Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia 96HPgKnybfhNLk3vVZxgzLR S0066-782X2014002400001 00001 10.5935/abc.20140201 Editorial Atrial Septal Defect in Adults: Does Repair Always Mean Cure? Lopes Antônio Augusto Mesquita Sonia M. F. University of São Paulo Medical School The Heart Institute Brazil The Heart Institute (InCor), University of São Paulo Medical School Mailing Address: Antônio Augusto Lopes. Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, Cerqueira César, Postal Code 05403‑000, São Paulo, SP – Brazil. E-mail: aablopes@usp.br, roselipolo@uol.com.br 12 2014 103 6 446 448 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Heart Defects, Congenital Heart Septal Defects, Atrial/surgery Ventricular Dysfunction, Right Hypertension, Pulmonary Surgical Procedures Minimally Invasive

Atrial septal defect (ASD) is the most prevalent congenital cardiac anomaly in adults1, accounting for ~35% of all congenital heart defects. Late presentation is due to the insidious development of right ventricular remodeling, with enlargement of right cardiac chambers. Patients may seek medical attention with symptoms related to right or global myocardial dysfunction, arrhythmias or thromboembolic events. Until recently, pulmonary vasculopathy was assumed to be a rare complication in ASD patients. However, with progressive knowledge and interest in treating pulmonary arterial hypertension (PAH), numbers are changing. Of 1877 adults with congenital heart disease followed up for five years in the European Union, 896 had ASD, with PAH prevalences of 12% and 34% for repaired and unrepaired defects respectively. Fifteen patients had the full picture of the Eisenmenger syndrome2.

The fortunate side of the scenario is that the widespread use of echocardiography has allowed a big number of patients to be diagnosed early. Furthermore, transcatheter closure of secundum defects offers a less invasive alternative of repair to patients who fulfill anatomical and size criteria, and may be an appropriate therapeutic option for subjects with paradoxical embolism3. Also minimally invasive video-assisted surgical techniques have allowed successful closure of the communications, and represent a new and promising therapeutic approach to patients with ASD4. The dark side of the story is: with late presentation, treatments may allow patients to become free from the communications, but not from advanced right ventricular remodeling and failure, severe arrhythmias and pulmonary vasculopathy.

In terms of pulmonary vascular abnormalities, a question remains: do all ASD patients successfully subjected to repair become cured?5. There are many important points to be considered here. First, although the risk of developing severe PAH is relatively low for patients with ASD in general (< 10%), it is higher for those with sinus venosus defects (~14%). Second, there is growing evidence that outcomes for patients with late postoperative PAH after repair of congenital cardiac septal defects are considerably worse when compared to those with moderate to severe pulmonary vasculopathy, who are left unoperated. Third, although there has been enthusiasm with the so called “new drugs” for PAH management, there has not been evidence that combined medical therapy and surgery are beneficial in patients with congenital heart disease. Actually, the literature on this subject is limited to case reports and small case series, and data on long-term observations have not been provided. Based on these difficulties, a specific taskforce in the 5th World Symposium on Pulmonary Hypertension of the World Health Organization (Nice, France, 2013) came up with the conclusion that currently there is no evidence of benefit with the so called ”treat-and-repair” strategy in the management of patients with congenital heart disease and PAH6.

On the basis of these assumptions, we would like to propose that adults with ASD who are candidates to repair (surgical or percutaneous) should be carefully evaluated. Although noninvasive diagnostic evaluation suffice in most instances, subjects suspected of having elevated pulmonary vascular resistance must be considered for more sophisticated diagnostic procedures, which include cardiac catheterization. Those presenting with a sinus venosus defect, importantly dilated central pulmonary arteries (Figure 1), with peripheral oxygen saturation of < 93% on exertion (in the absence of respiratory disorders) or echocardiographic findings suggestive of unusual pulmonary hemodynamics may be considered as “at risk” for postoperative complications and limited outcomes.

Enlarged heart (mainly right cardiac chambers) with proeminent pulmonary artery and markedly dilated hilar vessels in an adult female with atrial septal defect. All these abnormalities may be seen in advanced pulmonary arterial hypertension. Thus, extended diagnostic evaluation is needed.

