Paciente do sexo feminino de 51 anos de idade apresentou dor precordial e dispneia aos esforços moderados, sendo feito o diagnóstico de estenose aórtica acentuada e indicado tratamento cirúrgico.
A paciente era portadora de hipertensão arterial, dislipidemia mista, tabagismo e lúpus eritematoso sistêmico, com atividade aos 16 anos de idade e nefrite. Relatava anemia e convulsões, as quais foram atribuídas ao lúpus. Apresentou, nos últimos meses, quadro de dor precordial do tipo pleurítica, que piorava no decúbito e melhorava com posição sentada, atribuída à pericardite.
O exame físico (25/10/2011) revelou paciente em bom estado geral, hidratada, eupneica, com frequência cardíaca de 60 bpm, pressão arterial de 110 × 70 mmHg. A ausculta pulmonar foi normal, e a ausculta cardíaca revelou bulhas rítmicas, hipofonese do componente aórtico da segunda bulha e sopro sistólico ++++/6+. O exame do abdome foi normal, não havendo edema, e os pulsos eram simétricos.
ECG (31/10/2011) revelou ritmo sinusal, frequência cardíaca de 48 bpm, intervalo PR 200
ms, duração QRS 113 ms, QT 464 ms, distúrbio de condução intraventricular do estímulo,
alteração da repolarização ventricular (
Os exames laboratoriais (24/10/2011) revelaram hemoglobina 7 g/dL, hematócrito 21%, VCM 95 fL, leucócitos 6.940/mm3 (72% neutrófilos, 1% eosinófilos, 1% basófilos, 22% linfócitos e 4% monócitos), plaquetas 303.000/mm3, ureia 62 mg/dL, creatinina 1,21 mg/dL (filtração glomerular 50 mL/min/1,73m2); AST 36 UI/L, ALT 42 UI/L, cálcio 4,3 mEq/L, magnésio 2,30 mEq/L, proteína total 7,4 g/dl, desidrogenase lática 447 U/L, sódio 138 mEq/L e potássio 4,7 mEq/L; TP (INR) 1,1 e TTPA (rel) 0,99, colesterol total 301 mg/dL, HDL-c 46 mg/dL, LDL-c 169 mg/dL e triglicérides 378 mg/dL.
O ecocardiograma (26/10/2011) mostrou átrio esquerdo 40 mm, aorta 32 mm, septo 16 mm, parede posterior 15 mm, ventrículo esquerdo (diástole/sístole) 50/32 mm, fração de ejeção 65%; ventrículo esquerdo de dimensões normais e hipertrofia acentuada; valva mitral com discreto espessamento com área valvar de 3,7 cm2; valva aórtica com calcificação acentuada, área valvar 0,5 cm2, gradiente sistólico máximo 138 mmHg, gradiente médio 83 mmHg; a relação entre a velocidade da via de saída de ventrículo esquerdo e a valva aórtica foi de 0,14 (estenose acentuada quando <0,25); havia derrame pericárdico discreto.
A paciente recebeu transfusão de concentrado de hemácias.
A endoscopia digestiva alta (3/11/2011) revelou gastrite de antro e duodenite erosiva leves.
Cateterismo cardíaco e cinecoronariografia (7/11/2011) revelaram calcificação acentuada de valva aórtica e de coronárias; havia lesão de 70% no terço médio de coronária direita e irregularidades nas outras coronárias.
O reumatologista consultado indicou pulsoterapia com 1 mg/kg de metilprednisolona durante nove dias por provável atividade do lúpus e, após, foram mantidos 40 mg de prednisona diários.
A paciente foi submetida a cirurgias de troca valvar aórtica por bioprótese de pericárdio bovino e de revascularização miocárdica com ponte safena aortocoronária direita (23/11/2011). Ao término da cirurgia apresentou bradicardia e hipotensão acentuada, e necessitou do uso de marca-passo epicárdico para reversão do quadro.
Por três dias foram necessárias drogas vasoativas em doses decrescentes para controle da hipotensão, e os exames no terceiro dia de pós-operatório (26/11/2011) revelaram hemoglobina 7,2 g/dL, hematócrito 23%, leucócitos 13.900/ mm2 com 92% neutrófilos, plaquetas 122.000/mm3, ureia 71 mg/dL, creatinina 1,4 mg/dL, sódio 143 mEq/L e potássio 3 mEq/L.
A paciente apresentou delírios e congestão pulmonar, foi iniciada antibioticoterapia com tazobactam e piperacilina, e, dois dias após, foi acrescentada vancomicina. Teve melhora dos delírios e da congestão pulmonar, e recebeu alta da recuperação cardíaca no sétimo dia de pós-operatório.
As hemoculturas e uroculturas foram negativas (29/11/2011).
O ECG (30/11/2011) revelou ritmo sinusal e área inativa septal (
Nova avaliação laboratorial (5/12/2011) revelou hemoglobina 8,8 g/dL, hematócrito 28%, leucócitos 9.240 /mm3, plaquetas 34.800/mm3, ureia 50 mg/dL, creatinina 2,92 mg/dL, sódio 139 mEq/L, potássio 3,6 mEq/L, PCR 97 mg/L.
