Arq. Bras. Cardiol.Arquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de CardiologiarqNZJVrRbwpFFmhMfsjzCWtS0066-782X2014001900003S0066-782X20140050400960000310.5935/abc.20140096Original ArticlesMortality and Embolic Potential of Cardiac
TumorsDiasRicardo RibeiroFernandesFábioRamiresFélix José AlvarezMadyCharlesAlbuquerqueCícero PivaJateneFábio BiscegliUniversidade de São PauloFaculdade de MedicinaHospital das ClínicasInstituto do CoraçãoSão PauloSPBrazilInstituto do Coração (InCor) do Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP -
BrazilMailing Address: Ricardo Ribeiro Dias, Instituto do Coração da Faculdade
de Medicina da Universidade de São Paulo - Ricardo Ribeiro Dias - Av. Dr. Enéas de
Carvalho Aguiar, 44 2ºandar sala 13, Cerqueira César. Postal Code 05403-000, São
Paulo, SP - Brazil. E-mail: ricardo.dias@incor.usp.br;
diasrr@hotmail.com
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
1507201407201410311318130920132402201414032014This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative
Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted
non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the
original work is properly cited.Background:
Cardiac tumors are rare, mostly benign with high embolic potential.
Objectives:
To correlate the histological type of cardiac masses with their embolic potential,
implantation site and long term follow up in patients undergoing surgery.
Methods:
Between January 1986 and December 2011, we retrospectively analyzed 185
consecutive patients who underwent excision of intracardiac mass (119 females,
mean age 48±20 years). In 145 patients, the left atrium was the origin site. 72%
were asymptomatic and prior embolization was often observed (19.8%). The diagnosis
was established by echocardiography, magnetic resonance and histological
examination.
Results:
Most tumors were located in the left side of the heart. Myxoma was the most common
(72.6%), followed by fibromas (6.9%), thrombi (6.4%) and sarcomas (6.4%). Ranging
from 0.6cm to 15cm (mean 4.6 ± 2.5cm) 37 (19.8%) patients had prior embolization,
stroke 10.2%, coronary 4.8%, peripheral 4.3% 5.4% of hospital death, with a
predominance of malignant tumors (40% p < 0.0001). The histological type was a
predictor of mortality (rhabdomyomas and sarcomas p = 0.002) and embolic event
(sarcoma, lipoma and fibroelastoma p = 0.006), but not recurrence. Tumor size,
atrial fibrillation, cavity and valve impairment were not associated with the
embolic event. During follow-up (mean 80±63 months), there were 2 deaths (1.1%)
and two recurrences 1 and 11 years after the operation, to the same cavity.
Conclusion:
Most tumors were located in the left side of the heart. The histological type was
predictor of death and preoperative embolic event, while the implantation site
carries no relation with mortality or to embolic event.
Primary cardiac tumors are uncommon and often asymptomatic with an incidence ranging
from 0.0017% to 0.28%1. The differential
diagnosis of cardiac masses includes vegetations, thrombi, and tumors. It may involve
the endocardium, myocardium or epicardium. Secondary involvement of the heart by
extra-cardiac tumors is rare. Benign tumors constitute 80% of primary cardiac neoplasms
and myxomas are the prevalent type2. Angiosarcoma
is the most frequent malignant cardiac tumor and is characterized by rapid growth, local
invasion and distant metastasis3.
The clinical findings of cardiac tumors vary. They may mimic either cardiac or systemic
diseases, and, therefore, should be considered in the differential diagnosis of distinct
heart diseases. In addition, as surgical therapy is curative in most cases, early
diagnosis is required to prevent complications. In patients with primary cardiac
neoplasm, tumors location and cells type are important in determining clinical
presentation, therapy options, and outcomes4,5.
The aim of this study is to correlate the histological type of cardiac masses with their
embolic potential, implantation site and long term follow up in patients undergoing
surgery.
Methods
Between January 1986 and December 2011, we retrospectively analyzed 185 consecutive
patients (118 females - 64%), with age ranging from 1 month to 86 years (mean age 48 ±
20 years), who were operated on at our Institution for primary cardiac mass.
The diagnosis was established by echocardiography, magnetic resonance and histological
examination.
