Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC hCS6dxrwmXzsHPxHw83CMbM S0066-782X2016004100163 S0066-782X2016005016101 10.5935/abc.20160081 Review Article Cardiac Magnetic Resonance and Computed Tomography in Hypertrophic Cardiomyopathy: an Update Oliveira Diogo Costa Leandro de 1 Assunção Fernanda Boldrini 1 Santos Alair Agusto Sarmet Moreira Damas dos 1 2 Nacif Marcelo Souto 1 2 Universidade Federal Fluminense Rio de Janeiro RJ Brazil Universidade Federal Fluminense, Niterói, Rio de Janeiro, RJ - Brazil Universidade Federal Fluminense Complexo Hospitalar de Niterói Rio de Janeiro RJ Brazil Complexo Hospitalar de Niterói, Niterói, Rio de Janeiro, RJ - Brazil Mailing Address: Diogo Costa Leandro de Oliveira, Rua Gastão Gonçalves, n 47, apto 701. Postal Code 24240030, Niteroi, RJ – Brazil E-mail: diogocloliveira@hotmail.com; diogocloliveira@gmail.com

Author contributions

Conception and design of the research: Santos AASMD, Nacif MS. Acquisition of data:Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Analysis and interpretation of the data: Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Writing of the manuscript: Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Critical revision of the manuscript for intellectual content: Santos AASMD, Nacif MS.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 10 06 2016 08 2016 107 2 163 172 22 05 2015 09 06 2015 04 02 2016 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Abstract

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic cardiovascular disease and represents the main cause of sudden death in young patients. Cardiac magnetic resonance (CMR) and cardiac computed tomography (CCT) are noninvasive imaging methods with high sensitivity and specificity, useful for the establishment of diagnosis and prognosis of HCM, and for the screening of patients with subclinical phenotypes. The improvement of image analysis by CMR and CCT offers the potential to promote interventions aiming at stopping the natural course of the disease. This study aims to describe the role of RCM and CCT in the diagnosis and prognosis of HCM, and how these methods can be used in the management of these patients.

 Keywords: Cardiomiopatia Hipertrófica Espectroscopia de Ressonância Magnética / uso diagnóstico Tomografia Computadorizada por Raios X / métodos Tomografia Computadorizada por Raios X / tendências Introduction

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an autosomal dominant disorder that affects 1 in every 500 people.1-3 It is characterized by ventricular hypertrophy with preserved systolic function, in the absence of other conditions that may cause such changes.4-,6 The development of HCM is determined by mutations in genes that codify sarcomeric proteins,4,2,7 which cause myocyte disarray and fibrosis that are characteristic of the disease.8-10

Clinical manifestations of HCM range from asymptomatic patients to sudden death.11-15 HCM is the main cause of sudden death in adolescents, young adults and athletes.2,3,16 Clinically, the main risk factors for sudden death are nonsustained ventricular tachycardia, syncope, familial history of sudden death or aborted sudden death.2,3,6 Other risk factors include left ventricular wall thickness greater than or equal to 30 mm and left ventricular outflow tract obstruction found in echocardiography.2-4,10

Although the diagnosis of HCM may be established by two-dimensional echocardiography, cardiovascular magnetic resonance (CMR) has been the method of choice in the last years, due to its accuracy for determination of morphology, tissue and functional characterization, and detection of myocardial fibrosis by delayed myocardial enhancement (DME).2,4

Patients with HCM, in use of implantable cardioverter defibrillators (ICDs), cannot be followed-up by CMR, since the presence of ICD implant may be a contraindication for the exam. In this context, cardiac computed tomography (CCT) may be a useful alternative in the assessment and management of these patients.

This study aimed to provide an updated literature review of current concepts in the use of CMR and CCT for HCM, emphasizing the diagnostic impact of both methods.

Interaction With Echocardiography

Echocardiography is the most available method to assess morphological and functional changes of HCM. The diagnostic criteria for HCM are left ventricular (LV) wall thickness greater than or equal to 15 mm at the end of diastole, and a septal to lateral wall thickness ratio greater than or equal to 1.3 in a non-dilated left ventricle, and in the absence of other conditions that may explain such abnormality.17-19

Although widely available, the method has some limitations in the evaluation of HCM, such as: patients with poor acoustic window, poor visualization of some regions - basal anterolateral wall of left ventricle, cardiac apex and right ventricle (RV).2,8,20,21 Both CRM and CCT are three-dimensional, multiplanar methods, with excellent spatial resolution, that have been recognized as important tools for the assessment of HCM patients.2,22

Cardiac Magnetic Resonance

CMR is an excellent method for the evaluation of HCM, since it precisely determines both the localization and extension of hypertrophy and evaluates ventricular function. The method also allows the detection of mechanisms of obstruction of the LV outflow tract, as well as the establishment of the pressure gradient between the LV outflow tract and the aorta. Other advantages include detection of areas of myocardial fibrosis by DME, diagnosis of apical HCM, and the follow-up of patients undergoing septal ablation.2,10,21,22

CMR is more sensitive than echocardiography in the detection of HCM markers, such as myocardial crypts.20,22 It can contribute to the preoperative planning of myectomy and quantification of necrotic tissue by alcohol septal ablation. Due to these characteristics, CMR has been considered a method to be routinely used for the establishment of diagnosis and prognosis of HCM.20

Genetic variants (genotype)

HCM is an autosomal dominant genetic disorder that determines mutations in genes that codify sarcomeric proteins.6,8 The most frequent mutations involve beta-myosin heavy chain gene (MYH7), myosin-binding protein C (MYBPC3) and troponin T (TNNT2).6,7 Mutation in MYH7 is associated with earlier manifestations of HCM as compared with MYBPC37 gene mutation, whereas TNNT2 gene mutation is more associated with the risk of sudden death.6

Until recently, the presence of reverse septal curvature was the only change in CMR imaging that indicated mutations in genes that codify sarcomeric proteins. However, studies conducted in 2012 identified deep basal inferoseptal crypts as stronger positive predictors of HCM genotype, since they can be found in 81% of patients who are genotype-positive for HCM.23,24 Besides, the combination of both changes increases the positive predictive value (98%) for mutation.25

Recent studies have demonstrated that other changes are indicative of the presence of a sarcomere gene mutation, including anterior mitral valve leaflet elongation, abnormal trabeculae and smaller LV systolic cavity.26 The identification of these abnormalities allows the detection of individuals who are carriers of mutations, and hence more susceptible to the development of HCM. This information enables the development and implementation of strategies that can change the natural history of HCM,7,25 as well as the development of new imaging sequences that better characterize such changes.25

Morphological variants (phenotype)

The precise characterization of the HCM phenotype is valuable for the establishment of invasive therapies, including septal myectomy and alcohol septal ablation. The HCM phenotype allows the definition of localization and magnitude of hypertrophy,21 and characterization of mitral and submitral apparatus and papillary muscles.20 Many morphological variants of HCM have been described using CRM (Figure 1).

Types of hypertrophic cardiomyopathy. (A) Normal heart. (B) Sigmoid septum. (C) Reverse septal curvature. (D) Mid-ventricular obstruction without apical aneurysm. (E) Apical. (F) Symmetric. (G) Asymmetric hypertrophy in the lateral wall. (H) Hypertrophic cardiomyopathy in right ventricle.

Normal variant - related to relatives of indiviuals genetically positive for HCM, or those who should be followed up for the risk of developing any other variant throughout life. We should consider the presence of crypts 24, abnormal trabeculation, and anterior mitral valve leaflet elongation.26

Asymmetric variant with sigmoid septum - this is the main presentation of CMH,6,16 characterized by a myocardium hypertrophy next to the LV outflow tract and the sigmoid septum ("S" shape). This variant may cause subaortic obstruction and mitral regurgitation.

Asymmetric variant with reverse septal curvature - characterized by a septum hypertrophy as a reversed "S", more distant from the LV outflow tract. This presentation does not cause obstruction to the LV outflow. The identification of this variant by CMR is characterized by a septal/free wall thickness ratio greater than 1.3 in the short-axis plane.4

Variant with mid-ventricular obstruction with or without a left ventricular apical diverticulum - characterized by a mid-ventricular hypertrophy that causes a local narrowing and, in severe cases, apical dilatation. In approximately 10% of patients, there may be apical aneurysm formation.4 Apical aneurism is better diagnosed by CRM than echocardiography which, in turn, can fail to detect this change in 10% of cases.16

Apical variant - characterized by obliteration of LV cavity at the apex together with an apical wall thickness greater than 15 mm or a ratio between apical and basal LV wall thicknesses greater than or equal to 1.3-1.5 cm4. This presentation is considered to have a better prognosis than the other variants, although it has been more associated with ischemia and apical myocardial infarction16 (Figure 2).

Apical hypertrophic cardiomyopathy. Parietal hypertrophy, predominantly apical, with the ‘ace of spades’ sign, described in ventriculography studies. Absence of myocardial fibrosis in the delayed enhancement technique. (A) Cine-magnetic resonance. (B) Ace- of-spades sign by ventriculography and (C) Delayed myocardial enhancement.

Symmetric (concentric) variant - characterized by symmetric hypertrophy of LV wall with reduction of LV cavity. This variant may also be present in other disorders, including amyloidosis, sarcoidosis and Fabry's disease4,10 (Figure 3).