Novo ecocardiograma (5/12/2011) revelou aorta 37 mm, átrio esquerdo 41 mm, ventrículo direito 25 mm, septo de 13 mm, átrio esquerdo 41 mm, ventrículo esquerdo 53/41 mm, fração de ejeção 35%. Havia hipertrofia acentuada de ventrículo esquerdo, acinesia apical, hipocinesia das demais paredes e movimentação atípica do septo interventricular. A prótese estava normofuncionante, com gradiente máximo de 19 mmHg e médio de 12 mmHg, e a relação das velocidades via de saída VE/prótese aórtica foi 0,43.
A urocultura (7/12/2012) foi negativa.
Os exames laboratoriais (9/12/2011) revelaram: hemoglobina 7,8 g/dL, hematócrito 25%, VCM 100 fL, leucócitos 9.040/mm3 (bastões 1%, segmentados 76%, linfócitos 21% e monócitos 2%), plaquetas 330.000/mm3, ureia 60 mg/dL, creatinina 2,48 mg/dL (FG = 22 ml/min/1,73 m2), sódio 138 mEq/L, potássio 3,8 mEq/L, PCR 91,5 mg/L, TP (INR) 1,0 e TTPA rel 1,11.
A paciente teve alta com prescrição de hidralazina, carvedilol, furosemida, prednisona, cloroquina, atorvastatina, sulfato ferroso, ácido fólico, AAS.
No exame físico de alta havia secreção serosa na cicatriz da safenectomia em membro inferior esquerdo.
A paciente foi reinternada em 20/1/2012 (cerca de um mês após a alta hospitalar) por
infecção de ferida operatória da safenectomia. As hemoculturas foram positivas para
O ecocardiograma por via transesofágica (24/1/2012) revelou aorta 35 mm, átrio esquerdo 41 mm, ventrículo direito 28 mm, septo 13 mm, parede posterior 12 mm, ventrículo esquerdo 53 mm, fração de ejeção 35%. O ventrículo esquerdo era hipertrófico, apresentava acinesia apical e hipocinesia difusa; a prótese aórtica estava normofuncionante, sem alterações, com gradiente máximo de 22 mmHg e médio de 12 mmHg. As outras valvas eram normais.
A tomografia de tórax (20/1/2012) não revelou sinais de mediastinite, osteomielite ou pneumonia.
A ultrassonografia venosa de membro inferior esquerdo foi negativa para trombose venosa profunda (27/1/2012).
A paciente recebeu alta em 3/2/2012, sendo considerada curada da infecção em membro inferior, com ferida deixada para fechar por segunda intenção.
As medicações prescritas foram: AAS 100 mg, carvedilol 50 mg, losartana 100 mg, espironolactona 25 mg, atorvastatina 20 mg, omeprazol 20 mg, prednisona 20 mg, hidroxicloroquina 400mg, ácido fólico 5 mg, sulfato ferroso 120 mg de ferro por dia.
Em consulta médica (28/3/2012) queixou-se de astenia, e foi aumentada a prednisona para 60 mg/dia e administrada ivermectina.
A radiografia de tórax (em março de 2012) -
A ultrassonografia venosa de membro inferior esquerdo foi negativa para trombose venosa profunda (17/4/2012).
Três meses após foi trazida à emergência do hospital em choque, com frequência cardíaca de 40 bpm e pressão inaudível, necessitando do uso de aminas vasoativas e intubação orotraqueal para suporte respiratório.
Os exames laboratoriais (em 8 de maio) revelaram: hemácias 1.900.000/mm3, hemograma 5,8 g/dL, hematócrito 19%, reticulócitos 12,1%, VCM 100 fL, leucócitos 12.500/mm3 (bastões 15%, segmentados 79%, linfócitos 5%, monócitos 1%), sódio 139 mEq/L, potássio 4,5 mEq/L, cálcio 4 mEq/L, cálcio ionizado 1,16, magnésio 1,8 mEq/L, lactato arterial 14 mg/dL, TP (INR) 1, TTPA (rel) 0,76, ALT 57 U/L, AST 26 U/L, gama GT 153 U/L, desidrogenase lática 560 U/L, bilirrubinas totais 0,35 mg/dL, bilirrubina direta 0,10 mg/dL, urina I normal. A gasimetria arterial revelou: pH 7,46, pCO2 32 mmHg, pO2 104 mmHg, saturação de O2 97,5%, bicarbonato 22,2 mEq/L e excesso de bases (-) 1,1 mEq/L.
O ecocardiograma (8/5/2012) revelou aorta 37 mm, átrio esquerdo 43 mm, septo 13 mm, parede posterior 11 mm, ventrículo esquerdo 51/39 mm, fração de ejeção 50%, hipertrofia moderada de ventrículo esquerdo e acinesia apical. A prótese aórtica apresentava espessamento de seus folhetos, mínima regurgitação central, o gradiente transvalvar máximo era 58 mm Hg e o médio 39 mm Hg; outras valvas eram normais.
Algumas horas após, a paciente apresentou parada cardíaca em fibrilação ventricular, recuperada, porém seguiram-se mais três paradas cardíacas em atividade elétrica sem pulso, revertidas, às quais seguiu-se nova parada com atividade elétrica sem pulso irreversível, e a paciente faleceu (8/5/2012).
O caso clínico mostra uma paciente de 51 anos, portadora de lúpus eritematoso sistêmico, hipertensão arterial e dislipidemia mista, que se apresentou no pronto-socorro com febre e choque.
