Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia9N5vcgQwsWFGZqjVh6Tk4FDS0066-782X201500220030910.5935/abc.20150119Anatomopathological SessionCase 3/2015 – 53-Year-Old Female with Cardiogenic Shock 12 Years after Surgical Correction of Endomyocardial FibrosisPonczekMichel Abi KalanskyFeitosaFernanda SeligmannDemarchiLéa Maria Macruz FerreiraUSPFMHCSão PauloSPBrazilInstituto do Coração (InCor) – HC-FMUSP, São Paulo, SP – BrazilUniversidade de São PauloMailing Address: Vera Demarchi Aiello, Avenida Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira César. Postal Code 05403-000, São Paulo, SP – Brazil. E-mail: demarchi@cardiol.br, vera.aiello@incor.usp.br0920151053309315This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.KeywordsChoque CardiogênicoFibrose Endomiocárdica / cirurgiaArritmias CardíacasMarca-Passo Artificial092015
A 53-year-old female, submitted to surgical correction of endomyocardial fibrosis (EMF) 12 years before, sought medical care with hypotension and bradycardia.
She complained of palpitations since the age of 29 years. Her symptoms aggravated 5 years later, with the appearance of dyspnea on moderate exertion. After 5 more years, the dyspnea intensified, being triggered on mild exertion and in the dorsal decubitus position. The patient was then referred to a hospital.
In 1994, the physical examination revealed irregular pulse, heart rate of 88 bpm, blood pressure of 104/80 mm Hg, and increased jugular venous pressure. The pulmonary exam was normal, and the heart auscultation showed arrhythmic heart sounds and mitral systolic murmur (+/4). The exam of the abdomen and limbs was within the normal range.
In February 1994, the electrocardiogram (ECG) showed atrial fibrillation, left bundle-branch block and left ventricular hypertrophy (Figure 1).
ECG: Atrial fibrillation, left bundle-branch block and left ventricular hypertrophy.
In 1996, on echocardiogram, the dimensions of the cardiac chambers were: left atrium, 57 mm; left ventricle, 51 mm (diastole) and 33 mm (systole). Obliteration of the apical region of both ventricles was observed, with suggestive signs of calcification. The morphological aspect was considered suggestive of EMF.
In 1996, a ventriculography showed obliteration of the apical region of left and right ventricles, in addition to mild mitral regurgitation. On coronary cineangiography, the circumflex branch of the left coronary artery originated from the right coronary artery. No obstruction of the coronary arteries was identified. The ventriculography findings were suggestive of EMF.
Surgical treatment was indicated.
In September 1996 the surgery was performed with incision in the apical region of the left ventricle and resection of a fibrous and calcified mass. Then, through the interatrial septum, annuloplasty with bovine pericardium was performed in the posterior portion of the mitral ring and in the anterior portion of the tricuspid ring.
The control ventriculography one month after surgery showed mild left ventricular hypokinesia and competent valves.
According to the patient, the dyspnea improved, but the palpitations remained.
She reported a transient episode of speech difficulty and right hemiparesis in 2002. The dyspnea reappeared, initially on moderate exertion and then on mild exertion.
A new echocardiographic assessment detected marked tricuspid regurgitation.
The medication was adjusted, with the prescription of the following drugs: warfarin, 5 mg; losartan, 50 mg; furosemide, 80 mg; digoxin, 0.25 mg; and diltiazem, 180 mg.
The symptoms improved, although episodes of aggravation occurred.
In 2005, a new hemodynamic study revealed hypertension of the right chambers. Left ventricular hypokinesia of moderate intensity in the inferior and apical walls, and of mild intensity in the anterior wall, was identified.
The pharmacological treatment was maintained, with adjustments according to symptoms. The patient was brought to the hospital after 24 hours of vertigo, malaise and dyspnea.
The physical examination on November 13, 2008, revealed pulse of 30 bpm, inaudible blood pressure, crepitant rales in pulmonary bases, bradycardia, liver palpable 7 cm from the costal margin, ascitis, and mild lower limb edema.
The ECG revealed atrial fibrillation, high atrioventricular block and ventricular rate of 30 bpm.
Chest X-ray showed enlarged cardiac area (+++/4+) and no signs of pulmonary congestion.
The laboratory findings on that occasion were as follows: potassium, 4.4 mEq/L; sodium, 134 mEq/L; urea, 100 mg/dL; creatinine, 1.45 mg/L (glomerular filtration rate, 40 mL/min/1.73m2); INR, 2.6; BNP, 250 pg/mL; hemoglobin, 12.6 g/dL; hematocrit, 40%; leukocytes/mm3, 7900 (78% neutrophils, 10% lymphocytes, and 12% monocytes); platelets/mm3, 183000; arterial lactate, 11 mg/dL; and blood digoxin level, 1.13 ng/mL.
Atropine and dopamine were administered and blood volume, replaced, but with no heart rate increase. Dobutamine was then administered, but unsuccessfully. A temporary transvenous external pacemaker was implanted, after which, blood pressure increased to 106/60 mmHg.
