Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC4rVMVDJ5hZt39vHTtJRqh4yS0066-782X201500210019910.5935/abc.20140214Clinicoradiological SessionCase 6 / 2015 - A 27-Year-Old Male Patient with Double Aortic and Pulmonary Valve Lesion after Double Valvotomy in ChildhoodAtikEdmar1Clínica Privada Dr. Edmar AtikSão PauloSPBrazilClínica Privada Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - BrazilMailing address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050. São Paulo, SP - Brazil. E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br0820151052199201230720140610201406102014This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.KeywordsPulmonary Valve StenosisAortic Valve StenosisBalloon ValvoplastyHeart Defects, Congenital082015
Clinical data: The patient underwent correction of congenital pulmonary and aortic valve stenosis, both with manifestations, at 7 years of age. Afterwards, there was progressive residual lesion of both valves, with predominance of regurgitation, and development of acute arrhythmias such as paroxysmal atrial fibrillation, in addition to ventricular extrasystoles. The obstructions were significant, with pressure gradients of 90 and 60 mmHg in the pulmonary and aortic valves, respectively. The patient was asymptomatic, and the loud systolic murmur was accompanied by thrill all over the precordium and neck vessels. There was right ventricular overload on the electrocardiogram (ECG). Double valvoplasty in the three-leaflet valves resulted in a good anatomical solution initially. To date, the patient reports shortness of breath on moderate exertion and precordial palpitations. He is on antiarrhythmic drug (amiodarone), after atrial fibrillation was controlled.
Physical examination: Good general state of health, normal breathing, acyanotic, normal pulses. Weight: 77 kg; height: 181 cm; blood pressure (BP): 110/70 mmHg; and heart rate (HR): 51 bpm. The aorta (Ao) was moderately palpable on the suprasternal notch.
The apical impulse was not palpable on the precordium, and there were mild systolic impulses on the left sternal border. Heart sounds were normal, and there was a grade 1-2/4 coarse systolic murmur in the pulmonic and aortic areas, and a grade 1-2/4 coarse diastolic murmur along the left sternal border. The liver was not palpable and the lungs were clear to auscultation.
Laboratory tests:
Electrocardiogram showed normal sinus rhythm and signs of left anterior hemiblock, with no chamber overload, and normal ventricular repolarization. PA: +20º, QRSA: -60º, TA: +40º. QRS complex duration was 0.11", PR = 0.16" and QTc = 0.45" (Figure 1).
Chest radiograph shows moderate enlargement of the cardiac silhouette. Electrocardiogram shows left anterior hemiblock, with no signs of cardiac overload.
Chest radiograph showed moderately enlarged cardiac silhouette due to enlarged atrial and ventricular arches; the pulmonary vascular network was normal. Cardiomegaly progressed since the surgical correction, and the current cardiothoracic ratio was 0.58 (Figure 1).
Echocardiogram showed dilated right and left cardiac chambers (right ventricle − RV = 35, left atrium − LA = 46; left ventricle − LV = 64; Ao = 31 mm); RV ejection fraction (RVEF) of 53% (Simpson’s method); LV ejection fraction (LVEF) of 58%; RV- pulmonary trunk (PT) pressure gradient of 14 mmHg; LV - Ao pressure gradient of 15 mmHg; and severe pulmonary and aortic regurgitation. The pulmonary systolic pressure was 40 mmHg. Ascending aorta and PT dilatation (40-mm diameter).
Magnetic resonance imaging (Figure 2) also showed enlargement of right and left cardiac chambers with preserved ventricular function. RV end-diastolic volume of 200 mL/m2, LV end-diastolic volume of 211 mL/m2, RVEF of 54% and LVEF of 58%. Ascending aorta of 45 mm, and PT of 36 mm.
Magnetic resonance imaging shows clear enlargement of the right and left ventricles, with preserved function of both, in four-chamber and cross-sectional views.
24-hour dynamic ECG (Holter monitoring) showed 627 ventricular extrasystoles and 121 supraventricular extrasystoles. Two episodes of non-sustained ventricular tachycardia with 6 complexes and two of atrial tachycardia with 16 complexes.
Clinical diagnosis: Double pulmonary and aortic valve lesion with manifestations, showing signs of progressive dilatation of both ventricles, in late course after surgical correction in childhood.
