Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia b855Hsb7DrnXywhbBWh3Dmx S0066-782X2014002300014 00014 10.5935/abc.20140180 Anatomopathological Session Case 5/2014 - 41-Year-Old Woman with Rheumatic Disease and Previous Mitral Valve Repair with Pulmonary Embolism and Cardiogenic and Septic Shock Lima Eduardo Gomes Vieira Ricardo D’Oliveira Bombonati Paula Castelli Jussara Bianchi Instituto do Coração São Paulo SP Brazil Instituto do Coração (InCor) HC-FMUSP, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Vera Demarchi Aiello. Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira César. Postal Code 05403-000, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: demarchi@cardiol.br, vera.aiello@incor.usp.br 11 2014 103 5 e57 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Mitral Valve Stenosis / serugery Pulmonary Embolism Acinetobacter Infections Shock, Cardiogenic Shock, Septic

A 41-year-old female sought medical care due to severe dyspnea. The patient had had acute rheumatic disease in childhood. During evolution, she developed mitral stenosis. The symptoms became incapacitating and she underwent mitral commissurotomy at 36 years. She progressed well for a few years until dyspnea recurred and she was once again submitted to surgery, at 41 years, when she underwent mitral valve plasty (03/16/2005).

After the last surgery, she had dyspnea on great exertion for about three months, when it progressed and started to be triggered by middle, and finally by mild exertion, and at three days before hospitalization (10/10/2005), it had become present even at rest. The patient attributed the recent worsening to current medication discontinuation: captopril 25 mg, furosemide 80 mg, 0.25 mg digoxin and warfarin 2.5 mg daily.

Physical examination (10/10/2005) showed the patient was in good general health, dyspneic, with a marked increase in jugular venous pressure, pulse rate of 92 bpm, blood pressure of 100/60 mmHg. Lung examination was normal. Cardiac auscultation showed irregular rhythm without additional heart sounds. Systolic murmur +/4+ was diagnosed in the mitral valve area. There were no alterations at the abdominal examination, but slight edema of the lower limbs.

Laboratory tests (10/10/2005) showed hemoglobin 11.7 g/dL, hematocrit 35%, WBC, 3,900/ mm3, platelets, 12.9000 /mm3, creatinine 1.3 mg / dL, urea 31 mg / dL, sodium 135 mEq/L, potassium 3.6 mEq/L, INR 1.19 and activated partial thromboplastin time (patient / control) 1.09.

The electrocardiogram (10/10/2005) showed frequency of 90 bpm, atrial fibrillation, low voltage QRS complex, undetermined QRS axis in the frontal plane and presence of intraventricular stimulus conduction disturbance, of the right branch type and decreased left ventricular potential, suggesting right ventricular overload (Figure 1).

Atrial Fibrillation, low voltage QRS complexes, right bundle branch block, low voltage of left QRS complexes, right ventricle hypertrophy

The patient was admitted for treatment. She remained in the emergency unit for five days and was admitted (on October 15, 2005). She received furosemide 120 mg intravenously, 40 mg of enalapril, 0.25 mg of digoxin, 50 mg of hydrochlorothiazide and 120 mg of enoxaparin daily by subcutaneous route, as well as dobutamine 10 µg/kg.min intravenously.

At hospitalization she had hypotension, increased edema and creatinine elevation (Table 1). After three days, the patient developed anuria, anasarca and finally shock with hypotension with 60 mmHg despite the use of 15 µg/kg.min of dobutamine.

Laboratory assessment
  17 Oct 20 Oct 26 Oct
Urea (mg/dL) 75 115 97
Creatinine (mg/dL) 3.2 5.9 5.8
Sodium (mEq/L) 135 136 142
Potassium (mEq/L) 3.6 4.5 4.3
Hemoglobin % 12.2 11.3 8
Hematocrit (g/dL) 37 33 27
MCV (μm3) 97 97 108
Leukocytes/mm3 4.400 6.200 13.400
Neutrophils (%) 67 74 82
Eosinophils (%) 5 3 0
Basophils (%) 1 1 0
Lymphocytes (%) 11 8 13
Monocytes (%) 16 14 5
Platelets/mm3 186.000 17.500 22.8000
PT (INR) 1.1   2.41
aPPT (rel) 1.27   Incoagulable
Uric acid (mg/dL)   12.1  
AST (IU/L)   12  
ALT (IU/L)   12  
FAALP (N <120 U/L))   170  
Gama GT IUL (N <28)   55  
Phosphorus (mg/dL)     8.4

The laboratory tests (10/20/2005) showed creatinine 3.2 mg/dL and then 5.9 mg / dL, Urea 75 mg / dL and, during evolution, 115 mg / dL (Table 1).

At physical examination (10/20/2005) the patient was in poor general condition, with blood pressure of 80/50 mmHg, heart rate 90 bpm, crackles in both lungs, arrhythmic heart sounds (atrial fibrillation), systolic murmur + / 4 + in the mitral area, ascites and edema ++++ / 4+.

The electrocardiogram (20/10/2005) showed atrial fibrillation, heart rate of 100 bpm, low QRS voltage, intraventricular conduction disturbance of the right bundle branch block type stimulus, decreased left ventricular strength (Figure 2).

Atrial Fibrillation, low voltage QRS complexes, right bundle branch block, low voltage of left QRS complexes in horizontal plane, right ventricle hypertrophy.

The echocardiogram (on October 21) showed normal left ventricle, dilated and hypokinetic right ventricle, mitral valve calcification, commissural fusion, moderate stenosis and moderate tricuspid regurgitation (Table 2). Transesophageal echocardiogram (on October 21) showed pulmonary artery dilation with a large thrombus image (10 × 5.0 cm) extending to its left branch and the presence of autocontrast in the left atrium.

Echocardiograms
  Oct 21 Oct 25
Interventricular septum (mm) 10 10
Posterior wall (mm) 9 9
Left Ventricle    
Diastole (mm) 52 52
Systole (mm) 35 37
EF (%) 60 55
LV Mass (g/m2) 150 120
LV segmental motility Normal Diffuse hypokinesis, worse in septal and anterior segments
Aorta (mm) 29 25
Left atrium (mm) 60 56
Right Ventricle (mm) 23 37
Segmental Motility Moderate diffuse hypokinesis Moderate diffuse hypokinesis
Right atrium Normal Increased
Mitral valve Moderate stenosis Moderate stenosis
Valve area (cm2) 1.4 1.4
Tricuspid valve Moderate insufficiency Marked insufficiency

The diagnosis of pulmonary thromboembolism was made and 100 mg of r-TPA was administered intravenously in two hours. The patient went into shock, which required vasoactive drugs. Intravenous norepinephrine was administered, associated with ceftriaxone and metronidazole, as well as vancomycin for empiric treatment of the systemic infection. Mechanical ventilation was initiated with tracheal intubation for ventilatory support.

Pulmonary arteriography (on October 24) showed pulmonary artery pressures of 30/15/22 (systolic/diastolic/mean) mmHg. No images suggestive of pulmonary thromboembolism were identified.