Permanent pacemaker was implanted on November, 19, 2008. The underlying disease posed technical difficulty, and a reserve electrode was implanted in the coronary sinus for an occasional capture loss of the right ventricular electrode.
The laboratory findings on that occasion were as follows: hemoglobin, 9 g/dL; leukocytes, 4700/mm3; platelets, 114000/mm3; urea, 47 mg/dL; creatinine, 0.76 mg/dL; potassium, 4.6 mEq/L; sodium, 133 mEq/L; blood glucose, 122 mg/dL; hemoglobin, 11.8 g/dl; hematocrit, 36%; and lactate; 7 mg/dL.
Oliguria and renal failure followed.
On December 4, 2008, the laboratory findings were as follows: creatinine, 2.4 mg/dL; urea, 105 mg/dL; potassium, 5.3 mEq/L; sodium, 130 mEq/L; hemoglobin, 8.8 g/dL; hematocrit, 30%; leukocytes, 6200/mm3 (neutrophils 86%, lymphocytes 4%, and monocytes 10%); platelets, 99000/mm3.
The patient had ventricular fibrillation and cardiac arrest, which did not respond to the resuscitation maneuvers, dying on December 5, 2008.
Clinical aspects
At the age of 29 years, the patient developed palpitations, which, after 5 years, associated with dyspnea on exertion, which progressed slowly until the age of 39 years. In young patients, the major causes of heart failure (HF) are idiopathic dilated cardiomyopathy, myocarditis, Chagas disease, alcoholic cardiomyopathy, and, more rarely, ischemic heart disease. In addition, rarer causes of HF in patients of tropical and subtropical regions, such as EMF, are worthy of note.
When the patient first sought the hospital, she was diagnosed with EMF, which is an uncommon restrictive cardiomyopathy, accounting for 1.6% of the deaths due to cardiac disease in Brazil1. It is more common in the eastern and central regions of Africa. Several cases have been reported in South America and India, and sporadic ones have been reported worldwide. In some places, EMF has an endemic distribution.
Its etiology has not been completely clarified. Its pathogenesis is believed to involve several factors, such as environmental exposure, nutritional and immune abnormalities, in addition to genetic factors. One of the most accepted hypotheses is that of a more advanced spectrum of Loeffler's disease, caused by eosinophilic infiltration of the heart layers, with chronic inflammation and posterior fibrosis2-4. That pathogenic process favors thrombosis, usually in the ventricular apex.
The disease is characterized by deposition of fibrous tissue in the endocardium and, to a lesser extent, in the myocardium, usually affecting the apical region of the right or left ventricle, or both. A previous study has shown biventricular impairment in 50% of the cases, of the left ventricle in 30%, and of the right ventricle in 27%2. In addition, EMF usually affects the ventricular inlet, the papillary muscles and the valvular apparatus, mainly the mitral valve3.
In most patients, similarly to ours, the symptoms begin during adolescence, in the second or third decades of life. The initial symptoms relate to diastolic dysfunction, the systolic dysfunction being uncommon, except for the advanced stages of EMF5. Ascitis can occur in 50% of the patients, usually associated with important right ventricular fibrosis, worsening the prognosis6. Our patient had ascitis only in final stage of disease. Supraventricular arrhythmias can be observed in 60% of the patients, atrial fibrillation, as seen in our patient, being the most common7.
The diagnosis of EMF is established based on echocardiographic findings, which do not correlate with the severity of symptoms. The most common echocardiographic findings are changes in relaxation and compliance of the affected chamber, but usually without enlargement of the ventricular volumes. The atria are often enlarged and dysfunctional. Regurgitation of the atrioventricular valves is common. Pericardial effusion is usually present, and can be important.
Our patient's echocardiogram was compatible with the diagnosis of EMF, with marked enlargement of the left atrium (57 mm) and preservation of the ventricular diameters. Biventricular impairment with suggestive signs of calcification was observed.
In addition, our patient underwent ventriculography, which confirmed the biventricular involvement with mild mitral regurgitation. The hemodynamic study of patients with EMF usually reveals elevation of the end-diastolic pressure of the ventricle affected, restrictive pattern in the ventricular pressure recordings and obliteration of the ventricular apex8,9.
The prognosis of EMF depends mainly on its clinical presentation. The following factors are considered to worsen the prognosis: right ventricular impairment, ascitis, atrial fibrillation, mitral insufficiency, and increased atrial, end-diastolic ventricular and pulmonary pressures (> 40 mm Hg). The major factor determining the prognosis, however, is functional class (FC). A study has assessed survival according to the FC. Of the patients with FC I and II, 85% survive two years8, while less than 30% of those with FC IV survive two years10.
Thus, the treatment of EMF is based on symptoms. The recommendation for patients with few symptoms (FC I and II) is clinical treatment11, while that for more symptomatic ones [congestive HF (CHF) FC III and IV] is surgical treatment12,13. In the presence of worse prognostic factors, some experts recommend surgery already for FC II.
Clinical treatment is extrapolated from the clinical treatment for diastolic HF, being based on the following: diuretics to control blood volume; beta-blockers or calcium channel blockers to control heart rate in patients with AF or atrial tachycardia; and vitamin K antagonists for patients with intracardiac thrombi.
