Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCqXzz5GNpxt5TJnmFZwSj8CgS0066-782X201600040034510.5935/abc.20160059Case ReportPlatypnea-Orthodeoxia Syndrome Due to Venovenous MalformationLeeMeng-Luen1ChiuIng-Sh23Changhua Christian Children's HospitalDivision of Pediatric CardiologyDepartment of PediatricsChanghuaTaiwanDepartment of Pediatrics - Division of Pediatric Cardiology - Changhua Christian Children's Hospital, Changhua - TaiwanChanghua Christian Children's HospitalDivision of Cardiovascular SurgeryDepartment of SurgeryChanghuaTaiwanDepartment of Surgery - Division of Cardiovascular Surgery - Changhua Christian Children's Hospital, Changhua - TaiwanNational Taiwan University HospitalCollege of MedicineDivision of Cardiovascular SurgeryTaipeiTaiwanDepartment of Surgery - Division of Cardiovascular Surgery - College of Medicine - National Taiwan University Hospital, Taipei - TaiwanMailing Address: Meng-Luen Lee, Changhua Christian Hospital. No. 135 Nanhsiao St., Changhua. Postal Code 50050, Taiwan. E-mail: ferdielee@yahoo.com
Author contributions
Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Lee ML, Chiu IS
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
0420161064345348180320152008201502092015This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.KeywordsDyspnea / etiologyArteriovenous Malformations / etiologyArteriovenous Malformations / surgeryPulmonary CirculationSeptal Occluder DeviceIntroduction
The platypnea-orthodeoxia syndrome (POS) is a rare clinical condition characterized by dyspnea occurring in the upright position and relieved in the supine position (platypnea) associated with oxygen desaturation noted in the upright position (orthodeoxia).1 A diagnosis of POS requires two of the following criteria: 1) orthodeoxia, 2) platypnea, 3) presence of an interatrial communication, 4) right-to-left shunt, and 5) absence of pulmonary arterial hypertension or right atrial hypertension.1,2 POS can originate in the heart, lungs, abdomen, or elsewhere due to either an intracardiac (cardiac POS) or intrapulmonary shunt, or a ventilation-perfusion mismatch.1 However, a venovenous malformation (VVM) as a cause of cardiac POS has never been reported in the literature.1
We report here the case of a 24-year-old female patient who presented with cardiac POS due to a VVM. The syndrome emerged insidiously 16 years after an extracardiac total cavopulmonary connection (TCPC) for a complex of congenital cardiovascular malformations and was successfully treated with percutaneous transvenous coil embolization.
Case Report
A 24-year-old female patient complained of frequent yawning over the past month while standing up at work. Her lips were occasionally cyanotic, as noticed by her mother. The patient had undergone extracardiac TCPC at the age of 8 years due to a complex of congenital cardiovascular malformations, including heterotaxy/asplenia/right atrial isomerism, bilateral superior vena cava, common atrium, common atrioventricular valve, double-inlet and double-outlet left ventricle, dextro-transposition of the great arteries, supravalvular pulmonary stenosis, left aortic arch, and total anomalous pulmonary venous connection.
During evaluation at the outpatient clinic, the patient presented orthodeoxia detected by pulse oximetry, with an oxygen saturation (SpO2) of 96% in the supine position and 88% in the upright position. Platypnea was not observed at that time. With a diagnostic suspicion of secondary pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) following the TCPC, the patient was admitted for further evaluation and treatment.
On admission, she weighed 63 kg and her height was 166 cm. Her blood pressure was 120/71 mmHg, pulse rate was 88 beats/min, and respiratory rate was 20 breaths/min. Laboratory tests showed a hemoglobin level of 15.6 g/dL, and normal liver function and blood coagulation tests. No information regarding the underlying cause of the orthodeoxia could be obtained from plain chest radiograph and electrocardiogram evaluations.
