Arq Bras CardiolArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologiavfxq7k657vHn5MLjNxxF36KS0066-782X20150006000120001210.5935/abc.20150062Clinicoradiological SessionCase 5/2015 Late Outcome of Corrected Aortopulmonary Window in A 23-Year-Old Female Patient Who Underwent Surgery in ChildhoodAtikEdmarClínica Privada Dr. Edmar AtikSão PauloSPBrazilClínica Privada Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP – BrazilMailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050. São Paulo, SP – Brazil. E-mail:eatik@cardiol.br ; conatik@incor.usp.br06201510465557240720140610201406102014This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.KeywordsAortopulmonary Window/surgeryHeart DefectsCongenital/surgeryInfant
Clinical data: At 10 months of age, the patient underwent correction of a large aortopulmonary window and mitral valve regurgitation secondary to volume overload, which caused severe heart failure. The post-operative clinical outcome was favorable. Prior to operation, her clinical picture was of concern because of severe malnutrition (weight of 5,500 g), congestive heart failure (tachypnea of 60 bpm), hepatomegaly (liver palpable at 4 cm of the right costal margin), severe cardiomegaly, and increased pulmonary vasculature. Cardiovascular examination showed left ventricular (LV) enlargement; thrill and systolic murmur in the mitral area; accentuated S2; marked LV overload on electrocardiogram (ECG); mitral regurgitation due to incomplete leaflet coaptation; and pulmonary systolic pressure of 60 mmHg. At surgery, the 2-cm-diameter window between the pulmonary trunk and ascending aorta (Ao) was closed, and plication of the posterior ring of the mitral valve was performed. There was an immediate clinical response with hemodynamic stabilization, resolution of the heart murmur and heart failure, and subsequent normal weight gain. Medication for congestive heart failure was discontinued at 4 years of age, when the cardiac silhouette had returned to normal. To date, the patient tolerates routine exercises well and does not report any symptoms.
Physical examination: good general state of health, normal breathing, acyanotic, normal pulses. Weight: 53 kg; height: 165 cm; blood pressure on right arm (BPRA): 105/75 mmHg; heart rate (HR): 76 bpm. Aorta not palpable on the suprasternal notch.
The apical impulse was not palpable in the precordium, and there were no systolic impulses. Normal heart sounds, no heart murmurs. Liver not palpable.
Laboratory tests
ECG (Figure 1) at 22 years of age showed normal sinus rhythm with no signs of overload, and normal ventricular repolarization. PA = +10º , QRSA = +50º , TA = +50º (lower tracing). ECG prior to operation, at 10 months of age (upper tracing), showed marked left ventricular overload, with QRSA = +70º , PA = +20º and TA = +80º ; RS morphology (amplitudes of 24 and 30 mm) from V1 to V3 and QRs (amplitudes of 10, 50 and 3 mm) from V4 to V6; Sokolow index of 90 mm; no ventricular repolarization abnormalities.
Electrocardiograms at two timepoints: in the preoperative period, at 10 months of age (upper tracing), and at late postoperative period at 22 years of age (lower tracing). These electrocardiograms show resolution of the left ventricular overload initially observed
Chest radiograph showed normal cardiac silhouette (cardiothoracic ratio = 0.46) and pulmonary vasculature (Figure 2). In the image prior to surgery, these parameters were markedly increased, with a cardiothoracic ratio of 0.85 (Figure 2).
Chest radiographs in the preoperative period and later at 23 years of age, after surgical correction performed at 10 months of age, showing markedly enlarged and normal cardiac silhouette, respectively
Echocardiogram showed normal size cardiac chambers (Ao = 34; left atrium − LA = 36, right ventricle − RV = 13, LV = 49; ejection fraction − EF = 61%, septum = posterior wall = 8 mm); no mitral regurgitation. Echocardiogram prior to surgery showed enlargement of left chambers (LA = 37, Ao = 17 and LV = 42; RV = 10, septum = posterior wall = 5 mm; EF = 82%), with marked mitral regurgitation.
Clinical diagnosis: Aortopulmonary window with mitral regurgitation secondary to volume overload and severe heart failure resolved after surgical correction and favorable late outcome until adulthood.