Patients' characteristics, as well as demographic distribution, are listed in tables one
to three. The most frequent primary cardiac tumors origin site was the left atrium
(Table 1), most of the patients were
asymptomatic (72%) and when with symptoms, dyspnea was the most common clinical
presentation. Embolization was often observed (19.8%) especially to the central nervous
system (Table 2).
Classificação de 185 pacientes com tumores intracardíacos, de acordo com o
local de implantação
Local de Origem
Nº de pacientes (%)
Átrio esquerdo
143 (77,3%)
Átrio direito
23 (12,4%)
Ventrículo esquerdo
15 (8,1%)
Ventrículo direito
4 (2,2%)
Perfil clínico pré-operatório de 185 pacientes com tumores cardíacos
Sintoma Cardíaco
Nº de pacientes
Dispneia
52 (28%)
Fibrilação atrial
50 (26,9%)
Palpitação
17 (9,1%)
Síncope
18 (9,7%)
Embólico
SNC
19 (10,2%)
IAM
9 (4,8%)
Periférico
9 (4,8%)
Sistêmico
Febre
9 (4,8%)
Anemia
7 (3,8%)
Perda de peso
3 (1,6%)
Artralgia
1 (0,5%)
SNC: Sistema nervoso central; IAM: Infarto agudo do miocárdio.
Complete patients' follow-up was collected by chart review and patients' phone interview
to assess late functional status.
Statistical Analysis
All data were initially descriptively analyzed. Analysis of the minimum and maximum
values, calculation of means, standard deviations and median were done for
quantitative variables. For qualitative variables were calculated absolute and
relative frequencies. The continuous variable studied was tumor size, the others were
categorical (recurrence, embolism, origin site, histological type, atrial
fibrillation, valve disease, death and hospital death).
For comparison of means of two groups (variable tumor size) it was used the Student t
test (normal data distribution). The test of proportions of the categorical variables
were performed using the chi-square or Fisher's exact test (when expected frequencies
less than 5%). Long-term cumulative evaluations were assessed by means of
Kaplan-Meier analysis and curves were compared with the log-rank test. A p value less
than 0.05 was considered statistically significant. Statistical analysis was
performed using the Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) version 16.0
for Windows (IBM Corporation Armonk, New York).
This study was approved by our Institutional Ethics Committee / Review Board, which
waived the requirement for informed patient consent due to the retrospective design
of this study.
Results
One hundred seventy four patients (93.6%) had benign cardiac tumors. Their preferred
implantation site was the left side of the heart (88%). 78% were in the left atrium, 8%
in the left ventricle, 13% in the right atrium and 2% in the right ventricle. Myxoma was
the most common histological type (72.6%), followed by fibroma (7%) and intracardiac
thrombus (6.5%); the remaining types are listed in table 3.
Experiência institucional com ressecção de tumores cardíacos
Tipo de tumor
Nº de pacientes (%)
Masculino/Feminino
Média de idade
Tamanho (média) cm
Mixoma
135 (72,6%)
45 / 90
52 ± 16
1-12,5 (4,7 ± 2,1)
Fibroma
13 (7%)
8 / 5
38 ± 37
0,6 - 11 (3,9)
Trombo
11 (5,9%)
3 / 8
35 ± 22
1,8 - 5,7 (2,9)
Sarcoma
7 (3,8%)
3 / 4
55
2,5 - 6,4 (4,6)
Fibroelastoma papilar
4 (2,2%)
2 / 2
46
0,6 - 1,8 (1)
Lipoma
4 (2,2%)
2 / 2
45
1,5 - 8,3 (4,7)
Rabdomioma
4 (2,2%)
1 / 3
0,03
2,2 - 10 (4,3)
Angissarcoma
3 (1,6%)
1 / 2
40
2,5 - 3 (2,7)
Osteossarcoma
2 (1,1%)
0 / 2
13,5
4,5 - 5,5
Hemangioma
1 (0,5%)
1 / 0
67
2,5
Meningioma
1 (0,5%)
1 / 0
19
9
Hospital mortality was 5.4%: four for patients with benign tumors (2.3%) and six malign
(50%). Two infants with rhabdomyoma developed untreated low output syndrome despite
high-dose inotropic support due to surgical resection and reconstruction of involved
cardiac cavity. The third patient was a 12 year-old young girl who died of unknown cause
during recovery of a 2,5cm left atrial thrombus and ductus arteriosus resection, and
necropsy was not allowed. The fourth was a 42-year-old woman with coronary embolization
prior to her myxoma resection, who died of untreated low output syndrome after surgery.
