Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia b9mwx7yj9y6DLTp5HSTqH6s S0066-782X2014002100012 00012 10.5935/abc.20140131 Letter to the Editor Is Sildenafil a Therapeutic Option for Noncompaction? Finsterer Josef Stöllberger Claudia Krankenanstalt Rudolfstiftng Vienna Austria Krankenanstalt Rudolfstiftng, Vienna, Austria Mailing Address: Josef Finsterer, Postfach 20, Vienna. 1180, Austria. Email: fifigs1@yahoo.de 09 2014 103 3 264 265 11 04 2014 25 06 2014 25 06 2014 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Heart Defects Congenital Heart Failure Cardiomyopathy Dilated/complications Phosphodiesterase Inibitors/therapeutic use To the editor

With interest we read the article by Redondo et al1 about a 6yo male with heart failure and left-ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT)1. We have the following comments and concerns.

Though LVHT is congenital in the majority of the cases, there are some cases in which LVHT is not present on previous echocardiographies (acquired LVHT)2. In such cases, LVHT may be truly absent or hidden. Hidden LVHT may occur if there is severe myocardial thickening or severe dilatation.

We do not agree that pulmonary embolism is a major complication of LVHT1. LVHT is an abnormality of the left ventricle. Thus, LVHT is frequently associated with ischemic stroke or systemic embolism due to emboli originating from the intertrabecular recessus of the left ventricular myocardium.

LVHT is not directly attributable to a single genetic defect. It is rather a secondary reaction to primary affection of the heart by a genetic or chromosomal defect3. Typically, it does not occur in each carrier of a mutation, but only in some rare cases, without knowing the cause of this selectivity.

The presented case is interesting for the beneficial effect of sildenafil for heart failure. Did sildenafil also have a beneficial effect on the trabeculations? Did the amount of trabeculae regress? Did the ratio non-compacted layer to compacted layer decrease during therapy?

The authors mention that LVHT was first described in 1932 on autopsy. It would be interesting to know the reference of this observation, since there is ongoing debate about the first description of LVHT.

LVHT is frequently associated with neuromuscular disorders (NMDs). Was the patient ever seen by a myologist to rule out a NMD? Did the patient present with features of a NMD, such as weakness, wasting, fatigue, exercise intolerance, or double vision? Was the family history positive for NMD?

Occasionally, LVHT is associated with pulmonary hypertension4. Was the pressure of the pulmonary artery measured, and, if increased, did sildenafil also have a beneficial effect on this parameter, since it is also given in this indication?

We do not agree that LVHT in adults occurs only in the absence of other concomitant structural cardiac diseases. In adults, LVHT has been described in association with Ebstein's anomaly or aortic root dilatation5.

Overall, there is a need to thoroughly investigate patients with LVHT, not only for cardiac disease but also for extra-cardiac manifestations. A comprehensive appreciation is necessary to optimize the management of LVHT patients.

 References Redondo AC, Fuenmayor G, Shiraishi KS, Fontes SR, Elias PF, Souza R, Jatene IB. Sildenafil for Noncompaction Cardiomyopathy Treatment in a Child: Case Report. Arq Bras Cardiol. 2014;102(3):27. Redondo AC Fuenmayor G Shiraishi KS Fontes SR Elias PF Souza R Jatene IB Sildenafil for Noncompaction Cardiomyopathy Treatment in a Child: Case Report Arq Bras Cardiol 2014 102 3 27 27 Finsterer J, Stöllberger C, Schubert B. Acquired left ventricular noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. Scand Cardiovasc J 2008;42(1):25-30. Finsterer J Stöllberger C Schubert B Acquired left ventricular noncompaction as a cardiac manifestation of neuromuscular disorders Scand Cardiovasc J 2008 42 1 25 30 Finsterer J. Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. Pediatr Cardiol 2009;30(5):659-81. Finsterer J Cardiogenetics, neurogenetics, and pathogenetics of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction Pediatr Cardiol 2009 30 5 659 681 Tian T, Liu Y, Gao L, Wang J, Sun K, Zou Y, et al. Isolated left ventricular noncompaction: clinical profile and prognosis in 106 adult patients. Heart Vessels.2013;Oct 2.[Epub ahead of print] Tian T Liu Y Gao L Wang J Sun K Zou Y et al Isolated left ventricular noncompaction: clinical profile and prognosis in 106 adult patients Heart Vessels 2 Oct 2013 [Epub ahead of print] Hajj-Chahine J, Allain G, Tomasi J, Jayle C, Corbi P. Aortic root replacement in a patient with left ventricular noncompaction. Ann Thorac Surg. 2014;97(1):e1-3. Hajj-Chahine J Allain G Tomasi J Jayle C Corbi P Aortic root replacement in a patient with left ventricular noncompaction Ann Thorac Surg 2014 97 1 e1 e3 Carta ao Editor É Sildenafil uma Opção Terapêutica para não Compactação? Finsterer Josef Stöllberger Claudia Krankenanstalt Rudolfstiftng Viena Áustria Krankenanstalt Rudolfstiftng, Viena, Áustria Correspondência: Josef Finsterer, Postfach 20, Vienna. 1180, Áustria. Email: fifigs1@yahoo.de Carta ao Editor