Our patient had indication for those drugs, including anticoagulation, because she already had had a thromboembolic event in 2002.
The surgical treatment consists in resecting the area of endocardial fibrosis and in correcting mitral or tricuspid regurgitation, when present, with valvular replacement or repair.
The initial surgical technique consists in replacing the impaired valves with prostheses. Later studies have shown that valvoplasty with native valve preservation related to lower morbidity and mortality.
The mortality related to classical surgery is extremely high, ranging from 20% to 30%12,13; thus, whenever possible, the native valve should be preserved.
Surgery determines an important improvement in symptoms and survival in symptomatic patients, and should always be performed in such patients.
In 1999, Moraes et al14 published a study, assessing 83 patients submitted to surgery for EMF, 45% of whom had CHF, FC I and II, and found a 55% survival in 17 years.
Recurrence of valvular regurgitation after surgery is not rare, and many patients might require a new surgery to fix the problem14.
Moraes et al15, assessing 107 patients undergoing surgery, have found a 4.5% incidence of fibrosis recurrence. The surgical mortality related to reoperation in such cases was extremely high, reaching 50%15.
Considering the high mortality associated with reoperation, the best treatment for that group remains uncertain. The heart transplantation team of the Instituto do Coração of the Hospital das Clínicas of FMUSP has reported the good outcome and survival of one patient with EMF previously submitted to surgery, but with recurrence of disease and important symptoms of HF. The possibility that, for that group of patients, cardiac transplantation can be more beneficial than reoperation has been raised16.
In 1996, our patient underwent surgery for the resection of the endomyocardial fibrosis, as well as mitral and tricuspid valvoplasty, because of important HF symptoms (FC III). Initially, her symptoms improved, which was confirmed on the ventriculography performed one month after surgery, showing competent valves and mild ventricular hypokinesia.
A few years after surgery, the HF symptoms recurred and a new echocardiogram showed important tricuspid regurgitation. A new hemodynamic study was performed in 2005, showing hypertension of the right chambers and moderate left ventricular hypokinesia, raising the suspicion of disease relapse. On the occasion, clinical treatment was chosen, but performing some tests, such as cardiac magnetic resonance, could have helped to establish the diagnosis of disease relapse.
The presence of hypertension of the right chambers could be related to HF itself, pulmonary thromboembolism, chronic obstructive pulmonary disease or other causes, requiring further investigation.
The patient's symptoms worsened and, on November 13, 2008, she sought the hospital with cardiogenic shock and important bradycardia, requiring transvenous pacemaker implantation. That bradycardia could have been caused by the use of medications to control heart rate, diltiazem and digoxin, because the fibrotic impairment of the cardiac conduction system is not common in EMF.
Despite all hemodynamic support and initial improvement, the patient's renal function worsened, raising the suspicion that her most likely cause of death was cardiogenic shock secondary to EMF relapse with valvular impairment.
The retrospective analysis of this case raised doubt whether a new surgery or heart transplantation in 2005, when the patient's CHF symptoms recurred, would have changed the disease course.
Further studies are required to help deciding on the best treatment for EMF relapse.
(Michel Abi Kalansky Ponczek, MD, and Fernanda Seligmann Feitosa, MD)
Diagnostic hypothesis: Endomyocardial fibrosis
(Michel Abi Kalansky Ponczek, MD, and Fernanda Seligmann Feitosa, MD)
Postmortem examination
The heart weighed 652 g (normal: 200-300 g) and had multiple adherences between the visceral and parietal pericardium. Its volume was enlarged, especially because of the atria, whose volume was proportionally greater than that of the ventricles (Figure 2A). Opening of the heart revealed marked atrial dilatation and bilateral moderate endocardial thickening. The rings of the mitral and tricuspid valves showed surgical sutures of older valvoplasties, close to the insertion of the posterior cusps (Figure 2B). The right atrial roof also showed an old surgical suture. Endocardial thickening with areas of calcification was more intense in the ventricular inlet and apices, but partial in the left ventricular outflow tract, sparing the right ventricular outflow tract (Figure 3). The myocardial trabeculae were bound together due to endocardial thickening, which also involved the papillary muscles of the mitral and tricuspid valves, with marked reduction of the ventricular cavities and amputation of the ventricular tips (Figure 3). The chordae tendineae and cusps of the atrioventricular valves were not affected by endocardial thickening; however, there was moderate retraction of the free margins of the cusps and bilateral dilatation of the valvular ring. The right ventricular endocardium showed implanted electrodes of permanent biventricular cardiac pacemaker: one in the middle third of the interventricular septum and another in the anterolateral wall. There was thrombus on neither the pacemaker leads nor their implantation sites. On gross examination, no thrombi were found in the cardiac cavities, and the ventriculoarterial valves showed no abnormalities. The epicardial coronary arteries had no important obstructive changes. The microscopic examination revealed intense endocardial fibrosis and calcification, neovascularization areas and sparse lymphomononuclear inflammatory infiltrate, with expansion of irregular fibrous bands to the subjacent myocardium (Figure 4). Eosinophils were present in neither the endocardial inflammatory infiltrate nor other organs. The kidneys showed multiple and extensive healed cortical infarctions. In addition, morphological changes due to CHF, such as diffuse edema of the subcutaneous tissue, ascitis (1500 mL of yellow hyaline fluid) and chronic passive congestion in the lungs, liver and spleen, were observed. The cause of death was low cardiac output secondary to CHF, histologically represented by acute tubular necrosis and centrilobular necrosis of the liver.