The six patients with malignant tumors died early during the postoperative period due to
rapidly disease progression (54.5%).
When comparing hospital mortality with cells type, more deaths related to malign tumors
(p = 0.002) were observed. The histological type was predictor of mortality
(rhabdomyomas, sarcomas and angiosarcomas; p < 0.001) (Figure 1) but not of recurrence (p = 0.182). There was no relation between
implantation site and mortality (p = 0.346) (Figure
2).
The tumors’ histological type was related with higher mortality.
The tumors’ implantation site did not interfere with survival (RA: right
atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle)
Preoperative thromboembolic event occurred in 37 patients (19.8%) (Table 2), mainly to the central nervous system
(10.2%), but also to coronary arteries (4.8%), to lower limbs (4.3%) and to pulmonary
territory (0.5%). The tumor size (p = 0.132), pre-operatory atrial fibrillation (p =
0.206) and implantation site (p = 0.121) were not associated with embolic event.
Nevertheless, the histological type was predictor of embolic event (osteosarcoma,
angiosarcoma, papillary fibroelastoma and lipoma; p = 0.006).
During follow up (mean 87 ± 51.9 months) there were two patients with prior myxoma
resection who died 60 and 27 months after surgery of unknown cause and cerebrovascular
accident respectively. Actuarial survival was 100%, 98.8% and 98.8% at 1, 5 and 10 years
respectively. There were two recurrences to the same cavity; one left atrial mixoma
recurrence 11.2 years after the surgical resection and a right atrial osteossarcoma 11
months after the operation. Both were operated on and had an eventful recovery. One
neurological embolic event was observed at 27 months follow up but not related to
intracardiac mass.
Discussion
In this study it was observed that the histological type was a predictor of mortality
and embolic events.
Malignant tumors (sarcomas) were predictors of hospital mortality. Angiosarcoma is the
most common malignant tumor of the heart and is characterized by rapid growth, local
invasion, and distant metastasis with reserved prognosis. Patients with non metastatic
cardiac sarcoma amenable to complete resection experienced improved survival6. However, the high overall rates of disease
progression and mortality, highlight the need for more effective local and systemic
treatments that may be used in conjunction with surgery to improve patient outcomes
7. Some authors recommend, in order to
reducing mortality, multimodal therapy (surgical resection, radiofrequency ablation, or
radiation treatment). They achieved reasonable survival for patients with resected
cardiac sarcomas (mean 47 months). Patients with local tumor recurrence or metastatic
disease may still benefit from aggressive treatment8.
Elbardissi et al5 in 48 years of experience in
323 patients with primary cardiac tumors found that patients with malignant tumors have
a dismal prognosis and despite aggressive adjuvant chemotherapy after resection, the
median survival rates of these patients were less than 1 year.
We observed a decrease in mortality over time. In the period between 1980 and 1998 we
had 16% of mortality9. At that time, the great
majority of patients were diagnosed belatedly and, with the advent of routine use of
additional methods, such as echo complemented with MRI, the diagnosis can be performed
early and avoid complications. In the subsequent period up to 2004, the mortality
dropped to 6%10. In this study, the hospital
mortality of 5.4% is still considered high, although mainly due to the malignant tumors
aggressive behavior.
As it has been written, the majority of cardiac tumors are benign and cardiac myxomas
are the most frequent ones (over 70%). Myxoma is the most prevalent cardiac tumor in the
adult population, predominating in the female sex, with a gelatinous and transparent
gross appearance. Myxoma is usually a single tumor, preferably located in the left
atrium and inserted close to the oval fossa. They are considered benign tumors, even
though they may behave in a malignant way with local relapse, invasion of the thoracic
wall, and embolism11.
The clinical presentation of cardiac tumors is usually divided into cardiac, embolic and
systemic manifestations, such as fever, cachexia, arthralgia, Raynaud's phenomenon,
rash, and anemia, which are attributed to the production of certain cytokines, such as
interleukin-612, and symptoms related to
metastasis. In our series, systemic manifestations were present in 10.9% of the
patients, and were reported as fever (4.8%), chronic anemia (4%), weight loss (1.6%) and
arthralgia (0.5%).