The patient had an abundant epistaxis episode, which required transfusion of fresh plasma.

CT scan of the skull (on October 24) showed a hypoattenuating nodular area in the caudate nucleus head to the left, with no other alterations.

Blood cultures (10/25/2005) showed the presence of A. baumannii (sensitive only to imipenem). Hemodialysis (on October 26) was not tolerated by the patient, due to hypotension, and could not be performed.

The patient developed shock and died (10/26/2005).

Clinical aspects

This is 41-year-old patient with a history of rheumatic disease who developed mitral stenosis and underwent mitral commissurotomy at age 36 due to the presence of incapacitating symptoms. In our country, the combination of mitral stenosis with rheumatic disease is quite common 1. About 25% of all patients with rheumatic disease have isolated mitral stenosis; 40% have double mitral dysfunction 2. The mean time interval between the initial acute onset and the appearance of symptoms can vary from a few to more than 20 years.

The presence of symptoms of heart failure (classes III and IV of the New York Heart Association), together with echocardiographic data that confirm significant anatomic lesion, is crucial for intervention indication: balloon valvuloplasty or surgery (commissurotomy or valve replacement). Whenever possible, there is an attempt to correct the valve defect, keeping the patient’s valve system, postponing prosthesis implantation. In this case, commissurotomy was performed, which maintained the patient well for approximately five years, when she started to present symptoms again, when mitral valve repair was performed. This evolution in the rheumatic patient can occur due to repeated episodes of valvulitis, hence the need to maintain secondary prophylaxis with benzathine penicillin in patients with cardiac involvement, preferably throughout life or up to the fifth decade, when it is not possible 1.

After the last surgical intervention, the patient remained asymptomatic for a short time, with dyspnea recurrence that developed into striking symptoms in about three months. The deterioration was attributed to drug discontinuation which, in our country, is a common cause of heart failure decompensation, regardless of the etiology.

On admission, the patient had respiratory distress with clean lungs, irregular heartbeat without incidental heart sounds, minor systolic murmur in the mitral area and mild lower-limb edema. These findings point to a syndromic diagnosis of right heart failure. The normal pulmonary symptomatology and the absence of additional heart sounds do not indicate left ventricular dysfunction the cause of decompensation. The irregular rhythm suggests uns atrial rhythm, which may be atrial fibrillation, a common association with mitral valve disease together with large atriums.

The patient’s initial laboratory tests did not exhibit significant alterations. The electrocardiogram (ECG) confirmed the presence of atrial fibrillation and alterations compatible with right ventricular overload, corroborating the aforementioned physical examination. Moreover, it showed low voltage complexes. The so-called dielectric effect is defined by the presence of QRS complexes with an amplitude < 0.5 mV in the frontal plane leads and < 1 mV in the precordial plane. The etiology is varied, including extracardiac factors (obesity, chronic obstructive pulmonary disease, hypothyroidism), pericardial diseases (pericardial effusion, constrictive pericarditis) and intrinsic myocardial diseases (rheumatic myocarditis, restrictive cardiac syndromes, arrhythmogenic right ventricular dysplasia).

The patient’s initial treatment was directed to heart failure due to systolic dysfunction, consisting of angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, diuretics, digitalis and full heparinization due to atrial fibrillation, considering the risk for thromboembolic events. After hospitalization, the patient developed low cardiac output syndrome with hypotension, convergent blood pressure and worsening of renal function, despite the use of inotropic agents (dobutamine). Moreover, there was worsening of the congestive symptoms, with worsening of edema and crackles in both lung. Given this clinical picture, the differential diagnosis includes diseases that present with predominantly right heart failure, leading to shock.

The most likely hypothesis is pulmonary thromboembolism (PTE). In the case of PTE, it would be possible to explain the clinical, electrocardiographic and evolution alterations (“shock with clean lungs”). It should be noted that the patient had risk factors for PTE, with heart failure, atrial fibrillation and valvular heart disease, plus the fact that this disease is responsible for approximately 15% of decompensated heart failure.

Echocardiography was crucial for the patient’s diagnosis. The valvular dysfunction with an area of 1.4 cm 2 would hardly justify the patient’s clinical picture alone, or her evolution, considering the undertaken measures. The clear signs of right ventricular dysfunction, with evidence of large thrombus in the pulmonary artery, corroborate the clinical picture, pointing to the diagnosis of PTE. The pulmonary hypertension in this case can be a consequence of mitral valve disease as well as the PTE.

The differential diagnosis for the image of a large thrombus located in the pulmonary artery is the pulmonary artery sarcoma, or metastatic squamous cell tumor. Of these, the most frequent diagnostic error of pulmonary embolism is the pulmonary artery sarcoma. It is a rare tumor of the cardiovascular system, originated from the dorsal area of the pulmonary artery trunk or the right or left pulmonary arteries. Due to the insidious growth and the rarity of presentation, it is often inappropriately treated as PTE 3. However, this possibility becomes unlikely in this clinical case, due to failure in identifying the lesion on the pulmonary arteriography.

Another differential diagnosis, when evaluating the presence of atrial fibrillation with thromboembolic phenomena associated with the dielectric effect on ECG, is cardiac amyloidosis. However, it has low clinical suspicion when one analyzes the history of the disease, as well as the echocardiographic results and subsequent clinical course.

The use of thrombolytic therapy has consensual indication in this case, considering the clinical signs of thromboembolic event. It is classified as massive PTE when there is hemodynamic instability. The therapy rationale is the thrombus dissolution, decreasing the right ventricular overload and the pulmonary artery pressure levels. There are reports in the literature on the acute resolution of large thrombi, decreasing the mechanical obstruction of the right ventricle 2. However, the migration of thrombus fragments distally can impair the success of thrombolysis and the expected outcome in relation to clinical evolution might not be attained. In fact, although indicated, there is no evidence of reduction in mortality with the use of thrombolytic agents in cases of massive PTE 4.

The patient’s unfavorable evolution, although the arteriography did not disclose a thrombus in the pulmonary artery system, leads us to reflect on what else contributed to the poor outcome. Here we face some relevant points.

The first is the fact that the patient developed coagulopathy followed by evident bleeding. The normal coagulation at admission leads us to a diagnosis of acquired coagulopathy. The thrombolysis carried out in the PTE treatment certainly played a role in the etiology of the coagulation disorder. Moreover, as we will see below, the patient developed bacterial infection and there may have been disseminated intravascular coagulation secondary to sepsis. There are no reports of other documented bleeding, in addition to epistaxis, but the sharp decrease in hemoglobin levels associated with the incoagulable activated partial thromboplastin time (APTT) suggests active bleeding. Thus, hemorrhagic shock together with the clinical picture is among the possibilities and it might be related, in addition to the epistaxis, to the vascular access complication.

The second point is related to infection confirmed by blood cultures positive for Acinetobacter baumannii. A mixed shock (cardiogenic and septic) justifies the patient’s poor prognosis and her refractoriness to the measures that were undertaken. In recent years, there has been an increase in the resistance of Acinetobacter baumannii to broad-spectrum antibiotics. This has coincided with the increased incidence of sepsis by this agent 5. Risk factors associated with sepsis by Acinetobacter are: prior use of broad-spectrum antibiotics, use of urinary catheters, mechanical ventilation and previous surgery. The mortality in these cases is around 38%.