Lemos com interesse o artigo de Redondo e cols.1 sobre um paciente de seis anos, do sexo masculino, com insuficiência cardíaca e hipertrabeculação/não-compactação ventricular esquerda (HTVE/NCVE)1. Temos os seguintes comentários e considerações a fazer.

Embora a HTVE / NCVE seja congênita, na maioria dos casos, existem alguns casos em que HTVE/NCVE não está presente em ecocardiogramas anteriores (HTVE/NCVE adquirida)2. Nesses casos, a HTVE/NCVE pode estar verdadeiramente ausente ou oculta. HTVE/ NCVE oculta pode ocorrer se houver espessamento do miocárdio grave ou dilatação grave.

Não concordamos que a embolia pulmonar seja uma das principais complicações da HTVE1. HTVE/NCVE é uma anormalidade do ventrículo esquerdo. Assim, a HTVE / NCVE é frequentemente associada a acidente vascular cerebral isquêmico ou embolia sistêmica causada por êmbolos provenientes do recesso intertrabecular do miocárdio ventricular esquerdo.

HTVE/NCVE não é diretamente atribuível a um único defeito genético. É, ao invés disso, uma reação secundária a uma condição cardíaca primária, causada por um defeito genético ou cromossômico3. Tipicamente, não ocorre em todos os portadores de uma mutação, mas apenas em alguns casos raros, sem que saibamos a causa dessa seletividade.

O caso apresentado é interessante em relação ao efeito benéfico do sildenafil para a insuficiência cardíaca. O sildenafil também teve um efeito benéfico sobre as trabéculas? A quantidade de trabéculas regrediu? A razão camada não compactada/camada compactada diminuiu durante a terapia?

Os autores mencionam que HTVE/NCVE foi descrita pela primeira vez em 1932 em uma autópsia. Seria interessante saber a referência dessa observação, uma vez que há um debate em curso sobre a primeira descrição da HTVE/NCVE.

HTVE/NCVE é frequentemente associada com doenças neuromusculares (DNMs). O paciente foi examinado por um miologista para descartar uma DNM? O paciente apresentava características de uma DNM, como fraqueza, emagrecimento, fadiga, intolerância ao exercício, ou visão dupla? O histórico da família era positivo para DNM?

Ocasionalmente, HTVE/ NCVE está associada com hipertensão pulmonar4. A pressão da artéria pulmonar foi medida, e, se aumentada, o sildenafil também teve um efeito benéfico sobre esse parâmetro, uma vez que também é indicado nessa situação?

Não concordamos que HTVE/NCVE em adultos ocorra apenas na ausência de outra doença cardíaca estrutural concomitante. A HTVE/NCVE tem sido descrita em adultos em associação com anomalia de Ebstein ou dilatação da raiz aórtica5.

Em geral, é necessário avaliar pacientes com HTVE/NCVE de forma minuciosa, não só em relação à doença cardíaca, mas também para manifestações extra-cardíacas. Uma avaliação abrangente é necessária para otimizar o manejo de pacientes com HTVE / NCVE.