Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC L7xhbPqZkpy6KRFPRnvTqLL S0066-782X2016000600538 10.5935/abc.20160090 Clinicoradiological Session Case 4/2016: 32-Year-Old Female, with Critical Pulmonary Valve Stenosis. Operated at 4 Months of Age, in Normal Healing Evolution Atik Edmar Edmar Atik's Private Clinic SP Brazil Edmar Atik's Private Clinic, SP- Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Medical Office. Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br 06 2016 106 6 538 540 15 07 2015 05 04 2016 05 04 2016 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Pulmonary Valve Stenosis/physiopathology Pulmonary Valve Stenosis/surgery Heart Defects Congenital/surgery

Clinical Data: Good clinical evolution was observed after correction of marked critical pulmonary valve stenosis, with central orifice with one (01) mm of diameter of valve opening, in a case of right heart failure and cyanosis by right to left shunt through foramen ovale, on an emergency basis, with circulatory arrest without cardiopulmonary bypass, at 4 months of age. On that occasion, a commissurotomy of the trivalvular pulmonary valve through the pulmonary trunk was performed. Mild systolic murmur in the pulmonary area, though less intense than before surgery, which remained audible until adolescence. Currently, the patient is able to carry out routine activities and does not refer any symptoms. The patient has led a normal life, having graduated in law at a traditional university with normal and well tolerated physical performance.

Physical Examination: good general state, eupneic, acyanotic, normal pulse. Weight: 57 Kgs. Height: 158 cm, right upper limb blood pressure: 110/70 mm Hg, HR: 74 bpm. The aorta was not palpated at the suprasternal notch. In the precordium, apex beat was not palpated and there were no systolic impulses. Heart sounds were normal and there was no audible cardiac murmur. The liver was not palpated and lungs were clear.

Supplementary Exams

Electrochardiogram showed junctional rhythm and discreet end disorder of conduction through the right branch with complex rSr in V1 with normal duration of QRS of 0.094 seconds. AP = -30º; AQRS = -10º; AT = +10º (Figure 2). ECG, done before the surgery at 4 months old, highlighted the significant right ventricular and atrial overload with electrical signals of systolic pressure of the right ventricle greater than systemic pressure with depression of ST segment in the right precordials and QR waves from V1 to V5, largely negative T waves from V1 to V6 and peaked P wave with 5 to 6 mm amplitude from V2 to V4; AP = +50°, AQRS = + 170°, AT = -60°. (Figure 1).

Chest X-Rays show enlarged cardiac area, with decreased pulmonary vasculature in periods pre and immediate to surgery for correction of pulmonary valve stenosis, and with electrocardiogram with marked overload of right cardiac cavities with signs of suprasystemic systolic pressure.

Chest X-Rays show slightly enlarged and fully normal cardiac area, respectively 3 and 32 years after surgical correction of pulmonary valve stenosis. Electrocardiogram with minimal end disorder of conduction through the right branch.

Chest X-Ray showed cardiac area slightly enlarged, three years after surgery, and completely normal at 32 years of age, with normal pulmonary vasculature (Figure 2), in contrast with clear cardiomegaly from enlargement of right cavities in the periods of immediate pre and post-surgery (Figure 1).

Echocardiogram showed cardiac cavities with normal dimensions, normal biventricular function without valvular abnormalities, except for a slightly thickened pulmonary valve showing pressure gradient of 10 mm Hg and without any valve insufficiency. There was patent foramen ovale with minimal passage to the right atrium.

Clinical Diagnosis: Critical pulmonary valve stenosis operated with circulatory arrest in infant period, at 4 months of age, in evolution for long term anatomic and functional cure.

Clinical Rationale: Evolutionary clinical findings were consistent with the diagnosis of prior pulmonary valve stenosis given the persistency of end disorder of conduction through the right branch on electrocardiogram, electric expression of marked right ventricular overload prior to surgical correction. The absence of residual systolic murmur highlights good progress, and when this condition includes residual pressure gradient at the pulmonary valve, it should be under 10 mm Hg, as shown in the echocardiogram. Another favorable element is the normal size of the cardiac area in the chest X-Ray, which highlights anatomic and functional normality.