Cardiac catheterization, performed after the patient granted informed consent, showed an SpO2 on the ascending aorta of 93%. Peak systolic pressure in the inferior vena cava, TCPC conduit, left superior vena cava, and branch pulmonary arteries were all 16 mmHg. Pulmonary capillary wedge pressure was 13 mmHg, end-diastolic left ventricular pressure was 9 mmHg, and transpulmonary capillary gradient was 7 mmHg. An angiography showed three anomalous systemic veins corresponding to a VVM draining in sequence from the inferior vena cava, hepatic vein, pulmonary veins, and pulmonary venous atrium (functional left atrium) (Figures 1A and 1B). This VVM caused a right-to-left shunt, accounting for the oxygen desaturation.
A new cardiac platypnea-orthodeoxia syndrome due to a venovenous malformation (1A and 1B). Angiography showing three anomalous systemic venous channels (venovenous malformations) draining in sequence from the inferior vena cava, hepatic vein, pulmonary veins, and pulmonary venous atrium (functional left atrium). The numbers with arrows point to the venovenous malformations, the empty star shows the total cavopulmonary connection, and the solid star shows the pulmonary venous atrium (1C and 1D). Angiography of the inferior vena cava after percutaneous transvenous coil embolization shows complete obliteration of the venovenous malformation.
A percutaneous transvenous coil occlusion was performed uneventfully. After the procedure, an angiography of the inferior vena cava showed complete occlusion of the VVM (Figures 1C and 1D). At a 12-month follow-up, the patient reported that the yawning-orthodeoxia had disappeared, and a postural change test showed no oxygen desaturation in the upright and supine positions, with SpO2 measurements of ~92-96% (> 90%).
Discussion
Table 1 summarizes the definition, mechanisms and etiologies, and diagnostic criteria of POS.
Platypnea-orthodeoxia syndrome
Platypnea-orthodeoxia syndrome
Definition1,2
Platypnea: dyspnea noted in the upright position and relieved in the supine positionOrthodeoxia: oxygen desaturation noted in the upright position
Aortic aneurysm, cardiac tamponade, pericardial effusion, constrictive pericarditis, pneumonectomy, decreased RAcompliance due to acute myocardial infarction, prominent Eustachian valve or large Chiari network, kyphosis, RA lipomatosis, RA myxoma, etc.
b. RA–LA shunt with pressure gradient
– Etiologies:
PTE, idiopathic PAH, right hydrothorax, PAH in CLD, pneumonectomy, etc.
[2] Intrapulmonary right-to-left shunt
– Etiologies:
PAVM, HPS, Osler-Weber-Rendu syndrome, etc.
[3] Ventilation/perfusion mismatch
– Etiologies:
Emphysema, COPD, amiodarone toxicity, autonomic dysfunction, HPS, etc.
Two of these five criteria establish the diagnosis of platypnea-orthodeoxia syndrome1,2.
Six implications should be highlighted in the present case.
First, the patient's manifestations presented insidiously with yawning-orthodeoxia 16 years after a TCPC, thus angiography was indicated to identify the underlying causes of oxygen desaturation, which included obstruction/stenosis of the TCPC or pulmonary arteries, pulmonary arterial hypertension related to increased pulmonary arterial resistance, thrombosis of the superior vena cava, and development of a PAVM or VVM.
Second, our patient did not experience platypnea in the past or when she sought help for the problem discussed in this case. Considering the high incidence of PAVM and interatrial shunts after the Fontan operation3 (43% and 57%, respectively), POS is not an uncommon complication. In fact, POS emerged as a complication in eight patients with PAVM/intra-atrial shunts who underwent the Fontan operation, but none had a VVM.3 One of these patients had platypnea, and three others had orthodeoxia,3 which shows that not all patients present with platypnea and orthodeoxia simultaneously, and their detection is only possible with a postural change test.3 Platypnea may be difficult to identify without a careful evaluation of dyspnea,3 whereas orthodeoxia could be masked by profound cyanosis or even overlooked due to subtle desaturation in the upright position, as seen in our patient who had an SpO2 of 88%.
