Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia sqsFY8gFWkxtLxN7ZpR386N S0066-782X2014000300015 00015 10.5935/abc.20140026 Correlação Clínico-radiográfica Caso 2/2014 - Mulher de 20 Anos com Transposição Corrigida, Atresia Pulmonar e Colaterais Sistemicopulmonares Atik Edmar Clínica privada do Dr. Edmar Atik São Paulo SP Brasil Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br 03 2014 102 3 24 23 07 2013 23 07 2013 14 08 2013 Atresia pulmonar / cirurgia Cardiopatias congênitas Transposição Corrigida das Grandes Artérias Hipertensão pulmonar

Dados clínicos: Evoluiu no decurso da vida com três tipos de exteriorização clínica. A primeira caracterizava-se por dispneia e taquipneia, do nascimento até os cinco meses de idade, por hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca, com cardiomegalia e hepatomegalia. A segunda fase se caracterizou por estabilidade, sem sintomas expressivos, que se estendeu até os três anos de idade, presuntivo de fluxo sistemicopulmonar balanceado. A terceira fase, com hipofluxo pulmonar, teve cianose discreta com acentuação há dois anos. Cansaço aos esforços foi notado há quatro anos. Manteve saturação acima de 85% e há dois anos até 75%, hemoglobina = 17 g/dL e hematócrito = 62%.

Exame físico: Eupneica, cianótica +++, pulsos normais, sem turgência jugular. Peso: 54 kg; altura: 160 cm; PA: 115/60 mmHg; FC: 78 bpm; saturação de oxigênio = 78%. Aorta palpada ++ na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis no 4.º EIC direito e impulsões sistólicas discretas na BED. Segunda bulha hiperfonética, +++, na área pulmonar, aumenta em direção à BED baixa. Sopro contínuo discreto e suave, +/++, na área pulmonar, com irradiação para o dorso. Fígado não palpado.

Exames complementares

Eletrocardiograma (Figura 1) mostrava ritmo juncional e sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo posicionado à direita. A onda P era negativa em II, III, aVF e precordiais. A morfologia do complexo QRS era RS em V1, rs em V6 e Rs em V6R. A onda T era negativa em I, L e mais positiva em V6R que em V6. AQRS: +160º, AT: 120º, AP: −80º.

Radiografia de tórax mostra o coração posicionado à direita em situs solitus, com características, conjuntamente com as do eletrocardiograma, da transposição corrigida das grandes artérias, estando o ventrículo esquerdo à direita e a aorta à esquerda.

Radiografia de tórax Mostra área cardíaca normal (índice cardiotorácico = 0,45) à direita em situs solitus (bolha gástrica à esquerda) com arco ventricular arredondado à direita. O arco superior à esquerda era longo. Trama vascular pulmonar normal e escoliose moderada (Figura 1).

Ecocardiograma Mostrou coração em dextrocardia e situs solitus. Havia discordâncias atrioventricular e ventriculoarterial, atresia pulmonar (AP) e grande comunicação interventricular (CIV) na via de entrada de 25 mm. O tronco pulmonar não foi visualizado, assim como as artérias pulmonares. Os diâmetros das cavidades eram normais e os ventrículos tinham função normal.

Cateterismo: (Figura 2) No segundo mês de vida, visualizaram-se artérias pulmonares hipoplásicas e confluentes, irrigadas por canal arterial, que se dirigiam para o pulmão direito e o lobo superior esquerdo. O vaso colateral sistemicopulmonar da aorta descendente se dirigia para o lobo inferior esquerdo. Novo exame recente mostrou vaso superior esquerdo como colateral sistemicopulmonar, em vez do canal arterial. A artéria pulmonar esquerda tinha 8 mm; a direita, 13 mm com estenose à esquerda (diâmetro = 5 mm). As pressões em todo o circuito pulmonar eram sistêmicas (100/64 mmHg).

Angiografia da circulação sistemicopulmonar salienta os aspectos anatômicos descritos. As artérias pulmonares são opacificadas por vaso sistemicopulmonar superior esquerdo (A e B) e outro vaso colateral sistemicopulmonar para o lobo inferior esquerdo (D). A artéria pulmonar esquerda mostra estenose nítida (A e B) e menor que a direita, a qual se dirige para todo o pulmão direito (C).