The main factors of poor prognosis related to sepsis by Acinetobacter are the use of inadequate antibiotics and mechanical ventilation 5. This patient had both factors.

The third point that draws attention to this case is the worsening of left ventricular function, as demonstrated in the patient’s last echocardiogram. Some possibilities can be suggested: myocardial depression in sepsis, rheumatic myocarditis and coronary thromboembolism. Rheumatic myocarditis results from an immune cellular process and therefore may occur without humoral manifestations, such as arthritis and chorea. It is usually associated with valvulitis and has a transitory character. It can be observed, in this case, that there is rheumatic disease activity, considering the early post-valvuloplasty dysfunction. Interleukin-4 appears to play a critical role in modulating local immune response due to its anti-inflammatory properties 1.

Myocardial depression in sepsis can be found in approximately 40% of septic patients due to several factors, including reduction of coronary flow, myocardial edema, direct action of cytokines (IL-1, TNF-alpha) and of nitric oxide, leading to reduced levels of intracellular calcium 6. Both myocarditis and myocardial depression in sepsis usually involve the myocardium as a whole, not focusing on specific territories. There are cases, however, when these conditions may mimic myocardial infarction. This patient had diffuse left ventricular hypokinesis, but more pronounced in the anterior and septal regions.

Based on this information, one can consider myocardial ischemia as a possible diagnosis. Coronary lesions, even non‑obstructive ones, may lead to myocardial ischemia due to hypoperfusion secondary to shock, sometimes culminating in myocardial infarction (currently classified as myocardial infarction type 2) 7. Another possibility is coronary embolism as a result of systemic thromboembolic phenomenon secondary to atrial fibrillation.

In fact, there have been reports of this kind in the literature, involving both the right coronary artery as well as the anterior descending artery. It is noteworthy that, despite evidence of spontaneous contrast in the left atrium, the presence of thrombus in the left atrium was not demonstrated. However, this fact does not exclude the hypothesis. Another possibility is coronary embolism resulting from paradoxical embolism. The present of patent foramen ovale is frequent, being estimated at about 15-20% of normal individuals. Thrombus in the venous system, right-left shunt, increased pressure in the right system and systemic embolism are conditions that make the diagnosis likely 8. The patient had at least three such conditions. The fact that the echocardiogram did not identify the presence of patent foramen ovale can be a result of low sensitivity to identify this condition. However, this patient had already undergone two heart surgeries with valve manipulation, making this diagnosis unlikely.

As a last point, we have kidney failure, which progressed during patient evolution, with hemodialysis being indicated. This clinical picture can be easily explained by the mixed shock. However, one cannot rule out a possible thromboembolic etiology.

The patient died due to refractory shock, not tolerating dialysis. Considering what was discussed, we suppose that the patient did not adequately carry out the secondary prophylaxis of rheumatic fever, since the evolution of post-valvuloplasty. She had decompensated heart failure, related to medication discontinuation and pulmonary thromboembolism. She had an episode of massive PTE during hospitalization, which, despite adequate therapy, developed unfavorably. This evolution is due to sepsis by Acinetobacter and myocardial dysfunction, which may be related to sepsis and / or possibly acute myocardial infarction by coronary thromboembolism (Dr. Eduardo Gomes Lima, Dr. Ricardo D’Oliveira Vieira, Dr. Paula Bombonati).

Diagnostic hypothesis: Chronic rheumatic mitral valve disease, post-valvuloplasty mitral dysfunction, pulmonary thromboembolism and mixed shock (cardiogenic, septic) (Dr. Eduardo Gomes Lima, Dr. Ricardo D’Oliveira Vieira, Dr. Paula Bombonati)

 Necropsy

The heart weighed 630 g (normal weight for women is between 250-300 g), with mild hypertrophy and moderate left atrium dilation, with marked thickening of the endocardium (Figure 3). Seen from the atrial side, the mitral valve had the “fish mouth” aspect with reduced opening, commissural fusion and severe thickening of the cusps (Figure 3). There was also mild multifocal calcification and evidence of previous valve surgery as shown by the presence of surgical stitches in almost the entire valve circumference, largely included in the valve tissue and surroundings (signs consistent with prior valvuloplasty - Figure 3). From the ventricular side, the valve apparatus showed marked deformity and shortening, represented by cords exhibiting severe thickening, fusion and retraction (Figure 4).

Photograph of the opened left atrium (LA), showing mild hypertrophy and moderate dilation. Note the endocardial thickening characterized by its whitish color (asterisk). The mitral valve (Mi), with double lesion, shows commissural fusion, characteristic of rheumatic disease, and the posteromedial one is evident in the photo. Note also the “fish mouth” opening, without adequate cusp coaptation. The arrows indicate the points of the previous valve surgery (valve repair). Photograph of the open heart through the left ventricular outflow tract (LVOT). Note the thickened anterior cusp of the mitral valve (Mi), with intense fusion and cord retraction, quite characteristic of rheumatic disease. At the top, the aortic valve shows mild thickening and retraction of the semilunar, exposing the aorta below the aortic bar (white arrows). Two whitish areas in the septum and LV tip (asterisk) correspond to septal infarction and endocardial fibrosis, respectively.

At handling and maneuvering with water flow, valve mobility and cusp coaptation were significantly impaired, suggesting double valve lesion with stenosis greater than regurgitation as functional alterations. In the aortic valve, the semilunar showed diffuse thickening and mild collapse, indicating valve insufficiency. The left ventricle was moderately dilated and hypertrophied, showing an area of fibrous scar in the median septum and endocardial tip (Figure 4). The sections showed septal wall thinning with transmural replacement of heart muscle by fibrotic scarring (Figure 5), affecting approximately 10% of the left ventricular muscle mass. On the right chamber side, there was marked atrial dilation and in the ventricle, mild hypertrophy and moderate dilation (Figure 6).

Photograph of the open heart cut transversally at the median height of the interventricular septum (between the dotted lines in red). Note, in A, the thinning of the wall (between arrows) with substitution by off-white fibrous tissue. B. Histology of the septum: there is little remain of the septal myocardium (Myo), which was largely replaced by fibrous scar tissue (asterisk), characterizing the healed transmural septal infarction. (Hematoxylin and eosin; 2.5 x magnification.) Photograph of the open heart through the right ventricle (RV) inflow tract. Note in A, dilation of the cavities of the right atrium (RA) and right ventricle (RV), the latter also showing hypertrophy. The tricuspid valve (Tri) shows intrinsic insufficiency (by focal thickening and shortening of the cusp and cords) and also by secondary annulus dilatation. B. Detail of the tricuspid valve where the arrows indicate the alterations described.

The tricuspid valve suggested intense insufficiency, secondary to mild thickening of the cusps with discrete fusion and retraction of the cords, as well as annulus dilation (Figure 6). Macroscopic and microscopic examination revealed no obstructive coronary lesions, but only mild intimal thickening (Figure 7). The central pulmonary arteries and trunk showed no macroscopic alterations.

