Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia qfBMscGS45mKbBWpZGBF6QR S0066-782X2015000400011 00011 10.5935/abc.20140215 Clinicoradiological Session Case 4/2015 A 48-year-old Male Patient with Coarctation of the Aorta, Bicuspid Aortic Valve and Normal Ascending Aorta Atik Edmar Arrieta Raul Coelho Otávio Rizzi Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Instituto do Coração São Paulo SP Brazil Instituto do Coração, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo – USP, São Paulo, SP - Brazil Universidade de São Paulo Mailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050. São Paulo, SP – Brazil. E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br 04 2015 104 4 e27 e29 23 07 2014 08 08 2014 08 08 2014 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution NonCommercial License which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium provided the original work is properly cited. Coarctation of Aorta, Bicuspid Aortic Stenosis Percutaneous Aortic Treatment 04 2015

Clinical data: The patient reported that, at the age of 23 years, he had been diagnosed with hypertension, which was controlled with five antihypertensive medications. An ultrasound study performed one month ago detected low blood flow through the abdominal aorta. Coarctation of the aorta was suspected, and further confirmed by angiographic CT scan. He had no cardiovascular complaints, but had a sedentary lifestyle.

Physical examination: normal breathing; acyanotic; brisk pulses in upper limbs, absent in lower limbs. Weight: 77 kg; height: 168 cm; Blood pressure - BP = right arm = left arm = 125/75 mmHg; BP legs = 75 mmHg; heart rate - HR: 86 bpm. Aorta clearly palpable on the suprasternal notch. Mild grade 1/4 systolic murmur on the suprasternal notch.

Apical impulse not palpable in the precordium; absence of systolic impulses on the left sternal border. Normal heart sounds; grade 1/4 coarse systolic murmur in the aortic area, with no irradiation. No murmurs in the back. Liver not palpable.

Laboratory tests

Electrocardiogram: Normal sinus rhythm, no chamber overload. Sokoloff index = 20 mm; mild ventricular repolarization abnormality. Left anterior hemiblock and septal fibrosis. PA: +60º; QRSA: -45º; TA: +100º (Figure 1).

Chest radiography showing normal cardiac silhouette. 40 x 18-mm stent positioned in the beginning of the descending aorta, corresponding to the arch of the pulmonary artery. Hyperdensity can be observed in the lower border of some ribs. On electrocardiogram, left anterior hemiblock, septal fibrosis and upper lateral ischemia.

Chest radiograph: Normal cardiac silhouette (cardiothoracic ratio: 0.48). Normal pulmonary vascular network and concave arch of pulmonary artery. The posterior aortic arch was not bulged; hyperdensity in some rib borders (Figure 1).

Echocardiogram: Bicuspid aortic valve with maximum and mean pressure gradient of 14 and 7 mmHg, respectively. The ascending aorta (AscAo) was not dilated (35 mm); aortic arch = 37 mm; narrowing in the isthmic region (3 mm), with pressure gradient of 51 mmHg. Cardiac chambers of normal size. No myocardial hypertrophy; septum and posterior wall with 9-mm thickness. Normal left ventricular function (69%).

CT angiography of the aorta: AscAo = 40 mm; aortic crossing and descending aorta (DescAo) = 32 mm; narrowing at isthmus = 3 mm and at diaphragm = 25 mm. Marked collateral circulation, corresponding to the intercostal, bronchial and mammary arteries.

Cardiac catheterization: (Figure 2). Pressure levels were as follows: left ventricle - LV = 160/12, AscAo = 130/80 and DescAo = 90/80 mmHg. Angiography showed clear narrowing at the aortic isthmus of approximately 2.5 cm past the left subclavian artery, with no AscAo or DescAo dilatation distal to the obstruction.

Upper angiographic images (A and B) show marked isthmic coarctation of the aorta with normal ascending aorta, and exuberant collateral circulation; C and D show images of the descending aorta after placement of a 40 x 18-mm stent, with uniform diameters and no post-stenotic dilatation.

Clinical diagnosis: Severe coarctation of the aorta at the isthmic region and mild aortic valve stenosis in bicuspid valve with no AscAo dilatation or hypertrophy, in natural course.

Clinical reasoning: The clinical elements of coarctation of the aorta are clear and easy to identify, and are mainly represented by contrasting pulses and BP between the upper and lower limbs, as occurred in this case, although detected late by indirect means of abdominal ultrasound. Noteworthy, despite the long-standing heart disease with pressure overload, no myocardial hypertrophy, signs of electric overload or symptoms are observed. This results from the fact that, in this obstructive anomaly, there is formation of collateral vessels that deviate blood in order to nourish the general circulation. Chest radiograph with normal cardiac silhouette expresses preserved ventricular function, and surprisingly there is no AscAo dilatation despite the presence of bicuspid aortic valve and coarctation of the aorta.

Differential diagnosis: Aortic obstructions in adulthood usually result from previous aortitis, as occurs in Takayasu and Kawasaki disease, as well as in connective tissue and infectious diseases.

