Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia wK3KzwBFGB3GbwVtfGJVvzx S0066-782X2014002200014 00014 10.5935/abc.20140141 Clinicoradiological Session Case 6 / 2014 - Five-year Old Child with Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration of Right Lower Lobe Atik Edmar Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br 10 2014 103 4 e45 e47 23 07 2013 23 07 2013 30 07 2013 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Scimitar syndrome Heart murmurs Bronchopulmonary sequestration

Clinical data: Heart murmur was auscultated in routine examination in a two-year old male child, who remained asymptomatic and without use of specific medication.

Physical examination: Eupneic, acyanotic, normal pulse. Weight: 18.6 Kg, Height: 109 cm, BP: 100/60 mmHg, HR: 90 bpm, saturation O2= 99%. Aorta was not palpable in furcula.

In precordium, ictus cordis was not palpable and there were no systolic impulses. Heart sounds were normophonetic, but audible on the right sternal border, and the second heart sound was constant and with mild systolic murmur, +/++ of intensity, harsh, in the aortic area, irradiated to the right sternal border, larger than the left one. Liver was palpable at 1 cm from the right costal margin.

Complementary tests

Electrocardiogram: Showed sinus rhythm and RS morphology in right precordial and rs in V6 compatible with right ventricular overload. Ventricular repolarization was normal. AP: +20º, AQRS: +250º, AT: +30º.

Chest radiography: Shows hypoplasia of right lung with increased cardiac area positioned to the right and increased pulmonary vascular markings. There were signs of vascular imaging on the right side of the retrocardiac image with an outlining that resembled a scimitar (Figure 1).

Chest radiography shows the increased heart area to the right with increased pulmonary vascular markings and venous vessel in the hypoplastic right lung, simulating the shape of scimitar, in the retrocardiac image (arrows).

Bi-Doppler echocardiogram: showed a clear enlargement of right cavities, dilation of the pulmonary trunk and left pulmonary artery. 5 mm ostium secundum interatrial communication with shunt from the left to the right. Pulmonary veins on the left normally drain in normal left atrium and right veins on the dilated inferior vena cava, next to the right atrium. Measurements: RV = 26, LV = 31, PT = 21, RPA = 7, LPA = 13, annulus T = 22, annulus M = 16, annulus P = 15 annulus Ao = 15 mm, RVSP = 37 mmHg, LVEF = 66%, (Figure 2).

Angiography in right upper pulmonary vein enhances the Scimitar shape of right common pulmonary vein (arrows) towards lower vena cava in A, Left Pulmonary Vein (LPV) in the Left Atrium (LA) in continuity of the Left Ventricle (LV) and Aorta (Ao) in B and systemic-to-pulmonary vessel of descending aorta to right lower lobe in C. Echocardiographic images show the increased right cavities in apical view of 4 chambers in D, the large increase of right ventricle in cross-sectional view in E and dilated pulmonary trunk and left pulmonary artery in cross-sectional view in F.

Cardiac catheterization confirmed the diagnosis of Scimitar syndrome with abnormal draining of right pulmonary veins in inferior vena cava and interatrial communication. It was verified with an injection of contrast agent in the descending aorta the presence of systemic-to-pulmonary collateral vessel which was being directed to the right lower lobe (pulmonary sequestration) and underwent embolization by placing four spring coils (Figure 2). Pressures: RA = 11, RV = 40/12, PT = 36/8-17, PC = 16, LA = 12, LV = 82/17, Ao = 90/60-70 mmHg.

Clinical diagnosis: Scimitar Syndrome in hypoplasia of the right lung and interatrial communication, with shunt from left to right, and pulmonary sequestration of the right lower lobe, in asymptomatic child.

Clinical reasoning: Clinical elements were compatible with the diagnosis of interatrial communication and abnormal drainage of right pulmonary veins on the lower vena cava in hypoplasia of the right lung, indicating Scimitar syndrome. Pulmonary sequestration on the right side was established by the cardiac catheterization.

Differential diagnosis: Clinical findings and complementary tests, characteristic of Scimitar syndrome, have not found differentials similar to other abnormalities. These elements must be always highlighted and remembered in the presence of hypoplasia of the right lung. Under these circumstances, the associated pulmonary sequestration must also be remembered.

Conduct: Surgery for redirection of right pulmonary veins to the left atrium and closure of interatrial communication is supported by the effects repercussion, given the right heart cavities large increase, motivated by shunt from left to right at the atrial level.

Comments: Scimitar syndrome published by Cooper1 in 1836, and therefore designated by Neill, given the morphologic analogy with the Turkish curved in 19602, is systematically associated with homonymous pulmonary hypoplasia to the right and sometimes with pulmonary sequestration, congenital cardiopathies (more commonly IAC) and other defects known as "venolobar syndrome". The clinical status is similar to that of an interatrial communication, which is repercussion when pulmonary hypoplasia is not significant. Otherwise, the more hypoplastic the lung is, the more reduced the pulmonary flow is to the right and clinical manifestation is frustrated, to a point of not having a benefit from surgical correction. In association with pulmonary sequestration, it is always recommended the embolization of systemic-to-pulmonary vessel in order to avoid complications of pulmonary hemorrhage and localized pulmonary hypertension, in addition to pulmonary infection.

 References Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart. London Med Gas. 1836;18:600-1. Cooper G Case of malformation of the thoracic viscera consisting of imperfect development of the right lung and transposition of the heart London Med Gas 1836 18 600 601 Neill CA, Ferenca C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous return, "Scimitar Syndrome". Bull Johns Hopkins Hosp. 1960;107:1-21. Neill CA Ferenca C Sabiston DC Sheldon H The familial occurence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous return, "Scimitar Syndrome" Bull Johns Hopkins Hosp 1960 107 1 21 Correlação Clínico-radiográfica Caso 6 / 2014 - Criança de Cinco Anos com Síndrome de Cimitarra e Sequestro Pulmonar do Lobo Inferior Direito Atik Edmar Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brasil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br Síndrome de cimitarra Sopros cardíacos Sequestro broncopulmonar

Dados clínicos: Sopro cardíaco foi auscultado de rotina com dois anos de idade em criança do sexo feminino, que permaneceu assintomática e sem uso de medicação específica.

