstruction of the distal segment of the right coronary, and 60% of the initial segment of the anterior interventricular artery. Circumflex and left marginal arteries presented occlusive recent thrombosis, as well as atherosclerotic plaque (Figure 5). Aortic valve was trivulvular, with collapsed semilunars, showing fibrous retraction of the free rim and calcification points. There were no thrombi, vegetations or infectious endocarditis (Figure 6). In the lungs, we detected recent, bilateral, thromboemboli, with areas of recent hemorrhagic infarction in the superior and right-inferior lobes (Figure 7). There was bronchopneumonia in the inferior lobe of the right lung, along with fibrinopurulent pleuritis, with presence of Gram positive cocci colonies and food debris in alveolar spaces, characterizing aspiration etiology (Figure 8)

Cross section of the left ventricle showing area of healed infarction, with fibrous replacement of the myocardium on the posterior wall (asterisk) and recent transmural infarction on the posterolateral wall (double asterisk).

Histological section of the initial segment of the left marginal artery showing calcified atherosclerotic fibrous plaque (asterisk) and recent luminal thrombosis (double asterisk). Hematoxylin-eosin, X 15.

Trivalve aortic valve with collapsed semilunar, showing retraction and thickening of the free edge (arrow). Note the milky focal thickening of the endocardium of the left ventricular outflow tract (asterisk), secondary to regurgitant jet of aortic insufficiency.

Microscopic detail of the right lung inferior lobe showing arterial occlusion by thromboembolus (arrow) and area of recent hemorrhagic infarction (asterisk).

Histological section of the lung showing bronchopneumonia with presence of remnants of vegetable cells (arrows), characterizing etiology of aspiration. Hematoxylin-eosin, X 50.

The encephalon presented old infarction area, healed and cavitated, in the right occipital pole. There was partial gastrectomy, with Billroth II reconstruction, with no abnormalities. We found horseshoe kidney and the aorta presented complex atherosclerosis, with calcified fibrofatty plaques. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

Anatomopathological diagnosis - Atherosclerotic ischemic heart disease and acute myocardial infarction; degenerative aortic valve disease, with functional insufficiency; thromboembolism and recent pulmonary infarction; aspiration bronchopneumonia; previous partial gastrectomy; horseshoe kidney. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

 Comments

Case of 67 year-old man, on follow up for many years at InCor for aortic valve disease with insufficiency. Presented with a history of partial gastrectomy and previous strokes, with cognitive deficit. In the period of outpatient monitoring, the patient presented episodes of digestive bleeding, adynamia, progressive weakness and weight loss. Digestive biopsy revealed chronic gastritis with no evidence of neoplasia. After admission to the ER with a history of syncope followed by decreased level of consciousness and dyspnea, the patient remained in the hospital for three days, having died at the end of the period. During his hospital stay, acute myocardial infarction and probable infection with non-defined focus were diagnosed.

Necropsy confirmed the presence of acute myocardial infarction on the posterolateral wall of the left ventricle. The infarction was based on the recent thrombotic occlusion of the circumflex and left marginal coronary arteries, previously affected by atherosclerotic disease - main cause of ischemic heart disease.14 The patient also had bilateral pulmonary thromboembolism with presence of recent hemorrhagic infarction areas in the right lung. Interestingly, the simultaneous occurrence of acute myocardial infarction and pulmonary thromboembolism is unusual, leading to diagnostic difficulties since both conditions present with similar signs and symptoms.15 Necropsy confirmed the presence of chronic aortic valve disease with insufficiency, of degenerative etiology. There was no infectious endocarditis, consistently with the clinical diagnosis. On the other hand, we confirmed the presence of infectious disease, also clinically suspected, established in the right lung as aspiration bronchopneumonia. Such infection, probably pre-existent, was related to the previous history of syncope and decreased level of consciousness, because the patient already presented infectious evidence at admission. There was no neoplastic lesion in the gastrectomy stump and horseshoe kidney was found during necropsy. Death was caused by mixed hemodynamic cardiogenic infectious shock. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

Section editor: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)

Associated editors: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br), Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)