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória autoimune, multissistêmica, caracterizada pela deposição de complexos imunes nos órgãos envolvidos, incluindo o coração. Seu quadro clínico é marcado por períodos de exacerbações e remissões, tendo curso clínico e prognóstico variáveis.
Apresenta prevalência de 20-150 casos por 100.000 habitantes, sendo mais comum em
mulheres (8:1) e naqueles de etnia negra; 65% dos pacientes abrem o quadro da doença
entre 16-55 anos. No caso clínico relatado, temos uma paciente que abriu o quadro
com nefrite lúpica aos 16 anos, o que está de acordo com o que é encontrado na
literatura
Embora os rins classicamente sejam os órgãos mais acometidos pelo LES, o coração e a
circulação cardiopulmonar também podem ser afetados de forma significativa
Essas manifestações podem ocorrer simultaneamente e devem ser rapidamente reconhecidas para o estabelecimento de adequada imunossupressão junto à terapêutica cardiológica específica. O reconhecimento clínico da agressão cardiovascular pode ser dificultado pela corriqueira coexistência de múltiplos problemas clínicos em pacientes com lúpus, como infecções e insuficiência renal.
A patogênese da doença cardíaca do lúpus eritematoso sistêmico ainda não está
esclarecida. O modelo tradicionalmente considerado para a patogênese da cardite
lúpica é bastante similar ao de outros sítios de acometimento do lúpus,
acreditando-se que a deposição de imunocomplexos e a ativação do complemento
levariam a inflamação aguda, crônica ou recorrente no endotélio vascular,
pericárdio, miocárdio, endocárdio, sistema de condução e folhetos valvares, o que
pode ser respaldado pelo achado comum de imunocomplexos, complemento e anticorpos
antinucleares nos tecidos afetados
A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum, presente clinicamente em até 25%
dos pacientes. Séries de autópsia e de métodos de imagem demonstraram o envolvimento
pericárdico em mais de 60% dos pacientes
O quadro clínico é geralmente típico, podendo manifestar-se por intermédio de febre,
taquicardia, dor subesternal (que se agrava com o ato de respirar, tossir ou
curvar-se para a frente) e pela presença de atrito pericárdico à ausculta; a
avaliação eletrocardiográfica, com ondas T apiculadas e elevação do segmento ST,
também não costuma diferir de outras causas de pericardite
A despeito da idade jovem da maioria dos pacientes com lúpus, a aterosclerose
permanece como a causa mais comum de doença cardíaca isquêmica. Nesses pacientes é
observada a ocorrência de aterosclerose acelerada associada à presença dos seus
habituais fatores de risco, o que torna essa doença, assim como a artrite
reumatoide, um fator de risco independente para doença cardiovascular
Apresenta prevalência de coronariopatia de até 10% e risco até oito vezes acima da
população geral
No caso relatado, a paciente também apresentava, além do LES, outros fatores de risco que contribuíram para o desenvolvimento da doença arterial coronariana: hipertensão arterial sistêmica, tabagismo e dislipidemia mista.
Causas adicionais de síndromes coronarianas agudas no LES incluem a trombose - frequentemente correlacionada à presença de anticorpos antifosfolipídicos -, o embolismo oriundo de endocardites vegetativas não bacterianas (Liebman-Sacks) e a arterite coronariana.
A disfunção miocárdica do LES é geralmente multifatorial e pode resultar de lesão
imunológica, de isquemia, de doença valvar ou de problemas coexistentes, como
hipertensão arterial sistêmica. A miocardite aguda clinicamente evidente é
infrequente, podendo se apresentar pela presença de dor torácica e taquicardia
mantida desproporcional à presença de febre. Sinais e sintomas clínicos de
insuficiência cardíaca são incomuns, estando presentes em apenas 5-10% dos
pacientes
Arritmias e distúrbios da condução podem ocorrer no curso da doença, usualmente
concomitantes a outras manifestações cardíacas, como pericardite, miocardite e
isquemia coronariana
A taquicardia sinusal é a manifestação mais comum e está presente em aproximadamente
50% dos casos
O envolvimento valvar é comum, sendo evidenciado em estudos transesofágicos em mais
de 50% dos pacientes com LES
A paciente foi submetida a cirurgia de revascularização miocárdica e troca valvar, em novembro de 2011, e apresentou no terceiro dia de pós-operatório quadro sugestivo de insuficiência cardíaca descompensada com sinais clínicos de baixo débito cardíaco associado a congestão pulmonar. Foram iniciadas medidas clínicas para compensação do quadro, inclusive com o uso de antibióticos, com melhora clínica.
Os principais diagnósticos diferenciais para esse quadro clínico da paciente são quadro infeccioso, isquemia miocárdica e miocardite lúpica.
A hipótese de quadro infeccioso deve ser considerada pelo fato de a paciente estar em vigência de pós-operatório e ser portadora de LES, cardiopatia e nefropatia, condições que a tornavam mais suscetível a infecções. O que tornou esse diagnóstico menos provável foi a ausência de febre e as culturas negativas.