Exame físico: Eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 18,6 Kg, Altura: 109 cm, PA: 100/60 mmHg, FC: 90 bpm, saturação O2 = 99%. A aorta não era palpada na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas, mais audíveis na borda esternal direita, sendo a segunda bulha desdobrada constante e com sopro sistólico discreto, +/++ de intensidade, timbre rude, na área aórtica, irradiado para a borda esternal direita, maior que à esquerda. O fígado era palpado a 1 cm da reborda costal direita.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Mostrava ritmo sinusal e morfologia RS nas precordiais direitas e rs em V6 compatível com sobrecarga de ventrículo direito. A repolarização ventricular era normal. AP: +20º, AQRS: +250º, AT: +30º.

Radiografia de tórax: Mostra hipoplasia do pulmão direito com aumento da área cardíaca posicionada à direita e trama vascular pulmonar aumentada. Havia sinal de imagem vascular à direita na imagem retrocardíaca com contorno que lembrava uma cimitarra (Figura 1).

Radiografia de tórax mostra área cardíaca à direita aumentada com trama vascular pulmonar aumentada e vaso venoso no pulmão direito hipoplásico simulando a forma da cimitarra, na imagem retrocardíaca (setas).

Ecocardiograma: Bi-Doppler mostrou aumento nítido das cavidades direitas, dilatação do tronco pulmonar e da artéria pulmonar esquerda. Comunicação interatrial ostium secundum de 5 mm com shunt da esquerda para a direita. As veias pulmonares à esquerda drenam normalmente no átrio esquerdo normal e as veias direitas na veia cava inferior dilatada, próximo ao átrio direito. As medidas eram: VD = 26, VE = 31, TP = 21, APD = 7, APE = 13, anel T = 22, anel M = 16, anel P = 15 anel Ao = 15 mm, PSVD = 37 mmHg, FEVE= 66%, (Figura 2).

Angiografia em veia pulmonar superior direita salienta a forma de Cimitarra da veia pulmonar comum direita (setas) em direção à veia cava inferior em A, a Veia Pulmonar Esquerda (VPE) no Átrio Esquerdo (AE) em continuidade ao Ventrículo Esquerdo (VE) e Aorta (Ao) em B e o vaso sistêmico-pulmonar da aorta descendente para o lobo inferior direito em C. Imagens ecocardiográficas mostram o aumento das cavidades direitas em corte apical de 4 câmaras em D, o grande aumento do ventrículo direito em corte transversal em E e o tronco pulmonar dilatado e artéria pulmonar esquerda em corte transversal em F.

Cateterismo cardíaco: Confirmou o diagnóstico da síndrome de Cimitarra com drenagem anômala das veias pulmonares direitas em veia cava inferior e comunicação interatrial. Constatou-se por injeção de contraste na aorta descendente presença de vaso colateral sistêmico-pulmonar que se dirigia para o lobo inferior direito (sequestro pulmonar) que sofreu embolização através colocação de quatro molas (Figura 2). As pressões eram em: AD = 11, VD = 40/12, TP = 36/8-17, CP = 16, AE = 12, VE = 82/17, Ao = 90/60-70 mmHg.

Diagnóstico clínico: Síndrome de Cimitarra em hipoplasia do pulmão direito e comunicação interatrial, com shunt da esquerda para a direita, e sequestro pulmonar do lobo inferior direito, em criança assintomática.

Raciocínio clínico: Os elementos clínicos eram compatíveis com o diagnóstico de comunicação interatrial e drenagem anômala das veias pulmonares direitas na veia cava inferior em hipoplasia do pulmão direito, indicativos da síndrome de Cimitarra. O sequestro pulmonar à direita foi estabelecido pelo cateterismo cardíaco.

Diagnóstico diferencial: Os achados clínicos e de exames complementares, característicos da síndrome de Cimitarra, não encontram similares diferenciais com outras anomalias. Esses elementos devem sempre ser ressaltados e lembrados em presença da hipoplasia do pulmão direito. Nessa circunstância, o sequestro pulmonar associado também deve ser lembrado.

Conduta: A indicação operatória para redirecionamento das veias pulmonares direitas para o átrio esquerdo e fechamento da comunicação interatrial encontra respaldo na repercussão dos defeitos, dado o grande aumento das cavidades cardíacas direitas, motivado pelo shunt da esquerda para a direita a nível atrial.

Comentários: A síndrome de Cimitarra, publicada por Cooper1 em 1836, e assim denominada por Neill, dada a analogia morfológica com a espada curva turca em 19602, é associada sistematicamente à hipoplasia do pulmão homônimo à direita e por vezes com sequestros pulmonares, cardiopatias congênitas (mais comum a CIA) e outros defeitos conhecidos como "síndrome venolobar". O quadro clínico se assemelha ao de uma comunicação interatrial que se mostra de repercussão quando a hipoplasia pulmonar não for significativa. Caso contrário, quanto mais hipoplásico for o pulmão, o fluxo pulmonar à direita se torna mais reduzido e a manifestação clínica frustra, a ponto de não haver daí benefício na correção operatória. Em associação com sequestros pulmonares, recomenda-se sempre a embolização do vaso sistêmico-pulmonar a fim de se evitar complicações de hemorragia pulmonar e hipertensão pulmonar localizada além de infecção pulmonar.