Arq Bras CardiolArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de CardiologiaXjcW6fb4RNWBXmWRgKP3yNhS0066-782X20150002000130001310.5935/abc.20140218Clinicoradiological SessionCase 2/2015 A 33-Year-Old Woman with Double Right Ventricular Chamber and
Ventricular Septal DefectAtikEdmarUniversidade de São PauloFaculdade de MedicinaInstituto do CoraçãoSão PauloSPBrazilInstituto do Coração, Faculdade de Medicina,
Universidade de São Paulo – USP, São Paulo, SP - BrazilUniversidade de São PauloMailling Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74,
conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050. São Paulo, SP – Brazil. E-mail:
eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.br0220151042e12e14230720143107201431072014This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative
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original work is properly cited.Double chambered right ventricleright ventricle inflow tract stenosisventricular septal defecthipertrophy of right ventricle
Clinical data: non-progressive shortness of breath on moderate exertion for 1
year. A heart murmur had been heard at one month of age, and the patient had been followed
up irregularly ever since. She did not report cyanosis and had recently been prescribed
with hydrochlorothiazide. Laboratory tests showed H = 4,700,000/mm3; Hct = 41%;
Hg = 13.4 g/dL.
Physical examination: normal breathing, acyanotic, normal pulses. Weight: 62
kg; height: 163 cm; blood pressure: 110/60 mmHg; heart rate: 78 bpm; oxygen saturation:
97%; aorta not palpable on the suprasternal notch.
The apical impulse was not palpable in the precordium, and there were no systolic impulses
on the left sternal border. Normal heart sounds; grade 3/4 course systolic murmur on the
mid-left sternal border accompanied by thrill. The liver was not palpable.
Laboratory tests
Electrocardiogram showed normal sinus rhythm and signs of right ventricular
(RV) overload. Low-voltage QRS complex with qR morphology in V1, RS in V6 with final
conduction disturbance through the right bundle branch. QRSA: -70º, TA: + 30º.
Chest radiograph showed normal cardiac silhouette (cardiothoracic ratio of
0.46). The pulmonary vascular network was normal and the arch of the pulmonary artery
was concave (Figure 1).
Chest radiograph showing normal cardiac silhouette, with a round shape
resulting from myocardial hypertrophy due to an obstructive lesion on the right
side.
Echocardiogram (Figure 2) showed
right ventricular inflow tract stenosis causing an intraventricular gradient of 80 mmHg,
with a 13-mm diameter ventricular septal defect partially occluded by the tricuspid
valve, thus resulting in an effective 4.7‑mm orifice. There was RV hypertrophy with
mildly enlarged right cardiac chambers. Gradient between ventricles was 82 mmHg. There
was a small aneurysm formation in the ventricular septum. Measurements were as follows:
left ventricle (LV) = 45 mm; left atrium (LA) = 32; Ao = 26; septum = posterior wall = 7
mm. LV ejection fraction = 66%. There was a 3-mm foramen ovale with bidirectional
predominantly left‑to‑right shunt. RV systolic pressure = 110 mmHg.
(A) 4-chamber apical view echocardiogram shows ventricular septal defect with
septal aneurysm (arrow); (B and C) short-axis cross-sectional view showing right
ventricular inflow tract stenosis (arrows, in colors). (D) Angiography showing
septal aneurysm (arrow) and (E) right ventricular inflow tract stenosis (arrow)
with marked hypertrophy.
Clinical diagnosis: Severe RV inflow tract stenosis with perimembranous
ventricular septal defect of little impact, with no hypoxemia and/or heart failure, in
natural course.
Clinical reasoning: The clinical elements of long-standing right
obstructive congenital heart defects without hypoxemia present as shortness of breath
and are not accompanied by hematocrit elevation. For this reason, with preserved cardiac
output, their outcome is favorable thanks to compensatory myocardial hypertrophy. The
normal heart sounds suggest normal arterial position, and the preserved pulmonary flow
results from an adequate compensatory mechanism. The severe systolic murmur in the
mid-left sternal border suggests the presence of an obstructive lesion in the RV inflow
tract and differentiates from the murmur of the ventricular septal defect for being
coarser and stronger. Ventricular septal defects of little impact do not result in any
functional disturbance, and their auscultatory manifestation mingles with that of the
obstructive defect. RV systolic overload on the electrocardiogram suggests the diagnosis
of an obstructive lesion on the right. Chest radiograph showing normal cardiac
silhouette is consistent with good RV function, and the normal pulmonary vascular
network results from the maintained antegrade flow.