Despite the fact that 72% of our patients were asymptomatic, cardiac manifestations may
be related to tumor's size, because as they grow, they can progressively obstruct
cardiac chambers mimicking valve disease. So, dyspnea may be followed by others symptoms
of heart failure, as happened in our series.
In order to avoid complications such as intracavity obstruction or embolic events, the
treatment of choice for primary cardiac tumors is resection13.
Primary cardiac tumors should be considered as a possible diagnosis for all patients
with embolization, although in our casuist, we had 12 patients (6.4%) with thrombus
mimicking primary cardiac tumors. Cardiac imaging has difficulty in categorizing
intracardiac mass and some patients may have their mass classified as thrombus after
pathological evaluation. Two of these patients were subsequently diagnosed as having
antiphospholipid syndrome. There are several cases in literature of atrial and
ventricular thrombus related to antiphospholipid syndrome mimicking primary cardiac
tumors14. Another recent study4 found a prevalence of cardiac thrombus in 13 of 84
(15.4%) patients with cardiac tumors. They showed thrombotic masses of variable age,
occasionally with features of organization and typical concentric fibrinous layers. One
case showed evidence of early peripheral calcification. None of the cases contained
areas suggestive of residual myxoma or other-type neoplasm.
Most patients, in whom tumor was diagnosed and later confirmed thrombus by pathology,
belonged to our initial series in which the diagnosis was established only by
echocardiography. We have currently used, to all cardiac masses, transthoracic echo at
first, followed by transesophageal echo and resonance to confirm the diagnosis.
Recurrence develops in about 3% of tumors, although the rate is higher with familial
cardiac myxomas. Our study showed tumor recurrence in two cases. One of them was a
myxoma 11 years after initial surgical treatment. It was observed that the cumulative
myxoma recurrence was as high as 13%, and has increased steadily up to 4 years after
which there was a low hazard of tumor recurrence. There was no association between the
method of surgical excision and the incidence of tumor recurrence. Patients who
experienced a myxoma recurrence were younger than those who did not (mean 42 years
versus 57 years). The site of recurrence was at the location of the original tumor in
81% of cases. These authors recommended, based on this finding, all patients (especially
younger patients) who undergo tumor resection should be followed closely with
echocardiography semiannually for 4 years after resection5.
Conclusion
Our analysis shows that most tumors were located in the left side of the heart, most of
intracardiac mass is benign and myxoma is the most common histological type. And also
the histological type was a predictor of death and preoperative embolic event while the
implantation site carries no relation to mortality or to embolic event.
Author contributions
Conception and design of the research and Acquisition of data: Dias RR; Analysis and
interpretation of the data: Dias RR, Fernandes F, Ramires FJA; Writing of the
manuscript: Dias RR, Fernandes F; Critical revision of the manuscript for
intellectual content: Mady C, Albuquerque CP, Jatene FB.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
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antiphospholipid syndromeTex Heart Inst J2008354454457Mortalidade e Potencial Embólico dos Tumores
CardíacosDiasRicardo RibeiroFernandesFábioRamiresFélix José AlvarezMadyCharlesAlbuquerqueCícero PivaJateneFábio BiscegliInstituto do Coração (InCor) do Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP -
BrasilCorrespondência: Ricardo Ribeiro Dias, Instituto do Coração da Faculdade
de Medicina da Universidade de São Paulo - Ricardo Ribeiro Dias - Av. Dr. Enéas de
Carvalho Aguiar, 44 2ºandar sala 13, Cerqueira César. CEP 05403-000, São Paulo, SP,
Brasil. E-mail: ricardo.dias@incor.usp.br;
diasrr@hotmail.com
Potencial conflito de interesse
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
Fundamento:
Os tumores do coração são infrequentes, em sua maioria benignos e com alto
potencial embólico.
Objetivo:
Correlacionar o tipo histológico do tumor cardíaco com seu potencial embólico, com
o sítio de implantação e analisar a evolução tardia destes pacientes submetidos à
cirurgia.
Métodos:
No período de dezembro de 1986 a setembro de 2011 foram retrospectivamente
analisados 186 pacientes operados (119 do sexo feminino e idade média de 48 ± 20
anos). Foram 145 tumores de átrio esquerdo (77%), 72% dos pacientes assintomáticos
e 19,8% com embolização prévia. O diagnóstico foi confirmado por ecocardiograma,
ressonância magnética e exame histológico.