Outra hipótese diagnóstica a ser considerada nesse contexto é isquemia coronariana, pois a paciente já era portadora de doença coronariana prévia. Além disso, o eletrocardiograma e o ecocardiograma apresentavam alterações segmentares novas, área inativa septal e acinesia septal, respectivamente. Nesse caso, não poderiam ser descartados quadro isquêmico de fonte tromboembólica e/ou arterite coronariana.
É frequentemente difícil distinguir arterite coronariana de aterosclerose acelerada.
Na cinecoronariografia, a arterite é sugerida quando encontramos aneurismas
coronarianos, lesões focais ou que se desenvolvem rapidamente, o que poderia ser o
caso da paciente relatada neste caso clínico
Pela história apresentada, o fator que parece ter sido o principal precipitante do quadro clínico da paciente foi a miocardite lúpica, pois a mesma desenvolveu disfunção ventricular sistólica nova. O que pareceu corroborar esse diagnóstico foi a melhora da função ventricular evidenciada no ecocardiograma de maio de 2012, após ter sido iniciada terapia imunossupressora na consulta de março de 2012.
O diagnóstico de miocardite lúpica é geralmente difícil, pois usualmente a mesma cursa com disfunção miocárdica leve e pouco sintomática e, principalmente, devido à concomitância de outros fatores potencialmente responsáveis por dano miocárdico, como isquemia, anemia, retenção hídrica secundária a doença renal ou ao uso de corticoides.
Em 8/5/2012, a paciente apresentou quadro de choque e bradicardia. Foram iniciadas medidas clínicas para compensação do quadro clínico, inclusive com o uso de aminas vasoativas e suporte respiratório. No entanto, a paciente evoluiu com piora clínica e parada cardiorrespiratória nesse mesmo dia.
Os principais diagnósticos diferenciais para o quadro clínico final são choque cardiogênico, choque hipovolêmico e choque séptico, discutidos a seguir.
A hipótese de choque cardiogênico por isquemia miocárdica deve ser considerada. O que torna esse diagnóstico menos provável é que, no ecocardiograma de maio de 2012, não foram observadas novas alterações segmentares, inclusive o que se observou foi uma melhora da função ventricular em relação ao ecocardiograma de janeiro de 2012. Essa melhora no desempenho cardíaco pode ser atribuída ao tratamento otimizado da cardiomiopatia lúpica.
Também detectado nesse ecocardiograma foi estenose aórtica moderada. Algum grau de disfunção valvar poderia já estar presente no pós-operatório imediato decorrente de prótese subestenosante implantada em paciente com aorta de pequeno calibre, a qual, nessa paciente, foi mascarada pela disfunção ventricular moderada que se sucedeu no pós-operatório. Outro fator que poderia justificar a estenose aórtica seria um processo trombótico, principalmente se a paciente fosse portadora de anticorpos antifosfolipídicos e não estivesse sob anticoagulação plena.
Outra hipótese que deve ser aventada é de choque hipovolêmico por quadro de hemorragia. Embora a paciente não tenha apresentado exteriorização de sangramento, o que observamos foi uma queda importante dos níveis de hemoglobina (de 7,8 para 5,8). Os níveis elevados de reticulócitos associados a baixos níveis de bilirrubinas torna menos provável a destruição periférica de hemácias como fator causador dessa anemia.
Pela história apresentada, o fator que parece ter sido o principal precipitante do quadro clínico final dessa paciente foi um quadro infeccioso, o qual é corroborado pela elevação da contagem de formas jovens de neutrófilos e pelo relato de febre citado previamente no início do caso clínico.
Entre os possíveis focos para esse quadro séptico, não podemos descartar a hipótese
de endocardite infecciosa aguda. A endocardite infecciosa é o processo infeccioso do
endotélio cardíaco que pode acometer qualquer estrutura cardíaca: defeitos nos
septos, cordas tendíneas, endocárdio mural e
Atualmente, para o seu diagnóstico, utilizam-se os critérios modificados de Duke, que
são baseados em achados clínicos, laboratoriais e ecocardiográficos.
Apesar do avanço no diagnóstico clínico, do advento de novos antibióticos e do
aperfeiçoamento de técnicas cirúrgicas, a endocardite bacteriana continua
apresentando alta morbimortalidade, sendo o seu prognóstico dependente do agente
etiológico e do
Diagnóstico sindrômico: insuficiência cardíaca congestiva; etiologia: cardiomiopatia lúpica; evento final: choque séptico (Dra. Wilma Noia Ribeiro, Dra. Alice Tatsuko Yamada).
A paciente era portadora de duas doenças: aterosclerose e lúpus eritematoso.
A aterosclerose era leve na aorta, moderada nos ramos da coronária esquerda, e atingia níveis de 70% de obstrução na artéria coronária direita, e, por isso, foi submetida a revascularização com interposição de ponte de veiasafena. À necrópsia, a ponte estava obstruída no óstio e fibrosada, denotando fechamento precoce após a cirurgia. A despeito disso, não havia sofrimento isquêmico miocárdico significativo, apenas áreas de miocardioesclerose, não abundantes, em grau compatível com o que costuma ocorrer quando há hipertrofia do miocárdio por qualquer causa.