Symmetric hypertrophic cardiomyopathy. Diffuse parietal hypertrophy of left ventricle. (A) Diastole, cine-magnetic resonance and (B) Systole, cine‑magnetic resonance

Focal variant - characterized by hypertrophy located in the myocardium. CMR help distinguishing focal HCM from other cardiac masses, by identifying evidence of myocardial contractility in the former case.4

HCM in RV - occurs in 18% of HCM patients, generally involving the mid-and apical portion of the RV. This may cause right ventricular outflow obstruction in severe situations4. Increased maximum thickness of the right ventricular wall (> 8 mm) has been shown by CMR in approximately 20% of HCM patients.10 Areas with increased wall thickness are commonly observed in the insertion of the right ventricular wall into anterior and posterior septum, although the entire RV may be involved.

 Assessment of ventricular mass

LV hypertrophy is currently one of the clinical requirements for HCM diagnosis, and is associated with poorer prognosis.4 However, comparative studies of genotypes and phenotypes involved in HCM have reported that varied LV wall thickness may be found in patients with HCM.27

A reliable, accurate, quantitative analysis of LV wall thickness is fundamental, since a measurement greater than 30 mm increases the risk of sudden death.28-30 Therefore, this may be a crucial information for the implant of ICD to prevent sudden death in some patients. Measurements of LV wall thickness should be performed in the short-axis plane, at the end of diastole.10 LV mass, quantified by CMR (indexed for body surface area), greater than 2 standard deviations above the normal range is considered a sensitive predictor of favorable clinical outcomes in HCM. The normal range for LV mass index is 62.5 ± 9.0 g/m2 for men and 54.6 ± 12.0 g/m2 for women.10 However, the measurement of LV mass lacks specificity as an indicator of clinical outcomes, probably because in many HCM patients, hypertrophy is limited to a small number of segments of the left ventricle.29

CMR is more accurate than echocardiography in diagnosing ventricular hypertrophy, its magnitude and distribution.21 For this reason, the method is decisive for stratifying the risk of HCM. In addition, CMR provides a better evaluation of hypertrophy distribution, especially when it is localized in the anterolateral region, and in posterior and apical septum of LV,3,10,20 and a more reliable quantification of the myocardial mass in case of asymmetric hypertrophy10,15,31 (Figure 4).

Assessment of systolic and diastolic mass and function by Simpson’s technique and time-volume. (A) Quantification of left ventricular mass, function and volume. (B) Volume-vs.-time curves and left ventricular mass with variation lower than 5%. (C) Quantification of cine-magnetic resonance during systole and diastole.

Quantification of myocardial fibrosis

Myocardial fibrosis can be detected by delayed enhancement CMR. This method is based on the property of gadolinium to distribute in the extracellular space between normal and fibrotic tissue, leaving the latter tissue in a slower rate.2

There is no standard of reference for DME in HCM, although its presence in the interventricular septum, particularly in the mid- and basal anteroseptal segment, is suggestive of HCM.10 DME can also occur in LV free wall and hypertrophied segments of the ventricles. These data indicate that analysis of the segments by delayed enhancement CMR is an important parameter for differential diagnosis of HCM.4,22

DME is found in 65% of patients and the distribution of fibrosis typically follows a multifocal, heterogeneous and mid-wall pattern.2 DME is not commonly found in non-hypertrophic cardiomyopathy, except in advanced stages of the disease, and can be associated with increased myocardial stiffness and reverse remodeling of the left ventricle.4,20 Studies have demonstrated an inverse relationship between DME and LV function.4

The presence of DME predicts a worse prognosis for HCM patients due to higher risk of sudden death, systolic dysfunction and nonsustained ventricular tachycardia.32-34 Areas of DME may represent the substrate for malignant ventricular tachyarrhythmias10,35 (Figure 5). Delayed enhancement CMR is a supporting tool in the decision-making process for primary prevention ICDs in patients in whom high-risk for sudden death remains uncertain after assessment of conventional risk factors.35

Asymmetric hypertrophic cardiomyopathy. Asymmetric parietal hypertrophy with septal predominance. Presence of important myocardial fibrosis in the mid anteroseptal segment (white) in the delayed enhancement technique. (A) Cine-magnetic resonance and (B) Delayed myocardial enhancement.

DME technique consists in the intravenous administration of approximately 0.2mmo/kg of gadolinium-based contrast at 1-2 mL/s. Acquisition of images may be started 10 minutes after contrast infusion, at multiple inversion times (TI Scout), which allows the use of a proper TI to null the myocardial signal (typically between 200 and 300 s). DME images (1 cm-sections) are acquired in the short-axis plane, from the base to the apex of the heart, using a T1-weighted inversion recovery gradient-echo sequence. Images in two- and four-chamber plane were also acquired, for better visualization of apical disease10,34 (Figure 6).

End-stage hypertrophic cardiomyopathy. Diffuse parietal hypertrophy, and hypertrophy in both ventricules, associated with dilation and important dysfunction. Presence of well-defined myocardial fibrosis (white) in delayed enhancement technique. (A) Cine-magnetic resonance and (B) Delayed myocardial enhancement.

Recent studies36,37 have pointed out that the presence of either extensive late enhancement or late enhancement in the interventricular septum and right ventricular anterior and posterior insertions may be a biomarker of sudden death. Patients in this situation should be classified as high risk. We recommend that quantification of myocardial fibrosis should be performed with visual assessment.

 Analysis of diastolic dysfunction

Diastolic dysfunction in HCM results from abnormal dissociation of actin and myosin filaments during diastole, mainly in its early active phase.30,38 It can be measured by time-volume curve obtained from cine-magnetic resonance imaging4 (Figure 7).

Assessment of (derivative) volume curves to quantify diastolic dysfunction (A) Preserved relationship between rapid filling phase and atrial contraction curves. Rapid filling time was 580 ms and atrial contraction occurred in 900 ms. (B) Type I diastolic dysfunction with atrial contraction amplitude greater than rapid filling. In this case, rapid filling time was 375 ms and atrial contraction occurred in 615 ms.

Diastolic function can also be evaluated by in-plane phase-contrast CMR imaging, with direct measurement of diastolic relaxation of cardiac muscle. This, in turn, may be obtained by the assessment of LV strain and recovery rates during diastole,4,30,38 yielding the values of fast relaxation (E') and slow relaxation (A'). In hypertrophied segments, the early diastolic filling velocity is reduced, and there is a decrease in the rate of LV relaxation.4,38

Mitral valve flow velocity and pulmonary artery flow velocity can also be estimated by through-plane phase contrast, allowing the calculation of pressure gradient and flow velocity.4 Analysis of transmitral flow enables the estimation of early ventricular filling velocity (E-wave) and peak flow velocity at atrial contraction (A-wave). Mild diastolic dysfunction is characterized by a reduction of E/A ratio. As the dysfunction progresses, there is a pseudonormalization and subsequent increase in the E/A ratio, which represents the restrictive physiology of diastolic dysfunction.10,38

Use of myocardial tagging (MT)

Myocardial tagging (MT) is an excellent non-invasive tool for quantifying regional diastolic and systolic myocardial function.39 Quantification of global myocardial dysfunction is not sensitive to detect small reductions in regional ventricular performance, which may occur even in normal LV ejection.40,41 In this context, MT has emerged as a technique that allows the definition of subclinical myocardial dysfunction (Figure 8).

Myocardial tagging for quantification of systolic and diastolic function in left ventricle. (A) Subendocardial, mesocardial and epicardial trace. (B) Global radial strain. (C) Segmental circumferential strain.

MT evaluates myocardial deformation during the cardiac cycle. The most used method is a coordinate system,42 which takes into account three axes of myocardial contraction: radial, circumferential, and longitudinal.39,42

Radial strain - describes myocardial stiffness, oriented toward the central long axis of the left ventricle.

Circumferential strain - describes circumferential shortening of myocardium, in the short-axis plane, tangential to the epicardial wall.

Longitudinal strain - represents LV shortening from the base to the apex, in the long-axis plane.

Myocardial rotation - represents the analysis of mid-myocardial deformation, in degrees, in the short-axis plane during systole or diastole. In a normal cardiac cycle, myocardial rotation is generated by a clockwise rotation of the base and a counterclockwise rotation of the apex during systole. During diastole, the opposite rotation to the normal position promotes the release of potential energy stored, and a suction force in the left ventricle during isovolumic relaxation. A change in the rotation pattern may be used to detect subtle systolic and diastolic dysfunctions in many cardiac diseases.39 Myocardial twist (in degrees) can be calculated as the diference between apical and basal rotation during all cardiac cycle. We can calculate torsion (in degrees per cm) as a type of twist normalization by ventricular longitudinal length. Also, the peak of systolic or diastolic rotation, twist and torsion, can be also calculated, but they are only used in scientific studies.

 Assessment of the LV outflow track

Obstruction of LV outflow tract (induced or at rest) is found in approximately 70% of patients with HCM.4 During systole, LV outflow is hampered by basal septal hypertrophy and displacement of the papillary muscles and mitral leaflets.16

Obstruction of LV outflow with a maximum gradient at rest greater than 30 mmHg is a strong predictor of sudden death. In this case, interventions to reduce such gradient, including septal miectomy and alcohol septal ablation by catheterization, may be justified.10,43

Two-D transthoracic echocardiography is currently the method of choice for anatomic assessment and flow measurement in case of LV outflow obstruction.8,10,22 However, CMR enables a more accurate evaluation of the mitral valve structure, including changes in the papillary muscle anatomy.