Clinical reasoning: during the course of the disease, the clinical elements were consistent with the diagnosis of double pulmonary and aortic valve lesion, with predominance of the first. Shortness of breath and development of ventricular arrhythmias and paroxysmal atrial fibrillation are related to the residual lesions, which progressively increased since childhood. Noteworthy, despite the evident biventricular dilatation, no electrical overload of these chambers was observed. Perhaps both ventricular dilatations had electrically counterbalanced one another.
Differential diagnosis: Concomitant lesion of both semilunar valves as congenital defects is usually associated with some genetic syndrome, which was not the case. Residual lesions of both valves commonly occur after correction of obstructive defects alone or in association, as occurs in the tetralogy of Fallot.
Management: in view of the progression of the residual defects with excessive dilatation of both ventricles, although with biventricular function still preserved, a surgical approach was chosen with valve replacement for a mechanical prosthetic valve in the aortic position and for a biological prosthetic valve in the pulmonary position. Because of the ascending aorta dilatation, a dacron tube was inserted inside the vessel.
Commentaries: residual valve regurgitation after surgical or percutaneous valvotomy, whether pulmonary or aortic, has become a common outcome that requires the performance of other operative techniques, such as Ross’ technique. It is estimated that approximately 30% of these patients undergoing heart valve correction require surgical reintervention to prevent further progression of the heart valve defects, which ultimately result in ventricular dilatation and dysfunction.
The reintervention usually implies the need for valve replacement. The values currently recommended to prevent further deterioration of the ventricular function are 120 mL/m2 for the end-diastolic volume and of 90 mL/m2 for the end-systolic volume. In practice, however, we have observed much higher values until surgical reintervention is indicated, as incidentally occurred in the present case. Ideally, these patients should be duly monitored, in order to follow the parameters recommended for a more favorable outcome in the long term.
Correlação Clínico-radiográficaCaso 6 / 2015 - Homem de 27 Anos com Dupla Lesão Valvar, Aórtica e Pulmonar, após Dupla Valvotomia na InfânciaAtikEdmar1Clínica Privada Dr. Edmar AtikSão PauloSPBrasilClínica Privada Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - BrasilCorrespondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050. São Paulo, SP - Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.brPalavras-chaveEstenose da Valva PulmonarEstenose da Valva AórticaValvoplastia com BalãoCardiopatias Congênitas
Dados clínicos: após correção de estenose pulmonar e aórtica como defeitos congênitos realizados com 7 anos de idade, sendo ambos defeitos de repercussão, verificou‑se progressiva lesão residual de ambas as valvas, com o predomínio da insuficiência e o surgimento de arritmias agudas do tipo fibrilação atrial paroxística, além de extrassistolia ventricular. As obstruções eram importantes, com gradientes de pressão de 90 e 60 mmHg nas valvas pulmonar e aórtica, respectivamente. Era assintomático, e o sopro sistólico acentuado estava acompanhado de frêmito por todo o precórdio e vasos do pescoço. Havia sobrecarga ventricular direita no eletrocardiograma (ECG). A valvoplastia dupla em valvas trivalvulares resultou em boa resolução anatômica inicial. Atualmente refere cansaço aos esforços moderados e palpitações precordiais. Usa medicação antiarrítmica (amiodarona), após o controle da fibrilação atrial.
Exame físico: bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais. Peso: 77 kg; altura: 181 cm; pressão arterial (PA): 110/70 mmHg; e frequência cardíaca (FC): 51 bpm. A aorta (Ao) era palpada moderadamente na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis não era palpado e havia impulsões sistólicas discretas na borda esternal esquerda (BE E). As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava‑se sopro sistólico, +/++ de intensidade, rude, na área pulmonar e aórtica, e com sopro diastólico +/++, rude em toda a BE E. Fígado não palpado e pulmões limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de hemibloqueio anterior esquerdo, sem sobrecarga de cavidades cardíacas e com repolarização ventricular normal. AP: +20º, AQRS: -60º, AT: +40º. A duração do QRS era de 0,11", PR = 0,16" e QTc = 0,45" (Figura 1).
Radiografia de tórax salienta o aumento moderado da área cardíaca e o eletrocardiograma mostra o hemibloqueio anterior esquerdo, mas sem sinais de sobrecarga cardíaca.
