Arq Bras CardiolArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de CardiologiazRhMYX8Wbbv7gsmxGDgzZRQS0066-782X20140020000130001310.5935/abc.20140084Clinicoradiological SessionCase 5 / 2014 - 26-year-old Male with Moderate Stenosis of
Bivalved Aortic Valve and Dilation of Ascending AortaAtikEdmarDiasRicardo RibeiroAndradeJosé LázaroClínica privada do Dr Edmar AtikSão PauloSPBrazilClínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP
- BrazilMailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela
Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail:
eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br0820141032e20e21230720132307201330072013This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative
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original work is properly cited. Aortic Valve StenosisAorta / abnormalitiesAortic Aneurysm
Clinical data: The patient is followed-up since birth with diagnosis of mild
stenosis of bivalved aortic valve. Remained until two years with aortic transvalvular
pressure gradient between 30 and 40 mmHg and without physical limitation. Fatigue with
exertion is observed for two years, coinciding with increased aortic transvalvular pressure
gradient to 60 mmHg in addition to the evidence of mild left ventricular hypertrophy on
echocardiogram (interventricular septum and posterior wall = 12 mm).
Physical examination: Eupneic, acyanotic, normal pulse. Weight: 86 Kg, Height:
180 cm, BP: 120/80 mmHg, HR: 82 bpm, saturation O2 = 96%. Aorta was mildly
palpable in suprasternal notch.
In precordium, ictus cordis was not palpable and there were no systolic
impulses. Heart sounds were normophonetic and mild systolic murmur was auscultated, +/++ of
intensity, rough, on aortic area, furcula, neck vessels and on the left sternal border,
with thrill. There was a distinct protosystolic snap across the precordium. Liver was not
palpable.
Complementary tests
Electrocardiogram: (Figure 1)
presented normal sinus rhythm and morphology of P, QRS and T waves, without signs of
cavity overload. Ventricular repolarization was normal. AP: +40º, AQRS: 0º, AT: 20
º.
Normal electrocardiogram and chest radiography shows normal heart area with
rounded morphology by hypertrophy and dilation of upper left arch resulting from
dilation of ascending aorta
Chest radiography: Shows normal heart region and pulmonary vascular
markings on expiration radiography. Mild dilation on upper right arch indicating
dilation of ascending aorta (Figure 1).
Echocardiogram Bi-Doppler: showed heart chambers with normal size and
function. There was mild left ventricular hypertrophy with 12 mm thick ventricular
septum and posterior wall. Aortic annulus was 35 mm, ascending aorta was 45 mm and
maximum aortic transvalvular pressure gradient was 60 mmHg, and mean, 45 mmHg. Other
measurements corresponded to LA = 40, RV = 20, LV = 59, EF = 70%, delta D = 40%, RVSP =
25 mmHg (Figure 2).
Echocardiogram enhances the stress at the aortic valve level in apical
projection of 5 chambers to the left, and ascending aorta dilated in longitudinal
section in left sternal border, to the right.
Clinical diagnosis: Moderate stenosis of bivalved aortic valve with
dilation of ascending aorta, in adult patient in functional class II.
Clinical reasoning: Clinical elements were compatible with the diagnosis of
aortic valvular stenosis of moderate repercussion, with systolic murmur in aortic
region, fatigue with exertion, supported by mild dilation of ascending aorta clearly
showed on chest radiography and confirmed on echocardiogram. The data confirmation was
established by transvalvular pressure gradient and left ventricular hypertrophy showed
on echocardiogram. The absence of changes of ventricular repolarization on ECG indicates
that the pressure gradient does not exceed 60 mmHg.
Differential diagnosis: Clinical findings of complementary tests
characteristic of aortic valvular stenosis must be differentiated from other obstructive
areas such as supra or subvalvular aortic region. The presence of a distinct snap of
valvular opening indicates obstruction at the valvular level, in addition to
high-pitched systolic murmur.
Conduct: Indication for aortic valve replacement surgery was established
with the onset of fatigue symptoms associated with signs of progressive worsening, such
as increased aortic gradient, myocardial hypertrophy and dilation of ascending aorta.
Percutaneous interventional treatment was not considered for being a bivalved aortic
valve, with dilation of aortic annulus, and presence of the clear risk of causing aortic
insufficiency. For the surgery, bivalved aortic valve was resected, thickened and
Bentall and De Bono surgery with plastic tube in the ascending aorta, replacement of
coronary arteries and implantation of mechanic valve n. 23 were performed, with positive
evolution.
Comments: Congenital aortic valve stenosis when mild in children and
teenagers, with pressure gradient below 30 mmHg, presents worsening in half the cases in
adulthood. In the presence of bivalved aortic valve, there is an increased possibility
for dilation of ascending aorta. It is believed that this dilation dependents on
abnormal flow jets towards the vessel. However, there are those who defend genetic
modification as its cause. Percutaneous interventional treatment is not recommended for
these cases due to valvular failure after balloon dilation of the valve. Placement of
valved stent also has difficulties, particularly when fixing it, due do aortic annulus
dilation. Surgical prescription in this case was evident due to symptoms worsening,
increased transvalvular gradient, onset of myocardial hypertrophy, in addition to
dilation of ascending aorta. With early surgical prescription, we prevent phenomena
acquired involved with valvular stenosis, which certainly place a greater risk of
evolution.