O diagnóstico do lúpus baseia-se em dados clínicos e laboratoriais. Sob o enfoque
morfológico, vários aspectos podem ser atribuídos a tal doença, não havendo nada
característico o suficiente para permitir o diagnóstico. Assim, a valva
substituída cirurgicamente tinha valvulite crônica inespecífica (
A necrópsia evidenciou a existência de endocardite bacteriana, causada por cocos
Gram-positivos, atingindo a prótese valvar aórtica e o anel em torno dela (
Em outros órgãos, o achado mais relevante foi glomerulopatia segmentar e focal (Dr. Paulo Sampaio Gutierrez).
Doença principal: endocardite bacteriana em prótese valvar biológica aórtica.
Doença de base: lúpus eritematoso sistêmico com valvopatia aórtica e hipertensão
arterial. Doença secundária: aterosclerose coronária.
A causa da hemorragia não ficou determinada: nada se encontrou no território arterial que seja normalmente examinado às necrópsias; possivelmente havia lesão situada mais adiante na árvore circulatória. Considerando a existência da endocardite, a principal possibilidade é que tenha ocorrido arterite secundária ("aneurisma micótico"). Outra possibilidade é a de que a lesão vascular fosse iatrogênica, pois foi passado cateter na região, mas já na entrada hospitalar a paciente tinha acentuação da anemia prévia e certo grau de distensão abdominal.
A glomerulopatia segmentar e focal geralmente decorre de deposição de imunocomplexos; no presente caso, pode ser consequência tanto do lúpus quanto da endocardite.
Mesmo com a necrópsia, não ficou esclarecido por que a paciente teve piora da função cardíaca após a cirurgia.
Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)
A 51-year old female patient presented with precordial pain and dyspnea at moderate exertion, being diagnosed with severe aortic stenosis, with indication for surgical treatment.
The patient had arterial hypertension, mixed dyslipidemia, was a smoker and had systemic lupus erythematosus, which initiated at the age of 16, as well as nephritis. She reported anemia and seizures, which were attributed to lupus. In the past months, she had presented with pleuritic precordial pain, which became worse in the decubitus position and improved at the sitting position, which was attributed to pericarditis.
The physical examination (25/10/2011) revealed the patient had good general status, was hydrated, eupneic, with 60 bpm heart rate, and 110 x 70 mmHg blood pressure. Pulmonary auscultation was normal, and cardiac auscultation revealed rhythmic sounds, hypophonesis of the aortic component of the second sound and systolic murmur ++++/6+. The abdominal examination was normal, with no edema, and wrists were symmetric.
ECG (31/10/2011) revealed sinus rhythm, 48 bpm heart rate, 200 ms PR interval, 113 ms
QRS duration, 464 ms QT, disorder in the intraventricular conduction of the
stimulus, and changes in ventricular repolarization (
Laboratory examinations (24/10/2011) revealed; hemoglobin, 7 g/dL; hematocrit level, 21%; MCV, 95 fL; leukocytes, 6,940/mm3 (72% neutrophils, 1% eosinophils, 1% basophils, 22% lymphocytes, and 4% monocytes); platelets, 303,000/mm3; urea, 62 mg/dL; creatinine, 1.21 mg/dL (glomerular filtration, 50 mL/min/1.73m2); AST, 36 UI/L; ALT, 42 UI/L; calcium, 4.3 mEq/L; magnesium, 2.30 mEq/L; total protein, 7.4 g/dL; lactate dehydrogenase, 447 U/L; sodium, 138 mEq/L; and potassium, 4.7 mEq/L; PT (INR), 1.1; TTPA (rel), 0.99; total cholesterol, 301 mg/dL; HDL-c, 46 mg/dL; LDL-c, 169 mg/dL; and triglycerides, 378 mg/dL.
The echocardiogram (26/10/2011) showed left atrium of 40 mm, aorta of 32 mm, septum of 16 mm, posterior wall of 15 mm, left ventricle of 50/32 mm (diastole/systole), ejection fraction of 65%, left ventricle with normal dimensions and severe hypertrophy; mitral valve with discrete thickening, with a 3.7 cm2 valve area; aortic valve with severe calcification, 0.5 cm2 valve area; maximal systolic gradient of 138 mmHg, mean gradient of 83 mmHg; the relationship between the velocity of the exit path of the left ventricle and the aortic valve was of 0.14 (severe stenosis when <0,25); there was discrete pericardial stroke.
The patient received transfusion of red cell concentrate.
High digestive endoscopy (3/11/2011) revealed mild antral gastritis and erosive duodenitis.
Cardiac catheterization and cinecoronariography (7/11/2011) showed severe calcification of the aortic and coronary valves; there was a 70% lesion in the medium third of the right coronary and irregularities in the other coronaries.
The consulted rheumatologist indicated pulse therapy with 1 mg/kg of methylprednisolone for nine days due to probable lupus activity, and, afterwards, 40 mg of daily prednisone were maintained.
The patient was submitted to surgery for aortic valve replacement by bovine pericardial bioprosthesis and myocardial revascularization with right aortocoronary saphenous graft (23/11/2011). At the end of the surgery, she presented with bradycardia and severe hypotension, and needed to use an epicardial pacemaker to revert the picture.
Decreasing doses of vasoactive drugs were necessary to control hypotension, and examinations on the third post-operative day (26/11/2011) showed hemoglobin levels at 7.2 g/dL; hematocrit, 23%; leukocytes, 13,900/mm2, with 92% of neutrophils, 122,000/mm3 of platelets, urea of 71 mg/dL, creatinine of 1.4 mg/dL, sodium of 143 mEq/L, and potassium of 3 mEq/L.