Although the quantification of the LV outflow obstruction gradient may be performed by CMR, it still represents a challenge, since it requires an accurate image plane alignment to prevent the loss of high-velocity areas. Besides, the presence of turbulent outflow causes signal loss and phase error.10 New sequences in ultrashort echo time CMR imaging have been currently used and may make the evaluation of LV outflow obstruction easier and more reliable.10

Assessment of myocardial ischemia

Myocardial ischemia caused by microvascular disease is an etiopathogenic hypothesis for the development of HCM.22 For this reason, the tests for myocardial ischemia represent a valuable tool for event risk stratification.

Myocardial perfusion techniques using gadolinium administration via an infusion pump during pharmacologic stress and at rest are excellent methods for the diagnosis of subendocardial ischemia.43 The early detection of ischemia before cardiac remodeling may represent a promising therapeutic target that can change the natural history of HCM.10

Contraindications and limitations

CMR imaging in HCM patients depends on the technical quality of image acquisition and requires interpretation of the images by experienced physicians.20,35 The method has some relative and absolute contraindications, which have been reassessed every year. This includes the performance of CMR in patients with pacemaker, ICD, brain clips, cochlear implants, and metallic fragments in the eyes.2 Today, the test can be performed in some pacemakers and patients.44

Limitations of CRM include nephrogenic systemic fibrosis (which causes systemic tissue fibrosis and is associated with the use of gadolinium in patients with stage 4 and 5 chronic renal failure) and patients with hepatorenal syndrome.45 In addition, it is worth mentioning that, despite the increase in accessibility to the CRM, the test is available in a small number of centers.

 Cardiac Computed Tomography

CCT provides a clear delineation of the myocardium and accurate measurement of cardiac wall thickness, ventricular volumes, and LV mass ejection fraction, which are well correlated with the CMR findings. Additionally, CCT allows the assessment of coronary arteries and cardiac valves. The European Guidelines on HCM recommends that CCT should be considered in patients with poor acoustic window for echocardiography or contraindications for CMR (class IIa).20

CCT has a wide range of clinical applications due to anatomic and functional properties. However, they are indicated only in case of diagnostic doubt, poor acoustic window to perform echocardiography or contraindications to perform CMR. Therefore, CCT is rarely used as the first method of choice for patients with HCM.43 Table 1 describes the main clinical applications of CCT in HCM.43

Clinical applicability of computed tomography in the assessment of hypertrophic cardiomyopathy
Parameters Clinical applicability
Ventricles Diameters / volumes Indicated in case of diagnostic doubt
Wall thickness
Global systolic function
Regional systolic function
Diastolic function Not indicated
Atriums Volumes Indicated in case of diagnostic doubt
Function
Valves Systolic anterior motion It may be indicated
Mitral regurgitation Not indicated. It may be used only for static evaluations, such as valve planimetry and morphological characterization.
Pharmacological stress Ischemia / perfusion defects It may be indicated especially in combination with anatomical features of coronary arteries
Coronary Luminal reduction Deve ser utilizada
CAD
Pressures / Velocities Gradients Not indicated
Fibrosis Delayed myocardial enhancement It may be used in case cardiac magnetic resonance is contraindicated

Adapted from Nagueh et al.43. CAD: coronary artery disease.

 Delayed myocardial enhacement

Since the demonstration that CCT allows the visualization of fibrotic areas in patients with acute myocardial infarction similarly with CMR,46,47 a similar DME technique has been developed to identify fibrosis in HCM patients.48 Studies have shown a good correlation between DME by CCT and DME by MCR.49

DME technique should be performed in multidetector computed tomography scans, capable to connect cardiac acquisition to electrocardiography. This is the case of some of the 16-channel multidetector scanner and most of the 64-channel devices. Iodinated contrast (150 mL) is intravenously administered by automatic injector at 3 mL/s. Seven minutes later, the images are acquired in retrospective ECG-synchronized helical mode, during a 10-second breath-holding, and rebuilt during the same diastolic cycle.

 Contraindications and limitations

In comparison with CMR, CCT has inferior temporal resolution and soft tissue characterization.10 Radiation exposure from a 64-channel computed tomography scanner (mean of 6.7 ± 2.07 mSv)50 is a drawback of the method as compared with CMR. Nevertheless, the development of new techniques and CCT scanners involving lower radiation doses may provide safer conditions for myocardial fibrosis investigation.49

Perspectives T1 mapping by CMR

Conventional techniques to assess DME that evaluates the presence of focal myocardial fibrosis may underestimate the distribution and extension of fibrosis. The technique of T1 mapping is more sensitive to detect fibrotic areas, since it amplifies regional variations in gadolinium distribution, making it easier to detect diffuse interstitial myocardial fibrosis.8,10,22

Recent studies have demonstrated that HCM genotype- and phenotype- positive patients, and genotype-positive / phenotype-negative patients have increased levels of biomarkers of collagen deposition. This indicates that increased levels of profibrotic markers are also found in patients without ventricular hypertrophy, suggesting that hypertrophy is preceded by fibrosis process.7,51 In this case, T1 mapping may be used at the initial phase of HCM for the early detection of diffuse myocardial fibrosis in these patients.51

Today, the modified Look-Locker inversion recovery (MOLLI) has been the most studied sequence for the assessment of T1 mapping. MOLLI uses electrocardiogram-gated image acquisition at end-diastole and merges 11 images in a 17-heartbeat breathhold. Many protocols have been published and may be used in the assessment of interstitial myocardial fibrosis by CMR.52

Recently, Nacif et al.52 have developed a method to quantify interstitial fibrosis by CCT that may be useful in HCM.

 Spectroscopy

Spectroscopy by 31 P-CMR may be used to assess the energy status in the myocardial tissue. Patients with HCM have decreased myocardial energy status that directly correlates with extension of hypertrophy and severity of diastolic function.53 Limitations of spectroscopy include prolonged scanning time, low spatial resolution and requirement of dedicated surface coils.10

Aortic stiffness

The assessment of aortic stiffness may be an important parameter for risk stratification in HCM.42 Studies have demonstrated that HCM patients have increased aortic stiffness, especially those with myocardial fibrosis detected by DME technique.10

Conclusion

HCM is the most common genetic cardiovascular disease with potential for high mortality, since it is the most common cause of sudden death in young patients. The development and improvement of imaging analysis by CMR and CCT has enabled the early establishment of diagnosis and prognosis of HCM. In the future, interventions aimed at stopping the natural history of the disease can be made. Both CMR and CCT are validated as methods with high sensitivity and specificity, with few contraindications and minimal risks of adverse effects, and should be used in the management of patients with HCM.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This article is part of the thesis of master submitted by Diogo Costa Leandro de Oliveira, from Programa de Pós-graduação em Ciências Cardiovasculares da Universidade Federal Fluminense (UFF) Niterói, RJ - Brasil.