A - Heart, diaphragmatic surface: atrial volumes are proportionally greater than the ventricular ones. The right coronary artery is found in the atrioventricular sulcus (**), and the posterior interventricular branch of the right coronary artery, in the posterior ventricular sulcus (*). B - Left and right atria: bilateral endocardial thickening and surgical sutures of the old valvoplasty (arrows) in the posterior cusps (arrows) of the mitral (M) and tricuspid (T) valves.
A and B - Right ventricular inlet and outflow tract: endocardial fibrosis affecting the ventricular inlet (arrows), with amputation of the ventricular apex (yellow dotted line), but sparing the outflow tract. C and D - Left ventricular inlet and outflow tract: endocardial fibrosis affecting the ventricular inlet and the papillary muscles of the mitral valve (arrows), amputation of the left ventricular apex (yellow dotted line) and extension to the ventricular outflow tract, but sparing the aortic valve (Ao).
Endomyocardial photomicrograph: A - Organizing thrombus (tr) on the endocardium with intense fibrosis (f) (Hematoxylin-Eosin, 25x). B - Neovascularization and lymphoplasmacytic and mononuclear inflammatory infiltrate (between arrows) amid endomyocardial fibrosis, with calcified area (ca); m- myocardium (Hematoxylin Eosin, 25x). C - Irregular fibrosis bands (blue) surrounding cardiomyocytes (red) in the subendocardial region (Masson trichrome, 50x).
The cardiac lesions revealed on the postmortem examination describe the morphology of biventricular EMF. The major characteristic of EMF is the focal or diffuse thick endocardial fibrosis, which affects mainly the inlet and apical region of one or both ventricles17. The myocardial trabeculae can be bound together due to endocardial thickening, which can involve the papillary muscle, chordae tendineae and the cusps of the atrioventricular valves, causing valvular insufficiency. Although our patient had already undergone mitral and tricuspid valvoplasty, such valves still had morphological changes of insufficiency, such as valvular ring dilatation and retraction of the free margin of the cusps. Microscopically, EMF is represented by dense and collagen endocardial fibrosis, with fragmented and irregularly arranged elastic fibers, which affect the subjacent myocardium, whose close regions have vascular neoformation and a variable amount of lymphoplasmacytic and mononuclear inflammatory infiltrate, with or without eosinophils18. Although not always present, eosinophils in endocardial lesions and peripheral eosinophilia, observed in different studies of individuals with EMF, have been reported as one of the probable causes of that disease19, whose etiopathogenesis remains to be clarified20. Several authors have proposed that the eosinophilic form, also known as Loeffler's endocarditis, and EMF without eosinophils represent different stages of the same disease, because the morphological endocardial changes in the chronic stage cannot be differentiated in the patients with and without eosinophilia21,22. This can be seen in our patient, who had eosinophils in neither the endocardial inflammatory infiltrate nor other organs. As EMF progresses, the formation and organization of endocardial thrombosis contribute to the obliteration and reduction of the ventricular cavity, and advanced cases frequently show calcification amid the fibrosis18. Usually, atrial dilatation results from the ventricular restriction caused by the endomyocardial fibrosis and the mitral and tricuspid valvular insufficiency, as well as from the pulmonary vascular changes secondary to passive pulmonary congestion, as reported in our patient. The healed renal infarctions were very likely caused by embolism from the previous thrombosis in the left ventricle. It is worth noting the post-surgery 12-year survival of our patient, considering the extension of the EMF lesions found on the postmortem examination. The survival likelihood of patients with EMF submitted to surgery is approximately 70% ten years after surgery23,24. Such lesions very likely represent disease relapse, but the possibility that not all the tissue affected by EMF had been removed in the previous surgery should be kept in mind.
(Léa Maria Macruz Ferrreira Demarchi, MD)
Section editor: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)
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Paciente feminina de 53 anos de idade, submetida a tratamento cirúrgico de endomiocardiofibrose (EMF) há 12 anos, foi trazida ao hospital com hipotensão e bradicardia.
Queixava-se de palpitações desde os 29 anos de idade. Os sintomas se intensificaram depois de 5 anos, quando se somou dispneia desencadeada por esforços moderados. Mais 5 anos se passaram e a dispneia passou a ser desencadeada por mínimos esforços e com o decúbito. Foi então encaminhada ao hospital.
O exame físico em 1994 revelou paciente com pulso irregular, frequência cardíaca de 88 bpm, pressão arterial de 104/80 mmHg e aumento da pressão venosa jugular. A semiologia pulmonar foi normal. A semiologia cardíaca revelou bulhas arrítmicas e sopro sistólico mitral (+/4). O exame do abdome e dos membros foi normal.