Diagnóstico clínico: Transposição corrigida das grandes artérias (TCGA), atresia pulmonar e comunicação interventricular em dextrocardia e situs solitus. A circulação pulmonar é nutrida por colateral sistemicopulmonar com hipertensão arterial pulmonar, em hipóxia acentuada e em evolução natural.

Raciocínio clínico: Os elementos clínicos de cardiopatias cianogênicas, que se acompanham de AP + CIV, podem ser variáveis, com sinais ora de hiperfluxo, ora de balanceamento de fluxos ou de hipofluxo pulmonar, como se salientou nesse paciente em evolução natural. O hiperfluxo inicial cedeu lugar aos demais com o predomínio do período de hipofluxo pulmonar. Nesse paciente, este último estádio decorreu da acentuação da hipertensão arterial pulmonar, não diagnosticada inicialmente. Os outros sinais clínicos foram indicativos da TCGA: segunda bulha hiperfonética na área pulmonar, que aumenta para BED baixa, orientando que a aorta emerge do ventrículo direito à esquerda, com respaldo na imagem radiográfica, na qual a aorta ascendente localiza-se à esquerda. O sopro contínuo de colaterais expressa a presuntiva atresia pulmonar associada. O ventrículo esquerdo é localizado à direita, com orientação da onda T para a direita e sobrecarga sistólica e diastólica desse ventrículo.

Diagnóstico diferencial: Cardiopatias do tipo CIV + AP se exteriorizam dessa mesma maneira, e o diagnóstico de base das outras anomalias deve ser realizado em função dos outros elementos clínicos orientadores, como demonstrado neste caso.

Conduta: Em face da hipertensão arterial pulmonar reativa acentuada, sildenafila foi introduzida na dose de 25 mg, a cada 8 h. Houve daí melhora da tolerância física e a saturação arterial subiu a 85%.

Comentários: Essa associação rara, AP + CIV + TCGA e circulação pulmonar dependente de colaterais sistemicopulmonares foi relatada apenas uma vez na literatura1.

Em geral, o quadro clínico depende de dois defeitos (CIV + AP) orientadores da fisiopatologia desse conjunto. Quando a circulação colateral se mostra aumentada com hiperfluxo pulmonar, em geral sofre estabilização e diminuição posterior, caracterizando os estádios evolutivos. O quadro hipoxêmico decorre da diminuição do fluxo pulmonar por estenoses da circulação sistemicopulmonar ou pelo desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Em ambas as situações, o quadro se mostra arrastado naturalmente até a segunda ou terceira década da vida. Por tal fato, a indicação operatória desse paciente e de outros semelhantes deve ser sempre questionada, contrabalançando o aspecto evolutivo clínico, o pós-cirúrgico e o risco operatório.

 Referências 1. Ando M, Duncan BW, Mee RB. Anatomic correction for corrected transposition after after pulmonary unifocalization. Ann Thorac Surg.2003;75(3):1012-4. Ando M Duncan BW Mee RB Anatomic correction for corrected transposition after after pulmonary unifocalization Ann Thorac Surg 2003 75 3 1012 1014 Clinicoradiological Session Case 2/2014 - 20-year-old Woman with Corrected Transposition, Pulmonary Atresia and Aortopulmonary Collateral Arteries Atik Edmar Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br Pulmonary Atresia / surgery Heart Defects, Congenital Corrected Transposition of Great Arteries Hypertension, Pulmonary

Clinical data: In the course of life, the patient developed three types of clinical manifestations. The first one was characterized by dyspnea and tachypnea, from birth to five months of age, increased pulmonary flow and heart failure, with cardiomegaly and hepatomegaly. The second phase was characterized by stability without significant symptoms, which lasted until the age of three, presumptive of balanced aortopulmonary flow. The third phase, with decreased pulmonary flow, had mild cyanosis that worsened two years ago. Exertion fatigue was noted for four years ago. The patient maintained saturation above 85% and up to 75% two years ago, hemoglobin = 17 g/dL and hematocrit = 62%.

Physical examination: Eupneic, cyanotic +++, normal pulses, no jugular venous distention. Weight: 54 kg; height: 160 cm; BP: 115/60 mmHg; HR: 78 bpm; oxygen saturation = 78%. Aorta was palpated ++ in the suprasternal notch.

In precordium, apical impulse in the 4th right intercostal space and discrete systolic impulses at the right sternal edge. Second hyperphonetic heart sound, +++, at pulmonary area, increases toward the lower left sternal edge. Discrete and mild continuous murmur, +/++, at pulmonary area, irradiating to the back. Liver was not palpated.