Resultados:
A maioria dos tumores situava-se nas câmaras esquerdas. O mixoma foi o mais
frequente (72,6%), seguido dos fibromas (6,9%), trombos (6,4%) e sarcomas (6,4%).
Seus tamanhos variaram de 0,6cm a 15 cm (média de 4,6 ± 2,5cm). Houve 37
embolizações prévias à operação (10,2% AVC, 4,8% IAM e 4,3% periférica). Foram
5,4% de óbito hospitalar, com predomínio nos tumores malignos (40% p < 0,0001).
O tipo histológico foi preditor de mortalidade (rabdomioma e sarcomas p = 0,002) e
de evento embólico (sarcomas, fibroelastoma e lipoma p = 0,006), porém não de
recidiva. O tamanho tumoral, a fibrilação atrial, a cavidade e valva acometida não
apresentaram relação com o evento embólico. Durante o seguimento (média de 80 ± 63
meses), houve 2 óbitos (1,1%) e duas recidivas tumorais 1 e 11 anos após a
operação, ambas para a mesma cavidade.
Conclusão:
O tipo histológico foi preditor de óbito e de evento embólico pré-operatório,
enquanto o sítio de implantação não.
Os tumores cardíacos primários são incomuns e muitas vezes assintomáticos, com uma
incidência variando de 0,0017% a 0,28%1. O
diagnóstico diferencial de massas cardíacas inclui vegetações, trombos e tumores.
Pode envolver o endocárdio, miocárdio ou epicárdio. O envolvimento secundário do
coração por tumores extra-cardíacos é raro. Os tumores benignos constituem 80% das
neoplasias cardíacas primárias e os mixomas é o tipo predominante2. O angiossarcoma é o tumor cardíaco maligno
mais frequente, e é caracterizado pelo rápido crescimento, invasão local e metástase
à distância3.
Os achados clínicos dos tumores cardíacos variam. Eles podem se assemelhar a doenças
cardíacas ou sistêmicas e, portanto, devem ser considerados no diagnóstico
diferencial das doenças cardíacas distintas. Além disso, como a terapia cirúrgica é
curativa na maioria dos casos, o diagnóstico precoce é necessário para evitar
complicações. Em pacientes com neoplasia primária cardíaca, a localização de tumores
e o tipo de células são importantes na identificação da apresentação clínica, opções
de terapia e resultados4,5.
O objetivo deste estudo é correlacionar o tipo histológico de massas cardíacas com
seu potencial embólico, local de implantação e acompanhamento a longo prazo em
pacientes submetidos à cirurgia.
Métodos
Entre janeiro de 1986 e dezembro de 2011, analisamos retrospectivamente 185 pacientes
consecutivos (118 mulheres - 64%), com idades variando de 1 mês a 86 anos (média de
idade 48 ± 20 anos), que foram operados da massa cardíaca primária em nossa
instituição.
O diagnóstico foi determinado por ecocardiografia, ressonância magnética e exame
histológico.
As características dos pacientes, bem como a distribuição demográfica, são listadas
nas tabelas 1 a 3. O local de origem dos tumores cardíacos primários mais frequentes
foi o átrio esquerdo (Tabela 1), a maioria
dos pacientes estava assintomática (72%) e quando apresentavam sintomas, dispneia foi
a apresentação clínica mais comum. A embolização foi muitas vezes observada (19,8%)
especialmente para o sistema nervoso central (Tabela
2).
Classificação de 185 pacientes com tumores intracardíacos, de acordo com o
local de implantação
Local de Origem
Nº de pacientes (%)
Átrio esquerdo
143 (77,3%)
Átrio direito
23 (12,4%)
Ventrículo esquerdo
15 (8,1%)
Ventrículo direito
4 (2,2%)
Perfil clínico pré-operatório de 185 pacientes com tumores
cardíacos
Sintoma Cardíaco
Nº de pacientes
Dispneia
52 (28%)
Fibrilação atrial
50 (26,9%)
Palpitação
17 (9,1%)
Síncope
18 (9,7%)
Embólico
SNC
19 (10,2%)
IAM
9 (4,8%)
Periférico
9 (4,8%)
Sistêmico
Febre
9 (4,8%)
Anemia
7 (3,8%)
Perda de peso
3 (1,6%)
Artralgia
1 (0,5%)
SNC: Sistema nervoso central; IAM: Infarto agudo do miocárdio.