Histology of the major epicardial coronary arteries: right coronary (RC2), circumflex branch (CX2) and anterior descending branch (AD2) of the left coronary in the second centimeters, and posterior descending branch (PD1) of the right coronary artery, the first centimeter. Note the mild intimal thickening (between the arrows), resulting in a reduction of approximately 12.5% of the arterial lumen, similar to the other segments. (Hematoxylin and eosin; 2.5x magnification.)

Upon examination of the other organs, we detected alterations of chronic passive congestion in the lungs (already showing passive pulmonary hypertension) and liver, as morphological substrate of overall congestive heart failure associated with valvular heart disease. The right lung showed extensive lobar area with hardening and hemorrhage, macroscopically indicating a heart attack or “red-gray hepatization”, with lobar pneumonia being subsequently characterized through histology. This infectious picture was also associated with the presence of acute pyelonephritis, represented by multiple cylinders of polymorphonuclear neutrophils in renal pyramids, which also infiltrated the interstitium. The spleen was enlarged (250 g, normal weight is approximately 150 g) at the expense of the red pulp, showing an acute splenitis pattern (Figure 8). Morphological changes related to shock, such as acute renal tubular necrosis, hepatic centrilobular necrosis and cerebral edema with herniation of the cerebellar tonsils were also observed and thus, septic shock was considered as the immediate cause of death. (Dr. Jussara Bianchi Castelli)

Histology of infectious alterations and secondary to septic shock observed in major organs. A. Lobar pneumonia characterized by dense alveolar filling with neutrophilic infiltration (asterisk). B. Detail of A at higher magnifications: Note the cellular composition, exclusively neutrophilic (asterisk) and the interalveolar septum (arrow). C. Acute pyelonephritis: kidney showing tubules filled with neutrophilic infiltration (arrow). D. Spleen showing acute splenitis with increased red pulp (asterisk). E. Liver with recent necrosis of zone 3 (arrow) observed in large areas. F. Rim, in another region, showing acute tubular necrosis: see more intense red color of the tubular lining cells (arrow). (Hematoxylin and eosin; magnification 2.5x, 40x, 20x, 10x, 5x and 40x, respectively.)

Anatomopathological diagnoses: Chronic rheumatic mitral-aortic-tricuspid valve disease; valvular heart disease with overall congestive heart failure; healed transmural septal myocardial infarction; lobar pneumonia; acute pyelonephritis; septic shock. (Dr. Jussara Bianchi Castelli)

 Comment

This case shows typical aspects of valvular heart disease by chronic rheumatic heart disease, due to the age and macroscopic and microscopic aspects of the heart. What seems unusual is the presence of myocardial infarction associated with rheumatic disease.

In chronic rheumatic valvular heart disease, imposing a situation of increased myocardial work and therefore, greater oxygen consumption, it is unlikely that significant coronary disease would remain asymptomatic. In this case, the coronary artery lesions were very mild, with only fibrous intimal thickening without plaque or occlusive lesions or lesions recognized as being a risk for rupture and thrombosis. Therefore, it was considered unlikely that the detected healed infarction was related to atherosclerotic arterial disease and such events. In fact, the prevalence of chronic arterial disease is low among patients with rheumatic valvular heart disease and this is not a protective effect. This is associated with clinical and demographic differences and risk factors of these diseases, which has been shown in several studies, some discussed below.

A Brazilian study showed that the prevalence of coronary artery disease was lower among patients with rheumatic heart disease (4%) and high among patients with valvular heart disease of non-rheumatic etiology (33%) 9. In another study of 77 necropsies of patients who died after surgery for valve dysfunction treatment in rheumatic disease, a rate of 13% of significant coronary artery disease was observed and that was more common after the age of 40, also in those patients with isolated aortic or mitral-aortic lesions, rather than with isolated mitral valve lesion 10.

Therefore, for these reasons, the cause suggested for the occurrence of myocardial infarction was a previous perioperative event. Epidemiological data record myocardial infarction as a complication of cardiac surgery in less than 1% (34 cases in 11,210) and point to a statistically significant association with mitral, aortic or double valve procedure. Only 33.3% of the 34 cases studied showed coronaries free of obstruction at the necropsy 11.

Apart from the handling and the trauma of the heart, in addition to surgical technical difficulties, for these cases without significant coronary disease, some other etiopathological mechanisms are considered as a cause of perioperative infarctions in cardiac surgery for valve replacement, such as coronary embolization (personal communication: e.g., we observed once, in a necropsy, calcium emboli to the coronaries in a case of mitral valve replacement that presented with severe dystrophic calcification), coronary gas embolism, coronary vasospasm, topic hypothermia or inappropriate cardioplegia, among others. The prognosis of perioperative myocardial infarction is not necessarily bad, but its occurrence should warrant appropriate measures and prevention in surgical valve replacement 6,12. (Dr. Jussara Bianchi Castelli)

Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)

Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br)

Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)

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Mulher de 41 anos de idade procurou atendimento médico em razão de dispneia intensa. A paciente sofreu doença reumática aguda na infância. Na evolução apresentou estenose mitral. Os sintomas tornaram-se incapacitantes e ela foi submetida a comissurotomia mitral aos 36 anos de idade. Evoluiu bem por alguns anos até que houve retorno da dispneia e foi novamente operada, aos 41 anos de idade, quando foi submetida à plástica da valva mitral (16/3/2005).

Após a última intervenção cirúrgica, apresentava dispneia aos esforços maiores por cerca de três meses, quando houve progressão e passou a ser desencadeada por médios e finalmente por mínimos esforços, e a três dias da internação (10/10/2005), passou a estar presente mesmo no repouso. A paciente atribuiu a piora recente à interrupção dos medicamentos em uso: captopril 25 mg, furosemida 80 mg, digoxina 0,25 mg e varfarina 2,5 mg diários.

O exame físico (10/10/2005) revelou paciente em regular estado geral, dispneica, com aumento acentuado da pressão venosa jugular, frequência de pulso de 92 bpm, pressão arterial de 100/60 mmHg. A semiologia pulmonar foi normal. A semiologia cardíaca revelou ritmo irregular, sem bulhas acessórias. Foi diagnosticado sopro sistólico +/4+ em área mitral. Não havia alterações no exame do abdome, mas discreto edema de membros inferiores.

Os exames laboratoriais (10/10/2005) revelaram 11,7 g/dl de hemoglobina, 35% de hematócrito, 3.900 leucócitos/mm3, 12.9000 plaquetas/mm3, creatinina 1,3 mg/dl, ureia 31 mg/dl, sódio 135 mEq/l, potássio 3,6 mEq/l, INR 1,19 e tempo de tromboplastina parcial ativada (rel. paciente/controle) 1,09.

O eletrocardiograma (10/10/2005) revelou frequência de 90 bpm, fibrilação atrial, baixa voltagem dos complexos QRS, eixo de QRS indeterminado no plano frontal e presença de distúrbio de condução intraventricular do estímulo, do tipo ramo direito, diminuição de potenciais de ventrículo esquerdo, sugerindo sobrecarga ventricular direita (Figura 1).

