O caso clínico em questão apresentou um paciente do sexo masculino, de 25 anos de idade, sem antecedentes clínicos descritos previamente, que procurou assistência médica com queixa de mal-estar e sensação de desmaio. O quadro havia iniciado 1 hora antes do mesmo procurar o serviço de emergência em um Pronto-Socorro local. A evolução do quadro clínico do paciente foi dramática, apresentando-se ao exame com choque de etiologia inicialmente indeterminada, passando por dissecção aguda de aorta e tamponamento cardíaco, e culminando em óbito com poucas horas do início dos sintomas, antes de qualquer intervenção cirúrgica. Configurou-se, portanto, um quadro de dissecção aguda de aorta ascendente, com deterioração clínica rápida e catastrófica, evento determinante para que seu diagnóstico fosse o mais precoce possível, com intervenção também precoce e precisa.

A dissecção aguda da aorta é uma emergência cardiovascular que cursa com alta mortalidade, variando de 50 a 68% em 48 horas, 70% em 1 semana e 85% em 1 mês 1. O início da dissecção é transversal, localizando-se em 70% dos casos na aorta ascendente (logo acima do plano valvar aórtico), em 20% na aorta descendente após o arco da aorta, e em 10% na aorta transversa. Uma vez iniciada, a progressão da dissecção pode ser distal, retrógrada ou ocorrer em ambos os sentidos, avançando por extensão variável 1 ^, 2. No presente caso, houve dissecção da aorta na porção ascendente, retrogradamente, com rebatimento anterior do plano entre a luz verdadeira e a falsa, o que gerou uma obstrução mecânica à via de saída do ventrículo esquerdo (Figura 4).

A dissecção da aorta é mais frequente em homens, e a proporção homens/mulheres varia de 2:1 a 5:1, com maior incidência entre os 45 e 70 anos de idade, com pico de idade entre 50 e 55 anos para os casos de dissecção proximal e entre 60 e 70 anos para a distal 3 ^, 4. O fator preponderante à dissecção é o comprometimento da camada média, tal como na gênese dos aneurismas em geral, e a doença da média que mais predispõe à dissecção é a necrose cística da média. A dissecção pode ser desencadeada por fatores "traumáticos" da parede arterial, como a hipertensão arterial, a coarctação da aorta, a gravidez e a válvula bivalvulada 5.

Há, ainda, outras entidades clínicas que comprometem a integridade endotelial e sua função, como aortites, distúrbios hereditários do tecido conjuntivo (síndrome de Marfan e Ehler-Danlos), malformações congênitas da valva aórtica, traumas, troca de valva aórtica e situações que facilitem lesão endotelial, como um simples cateterismo 6. O quadro clínico, bem como a conduta terapêutica, são suficientemente distintos para justificar a separação dessa entidade em dois grupos nosológicos: dissecção do tipo A de Stanford, que envolve a aorta ascendente com extensão ou não para descendente, e dissecção do tipo B de Stanford, que envolve somente a aorta descendente, sendo essa classificação a mais aceita atualmente 1 ^, 4. Sob a ótica puramente cirúrgica, De Bakey e cols. 3 classificou os aneurismas dissecantes em três grupos: o tipo I corresponde à dissecção que se inicia na aorta ascendente e se estende por uma distância variável em direção distal; o tipo II é a dissecção limitada à aorta ascendente; o tipo III é a dissecção iniciada após a emergência da artéria subclávia esquerda e que progride para aorta abdominal em extensão variável. No caso em questão, encontrou-se uma dissecção aórtica do tipo A de Stanford, com provável etiologia hipertensiva, como demonstrado pelo ecocardiograma, além de não se ter encontrado evidência de qualquer fator de risco descrito na literatura, seja na história patológica pregressa, na avaliação clínica ou nos exames realizados, que justificasse outra etiologia.

A principal manifestação clínica da dissecção aórtica é a dor torácica, de forte intensidade e acompanhada por sintomas de atividade simpática. O início da dor é sempre quase súbito, sendo caracterizada como dilacerante, cortante ou pulsátil, associada à sudorese, podendo ficar limitada ao tórax ou ser retroesternal, irradiando-se para o dorso, abdome, membros superiores ou inferiores 4. Pode se associar também à dispneia e ao edema pulmonar 4 ^- 7. No entanto, a manifestação clínica pode ser sutil ou atípica, e dissecção aórtica sem dor no peito prévia foi descrita anteriormente 8 ^, 9 − ocorre em cerca de 5 a15% de todas as dissecções aórticas 10 ^, 11. No presente caso, o paciente não referia dor no peito e duas possíveis explicações são oferecidas para a dissecção aórtica indolor: primeiro, a dissecção pode causar protuberância (bojo) da íntima para o interior e reinserir a luz da aorta verdadeira, sem deslocar a adventícia para fora; em segundo lugar, o esvaziamento pode ocorrer muito lentamente, sem súbita ou violenta distensão da adventícia, podendo, assim, ser indolor 12. A febre pode acompanhar um terço dos pacientes que apresentam aneurismas dissecantes e, geralmente, não está associada a endocardite 11. O exame físico pode revelar assimetria de pulsos periféricos e, em 50% dos casos de dissecção do tipo A, ocorrem alterações em um ou mais pulsos e, apenas em 16%, no tipo B 1 ^, 7.