O acompanhamento completo dos pacientes foi coletado pela revisão do gráfico e
entrevista telefônica com os mesmos para avaliar o estado funcional final.
Análise estatística
Todos os dados foram inicialmente analisados descritivamente. Análise dos valores
mínimos e máximos, cálculo de médias, desvios-padrão e mediana foram feitos para
as variáveis quantitativas. Para variáveis qualitativas, foram calculadas as
frequências absolutas e relativas. A variável contínua estudada foi o tamanho do
tumor, as outras foram categóricas (recorrência, embolia, local de origem, tipo
histológico, fibrilação atrial, doença valvular, morte e morte hospitalar).
Para a comparação das médias de dois grupos (tamanho variável do tumor) foi
utilizado o teste t de Student (distribuição de dados normal). O
teste de proporções das variáveis categóricas foi realizado usando o teste
qui-quadrado ou o teste exato de Fisher (quando se esperavam frequências
inferiores a 5%). Avaliações cumulativas a longo prazo foram feitas por meio da
análise de Kaplan-Meier e as curvas foram comparadas com o teste de log-rank. Um
valor de p inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. A
análise estatística foi realizada utilizando o pacote estatístico para as ciências
sociais (SPSS) versão 16.0 para Windows (IBM Corporation Armonk, Nova York).
Este estudo foi aprovado pelo nosso Comitê de ética institucional / Conselho de
revisão, que renunciou a exigência de consentimento esclarecido do paciente,
devido ao projeto retrospectivo deste estudo.
Resultados
Cento e setenta e quatro pacientes (93,6%) tiveram tumores cardíacos benignos. Seu
local preferido de implantação foi o lado esquerdo do coração (88%). 78% foram na
aurícula esquerda, 8% no ventrículo esquerdo, 13% no átrio direito e 2% no ventrículo
direito. O mixoma foi o tipo histológico mais comum (72,6%), seguido do fibroma (7%)
e do trombo intracardíaco (6,5%); os restantes tipos estão listados na tabela 3.
Experiência institucional com ressecção de tumores cardíacos
Tipo de tumor
Nº de pacientes (%)
Masculino/Feminino
Média de idade
Tamanho (média) cm
Mixoma
135 (72,6%)
45 / 90
52 ± 16
1-12,5 (4,7 ± 2,1)
Fibroma
13 (7%)
8 / 5
38 ± 37
0,6 - 11 (3,9)
Trombo
11 (5,9%)
3 / 8
35 ± 22
1,8 - 5,7 (2,9)
Sarcoma
7 (3,8%)
3 / 4
55
2,5 - 6,4 (4,6)
Fibroelastoma papilar
4 (2,2%)
2 / 2
46
0,6 - 1,8 (1)
Lipoma
4 (2,2%)
2 / 2
45
1,5 - 8,3 (4,7)
Rabdomioma
4 (2,2%)
1 / 3
0,03
2,2 - 10 (4,3)
Angissarcoma
3 (1,6%)
1 / 2
40
2,5 - 3 (2,7)
Osteossarcoma
2 (1,1%)
0 / 2
13,5
4,5 - 5,5
Hemangioma
1 (0,5%)
1 / 0
67
2,5
Meningioma
1 (0,5%)
1 / 0
19
9
A mortalidade hospitalar foi de 5,4%: quatro para pacientes com tumores benignos
(2,3%) e seis malignos (50%). Dois bebês com rabdomioma desenvolveram síndrome de
baixo débito não tratado apesar das elevadas doses de inotrópicos devido à ressecção
cirúrgica e reconstrução da cavidade cardíaca envolvida. O terceiro paciente era uma
menina de 12 anos que morreu de causa desconhecida durante a recuperação de um trombo
atrial esquerdo de 2,5 cm e ressecção de ductus arteriosus e a necropsia não foi
permitida. O quarto foi uma mulher de 42 anos com embolização coronariana antes da
ressecção do mixoma que morreu de síndrome de baixo débito não tratado após a
cirurgia. Os seis pacientes com tumores malignos morreram cedo durante o período
pós-operatório devido à progressão rápida da doença (54,5%).
Ao comparar a mortalidade hospitalar com o tipo de células, observaram-se mais mortes
relacionadas com tumores malignos (p = 0,002). O tipo histológico foi preditor de
mortalidade (rabdomiomas, sarcomas e angiosarcomas; p < 0,001) (Figura 1), mas não
de recorrência (p = 0,182). Não havia nenhuma relação entre o local da implantação e
a mortalidade (p = 0,346) (Figura 2).