Management: In view of the long-standing systolic impact, even without myocardial hypertrophy and with increased pressures in the proximal aorta circuit, operation is mandatory aiming at relieving the arterial obstruction, which would imply a greater possibility of development of myocardial fibrosis, heart failure, arrhythmias and earlier death. Dilatation of the isthmic region was chosen using therapeutic cardiac catheterization from the right femoral artery with placement of a 40 x 18-mm stent just past the origin of the left subclavian artery. Systolic BP immediately decreased to 100 mmHg even without the use of antihypertensive drugs. Adequate enlargement of the region was achieved (Figure 2) with equalization of pressures between limbs. The mild systolic murmur of aortic valve stenosis remained unchanged.

Commentaries: Cardiac compensation with maintained antegrade flow, in coarctation of the aorta, is achieved by the myocardial hypertrophy and/or development of collateral circulation, which alleviates the aortic obstruction and satisfactorily nourishes the circulation. In this case, the marked aortic obstruction detected in adulthood and manifested by hypertension, was compensated by exuberant collateral circulation. Hence the favorable outcome until the fifth decade of life. Left anterior hemiblock and septal fibrosis on the electrocardiogram are difficult to explain in the absence of myocardial hypertrophy. Even when hemodynamically compensated, this obstructive anomaly should be treated early so as to prevent an unfavorable outcome in relation to the development of myocardial fibrosis, arrhythmias and heart failure. In the course of bicuspid aortic valve, unfavorable elements such as AscAo dilatation arise, and these invariably should be treated surgically in a timely manner. However, in this patient, the expected aortic dilatation was not observed, and this makes a good outcome possible even for a longer term. Aortic dilatation seems to be more related to inherent factors of the arterial wall (adequate morphology of the parietal muscle) than to hemodynamic aspects1.

 Reference Jackson V, Petrini J, Caidahl K, Eriksson MJ, Liska J, Eriksson P, et al. Bicuspid aortic valve leaflet morphology in relation to aortic root morphology: a study of 300 patients undergoing open-heart surgery. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;40(3):e118-24. Erratum in: Eur J Cardiothorac Surg. 2012;41(2):471. Jackson V Petrini J Caidahl K Eriksson MJ Liska J Eriksson P Bicuspid aortic valve leaflet morphology in relation to aortic root morphology: a study of 300 patients undergoing open-heart surgery Eur J Cardiothorac Surg 2011 40 3 e118 e124 Erratum in: Eur J Cardiothorac Surg. 2012;41(2):471 Caso 4/2015 Homem de 48 Anos com Coarctação da Aorta, Valva Aórtica Bivalvulada e Aorta Ascendente Normal Atik Edmar Arrieta Raul Coelho Otávio Rizzi Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Instituto do Coração São Paulo SP Brasil Instituto do Coração, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo – USP, São Paulo, SP - Brasil Universidade de São Paulo Correspondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050. São Paulo, SP – Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br Coarctação da Aorta Estenose Aórtica Bivalvulada Tratamento Percutâneo Aórtico

Dados clínicos: relato de detecção de hipertensão arterial desde os 23 anos de idade, controlada com cinco medicamentos anti-hipertensivos. Há 1 mês verificado por ultrassom hipofluxo através aorta abdominal, que levantou suspeita de coarctação da aorta, confirmada por angiotomografia ulterior. Não havia queixas cardiovasculares, mas era sedentário.

Exame físico: eupnéico, acianótico, pulsos amplos nos membros superiores e ausentes nos membros inferiores. Peso: 77 kg; altura: 168 cm; Pressão Arterial - PA = membro superior direito = membro superior esquerdo = 125/75 mmHg; PA de membros inferiores = 75 mmHg, Frequência Cardíaca - FC: 86 bpm. Aorta nitidamente palpada na fúrcula. Sopro sistólico discreto na fúrcula, + de intensidade.

No precórdio, ictus cordis não palpado, ausência de impulsões sistólicas na BEE . Bulhas cardíacas normofonéticas; sopro sistólico, +/4, rude, na área aórtica, sem irradiações. Sem sopros no dorso. Fígado não palpado.

Exames complementares

Eletrocardiograma: ritmo sinusal, sem sobrecarga cavitária. Índice de Sokolov = 20 mm, discreta alteração da repolarização ventricular. Hemibloqueio anterior esquerdo e fibrose septal. AP: +60º; AQRS: -45º; AT: +100º (Figura 1).

Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal. Stent 40 x 18 mm posicionado no início da aorta descendente correspondente ao arco médio. Nota-se hiperrefringência em alguns bordos inferiores das costelas e, no eletrocardiograma, há hemibloqueio anterior esquerdo, fibrose septal e isquemia lateral alta.

Radiografia de tórax: área cardíaca normal (índice cardiotorácico: 0,48). Trama vascular pulmonar normal e arco médio escavado. O arco aórtico posterior não era proeminente, com hiperrefringência em alguns bordos das costelas (Figura 1).