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Dalen JE Alpert JS Goldberg RJ Weinstein RS The epidemic of the 20th century: coronary heart disease Am J Med 2014 127 9 807 812 15 Akgedik R, Günaydin ZY, Botan Yildirim B, Eren Dagli C, Bektas O. What should be done in the event of simultaneous massive pulmonary embolism and myocardial infarction with ST elevation? Turk Kardiyol Dern Ars. 2015;43(8):734-8. Akgedik R Günaydin ZY Botan Yildirim B Eren Dagli C Bektas O What should be done in the event of simultaneous massive pulmonary embolism and myocardial infarction with ST elevation Turk Kardiyol Dern Ars 2015 43 8 734 738 Correlação Anatomoclínica Caso 4 - Homem de 67 Anos Portador de Insuficiência Aórtica que Apresentou Síncope e Choque Favarato Desiderio Benvenuti Luiz Alberto Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Vera Demarchi Aiello, Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira César. CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: demarchi@cardiol.br, vera.aiello@incor.usp.br Palavras-chave: Insuficiência da Valva Aórtica Fibrilação Atrial Síncope Choque Cardiogênico

RFA, masculino, 67 anos, foi internado por rebaixamento do nível de consciência e insuficiência respiratória (13 maio 2011).

Paciente em seguimento no InCor por dupla lesão aórtica desde 2003. Evoluiu assintomático quanto à dispneia e dor precordial. Foi submetido, há muitos anos, à cirurgia para tratamento de úlcera péptica.

Apresentou pelo menos três episódios de hemiparesias com regressão total durante o seguimento e, como sequela, ficou com déficit cognitivo que o impedia de seguir corretamente a prescrição médica. Houve constatação de fibrilação atrial em atendimento ambulatorial. Permaneceu sem uso de anticoagulante oral devido ao déficit cognitivo relatado.

Durante o seguimento, realizou várias avaliações ecocardiográficas que revelaram dilatação e disfunção discreta de ventrículo esquerdo (Tabela 1).

Peso, altura e dados ecocardiográficos evolutivos
2003 2009 2010 Mai 2011 Mai 2011
Peso (kg) 75 58 56 60 65
Aorta (mm) 35 43 42 44 44
AE (mm) 43 47 46 39 39
VD (mm) Normal Normal Normal Normal Normal
Septo (mm) 12 12 12 10 11
Parede posterior (mm) 13 12 10 9 10
VE (diast/sist) (mm) 70/56 65/50 68/41 50/- 62/52
FEVE (%) 48 45 69 40 35
Grau de insuficiência Ao Acentuada Acentuada Acentuada Moderada Acentuada
Gradiente VE- Ao (mmHg) 22 - 20
Ao seios (mm) 42 -
- Junção sinutubular (mm) 33 -
- Ascendente (mm) 34 -
- Arco (mm) 26 -
Pressão Sistólica TP (mm Hg) 33 -
Valva mitral Insuf Insuf+ Insuf + Insuf + Insuf +
Cinesia do VE Hipo Hipo difusa Hipodifusa + Acinesia inferior e inferolateral e anterolateral Acinesia inferior e inferolateral e anterolateral

AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; FE: fração de ejeção; Ao: aorta; TP: tronco pulmonar; diast/sist.: relação diâmetros diastólico/sistólico.

Em novembro de 2010, durante consulta ambulatorial, queixou-se de adinamia, fraqueza e perda de peso nos seis meses precedentes e, há cerca de um mês antes dessa consulta, havia apresentado hemorragia digestiva, para a qual houve necessidade de transfusão sanguínea. A hemoglobina na ocasião era de 6 g/dL (Tabela 2). Fazia uso de ácido acetilsalicílico 100 mg, enalapril 40 mg, digoxina 0,25 mg, furosemida 40 mg, cloreto de potássio 600 mg, sulfato ferroso 2x/dia e amitriptilina 25 mg diários.

Exames laboratoriais
2006 2009 2010 13 mai 2011 15 mai 2011 16 mai 2011
Eritrócitos: milhões/mm3 4,9 4,7 3,3 3,9 4,0 3,8
Hemoglobina (g/dL) 12,6 12,9 6,0 11,4 11,5 11,1
Leucócitos/mm3 7900 4400 3200 7460* 10280** 12890***
Plaquetas /mm3 252000 206000 284000 77000 105000 94000
Potássio (mEq/L) 4,4 4,9 4,5 3,6
Sódio (mEq/L) 140 136 137 152
Colesterol (mg/dL) 162 188 130
HDL- C (mg/dL) 33 36 33
LDL-C (mg/dL) 102 123 84
Triglicerides (mg/dL) 133 146 66
Glicose (mg/dL) 92 95
TSH (µUI/mL) 0,848 0,952 0,562
T4 livre (ng/dL) 2 0,95
Creatinina (mg/dL) FG (ml/min/1,73m2) 1,7 1,37 (55) 1,26 (> 60) 4,74 (13) 3,4 (18) 6,41 (9)
Ureia (mg/dL) 55 42 50 247 147 218
Ácido úrico (mg/dL) 6,7 5,5
PCR (mg/L) 2,09 272 312
Urina I
Densidade 1,019
Proteínas (g/L) 0,29
Leucócitos (/mL) 104000
Hemácias (/mL) 16000
CK MB (ng/mL) 32,8 13,0
Troponina I (ng/mL) > 100 > 100
TP (INR) 1,4 1,40 2,6
TTPA (rel.) 1,24 1,32 Incoagulable
Gasometria venosa
pH 7,29 7,11
pCO2 (mmHg) 48,4 47,6
pO2 (mm Hg) 48,4 46,6
Saturação O2 (%) 72,4 83,2
Bicarbonato (mEq/L) 22,7 14,6
Excesso de base (mEq/L) (-) 3,4 (-) 14,2