ECG: fibrilação atrial, baixa voltagem dos complexos QRS, bloqueio de ramo direito com diminuição de potenciais esquerdos, sugestivo de sobrecarga ventricular direita.

A paciente foi internada para tratamento. Permaneceu na unidade de emergência por cinco dias e foi internada (em 15 de outubro de 2005). Foram administrados: furosemida 120 mg por via intravenosa, 40 mg de enalapril, 0,25 mg de digoxina, 50 mg de hidroclorotiazida e 120 mg de enoxaparina por via subcutânea diariamente, além de dobutamina 10 µg/kg.min por via intravenosa.

Na internação ocorreu hipotensão arterial, aumento do edema e elevação da creatinina (Tabela 1). Depois de três dias, a paciente evoluiu com anúria, anasarca e, finalmente, choque com pressão arterial pinçada em 60 mmHg, apesar do uso de 15 µg/kg.min de dobutamina.

Exames laboratoriais
  17 de outubro 20 de outubro 26 de outubro
Ureia (mg/dL) 75 115 97
Creatinina (mg/dL) 3,2 5,9 5,8
Sódio (mEq/L) 135 136 142
Potássio (mEq/L) 3,6 4,5 4,3
Hemoglobina % 12,2 11,3 8
Hematócrito (g/dL) 37 33 27
VCM (μm3) 97 97 108
Leucócitos/mm3 4.400 6.200 13.400
Neutrófilos (%) 67 74 82
Eosinófilos (%) 5 3 0
Basófilos (%) 1 1 0
Linfócitos (%) 11 8 13
Monócitos (%) 16 14 5
Plaquetas/mm3 186.000 17.500 22.8000
TP (INR) 1,1   2,41
TTPRA (rel) 1,27   Incoagulável
Ácido úrico (mg/dL)   12,1  
AST (U/L)   12  
ALT (U/L)   12  
FA (N < 120 U/L)   170  
Gama GT (N < 28)   55  
Fósforo (mg/dL)     8,4

Os exames de laboratório (20/10/2005) revelaram creatinina 3,2 mg/dL e depois 5,9 mg/dL, ureia 75 m g/dL e, na evolução, 115 mg/dL (Tabela 1).

O exame físico (20/10/2005) revelou paciente em mau estado geral, com pressão arterial de 80/50 mmHg, frequência cardíaca de 90 bpm, estertores crepitantes em bases pulmonares, bulhas arrítmicas (fibrilação atrial), sopro sistólico +/4+ em foco mitral, ascite e edema ++++/4+.

O eletrocardiograma (20/10/2005) revelou ritmo de fibrilação atrial, frequência cardíaca de 100 bpm, baixa voltagem dos complexos QRS, distúrbio de condução intraventricular do estímulo tipo bloqueio de ramo direito, diminuição de forças do ventrículo esquerdo (Figura 2).

ECG: fibrilação atrial, baixa voltagem dos complexos QRS, bloqueio de ramo direito com diminuição de potenciais esquerdos, sugestivo de sobrecarga ventricular direita.

O ecocardiograma (em 21 de outubro) revelou ventrículo esquerdo normal, ventrículo direito dilatado e hipocinético, valva mitral com calcificação, fusão comissural, estenose moderada e insuficiência tricúspide moderada (Tabela 2). O ecocardigrama transesofágico (em 21 de outubro) revelou dilatação do tronco da artéria pulmonar com imagem de trombo de grandes dimensões (10 × 5,0 cm) estendendo-se para o seu ramo esquerdo e presença de autocontraste em aurícula esquerda.

Ecocardiogramas
  21 de outubro 25 de outubro
Septo interventricular (mm) 10 10
Parede posterior (mm) 9 9
Ventrículo esquerdo    
Diástole (mm) 52 52
Sístole (mm) 35 37
FE (%) 60 55
Massa VE (g/m2) 150 120
Mobilidade segmentar VE Normal Hipocinesia difusa, pior septal e anterior
Aorta (mm) 29 25
Àtrio esquerdo (mm) 60 56
Ventrículo direito (mm) 23 37
Mobilidade segmentar Hipocinesia difusa moderada Hipocinesia difusa moderada
Átrio direito Normal Aumentado
Valva mitral Estenose moderada Estenose moderada
Área valvar (cm2) 1,4 1,4
Valva tricúspide Insuficiência moderada Insuficiência acentuada

Foi feito o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar e administrados 100 mg de r-TPA por via intravenosa em duas horas. A paciente continuou em choque, com necessidade de drogas vasoativas. Foi administrada noradrenalina intravenosa, associada com ceftriaxona e metronidazol, e depois vancomicina para tratamento empírico de infecção sistêmica. Foi instituída ventilação mecânica com intubação orotraqueal para suporte ventilatório.

A arteriografia pulmonar (em 24 de outubro) revelou pressões de artéria pulmonar 30/15/22 (sistólica/diastólica/média) mmHg. Não foram identificadas imagens sugestivas de tromboembolismo pulmonar.

A paciente apresentou epistaxe abundante, necessitando de transfusão de plasma fresco.

A tomografia de crânio (em 24 de outubro) revelou zona nodular hipoatenuante na cabeça do núcleo caudado à esquerda, sem outras alterações.

As hemoculturas (25/10/2005) revelaram Acinetobacter baumannii (sensível somente ao imipinem). A hemodiálise (em 26 de outubro) não foi tolerada pela paciente, em razão de hipotensão arterial, e não pôde ser realizada.

A paciente evoluiu em choque e faleceu (26/10/2005).

Aspectos clínicos

Trata-se de paciente de 41 anos de idade com antecedente de doença reumática que evoluiu com estenose mitral, sendo submetida a comissurotomia mitral aos 36 anos devido à presença de sintomas incapacitantes. Em nosso meio, a associação de estenose mitral com doença reumática é bastante comum 1 . Cerca de 25% de todos os pacientes com doença reumática têm estenose mitral isolada; em 40% há dupla disfunção mitral 2. O tempo médio de intervalo entre o surto agudo inicial e o surgimento de sintomas pode variar de poucos anos a mais de 20.

A presença de sintomas de insuficiência cardíaca (classes III e IV da New York Heart Association), juntamente com dados ecocardiográficos que confirmem lesão anatômica significativa, é decisiva na indicação de intervenção: valvoplastia por cateter-balão ou cirurgia (comissurotomia ou substituição valvar). Sempre que possível, há a tentativa de corrigir o defeito valvar mantendo o aparelho valvar do paciente, postergando o implante de prótese. No caso em questão foi realizada comissurotomia, que deixou a paciente bem por cerca de cinco anos, quando voltou a ficar sintomática, sendo decidida a plastia valvar mitral. Essa evolução no paciente reumático pode se dar por repetidos surtos de valvulite, daí a necessidade de manter profilaxia secundária com penicilina benzatina em pacientes com acometimento cardíaco, de preferência por toda a vida ou até a quinta década quando isso não for possível 1.