O eletrocardiograma (ECG) (fevereiro 94) revelou fibrilação atrial, bloqueio de ramo esquerdo e sobrecarga ventricular esquerda (Figura 1).
ECG: Ritmo de fibrilação atrial, bloqueio de ramo esquerdo e sobrecarga ventricular esquerda.
As dimensões das câmaras cardíacas ao ecocardiograma (1996) eram: átrio esquerdo, 57 mm; ventrículo esquerdo, 51 mm (diástole) e 33 mm (sístole). Foi identificada obliteração da região apical de ambos os ventrículos, com sinais sugestivos de calcificação. O aspecto morfológico identificado foi considerado sugestivo de EMF.
As ventriculografias (1996) mostraram obliteração da região apical do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito, além de insuficiência mitral de pequena magnitude. Na cineangiocoronariografia, o ramo circunflexo da artéria coronária esquerda originava-se da coronária direita. Não foram identificadas obstruções nas artérias coronárias. O aspecto da ventriculografia foi considerado sugestivo de EMF.
Foi indicado o tratamento cirúrgico.
A operação foi realizada (setembro 1996) com incisão na região apical do ventrículo esquerdo e ressecção de massa fibrosa e calcificada. Em seguida, através do septo interatrial, foi feita anuloplastia com pericárdio bovino na porção posterior do anel mitral e na porção anterior do anel tricuspídeo.
A ventriculografia de controle um mês após a operação revelou discreta hipocinesia de ventrículo esquerdo e valvas competentes.
A paciente evoluiu com melhora da dispneia, mas permaneceram as palpitações.
Em 2002, queixou-se de um episódio transitório de dificuldade de fala e hemiparesia direita.
Voltou a apresentar dispneia desencadeada por esforços, inicialmente moderados, e depois aos menores esforços.
Nova avaliação ecocardiográfica detectou insuficiência tricúspide acentuada.
A medicação foi ajustada, com prescrição de varfarina 5 mg, losartana 50 mg, furosemida 80 mg, digoxina 0,25 mg e diltiazem 180 mg.
Houve melhora dos sintomas. Apesar disso, ocorriam episódios de piora.
Foi indicado novo estudo hemodinâmico, que revelou (2005) hipertensão de câmaras direitas. Havia hipocinesia de ventrículo esquerdo, de intensidade moderada nas paredes inferior e apical e leve na parede anterior.
A paciente permaneceu em tratamento medicamentoso, com ajustes feitos de acordo com os sintomas. Foi trazida ao hospital após 24 horas de tonturas, mal-estar e dispneia.
O exame físico (13 novembro 2008) revelou pulso de 30 bpm, pressão arterial inaudível, estertores crepitantes em bases pulmonares, ritmo cardíaco bradicárdico. O fígado foi palpado a 7 cm do rebordo costal, havia ascite e edema discreto de membros inferiores.
O ECG mostrava fibrilação atrial, com alto bloqueio atrioventricular e frequência ventricular de 30 bpm.
A radiografia de tórax revelou aumento da área cardíaca (+++/4+) sem sinais de congestão pulmonar.
Foram administradas atropina e dopamina e feita reposição volêmica sem que houvesse elevação da frequência cardíaca, e depois, dobutamina, sem sucesso. Foi implantado marca-passo cardíaco externo transvenoso provisório. Depois dessa intervenção, houve elevação da pressão arterial para 106/60 mmHg.
O marca-passo definitivo foi implantado em 19 de novembro de 2008. Houve dificuldade técnica devido à doença de base, sendo também colocado eletrodo em seio coronário como reserva, para ocasional perda de comando do eletrodo ventricular direito.
A paciente apresentou parada cardíaca em fibrilação ventricular não responsiva às manobras de ressuscitação e faleceu (5 dezembro 2008).
Aspectos Clínicos
A paciente em discussão desenvolveu, aos 29 anos de idade, queixa de palpitações, que, após 5 anos, associou-se a dispneia aos esforços, com progressão lenta até os 39 anos. Em pacientes jovens, as principais causas de insuficiência cardíaca (IC) são a miocardiopatia dilatada idiopática, as miocardites, a doença de Chagas, miocardiopatia associada ao etilismo e mais raramente a doença isquêmica do coração. Devemos também lembrar das causas mais raras de IC, principalmente em pacientes de regiões tropicais e subtropicais, como a EMF.
Logo na primeira vez que a paciente procurou o hospital já foi feito o diagnóstico de EMF, que é uma endomiocardiopatia restritiva incomum, sendo responsável no Brasil por 1,6% dos óbitos por doença cardíaca1. É mais comum nas regiões leste e central da África. Há vários relatos de casos também na América do Sul e Índia, e de casos esporádicos ao redor do mundo. Em algumas localidades, tem distribuição endêmica.
Sua etiologia não é completamente compreendida. Acredita-se que uma série de fatores esteja envolvida em sua patogênese, incluindo exposição ambiental, nutrição e anormalidades imunológicas além de fatores genéticos. Uma das hipóteses mais aceitas é que seja um espectro mais avançado da doença de Loeffler, causada por infiltração eosinofílica das diversas camadas do coração, com inflamação crônica e posterior fibrose2-4. Esse processo patogênico favorece também a trombose, geralmente no ápice ventricular.