 References 1 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287(10):1308-20. Maron BJ Hypertrophic cardiomyopathy a systematic review JAMA 2002 287 10 1308 1320 2 Sara L, Szarf G, Tachibana A, Shiozaki AA, Villa AV, Oliveira AC, et al; Sociedade Brasileira de Cardiologia, Colégio Brasileiro de Radiologia. [II Guidelines on Cardiovascular Magnetic Resonance and Computed Tomography of the Brazilian Society of Cardiology and the Brazilian College of Radiology. Arq Bras Cardiol. 2014;103(6 Suppl 3):1-86. Sara L Szarf G Tachibana A Shiozaki AA Villa AV Oliveira AC Sociedade Brasileira de Cardiologia Colégio Brasileiro de Radiologia II Guidelines on Cardiovascular Magnetic Resonance and Computed Tomography of the Brazilian Society of Cardiology and the Brazilian College of Radiology Arq Bras Cardiol 2014 103 6 Suppl 3 1 86 3 Shiozaki AA, Kim RJ, Parga JR, Tassi EM, Arteaga E, Rochitte CE. Cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. Arq Bras Cardiol. 2007; 88(2):243-8. Shiozaki AA Kim RJ Parga JR Tassi EM Arteaga E Rochitte CE Cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy Arq Bras Cardiol 2007 88 2 243 248 4 Noureldin AR, Liu S, Nacif MS, Judge DP, Halushka MK, Abraham TP, et al. The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2012;14:17. Noureldin AR Liu S Nacif MS Judge DP Halushka MK Abraham TP The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance J Cardiovasc Magn Reson 2012 14 17 17 5 Lima JA, Desai MY. Cardiovascular magnetic resonance imaging: current and emerging applications. J Am Coll Cardiol. 2004;44(6):1164-71. Lima JA Desai MY Cardiovascular magnetic resonance imaging current and emerging applications J Am Coll Cardiol 2004 44 6 1164 1171 6 Bittemcourt MI, Rocha RM, Filho FM. Cardiomiopatia hipertrófica. Rev Bras Cardiol. 2010;23(1):17-24. Bittemcourt MI Rocha RM Filho FM Cardiomiopatia hipertrófica Rev Bras Cardiol 2010 23 1 17 24 7 Ho CY, Lopez BA, Coelho-Filho OR, Lakdawala NK, Cirino AL, Jarolim P, et al. Myocardial fibrosis as an early manifestation of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2010;363(6):552-63. Ho CY Lopez BA Coelho-Filho OR Lakdawala NK Cirino AL Jarolim P Myocardial fibrosis as an early manifestation of hypertrophic cardiomyopathy N Engl J Med 2010 363 6 552 563 8 Yingchoncharoen T, Tang WW. Recent advances in hypertrophic cardiomyopathy. F1000 Prime Rep. 2014;6:12. Yingchoncharoen T Tang WW Recent advances in hypertrophic cardiomyopathy F1000 Prime Rep 2014 6 12 12 9 Anan R, Greve G, Thierfelder L, Watkins H, McKenna WJ, Solomon S, et al. Prognostic implications of novel beta cardiac myosin heavy chain gene mutations that cause familial hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest. 1994;93(1):280-5. Anan R Greve G Thierfelder L Watkins H McKenna WJ Solomon S Prognostic implications of novel beta cardiac myosin heavy chain gene mutations that cause familial hypertrophic cardiomyopathy J Clin Invest 1994 93 1 280 285 10 Hoey ET, Teoh JK, Das I, Ganeshan A, Simpson H, Watkin RW, et al. The emerging role of cardiovascular MRI for risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy. Clin Radiol. 2014;69(3):221-30. Hoey ET Teoh JK Das I Ganeshan A Simpson H Watkin RW The emerging role of cardiovascular MRI for risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy Clin Radiol 2014 69 3 221 230 11 Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO, et al. Sudden death in young competitive athletes: clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA. 1996;276(3):199-204. Maron BJ Shirani J Poliac LC Mathenge R Roberts WC Mueller FO Sudden death in young competitive athletes clinical, demographic, and pathological profiles JAMA 1996 276 3 199 204 12 Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med. 2003;349(11):1064-75. Maron BJ Sudden death in young athletes N Engl J Med 2003 349 11 1064 1075 13 Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, et al; American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2003;42(9):1687-713. Maron BJ McKenna WJ Danielson GK Kappenberger LJ Kuhn HJ Seidman CE American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines J Am Coll Cardiol 2003 42 9 1687 1713 14 Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, Sharma S, Monserrat L, Varnava A, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol. 2000;36(7):2212-8. Elliott PM Poloniecki J Dickie S Sharma S Monserrat L Varnava A Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy identification of high risk patients J Am Coll Cardiol 2000 36 7 2212 2218 15 Arteaga E, Mady C. [Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical characteristics, diagnostic methods and natural history]. Arq Bras Cardiol.1996;66(2):115-7. Arteaga E Mady C Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical characteristics, diagnostic methods and natural history] Arq Bras Cardiol 1996 66 2 115 117 16 Wigle ED. Cardiomyopathy: the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):709-14. Wigle ED Cardiomyopathy the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy Heart 2001 86 6 709 714 17 Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29(2):270-6. Elliott P Andersson B Arbustini E Bilinska Z Cecchi F Charron P Classification of the cardiomyopathies a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases Eur Heart J 2008 29 2 270 276 18 Rose AG. Evaluation of pathological criteria for diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Histopathology. 1984;8(3):395-406. Rose AG Evaluation of pathological criteria for diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy Histopathology 1984 8 3 395 406 19 Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113(14):1807-16. Maron BJ Towbin JA Thiene G Antzelevitch C Corrado D Arnett D Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention Circulation 2006 113 14 1807 1816 20 Elliot PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. Elliot PM Anastasakis A Borger MA Borggrefe M Cecchi F Charron P 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology Eur Heart J 2014 35 39 2733 2779 21 Rickers C, Wilke NM, Jerosch-Herold M, Casey SA, Panse P, Panse N, et al. Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2005;112(6):855-61. Rickers C Wilke NM Jerosch-Herold M Casey SA Panse P Panse N Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy Circulation 2005 112 6 855 861 22 Bogaert J, Olivotto I. MR imaging in hypertrophic cardiomyopathy: from magnet to bedside. Radiology. 2014;273(2):329-48. Bogaert J Olivotto I MR imaging in hypertrophic cardiomyopathy from magnet to bedside Radiology 2014 273 2 329 348 23 Maron MS, Rowin EJ, Lin D, Appelbaum E, Chan RH, Gibson CM, et al. Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5(4):441-7. Maron MS Rowin EJ Lin D Appelbaum E Chan RH Gibson CM Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy Circ Cardiovasc Imaging 2012 5 4 441 447 24 Brouwer WP, Germans T, Head MC, Velden JV, Heymans MW, Christiaans I, et al. Multiple myocardial crypts on modified long-axis view are a specific finding in prehypertrophic HCM mutation carriers. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;13(4):292-7. Brouwer WP Germans T Head MC Velden JV Heymans MW Christiaans I Multiple myocardial crypts on modified long-axis view are a specific finding in prehypertrophic HCM mutation carriers Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2012 13 4 292 297 25 Deva DP, Williams LK, Care M, Siminovitch KA, Moshonov H, Wintersperger BJ, et al. Deep basal inferoseptal crypts occur more commonly in patients with hypertrophic cardiomyopathy due to disease-causing myofilament mutations. Radiology. 2013;269(1):68-76. Deva DP Williams LK Care M Siminovitch KA Moshonov H Wintersperger BJ Deep basal inferoseptal crypts occur more commonly in patients with hypertrophic cardiomyopathy due to disease-causing myofilament mutations Radiology 2013 269 1 68 76 26 Captur G, Lopes LR, Mohun TJ, Patel V, Li C, Basset P, et al. Prediction of sarcomere mutations in subclinical hypertrophic cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7(6):863-71. Captur G Lopes LR Mohun TJ Patel V Li C Basset P Prediction of sarcomere mutations in subclinical hypertrophic cardiomyopathy Circ Cardiovasc Imaging 2014 7 6 863 871 27 Maron MS, Maron BJ, Harrigan C, Buros J, Gibson CM, Olivotto I, et al. Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol. 2009;54(3):220-8. Maron MS Maron BJ Harrigan C Buros J Gibson CM Olivotto I Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance J Am Coll Cardiol 2009 54 3 220 228 28 Chun EJ, Choi SI, Jin KN, Kwang HJ, Kim YJ, Choi BW, et al. Hypertrophic Cardiomyopathy: assessment with MR imaging and multidetector CT. Radiographics. 2010;30(5):1309-28. Chun EJ Choi SI Jin KN Kwang HJ Kim YJ Choi BW Hypertrophic Cardiomyopathy assessment with MR imaging and multidetector CT Radiographics 2010 30 5 1309 1328 29 Zhang L, Mmagu O, Liu L, Li D, Fan Y, Baranchuk A, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: Can the noninvasive diagnostic testing identify high risk patients? World J Cardiol. 2014;6(8):764-70. Zhang L Mmagu O Liu L Li D Fan Y Baranchuk A Hypertrophic cardiomyopathy Can the noninvasive diagnostic testing identify high risk patients? World J Cardiol 2014 6 8 764 770 30 Hoey ET, Elassaly M, Ganeshan A, Watkin RW, Simpson H. The role of magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy. Quant Imaging Med Surg. 2014;4(5):397-406. Hoey ET Elassaly M Ganeshan A Watkin RW Simpson H The role of magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy Quant Imaging Med Surg 2014 4 5 397 406 31 Kalil Filho R. A ressonância nuclear magnética na análise da hipertrofia miocárdica. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo. 1994;4(4):369-75. Kalil R Filho A ressonância nuclear magnética na análise da hipertrofia miocárdica Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 1994 4 4 369 375 32 O'Hanlon R, Grasso A, Roughton M, Moon JC, Clark S, Wage R, et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;56(11):867-74. O'Hanlon R Grasso A Roughton M Moon JC Clark S Wage R Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy J Am Coll Cardiol 2010 56 11 867 874 33 Bruder O, Wagner A, Jensen CJ, Schneider S, Ong P, Kispert EM, et al. Myocardial scar visualized by cardiovascular magnetic resonance imaging predicts major adverse events in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;56(11):875-87. Bruder O Wagner A Jensen CJ Schneider S Ong P Kispert EM Myocardial scar visualized by cardiovascular magnetic resonance imaging predicts major adverse events in patients with hypertrophic cardiomyopathy J Am Coll Cardiol 2010 56 11 875 887 34 Harrigan CJ, Peters DC, Gibson CM, Maron BJ, Manning WJ, Maron MS, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: quantification of late gadolinium enhancement with contrast-enhanced cardiovascular MR imaging. Radiology. 2011;258(1):128-33. Harrigan CJ Peters DC Gibson CM Maron BJ Manning WJ Maron MS Hypertrophic cardiomyopathy quantification of late gadolinium enhancement with contrast-enhanced cardiovascular MR imaging Radiology 2011 258 1 128 133 35 Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2011;124(24):783-831. Gersh BJ Maron BJ Bonow RO Dearani JA Fifer MA Link MS 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy a Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Circulation 2011 124 24 783 831 36 Klopotowski M, Kukula K, Malek LA, Spiewak M, Polanska-Skrzypczyk M, et al. The value of cardiac magnetic resonance and distribution of late gadolinium enhancement for risk stratification of sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiol. 2015 Sep 9. [Epub ahead of print]. Klopotowski M Kukula K Malek LA Spiewak M Polanska-Skrzypczyk M The value of cardiac magnetic resonance and distribution of late gadolinium enhancement for risk stratification of sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy J Cardiol 09 09 2015 Epub ahead of print 37 Chan RH, Maron BJ, Olivotto I, Pencina MJ, Assenza GE, Haas T, et al. Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2014;130(6):484-95. Chan RH Maron BJ Olivotto I Pencina MJ Assenza GE Haas T Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy Circulation 2014 130 6 484 495 38 Schwarz F, Schwab F, Beckmann BM, Schuessler F, Zinsser D, Golz T, et al. Magnetic resonance imaging of hypertrophic cardiomyopathy : evaluation of diastolic function. Radiologe. 2013;53(1):15-23. Schwarz F Schwab F Beckmann BM Schuessler F Zinsser D Golz T Magnetic resonance imaging of hypertrophic cardiomyopathy evaluation of diastolic function Radiologe 2013 53 1 15 23 39 Shehata ML, Cheng S, Osman NF, Bluemke DA, Lima JA. Myocardial tissue tagging with cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2009;11:55. Shehata ML Cheng S Osman NF Bluemke DA Lima JA Myocardial tissue tagging with cardiovascular magnetic resonance J Cardiovasc Magn Reson 2009 11 55 55 40 Jeung MY, Germain P, Croisille P, EI ghannudi S, Roy C, Gangi A. Myocardial tagging with MR imaging: overview of normal and pathologic findings. Radiographics. 2012;32(5):1381-98. Jeung MY Germain P Croisille P EI ghannudi S Roy C Gangi A Myocardial tagging with MR imaging overview of normal and pathologic findings Radiographics 2012 32 5 1381 1398 41 Kim YJ, Choi BW, Hur J, Lee HJ, Seo JS, Kim TH, et al. Delayed enhancement in hypertrophic cardiomyopathy: comparison with myocardial tagging MRI. J Magn Reson Imaging. 2008;27(5):1054-60. Kim YJ Choi BW Hur J Lee HJ Seo JS Kim TH Delayed enhancement in hypertrophic cardiomyopathy comparison with myocardial tagging MRI J Magn Reson Imaging 2008 27 5 1054 1060 42 O'Rourke MF, Weber T, Adji A. Aortic stiffness in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55(5):504-5. O'Rourke MF Weber T Adji A Aortic stiffness in hypertrophic cardiomyopathy J Am Coll Cardiol 2010 55 5 504 505 43 Nagueh SF, Bierig SM, Budoff MJ, Desai M, Dilsizian V, Eidem B, et al; American Society of Echocardiography; American Society of Nuclear Cardiology; Society for Cardiovascular Magnetic Resonance; Society of Cardiovascular Computed Tomography. American Society of Echocardiography Clinical Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. Nagueh SF Bierig SM Budoff MJ Desai M Dilsizian V Eidem B American Society of Echocardiography American Society of Nuclear Cardiology Society for Cardiovascular Magnetic Resonance Society of Cardiovascular Computed Tomography American Society of Echocardiography Clinical Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography J Am Soc Echocardiogr 2011 24 5 473 498 44 Nordbeck P, Ertl G, Ritter O. Magnetic resonance imaging safety in pacemaker and implantable cardioverter defibrillator patients: how far have we come? Eur Heart J. 2015;36(24):1505-11. Nordbeck P Ertl G Ritter O Magnetic resonance imaging safety in pacemaker and implantable cardioverter defibrillator patients how far have we come? Eur Heart J 2015 36 24 1505 1511 45 Leite CC. Gadolínio e fibrose nefrogênica sistêmica: o que todo médico deve saber. Radiol Bras. 2007;40(4):iv-v. Leite CC Gadolínio e fibrose nefrogênica sistêmica o que todo médico deve saber Radiol Bras 2007 40 4 iv iv 46 Gerber BL, Belge B, Legros GJ, Lim P, Poncelet A, Pasquet A, et al. Characterization of acute and chronic myocardial infarcts by multidetector computed tomography: comparison with contrast-enhanced magnetic resonance. Circulation. 2006;113(6):823-33. Gerber BL Belge B Legros GJ Lim P Poncelet A Pasquet A Characterization of acute and chronic myocardial infarcts by multidetector computed tomography comparison with contrast-enhanced magnetic resonance Circulation 2006 113 6 823 833 47 Lardo AC, Cordeiro MA, Silva C, Amado LC, George RT, Saliaris AP, et al. Contrast-enhanced multidetector computed tomography viability imaging after myocardial infarction: characterization of myocyte death, microvascular obstruction, and chronic scar. Circulation. 2006;113(3):394-404. Lardo AC Cordeiro MA Silva C Amado LC George RT Saliaris AP Contrast-enhanced multidetector computed tomography viability imaging after myocardial infarction characterization of myocyte death, microvascular obstruction, and chronic scar Circulation 2006 113 3 394 404 48 Shiozaki AA, Senra T, Arteaga E, Pita CG, Martinelli Filho M, Ávila LF, et al. [Myocardial fibrosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death]. Arq Bras Cardiol. 2010;94(4):535-40. Shiozaki AA Senra T Arteaga E Pita CG Martinelli M Filho Ávila LF Myocardial fibrosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death Arq Bras Cardiol 2010 94 4 535 540 49 Shiozaki AA, Senra T, Arteaga E, Martinelli Filho M, Pita CG, Ávila LF, et al. Myocardial fibrosis detected by cardiac CT predicts ventricular fibrillation/ventricular tachycardia events in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2013;7(3):173-81. Shiozaki AA Senra T Arteaga E Martinelli M Filho Pita CG Ávila LF Myocardial fibrosis detected by cardiac CT predicts ventricular fibrillation/ventricular tachycardia events in patients with hypertrophic cardiomyopathy J Cardiovasc Comput Tomogr 2013 7 3 173 181 50 Esposito A, Colantoni C, De Cobelli F, De Cobelli F, Del Vecchio A, Palmisano A, et al. Multidetector computed tomography for coronary stents imaging: high-voltage (140-kVp) prospective ECG-triggered versus standard-voltage (120-kVp) retrospective ECG-gated helical scanning. J Comput Assist Tomogr. 2013;37(3):395-401. Esposito A Colantoni C De Cobelli F De Cobelli F Del Vecchio A Palmisano A Multidetector computed tomography for coronary stents imaging high-voltage (140-kVp) prospective ECG-triggered versus standard-voltage (120-kVp) retrospective ECG-gated helical scanning J Comput Assist Tomogr 2013 37 3 395 401 51 Gottlieb I, Camargo GC, Derenne ME. Ressonância magnética em cardiomiopatia hipertrófica. Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2014;27(3):202-7. Gottlieb I Camargo GC Derenne ME Ressonância magnética em cardiomiopatia hipertrófica Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc 2014 27 3 202 207 52 Nacif MS, Kawel N, Lee JJ, Chen X, Yao J, Zavodni A, et al. Interstitial myocardial fibrosis assessed as extracellular volume fraction with low-radiation-dose cardiac CT. Radiology. 2012;264(3):876-83. Nacif MS Kawel N Lee JJ Chen X Yao J Zavodni A Interstitial myocardial fibrosis assessed as extracellular volume fraction with low-radiation-dose cardiac CT Radiology 2012 264 3 876 883 53 Mazaev VV, Stukalova OV, Ternovoi SK, Chazova IE. [Evaluation of myocardial energy metabolism by 31 P-magnetic resonance spectroscopy in patients with hypertrophic cardiomyopathy versus healthy individuals]. Vestn Rentgenol Radiol. 2012;6:8-12. Mazaev VV Stukalova OV Ternovoi SK Chazova IE Evaluation of myocardial energy metabolism by 31 P-magnetic resonance spectroscopy in patients with hypertrophic cardiomyopathy versus healthy individuals Vestn Rentgenol Radiol 2012 6 8 12 Artigo de Revisão Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada Cardíaca na Cardiomiopatia Hipertrófica: Atualidades Oliveira Diogo Costa Leandro de 1 Assunção Fernanda Boldrini 1 Santos Alair Agusto Sarmet Moreira Damas dos 1 2 Nacif Marcelo Souto 1 2 Universidade Federal Fluminense, Niterói, Rio de Janeiro, RJ - Brasil Complexo Hospitalar de Niterói, Niterói, Rio de Janeiro, RJ - Brasil Correspondência: Diogo Costa Leandro de Oliveira, Rua Gastão Gonçalves, n 47, apto 701. CEP 24240030, Niteroi, RJ – Brasil E-mail: diogocloliveira@hotmail.com; diogocloliveira@gmail.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: Santos AASMD, Nacif MS. Obtenção de dados: Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Análise e interpretação dos dados: Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Redação do manuscrito: Oliveira DCL, Assunção VB, Nacif MS. Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Santos AASMD, Nacif MS.