The patient was delusional and with pulmonary congestion. Antibiotic therapy was initiated with tazobactam and piperacillin, and, two days later, vancomycin was added. The symptoms of delirium and pulmonary congestion improved, and she was discharged from cardiac recovery on the seventh post-operative day.
Hemocultures and urocultures were negative (29/11/2011).
ECG (30/11/2011) revealed sinus rhythm and inactive septal area (
A new laboratory evaluation (5/12/2011) revealed hemoglobin levels at 8.8 g/dL; hematocrits, 28%; leukocytes, 9,240/mm3; platelets, 34,800/mm3; urea, 50 mg/dL; creatinine, 2.92 mg/dL; sodium, 139 mEq/L; potassium, 3.6 mEq/L; PCR, 97 mg/L.
A new echocardiogram (5/12/2011) revealed aorta of 37 mm, left atrium of 41 mm, right ventricle of 25 mm, septum of 13 mm, left atrium of 41 mm, left ventricle of 53/41, ejection fraction of 35%. There was severe hypertrophy in the left ventricle, apical akinesis of the other walls and atypical movements of the interventricular septum. The prosthesis was normofunctional, with maximal gradient of 19 mmHg and mean gradient of 12 mmHg, and the relationship of velocities of exit path LV/aortic prosthesis was of 0.43.
Uroculture (7/12/2012) was negative.
Laboratory examinations (9/12/2011) revealed: hemoglobin levels at 7.8 g/dL; hematrocrit, 25%; MCV, 100 fL; leukocytes, 9,040/mm3 (bands, 1%; segmented, 76%; lymphocytes, 21%; and monocytes, 2%); platelets, 330,000/mm3; urea, 60 mg/dL; creatinine, 2.48 mg/dL (FG = 22 mL/min/1.73 m2); sodium, 138 mEq/L; potassium, 3.8 mEq/L; PCR, 91.5 mg/L; PT (INR), 1.0; and TTPA rel, 1.11.
The patient was discharged with a prescription for hydralazine, carvedilol, furosemide, prednisone, chloroquine, atorvastatin, ferrous sulfate, folic acid, ASA.
The physical examination at hospital discharge showed serous secretion in the scar from the saphenous vein stripping in the left lower limb.
The patient was readmitted on 20/1/2012 (about one month after hospital discharge)
due to an infection in the surgery wound from the saphenous vein stripping.
Hemocultures were positive for multi sensitive
The transesophageal echocardiogram (24/1/2012) revealed aorta of 35 mm, left atrium of 41mm, right ventricle of 28 mm, septum of 13 mm, posterior wall of 12 mm, left ventricle of 53 mm, and ejection fraction of 35%. The left ventricle was hypertrophic, and presented apical akinesis and diffuse hypokinesis; the aortic prosthesis was normofunctional, with no changes, with maximal gradient of 22 mmHg and mean gradient of 12 mmHg. The other valves were normal.
Thoracic tomography (20/1/2012) did not show signs of mediastinitis, osteomyelitis or pneumonia.
The left lower extremity Doppler was negative for deep vein thrombosis (27/1/2012).
The patient was discharged from the hospital on 3/2/2012, and the lower limb infection was considered as healed, and the wound would be healed by second intention.
The prescribed medications were: 100 mg ASA, 50 mg carvedilol, 100 mg losartan, 25 mg spironolactone, 20 mg atorvastatin, 20 mg omeprazole, 20 mg prednisone, 400 mg hydroxychloroquine, 5 mg folic acid, 120 mg ferrous sulfate per day.
In a doctor's appointment (28/3/2012), the patient complained of asthenia, and prednisone increased to 60 mg; the administration of ivermectin was added.
Thoracic radiography (in March, 2012) -
The left lower extremity Doppler was negative for deep vein thrombosis (17/4/2012).
Three months later, she came to the emergency room of the hospital in shock, with 40 bpm heart rate and inaudible pressure, so the use of vasoactive amines and orotracheal intubation were necessary for respiratory support.
Laboratory examinations (on May, 8) revealed: erythrocytes, 1,900,000/mm3; blood cell count, 5.8 g/dL; hematocrits, 19%; reticulocyte, 12.1%; MCV, 100 fL; leukocytes, 12,500/mm3 (bands, 15%; segmented, 79%; lymphocytes, 5%; monocytes, 1%); sodium, 139 mEq/L; potassium, 4.5 mEq/L; calcium, 4 mEq/L; ionized calcium, 1.16; magnesium, 1.8 mEq/L; arterial lactate, 14 mg/dL; PT (INR) 1; TTPA (rel) 0.76; ALT, 57 U/L; AST, 26 U/L; gamma-GT, 153 U/L; lactate dehydrogenase, 560 U/L; total bilirubin, 0.35 mg/dL; right bilirubin, 0;10 mg/dL; urine I, normal. Arterial gasometry showed: pH, 7;46; CO2p, 32 mmHg; O2p, 104 mmHg; O2 saturation, 97.5%; bicarbonate, 22.2 mEq/L; and base excess (-) 1.1 mEq/L.