Os métodos de imagem para o diagnóstico incluem a ecocardiografia (transtorácica ou transesofágica), a tomografia ou a angiografia. Muitos serviços utilizam a ecocardiografia como único exame pré-operatório para a indicação cirúrgica das dissecções agudas do tipo A. Em geral, prefere-se o ecocardiograma transesofágico, que pode atingir um grau de 97 a 100% de sensibilidade e 77 a 97% de especialidade 13 ^, 14. É também de importância que o exame ecocardiográfico forneça informações sobre a presença e a magnitude da insuficiência aórtica, as dimensões do anel aórtico, evidências de insuficiência aórtica preexistente à dissecção, dados estes fundamentais na conduta cirúrgica, no que serefere à preservação da valva aórtica 14. No caso em questão, devido à instabilidade clínica do paciente, foi realizado ecocardiograma transesofágico. A tomografia e a angiografia são úteis para situações especiais ou em casos duvidosos, uma vez que tais exames são mais demorados e, principalmente, a angiografia pode precipitar a rotura aórtica. Pacientes com história de coronariopatia ou pacientes submetidos à cirurgia cardíaca ou a procedimentos especiais de revascularização do miocárdio devem ser submetidos a coronariografia pré-operatória.

Assim, por se tratar de uma patologia em que a morbimortalidade é elevadíssima, o tratamento cirúrgico deve ser imediato, e a sobrevida tardia não é isenta de complicações (principalmente pela elevada persistência da falsa luz pérvia nos seguimentos do arco aórtico, aorta descendente e abdominal). A necessidade do tratamento cirúrgico imediatamente após o diagnóstico visa à prevenção de suas complicações fatais, como o tamponamento cardíaco secundário à ruptura da aorta, como relatado neste caso, o infarto agudo do miocárdio, a insuficiência aórtica sintomática, complicações neurológicas, entre outras, com impacto dramático sobre a mortalidade 15 ^, 16. O tratamento padrão-ouro é a intervenção cirúrgica e a operação tradicionalmente proposta é a interposição de tubo supracoronário, cuja mortalidade hospitalar é variada, oscilando entre 10 e 30% 17 ^, 18. Infelizmente, este paciente não sobreviveu a ponto de se instituir tal tratamento. (Dr. Tiago Rodrigues Politi)

Hipóteses diagnósticas: dissecção de aorta ascendente. (Dr. Tiago Rodrigues Politi)

Outros diagnósticos: Hipertensão arterial sistêmica, Aneurisma de aorta ascendente, Tamponamento cardíaco. (Dr. Tiago Rodrigues Politi)

A necrópsia revelou dissecção da aorta ascendente, iniciando-se cerca de 4 cm acima do plano valvar, atingindo retrogradamente toda a aorta ascendente. Como comprometia apenas a aorta ascendente, a dissecção enquadrou-se no tipo II, pela classificação de DeBakey, e no tipo A, pela de Stanford. O orifício de dissecção tomava toda a circunferência da artéria, sendo perpendicular ao seu eixo. Houve protrusão da lâmina interna da aorta clivada, levando à obstrução da artéria (Figura 4). Isso causou isquemia de múltiplos órgãos, incluindo infarto quase total de ambos os rins e infarto cerebral na região frontoparietal direita (as artérias carótidas não tinham dissecção). Houve ruptura da aorta para saco pericárdico, levando a tamponamento cardíaco, que foi o evento final que determinou a morte.

O paciente tinha sinais de hipertensão arterial sistêmica, como alterações da microcirculação renal, incluindo alterações das arteríolas aferentes, e hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo.

A idade do paciente fez pensar em síndrome genética subjacente à dissecção, mas ele não tinha fenótipo claro de síndrome de Marfan e, por outro lado, mostrou os indicadores de hipertensão arterial acima descritos.

Chamou a atenção, neste caso, o prolapso da lâmina interna da dissecção, levando à obstrução do fluxo sanguíneo. É complicação incomum da dissecção aórtica aguda, que não aparece mesmo em algumas nas descrições anatomopatológicas bastante completas dessa doença 19 ^, 20. (Dr. Paulo Gutierrez)

dissecção aguda da aorta, com obstrução da aorta pela lâmina interna da parede clivada da artéria; provável hipertensão arterial sistêmica. (Dr. Paulo Gutierrez)

Editor da Seção: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)

Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br), Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)