Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCzqNFPjNLsFkVx7b44vj4LyCS0066-782X201600010007010.5935/abc.20160008Clinicoradiological SessionCase 1/2016 - Aortic Coarctation and Atrial Septal Defect submitted to Percutaneous Repair in Adult PatientAtikEdmarArrietaRaulKalilRobertoFilhoHospital Sírio LibanêsSão PauloSPBrazilHospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - BrazilHospital Sírio-LibanêsMailing Address: Edmar Atik, Office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br01201610617072140720152309201525092015This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.Keywordseart Defects, CongenitalHeart Septal Defects, AtrialAortic CoarctationCardiac Catheterization.
Clinical data: Heart murmur was identified at auscultation in childhood, but the diagnosis of aortic coarctation associated with atrial septal defect was attained when the patient was 15 years old. The patient practiced regular physical activity and did not report symptoms for up to 5 years, when he became sedentary. He received specific anti-hypertensive medication.
Physical examination: patient was eupneic, acyanotic, obese, ample pulses in the upper limbs and decreased in the lower limbs. Weight: 113 kg; height: 177 cm; Body Mass Index (BMI): 36.1 kg/m2; RUL BP was the same in the LUL, 149/89 mmHg; right inferior limb BP = 113/77 mmHg; Heart rate (HR): 82 bpm; oxygen saturation of 95%. The aorta was clearly palpable at the suprasternal notch.
The apex beat was not palpable in the precordium and there were no systolic impulses in the left sternal border (LSB). Normal heart sounds; constant split second sound and rough systolic murmur + / ++ / 4, was heard in the upper LSB. The liver was not palpable.
Complementary Examinations
The Electrocardiogram showed sinus rhythm, first-degree atrioventricular block and complete right bundle-branch block. A P: +50º, AQRS: +115º, AT: 0º. QRS Duration: 0.14", PR 0.21 ms (Figure 1).
Chest X-ray showing an enlarged cardiac silhouette at the expense of the right ventricular border, with increased pulmonary vasculature, especially in the pulmonary hila. The aorta is not bulging despite the coarctation, but there is hyperrefringency on the edge of the ribs. The electrocardiogram highlights signs of first-degree atrioventricular block and complete right bundle-branch block.
Chest x-ray showed a slightly enlarged cardiac area (cardiothoracic index of 0.61) at the expense of the right ventricular border. Pulmonary vasculature was increased and the medial border was rectified. There was no aortic dilatation, but hyperrefringency on the lower edges of the ribs was observed (Figure 1).
The echocardiogram showed marked right heart chamber dilation (right ventricle - RV 52 mm), a slight increase of the left atrium (45 mm), systolic blood pressure of 44 mmHg in the RV. The ascending aorta was normal (37 mm) and showed no myocardial hypertrophy (septum/posterior wall of 11 mm). Left ventricular function (75%) and size (39 mm) were normal. TEE showed major discontinuity of the atrial septum at two points, of 8 and 26 mm each, with edges present in the entire contour. No abnormalities were identified in the aorta.
CT angiography of the aorta, performed after clinical suspicion of aortic coarctation, confirmed the diagnosis, immediately distal to the left subclavian artery, with paravertebral, mediastinal and intercostal artery collaterals, which caused opacification of the descending aorta, with 16 mm in diameter. The internal thoracic arteries and the supra-aortic trunks were enlarged. Marked right chambers and pulmonary trunk enlargement was also observed (Figure 2).
Transesophageal echocardiography shows two ASDs, measuring 8 and 26 mm, in A. Magnetic resonance imaging clearly depicts, in B and C, the aortic coarctation after the left subclavian artery with exuberant collateral circulation into the descending aorta; at the angiography in D, extreme aortic coarctation showing actual aortic disruption after the left subclavian artery and the 15 x 40 mm stent placed at this site, in E; and closure of the ASD using the CERA(tm) device in F, together with stent implant in the aorta (arrows).
Clinical diagnosis: large atrial septal defect and marked aortic coarctation at the isthmus region, adjacent to the left subclavian artery, without ascending aortic dilatation, with no myocardial hypertrophy and with exuberant collateral circulation.
Clinical reasoning: the clinical elements of aortic coarctation and ASD are easily identifiable, represented by contrast of pulses and blood pressure between limbs in the first abnormality, and in the second, high murmur at the LSB, right bundle-branch block and increased pulmonary vasculature. It is evident that, even in heart disease with long-term pressure overload, there is no myocardial hypertrophy, or signs of electrical overload and with few symptoms. These aspects originate from the evolutionary development of efficient collateral circulation.