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Resumo

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença genética cardiovascular mais comum e representa a principal causa de morte súbita em pacientes jovens. A Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) e a Tomografia Computadorizada Cardíaca (TCC) são métodos de imagem não invasivos de alta sensibilidade e especificidade, úteis no diagnóstico e no estabelecimento do prognóstico de CMH, e no rastreamento de indivíduos com fenótipos subclínicos. O aperfeiçoamento da análise da RMC e TCC tem grande potencial para promover intervenções com o objetivo de impedir o curso natural da doença. O presente estudo tem por objetivo descrever o papel da RMC e TCC no diagnóstico e prognóstico da CMH, e como essas ferramentas podem auxiliar no manejo clínico de pacientes portadores dessa doença.

 Palavras-chave: Cardiomiopatia Hipertrófica Espectroscopia de Ressonância Magnética / uso diagnóstico Tomografia Computadorizada por Raios X / métodos Tomografia Computadorizada por Raios X / tendências Introdução

A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) é uma doença genética autossômica dominante que acomete 1 em cada 500 pessoas.1-3 É caracterizada pela hipertrofia ventricular com função sistólica preservada e disfunção diastólica, na ausência de condições que possam produzir tais alterações.4-6 O desenvolvimento da CMH é determinado pela existência de mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero.2,4,7 Essas proteínas alteradas promovem um desarranjo dos miócitos e o desenvolvimento de fibrose característica desta doença.8-10

As manifestações clínicas variam desde pacientes assintomáticos até morte súbita.11-15 A CMH é a principal causa de morte súbita em adolescentes, adultos jovens e atletas.2,3,16 Os principais fatores de risco para morte súbita são, clinicamente, taquicardia ventricular não sustentada, síncope, história familiar de morte súbita ou de morte súbita abortada.2,3,6 Ecocardiograficamente, a espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE) maior ou igual 30 mm e a obstrução do fluxo de saída do VE2-4,10 também são fatores de risco.