We therefore propose a short list of steps and indices that may be of help for decision making in adults with ASD who are potential candidates for repair. Importantly, this is no guideline. Also, we do not expect all clinicians to follow exactly the steps presented in the list. We just propose that these indices are taken into consideration, especially for “at risk” patients. Parameters listed in the Table 1 should be looked on as characteristics of an ideal candidate for ASD closure. So, we generally take them into account to decide how close or how distant patients are from the ideal condition. The general idea is that while closing an ASD, we must be quite sure that the communication will no longer be required for keeping the patient in stable conditions. That is, ASD closure in adults is associated with a “bidirectional concern”. A communication may be necessary not only in patients who are at risk for right heart failure due to pulmonary hypertension or right ventricular restrictive physiology (“right-to-left concern”), but also to prevent an increase in pulmonary capillary pressure (and pulmonary edema) in subjects with relevant left heart disease (“left-to-right concern”).

Ideal parameters for safely assigning ASD patients to repair
1. Size of the defect: non-restrictive if >10 mm in adults
2. Anatomy: secundum type is less frequently associated with PAH
3. Normal oxygen saturation at rest and on exertion
4. Left-to-right shunting on echocardiographic analysis
5. Increased pulmonary-to-systemic blood flow ratio (Qp/Qs, echocardiography)
   • Ideally, Qp/Qs ≥ 3.0 in large non-restrictive defects
  • Attention to patients with large defects and "not so elevated" Qp/Qs ratios (e.g. ≤ 2.0)
6. Increased velocity-time integral of flow measured on pulmonary veins (echocardiography, ideally >24 cm)
7. Pulmonary artery systolic pressure not above 70 mmHg (cardiac catheterization)
8. Systolic-to-diastolic pulmonary artery pressure ratio of >2:1 (catheterization). Pulmonary arterial diastolic pressure is low in uncomplicated ASD
9. Pulmonary vascular resistance index of < 6 Wood units•m2(ideally, <4 Wood units•m2)
10 Normal pulmonary wedge pressure and left ventricular and diastolic pressure. Absence of significant mitral valve disease and left ventricular diastolic dysfunction
11. Absence of a right ventricular restrictive physiology
12 Absence of advanced myocardial deterioration, severe arrhythmias or relevant comorbidities as additional risk factors

In conclusion, most adults with ASD are now safely treated using available techniques of surgical or percutaneous repair, and become free of complications over the long-term. However, a sophisticated diagnostic armamentarium is available, and should be used to identify a small fraction of patients who are considered as “at risk” for postoperative complications, particularly the persistence of elevated pulmonary vascular resistance and PAH. There is general agreement that ASD closure in this small population may be hazardous, with poor long-term outcomes. Individualized diagnostic evaluation and case-by-case discussion is still the best policy.

References Geva T, Martins JD, Wald RM. Atrial septal defects [review]. Lancet. 2014;383(9932):1921-32. Geva T Martins JD Wald RM Atrial septal defects [review] Lancet 2014 383 9932 1921 1932 Engelfriet PM, Duffels MG, Möller T, Boersma E, Tijssen JG, Thaulow E, et al. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease. Heart. 2007;93(6):682-7. Engelfriet PM Duffels MG Möller T Boersma E Tijssen JG Thaulow E Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease Heart 2007 93 6 682 687 Nayor M, Maron BA. Contemporary approach to paradoxical embolism [review]. Circulation. 2014;129(18):1892-7. Nayor M Maron BA Contemporary approach to paradoxical embolism [review] Circulation 2014 129 18 1892 1897 Castro Neto JV, Melo EC, Silva JF, Rebouças LL, Corrêa LC, Germano A de Q, et al. Minimally invasive procedures - direct and video-assisted forms in the treatment of heart diseases. Arq Bras Cardiol. 2014;102(3):219-25. Castro JV Neto Melo EC Silva JF Rebouças LL Corrêa LC Germano A de Q Minimally invasive procedures - direct and video-assisted forms in the treatment of heart diseases Arq Bras Cardiol 2014 102 3 219 225 Lopes AA. Is surgical treatment the cure for patients with congenital heart disease? Pulm Circ. 2012;2(3):273-4. Lopes AA Is surgical treatment the cure for patients with congenital heart disease? Pulm Circ 2012 2 3 273 274 Galié N, Simonneau G. (editors) The Fifth World Symposium on Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(Suppl. D):D1-D126. Galié N Simonneau G The Fifth World Symposium on Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol 2013 62 Suppl. D D1 D126 Comunicação Interatrial em Adultos: A Correção Sempre Cura? Lopes Antônio Augusto Mesquita Sonia M. F. USP HCFM Instituto do Coração Brasil Instituto do Coração (InCor) - HCFMUSP Correspondência: Antônio Augusto Lopes, Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, Cerqueira César, CEP 05403-000, São Paulo, SP – Brasil. E-mail: aablopes@usp.br, roselipolo@uol.com.br Cardiopatias Congênitas Comunicação Interatrial/cirurgia Disfunção Ventricular Direita Hipertensão Pulmonar Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos

A comunicação interatrial (CIA) é a anomalia cardíaca congênita mais prevalente em adultos1, representando cerca de 35% de todos os defeitos cardíacos congênitos. A apresentação tardia deve-se ao insidioso desenvolvimento do remodelamento ventricular direito, com aumento das câmaras cardíacas direitas. Os pacientes podem buscar cuidados médicos apresentando sintomas relacionados a disfunção miocárdica direita ou global, arritmias ou eventos tromboembólicos. Até recentemente, a vasculopatia pulmonar era considerada uma rara complicação de pacientes com CIA. No entanto, com o conhecimento e o interesse crescentes no tratamento da hipertensão arterial pulmonar (HAP), os números estão mudando. De 1877 adultos com cardiopatia congênita acompanhados por cinco anos na União Europeia, 896 tinham o diagnóstico de CIA, com prevalências de HAP de 12% e 34% para defeitos corrigidos e não corrigidos, respectivamente. Quadro completo de síndrome de Eisenmenger foi observado em 15 pacientes2.

O aspecto positivo é que a disseminação do uso da ecocardiografia permitiu o diagnóstico precoce de um grande número de pacientes. Além disso, o fechamento percutâneo dos defeitos tipo ostium secundum é uma alternativa menos invasiva de correção para pacientes que preencham os critérios anatômicos e de tamanho, podendo ser uma opção terapêutica apropriada para aqueles com embolia paradoxal3. Ainda, as técnicas cirúrgicas minimamente invasivas e com auxílio de vídeo permitem o bem-sucedido fechamento das comunicações, representando uma nova e promissora abordagem terapêutica para o tratamento da CIA4. O aspecto negativo é que, com a apresentação tardia, os tratamentos podem livrar os pacientes das comunicações, mas não resolvem o remodelamento e a falência ventricular direita avançados, as arritmias graves e a vasculopatia pulmonar.

Em termos de anormalidades vasculares pulmonares, permanece a questão: uma bem-sucedida correção cura todos os pacientes com CIA?5. Há muitos pontos importantes a serem considerados. Primeiro, embora o risco de desenvolvimento de HAP grave seja relativamente baixo para pacientes com CIA em geral (<10%), é maior para aqueles com defeitos do tipo ‘seio venoso’ (~14%). Segundo, há evidência crescente de que os desfechos para pacientes com HAP no pós-operatório tardio de correção de defeitos cardíacos septais congênitos são consideravelmente piores se comparados àqueles de pacientes com vasculopatia pulmonar moderada a grave não operados. Terceiro, a despeito do entusiasmo com os “novos medicamentos” para HAP, não houve evidência de benefício da combinação de terapias medicamentosa e cirúrgica para pacientes com cardiopatia congênita. A literatura sobre o assunto limita-se a relatos de casos e pequenas séries, não havendo informação sobre observações de longo prazo. Com base nessas dificuldades, uma força tarefa específica reunida no 5º Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar da Organização Mundial da Saúde (Nice, França, 2013) concluiu não haver, até o momento, evidência de benefício da estratégia “tratar‑e‑corrigir” para pacientes com cardiopatia congênita e HAP6.