Patients with POS occasionally only complain of fatigue4 and not platypnea. In addition, assessment of our patient with the New York Heart Association (NYHA) functional classification was limited due to a mild oxygen desaturation in the upright position (orthodeoxia). Thus, semiology and oximetry were fundamental in the initial evaluation of this patient, who had presented with upright yawning and orthodeoxia. We initially considered that the complaint of yawning could be simply a subtle symptom of fatigue. However, the yawning-orthodeoxia was a manifestation of POS, which was later identified to be due to a VVM as the underlying cardiovascular pathology.
Third, VVM may cause oxygen desaturation in several cyanotic congenital heart diseases after bidirectional Glenn shunt (BDGS), with an incidence of 31-33%.5,6 The presence of PAVM should not preclude angiographic evaluation of the venae cavae for the establishment of the diagnosis of the VVM. It is difficult to detect a VVM before the Fontan operation,7 and the malformation may only become hemodynamically important after this procedure.5-7 Venae cavae angiography with a balloon occlusion test in the distal collector of VVM can offer a better visualization of a VVM.7
Fourth, a rule establishes that two clinical conditions with an anatomical and a functional component must coexist to cause POS.1,2 However, this rule has exceptions. Kumar et al.8 reported the case of a 57-year-old woman with hereditary hemorrhagic telangiectasia and PAVM who presented with POS without an interatrial defect. It holds truth for the present patient who manifested VVM as a new functional component of cardiac POS, which has never been reported in the English literature.1,2
Fifth, the event that orchestrated the occurrence of orthodeoxia in our patient is fascinating from an embryologic point of view. The VVM leading to the orthodeoxia was caused by a persistent communication between the proximal segment of the left umbilicovitelline vein with the left horn of the sinus venosus. Development of a VVM is known to occur due to reopening of systemic venous channels when the cavae are subjected to an elevated pressure that is transmitted backward in the pulmonary artery after a BDGS.5-7 In patients who underwent the Fontan operation, a positive pressure gradient between the cavae or the pulmonary arteries and the pulmonary veins (which normally ranges from 5-10 mmHg) facilitates an antegrade blood flow from the pulmonary veins to the lung.7 In our patient, the transpulmonary capillary gradient was 7 mmHg. Ironically, this gradient was high enough to divert the flow from the inferior cava to the anomalous left pulmonary veins, simulating a right-to-left shunt through the VVM. In addition to the influence of this gradient, gravity may have potentially increased the reversed flow from the pulmonary artery to the anomalous left pulmonary veins.9 Under these scenarios, a combination of decreased blood flow to the lung and increased right-to-left shunt through the VVM in our patient may have predisposed to oxygen desaturation, even if insidious. This means that in the long run, a VVM may predispose some patients with univentricular heart repaired with TCPC to present orthodeoxia or platypnea.
Sixth, a percutaneous transvenous coil occlusion is an adequate procedure to treat a small VVM.5,6 Guérin et al.7 have reported two patients with large intrahepatic VVMs causing oxygen desaturation after a modified Fontan operation. The VVMs in both patients were successfully occluded with the Amplatzer septal occluder.