O diagnóstico pode ser realizado por ecocardiografia bidimensional. Nos últimos anos, entretanto, tem-se optado pela ressonância magnética cardíaca (RMC) no estabelecimento do diagnóstico e prognóstico de portadores de CMH, pois é mais precisa na determinação da morfologia, caracterização tecidual e funcional e na detecção de fibrose miocárdica pela técnica do realce tardio miocárdico (RTM).2,4

Os pacientes portadores de CMH com cardiodesfibriladores implantáveis (CDI) não podem ser acompanhados por RMC, uma vez que a presença do dispositivo pode ser contraindicação para realização do exame. Neste contexto, a tomografia computadorizada cardíaca (TCC) surge como auxílio na condução e avaliação desses pacientes.

Este trabalho tem por objetivo destacar os atuais conceitos acerca da utilização da RMC e da TCC na CMH, ressaltando os impactos diagnósticos de ambos os métodos, a partir de uma revisão da literatura.

A Interação com a Ecocardiografia

Atualmente, a ecocardiografia é o método mais disponível para acessar as alterações morfológicas e funcionais da CMH. Os critérios diagnósticos para CMH são a espessura da parede do VE maior ou igual 15 mm no final da diástole e uma relação da espessura da parede septal pela lateral maior ou igual a 1,3 em um VE não dilatado e na ausência de outras condições que possam explicar tal anormalidade.17-19

Apesar de ser amplamente disponível, o método possui algumas limitações na avaliação de CMH, tais como: o limitante da janela acústica dos pacientes, a dificuldade na visualização da parede anterolateral basal do VE, do ápice cardíaco e do ventrículo direito (VD) e a subestimação da espessura da parede ventricular.2,8,20,21 A RMC e a TCC por serem métodos tridimensionais, multiplanares e de excelente resolução espacial, se impõem como ferramentas importantes para melhor avaliação desses pacientes.2,22

Ressonância Magnética Cardíaca

A RMC é um excelente método na avaliação da CMH uma vez que determina de forma mais precisa a localização e a extensão da hipertrofia e avalia a função ventricular. O método ainda permite a detecção de mecanismos de obstrução da via de saída do VE e o estabelecimento do gradiente pressórico entre a via de saída do VE e a aorta. Outras vantagens são a detecção de áreas de fibrose miocárdica pela técnica do RTM, o diagnóstico da forma apical da CMH, e o seguimento de pacientes submetidos à ablação septal.2,10,21,22

A RMC é mais sensível que o ecocardiograma na detecção de marcadores da doença, como as criptas miocárdicas.20,22 Pode auxiliar no planejamento pré-operatório de miectomia e pode quantificar o tecido necrosado pela ablação alcoólica septal. Todas essas características fazem com que a RMC, atualmente, seja considerada uma ferramenta a ser utilizada de rotina no estabelecimento do diagnóstico e do prognóstico da CMH.20

Variantes genéticas (genótipo)

A CMH é uma doença genética autossômica dominante que determina mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero.6,8 As mutações mais frequentes envolvem o gene da cadeia pesada da betamiosina (MYH7), a proteína C ligada à miosina (MYBPC3) e a troponina T (TNNT2).6,7 A mutação de MYH7 está associada ao desenvolvimento mais precoce da CMH do que a mutação do MYBPC37 e a mutação TNNT2 está mais associada ao risco de morte súbita.6

Até pouco tempo, a presença do septo de contorno reverso era a única alteração na RMC capaz de, isoladamente, indicar mutações em genes de proteínas sarcoméricas. Entretanto, estudos de 2012 identificaram a presença de profundas criptas na região basal inferoseptal na RMC como preditores positivos mais fortes para o genótipo de CMH, uma vez que são encontradas em 81% dos pacientes com apenas o genótipo positivo para CMH.23,24 Além disso, quando combinadas as duas alterações, o valor preditivo positivo para a presença de mutação torna-se ainda mais elevado (98%).25

Estudos mais recentes demonstraram que outras alterações indicativas da presença de mutações são: alongamento do folheto anterior da valva mitral, trabeculação anormal e um menor diâmetro da cavidade ventricular durante a sístole.26 A identificação de tais alterações permite detectar indivíduos carreadores das mutações e, portanto, mais susceptíveis ao desenvolvimento de CMH. Esse dado permite o desenvolvimento e a aplicação de estratégias que possam mudar a história natural da CMH.7,25 Além disso, permite o desenvolvimento de novas sequências de imagem que caracterizem melhor tais alterações.25

Variantes morfológicas (fenótipo)

A caracterização precisa dos fenótipos da CMH é de grande utilidade no estabelecimento de terapias invasivas como miectomia e ablação alcoólica septal. O fenótipo da CMH permite definir a localização e a magnitude da hipertrofia,21 assim como caracterizar o aparato mitral, submitral e os músculos papilares.20 Múltiplas variantes morfológicas de CMH foram descritas por meio da RMC (Figura 1).

Representação dos tipos de cardiomiopatia hipertrófica. (A) Coração normal. (B) Septo sigmoide. (C) Septo reverso. (D) Obstrução médio-ventricular sem aneurisma apical. (E) Hipertrófica apical. (F) Simétrica. (G) Assimétrica focal na parede lateral. (H) Cardiomiopatia hipertrófica com comprometimento do ventrículo direito.

Variante "normal" - Relacionado a familiares ou indivíduos em estratificação para CMH com gene positivo ou que devem ser acompanhados pois irão desenvolver alguma outra variante ao longo da vida. Devemos atentar para presença de criptas24, trabeculação anormal e alongamento do folheto anterior da valva mitral26.

Variante assimétrica com septo de contorno sigmóide - É a principal forma de apresentação da CMH.6,16 Caracteriza-se por uma hipertrofia do miocárdio próximo à via de saída do VE e um septo sigmóide (formato de S). Essa variante pode determinar obstrução subaórtica e uma regurgitação mitral.

Variante assimétrica com septo de contorno reverso - É caracterizada por um septo hipertrofiado mais distante da via de saída de VE, no formato de um "S" reverso. Esta variante não causa obstrução da via de saída do VE. A caracterização desta variante pela RMC dá-se pela presença de uma relação da medida da parede livre pela parede septal maior que 1,3 no eixo curto cardíaco.4

Variante com obstrução medio-ventricular com ou sem divertículo apical de VE - É caracterizada por uma hipertrofia na região média da cavidade ventricular determinando um estreitamento local que, em casos mais graves, pode originar uma dilatação apical. Em cerca de 10% dos pacientes pode haver formação de aneurismas apicais.4 Os aneurismas apicais são melhor diagnosticados por RMC, uma vez que o ecocardiograma pode falhar em cerca de 10% das vezes em se detectar tal ateração.16

Variante apical - É caracterizada pela obliteração do VE em ápice cardíaco e por uma espessura de parede apical maior que 15 mm ou uma relação entre as espessuras das paredes apical e basal de VE maior ou igual a 1,3-1,5 cm.4 É considerada de melhor prognóstico que as outras variantes morfológicas, apesar de estar mais associada ao desenvolvimento de isquemias e infartos do miocárdio apicais16 (Figura 2).

Cardiomiopatia hipertrófica apical. Hipertrofia parietal predominante no ápice com o sinal do “ás de espadas”, descrito nos estudos de ventriculografia. Ausência de fibrose miocárdica na técnica do realce tardio. (A) Cine-ressonância magnética. (B) Sinal do “ás de espadas” na ventriculografia e (C) Realce miocárdico tardio.

Variante simétrica (concêntrica) - caracterizada por hipertrofia simétrica da parede de VE ocasionando redução de sua cavidade. Este padrão de hipertrofia pode ser encontrado em outras doenças como amiloidose, sarcoidose e doença de Fabry4,10 (Figura 3).

Cardiomiopatia hipertrófica simétrica. Hipertrofia parietal difusa do ventrículo esquerdo. (A) Diástole, cine-ressonância magnética e (B) Sístole, cine-ressonância magnética RM.

Variante focal - Caracterizada por uma hipertrofia localizada no miocárdio. A RMC ajuda a diferenciar CMH focal de massas intracardíacas, pois é possível evidenciar padrão contrátil na primeira situação.4

CMH em Ventrículo direito (VD) - corresponde a 18% dos pacientes com CMH, envolvendo, em geral, a porção média e apical de VD e podendo ocasionar obstrução de via de saída de VD em situações graves.4 A RMC demonstrou aumento da espessura máxima da parede do VD (> 8 mm) em cerca de 20% de pacientes com CMH.10 Áreas com aumento da espessura são mais comuns na inserção da parede do VD no septo anterior e posterior, mas o envolvimento de todo o VD pode ocorrer.