Radiografia de tórax mostrva área cardíaca moderadamente aumentada à custa dos arcos atrial e ventricular e trama vascular pulmonar normal. A cardiomegalia foi progressiva desde a correção cirúrgica, com índice cardiotorácico atual de 0,58 (Figura 1).
Ecocardiograma mostrou cavidades cardíacas direitas e esquerdas dilatadas (ventrículo direito − VD = 35, átrio esquerdo − AE = 46, ventrículo esquerdo − VE = 64, Ao = 31 mm), fração de ejeção de VD (FEVD) de 53% (método Simpson), fração de ejeção de VE (FEVE) de 58%, gradiente de pressão VD-tronco pulmonar (TP) de 14 mmHg, entre VE e Ao de 15 mmHg, com insuficiência pulmonar e aórtica acentuadas. A pressão sistólica pulmonar era de 40 mmHg. Ao ascendente e o TP estavam dilatados com 40 mm de diâmetro.
Ressonância nuclear magnética (Figura 2) salientou também aumento das cavidades direitas e esquerdas com preservação da função ventricular. Volume diastólico final de VD de 200 mL/m2 de VE de 211 mL/m2, FEVD de 54% e FEVE de 58%. Ao ascendente tinha 45 mm e o TP 36 mm.
Ressonância nuclear magnética salienta claramente o aumento das cavidades ventriculares, direita e esquerda, com preservação de boa função de ambos os ventrículos, em projeções de quatro cavidades e transversal.
ECG dinâmico de 24 horas (Holter) mostrou extrassístoles ventriculares e supraventriculares em número de 627 e de 121 batimentos, respectivamente. Dois episódios de taquicardia ventricular não sustentada de 6 complexos e 2 de taquicardia atrial com 16 complexos.
Diagnóstico clínico: dupla lesão pulmonar e aórtica de repercussão, mostrando sinais de dilatação progressiva de ambos os ventrículos, em evolução tardia após correção operatória na infância.
Raciocínio clínico: os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com diagnóstico de dupla lesão valvar pulmonar e aórtica, com predomínio da primeira. Cansaço, e aparecimento de arritmias ventriculares e da fibrilação atrial paroxística guardam relação com as lesões residuais com incremento progressivo, desde a infância. É de interesse notar que, apesar da franca dilatação biventricular, não foi observada qualquer sobrecarga elétrica das mesmas. Talvez ambas as dilatações ventriculares tenham se contrabalanceado eletricamente uma à outra.
Diagnóstico diferencial: lesão concomitante de ambas as valvas semilunares, como defeitos congênitos, associa-se geralmente a alguma síndrome genética, o que não ocorreu no presente caso. As lesões residuais de ambas as valvas ocorrem habitualmente após correção de defeitos obstrutivos isolados ou ainda quando associados, como na própria tetralogia de Fallot.
Conduta: em face da progressão dos defeitos residuais, com dilatação exagerada de ambos ventrículos, mas ainda com preservação da função biventricular, adotou-se conduta cirúrgica, com orientação para substituição valvar, para prótese mecânica aórtica e biológica pulmonar. Dada a dilatação da Ao ascendente, foi inserido um tubo plástico de dácron por dentro do vaso.
Comentários: a insuficiência valvar residual, após valvotomia cirúrgica ou percutânea, tanto pulmonar quanto aórtica, passa a se constituir em aspecto evolutivo, que vem induzindo à realização de outras técnicas operatórias, como a de Ross, por exemplo. Estima-se que cerca de 30% desses pacientes valvares corrigidos necessitam de reintervenção operatória, afim de evitar maior progressão dos defeitos valvares, com consequências evolutivas quanto à dilatação ventricular e disfunção ventricular.
A nova correção implica, em geral, em necessidade de substituição valvar e estão em voga valores preconizados como ideais, afim de se evitar deterioração maior da função ventricular com o passar do tempo, quais sejam de 120 mL/m2 para o volume diastólico final e de 90 mL/m2 para o sistólico. Na prática, no entanto, temos observado valores muito maiores até que indiquem a reintervenção cirúrgica, como se observa, aliás, no presente caso. O ideal é que esses pacientes sejam devidamente monitorados, para se preservar a condição preconizada para evolução mais favorável a mais longo prazo.