Conclusion
Both semiology and oximetry evaluation were fundamental in the initial assessment of our patient, who presented with upright yawning and mild orthodeoxia. The yawning-orthodeoxia syndrome may be a variant of POS. VVM has never been reported as a functional component of cardiac POS in the literature. Small VVM may be effectively treated by transvenous coil occlusion.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
References1 Cheng TO. Platypnea-orthodeoxia syndrome: etiology, differential diagnosis, and management. Catheter Cardiovasc Interv. 1999;47(1):64-6.ChengTOPlatypnea-orthodeoxia syndrome: etiology, differential diagnosis, and managementCatheter Cardiovasc Interv199947164662 Rodrigues P, Palma P, Sousa-Pereira L. Platypnea-orthodeoxia syndrome in review: defining a new disease? Cardiology. 2012;123(1):15-23.RodriguesPPalmaPSousa-PereiraLPlatypnea-orthodeoxia syndrome in review: defining a new disease?Cardiology2012123115233 Suzuki H, Ohuchi H, Hiraumi Y, Yasuda K, Echigo S. Effects of postural change on oxygen saturation and respiration in patients after the Fontan operation: platypnea and orthodeoxia. Int J Cardiol. 2006;106(2):211-7.SuzukiHOhuchiHHiraumiYYasudaKEchigoSEffects of postural change on oxygen saturation and respiration in patients after the Fontan operation: platypnea and orthodeoxiaInt J Cardiol200610622112174 Sorrentino M, Resnekov L. Patent foramen ovale associated with platypnea and orthodeoxia. Chest. 1991;100(4):1157-8.SorrentinoMResnekovLPatent foramen ovale associated with platypnea and orthodeoxiaChest19911004115711585 Magee AG, McCrindle BW, Mawson J, Benson LN, Williams WG, Freedom RM. Systemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. J Am Coll Cardiol. 1998;32(2):502-8.MageeAGMcCrindleBWMawsonJBensonLNWilliamsWGFreedomRMSystemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis: Prevalence and predictorsJ Am Coll Cardiol19983225025086 McElhinney DB, Reddy VM, Hanley FL, Moore P. Systemic venous collateral channels causing desaturation after bidirectional cavopulmonary anastomosis: evaluation and management. J Am Coll Cardiol. 1997;30(3):817-24.McElhinneyDBReddyVMHanleyFLMoorePSystemic venous collateral channels causing desaturation after bidirectional cavopulmonary anastomosis: evaluation and managementJ Am Coll Cardiol19973038178247 Guérin P, Losay J, Baron O. Transcatheter occlusion of an intrahepatic venovenous fistula after modified Fontan circulation by implantation of an Amplatzer atrial septal occluder. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;64(1):117-20.GuérinPLosayJBaronOTranscatheter occlusion of an intrahepatic venovenous fistula after modified Fontan circulation by implantation of an Amplatzer atrial septal occluderCatheter Cardiovasc Interv20056411171208 Kumar N, Kraemer RR, Murthy RK, Hartig JR. Platypnea-orthodeoxia as a presentation of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Circulation. 2012;126(22):2645-7.KumarNKraemerRRMurthyRKHartigJRPlatypnea-orthodeoxia as a presentation of hereditary hemorrhagic telangiectasiaCirculation201212622264526479 Hsia TY, Khambadkone S, Redington AN, Migliavacca F, Deanfield JE, de Leval MR. Effects of respiration and gravity on infradiaphragmatic venous flow in normal and Fontan patients. Circulation. 2000;102(19 Suppl 3):III148-53.HsiaTYKhambadkoneSRedingtonANMigliavaccaFDeanfieldJEde LevalMREffects of respiration and gravity on infradiaphragmatic venous flow in normal and Fontan patientsCirculation200010219Suppl 3III148III153Relato de CasoSíndrome de Ortodeoxia-Platipneia Causada por Malformação VenovenosaLeeMeng-Luen1ChiuIng-Sh23Department of Pediatrics - Division of Pediatric Cardiology - Changhua Christian Children's Hospital, Changhua - TaiwanDepartment of Surgery - Division of Cardiovascular Surgery - Changhua Christian Children's Hospital, Changhua - TaiwanDepartment of Surgery - Division of Cardiovascular Surgery - College of Medicine - National Taiwan University Hospital, Taipei - TaiwanCorrespondência: Meng-Luen Lee, Changhua Christian Hospital. No. 135 Nanhsiao St., Changhua. Postal Code 50050 - Taiwan. E-mail: ferdielee@yahoo.com
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Lee ML, Chiu IS
Potencial conflito de interesse
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
A síndrome de ortodeoxia-platipneia (SOP) é uma condição clínica rara caracterizada por dispneia na posição ereta que alivia na posição supina (platipneia) associada à dessaturação de oxigênio na posição ereta (ortodeoxia).1 O diagnóstico de SOP requer dois dos seguintes critérios: 1) ortodeoxia, 2) platipneia, 3) presença de comunicação interatrial, 4) shunt da direita para a esquerda e 5) ausência de hipertensão arterial pulmonar ou hipertensão atrial direita.1,2 A SOP pode ter origem no coração, pulmões, abdome, ou em outros locais em decorrência de um shunt intracardíaco (SOP cardíaca) ou intrapulmonar, ou um desequilíbrio de ventilação-perfusão.1 Porém, uma malformação venovenosa (MVV) como causa de SOP cardíaca não foi até hoje relatada na literatura.1
Nós relatamos aqui o caso de uma paciente com 24 anos de idade que apresentou SOP cardíaca devido a uma MVV. A síndrome surgiu insidiosamente 16 anos após uma derivação cavopulmonar total (DCPT) com conduto extracardíaco para correção de malformações cardiovasculares congênitas complexas e foi tratada com sucesso com oclusão percutânea transvenosa com mola.