 Análise da massa ventricular

A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) consiste em um dos requisitos clínicos atuais para o diagnóstico de CMH, e está associada a um pior prognóstico.4 Entretanto, estudos comparativos entre genótipos determinantes de CMH e fenótipos desta doença demonstraram que a CMH pode existir em qualquer espessura de VE.27

Análises quantitativas confiáveis e precisas da espessura da parede do VE são importantes, pois uma medida maior que 30 mm aumenta o risco de morte súbita.28-30 Por isso, esse pode ser um dado suficiente para a indicação de CDI para a prevenção primária de morte súbita em alguns pacientes. As medidas da espessura da parede de VE devem ser realizadas no eixo curto cardíaco e no fim da diástole.10

A massa do VE quantificada pela RMC (indexada para superfície corporal) maior que 2 desvios padrão acima dos intervalos normais é considerado preditor sensível de desfechos clínicos desfavoráveis em CMH. Os intervalos normais para o índice de massa do VE são para os homens de 62,5 ± 9,0 g/m2 e de 54,6 ± 12,0 g/m2 para mulheres.10 Apesar disso, a medida da massa do VE como indicador de desfechos clínicos carece de especificidade, e isso provavelmente acontece porque vários pacientes com CMH apresentam hipertrofia que se limita a um número pequeno de segmentos do VE.29

A RMC oferece melhor precisão diagnóstica que o ecocardiograma na definição da hipertrofia ventricular, da sua magnitude e da sua distribuição21 e, por esse motivo, é determinante na estratificação de risco da CMH. A RMC avalia melhor a distribuição da hipertrofia, principalmente quando localizada na região anterolateral, septo posterior e apical de VE3,10,20 e quantifica a massa miocárdica de forma mais fidedigna nos casos em que a hipertrofia é assimétrica10,15,31 (Figura 4).

Avaliação da massa e da função sistólica e diastólica pelas técnicas de Simpson e tempo-volume. (A) Quantificação de massa, funcional e volumétrica do ventrículo esquerdo. (B) Curvas de volume pelo tempo e da massa do ventrículo esquerdo com uma variabilidade inferior a 5%. (C) Quantificação na cine-ressonância magnética durante diástole e sístole.

Quantificação da fibrose miocárdica

A fibrose miocárdica pode ser detectada pela RMC pela técnica do RTM. Essa técnica baseia-se na propriedade do gadolínio em se distribuir de forma extracelular entre o tecido normal e o tecido fibrótico, ocorrendo uma saída bem mais lenta desse último.2

Não há um padrão de RTM especifico na CMH, porém sua presença no septo interventricular, principalmente nos segmentos anteroseptal médio e basal, é sugestiva de CMH.10 Outros locais comuns são a parede livre do VE e os segmentos hipertrofiados dos ventrículos. Esses dados permitem concluir que análise dos segmentos com RTM é um importante parâmetro para o diagnóstico diferencial na CMH.4,22

O RTM está presente em 65% dos pacientes, e a distribuição da fibrose segue tipicamente um padrão multifocal, heterogêneo e mesocárdico2. O RTM não é comum nos segmentos não hipertróficos, exceto nos casos avançados da doença. Este pode ser associado com aumento da rigidez miocárdica e o remodelamento reverso do VE.4,20 Estudos têm demonstrado uma relação inversamente proporcional entre a presença do RTM e a função de VE.4

A presença do RTM determina pior prognóstico aos pacientes com CMH devido ao maior risco de morte súbita, disfunção sistólica e taquicardia ventricular não sustentada.32-34 As áreas com RTM representariam o substrato para geração de taquiarritmias ventriculares malignas10,35 (Figura 5). O RTM por RMC atua como ferramenta auxiliar na decisão de prevenção primária com CDI em pacientes em que o alto risco de morte súbita permanece incerto após avaliação dos fatores de risco convencionais.35

Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica. Hipertrofia parietal assimétrica com predomínio septal. Presença de fibrose miocárdica importante no segmento anteroseptal medial (branco) na técnica do realce tardio. (A) Cine-ressonância magnética e (B) Realce miocárdico tardio.

A técnica do RTM consiste na administração intravenosa de aproximadamente 0,2 mmol/kg de contraste à base de gadolínio a uma velocidade de 1-2 ml/s. A aquisição da imagem pode ser iniciada 10 minutos após a infusão do contraste, com a sequência obtida com múltiplos tempos de inversão (TI Scout), a qual permite a seleção de um TI que anule o sinal do miocárdio (tipicamente entre 200 e 300 ms). As imagens do RTM são adquiridas no eixo curto da base ao ápice com cortes de 1 cm usando a sequência gradiente echo com inversão de recuperação pesada em T1 (T1-weighted inversion recovery gradient-echo sequence). Também são adquiridas imagens no plano de duas e quatro câmaras, para ajudar a visualização de doença apical10,34 (Figura 6).

Cardiomiopatia hipertrófica em fase final. Hipertrofia parietal difusa e de ambos os ventrículos, associada à dilatação e disfunção importante. Presença de fibrose miocárdica difusa bem definida (branco) na técnica do realce tardio. (A) Cine-ressonância magnética e (B) Realce miocárdico tardio.

Estudos recentes36,37 colocam o realce tardio extenso ou localizado no septo interventricular e nas inserções anterior e posterior do ventrículo direito como um biomarcador de morte súbita, devendo o paciente ser classificado como de alto risco. Sugerimos que toda a quantificação da fibrose miocárdica seja realizada de forma quantitativa e com correção visual.

 Análise da disfunção diastólica

A disfunção diastólica na CMH ocorre por dissociação anormal dos filamentos de actina e miosina em toda a diástole, principalmente na sua fase ativa precoce.30,38 Pode ser aferida por imagens de Cine-RM pelo traçado das curvas de volume/tempo4 (Figura 7).

Avaliação das curvas de volume (derivativas) para quantificação da disfunção diastólica. (A) Relação entre a curva de enchimento rápido e contração atrial preservada. O tempo para o enchimento rápido foi de 580 ms e a contração atrial ocorreu em 900 ms. (B) Disfunção diastólica tipo I com a amplitude da contração atrial maior do que o enchimento rápido. Nesse caso, o tempo para o enchimento rápido foi de 375 ms e a contração atrial ocorreu em 615 ms.

A RMC também pode avaliar a função diastólica por meio da técnica de contraste de fase (in-plane phase contrast), com medida direta do relaxamento diastólico do músculo cardíaco. Esse, por sua vez, pode ser obtido pela avaliação da taxa de deformação e recuperação do VE durante a diástole4,30,38 gerando os valores de velocidade de relaxamento rápido (E') e velocidade de relaxamento lento (A'). Em segmentos hipertrofiados, a velocidade de enchimento na diástole precoce estará reduzida e ocorrerá uma diminuição na taxa de relaxamento do VE.4,38

As velocidades de fluxo através da valva mitral e da artéria pulmonar também podem ser estimadas pela técnica de contraste de fase (through plane phase contrast), permitindo o cálculo dos gradientes de pressão e velocidades de fluxo.4 A análise do fluxo transmitral permite mensurar a velocidade de enchimento rápido ventricular (onda E) e a velocidade máxima do fluxo dependente da contração atrial (onda A). A disfunção diastólica leve manifesta-se com a redução da relação E/A. Com a progressão da disfunção, há pseudonormalização e subsequentemente aumento da relação E/A, o que representa fisiologia restritiva dessa disfunção.10,38

Utilização do <italic>Tagging</italic> Miocárdico (TM)

O TM é uma excelente ferramenta não invasiva para quantificar a função miocárdica diastólica e sistólica regional.39 A quantificação da disfunção miocárdica global não é sensível em detectar pequenas reduções na performance ventricular regional, que pode ocorrer mesmo com fração de ejeção do VE normal.40,41 Dessa forma, o TM tem se destacado como uma técnica que permite definir disfunção miocárdica subclínica (Figura 8).

Tagging miocárdico para quantificação da função sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo. (A) Traçado da malha subendocárdica, mesocárdica e epicárdica. (B) Global radial strain. (C) Segmental circumferential strain.

O TM avalia a deformação do miocárdio durante todo o ciclo cardíaco. A avaliação é feita usando um sistema de coordenadas.42 O mais utilizado, leva em consideração três eixos de deformação: o circunferencial, o radial e o longitudinal.39,42

Strain (deformação) radial - Descreve o espessamento do miocárdico em uma direção radial que aponta para o centro do VE.

Strain (deformação) circunferencial - Descreve o encurtamento circunferencial miocárdico, no plano do eixo curto cardíaco, em uma direção tangencial ao epicárdio.

Strain (deformação) longitudinal - representa o encurtamento do VE da base em direção ao ápice cardíaco no eixo longo do VE.

Rotação Miocárdica - representa a análise da deformação quantificada em graus da porção média da parede miocárdica em um corte de eixo curto durante a sístole ou diástole. Em um ciclo cardíaco normal, durante a sístole, um corte na base cardíaca possui rotação no sentido horário e o ápice cardíaco no anti-horário quando vistos do ápice cardíaco. Já na diástole, o retorno ao posicionamento normal gera liberação de energia potencial acumulada promovendo uma força de sucção no interior do ventrículo esquerdo na fase de relaxamento isovolumétrico. Uma alteração do padrão de rotação pode ser usada para detectar disfunções sitólicas e diastólicas sutis ou subclínicas em diversas condições clínicas39. Twist (em graus) pode ser calculado como a diferença entre os ângulos de rotação apical e basal durante todo o ciclo cardíaco. Como uma forma de normalização do Twist pelo comprimento do ventrículo, podemos calcular a Torção (em graus por cm). Os picos de rotação, twist e troção sistólica ou diastólica podem ser calculados, mas ainda são utilizados apenas em pesquisa clínica.