Após a última intervenção cirúrgica, a paciente permaneceu pouco tempo assintomática, com recorrência da dispneia e evoluindo para sintomas marcantes em cerca de três meses. A piora foi atribuída à suspensão de medicamentos, que, em nosso meio, é causa comum de descompensação de insuficiência cardíaca, independentemente da etiologia em questão.

Na admissão, a paciente apresentava desconforto respiratório com pulmão limpo, ritmo cardíaco irregular sem bulhas acessórias, sopro sistólico mitral de pequena monta e discreto edema de membros inferiores. Os achados em questão nos dirigem a um diagnóstico sindrômico de insuficiência cardíaca direita. A semiologia pulmonar normal e a ausência de bulhas acessórias não apontam para disfunção de ventrículo esquerdo como causa da descompensação. O ritmo irregular sugere ritmo de átrio instável, podendo ser fibrilação atrial, associação comum com doenças de válvula mitral que cursam com grandes átrios.

Os exames laboratoriais iniciais da paciente não exibiam alterações significativas. O eletrocardiograma (ECG) confirmou a presença de fibrilação atrial e alterações compatíveis com sobrecarga de ventrículo direito, corroborando o exame físico mencionado. Além disso, evidenciava complexos de baixa voltagem. O chamado efeito dielétrico é definido pela presença de complexos QRS com amplitude menor que 0,5 mV nas derivações do plano frontal e menor que 1 mV no plano precordial. A etiologia é variada, contemplando fatores extracardíacos (obesidade, doença pulmonar obstrutiva crônica, hipotireoidismo), pericardiopatias (derrame pericárdico, pericardite constritiva) e doenças intrínsecas do miocárdio (miocardite reumática, síndromes restritivas cardíacas, displasia arritmogênica do ventrículo direito).

O tratamento inicial da paciente foi direcionado à insuficiência cardíaca por disfunção sistólica, consistindo em inibidores da enzima de conversão (IECA), diuréticos, digital e heparinização plena devido à fibrilação atrial, pelo risco de fenômenos tromboembólicos. A paciente evoluiu, após a internação, para síndrome de baixo débito cardíaco, com hipotensão, pressão arterial convergente e piora de função renal, a despeito do uso de inotrópicos (dobutamina). Além disso, houve piora dos sintomas congestivos, com piora do edema e crepitações em bases pulmonares. Diante desse quadro, o diagnóstico diferencial paira sobre condições que cursam com insuficiência cardíaca predominantemente direita, levando a choque. A hipótese mais provável é tromboembolismo pulmonar (TEP). No caso de TEP, seria possível explicar as alterações clínicas, eletrocardiográficas e evolutivas (“choque com pulmão limpo”). Lembre-se que a paciente possuía fatores de risco para TEP, com insuficiência cardíaca, fibrilação atrial e valvopatia, além de essa doença ser responsável por aproximadamente 15% das descompensações com insuficiência cardíaca.

O ecocardiograma foi decisivo para o diagnóstico da paciente. A difunção valvar com área de 1,4 cm 2 dificilmente justificaria, isoladamente, a clínica da paciente, tampouco a evolução da mesma, considerando as medidas empreendidas. Os sinais claros de disfunção de ventrículo direito, com evidência de trombo de grandes dimensões em artéria pulmonar, corroboram a clínica, apontando para o diagnóstico de TEP. A hipertensão pulmonar em questão pode ser consequência tanto da valvopatia mitral quanto do TEP.

O diagnóstico diferencial para a imagem de trombo de grandes dimensões, localizado na artéria pulmonar, é o sarcoma de artéria pulmonar ou o tumor metastático de células escamosas. Destes, o erro diagnóstico mais frequente de embolia pulmonar é o sarcoma de artéria pulmonar. Trata-se de raro tumor do sistema cardiovascular, originado da área dorsal do tronco da artéria pulmonar ou das artérias pulmonares direita ou esquerda. Devido ao crescimento insidioso e à raridade de apresentação, frequentemente é tratado inadequadamente como TEP 3. No entanto, isso se torna pouco provável, nesse caso clínico, pela não identificação da lesão na arteriografia pulmonar.

Outro diagnóstico diferencial, ao se avaliar a presença de fibrilação atrial com fenômenos tromboembólicos associados ao efeito dielétrico no ECG, é a amiloidose cardíaca. No entanto, apresenta baixa suspeita clínica ao se analisar a história da doença, assim como resultados ecocardiográficos e posterior evolução clínica.

O emprego da terapia trombolítica tem indicação consensual no caso em questão, considerando a apresentação clínica do evento tromboembólico. Classifica-se como TEP maciço quando há instabilidade hemodinâmica. O racional da terapêutica é a dissolução do trombo, reduzindo a sobrecarga do ventrículo direito, bem como os níveis pressóricos na artéria pulmonar. Há relatos na literatura de resolução aguda de trombos de grande magnitude reduzindo a obstrução mecânica ao ventrículo direito 2. Porém, a migração de fragmentos do trombo distalmente pode comprometer o sucesso da trombólise, podendo não haver o resultado esperado no tocante à evolução clínica. De fato, apesar de indicada, não há evidência na literatura de redução de mortalidade com o uso de trombolíticos em casos de TEP maciço 4.

A evolução desfavorável da paciente, a despeito de a arteriografia não mais revelar trombo no sistema arterial pulmonar, nos leva a refletir sobre o que mais contribuiu para a má evolução. Aqui nos deparamos com alguns pontos relevantes.

O primeiro é o fato de a paciente ter evoluído com coagulopatia seguida de sangramento evidente. O coagulograma de admissão normal nos leva ao diagnóstico de coagulopatia adquirida. A trombólise empreendida no tratamento do TEP certamente teve o seu papel na etiologia do distúrbio de coagulação. Além disso, como veremos em seguida, a paciente evoluiu para infecção bacteriana, podendo ter havido coagulação intravascular disseminada secundária à sepse. Não há relato de outros sangramentos documentados, além da epistaxe, porém a queda acentuada dos níveis de hemoglobina associada ao tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) incoagulável sugere sangramento ativo. Logo, um choque hemorrágico superajuntado ao quadro figura entre as possibilidades, podendo estar relacionado, além da epistaxe, à complicação de acesso vascular.

O segundo ponto é referente ao quadro infeccioso confirmado por hemoculturas positivas para Acinetobacter baumannii . Um choque misto (cardiogênico e séptico) justificaria a má evolução da paciente e a refratariedade da mesma às medidas já empreendidas. Nos últimos anos houve aumento na resistência do Acinetobacter baumannii a antibióticos de amplo espectro. Isso tem coincidido com o aumento da incidência de quadros sépticos por esse agente 5. Os fatores de risco associados à sepse por Acinetobacer são: uso prévio de antibióticos de amplo espectro, uso de sonda vesical, ventilação mecânica e cirurgia prévia. A mortalidade nesses casos gira em torno de 38%. Os principais fatores de mau prognóstico relacionados à sepse por Acinetobacter são o uso de antibióticos inadequados e a ventilação mecânica 5. A paciente em questão apresentava ambos os fatores.