A doença é caracterizada pela deposição de tecido fibroso no endocárdico e, em menor proporção, no miocárdio, acometendo geralmente a região apical do ventrículo direito ou esquerdo, ou ambos. Estudo prévio demonstrou acometimento biventricular em cerca de 50% dos casos, predominantemente do ventrículo esquerdo em 30% e do ventrículo direito em 27%2. Em geral, acomete também a via de entrada ventricular, os músculos papilares e o aparato valvar, principalmente a valva mitral3.
A maioria dos pacientes, assim como no caso relatado, inicia sintomatologia durante a adolescência, na segunda ou terceira décadas de vida. Os sintomas iniciais são relacionados à disfunção diastólica, sendo incomum a disfunção sistólica, a não ser em fases avançadas da doença5. Pode haver ascite, observada em cerca de 50% dos pacientes, geralmente associada a fibrose importante de ventrículo direito, o que confere um pior prognóstico6. A paciente em questão só apresentou ascite na fase final da doença. É frequente também a presença de arritmias supraventriculares, presentes em cerca de 60% dos pacientes, sendo mais comum a fibrilação atrial, como na doente relatada7.
O diagnóstico de EMF é feito com base nos achados ecocardiográficos, que não se correlacionam com a gravidade dos sintomas. As alterações mais comuns ao ecocardiograma são alterações do relaxamento e da complacência da câmara acometida, porém geralmente sem aumento dos volumes ventriculares. Os átrios em geral são aumentados e disfuncionais. É comum a insuficiência das valvas atrioventriculares. O derrame pericárdico geralmente está presente, sendo algumas vezes de grau importante.
O ecocardiograma da paciente foi compatível com o diagnóstico de EMF, com aumento acentuado do átrio esquerdo (57 mm) e preservação dos diâmetros ventriculares. Havia comprometimento biventricular, com sinais sugestivos de calcificação.
No caso relatado, realizou-se também ventriculografia, que confirmou o acometimento biventricular com insuficiência mitral discreta. Em geral, o estudo hemodinâmico de pacientes com EMF revela elevação da pressão diastólica final do ventrículo acometido, padrão restritivo nos traçados de pressão ventricular e obliteração do ápice ventricular8,9.
O prognóstico da doença depende principalmente de sua apresentação clínica. São considerados fatores de pior prognóstico: comprometimento de ventrículo direito, presença de ascite, fibrilação atrial e insuficiência mitral, além de aumento das pressões atriais, da pressão diastólica final ventricular e da pressão pulmonar (> 40 mmHg). O principal fator determinante do prognóstico, entretanto, é a classe funcional (CF). Um estudo avaliou a sobrevida dos pacientes de acordo com a classificação funcional. Aqueles em CF I e II apresentaram sobrevida de 85% em dois anos8, enquanto aqueles em CF IV apresentaram sobrevida de menos de 30% em dois anos10.
Dessa forma, o tratamento da EMF baseia-se nos sintomas, sendo preconizado que os pacientes pouco sintomáticos (CF I e II) recebam tratamento clínico11 e os mais sintomáticos [IC congestiva (ICC) CF III e IV] recebam tratamento cirúrgico12,13. Alguns especialistas advogam que, na presença de fatores de pior prognóstico, a indicação cirúrgica deva ser antecipada para a CF II.
O tratamento clínico é extrapolado a partir do tratamento clínico da IC diastólica e baseia-se no uso de: diuréticos para controle da volemia; betabloqueadores ou bloqueadores de canal de cálcio para controle de frequência cardíaca em pacientes com FA ou taquicardia atrial; e antagonistas da vitamina K para pacientes com trombos intracardíacos.
A paciente em questão apresentava indicação para uso de tais medicações, inclusive de anticoagulação, já que apresentou um evento tromboembólico em 2002.
O tratamento cirúrgico consiste na ressecção da área de fibrose endocárdica e na correção da insuficiência mitral ou tricúspide, quando presentes, seja por troca ou reparo da valva.
A técnica cirúrgica inicial consistia em troca das valvas por próteses quando houvesse comprometimento valvar. Posteriormente, estudos mostraram que a plastia com preservação da valva nativa relacionava-se a menor morbimortalidade.
A mortalidade relacionada com a cirurgia clássica é bastante alta, entre 20% e 30%12,13, devendo-se sempre que possível tentar preservar a valva nativa.
A cirurgia está relacionada à melhora importante dos sintomas e de sobrevida em pacientes sintomáticos, devendo sempre ser realizada nesses casos.
Trabalho publicado em 1999 por Moraes e cols.14 avaliou 83 pacientes submetidos à cirurgia de EMF e demonstrou sobrevida de 55% em 17 anos, sendo que 45% desses pacientes encontravam-se em ICC, CF I e II.
Recidiva de insuficiência valvar após o tratamento cirúrgico não é rara, sendo que muitos pacientes podem necessitar de nova cirurgia para correção do problema14.