25% band; 63% segmented; 8% lymphocytes e 4% monocytes,

16% band; 81% segmented; 2% lymphocytes e 1% monocytes,

91% neutrophils; 6% lymphocytes e 3% monocytes,

TSH: thyroid stimulating hormone; GF: glomerular filtration; CRP: C-reactive protein; CK MB: isoenzyme of creatine kinase; PT: pulmonary trunk; APTT: Activated Partial Thromboplastin Time,

O ECG revelou ritmo de fibrilação atrial, bloqueio da divisão ântero-septal do ramo esquerdo e sobrecarga de ventrículo esquerdo.

O ecocardiograma revelou dilatação e hipertrofia de ventrículo esquerdo e insuficiência aórtica acentuada (Tabela 1).

A endoscopia digestiva alta revelou gastrite e úlcera de boca anastomótica de cirurgia de gastrectomia com reconstrução à Billroth II.

A radiografia de tórax (set 2010) revelou seios e cúpulas diafragmáticas livres, parênquima pulmonar de transparência normal; a vascularização pulmonar foi normal, os hilos de configuração, topografia e dimensões normais. Aorta era alongada com calcificações parietais e havia cardiomegalia com arco médio normal.

O paciente continuou em seguimento ambulatorial e nova endoscopia digestiva alta foi prescrita. Realizada em março 2011, revelou gastrectomia parcial com reconstrução à Billroth II e gastrite enantemática do coto. A biópsia apontou gastrite crônica ativa moderada com hiperplasia foveolar regenerativa, agregados linfoides e metaplasia intestinal completa em mucosa com padrão pilórico; a pesquisa de Helicobacter pylori foi negativa.

Em 12 maio 2011, foi trazido ao Pronto Socorro do Hospital com episódio sincopal seguido de rebaixamento do nível de consciência e dispneia ocorridos 6 dias antes da internação.

O exame físico (20 h e 45 min de 12 mai 2011) revelou paciente com rebaixamento de consciência, desidratado, hálito urêmico e temperatura axilar 37,8°C; a frequência cardíaca era 121 bpm, a pressão arterial 135 x 66 mm Hg. O paciente necessitou de intubação orotraqueal para suporte respiratório e foram administrados 500 mL de solução 0,9% de cloreto de sódio.

O ECG (13 mai 2011) revelou ritmo de fibrilação atrial com frequência cardíaca média de 124 bpm, duração de QRS 108 ms, duração de QT corrigido 437 ms, ÂQRS (-)60° bloqueio divisional anterossuperior do ramo esquerdo, sobrecarga ventricular esquerda, alterações da repolarização ventricular com infradesnivelamento de ST e ondas T invertidas em V4 a V6. (Figura 1).

ECG. Ritmo de fibrilação atrial, bloqueio da divisão anterossuperior do ramo esquerdo.

A radiografia de tórax (12 mai 2013) revelou cardiomegalia e congestão pulmonar (Figura 2).

Radiografia de tórax. Cardiomegalia e congestão pulmonar.

Os exames laboratoriais (13 mai 2011) revelaram leucograma com desvio à esquerda, sem leucocitose; plaquetopenia, insuficiência renal com uremia, acidose mista e elevação de marcadores de lesão miocárdica, troponina I e CK-MB (Tabela 2).