Differential Diagnosis: Operated congenital heart diseases which show the same clinical and laboratory aspects are those represented by interventricular and interatrial communication, patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, transposition of the great arteries, and anomalous pulmonary venous drainage, among the main ones.

Conduct: In view of the anatomic and functional normalization, a healthy and normal life with assurance of the capability to perform any kind of human activity without restrictions is recommended.

Comments: The anatomic and functional normality, after correction of the pulmonary valve stenosis, may only be obtained through proper surgical conduct, under direct vision, in valve anatomy without dystrophies and well constituted valves, as well as a normal sized pulmonary annulus. This surgical idea maintains that percutaneous commissurotomy with rupture of the valve, and not of the commissure, generally results in a less favorable evolution, especially if it is related to varied degrees of pulmonary valve insufficiency. However, according to reports found in the literature, more deeply marked degrees of pulmonary valve insufficiency occur in 20 to 30% of cases and require further surgical procedures with placement of a biological valve, regardless of the previously employed technique, surgical or percutaneous. Thus the percutaneous procedure became routine in clinical practice.1,2 Most patients who undergo percutaneous treatment evolve favorably, since pulmonary valve insufficiency does not occur in 12%, is mild in 64%, moderate in 18%, and severe in 6%.2 The results, in general, are comparable between the two procedures, surgical or percutaneous. Thus we can state than the best evolution is related to a more adequate anatomy of the pulmonary valve, especially when a commissurotomy is flawlessly performed, surgically or percutaneously.

 References 1 Xu XD, Liu SX, Zhao XX, Qin YW. Comparison of medium-term results of transcatheter correction versus surgical treatment for secundum type atrial septal defect combined with pulmonary valve stenosis. Int Heart J. 2014;55(4):326-30. Xu XD Liu SX Zhao XX Qin YW Comparison of medium-term results of transcatheter correction versus surgical treatment for secundum type atrial septal defect combined with pulmonaryvalve stenosis Int Heart J 2014 55 4 326 330 2 Al Balushi AY, Al Shuaili H, Al Khabori M, Al Maskri S. Pulmonary valve regurgitation following balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis: Single center experience. Ann Pediatr Cardiol. 2013;6(2):141-4. Al Balushi AY Al Shuaili H Al Khabori M Al Maskri S Maskri S. Pulmonary valve regurgitation following balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis: Single center experience Ann Pediatr Cardiol 2013 6 2 141 144 Correlação Clínico-radiográfica Caso 4/2016: Mulher de 32 Anos, com Estenose Valvar Pulmonar Crítica. Operada com 4 Meses, em Evolução Normal de Cura Atik Edmar 1 Clínica Privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br Palavras-chave: Estenose da Valva Pulmonar/fisiopatologia Estenose da Valva Pulmonar/cirurgia Cardiopatias Congênitas/cirurgia

Dados clínicos: Após correção de acentuada estenose pulmonar valvar crítica, com orifício central de 01 (um) mm de diâmetro de abertura valvar, em quadro de insuficiência cardíaca direita e cianose por shunt da direita para a esquerda por forame oval, em caráter de emergência, com parada circulatória sem circulação extracorpórea, aos 4 meses de idade, verificou-se boa evolução clínica posterior, em vida normal. Na ocasião, foi realizada comissurotomia da valva pulmonar trivalvulada através do tronco pulmonar. Sopro sistólico discreto na área pulmonar, embora menos intenso que anteriormente à cirurgia, permaneceu audível até a adolescência. Atualmente, tolera bem os exercícios rotineiros e não refere sintomas. Manteve-se ao longo do tempo em vida normal tendo se formado em advocacia em faculdade tradicional e com desempenho físico habitual e bem tolerado.

Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 57 Kgs. Alt.: 158 cm, PAMSD: 110/70 mmHg, FC: 74 bpm. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e não se auscultava sopro cardíaco. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma mostrava ritmo juncional e discreto distúrbio final de condução pelo ramo direito com complexo rSr' em V1 com duração normal do QRS de 0,094 segundos. AP = -30º, AQRS = -10º, AT = +10º (Figura 2). O ECG, realizado antes da cirurgia com 4 meses de idade, salientava a importante sobrecarga ventricular e atrial direitas com sinais elétricos de pressão sistólica de ventrículo direito superior à sistêmica com infradesnivelamento do segmento ST nas precordiais direitas e onda QR de V1 a V5, ondas T amplamente negativas de V1 a V6 e onda P apiculada com amplitude de 5 a 6 mm de V2 a V4; AP = +50º, AQRS = +170°, AT = -60º. (Figura 1).