Differential diagnosis: Heart diseases with RV outflow tract obstruction
may have a similar presentation, except for the systolic murmur, which is more intense
in the upper left sternal border, irradiating to the neck vessels, albeit mildly.
Management: Because of the long-standing systolic impact with severe
hypertrophy and nearly systemic RV pressures, indication of operation becomes mandatory,
aiming at relieving the chamber obstruction, which would imply a greater possibility of
development of myocardial fibrosis, heart failure, arrhythmias and earlier death.
Commentaries: Obstructive congenital heart defects usually manifest early
in life by means of a heart murmur. Cardiac compensation with maintained antegrade flow
is achieved by myocardial hypertrophy. The consequences of this phenomenon are directly
proportional to the degree of obstruction. In the present case, this obstruction, which
was more intense in adulthood and whose manifestation of symptoms had been more recent,
progressed throughout time, which permitted a good outcome during this period. Hence,
the patient had a favorable course up to the fourth decade of life. Most of these
patients are treated in childhood and very uncommonly in adulthood. These defects result
from an impaired growth of the trabecular myocardium during the early fetal formation,
and the non-uniformity in its position, closer to the tricuspid or pulmonary valve,
which causes the ventricle to divide into two parts – a proximal and a distal part. They
are frequently associated with ventricular septal defects (80% of cases)1,2. Even when their impact is minor, these obstructive anomalies should be
treated earlier to prevent an unfavorable outcome in relation to the development of
myocardial fibrosis, arrhythmias and heart failure.
ReferencesLópez-Fernández S, Molina-Lerma MJ, García-Orta R, Medina-Benitez A.
Double-chambered right ventricle in adults: an 'uncommon' entity, new ways of
imaging. Eur Heart J. 2013;34(11):801.López-FernándezSMolina-LermaMJGarcía-OrtaRMedina-BenitezADouble-chambered right ventricle in adults: an 'uncommon' entity, new
ways of imagingEur Heart J20133411801801Lee WJ, Song BG, Kang GH, Park YH, Chun WJ, Oh JH. A case of
asymptomatic isolated double-chambered right ventricle in an adult man. J Clin
Ultrasound. 2013;41(9):579-81.LeeWJSongBGKangGHParkYHChunWJOhJHA case of asymptomatic isolated double-chambered right ventricle in an
adult manJ Clin Ultrasound2013419579581Correlação Clínico-radiográficaCaso 2/2015 - Mulher de 33 anos com Dupla Câmara Ventricular Direita e
Comunicação InterventricularAtikEdmarUniversidade de São PauloFaculdade de MedicinaInstituto do CoraçãoSão PauloSPBrasilInstituto do Coração, Faculdade de Medicina,
Universidade de São Paulo – USP, São Paulo, SP - BrasilUniversidade de São PauloCorrespondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74,
conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050. São Paulo, SP – Brasil. E-mail:
eatik@cardiol.br; conatik@incor.usp.brDupla câmara de ventrículo direitoestenose de via de entrada de ventrículo direitocomunicação interventricularhipertrofia de ventrículo direito
Dados clínicos: cansaço aos médios esforços há 1 ano, sem progressão. Sopro
cardíaco havia sido auscultado com 1 mês de vida e, desde então, estava em
acompanhamento irregular. Não relatava cianose e, recentemente, foi medicada com
hidroclorotiazida. Exames laboratoriais mostraram H = 4.700.000/mm3; Hct =
41%; Hg = 13,4 g/dL.
Exame físico: eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 62 kg; altura:
163 cm; pressão arterial: 110/60 mmHg; frequência cardíaca: 78 bpm; saturação de
oxigênio: 97%; aorta não palpada na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis não palpado e ausência de impulsões
sistólicas na B EE. Bulhas cardíacas normofonéticas; sopro sistólico, +++/4, rude, borda
esternal esquerda média, acompanhado de frêmito. O fígado não era palpado.
Exames complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga de
ventrículo direito (VD). O complexo QRS era de baixa voltagem com morfologia qr em
V1, RS em V6 com distúrbio final de condução pelo ramo direito. AQRS: -70º, AT: +
30º.
Radiografia de tórax mostrava área cardíaca normal (índice
cardiotorácico de 0,46). A trama vascular pulmonar era normal e o arco médio,
escavado (Figura 1).
Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal, com forma arredondada
decorrente da hipertrofia miocárdica, por lesão obstrutiva à direita.