O ecocardiograma (13 mai 2011) revelou ventrículo esquerdo com hipertrofia excêntrica e função sistólica diminuída à custa de acinesia nos segmentos basais das paredes inferior e inferolateral e nos segmentos basal e médio da parede anterolateral, além de insuficiência aórtica moderada (Tabela 1)

A tomografia de crânio (13 mai 2013) revelou atenuação de substância branca periventricular inespecífica; área hipoatenuante occipital direita, com dilatação do ventrículo lateral direito, áreas hipoatenuantes em centro semioval bilateralmente.

As hemoculturas colhidas em 13 mai 2011 foram positivas para Staphylococcus epidermidis meticilina sensível e Staphylococcus coagulase-negativo (Staphylococcus lugdunensis), a urocultura foi positiva para Proteus mirabilis e na secreção traqueal houve crescimento de um milhão de colônias de Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae e Staphylococcus aureus. Foram administrados, incialmente, ceftraixona, claritomicina e oxacilina, substituídos, depois, por imipenem, vancomicina e associação de piperacilina e tazobactam.

Após o 1º dia de internação evoluiu com hipotensão e necessidade de uso de noradrenalina. Foi submetido à hemodiálise por 4 h no dia 14 mai 2011, tendo, na última hora, apresentado hipotensão.

Apresentou episódio de hipoglicemia (22 mg/dL) e hipotensão, revertida com administração de glicose intravenosa. Outra complicação foi pneumotórax direito, drenado (16 mai).

O paciente sempre manteve rebaixamento de consciência, mesmo sem sedação, febre persistente e piora hemodinâmica, não se tendo podido instalar hemodiálise em 15 de maio.

Os exames laboratoriais revelaram piora da função renal e da acidemia (Tabela 2).

O ecocardiograma transesofágico (15 mai) não foi sugestivo de endocardite infecciosa.

Nova radiografia de tórax (15 mai) revelou condensação de segmentos apicais de lobo inferior (Figura 3). A radiografia de abdômen revelou retenção urinária.

Radiografia de tórax. Cardiomegalia e condensação pulmonar em lobo inferior direito.

As hemoculturas colhidas em 16 mai 2011 foram negativas.

Apresentou parada cardiorrespiratória em assistolia e faleceu (16 mai 2011).

Aspectos clínicos

Trata-se de paciente portador de insuficiência aórtica com diagnóstico aos 57 anos de idade, o qual apresentou vários acidentes isquêmicos transitórios simultâneos à fibrilação atrial. Teve episódio de hemorragia digestiva alta e, finalmente, síncope seguida de rebaixamento de consciência e choque misto complicado com insuficiência renal aguda.

O paciente apresentou evolução clínica habitual da insuficiência aórtica, isto é, progressiva dilatação de ventrículo esquerdo com poucos sintomas cardiovasculares. Geralmente, a progressão da insuficiência aórtica é lenta e o ventrículo esquerdo tem tempo de dilatar-se e manusear grandes volumes regurgitantes com pressão de enchimento normal. Essa manutenção de boa complacência e baixa pressão diastólica final leva a pouca repercussão para átrio esquerdo e ao território venocapilar pulmonar, assim não há aumento de conteúdo líquido dos pulmões e a dispneia é sintoma tardio.

Com o advento e a progressão da fibrose miocárdica e outras alterações mecânicas do miocárdio ocorre a disfunção ventricular e surgem os sintomas de dispneia, insuficiência cardíaca e, mais raramente, angina.1

Devido à pobreza de sintomas, muito se discute sobre o melhor momento para a indicação do tratamento cirúrgico. Numa série de 246 pacientes da Mayo Clinic, seguidos por 10 anos, houve ocorrência de evento cardiovascular em 83%, correção cirúrgica em 62%, insuficiência cardíaca em 47% e complicações vasculares em 15%. A classe funcional da insuficiência cardíaca influenciou de maneira marcante a sobrevida de 10 anos dos pacientes - naqueles em classe I NYHA foi 75%, em classe II 59% e em classe III e IV 28%. Entre os índices ecocardiográficos, o volume sistólico final corrigido pela superfície corpórea foi bom indicador de prognóstico: sobrevida de 81% nos pacientes com volume sistólico menor que 25 L/m2 e de 34% naqueles com volume sistólico maior ou igual a 25L/m2. Também a fração de ejeção foi indicadora de mortalidade; naqueles com fração de ejeção inferior a 50% a mortalidade foi de 74%, e em pacientes com fração superior àquele valor foi de 35%.2

Outro índice muito usado é o diâmetro sistólico de ventrículo esquerdo com valor de corte de 55 mm, pois acima desse valor, mesmo com cirurgia de troca valvar, a sobrevida fica em torno de 30% em cinco anos, mas, quando menor que aquele valor fica em torno de 90%. O uso desses índices é que determina o prognóstico independentemente dos sintomas.3-5

A etiologia mais provável da valvopatia parece não ser a doença reumática, pois o diagnóstico foi muito tardio e não houve história pregressa de febre reumática; também não parece estar relacionada à doença de Marfan, não só pela idade, como também pela falta de acometimento da aorta e da valva mitral, esta última sem prolapso valvar.