Differential Diagnosis: the association of the two defects is unusual, making clinical reasoning difficult, even though the abovementioned elements are indicative of the defects. Aortic obstruction in an adult patient, in general, also result from prior aortitis, as seen in Takayasu's disease, Kawasaki, in connective tissue diseases and infectious diseases such as syphilis.
Conduct: Considering the long-standing systolic effects of arterial hypertension, even without myocardial hypertrophy, surgical indication is mandatory, aimed at relieving arterial obstruction, which leads to the onset of myocardial fibrosis, heart failure, arrhythmias and early death. It was decided to perform dilation of the isthmus region through interventional catheterization from the right femoral artery using a 40 x 15 mm stent, encompassing the left subclavian artery origin. The pressures before the procedure, were 30/12 in the RV; in the PT, 30/15-20; ascending aorta, 140/ 80-100; descending aorta, 90/60-70. There was immediate BP normalization and equalization in the ascending and descending aorta (128/88-101 mmHg) after adequate dilation of the region (Figure 2). The patient reported easier breathing and well-being. The systolic murmur of the relative pulmonary stenosis decreased in intensity after the subsequent ASD closure using a 36 CERA(tm) device.
Comments: aortic coarctation can manifest later in life, in adulthood, in view of the collateral circulation development that supplies the descending aorta, therefore lowering blood pressure in the upper limbs and preventing progression to myocardial hypertrophy. Similarly, the atrial septal defect, being an abnormality with right cavity volume overload, becomes so tolerable that the discovery of the disorder in adulthood becomes even incidental, even after uncomplicated pregnancies.
The association of these defects is unusual and develops independently without significant interference from each other. The percutaneous therapeutic approach has become a reality to the point that, in this patient, it was enthusiastically performed in spite of the blind-end aortic coarctation contiguous to the left subclavian artery. The simultaneity of the percutaneous procedures has been scarcely reported in the literature.1 This case exemplifies a successful simultaneous percutaneous procedure.
References1 Abadir S, Sarquella-Brugada G, Mivelaz Y, Dahdah N, Miro J. Advances in paediatric interventional cardiology since 2000. Arch Cardiovasc Dis. 2009;102(6-7):569-82.AbadirSSarquella-BrugadaGMivelazYDahdahNMiroJAdvances in paediatric interventional cardiology since 2000Arch Cardiovasc Dis20091026-7569582Clinicoradiological SessionCaso 1/2016 - Coartação da Aorta e Comunicação interatrial sob Correção Percutânea em AdultoAtikEdmarArrietaRaulKalilRobertoFilhoHospital Sírio LibanêsSão PauloSPBrazilHospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - BrasilHospital de Câncer de BarretosCorrespondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.brPalavras-chaveCardiopatias CongênitasComunicação InteratrialCoartação da AortaCateterismo Cardíaco.
Dados clínicos: na infância, havia sido auscultado sopro cardíaco, mas o diagnóstico da coartação da aorta associada à comunicação interatrial foi realizado com 15 anos de idade. Praticava atividade física regularmente e não referia sintomas há até 5 anos, quando se tornou sedentário. Recebia medicação específica para hipertensão arterial sistêmica.
Exame físico: eupneico, acianótico, obeso, pulsos amplos nos membros superiores e diminuídos nos inferiores. Peso: 113 kg; altura: 177 cm; Indice de Massa Corporal (IMC): 36,1 kg/m2; PAMSD = MSE = 149/89 mmHg; PAMI = 113/77 mmHg; Frequência Cardíaca (FC): 82 bpm; saturação de oxigênio de 95%. Aorta nitidamente palpada na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis não palpado e ausência de impulsões sistólicas na Borda Esternal Esquerda (BEE). Bulhas cardíacas normofonéticas; segunda bulha desdobrada constante e sopro sistólico, +/++/4, rude, na BEE alta. O fígado não era palpado.
Exames complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e bloqueios atrioventricular de primeiro grau e completo do ramo direito. A P: +50°, AQRS: +115°, AT: 0°. Duração de QRS 0,14", PR 0,21 ms (Figura 1).
Radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada, à custa do arco ventricular direito, com trama vascular pulmonar aumentada, principalmente nos hilos pulmonares. A aorta não é saliente, apesar da coartação da aorta, mas há hiperrefringência das bordas das costelas. O eletrocardiograma salienta sinais de bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio completo do ramo direito.
Radiografia de tórax mostra área cardíaca discretamente aumentada (índice cardiotorácico de 0,61) à custa do arco ventricular direito. A trama vascular pulmonar era aumentada e o arco médio, retificado. Não havia dilatação da aorta, mas hiperrefringência das bordas inferiores das costelas (Figura 1).