Ecocardiograma (Figura 2) mostrou
estenose na via de entrada de ventrículo direito causando gradiente intraventricular
de 80 mmHg, com comunicação interventricular de 13 mm de diâmetro, parcialmente
ocluída pela valva tricúspide, originando orifício efetivo de 4,7 mm. Havia
hipertrofia de VD com discreto aumento das cavidades cardíacas direitas. Gradiente
entre os ventrículos era de 82 mmHg. Havia formação de pequeno aneurisma no septo
ventricular. As dimensões eram: ventrículo esquerdo (VE) = 45 mm; átrio esquerdo (AE)
= 32; Ao = 26; septo = parede posterior = 7 mm. Fração de ejeção do VE = 66%. Havia
forame oval de 3 mm com shunt bidirecional, preferentemente para a
direita. Pressão sistólica do VD = 110 mmHg.
(A) Ecocardiograma em corte apical de 4 câmaras mostra comunicação
interventricular com aneurisma septal (seta); (B e C) em corte transversal eixo
curto, observa-se a estenose de via de entrada de ventrículo direito (setas, em
cores). (D) Angiografia salienta o aneurisma septal (seta) e (E) a estenose de
via de entrada de ventrículo direito (seta) com acentuada hipertrofia.
Cateterismo cardíaco (Figura 2) As
pressões eram: VD via de entrada = 98/13; VD via de saída = 25/7; TP = 20/7-12; VE =
124/11; Ao = 126/64; CP = 11 mmHg.
Diagnóstico clínico: Estenose acentuada de via de entrada de VD com
comunicação interventricular perimembranosa de pequena repercussão, sem hipoxemia
e/ou insuficiência cardíaca, em evolução natural.
Raciocínio clínico: os elementos clínicos de cardiopatia congênita
obstrutiva direita e sem hipoxemia, de longa data, expressam-se por cansaço e não
mostram elevação do hematócrito. Por isso, com manutenção do débito cardíaco,
apresentam boa evolução à custa de hipertrofia miocárdica compensadora. As bulhas
normofonéticas orientam à normoposição arterial, e o fluxo pulmonar conservado
decorre de mecanismo compensador adequado. O sopro sistólico intenso no meio da borda
esternal esquerda indica a presença de lesão obstrutiva na via de entrada de VD e se
diferencia do sopro da comunicação interventricular, por se apresentar com timbre
mais rude e com intensidade maior. Comunicação interventricular de pequena
repercussão não acarreta qualquer distúrbio funcional, e sua manifestação auditiva se
mistura à do defeito obstrutivo. Sobrecarga sistólica de VD no eletrocardiograma
orienta o diagnóstico da lesão obstrutiva à direita. Radiografia de tórax com área
cardíaca normal salienta a boa funcionalidade do VD, e a trama vascular pulmonar
normal decorre da manutenção do fluxo anterógrado.
Diagnóstico diferencial: cardiopatias com obstrução na via de saída do
VD podem se apresentar de maneira semelhante, exceto pelo sopro sistólico, que se
acentua mais na borda esternal esquerda alta e com irradiação aos vasos do pescoço,
embora tenuemente.
Conduta: em face da repercussão sistólica de longa data com hipertrofia
acentuada e com pressões quase sistêmicas do VD, torna-se imperiosa a indicação
operatória, visando ao alívio da obstrução cavitária, que suscita maior possibilidade
para instalação de fibrose miocárdica, insuficiência cardíaca, arritmias e morte mais
precoce.
Comentários: as anomalias congênitas obstrutivas geralmente se
manifestam precocemente na vida por meio de ausculta de sopro cardíaco. A compensação
cardíaca com manutenção do fluxo anterógrado é obtida pela hipertrofia miocárdica. A
repercussão desse fenômeno é diretamente proporcional ao grau da obstrução. No
presente caso, possivelmente essa obstrução, acentuada na idade adulta e com
manifestação sintomática mais recente, foi se acentuando progressivamente ao longo do
tempo, o que permitiu boa evolução nesse período. Daí o paciente apresentar evolução
favorável até a quarta década da vida. A maioria desses pacientes é tratada na
infância e muito raramente na fase adulta. A decorrência é a obstrução do crescimento
de miocárdio trabecular durante a formação precoce fetal, e não há uniformidade em
sua posição, mais próxima da valva tricúspide ou da pulmonar, fato que divide o
ventrículo em duas partes, proximal e distal. Associa-se frequentemente (80% dos
casos), em especial à comunicação interventricular1,2. Essa anomalia
obstrutiva, mesmo com menor repercussão, deve ser tratada mais precocemente, para se
evitar evolução desfavorável em relação ao surgimento de fibrose miocárdica,
arritmias e insuficiência cardíaca.