Complementary tests

Electrocardiogram (Figure 1) showed junctional rhythm and signs of left ventricular overload on the right. The P wave was negative in II, III, aVF and precordial areas. The QRS complex morphology was RS in V1, rs in V6 and Rs in V6R. The T wave was negative in I, L and more positive in V6R than in V6. AQRS: +160º, AT: 120º, AP: −80º.

Chest radiography shows the heart on the right in situs solitus, with characteristics, together with those of the electrocardiogram, corrected transposition of the great arteries, with the left ventricle on the right and the aorta on the left.

Chest radiography shows normal cardiac silhouette (cardiothoracic ratio = 0.45) on the right in situs solitus (gastric bubble on the left) with rounded right ventricular arch. The upper arch on the left was long. Normal pulmonary vasculature and moderate scoliosis (Figure 1).

Echocardiography showed heart in dextrocardia and situs solitus. There were atrioventricular and ventriculoarterial discordances, pulmonary atresia (PA) and large ventricular septal defect (VSD) in the 25 mm inflow. The pulmonary trunk was not viewed, neither were pulmonary arteries. The diameters of the cavities were normal and ventricles were functioning normally.

Catheterization: (Figure 2) In the second month of life, the pulmonary arteries were hypoplastic and confluent and irrigated by the ductus arteriosus directed to the right lung and the left upper lobe. The aortopulmonary collateral vessel of the descending aorta was directed to the left lower lobe. A new examination showed left upper vase as an aortopulmonary collateral vessel instead of the ductus arteriosus. The left pulmonary artery was 8 mm in diameter; the right was 13 mm in diameter with left stenosis (diameter = 5 mm). The pressure along the pulmonary circuit were systemic (100/64 mmHg).

Angiography of aortopulmonary circulation emphasizes the anatomic aspects described. The pulmonary arteries are opacified by left upper aortopulmonary vessel (A and B) and another aortopulmonary collateral vessel to the left lower lobe (D). The left pulmonary artery shows clear stenosis (A and B) and is smaller than the right, which is directed to the entire right lung (C).

Clinical diagnosis: Corrected transposition of the great arteries (CTGA), pulmonary atresia and ventricular septal defect in dextrocardia and situs solitus. Pulmonary circulation is nourished by aortopulmonary collateral arteries with pulmonary arterial hypertension in severe hypoxia and natural evolution.

Clinical reasoning: Clinical findings of cyanogenic heart diseases, accompanied by PA + VSD may vary, often with signs of overflow, balancing flows or decreased pulmonary blood flow, as noted in this patient under natural evolution. The initial overflow gave way others due to predominance of decreased pulmonary blood flow. In this patient, the last stage was due to increased pulmonary arterial hypertension, not diagnosed initially. Other clinical signs were indicative of CTGA: second heart sound in the pulmonary area, which increases to the lower right sternal edge, suggesting that the aorta arises from the right ventricle to the left, backed by radiographic imaging, in which the ascending aorta is located on the left. The continuous murmur of collateral arteries expresses the presumed associated pulmonary atresia. The left ventricle is located on the right, directing the T wave to the right and systolic and diastolic overload of this ventricle.

Differential diagnosis: Heart diseases of type VSD + PA are externalized in the same manner, and the base diagnosis of other anomalies must be performed based on other clinical guiding elements, as demonstrated in this case.

Conduct: In view of the marked reactive pulmonary hypertension, sildenafil was introduced at a dose of 25 mg every 8 hours. There was improvement in physical tolerance and arterial saturation rose to 85%.

Comments: This rare association, PA + VSD + CTGA and pulmonary circulation dependent on aortopulmonary collateral arteries was reported only once in the literature1.

In general, the clinical picture depends on two defects (VSD + PA) guiding the pathophysiology of this set. When the collateral circulation is augmented with increased pulmonary flow, it generally undergoes stabilization and subsequent decrease, characterizing the evolutionary stages. Hypoxemia arises from decreased pulmonary flow through stenosis of aortopulmonary circulation or the development of pulmonary hypertension. In both situations, this picture naturally evolves to the second or third decade of life. Because of this, indication for surgery in this patient and other similar patients should always be questioned, counterbalancing clinical evolutionary aspects, post-operative conditions and surgical risk.