Clinical reasoning: The postoperative clinical elements were consistent with normal cardiovascular parameters, unlike in the preoperative period, in which the overt manifestations of heart failure suggested the diagnosis of congenital heart defect expressed by signs of mitral regurgitation. On that occasion, the aortopulmonary window was diagnosed during surgery, and mitral regurgitation was secondary to and resulted from the volume overload caused by the defect. LV overload on ECG confirmed the magnitude of the volume overload, which predominated over the RV pressure overload.
Differential diagnosis: other defects accompanied by severe arterial left-to-right shunt, such as ductus arteriosus and arteriovenous fistulas, should be remembered in this context.
Management: In view of the marked consequences of the arterial shunt, the surgery for closure of the interarterial defect not only repaired the secondary dilatation of the mitral annulus, but also resulted in cure, thus surpassing the concern about pulmonary arterial hypertension at the time.
Commentaries: aortopulmonary window usually has important manifestations early in the first months of life, and cardiac surgery corrects the signs and symptoms of heart failure and associated defects such as those of secondary mitral regurgitation, which was present in the case reported1-3. Generally, pulmonary arterial hypertension also subsides, and so does the secondary dilatation of the different correlate cardiac structures. This is encouraging, given the important implications of this defect, which should be corrected right after diagnosis. The return of anatomical and functional parameters to normal, in this case, becomes of great value as an example of outcome for similar cases in an early period of life.
ReferencesSoares AM, Atik E, Cortêz TM, Albuquerque AM, Castro CP, Barbero-Marcial M, et al. Aortopulmonary window. Clinical and surgical assessment of 18 cases. Arq Bras Cardiol.1999;73(1):59-74.SoaresAMAtikECortêzTMAlbuquerqueAMCastroCPBarbero-MarcialMAortopulmonary window. Clinical and surgical assessment of 18 casesArq Bras Cardiol19997315974Barnes ME, Mitchell ME, Tweddell JS Aortopulmonary window. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2011;14(1):67-74.BarnesMEMitchellMETweddellJSAortopulmonary windowSemin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu20111416774Atik E, Barbero-Marcial M, Andrade JL, Baucia JA, Iwahashi E, Aiello V, et al. [Clinical manifestation of aortopulmonary window as mitral regurgitation caused by secondary dilatation of the valvar anulus]. Arq Bras Cardiol. 1994;63 (6):493-5.AtikEBarbero-MarcialMAndradeJLBauciaJAIwahashiEAielloVClinical manifestation of aortopulmonary window as mitral regurgitation caused by secondary dilatation of the valvar anulusArq Bras Cardiol1994636493495Caso 5/2015 Mulher de 23 Anos em Evolução Tardia após Correção de Grande Janela Aortopulmonar na InfânciaAtikEdmarClínica Privada Dr. Edmar AtikSão PauloSPBrasilClínica Privada Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP – BrasilCorrespondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050. São Paulo, SP – Brasil. E-mail:eatik@cardiol.br ; conatik@incor.usp.brPalavras-chaveJanela Aortopulmonar/cirurgiaCardiopatias Congênitas/cirurgiaLactente
Dados clínicos: após correção de grande janela aortopulmonar e de insuficiência valvar mitral secundária à sobrecarga de volume, causadoras de acentuada insuficiência cardíaca em lactente com 10 meses de idade, verificou-se boa evolução clínica posterior. Naquela ocasião, o quadro clínico preocupava, em razão da grave desnutrição (5.500 g), da insuficiência cardíaca congestiva (taquipneia com 60 rpm) com hepatomegalia (4 cm da reborda costal direita (RCD)), grande cardiomegalia e trama vascular pulmonar aumentada. A semiologia cardiovascular mostrava aumento do Ventrículo Esquerdo (VE), com frêmito e sopro sistólicos na área mitral, hiperfonese da segunda bulha, sobrecarga acentuada de VE no Eletrocardiograma (ECG), insuficiência mitral por falta de coaptação das válvulas e pressão sistólica pulmonar de 60 mmHg. Na operação, foi fechada a janela entre o tronco pulmonar e a aorta (Ao) ascendente de 2 cm de diâmetro, sendo feita plicatura do anel posterior da valva mitral. A resposta clínica foi imediata, com regularização do quadro hemodinâmico, desaparecimento do sopro e da insuficiência cardíaca, com ganho de peso normal subsequente. A medicação anticongestiva foi suspensa quando a paciente tinha 4 anos, ocasião da normalização da área cardíaca. Atualmente, tolera bem os exercícios rotineiros e não refere sintomas.
Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 53 kg. Altura: 165 cm, Pressão Arterial de Membro Superior Direito (PAMSD): 105/75 mmHg, Frequência Cardíaca (FC): 76 bpm. Ao não era palpada na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e não era auscultado sopro cardíaco. O fígado não era palpado.
Exames complementares
ECGFigura 1) com 22 anos mostrava ritmo sinusal, sem sinais de sobrecargas e com repolarização ventricular normal. AP = +10º, AQRS = +50º, AT = +50º (traçado inferior). O ECG prévio à operação, com 10 meses de idade (traçado superior), salientava acentuada sobrecarga ventricular esquerda, com AQRS = +70º, AP = +20º e AT = +80º, com morfologia RS (amplitudes de 24 e 30 mm) de V1 a V3 e QRs (amplitudes de 10, 50 e 3 mm) de V4 a V6, com índice de Sokolov de 90 mm e sem alterações da repolarização ventricular.
Eletrocardiogramas nos dois períodos de evolução: prévio à operação com 10 meses (traçado superior) e em evolução pós-operatória tardia com 22 anos (traçado inferior). Tais eletrocardiogramas salientam a normalização da sobrecarga de ventrículo esquerdo, verificada inicialmente
Radiografia de tórax mostrava área cardíaca (Índice Cardiotorácico (ICT) = 0,46) e trama vascular pulmonar normais (Figura 2). A imagem prévia à operação mostrava grande aumento desses elementos, com índice cardiotorácico de 0,85 (Figura 2).
Radiografias de tórax em período pré-operatório e tardiamente com 23 anos, após correção operatória realizada com 10 meses, mostram área cardíaca acentuadamente aumentada e normal, respectivamente
Ecocardiograma mostrou cavidades cardíacas com dimensões normais (Ao = 34; Átrio Esquerdo − AE = 36, Ventrículo Direito − VD = 13, VE = 49; Fração de Ejeção − FE = 61%, septo = parede posterior = 8 mm) e sem insuficiência mitral. O exame prévio à operação mostrava aumento das cavidades esquerdas (AE = 37, Ao = 17 e VE = 42; VD = 10, septo = parede posterior = 5 mm; FE = 82%), com acentuada insuficiência mitral.
Diagnóstico clínico: janela aortopulmonar com insuficiência mitral secundária por sobrecarga de volume e acentuada insuficiência cardíaca, com resolução do quadro após correção cirúrgica e evolução tardia favorável até a idade adulta.
Raciocínio clínico: os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com a normalidade cardiovascular, ao contrário do período pré-operatório, no qual o quadro de insuficiência cardíaca franca sugeria diagnóstico de cardiopatia congênita, cuja exteriorização se fazia por sinais de insuficiência mitral. Nessa ocasião, a janela aortopulmonar foi diagnosticada durante o ato cirúrgico, e a insuficiência mitral foi secundária e decorrente do excesso de volume imposto pelo defeito. A sobrecarga do VE no ECG confirmou a magnitude dessa sobrecarga de volume, a qual predominava sobre a sobrecarga de pressão em VD.
Diagnóstico diferencial: outras patologias que se acompanham de desvio acentuado de sangue, em nível arterial, da esquerda para a direita, devem ser lembradas nesse contexto, como o canal arterial e as fístulas arteriovenosas.
Conduta: em face da repercussão acentuada do desvio de sangue em nível arterial, a operação realizada para fechamento do defeito interarterial, além do reparo da dilatação secundária do anel mitral, resultou em benefício curativo, superando o receio da hipertensão arterial pulmonar na época.
Comentários: a janela aortopulmonar, em geral, apresenta-se com grande repercussão já nos primeiros meses de vida, e a operação cardíaca repara todo o quadro da insuficiência cardíaca e dos defeitos associados, como da insuficiência mitral secundária, que foi verificada no caso relatado1-3. Geralmente, a hipertensão arterial pulmonar também regride, assim como a dilatação secundária das diferentes estruturas cardíacas correlatas. Essa verificação é alentadora, em face da grande repercussão desse defeito, que deve ser corrigido prontamente, após o diagnóstico. A normalização anatomofuncional, nesse caso, torna-se de grande valia, como exemplo evolutivo para casos que se comportem da mesma maneira, em período precoce da vida.