Ecocardiograma: valva aórtica bivalvulada com gradiente de pressão máximo de 14 e médio de 7 mmHg. A Aorta Ascendente (AoAsc) não era dilatada (35 mm), com arco aórtico (37 mm), estreitamento na região ístmica (3 mm) com gradiente de pressão de 51 mmHg. Cavidades cardíacas tinham dimensões normais. Não havia hipertrofia miocárdica com septo e parede posterior de 9 mm de espessura. Função ventricular esquerda era normal (69%).

Angiotomografia da aorta: AoAsc com 40 mm, croça e aorta descendente (AoDesc) com 32 mm; estreitamento ístmico com 3 mm e diâmetro na altura do diafragma de 25 mm. Havia circulação colateral acentuada, correspondente às intercostais, brônquicas e mamárias.

Cateterismo cardíaco: (Figura 2). As pressões eram: ventrículo esquerdo - VE = 160/12, AoAsc = 130/80 e AoDesc = 90/80 mmHg. Angiografia mostrou estreitamento nítido no istmo da aorta, cerca de 2,5 cm após artéria subclávia esquerda, sem dilatação da AoAsc e AoDesc, após a obstrução.

Angiografias superiores (A e B) demonstram a coarctação da aorta ístmica acentuada com aorta ascendente de tamanho normal, circulação colateral exuberante e as inferiores (C e D) com imagens da aorta descendente, após a colocação do stent 40 x 18 mm, com uniformidade dos diâmetros e sem dilatação pós-estenótica.

Diagnóstico clínico: coarctação da aorta acentuada na região ístmica e estenose valvar aórtica discreta em valva bivalvulada sem dilatação da AoAsc e sem hipertrofia, em evolução natural.

Raciocínio clínico: os elementos clínicos da coarctação da aorta são nítidos e de fácil identificação, principalmente representados pelo contraste de pulsos e da PA entre os membros superiores e inferiores, como demonstrado neste caso, embora realizados tardiamente, sob meios indiretos pelo ultrassom abdominal. Torna-se de interesse notar que, mesmo em cardiopatia com sobrecarga de pressão e de longa data, não havia hipertrofia miocárdica ou sinais de sobrecarga elétrica e nem sintomas. Esses aspectos se devem ao fato de que, nessa anomalia obstrutiva, formam-se colaterais, que desviam o sangue, a fim de nutrir a circulação geral. Área cardíaca normal na radiografia de tórax expressa função ventricular normal, e estranha-se a ausência de dilatação da AoAsc, em presença de valva bivalvulada aórtica e com coarctação da aorta.

Diagnóstico diferencial: obstruções da aorta em adulto, em geral, decorrem de aortite prévia, como se sucede em doença de Takayasu, Kawasaki, em doenças do tecido conjuntivo e em doenças infecciosas.

Conduta: em face da repercussão sistólica de longa data, mesmo sem hipertrofia miocárdica e com pressões aumentadas no circuito da aorta proximal, torna-se imperiosa a indicação operatória, visando ao alívio da obstrução arterial, que suscita maior possibilidade para instalação de fibrose miocárdica, insuficiência cardíaca e arritmias, além de morte mais precoce. Preferiu-se a dilatação da região ístmica pelo cateterismo intervencionista, a partir da artéria femoral direita com stent 40 x 18 mm, com inserção logo após a emergência da artéria subclávia esquerda. Houve imediata diminuição da PA sistólica para 100 mmHg, mesmo sem drogas hipotensoras. Houve adequada dilatação da região (Figura 2) com equalização de pressão entre os membros. O sopro sistólico discreto da estenose valvar aórtica permaneceu inalterado.

Comentários: a compensação cardíaca com manutenção do fluxo anterógrado, na coarctação da aorta, é obtida pela hipertrofia miocárdica e/ou pelo desenvolvimento de circulação colateral, que alivia a obstrução aórtica e nutre satisfatoriamente a circulação. Nesse caso, a obstrução aórtica acentuada detectada na idade adulta e com manifestação por hipertensão arterial, era compensada por circulação colateral exuberante. Daí a evolução favorável até a quinta década da vida. Hemibloqueio anterior esquerdo e fibrose septal no eletrocardiograma se tornam de difícil entendimento na ausência de hipertrofia miocárdica. Essa anomalia obstrutiva, mesmo com compensação hemodinâmica, deve ser tratada precocemente, afim de se evitar evolução desfavorável em relação ao surgimento de fibrose miocárdica, arritmias e insuficiência cardíaca. A evolução da valva aórtica bivalvulada traz elementos desfavoráveis evolutivos, como a dilatação da AoAsc que, invariavelmente, devem ser oportunamente tratados cirúrgicamente. No entanto, não se observou, neste paciente, a esperada dilatação da aorta, o que torna possível boa evolução a ainda maior prazo. A dilatação da aorta parece se relacionar mais a fatores inerentes da parede arterial (constituição adequada de músculo parietal) do que a aspectos hemodinâmicos1.