O tipo histológico dos tumores se relacionou com maior mortalidade.
O local de implantação dos tumores não interferiu com a sobrevivência (AD:
átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo
esquerdo)
Os acidentes tromboembólicos pré-operatórios ocorreram em 37 pacientes (19,8%) (Tabela 2), principalmente no sistema nervoso
central (10,2%), mas também nas artérias coronárias (4,8%), nos membros inferiores
(4,3%) e no território pulmonar (0,5%). O tamanho do tumor (p = 0,132), fibrilação
atrial pré-operatória (p = 0,206) e o local de implantação (p = 0,121) não foram
associados com o evento embólico. No entanto, o tipo histológico foi preditor de
eventos embólicos (osteossarcoma, angiossarcoma, fibroelastoma papilar e lipoma; p =
0,006).
Durante o acompanhamento (média 87 ± 51,9 meses) houve dois pacientes com ressecção
do mixoma prévia que morreram 60 e 27 meses após a cirurgia de causa desconhecida e
acidente vascular cerebral, respectivamente. A sobrevivência atuarial foi de 100%,
98,8% e 98,8% em 1, 5 e 10 anos respectivamente. Havia duas recorrências da mesma
cavidade; uma recorrência de um mixoma atrial esquerdo 11,2 anos após a ressecção
cirúrgica e um osteossarcoma atrial direito 11 meses depois da operação. Ambos foram
operados e tiveram uma recuperação memorável. Um evento embólico neurológico foi
observado em 27 meses de acompanhamento, mas não relacionado com a massa
intracardíaca.
Discussão
Neste estudo foi observado que o tipo histológico foi preditor de mortalidade e
eventos embólicos.
Tumores malignos (sarcomas) foram preditores de mortalidade hospitalar. O
angiossarcoma é o tumor cardíaco maligno mais comum e é caracterizado pelo rápido
crescimento, invasão local e metástase à distância com prognóstico reservado.
Pacientes com sarcoma cardíaco não metastático indicado para ressecção completa
experimentaram sobrevivência melhorada6. No
entanto, as altas taxas globais de progressão da doença e mortalidade destacam a
necessidade de tratamentos mais eficazes locais e sistêmicos que possam ser
utilizados em conjunto com a cirurgia para melhorar os resultados nos pacientes7. Alguns autores recomendam, a fim de reduzir a
mortalidade, a terapia multimodal (ressecção cirúrgica, ablação por radiofrequência
ou tratamento com radiação. Eles alcançaram a sobrevivência razoável para pacientes
com sarcomas cardíacos ressecados (média 47 meses). Os pacientes com recorrência
local do tumor ou doença metastática podem ainda se beneficiar de um tratamento
agressivo8.
Elbardissi e cols.5 em 48 anos de experiência
em 323 pacientes com tumores cardíacos primários descobriram que pacientes com
tumores malignos têm um prognóstico sombrio, e apesar da quimioterapia agressiva
adjuvante após ressecção, as taxas de sobrevivência média desses pacientes foram
menos de 1 ano.
Observamos uma diminuição da mortalidade ao longo do tempo. No período entre 1980 e
1998 a mortalidade situou-se em 16%9. Naquela
época, a grande maioria dos pacientes foi diagnosticada tardiamente e, com o advento
do uso rotineiro de métodos adicionais, tais como a eco, complementada com
ressonância magnética, o diagnóstico pode ser realizado mais cedo e evitar
complicações. No período subsequente até 2004, a taxa de mortalidade caiu para
6%10. Neste estudo, a mortalidade
hospitalar de 5,4% ainda é considerada elevada, embora se deva principalmente ao
comportamento agressivo de tumores malignos.
Como foi escrito, a maioria dos tumores cardíacos é benigna e os mixomas cardíacos
são os mais frequentes (mais de 70%). O mixoma é o tumor cardíaco mais prevalecente
na população adulta, predominando no sexo feminino, com uma aparência grossa
gelatinosa e transparente. O mixoma geralmente é um tumor único, de preferência
localizado no átrio esquerdo e inserido perto da fossa oval. São considerados tumores
benignos, embora possam se comportar de forma maligna com recidiva local, invasão da
parede torácica, e embolia11.