Radiografías de tórax mostram área cardíaca aumentada, com trama vascular pulmonar diminuída em período prévio e imediato à cirurgia da correção da estenose pulmonar valvar, e com eletrocardiograma com acentuada sobrecarga das cavidades cardíacas direitas com sinais de pressão sistólica suprassistêmica.

Radiografías de tórax mostram área cardíaca discretamente aumentada e plenamente normal, respectivamente 3 e 32 anos após a correção operatória da estenose pulmonar valvar e eletrocardiograma com mínimo distúrbio final de condução pelo ramo direito.

Radiografia de tórax mostra área cardíaca discretamente aumentada, três anos após a operação, e inteiramente normal com 32 anos de idade com trama vascular pulmonar normal (Figura 2), em contraste com a nítida cardiomegalia por aumento das cavidades direitas em períodos pré e pós-operatório imediato (Figura 1).

Ecocardiograma mostrou cavidades cardíacas com dimensões normais, função biventricular normal e sem anormalidades valvares, exceto valva pulmonar levemente espessada e revelando gradiente de pressão de 10 mmHg e sem qualquer insuficiência valvar. Havia forame oval patente com mínima passagem para o átrio direito.

Diagnóstico Clínico: Estenose valvar pulmonar crítica operada com parada circulatória em período de lactente, com 4 meses de idade, em evolução para cura anátomo-funcional a longo prazo.

Raciocínio Clínico: os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com o diagnóstico de estenose pulmonar valvar prévia dada à manutenção de distúrbio final de condução do ramo direito no eletrocardiograma, expressão elétrica de sobrecarga acentuada de ventrículo direito anteriormente à correção operatória. A ausência de sopro sistólico residual acentua a boa evolução, que ocorre quando o gradiente de pressão através a valva pulmonar for inferior a 10 mmHg, como demonstrado pelo ecocardiograma. Acresce elemento favorável o tamanho normal da área cardíaca na radiografia de tórax, o que salienta a normalidade anátomo-funcional.

Diagnóstico diferencial: cardiopatias congênitas operadas que também mostram o mesmo aspecto clínico e laboratorial figuram as representadas pela comunicação interventricular e interatrial, a persistência do canal arterial, coartação da aorta, transposição das grandes artérias, drenagem anómala das veias pulmonares, dentre as principais.

Conduta: Em face da normalização anátomo-funcional, recomenda-se vida saudável e normal com assertiva da capacidade de exercer qualquer tipo de atividade humana, sem restrições.

Comentários: A normalidade anátomo-funcional, após correção da estenose valvar pulmonar, só pode ser obtida através da atuação adequada operatória, sob visão direta, em anatomia valvar sem distrofias e com válvulas bem constituídas, além do anel pulmonar de tamanho normal. Esse pensamento cirúrgico defende a ideia de que a comissurotomia percutânea com rompimento da própria válvula e não da comissura, resulta, em geral, em evolução mais desfavorável, principalmente se relacionada a graus variados de insuficiência valvar pulmonar. No entanto, segundo relatos na literatura, graus mais acentuados de insuficiência valvar pulmonar ocorrem em 20 a 30% dos casos e necessitam de ulterior reparo operatório com colocação de valva biológica, independentemente da técnica prévia empregada, cirúrgica ou percutânea. Daí que, o procedimento percutâneo se tornou rotineiro na prática clínica.1,2 A maioria dos pacientes submetidos ao tratamento percutâneo evolui favoravelmente em vista de que a insuficiência valvar pulmonar inexiste em 12%, é discreta em 64%, moderada em 18% e acentuada em 6%.2 Os resultados, em geral, são comparáveis entre os dois procedimentos. Reafirma-se que a melhor evolução guarda relação com a anatomia mais adequada da valva pulmonar, principalmente quando se realiza a comissurotomia, cirúrgica ou percutânea, de maneira perfeita.