O terceiro ponto que chama a atenção em relação ao caso é a piora da função ventricular esquerda, evidenciada no último ecocardiograma da paciente. Algumas possibilidades podem ser aventadas: depressão miocárdica da sepse, miocardite reumática, tromboembolia de coronária. A miocardite reumática resulta de processo imune celular, podendo, portanto, ocorrer sem as manifestações humorais, como artrite e coreia. Cursa, geralmente, associada a valvulite e tem caráter transitório. Observa-se, no caso em questão, que há atividade da doença reumática, visto a precocidade da disfunção pós-valvoplastia. A interleucina 4 parece ter papel fundamental na modulação da resposta imune local, devido a suas propriedades anti-inflamatórias 1. A depressão miocárdica da sepse pode ser encontrada em cerca de 40% dos pacientes sépticos, devendo-se a vários fatores, incluindo redução de fluxo coronário, edema miocárdico, ação direta de citocinas (IL-1, TNF alfa) e do óxido nítrico, levando à redução dos níveis de cálcio intracelular 6. Tanto a miocardite quanto a depressão miocárdica da sepse costumam envolver o miocárdio como um todo, não privilegiando territórios específicos. Há casos, porém, em que essas condições podem simular infarto do miocárdio. A paciente em questão apresentava hipocinesia de ventrículo esquerdo difusa, porém mais acentuada em região anterior e septal.

Partindo dessa informação, podemos pensar em isquemia miocárdica como o diagnóstico possível. Lesões coronárias, mesmo não obstrutivas, podem levar a isquemia miocárdica devido à hipoperfusão secundária ao choque, às vezes culminando em infarto do miocárdio (classificado, atualmente, como infarto do tipo 2) 7. Outra possibilidade é a embolia de coronária como resultado de um fenômeno tromboembólico sistêmico, secundário à fibrilação atrial. De fato, há relatos desse tipo na literatura, envolvendo tanto a coronária direita quanto a descendente anterior. Vale ressaltar que, apesar da evidência de contraste espontâneo no átrio esquerdo, não foi evidenciada a presença de trombos no átrio esquerdo. No entanto, esse fato não exclui a hipótese. Outra possibilidade é a embolia de coronária como resultado de embolia paradoxal. A presença de forma oval patente é frequente, sendo estimada em cerca de 15-20% dos indivíduos normais. Trombo no sistema venoso, shunt direita-esquerda, aumento de pressões no sistema direito e embolia sistêmica são condições que tornam o diagnóstico provável 8. A paciente possuía pelo menos três dessas condições. O fato de o ecocardiograma não ter identificado a presença de forma oval patente pode ser resultado da baixa sensibilidade do mesmo na identificação dessa condição. No entanto, essa paciente já se submetera a duas cirurgias cardíacas com manipulação valvar, tornando esse diagnóstico improvável.

Como último ponto temos a insuficiência renal, que progrediu durante a evolução da paciente, chegando a ser indicada hemodiálise. Esse quadro pode ser explicado facilmente pelo choque misto. Entretanto, não podemos descartar uma possível etiologia tromboembólica.

A paciente evoluiu para óbito devido a choque refratário, não tolerando terapia dialítica. Considerando o que foi discutido, suponho que a paciente não fizesse profilaxia secundária da febre reumática de forma adequada, visto a evolução da pós-valvoplastia. Apresentou descompensação da insuficiência cardíaca, relacionada com suspensão de medicação e por tromboembolismo pulmonar. Apresentou episódio de TEP maciço durante a internação, que, apesar de terapia adequada, evoluiu desfavoravelmente. Essa evolução deve-se à sepse por Acinetobacter e à disfunção miocárdica, podendo estar relacionada à sepse e/ou, possivelmente, ao infarto agudo do miocárdio por tromboembolismo de coronária. (Dr. Eduardo Gomes Lima, Dr. Ricardo D’Oliveira Vieira, Dra. Paula Bombonati)

Hipótese diagnóstica: Valvopatia mitral reumática crônica, disfunção mitral pós-valvoplastia, tromboembolia pulmonar e choque misto (cardiogênico, séptico). (Dr. Eduardo Gomes Lima, Dr. Ricardo D’Oliveira Vieira, Dra. Paula Bombonati)

 Necropsia

O coração pesava 630 g (o normal para mulher é entre 250-300 g), apresentava hipertrofia leve e dilatação moderada do átrio esquerdo, com intenso espessamento do endocárdio atrial (Figura 3). Vista pela face atrial, a valva mitral exibia aspecto em “boca de peixe”, com abertura reduzida, fusão de comissuras e intenso espessamento das cúspides (Figura 3). Havia, ainda, discreta calcificação multifocal e evidências de cirurgia valvar pregressa pela presença de pontos cirúrgicos em quase toda a circunferência valvar, em boa parte incluídos no tecido valvar e adjacências (sinais compatíveis com valvoplastia prévia - Figura 3). Pela face ventricular, o aparelho valvar apresentava acentuada deformidade e encurtamento, representados por cordas com intenso espessamento, fusionamento e retração (Figura 4). À manipulação e manobras com fluxo de água, a mobilidade valvar e a coaptação das cúspides apresentavam‑se bastante prejudicadas, sugerindo dupla lesão valvar, com estenose maior que insuficiência como alterações funcionais presentes. Na valva aórtica, as semilunares exibiam espessamento difuso e leve desabamento, indicando insuficiência valvar. O ventrículo esquerdo era hipertrófico e dilatado, em grau moderado, notando-se área de cicatriz fibrosa no septo mediano e endocárdio da ponta (Figura 4). Os cortes evidenciaram afinamento da parede septal com substituição transmural do músculo cardíaco por fibrose cicatricial (Figura 5), comprometendo cerca de 10% da massa muscular ventricular esquerda. Do lado das câmaras direitas, havia intensa dilatação atrial e, no ventrículo, hipertrofia leve e dilatação moderada (Figura 6). A valva tricúspide sugeria intensa insuficiência, secundária a espessamento leve das cúspides com discreta fusão e retração das cordas, bem como por dilatação do anel valvar (Figura 6). O exame macroscópico e microscópico das coronárias não evidenciou lesões obstrutivas, mas apenas discreto espessamento intimal (Figura 7). O tronco e as artérias pulmonares centrais não mostravam alterações macroscópicas.