O aparecimento de fibrilação atrial pode contribuir para a descompensação da insuficiência cardíaca, pois a contração atrial pode ser responsável por até 30% do volume sistólico em idosos, em pacientes com hipertrofia miocárdica e com disfunção ventricular, todos com redução da complacência ventricular e diminuição do enchimento protodiastólico.6,7

A fração de ejeção e a tolerância ao esforço sofrem grande decréscimo com o surgimento de fibrilação atrial, mesmo em não portadores de valvopatia.8

Quanto ao quadro sincopal seguido de baixo débito cardíaco apresentado pelo paciente, pode ser secundário a alguns eventos que sabidamente descompensam indivíduos portadores de disfunção cardíaca, como tromboembolismo pulmonar, bradiarritmias ou taquiarritmias ou mesmo síndrome isquêmica aguda com arritmias malignas.

A ocorrência de síncope na valvopatia aórtica é mais comum na estenose aórtica, a qual juntamente com angina e dispneia compõe os sintomas clássicos dessa doença.9 Na estenose aórtica ocorre mais frequentemente durante o esforço, contudo pode ocorrer no repouso, se houver bloqueio atrioventricular total intermitente. Todavia, síncope não é sintoma frequente na insuficiência aórtica, exceto na insuficiência aórtica aguda secundária à dissecção de aorta ascendente, o que não parece ter ocorrido no caso atual.10

O tromboembolismo pulmonar maciço pode cursar com síncope e choque, contudo os ecocardiogramas, no presente, não revelaram disfunção ou dilatação do ventrículo direito como seria esperado nesse quadro.11

A favor de quadro coronariano agudo foi o aparecimento de acinesia em parede inferior, inferolateral e anterolateral nos ecocardiogramas da última internação e a enorme elevação da troponina, apesar de não ter havido grande elevação de CK-MB nem aparecimento de ondas Q no eletrocardiograma.

Os critérios de Duke para diagnóstico de endocardite infecciosa são divididos em critérios maiores (hemocultura com microorganismos típicos e achados ecocardiográficos de vegetações ou abscesso perivalvar) e cinco critérios menores (predisposição, febre, fenômenos vasculares, ecocardiograma sugestivo e achados microbiológicos sugestivos).12

Não se pode afastar endocardite, pois o paciente, sabidamente portador de valvopatia, apresentou febre, piora hemodinâmica e crescimento de cocos Gram positivos nas hemoculturas. Contudo, não foi detectada piora do grau da regurgitação aórtica e nem a presença de vegetações em valvas cardíacas no ecocardiograma transesofágico.

Mansur et al.13 demonstraram que os melhores preditores de morte hospitalar em casos de endocardite foram o estado cardíaco prévio, o micro-organismo causador, a ocorrência de complicações e a contagem de leucócitos.

O Quadro pneumônico foi de provável origem bacteriana e pode ter agravado o quadro clínico do paciente. (Dr. Desiderio Favarato)

Hipóteses diagnósticas: Insuficiência aórtica de etiologia indeterminada, doença isquêmica do coração com infarto agudo do miocárdio e sepse de origem pulmonar. (Dr. Desiderio Favarato)

 Necropsia

O coração pesou 684 g. O ventrículo esquerdo exibia acentuada hipertrofia acompanhada de discreta dilatação da cavidade, área focal de substituição fibrosa do miocárdio da parede posterior (cicatriz de infarto) e infarto transmural recente da parede póstero-lateral (Figura 4). O septo atrial estava íntegro e o forame oval fechado. O exame histológico confirmou a presença do infarto agudo com datação histológica compatível com 2 a 5 dias de evolução. As artérias coronárias apresentavam aterosclerose complicada, com áreas de calcificação; havia obstrução de 80% do segmento distal da coronária direita e 60% do segmento inicial da artéria interventricular anterior. As artérias circunflexa e marginal esquerda apresentavam trombose recente oclusiva, além de placas ateroscleróticas (Figura 5). A valva aórtica era trivalvulada, com semilunares desabadas, apresentando retração fibrosa do bordo livre e focos de calcificação; não havia trombos, vegetações ou endocardite infecciosa (Figura 6). Nos pulmões detectou-se tromboêmbolos recentes, bilaterais, com áreas de infarto hemorrágico recente nos lobos superior e inferior direito (Figura 7). Havia broncopneumonia no lobo inferior do pulmão direito, acompanhada de pleurite fibrinopurulenta, com presença de colônias de cocos Gram positivos e restos alimentares nos espaços alveolares, caracterizando etiologia aspirativa (Figura 8). O encéfalo apresentava área de infarto antigo, cicatrizado e cavitado, no polo occiptal direito. Havia gastrectomia parcial, com reconstrução tipo Billroth II, sem anormalidades. O rim era em ferradura e a aorta apresentava aterosclerose complicada, com presença de placas fibrogordurosas calcificadas. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