Relato do Caso
Uma paciente de 24 anos de idade relatou que no último mês passou a bocejar com frequência ao permanecer em pé no local de trabalho. Seus lábios ficavam ocasionalmente cianóticos, conforme observado pela sua mãe. A paciente havia sido submetida à DCPT com conduto extracardíaco aos 8 anos de idade devido a diversas malformações cardiovasculares congênitas complexas, incluindo heterotaxia/asplenia/isomerismo atrial direito, veia cava superior bilateral, átrio comum, valva atrioventricular comum, dupla via de entrada e dupla via de saída do ventrículo esquerdo, d-transposição das grandes artérias, estenose pulmonar supravalvar, arco aórtico esquerdo e drenagem venosa pulmonar anômala total.
Durante avaliação ambulatorial, a paciente apresentou ortodeoxia detectada por oximetria de pulso, com uma saturação de oxigênio (SpO2) de 96% na posição supina e 88% na posição ereta. Não se observou platipneia na avaliação. Com suspeita diagnóstica de malformação arteriovenosa pulmonar (MAVP) após DCPT, a paciente foi admitida para avaliação adicional e tratamento.
No momento da internação, a paciente pesava 63 kg e sua altura era de 166 cm. Ela apresentou pressão arterial de 120/71 mmHg, frequência de pulso de 88 batimentos/min e frequência respiratória de 20 respirações/min. Testes laboratoriais mostraram um nível de hemoglobina de 15,6 g/dL, e função hepática e testes de coagulação normais. Uma radiografia simples de tórax e um eletrocardiograma não ofereceram informações adicionais sobre a causa da ortodeoxia.
Um cateterismo cardíaco, realizado após consentimento informado da paciente, mostrou uma SpO2 de 93% na aorta ascendente. A pressão sistólica de pico na veia cava inferior, no conduto da DCPT, na veia cava superior esquerda e nos ramos das artérias pulmonares foram todos de 16 mmHg. A pressão capilar pulmonar foi de 13 mmHg, a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo foi de 9 mmHg e o gradiente transpulmonar foi de 7 mmHg. Uma angiografia mostrou três veias sistêmicas anômalas correspondentes a uma MVV drenando em sequência a partir da veia cava inferior, veia hepática, veias pulmonares e átrio venoso pulmonar (átrio esquerdo funcional) (Figuras 1A e 1B). Esta MVV simulava um shunt da direita para a esquerda, levando à dessaturação de oxigênio.
Nova síndrome de ortodeoxia-platipneia devido a uma malformação venovenosa (1A e 1B). Angiografia mostrando três canais venosos sistêmicos anômalos (malformações venovenosas) drenando em sequência das veias cava inferior, hepática, pulmonares e do átrio venoso pulmonar (átrio esquerdo funcional). Os números com as setas apontam para as malformações venovenosas, a estrela vazia indica a conexão cavopulmonar total, e a estrela cheia mostra o átrio venoso pulmonar (1C e 1D). Angiografia de veia cava inferior após embolização percutânea transvenosa com mola mostrando completa obliteração da malformação venovenosa.
