A Anomalia de Ebstein (AE) é caracterizada pela implantação baixa da valva tricúspide e corresponde a menos de 1% de todas as cardiopatias congênitas1^-3, não sendo incomum a presença de outras malformações, tal como comunicação interventricular, além de associar-se à síndrome de Wolff-Parkinson-White.

A manifestação clínica depende da gravidade das alterações anatômicas e as indicações para a intervenção cirúrgica já estão bem estabelecidas4^,5.

Na presença de vias anômalas associadas à AE, o padrão eletrocardiográfico pode não ser o clássico (intervalo PR curto e presença de onda delta) em cerca de um terço dos casos, decorrente de condução intra-atrial lenta ou via anômala de condução longa e lentificada6.

Nela, arritmias em geral estão presentes em até 80% dos pacientes7, com prevalência de 0 a 44% de vias anômalas atrioventriculares1^-3. Embora o Estudo Eletrofisiológico (EEF) em pacientes sintomáticos ou com via acessória aparente no Eletrocardiograma (ECG) seja universalmente aceito, há dados escassos na literatura em pacientes assintomáticos e sem evidências eletrocardiográficas de pré-excitação.

Em razão das implicações no pós-operatório (dificuldade de acesso a determinadas áreas do átrio direito após correção cirúrgica, risco de taquiarritmias no intra e pós-operatório e a possibilidade de eliminação intraoperatória de via acessória), relatamos um caso em que optamos pela realização de EEF pré-operatório em paciente com AE sem evidências clássicas de taquiarritmias.

Paciente do sexo feminino, 43 anos, procurou o serviço de emergência com quadro de acidente vascular cerebral isquêmico. Relatava há quatro anos dispneia progressiva, ortopneia e dor torácica atípica. Ao exame físico, além das alterações neurológicas, apresentava sopro sistólico audível em todos os focos de ++/IV. O ECG mostrava transtorno de condução pelo ramo direito e não havia evidência de pré-excitação ventricular (Figura 1 - II). Ao raio X apresentava cardiomegalia importante (Figura 1 - I). O ecocardiograma identificou a presença de Anomalia de Ebstein (AE) com refluxo tricúspide moderado; Comunicação Interatrial (CIA) tipo ostium secundum, com dimensão de 19 mm, e ventrículo esquerdo com fração de ejeção de 64%. Presumiu-se então o diagnóstico de embolia paradoxal e foi indicada a correção cirúrgica da AE e da CIA.

Após terem sido avaliadas as possíveis consequências deletérias da não identificação de uma via anômala, como maior risco de arritmias graves no perioperatório, perda da oportunidade de ablação intraoperatória em caso de refrataridade, e maior dificuldade de acesso por via percutânea a determinadas áreas do anel tricúspide após a correção cirúrgica, foi realizado um EEF pré-operatório. Durante a estimulação atrial, surpreendentemente ocorreu condução incremental súbita por via anômala com condução atrioventricular lenta posicionada em região posterosseptal do anel tricúspide. Foi induzida taquicardia antidrômica e também taquicardia ortodrômica, esta última com padrão de Bloqueio de Ramo Direito (BRD). Após ablação, em local de fusão atrioventricular, houve desaparecimento da pré-excitação ventricular, com aparecimento de clássico BRD (Figura 2). A eliminação da via acessória foi confirmada com adenosina.

Foi realizada a intervenção cirúrgica com correção da CIA e da AE com a técnica do cone. Assintomática, teve alta no sexto dia pós-operatório.

O presente relato de caso levanta a hipótese de um possível benefício com a realização de um EEF pré-operatório em pacientes portadores de AE sem evidências de vias de condução anômalas. A paciente descrita não apresentava sintomas de palpitações e o ECG não sugeria pré-excitação.

Uma peculiaridade observada foi a ausência do BRD, revelado após a ablação, com a eliminação da via acessória. Isso sugere a presença de via acessória de condução atrioventricular lenta, o que contribui com a despolarização do QRS, sendo uma forma natural de ressincronização ventricular usualmente visto em pacientes com AE6. Iturralde e cols.6 verificaram que 38% dos pacientes com AE e taquicardia supraventricular documentada possuíam evidência mínima ou questionável de pré-excitação ventricular ao ECG basal, e 100% desse grupo não possuíam padrão de BRD. Por outro lado, 93% dos pacientes com AE do grupo controle, sem evidência de taquicardia, tinham BRD. A ausência desse em V1 ao ECG basal mostrou 98% de sensibilidade e 92% de especificidade para o diagnóstico de via anômala6. Portanto, há alta probabilidade de se encontrar uma via acessória ao realizar-se um EEF.

A presença de via acessória não tratada em pacientes com AE pode levar a um prognóstico reservado mesmo naqueles submetidos a correção cirúrgica7. Huang e cols.7 verificaram que cerca de 20% dos pacientes com história de taquicardia supraventricular evoluíram com morte súbita apesar da cirurgia corretiva da AE. Não houve mortes por essa causa no grupo com intervenção eletrofisiológica pré-operatória.

A justificativa de uma atitude mais agressiva em pacientes com AE é a alta prevalência de arritmias (até 80%)7, seja pela via anômala atrioventricular, seja pelos circuitos potenciais de arritmias gerados no período pós-operatório (como Fibrilação Atrial (FA) e flutters incisionais). O mecanismo de morte súbita na AE geralmente é atribuído à FA de alta resposta ventricular por uma via acessória8. Portanto, a identificação e a ablação prévia da via acessória seriam altamente desejáveis.

Outra justificativa para pesquisa pré-operatória de vias acessórias em AE seria a possibilidade de eliminação da via durante o ato cirúrgico4^,5. A ablação por cateter apresenta taxas de sucesso significativamente menores (em torno de 80%)2 do que a população geral (ao redor de 95%). Isso ocorre em razão da dificuldade de mapeamento decorrente da baixa implantação da valva tricúspide2. A não identificação pré-operatória pode implicar perda da oportunidade única de seccionar cirurgicamente uma via anômala com ablação prévia ineficaz.

Uma terceira justificativa para EEF pré-operatório seria que a cirurgia considerada atualmente a mais anatômica (cirurgia do cone)9 pode excluir áreas potenciais de presença de vias anômalas ao plicar a porção atrializada do ventrículo direito. Isso implicaria impossibilidade de acesso via cateter a essa região do coração, local usual de ablação de vias acessórias nesses pacientes (região septal e posterosseptal). Além disso, portadores de AE apresentam irritabilidade ventricular anormal durante manipulação por cateter, no intra e no pós-operatório, tornando-os mais suscetíveis a arritmias com risco de morte súbita7.

Embora estudos sejam insuficientes para fazer uma recomendação de EEF pré-operatório em todo paciente programado para correção cirúrgica na AE, diante do risco relativamente baixo do EEF e do imenso potencial benéfico caso uma via anômala seja encontrada, essa atitude mais agressiva deve ser considerada no manejo de pacientes assintomáticos10.

O presente relato de caso sugere que o estudo eletrofisiológico pré-operatório pode ser útil em pacientes com AE sem evidências de vias anômalas de condução. Em pacientes assintomáticos e com ECG normal, uma pista adicional de via acessória mascarada (observada em nossa paciente) é a ausência de BRD. Contudo, são necessários estudos abordando em especial essa população de pacientes para se avaliar a real dimensão do benefício do procedimento.