Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia wY7Q99GDFQjxjb4DkJJ5ZLB S0066-782X2015000300013 00013 10.5935/abc.20140220 Correlação Clínico-radiográfica Case 3/2015 A 32-year-old Female Patient with Coarctation of the Aorta, Bicuspid Aortic Valve and Dilatation of the Ascending Aorta Atik Edmar Arrieta Raul Kalil Roberto Filho Hospital Sírio Libanês de São Paulo São Paulo SP Brazil Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP – Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP – Brazil E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br 03 2015 104 3 e19 e21 23 07 2014 08 08 2014 08 08 2014 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution NonCommercial License which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium provided the original work is properly cited. Coarctation of Aorta Bicuspid Aortic Stenosis Dilatation of Aorta 03 2015

Clinical data: The patient reports that a heart murmur had been heard at childhood; however, the diagnosis of coarctation of the aorta was made 1 month ago by echocardiogram and CT scan, performed due to recent complaints of tired legs. She performed physical activities on a regular basis and did not report headache. She was not receiving any specific medication.

Physical examination: Normal breathing; acyanotic; brisk pulses in upper limbs, absent in lower limbs. Weight: 58 kg; height: 166 cm; blood pressure (BP) in right arm equal to that in left arm = 140/80 mmHg, BP in legs: 80 mmHg; heart rate (HR): 78 bpm; oxygen saturation: 96%. Aorta clearly palpable on the suprasternal notch. Thrill and grade 1/4 mild systolic murmur on the suprasternal notch.

The apical impulse was not palpable in the precordium, and there were no systolic impulses on the left sternal border. Normal heart sounds; grade 1/4 systolic murmur in the aortic area and back, both on the right and left sides. Liver not palpable.

Laboratory tests

Electrocardiogram showed normal sinus rhythm with no signs of chamber overload. The Sokolow index was 34 mm and there was no ventricular repolarization abnormalities. PA: +60º; QRSA: +70º; TA: +40º.

Chest radiograph showed normal cardiac silhouette (cardiothoracic ratio of 0.47). The pulmonary vascular network was normal and the arch of the pulmonary artery was concave. The right upper arch was elongated, suggesting dilatation of the ascending aorta (AscAo). The posterior aortic arch was somewhat prominent and the descending aorta (DescAo) was dilated. Hyperdensity was observed in some ribs (Figure 1).

Chest radiograph shows normal cardiac silhouette, with slightly bulged right upper arch (dilated ascending aorta) and also dilated descending aorta. Hyperdensity can be observed in some lower borders of ribs.

Echocardiogram showed bicuspid aortic valve with maximum and mean pressure gradients of 31 and 17 mmHg, respectively. The AscAo was dilated (44 mm), the aortic arch had 37 mm and the isthmic region was narrowed, with a pressure gradient of 47 mmHg. The size of the cardiac chambers was normal, with no myocardial hypertrophy (septum/posterior wall = 10 mm). Left ventricular function was normal (70%).

CT angiography of the aorta showed dilated AscAo (42 mm), aortic crossing (22 mm) and clear 8-mm diameter narrowing in the beginning of the DescAo, being 20 mm diameter at the level of the diaphragm. There was marked collateral circulation.

Cardiac catheterization (Figure 2). Pressure levels were as follows: left ventricle (LV) = 160/12; AscAo = 140/82; and DescAo = 100/80 mmHg. Angiography showed clear narrowing in the aortic isthmus and dilatation of the AscAo and DescAo.

Angiography showing dilated ascending aorta. Diameter of the aortic crossing decreases up to the isthmic coarctation; descending aorta dilatation in A and B. Effective 40 x 20-mm stent placement in the stenotic region in C.

Clinical diagnosis: Severe coarctation of the aorta in the isthmic region and mild aortic valve stenosis in a bicuspid valve with marked ascending aorta dilatation, in natural course.

Clinical reasoning: The clinical elements of coarctation of the aorta are clear and easy to identify, and are mainly represented by contrasting pulses and BP between the upper and lower limbs. Noteworthy, despite the long-standing heart disease with pressure overload, no myocardial hypertrophy or signs of electric overload are observed, and the symptoms are recent and mild. This results from the development of an efficient collateral circulation. Chest radiograph with normal cardiac silhouette expresses preserved ventricular function, and AscAo dilatation suggests the possibility of DescAo obstruction, in addition to the aortic valve stenosis.

Differential diagnosis: Aortic obstruction in adulthood generally results from previous aortitis, as occurs in Takayasu and Kawasaki diseases; connective tissue diseases; and infectious diseases, such as syphilis.