Foi realizada então uma oclusão percutânea transvenosa com mola que evoluiu sem intercorrências. Após o procedimento, uma angiografia da veia cava inferior mostrou oclusão completa da MVV (Figuras 1C e 1D). Após 12 meses de seguimento, a paciente relatou desaparecimento do bocejo-ortodeoxia, e uma mudança postural não demonstrou dessaturação de oxigênio nas posições ereta e supina, com SpO2 de ~92-96% (> 90%).
Discussão
A Tabela 1 resume a definição, os mecanismos e as etiologias, e os critérios para diagnóstico da SOP.
Síndrome de ortodeoxia-platipneia
Síndrome de ortodeoxia-platipneia
Definição1,2
Platipneia: dispneia observada na posição ereta e aliviada na posição supinaOrtodeoxia: dessaturação de oxigênio observada na posição ereta
Aneurisma de aorta, tamponamento cardíaco, derrame pericárdico, pericardite constritiva, pneumonectomia, diminuição da complacência do AD devido a infarto agudo do miocárdio, válvula de Eustáquio proeminente ourede de Chiari ampla, cifose, lipomatose de AD, mixoma de AD, etc.
b. Shunt AD–AE com gradiente de pressão
– Etiologias:
TEP, HAP idiopática, hidrotórax à direita, HAP associada à DPC, pneumonectomia, etc.
[2] Shunt intrapulmonar direita–esquerda
– Etiologias:
MAVP, SHP, síndrome de Osler-Weber-Rendu, etc.
[3] Desequilíbrio de ventilação-perfusão
– Etiologias:
Enfisema, DPOC, toxicidade por amiodarona, disfunção autonômica, SHP, etc.
Dois destes cinco critérios estabelecem o diagnóstico de síndrome de ortodeoxia-platipneia1,2.
Seis implicações devem ser destacadas no presente caso.
Em primeiro lugar, a apresentação da paciente foi insidiosa com bocejo-ortodeoxia 16 anos após uma DCPT. Desta maneira, uma angiografia foi indicada para discriminar as causas subjacentes da dessaturação de oxigênio, incluindo obstrução/estenose da DCPT ou de artérias pulmonares, hipertensão arterial pulmonar relacionada a um aumento na resistência arterial pulmonar, trombose de veia cava superior e desenvolvimento de MAVP ou MVV.
Segundo, a nossa paciente não apresentava história de platipneia no passado ou quando procurou atendimento pelo problema abordado neste caso. Tendo em vista a alta incidência de MAVP e shunt interatrial após a cirurgia de Fontan3 (43% e 57%, respectivamente), a SOP não é uma complicação incomum. De fato, a SOP emergiu como uma complicação em oito pacientes com MAVP/shunt intra-atrial que foram submetidos à cirurgia de Fontan, porém nenhum deles apresentava MVV3. Um desses pacientes apresentava platipneia e os outros três apresentavam ortodeoxia,3 o que mostra que nem todos os pacientes apresentam simultaneamente platipneia e ortodeoxia, e a detecção destas manifestações somente é possível com um teste de mudança postural.3 A platipneia pode ser difícil de ser identificada sem uma avaliação cuidadosa da dispneia,3 enquanto que a ortodeoxia pode ser mascarada por uma profunda cianose ou até mesmo passar despercebida devido a uma dessaturação sutil na posição vertical, como no caso nossa paciente cuja SpO2 era de 88%.
Pacientes com SOP apresentam ocasionalmente apenas fadiga4 e não platipneia. Além disso, uma avaliação da nossa paciente com a classificação funcional da New York Heart Association (NYHA) foi limitada devido à leve dessaturação de oxigênio na posição vertical (ortodeoxia). Assim, tanto a semiologia quanto a oximetria foram fundamentais na avaliação inicial desta paciente que apresentava bocejos na posição ereta e ortodeoxia. Nós inicialmente consideramos que a queixa do bocejo poderia ser simplesmente um sintoma sutil de fadiga. No entanto, o bocejo-ortodeoxia era uma manifestação da SOP que mais tarde foi identificada como decorrente da presença de uma MVV como patologia cardiovascular subjacente.