Com relação à recidiva de fibrose, Moraes e cols.15 avaliaram 107 pacientes submetidos à cirurgia e encontraram uma incidência de 4,5%. A mortalidade cirúrgica relacionada à reoperação desses casos foi extremamente elevada, chegando a 50%15.
Em vista da alta mortalidade associada à reoperação, fica a dúvida quanto ao melhor tratamento para esse grupo. Um relato de caso publicado pela equipe de transplante cardíaco do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP demonstrou boa evolução e sobrevida em um paciente com EMF submetido previamente a cirurgia, mas com recorrência da doença e sintomas importantes de IC. Foi aventada então a possibilidade de que a realização de transplante cardíaco nesse grupo seja mais benéfica que a reoperação16.
A paciente relatada foi submetida a cirurgia de ressecção da fibrose endomiocárdica e plastia mitral e tricúspide devido à presença de sintomas importantes de IC em 1996, quando a mesma apresentava-se em CF III. A paciente evoluiu com melhora inicial dos sintomas, corroborada pela ventriculografia realizada um mês após a cirurgia, que mostrou valvas competentes e discreta hipocinesia ventricular.
Alguns anos após a cirurgia, houve recidiva dos sintomas de ICC e novo ecocardiograma mostrou insuficiência tricúspide importante. Foi realizado novo estudo hemodinâmico em 2005, que mostrou hipertensão de câmaras direitas e hipocinesia moderada de ventrículo esquerdo, levantando a suspeita de recidiva da doença. Na ocasião, optou-se por tratamento clínico. Nessa ocasião, a realização de mais exames, como ressonância cardíaca, poderia ter ajudado a estabelecer o diagnóstico de recidiva da doença.
A presença de hipertensão de câmaras direitas poderia estar relacionada à própria IC, a tromboembolismo pulmonar, doença pulmonar obstrutiva crônica ou outras causas, necessitando de mais investigação.
A paciente apresentou piora sintomática e procurou o hospital (13 novembro de 2008) com quadro de choque cardiogênico e bradicardia importante, necessitando de passagem de marca-passo transvenoso. É provável que essa bradicardia tenha sido causada pelo uso de medicações para controle da frequência cardíaca, ou seja, diltiazem e digoxina, já que o acometimento fibrótico do sistema de condução é incomum na EMF.
Apesar de todo o suporte hemodinâmico e da melhora inicial, a paciente evoluiu com piora da função renal, fazendo-nos supor que a causa mais provável de óbito tenha sido choque cardiogênico secundário à recidiva de EMF com acometimento valvar.
A análise retrospectiva do caso levanta a dúvida se a realização de nova cirurgia ou transplante cardíaco em 2005, quando a paciente voltou a ter sintomas de ICC, teria mudado a evolução da paciente.
Ainda serão necessários estudos para que se possa decidir sobre o melhor tratamento para a recidiva de EMF.
(Dr. Michel Abi Kalansky Ponczek e Dra. Fernanda Seligmann Feitosa)
Hipótese diagnóstica: Endomiocardiofibrose
(Dr. Michel Abi Kalansky Ponczek e Dra. Fernanda Seligmann Feitosa)
Necropsia
O coração pesou 652 g (normal: 200-300 g) e exibia múltiplas aderências entre o pericárdio visceral e parietal. Apresentava aumento de volume, em especial dos átrios, cujo volume era proporcionalmente maior que o dos ventrículos (Figura 2A). À abertura do coração, havia dilatação atrial acentuada e espessamento endocárdico moderado bilateral, e os anéis das valvas mitral e tricúspide apresentavam suturas cirúrgicas de valvoplastias antigas, junto à inserção das cúspides posteriores (Figura 2B). No teto do átrio direito também havia uma sutura cirúrgica antiga. Observou-se espessamento endocárdico bem mais intenso e com áreas de calcificação na via de entrada e na ponta dos ventrículos e, parcialmente, na via de saída do ventrículo esquerdo, poupando a via de saída do ventrículo direito (Figura 3). Havia acolamento das trabéculas miocárdicas pelo espessamento endocárdico, que também envolvia os músculos papilares das valvas mitral e tricúspide, com redução acentuada das cavidades ventriculares e amputação da ponta dos ventrículos (Figura 3). As cordas tendíneas e as cúspides das valvas atrioventriculares não estavam comprometidas pelo espessamento endocárdico; havia, porém, retração moderada na borda livre das cúspides e dilatação do anel valvar, bilateralmente. Eletrodos de marca-passo cardíaco biventricular permanente estavam implantados no endocárdio do ventrículo direito: um no terço médio do septo ventricular e o outro na parede anterolateral. Não havia trombos nos cabos ou nos locais de implantação dos mesmos. Macroscopicamente não foram encontrados trombos em cavidades cardíacas, nem anormalidades nas valvas ventriculoarteriais. As artérias coronárias epicárdicas não apresentavam alterações obstrutivas importantes. O exame histológico mostrou fibrose intensa e calcificação em endocárdio, com áreas de neovascularização e de esparso infiltrado inflamatório linfomononuclear, notando-se expansão de traves fibrosas irregulares para o miocárdio subjacente (Figura 4). Não foram observados eosinófilos no infiltrado inflamatório endocárdico ou em outros órgãos. Nos rins, havia infartos cicatrizados corticais, múltiplos e extensos. Foram observadas também alterações morfológicas decorrentes de ICC, tais como: edema difuso de tecido subcutâneo, ascite (1500 ml de líquido amarelo hialino) e congestão passiva crônica em pulmões, fígado e baço. A causa do óbito foi baixo débito secundário à ICC, histologicamente representado por necrose tubular aguda e necrose hepática centrilobular.