Management: In view of the long-standing systolic impact, even without myocardial hypertrophy and with increased pressures in the proximal aorta circuit, operation is mandatory aiming at relieving the arterial obstruction, which would imply a greater possibility of development of myocardial fibrosis, heart failure, arrhythmias and earlier death. Dilatation of the isthmic region was chosen using therapeutic cardiac catheterization from the right femoral artery with placement of a 40 x 20-mm stent just past the origin of the left subclavian artery. BP levels immediately increased to 200 mmHg and decreased in the sequence. Adequate enlargement of the region was achieved (Figure 2) with equalization of pressures between limbs. Severe chest pain extending to the back persisted for 12 hours, accompanied by BP elevation to 150/100 mmHg; both were relieved by dolantine and beta‑blockers. BP decreased to normal levels of 125/80 mmHg in upper and lower limbs. The systolic murmur of aortic valve stenosis remained unchanged.

Commentaries: Obstructive congenital anomaly usually manifests early in life by means of a heart murmur. In sudden obstruction during the neonatal period, as occurs in coarctation of the aorta, classic signs of congestive heart failure appear and require immediate surgical intervention. Cardiac compensation with maintained antegrade flow is achieved by the myocardial hypertrophy and development of collateral circulation. In the present case, the favorable course up to the fourth decade of life, with more recent manifestation of symptoms, resulted from an efficient collateral circulation. Even when it causes less impact, this obstructive anomaly should be treated earlier to prevent an unfavorable outcome in relation to the development of myocardial fibrosis, arrhythmias and heart failure. In the course of bicuspid aortic valve, unfavorable elements such as AscAo dilatation with deficiency of the parietal muscle1 arise, and this should be invariably treated surgically in due time.

 Reference Grewal N, Gittenberger-de Groot AC, Poelmann RE, Klautz RJ, Lindeman JH, Goumans MJ, et al. Ascending aorta dilation in association with bicuspid aortic valve: a maturation defect of the aortic wall. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(4):1583-90. Grewal N Gittenberger-de Groot AC Poelmann RE Klautz RJ Lindeman JH Goumans MJ Ascending aorta dilation in association with bicuspid aortic valve: a maturation defect of the aortic wall J Thorac Cardiovasc Surg 2014 148 4 1583 1590 Correlação Clínico-radiográfica Caso 3/2015 Mulher de 32 Anos com Coarctação da Aorta, Valva Aórtica Bivalvulada e Aorta Ascendente Dilatada Atik Edmar arrieta Raul Kalil Roberto Filho Hospital Sírio Libanês de São Paulo São Paulo SP Brasil Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br Coarctação da Aorta Estenose Aórtica Bivalvulada Dilatação da Aorta

Dados clínicos: relata que, na infância, havia sido auscultado sopro cardíaco, mas diagnóstico da coarctação da aorta foi realizado há 1 mês por ecocardiograma e tomografia, em vista de queixas recentes de cansaço nas pernas. Praticava atividade física regularmente e não referia cefaleia. Não recebia medicação específica.

Exame físico: eupneica, acianótica, pulsos amplos nos membros superiores e ausentes nos membros inferiores. Peso: 58 kg; altura: 166 cm; pressão arterial (PA) de membro superior direito igual ao de membro superior esquerdo = 140/80 mmHg, PA MIs: 80 mmHg; frequência cardíaca (FC): 78 bpm; saturação de oxigênio: 96%. Aorta nitidamente palpada na fúrcula. Frêmito e sopro sistólicos discretos na fúrcula, + de intensidade.

No precórdio, ictus cordis não palpado e ausência de impulsões sistólicas na borda esternal esquerda (BE E). Bulhas cardíacas normofonéticas; sopro sistólico, +/4, rude, na área aórtica e em todo o dorso, à direita e esquerda. O fígado não era palpado.

Exames complementares

Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sem sinais de sobrecarga cavitária. O índice de Sokolov era de 34 mm e não havia alterações da repolarização ventricular. AP: +60º; AQRS: +70º; AT: +40º.

Radiografia de tórax mostrava área cardíaca normal (índice cardiotorácico de 0,47). A trama vascular pulmonar era normal e o arco médio, escavado. Havia arco superior direito alongado indicativo de aorta ascendente (AoAsc) dilatada. O arco aórtico posterior era algo proeminente e a aorta descendente (AoDesc), dilatada. Notou-se hiperrefringência em algumas costelas (Figura 1).

Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal, arco superior direito discretamente abaulado (aorta ascendente dilatada) e aorta descendente também dilatada. Hiperrefringência é notada em alguns bordos inferiores das costelas.