Terceiro, uma MVV pode causar dessaturação de oxigênio em várias cardiopatias congênitas cianóticas após cirurgia de Glenn bidirecional (CGB), com taxas de incidência entre 31-33%.5,6 A presença de MAVP não deve impedir uma avaliação angiográfica das veias cavas para estabelecimento do diagnóstico da MVV. É difícil detectar uma MVV antes da cirurgia de Fontan,7 e a malformação pode se tornar hemodinamicamente importante apenas após este procedimento.5-7 A angiografia das veias cavas com teste de oclusão com balão no coletor distal da MVV pode oferecer uma melhor visualização da MVV.7
Quarta, uma regra estabelece que duas condições clínicas com um componente anatômico e outro funcional devem coexistir para que a SOP ocorra.1,2 No entanto, essa regra tem exceções. Kumar et al.8 relataram o caso de uma mulher de 57 anos com telangiectasia hemorrágica hereditária e MAVP que apresentou SOP sem um defeito interatrial. O mesmo se aplica ao caso da nossa paciente que apresentou MVV como um novo componente funcional de SOP cardíaca não relatado na literatura em inglês.1,2
Quinto, o evento que orquestrou a ocorrência de ortodeoxia em nossa paciente é fascinante do ponto de vista embriológico. A MVV que levou à ortodeoxia foi causada por uma comunicação persistente entre o segmento proximal da veia umbilical/vitelínica com o corno esquerdo do seio venoso. Sabe-se que o desenvolvimento de uma MVV pode ocorrer com a reabertura dos canais venosos sistêmicos quando as cavas são submetidas a uma pressão elevada que é transmitida retrogradamente para a artéria pulmonar após a CGB.5-7 Em pacientes submetidos à cirurgia de Fontan, um gradiente positivo de pressão entre as cavas ou artérias pulmonares e as veias pulmonares (que normalmente varia de 5 a 10 mmHg) facilita o fluxo sanguíneo anterógrado das veias pulmonares para o pulmão.7 Em nossa paciente, o gradiente capilar era de 7 mmHg. Ironicamente, esse gradiente foi suficiente para desviar o fluxo da veia cava inferior para as veias pulmonares esquerdas anômalas, simulando um shunt da direita para a esquerda através da MVV. Além da influência desse gradiente, a gravidade pode ter potencialmente aumentado o fluxo reverso da artéria pulmonar para as veias pulmonares esquerdas anômalas.9 Nestas circunstâncias, a combinação de um fluxo sanguíneo diminuído para o pulmão e aumento do shunt da direita para a esquerda através da MVV em nossa paciente podem ter predisposto à dessaturação de oxigênio, mesmo que insidiosa. Isso significa que em alguns pacientes com coração univentricular corrigido com DCPT, a MVV pode predispor à ortodeoxia ou platipneia a longo prazo.
Sexto, a oclusão percutânea transvenosa com mola é adequada para tratar uma pequena MVV.5,6 Guérin et al.7 relataram casos de dois pacientes com uma grande MVV intra-hepática causando dessaturação de oxigênio após uma cirurgia de Fontan modificada. A MVV em ambos os pacientes foi ocluída com sucesso com a prótese de Amplatzer.
Conclusão
Tanto a semiologia quanto a oximetria foram fundamentais na avaliação inicial da nossa paciente, que apresentava bocejos quando estava na posição ereta e ortodeoxia. A síndrome bocejo-ortodeoxia pode ser uma variação da SOP. A MVV nunca foi relatada como um componente funcional de SOP cardíaca na literatura. Pequenas MVVs podem ser efetivamente tratadas por oclusão transvenosa com mola.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.