 Avaliação da via de saída do VE

A obstrução da via de saída do VE induzida ou em repouso está presente em aproximadamente 70% dos casos de CMH.4 Durante a sístole, o fluxo de saída do VE é dificultado pela presença de hipertrofia septal basal e por um deslocamento dos músculos papilares e do folheto anterior da valva mitral.16

A obstrução da via de saída do VE com o gradiente máximo de repouso acima de 30 mmHg é um forte preditor de morte súbita. Nesse caso, intervenções para a redução do gradiente, como a miectomia septal ou ablação alcoólica por cateter, podem ser justificadas.10,43

A ecocardiografia transtorácica 2D é o atual método de avaliação anatômica e mensuração de fluxo nos casos de obstrução da via de saída do VE.8,10,22 Porém, a RMC de forma mais completa permite a avaliação precisa do aparelho valvar mitral, incluindo as variações da anatomia dos músculos papilares.

A quantificação do gradiente de obstrução da via de saída do VE é factível pela RMC, porém ainda é um desafio, pois é necessário um alinhamento preciso do plano da imagem para evitar a perda da área com maior velocidade. Além disso, a presença de fluxo turbulento causa perda de sinal e erros de fase.10 Novas sequências na RMC com tempos de eco ultracurtos estão atualmente sendo realizadas e podem tornar a avaliação da obstrução da via de saída do VE mais fácil e confiável.10

Avaliação de isquemia miocárdica

A isquemia miocárdica gerada por doença microvascular constitui uma hipótese etiopatogênica para o desenvolvimento de CMH22 e por essa razão, os testes de isquemia miocárdica são uma ferramenta de estratificação de risco de evento para a doença.

As técnicas de perfusão miocárdica por infusão de gadolínio por bomba injetora durante o estresse farmacológico e em repouso são excelentes e podem ser utilizadas para o diagnóstico de isquemia subendocárdica.43 A detecção precoce de isquemia antes do início do remodelamento cardíaco pode representar o alvo terapêutico com potencial favorável a alterar a história natural da CMH.10

Contraindicações e limitações

A realização da RMC em pacientes com CMH depende da qualidade técnica na obtenção de imagens e necessita que tais imagens sejam interpretadas por médicos experientes.20,35 A RMC possui algumas contraindicações, absolutas e relativas, que são reavaliadas todos os anos. Entre elas está a realização do exame em pacientes portadores de marcapasso, de CDI, de clipes cerebrais, de implantes cocleares e fragmentos metálicos nos olhos.2 Atualmente, alguns marcapassos e pacientes selecionados podem realizar estudos de RMC.44

Inclui-se nas limitações ao método, a fibrose nefrogênica sistêmica (FNS), doença que causa fibrose tecidual sistêmica e está associada ao uso do gadolínio em pacientes com insuficiência renal crônica (IRC) em estágio 4 e 5 e em pacientes com síndrome hepatorrenal.45 Além das limitações já citadas, cabe ressaltar que, apesar do aumento da acessibilidade ao método, ainda são poucos os serviços que disponibilizam esse tipo de exame e de avaliação.

 Tomografia Computadorizada Cardíaca

A TCC oferece clara delineação do miocárdio e mensuração precisa da espessura da parede, dos volumes ventriculares, da fração de ejeção e da massa do VE, os quais se correlacionam bem com os achados da RMC. A TCC também permite a avaliação das artérias coronarianas e das válvulas cardíacas. O guia europeu de miocardiopatia hipertrófica determina que a TCC deve ser considerada em pacientes com CMH que possuem janela acústica inadequada à ecocardiografia e que tem contraindicação para RMC (classe IIa).20

Por sua capacidade anatômica e funcional, a TCC tem inúmeras aplicações clínicas (Tabela 1). Porém, essas devem ser realizadas somente na existência de dúvida diagnóstica por outros métodos, incapacidade de janela acústica pelo ecocardiograma ou contraindicações para a realização da RMC. Desta forma, raras vezes a TCC será realizada como primeiro método na abordagem de pacientes com CMH. A tabela 1 descreve as principais aplicabilidades da TCC na CMH.43

Aplicabilidade clínica da tomografia computadorizada na avaliação de cardiomiopatia hipertrófica
Parâmetros Aplicabilidade
Ventrículos Diâmetros / volumes Caso dúvida diagnóstica, pode ser realizada
Espessura da parede
Função sistólica global
Função sistólica regional
Função diastólica Não deve ser utilizada
Átrios Volumes Caso dúvida diagnóstica pode ser realizada
Função
Válvulas Movimento sistólico anterior Pode ser utilizada
Regurgitação mitral Não deve ser utilizada. A TCC pode ser utilizada apenas em avaliações estáticas como planimetria valvar e caracterização morfológica.
Estresse Farmacológico Isquemia / defeito de perfusão Pode ser utilizada principalmente na avaliação conjunta com os dados anatômicos das coronárias
Coronária Redução luminal Deve ser utilizada
DAC
Pressões / Velocidades Gradientes Não deve ser utilizada
Fibrose Realce Tardio Miocárdico Pode ser utilizada caso paciente não tenha possibilidade de realizar RMC

Adaptado de Nagueh et al.43. DAC: doença arterial coronariana.

 Realce miocárdico tardio

A partir da demonstração de que a TCC permite visualizar áreas de fibrose em pacientes com infarto agudo do miocárdio assim como a RMC,46,47 foi desenvolvida uma técnica de RTM semelhante para identificar fibrose pela TCC em pacientes com CMH.48 Os estudos mostraram boa correlação do RTM da TCC com o RMT da RMC.49

A técnica do RTM deve ser realizada em aparelhos multidetectores que possuam capacidade de acoplar a aquisição cardíaca ao eletrocardiograma (ECG) como em alguns aparelhos de 16 canais e a maioria dos aparelhos com mais de 64 canais. Administra-se 150 mL de contraste iodado intravenoso, por meio de um injetor automático a uma velocidade de 3 mL/s. Após 7 minutos, são adquiridas as imagens, de maneira helicoidal, utilizando sincronização retrospectiva, auxiliado por uma pausa respiratória de 10 segundos e reconstruídas no mesmo momento diastólico.

 Contraindicações e limitações

A TCC tem resolução temporal inferior e não tem a capacidade de caracterização de tecidos moles da RMC.10 A exposição à radiação pela TCC em aparelhos de 64 canais (média de 6,7 ± 2,07 mSv)50 é uma desvantagem em relação à RMC. Porém, o desenvolvimento de novas técnicas e tomógrafos com doses de radiação mais baixas poderão oferecer uma maior segurança na investigação da fibrose miocárdica.49

Perspectivas Mapa T1 pela RMC

As técnicas convencionais de avaliação do RTM que envolvem a análise da presença de fibrose miocárdica focal podem subestimar a distribuição e a extensão da fibrose. A técnica de Mapa T1 é mais sensível em detectar áreas de fibrose por amplificar variações regionais na distribuição do gadolínio, tornando fácil a detecção de fibrose miocárdica intersticial difusa.8,10,22

Estudos recentes demonstraram que pacientes com genótipo e fenótipos positivos para CMH e pacientes com apenas o genótipo positivo para CMH possuíam níveis elevados de marcadores de depósito de colágeno. Isso demonstra que mesmo aqueles que não possuem hipertrofia ventricular apresentam níveis séricos de marcadores profibróticos elevados, sugerindo que o processo de fibrose anteceda ao de hipertrofia.7,51 Nesse caso, o Mapa T1, ao permitir a detecção mais precoce de fibrose miocárdica difusa, poderá ajudar no manejo clínico desses pacientes ainda na fase inicial da doença.51

A sequência atualmente mais estudada para a avaliação do mapa T1 chama-se MOLLI (Modified Look-Locker Inversion-recovery). Essa sequência é adquirida acoplada ao eletrocardiograma em pulsos prospectivos no final da diástole, e representa a mescla de 11 imagens que demoram aproximadamente 17 batimentos cardíacos e uma apneia para serem totalmente geradas. Muitos outros protocolos já estão sendo publicados e podem ser utilizados para a avaliação da fibrose intersticial miocárdica pela RMC.52

Recentemente, Nacif et al.52 desenvolveram um modelo de quantificação de fibrose intersticial pela TCC que poderá auxiliar na CMH.

 Espectroscopia

A espectroscopia pela RMC com fósforo-31 pode ser usada para a avaliação do estado energético do tecido miocárdico. Pacientes com CMH tem uma diminuição do perfil energético miocárdico que se correlaciona diretamente com a extensão da hipertrofia e a gravidade da disfunção diastólica.53 Limitações da espectroscopia incluem o tempo prolongado do escaneamento, a resolução espacial baixa e a exigência de bobinas de superfície exclusivas.10

Rigidez aórtica

A avaliação da rigidez aórtica pode representar um importante parâmetro para a estratificação de risco na CMH.42 Estudos têm demonstrado que pacientes com CMH apresentam rigidez aórtica aumentada, que é mais pronunciada nos pacientes com fibrose miocárdica detectada pela técnica do RTM.10

Conclusão

A CMH é a doença genética cardiovascular mais comum e apresenta grande potencial de mortalidade, uma vez que é a causa mais comum de morte súbita em pacientes jovens. O desenvolvimento e o aperfeiçoamento da análise de imagens tanto pela RMC como pela TCC permitem estabelecer, com significativa precisão, o diagnóstico e o prognóstico cada vez mais precoce. Dessa forma, no futuro, intervenções poderão ser realizadas para impedir o curso natural da doença. A RMC e TCC estão validadas como ferramentas de alta sensibilidade e especificidade, com poucas contraindicações e mínimos riscos de efeitos adversos e devem ser utilizadas no manejo de pacientes com CMH.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Este artigo é parte de dissertação de Mestrado de Diogo Costa Leandro de Oliveira pelo Programa de Pós-graduação em Ciências Cardiovasculares da Universidade Federal Fluminense (UFF) Niterói, RJ Brasil.