Echocardiogram (8/5/2012) showed aorta of 37 mm, left atrium of 43 mm, septum of 13 mm, posterior wall of 11 mm, left ventricle of 51/39 mm, ejection fraction of 50%, and moderate hypertrophy of the left ventricle and apical akinesis. The aortic graft presented thickened leaflets, minimum central regurgitation, and maximal transvalvular gradient was 58 mm Hg, mean gradient was 39 mm Hg; the other valves were normal.
Some hours later, the patient presented cardiac arrest caused by ventricular fibrillation. After recovery, there were three more cardiac arrests with pulseless electrical activity, which were reversed. Afterwards, there was a new cardiac arrest with irreversible pulseless electrical activity, and the patient passed away (8/5/2012).
The clinical case reports a 51-year old patient with systemic lupus erythematosus, arterial hypertension and mixed dyslipidemia, who went to the emergency room with fever and in shock.
The systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune inflammatory disease, which is characterized by the immune complex deposition in the involved organs, including the heart. Its clinical picture is determined by periods of exacerbations and remission, with variable clinical course and prognosis.
It affects around 20-150 per 100,000 inhabitants, being mostly prevalent among
women (8:1) and black people; 65% of the patients present with symptoms between
the ages of 16 and 65 years old. In the reported clinical case, there is a
patient who first presented the clinical picture with lupus nephritis at the age
of 16, which is in accordance with findings in literature
Even though kidneys are classically the organs that are mostly affected by SLE,
the heart and the heart/lung circulation can also be significantly affected
These manifestations can be simultaneous and should be rapidly recognized in order to establish the proper immunosuppression combined with specific cardiology therapy. The clinical recognition of cardiovascular aggression can be difficult due to the common existence of multiple clinical problems in patients with lupus, such as infections and renal insufficiency.
The pathogenesis of the heart disease in systemic lupus erythematosus is not
clear yet. The model that is traditionally considered for the pathogenesis of
lupus carditis is very similar to that of other sites affected by lupus, so it
is believed that the immune complex deposition and the activation of the
complement would lead to acute, chronic or recurring inflammation in the
vascular endothelium, pericardium, myocardium, endocardium, conduction system
and valve leaflets, which can be supported by the common finding of immune
complexes, complement and antinuclear antibodies in the affected tissues
Pericarditis is the most common cardiac manifestation, which is clinically
present in up to 25% of the patients. Series of autopsies and imaging methods
demonstrated the pericardial involvement in more than 60% of the patients
Clinical picture is usually typical, and it can be manifested by fever,
tachycardia, substernal pain (which is aggravated by the act of breathing,
coughing or bending over), and by the presence of pericardial friction at
auscultation; the electrocardiographic evaluation, with peaked T waves and
increasing ST segment, usually does not differ from other causes of
pericarditis
Despite the young age presented by most patients with lupus, atherosclerosis
remains as the most common cause of ischemic heart disease. In these patients,
it is possible to observe the occurrence of accelerated atherosclerosis
associated with the presence of its habitual risk factors, which makes this
disease an independent risk factor for the cardiovascular disease, as well as
rheumatoid arthritis
It presents coronariopathy prevalence of up to 10%, and eight times more chances
in relation to the general population
In the reported case, the patient presented not only SLE, but also other risk factors that contributed with the development of coronary artery disease: systemic arterial hypertension, smoking and mixed dyslipidemia.
Additional causes of acute coronary syndromes in the SLE include thrombosis - usually correlated to the presence of antiphospholipid antibodies -, embolism resulting from nonbacterial vegetative endocarditis (Liebman-Sacks), and coronary arteritis.
The myocardial dysfunction of SLE is usually multifactorial, and it can result
from immunological lesion, ischemia, valve disease or coexisting problems, such
as systemic arterial hypertension. The clinically evident acute myocarditis is
not common, and it can present itself by the presence of thoracic pain and
tachycardia, being disproportional to the presence of fever. Clinical signs and
symptoms of cardiac insufficiency are uncommon, being present in only 5-10% of
the patients
Arrhythmia and conduction disorders can occur in the course of the disease,
usually concomitantly to other cardiac manifestations, such as pericarditis,
myocarditis and coronary ischemia
Sinus tachycardia is the most common manifestation, being present in
approximately 50% of the cases
Valve involvement is common, being demonstrated in transesophageal studies in
more than 50% of the patients with LSE
The patient was submitted to myocardial revascularization and valve replacement, in November, 2011, and on the third post-operative day, she presented with a suggestive picture of decompensated heart failure with clinical signs of low cardiac output associated with pulmonary congestion. Clinical measures were taken to compensate the picture, including the use of antibiotics, with clinical progress.
The main differential diagnoses for the clinical picture of the patient were infectious process, myocardial ischemia and lupus myocarditis.
The hypothesis of infection should be considered because the patient was in the post-operative period and had SLE, cardiopathy and nephropathy, and such conditions made her more prone to infections. The absence of fever and negative cultures made this diagnosis less likely.
Another diagnostic hypothesis to be considered in this context is coronary ischemia, since the patient had already had a previous coronary disease. Besides, the electrocardiogram and the echocardiogram presented new segmental changes, septal inactive area, and septal akinesis, respectively. In this case, thromboembolic ischemic events and/or coronary arteritis cannot be ruled out.