A apresentação clínica de tumores cardíacos é geralmente dividida em manifestações
cardíacas, embólicas e sistêmicas, tais como febre, caquexia, artralgia, fenômeno de
Raynaud, prurido e anemia, que são atribuídos à produção de determinadas citocinas,
como a interleucina-612, e sintomas
relacionados com a metástase. Em nossa série, estavam presentes manifestações
sistêmicas em 10,9% dos pacientes, e foram relatadas como febre (4,8%), anemia
crônica (4%), perda de peso (1,6%) e artralgia (0,5%).
Apesar do fato de 72% dos nossos pacientes estarem assintomáticos, as manifestações
cardíacas podem estar relacionadas ao tamanho do tumor, porque como eles crescem,
podem progressivamente obstruir as câmaras cardíacas, se assemelhando a uma doença da
válvula. Assim, a dispneia pode ser seguida por outros sintomas de insuficiência
cardíaca, como aconteceu na nossa série.
Para evitar complicações tais como obstrução intracavitária ou eventos embólicos, o
tratamento eleito para tumores cardíacos primários é a ressecção13.
Os tumores cardíacos primários devem ser considerados como possível diagnóstico para
todos os pacientes com embolização, embora em nossa casuística, registramos 12
pacientes (6,4%) com trombo semelhante a tumores cardíacos primários. A imagenologia
cardíaca tem dificuldade em categorizar a massa intracardíaca e alguns pacientes
podem ter sua massa classificada como trombo após avaliação patológica. Dois destes
pacientes foram posteriormente diagnosticados como tendo síndrome antifosfolípidos.
Há vários casos na literatura de trombo atrial e ventricular relacionado à síndrome
antifosfolípidos se assemelhando a tumores cardíacos primários14. Outro estudo recente4
encontrou uma prevalência de trombos cardíacos em 13 de 84 (15,4%) pacientes com
tumores cardíacos. Eles mostraram massas trombóticas de idade variável,
ocasionalmente com características de organização e camadas concêntricas fibrinosas
típicas. Um caso mostrou evidência de calcificação periférica precoce. Nenhum dos
casos conteve áreas que sugerissem mixoma residual ou outro tipo de neoplasia.
A maioria dos pacientes, em quem o tumor foi diagnosticado e com trombo por patologia
confirmado posteriormente, pertencia a nossa série inicial em que o diagnóstico foi
estabelecido apenas pela ecocardiografia. Atualmente para todas as massas cardíacas
usamos eco transtorácica, primeiro, seguida de eco transesofágica e ressonância para
confirmar o diagnóstico.
A recorrência se desenvolve em cerca de 3% dos tumores, embora a taxa seja maior com
mixomas cardíacos familiares. Nosso estudo mostrou a recorrência do tumor em dois
casos. Um deles foi um mixoma 11 anos após o tratamento cirúrgico inicial.
Observou-se em alguns que a recorrência cumulativa do mixoma foi de 13% e aumentou
progressivamente até 4 anos após o qual, se registrou um baixo risco de recorrência
do tumor. Não houve qualquer associação entre o método de excisão cirúrgica e a
incidência de recidiva do tumor. Os pacientes que experimentaram uma recorrência do
mixoma eram mais jovens do que aqueles nos quais isto não aconteceu (quer dizer 42
anos contra 57 anos). O local de recorrência foi o do tumor original em 81% dos
casos. Estes autores recomendaram, com base em esta descoberta que todos os pacientes
(pacientes especialmente mais jovens) que se submetem a ressecção do tumor devem ser
seguidos de perto com ecocardiografia semestralmente nos quatro anos após a
ressecção5.
Conclusão
Nossa análise mostra que a maioria dos tumores estava localizada no lado esquerdo do
coração, a maioria da massa intracardíaca é benigna e o mixoma é do tipo histológico
mais comum. E também que o tipo histológico foi preditor de morte e eventos embólicos
pré-operatórios, enquanto o local de implantação não tem qualquer relação com a
mortalidade ou eventos embólicos.
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa e Obtenção de dados: Dias RR; Análise e
interpretação dos dados: Dias RR, Fernandes F, Ramires FJA; Redação do manuscrito:
Dias RR, Fernandes F; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual
importante: Mady C, Albuquerque CP, Jatene FB.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.