A - Coração, face diafragmática: O volume dos átrios é proporcionalmente maior que o dos ventrículos. No sulco atrioventricular encontra-se a artéria coronária direita (**) e no sulco ventricular posterior, o ramo interventricular posterior da artéria coronária direita (*). B - Átrios esquerdo e direito: Espessamento endocárdico bilateral e suturas cirúrgicas de valvoplastia antiga (setas) em cúspides posteriores (setas) das valvas mitral (M) e tricúspide (T). AE e AD: átrios esquerdo e direito, respectivamente. VE e VD: ventrículos esquerdo e direito, respectivamente.
A e B - Vias de entrada e de saída do VD: Fibrose endocárdica na via de entrada (setas), com amputação da ponta ventricular (linha amarela tracejada) e poupando a via de saída. C e D - Vias de entrada e de saída do VE: Fibrose endocárdica na via de entrada, com envolvimento dos músculos papilares da valva mitral (setas), amputação da ponta do VE (linha amarela tracejada) e extensão para a via de saída ventricular, sem comprometer a valva aórtica (Ao).
Fotomicrografias de endomiocárdio: A - Trombo em organização (tr) sobre endocárdio com fibrose intensa (f) (Hematoxilina-Eosina, 25x). B - Neovascularização e infiltrado inflamatório linfomonoplasmocitário (entre setas) em fibrose endomiocárdica, com área de calcificação (ca); m- miocárdio (Hematoxilina-Eosina, 25x). C - Traves irregulares de fibrose (azul) circundando cardiomiócitos (vermelho) em região subendocárdica (Tricrômico de Masson, 50x).
As lesões cardíacas observadas na necropsia dessa paciente descrevem morfologicamente a EMF biventricular. A característica principal da EMF é a fibrose endocárdica espessa, focal ou difusa, que acomete preferencialmente a via de entrada e a região apical de um ou de ambos os ventrículos17. Há acolamento fibroso das trabéculas miocárdicas, que pode envolver a musculatura papilar, cordas tendíneas e cúspides das valvas atrioventriculares, causando insuficiência valvar. No caso em discussão, apesar de a paciente já ter sido submetida a valvoplastia mitral e tricúspide, tais valvas ainda apresentavam alterações morfológicas de insuficiência, como dilatação do anel valvar e retração na borda livre das cúspides. Histologicamente, a EMF é representada por fibrose endocárdica densa e colagênica, contendo fibras elásticas fragmentadas e dispostas irregularmente, o que compromete também o miocárdio subjacente, que exibe, em regiões próximas, neoformação vascular e quantidade variável de infiltrado inflamatório linfomonoplasmocitário, com ou sem eosinófilos18. Embora nem sempre constantes, a presença de eosinófilos nas lesões endocárdicas e o relato de eosinofilia periférica, observados em diferentes estudos de indivíduos com EMF, apontam eosinófilos/eosinofilia como uma das prováveis causas da doença19, cuja etiopatogenia ainda não está totalmente esclarecida20. Muitos autores propõem que a forma eosinofílica, também conhecida como endocardite de Loeffler, e a EMF sem eosinófilos representam diferentes fases de uma mesma doença, pois as alterações morfológicas endocárdicas na fase crônica são indistinguíveis entre os doentes com e sem eosinofilia21,22. Isso pode ser comprovado nesta doente, que não apresentava eosinófilos no infiltrado inflamatório endomiocárdico nem em outros órgãos. À medida que a EMF progride, a formação e a organização de trombose endocárdica colaboram para a obliteração e a redução da cavidade ventricular, sendo frequente, em casos mais avançados, o achado de calcificação em meio à fibrose18. Em geral, a dilatação atrial resulta da restrição ventricular causada pela fibrose endomiocárdica e da insuficiência das valvas mitral e tricúspide e também de alterações vasculares pulmonares secundárias à congestão passiva pulmonar, como observado nesta paciente. Os infartos cicatrizados renais, muito provavelmente, foram causados por embolia de trombose prévia no ventrículo esquerdo. É importante ressaltar o tempo de sobrevida de 12 anos dessa paciente, após a cirurgia, considerando-se a extensão das lesões de EMF encontradas à necropsia. A probabilidade de sobrevida dos pacientes com EMF submetidos a cirurgia é de aproximadamente 70% após 10 anos de cirurgia23,24. Muito provavelmente essas lesões representam recidiva da doença, mas fica o questionamento se todo o tecido comprometido pela doença foi removido pelo procedimento cirúrgico.
(Dra. Léa Maria Macruz Ferrreira Demarchi)
Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)