Foto do átrio esquerdo aberto (AE), que mostra hipertrofia leve e dilatação moderada. Note o espessamento do endocárdio caracterizado pela sua coloração esbranquiçada (asterisco). A valva mitral (Mi), com dupla lesão, tem fusão de comissuras, característica da doença reumática, sendo a posteromedial bem evidente na foto. Note, ainda, a abertura em fenda ou “boca de peixe”, sem coaptação adequada das cúspides. As setas indicam os pontos da cirurgia valvar pregressa (plastia valvar). Foto do coração aberto pela via de saída do ventrículo esquerdo (VE). Note a cúspide anterior da valva mitral (Mi) espessada, com intensa fusão e retração de cordas, bastante característica da doença reumática. No topo, a valva aórtica tem leve espessamento e retração das semilunares, expondo a aorta abaixo da barra aórtica (setas brancas). Duas áreas esbranquiçadas, no septo e ponta do VE (asterisco), correspondiam ao infarto septal e fibrose endocárdica, respectivamente. Foto do coração aberto e cortado transversalmente na altura mediana do septo interventricular (entre as linhas pontilhadas em vermelho). Note, em A, o afinamento da parede (entre as setas), com substituição por tecido fibroso esbranquiçado. B. Histologia do septo: há escasso remanescente do miocárdio septal (Mio), que foi em grande parte substituído por tecido fibroso cicatricial (asterisco), caracterizando o infarto septal transmural cicatrizado. (Hematoxilina e eosina; lente objetiva de 2,5×.) Foto do coração aberto pela via de entrada do ventrículo direito (VD). Note, em A, a dilatação das cavidades do átrio direito (AD) e VD, este último também com hipertrofia. A valva tricúspide (Tri) apresenta insuficiência intrínseca (pelo espessamento e encurtamento focal da cúspide e cordas) e também por dilatação secundária do anel. B. Detalhe da valva tricúspide onde as setas apontam as alterações descritas. Histologia das principais artérias coronárias epicárdicas: coronária direita (CD2), ramo circunflexo (CX2) e ramo descendente anterior (DA2) da coronária esquerda, nos segundos centímetros, e ramo descendente posterior (DP1) da coronária direita, no primeiro centímetro. Note o espessamento intimal leve (entre as setas), resultando em redução de cerca de 12,5% da luz arterial, semelhante aos demais segmentos. (Hematoxilina e eosina; lente objetiva de 2,5×.)

No exame dos demais órgãos, foram constatadas alterações de congestão passiva crônica nos pulmões (já com hipertensão pulmonar passiva) e fígado, como substrato morfológico de insuficiência cardíaca congestiva global associada à cardiopatia valvular. O pulmão direito apresentava extensa área lobar com endurecimento e hemorragia, indicando macroscopicamente um infarto ou “hepatização vermelha para cinzenta”, sendo posteriormente caracterizada pneumonia lobar pela histologia. A esse quadro infeccioso associou-se também a presença de pielonefrite aguda, representada por múltiplos cilindros de polimorfonucleares neutrófilos em pirâmides renais, que infiltravam também o interstício. O baço estava aumentado (250 g; o peso normal é cerca de 150 g) à custa da polpa vermelha, com padrão de esplenite aguda (Figura 8). Foram constatadas, ainda, alterações morfológicas relacionadas a choque, como: necrose tubular aguda renal, necrose centrolobular hepática e edema cerebral com herniação de amígdalas cerebelares, sendo então considerado choque séptico como causa imediata do óbito. (Dra. Jussara Bianchi Castelli)

Histologia das alterações infecciosas e secundárias ao choque séptico observadas nos principais órgãos. A. Pneumonia lobar caracterizada por denso preenchimento alveolar com exsudato neutrofílico (asterisco). B. Detalhe em maior aumento de A: note a composição celular exclusivamente neutrofílica (asterisco) e o septo interalveolar (seta). C. Pielonefrite aguda: rim apresentando túbulos preenchidos por exsudato neutrofílico (seta). D. Baço apresentando esplenite aguda, com aumento da polpa vermelha (asterisco). E. Fígado com necrose recente da zona 3 (seta), observada em extensas áreas. F. Rim, em outra região, mostrando necrose tubular aguda: veja a coloração de vermelho mais intenso nas células de revestimento tubular (seta). (Hematoxilina e eosina; lentes objetivas de 2,5×, 40, 20×, 10×, 5× e 40×, respectivamente.)

Diagnósticos anatomopatológicos: Valvopatia mitroaortotricuspídea reumática crônica; cardiopatia valvular com insuficiência cardíaca congestiva global; infarto do miocárdio transmural septal cicatrizado; pneumonia lobar; pielonefrite aguda; choque séptico. (Dra. Jussara Bianchi Castelli)

 Comentário

O presente caso mostra aspectos típicos de cardiopatia valvar por doença reumática crônica cardíaca, pela idade e aspectos macroscópicos e microscópicos do coração. O que parece ser pouco usual é a presença de infarto do miocárdio associado a doença reumática.

Na cardiopatia valvar crônica reumática, impondo um regime de maior trabalho miocárdico, e portanto maior consumo de oxigênio, é pouco provável que uma doença coronariana significativa permanecesse assintomática. No presente caso, as lesões das artérias coronárias eram bastante discretas, com apenas espessamento fibroso intimal, sem lesões em placa, oclusivas ou de risco reconhecido para ruptura e trombose. Portanto, considerou‑se pouco provável que o infarto cicatrizado detectado estivesse relacionado a doença arterial aterosclerótica e a tais eventos. De fato, a prevalência de doença arterial crônica é baixa entre os pacientes com cardiopatia valvar reumática e não se trata de haver um efeito protetor. Isso está ligado às diferenças clinicodemográficas e fatores de risco dessas doenças, o que é mostrado em vários estudos, alguns comentados a seguir.

Um estudo brasileiro mostra que a prevalência de doença arterial coronariana foi baixa entre os pacientes com cardiopatia reumática (4%) e alta entre os pacientes com cardiopatia valvar de etiologia não reumática (33%) 9. Em outro estudo, de 77 necrópsias de pacientes que faleceram após cirurgia para tratamento de disfunção valvar por doença reumática, observou-se 13% de doença arterial coronariana significativa e que ela foi mais comum após os 40 anos de idade, também naqueles pacientes com lesão aórtica isolada ou mitroaórtica, do que com lesão mitral isolada 10.

Assim, pelas razões expostas, a causa aventada para a ocorrência do infarto constatado foi um evento perioperatório pregresso. Dados epidemiológicos registram o infarto do miocárdio como complicação de cirurgia cardíaca em menos de 1% (34 casos em 11.210) e apontam associação estatística com o procedimento valvar mitral, aórtico ou duplo. Apenas 33,3% desses 34 casos estudados apresentaram-se com coronárias sem obstrução ao exame necroscópico 11. À parte a manipulação e o trauma do coração, além de dificuldades técnicas cirúrgicas, para esses casos sem coronariopatia significativa alguns outros mecanismos etiopatológicos são aventados como causa dos infartos perioperatórios em cirurgia cardíaca para troca valvar, como: embolização coronariana (comunicação pessoal: por exemplo, observamos certa vez, em necrópsia, embolização de cálcio para coronária em um caso de troca valvar mitral que apresentava intensa calcificação distrófica), embolização gasosa coronariana, vasoespasmo coronariano, hipotermia tópica ou cardioplegia inapropriada, entre outros. O prognóstico do infarto perioperatório não é necessariamente ruim, mas sua ocorrência deve ser atentada para medidas e prevenção adequadas em cirurgia de troca valvar 6,12. (Dra. Jussara Bianchi Castelli)

Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)

Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br)

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