Ecocardiograma mostrou valva aórtica bivalvulada com gradiente de pressão máximo de 31 e médio de 17 mmHg. A AoAsc era dilatada (44 mm), o arco aórtico tinha 37 mm e havia estreitamento na região ístmica, com gradiente de pressão de 47 mmHg. As cavidades cardíacas tinham dimensões normais, sem hipertrofia miocárdica (septo/parede posterior = 10 mm). Função ventricular esquerda era normal (70%).

Angiotomografia da aorta mostrou AoAsc dilatada (42 mm), croça (22 mm) e estreitamento nítido com 8 mm de diâmetro, no início da AoDesc, sendo na altura do diafragma de 20 mm. Havia circulação colateral intensa.

Cateterismo cardíaco (Figura 2). As pressões eram: ventrículo esquerdo (VE) = 160/12 mm Hg; AoAsc = 140/82 mm Hg; e AoDesc = 100/80 mmHg. Angiografia mostrou estreitamento nítido no istmo da aorta e dilatação da AoAsc e AoDesc.

Angiografia mostra aorta ascendente dilatada. Croça diminui de diâmetro até a coarctação ístmica e dilatação da aorta descendente em A e B, e a colocação efetiva de stent 40 x 20 mm na região estenótica em C.

Diagnóstico clínico: coarctação da aorta acentuada na região ístmica e estenose valvar aórtica em valva bivalvulada discreta com dilatação acentuada da aorta ascendente, em evolução natural.

Raciocínio clínico: os elementos clínicos da coarctação da aorta são nítidos e de fácil identificação, sendo principalmente representados pelo contraste de pulsos e da PA entre os membros superiores e inferiores. Torna-se de interesse notar que, mesmo em cardiopatia com sobrecarga de pressão e de longa data, não haja hipertrofia miocárdica, e nem sinais de sobrecarga elétrica e com sintomas recentes e discretos. Esses aspectos se devem ao desenvolvimento de circulação colateral eficiente. A radiografia de tórax com área cardíaca normal expressa função ventricular normal e a dilatação da AoAsc antevê a possibilidade obstrutiva na AoDesc, além da estenose valvar aórtica.

Diagnóstico diferencial: obstruções da aorta em adulto em geral decorrem de aortite prévia, como se sucede em doença de Takayasu e de Kawasaki, em doenças do tecido conjuntivo e em doenças infecciosas, como sífilis.

Conduta: em face da repercussão sistólica de longa data, mesmo sem hipertrofia miocárdica e com pressões aumentadas no circuito da aorta proximal, torna-se imperiosa a indicação operatória, visando ao alívio da obstrução arterial, que suscita maior possibilidade para instalação de fibrose miocárdica, insuficiência cardíaca, arritmias e morte mais precoce. Preferiu-se a dilatação da região ístmica pelo cateterismo intervencionista a partir da artéria femoral direita com stent 40 x 20 mm com inserção logo após a emergência da artéria subclávia esquerda. Houve imediata elevação da PA para 200 mmHg que, em seguida, diminuiu. Houve ampliação adequada da região (Figura 2) com equalização de pressão entre os membros. Acentuada dor torácica com extensão para o dorso persistiu por 12 horas e com elevação da PA para 150/100 mmHg, as quais foram aliviadas com dolantina e betabloqueador adrenérgico. PA se normalizou a níveis de 125/80 mmHg nos membros superiores e inferiores. O sopro sistólico da estenose valvar aórtica permaneceu inalterado.

Comentários: as anomalias congênitas obstrutivas geralmente se manifestam precocemente na vida, por meio de ausculta de sopro cardíaco. Em obstrução súbita no período neonatal, como ocorre na coarctação da aorta, surgem os sinais clássicos da insuficiência cardíaca congestiva, que requer intervenção operatória imediata. A compensação cardíaca com manutenção do fluxo anterógrado é obtida pela hipertrofia miocárdica e pelo desenvolvimento de circulação colateral. No caso presente, evolução favorável até a quarta década da vida, com manifestação sintomática mais recente, decorria da circulação colateral eficiente. Essa anomalia obstrutiva, mesmo com menor repercussão, deve ser tratada mais precocemente, afim de se evitar evolução desfavorável em relação ao surgimento de fibrose miocárdica, arritmias e insuficiência cardíaca. A evolução da valva aórtica bivalvulada traz elementos desfavoráveis evolutivos, como a dilatação da AoAsc, com deficiência do músculo parietal1, que invariavelmente deve ser oportunamente tratada cirurgicamente.