Com base nessas suposições, gostaríamos de propor a cuidadosa avaliação de adultos com CIA candidatos à correção (cirúrgica ou percutânea). Embora a avaliação diagnóstica não invasiva seja suficiente na maioria dos casos, quando há suspeita de elevação da resistência vascular pulmonar, procedimentos diagnósticos mais sofisticados, como cateterismo cardíaco, devem ser considerados. Indivíduos com defeitos do tipo ‘seio venoso’, artérias pulmonares centrais significativamente dilatadas (Figura 1), saturação periférica de oxigênio < 93% ao esforço (na ausência de distúrbios respiratórios) ou achados ecocardiográficos sugestivos de hemodinâmica pulmonar não usual podem ser considerados “de risco” para complicações pós-operatórias e desfechos limitados.

Aumento do coração, principalmente das câmaras direitas, com artéria pulmonar proeminente e vasos hilares marcadamente dilatados em uma adulta com comunicação interatrial. Todas essas anormalidades podem ser vistas na hipertensão arterial pulmonar avançada. Logo, extensa avaliação diagnóstica faz-se necessária.

Assim, propomos uma curta lista de passos e índices que podem ajudar o processo de decisão em adultos com CIA, potenciais candidatos à correção. É importante lembrar que não se trata de diretriz e que tão pouco esperamos que todos os clínicos sigam exatamente os passos apresentados nessa lista. Apenas propomos que os índices sejam considerados, em especial para os pacientes “de risco”. Os parâmetros listados na Tabela 1 devem ser vistos como características de um candidato ideal ao fechamento de CIA. Em geral, tais parâmetros nos ajudam a decidir qual a real situação dos pacientes em relação à condição ideal. A ideia geral é que, ao fechar uma CIA, precisamos ter certeza de que a comunicação não será mais necessária para manter o paciente estável. Ou seja, o fechamento da CIA em adultos está associada a “preocupação bidirecional”. A comunicação pode ser necessária não apenas em pacientes com risco de insuficiência cardíaca direita devida a hipertensão pulmonar ou fisiologia restritiva ventricular direita (“preocupação direita-esquerda”), mas também para prevenir um aumento na pressão capilar pulmonar (e edema pulmonar) em indivíduos com importante cardiopatia esquerda (“preocupação esquerda-direita”).

Parâmetros ideais para encaminhamento de pacientes com CIA para correção
1. Tamanho do defeito: não restritivo, se >10 mm em adultos
2. Anatomia: tipo ostium secundum associa-se com menor frequência a HAP
3. Saturação de oxigênio normal em repouso e aos esforços
4. Shunting esquerda-direita na análise ecocardiográfica
5. Elevação da relação de fluxo sanguíneo pulmonar/sistêmico (Qp/Qs, ecocardiografia)
   • Ideal: Qp/Qs ≥ 3,0 em defeitos grandes não restritivos
  • Atenção a pacientes com defeitos grandes e relações Qp/Qs "não tão elevadas" (≤ 2,0)
6. Elevação da integral velocidade-tempo do fluxo medido nas veias pulmonares (ecocardiografia, idealmente >24 cm)
7. Pressão sistólica da artéria pulmonar inferior a 70 mmHg (cateterismo cardíaco)
8. Relação de pressão sistólica-diastólica da artéria pulmonar >2:1 (cateterismo). A pressão diastólica da artéria pulmonar é baixa em CIA não complicada
9. Índice de resistência vascular pulmonar <6 unidades Wood•m2(ideal: <4 unidades Wood•m2)
10. Pressão pulmonar encunhada e pressão diastólica ventricular esquerda normais. Ausência de significativa valvopatia mitral e disfunção diastólica ventricular esquerda
11. Ausência de fisiologia restritiva ventricular direita
12. Ausência de deterioração miocárdica avançada, arritmias graves ou relevantes comorbidades como fatores de risco adicionais.

Concluindo, a maioria dos adultos com CIA é atualmente tratada de maneira segura, usando-se técnicas de correção cirúrgica ou percutânea disponíveis, não apresentando complicações de longo prazo. No entanto, um arsenal diagnóstico sofisticado acha-se disponível e deve ser usado para identificar uma diminuta fração de pacientes considerados “de risco” para complicações pós-operatórias, em particular a persistência de elevada resistência vascular pulmonar e HAP. Há consenso de que o fechamento de CIA nessa pequena população possa ser arriscado, com desfechos de longo prazo ruins. A avaliação diagnóstica individualizada e a discussão caso a caso ainda são a melhor política.