It is usually difficult to tell coronary arteritis from accelerated
atherosclerosis. In cinecoronariography, arteritis is suggested when we find
coronary aneurysms, focal lesions or ones that develop rapidly, which could have
been the case of the patient assessed in this clinical case
Based on the presented case, the factor that apparently triggered the clinical picture of the patient was lupus myocarditis, since the patient presented with new ventricular systolic dysfunction. The improved ventricular function shown in the echocardiogram conducted in May, 2012, seemed to corroborate this diagnosis, after the immunosuppressive therapy began, in the appointment of March, 2012.
The diagnosis of lupus myocarditis is usually difficult, since it normally progresses to mild and little symptomatic myocardial dysfunction, and mainly due to the concomitance of other factors that are potentially responsible for myocardial damage, such as ischemia, anemia, and secondary water retention to renal disease or to the use of corticosteroids.
On 8/5/2012, the patient was in shock and presented with bradycardia. Clinical measures to compensate the clinical picture were initiated, including the use of vasoactive amines and respiratory support. However, the patient had clinical worsening and cardiorespiratory arrest on this same day.
The main differential diagnoses for the final clinical picture were cardiogenic shock, hypovolemic shock and septic shock, to be discussed afterwards.
The hypothesis of cardiogenic shock caused by myocardial ischemia should be considered. This diagnosis is less likely because, in the echocardiogram conducted in May, 2012, no segmental changes were observed. In fact, it was possible to observe improvements in ventricular function, in relation to the echocardiogram performed in January, 2012. This improved cardiac performance can be attributed to the optimized treatment of lupus cardiomyopathy.
This echocardiogram also detected moderate aortic stenosis. Some level of valve dysfunction could also be present in the immediate post-operative period, as a result of the sub-stenosing graft implanted in a patient with a small caliber aorta, which, in this patient, was masked by the moderate ventricular dysfunction that occurred in the post-operative period. Another factor that could justify aortic stenosis would be a thrombotic process, especially if the patient had antiphospholipid antibodies and not under full anticoagulation. Another hypothesis is the one of hypovolemic shock due to hemorrhage. Even though the patient did not present exteriorization of bleeding, we observed important decrease in hemoglobin levels (from 7.8 to 5.8). The high levels of reticulocytes associated with low levels of bilirubin makes the peripheral destruction of erythrocytes less likely as a causative factor for this anemia.
For the presented case, the factor that apparently was the main trigger of the final clinical picture of this patient was infectious, which is corroborated by the increasing count of young neutrophils and by the reported fever, which was mentioned in the beginning of the clinical case.
Among all possible focuses for this septic scenario, we cannot rule out the
hypothesis of acute infective endocarditis. Infective endocarditis is the
infectious process of the cardiac endothelium, which can affect any cardiac
structure: septal defects, tendinous cords, mural endocardium and intracavitary
and arteriovenous shunts. However, these are the most commonly involved cardiac
valves, especially the mitral (40%) and the aortic valve (34%)
Currently, for the diagnosis, modified Duke criteria are used, which are based on
clinical, laboratory and echocardiographic findings
In spite of the advancements in clinical diagnosis, of the advent of new
antibiotics and the improvement of surgical techniques, bacterial endocarditis
still presents high morbimortality, and its prognosis depends on the etiological
agent and on cardiac status before the infectious picture
Syndromic diagnosis: congestive heart failure; etiology: lúpus cardiomyopathy; final event: septic shock (Dr. Wilma Noia Ribeiro, Dr. Alice Tatsuko Yamada).
The patient had two diseases: atherosclerosis and lupus erythematosus.
Atherosclerosis was mild in the aorta, moderate in the branches of the left coronary, and reaching 70% levels of obstruction in the right coronary artery, therefore being submitted to revascularization with saphenous vein interposition graft. At necropsy, the graft was obstructed in the ostium and fibrosed, which means the premature closure after surgery. In spite of that, there was no significant myocardial ischemia injury, only areas of non-abundant myocardial sclerosis, compatible with what usually occurs at the presence of myocardial hypertrophy due to ay cause.
The lupus diagnosis is based on clinical and laboratory data. Under the
morphological focus, several aspects can be attributed to the disease, and
there is nothing characteristic enough to allow the diagnosis. Therefore,
the surgically replaced valve had nonspecific chronic valvulitis (
Necropsy showed the existence of bacterial endocarditis, caused by
Gram-positive cocci that affected the aortic valve prosthesis and the ring
around it (
In other organs, the most relevant finding was segmental and focal glomerulopathy (Dr. Paulo Sampaio Gutierrez).
Main disease: bacterial endocarditis in biological aortic valve prosthesis.
Baseline disease: systemic lupus erythematosus with aortic valvulopathy and
arterial hypertension. Secondary disease: coronary atherosclerosis.
The cause of hemorrhage was not determined: nothing was found in the arterial territory that is normally examined during necropsies; possibly, there could be a downstream lesion, in the circulatory tree. By considering the existence of endocarditis, the main possibility is the occurrence of secondary arteritis (mycotic aneurysm). Another possibility is that the vascular lesion could be iatrogenic, since a catheter passed through that region, but at hospital admission the patient presented aggravation of previous anemia and certain level of abdominal distension.
Segmental and focal glomerulopathy are usually a result of immune complex deposition; in this case, it can be a consequence both of lupus and endocarditis.
Even with necropsy, it was not clear why the patient presented worsened cardiac function after surgery.
Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)