Ecocardiograma mostrou acentuada dilatação das cavidades cardíacas direitas (Ventrículo Direito - VD de 52 mm), aumento discreto do átrio esquerdo (45 mm), pressão sistólica de 44 mmHg no VD. A aorta ascendente era normal (37 mm) e sem hipertrofia miocárdica (septo/parede posterior de 11 mm). Ventrículo esquerdo com função (75%) e dimensão (39 mm) normais. ET E mostrou grande descontinuidade do septo atrial em dois pontos, de 8 e 26 mm cada um, com bordas presentes no contorno todo. Não havia sido visualizada anormalidade na aorta.
Angiotomografia da aorta, realizada após suspeita clínica da coartação da aorta, confirmou esse diagnóstico, imediatamente distal à artéria subclávia esquerda, com colaterais de artérias paravertebrais, mediastinais e intercostais, que opacificavam a aorta descendente, com 16 mm de diâmetro. Havia aumento das artérias torácicas internas e dos troncos supra-aórticos. Notava-se também aumento pronunciado das cavidades direitas e do tronco pulmonar (Figura 2).
Ecocardiograma transesofágico mostra duas comunicações interatriais, de 8 e 26 mm cada uma, em A. Ressonância nuclear magnética salienta, em B e C, a nítida coartação da aorta após a artéria subclávia esquerda e com circulação colateral exuberante para a aorta descendente; na angiografia, em D, a coartação da aorta extrema em verdadeira interrupção da aorta após a artéria subclávia esquerda, e o stent 15 x 40 mm, colocado neste local, em E, e a prótese Cera fechando a comunicação interatrial, em F, conjuntamente com stent na aorta (setas).
Diagnóstico clínico: comunicação interatrial grande e coartação da aorta acentuada na região ístmica, contígua à artéria subclávia esquerda, sem dilatação da aorta ascendente, sem hipertrofia miocárdica e com circulação colateral exuberante.
Raciocínio clínico: os elementos clínicos da coartação da aorta e da comunicação interatrial são de fácil identificação, representados pelo contraste de pulsos e da pressão arterial entre os membros na primeira anomalia, e, na segunda, sopro alto na BEE, bloqueio do ramo direito e trama vascular pulmonar aumentada. É notório que, mesmo em cardiopatia com sobrecarga de pressão de longa data, não haja hipertrofia miocárdica, nem sinais de sobrecarga elétrica e com poucos sintomas. Esses aspectos decorrem do desenvolvimento evolutivo de circulação colateral eficiente.
Diagnóstico diferencial: a associação dos dois defeitos é incomum, o que dificulta o raciocínio clínico, apesar de os elementos citados serem demonstrativos dos mesmos. Obstruções da aorta no adulto, em geral, decorrem também de aortite prévia, como se sucede na doença de Takayasu, Kawasaki, em doenças do tecido conjuntivo e em doenças infecciosas, como a sífilis.
Conduta: Em face da repercussão sistólica de longa data com hipertensão arterial, mesmo sem hipertrofia miocárdica, torna-se imperiosa a indicação operatória visando ao alívio da obstrução arterial, que suscita aparecimento de fibrose miocárdica, insuficiência cardíaca, arritmias e morte mais precocemente. Preferiu-se a dilatação da região ístmica pelo cateterismo intervencionista a partir da artéria femoral direita com stent 40 x 15 mm, englobando a emergência da artéria subclávia esquerda. As pressões, antes do procedimento, eram em VD de 30/12; TP de 30/15-20; AoAsc de 140/80-100, AoDesc de 90/60-70. Houve imediata normalização e equalização da pressão arterial na aorta ascendente e descendente (128/88-101 mmHg), após a ampliação adequada da região (Figura 2). O paciente referiu respiração mais fácil, além de bem-estar. O sopro sistólico da estenose pulmonar relativa diminuiu de intensidade, após o fechamento subsequente da comunicação interatrial, com prótese Cera 36.
Comentários: a coartação da aorta pode se exteriorizar tardiamente na vida, na idade adulta, em vista do desenvolvimento de circulação colateral que nutre a aorta descendente, diminuindo daí a hipertensão arterial em membros superiores e impedindo a evolução para hipertrofia miocárdica. Da mesma maneira, a comunicação interatrial, por ser anomalia com sobrecarga de volume das cavidades direitas, torna-se tão tolerável que a descoberta na idade adulta passa a ser até fortuita, mesmo após gestações sem complicações. A associação desses defeitos é incomum e ambos evoluíam de maneira independente, sem expressiva interferência de um no outro. A conduta terapêutica percutânea se tornou uma realidade a ponto de, neste paciente, ter havido entusiasmo em realizá-lo mesmo em coartação da aorta contígua à artéria subclávia esquerda e com fundo cego. A simultaneidade do procedimento percutâneo tem sido pouco comentada na literatura.1 Este caso se torna exemplo de uma atuação percutânea simultânea de sucesso.