Correlação Clínico-radiográficaCaso 5 / 2014 - Homem de 26 Anos, com Estenose Moderada da
Valva Aórtica Bivalvulada e Dilatação da Aorta AscendenteAtikEdmarDiasRicardo RibeiroAndradeJosé LázaroClínica privada do Dr Edmar AtikSão PauloSPBrasilClínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP
- BrasilCorrespondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela
Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail:
eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.brEstenose da Valva AórticaAorta / anormalidadesAneurisma Aórtico
Dados clínicos: O paciente é acompanhado desde o nascimento com diagnóstico
de estenose discreta da valva aórtica bivalvulada. Permaneceu até há dois anos com
gradiente de pressão transvalvar aórtico entre 30 a 40 mmHg e sem limitação física.
Cansaço aos esforços é notado há dois anos, coincidindo com aumento do gradiente de
pressão transvalvar para 60 mmHg além da evidência de discreta hipertrofia do ventrículo
esquerdo pelo ecocardiograma (septo interventricular e parede posterior = 12 mm).
Exame físico: Eupneico, acianótico, pulsos normais. Peso: 86 Kg, Altura:
180 cm, PA: 120/80 mmHg, FC: 82 bpm, saturação O2 = 96%. A aorta era
discretamente palpada na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões
sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava-se sopro sistólico
discreto, +/++ de intensidade, timbre rude, na área aórtica, fúrcula, vasos do pescoço e
na borda esternal esquerda, acompanhado de frêmito. Havia estalido protossistólico
nítido em todo o precórdio. O fígado não era palpado.
Exames complementares
Eletrocardiograma: (Figura 1)
mostrava ritmo sinusal e morfologia normal das ondas P, QRS e T, sem sinais de
sobrecarga cavitária. A repolarização ventricular era normal. AP: +40º, AQRS: 0º, AT:
20º.
Eletrocardiograma normal e radiografia de tórax mostra área cardíaca normal
com morfologia arredondada por hipertrofia e dilatação do arco superior
esquerdo decorrente da dilatação da aorta ascendente
Radiografia de tórax: mostra área cardíaca e trama vascular pulmonar
normais em radiografia expirada. Havia dilatação discreta do arco superior direito
demonstrativo de dilatação da aorta ascendente (Figura
1).
Ecocardiograma: Bi-Doppler mostrou cavidades cardíacas de tamanho e
função normais. Havia discreta hipertrofia ventricular esquerda tendo 12 mm de
espessura o septo ventricular e a parede posterior. O anel aórtico era de 35 mm, a
aorta ascendente de 45 mm e o gradiente máximo de pressão transvalvar aórtico era de
60 mmHg, e o médio, de 45 mmHg. As outras medidas corresponderam a AE = 40, VD = 20,
VE = 59, FE = 70%, delta D = 40%, PSVD = 25 mmHg (Figura 2).
Ecocardiograma salienta a turbulência na altura da valva aórtica em
projeção apical de 5 câmaras à esquerda, e a aorta ascendente dilatada em corte
longitudinal na borda esternal esquerda, à direita
Diagnóstico clínico: Estenose moderada da valva aórtica bivalvulada com
dilatação da aorta ascendente, em paciente adulto em classe funcional II.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos eram compatíveis com o
diagnóstico de estenose valvar aórtica de moderada repercussão, com sopro sistólico
na área aórtica, cansaço aos esforços, corroborado pela dilatação discreta da aorta
ascendente mostrada claramente na radiografia de tórax e confirmada pelo
ecocardiograma. A confirmação dos dados foi estabelecida pelo gradiente de pressão
transvalvar e pela hipertrofia de ventrículo esquerdo mostrados pelo ecocardiograma.
A ausência de alterações da repolarização ventricular no ECG induz a que o gradiente
de pressão não excede a 60 mmHg.
Diagnóstico diferencial: Os achados clínicos de exames complementares
característicos de estenose valvar aórtica devem ser diferenciados de outros locais
obstrutivos como em região supra ou subvalvar aórtica. A presença de nítido estalido
de abertura valvar orienta para a obstrução a nível valvar, além da localização alta
do sopro sistólico.
Conduta: A indicação operatória para troca valvar aórtica foi
estabelecida em face de sintomas de cansaço aliados a sinais de agravamento evolutivo
como do aumento do gradiente aórtico, da hipertrofia miocárdica e da dilatação da
aorta ascendente. Não se cogitou de tratamento intervencionista percutâneo por se
tratar de valva aórtica bivalvulada, com dilatação do anel aórtico, em face de riscos
nítidos de surgimento de insuficiência aórtica. À operação foi ressecada a valva
aórtica bivalvular espessada e realizada a operação de Bentall e De Bono com tubo
plástico na aorta ascendente, recolocação das artérias coronarianas e implante de
valva mecânica n. 23, com evolução favorável.
Comentários: A estenose aórtica valvar congênita quando discreta na
criança e no jovem, com gradiente de pressão abaixo de 30 mm Hg, sofre acentuação na
metade dos casos na idade adulta. Em presença de estenose por valva aórtica
bivalvulada acresce ainda a maior possibilidade para dilatação mais acentuada da
aorta ascendente. Acredita-se que essa dilatação seja dependente de jatos de fluxo
anormal em direção ao vaso. No entanto, há defensores da alteração genética como sua
causa. O tratamento intervencionista percutâneo não é recomendado nesses casos em
vista do desabamento valvar após a dilatação por balão. A colocação de
stent valvulado também encontra dificuldades, particularmente de
ancoramento desse, em face da dilatação do anel aórtico. A indicação cirúrgica nesse
caso se mostrou evidente em face do agravamento dos sintomas, do aumento do gradiente
transvalvar, do surgimento da hipertrofia miocárdica, além da maior dilatação da
aorta ascendente. Com a indicação operatória mais precoce se previnem os fenômenos
adquiridos envolvidos com a estenose valvar que certamente colocam em maior risco
evolutivo.