Diagnósticos anatomopatológicos - Cardiopatia isquêmica aterosclerótica e infarto agudo do miocárdio; valvopatia aórtica degenerativa com insuficiência funcional; tromboembolia e infarto pulmonar recente; broncopneumonia aspirativa; gastrectomia parcial prévia; rim em ferradura. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

Corte transversal do ventrículo esquerdo exibindo área de infarto cicatrizado, com substituição fibrosa do miocárdio na parede posterior (asterisco) e infarto transmural recente localizado na parede póstero-lateral (duplo asterisco).

Corte histológico do segmento inicial da artéria marginal esquerda evidenciando placa aterosclerótica fibrosa calcificada (asterisco) e trombose luminal recente (duplo asterisco). Hematoxilina-eosina, X 15.

Valva aórtica trivalvulada, com semilunares de aspecto desabado, exibindo retração e espessamento do bordo livre (seta). Note o espessamento leitoso focal do endocárdio da via de saída do ventrículo esquerdo (asterisco), secundário ao jato de refluxo da insuficiência aórtica.

Detalhe macroscópico do lobo inferior do pulmão direito evidenciando oclusão arterial por tromboêmbolo (seta) e área de infarto hemorrágico recente (asterisco).

Corte histológico de pulmão evidenciando broncopneumonia com presença de restos de células vegetais (setas), caracterizando etiologia aspirativa. Hematoxilina-eosina, X 50.

Comentários

Caso de homem de 67 anos de idade, acompanhado há vários anos no InCor por valvopatia aórtica com insuficiência. Apresentava história de gastrectomia parcial e acidentes vasculares cerebrais prévios, com déficit cognitivo. Na evolução ambulatorial apresentou episódios de hemorragia digestiva, adinamia, fraqueza e emagrecimento progressivo; endoscopia digestiva com biópsia revelou gastrite crônica, sem evidências de neoplasia. Após entrada no pronto-socorro com história de síncope seguida de rebaixamento do nível de consciência e dispneia, permaneceu internado por três dias, findos os quais faleceu. Na internação foram feitos os diagnósticos de infarto agudo do miocárdio e provável infecção sem foco definido.

A necropsia confirmou a presença de infarto agudo do miocárdio localizado na parede póstero-lateral do ventrículo esquerdo. O infarto tinha como base a oclusão trombótica recente da artéria coronária circunflexa e da marginal esquerda, previamente acometidas por doença aterosclerótica, principal causa da cardiopatia isquêmica.14 O paciente apresentava ainda tromboembolismo pulmonar bilateral com presença de áreas de infarto hemorrágico recente no pulmão direito; interessantemente, a ocorrência simultânea de infarto agudo do miocárdio e tromboembolismo pulmonar é pouco usual, havendo dificuldades diagnósticas devido a ambas as condições acarretarem sinais e sintomas semelhantes.15 A necropsia confirmou a presença de valvopatia aórtica crônica com insuficiência, de etiologia degenerativa; não havia endocardite infecciosa, o que se coaduna com o diagnóstico clínico. Por outro lado, confirmamos a presença de doença infecciosa, também suspeitada clinicamente, estabelecida no pulmão direito na forma de broncopneumonia aspirativa. Tal infecção, provavelmente pré-existente, foi relacionada à história prévia de síncope e rebaixamento do nível de consciência, pois o paciente já apresentava evidências infecciosas na admissão. Não havia lesão neoplásica no coto da gastrectomia e foi achado de necropsia a presença de rim em ferradura. O óbito decorreu de choque hemodinâmico misto, cardiogênico e infeccioso. (Dr. Luiz Alberto Benvenuti)

Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)

Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br), Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)