Arq Bras Cardiol Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia QwSp3J3TdqkknWLC83MQKQn S0066-782X2014000200032 S0066-782X2013005030244 00032 10.5935/abc.20130244 Artigo de Revisão Qualidade de Vida e Cardiopatia Congênita na Infância e Adolescência Bertoletti Juliana 1 Marx Giovana Caroline 2 Hattge Sérgio Pedro Júnior 2 Pellanda Lucia Campos 1 2 Instituto de Cardiologia Fundação Universitária de Cardiologia Porto Alegre RS Brasil Instituto de Cardiologia/Fundação Universitária de Cardiologia - IC/FUC, Porto Alegre, RS - Brasil Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre Porto Alegre RS Brasil Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS - Brasil Correspondência: Lucia Campos Pellanda, Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia e Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Av. Princesa Isabel, 370, 3.º andar, Santana. CEP 99620-000, Porto Alegre, RS - Brasil. E-mail: lupellanda@gmail.com

Potencial Conflito de Interesses Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Vinculação Acadêmica Este artigo é parte de dissertação de Mestrado de Juliana Bertoletti pelo Instituto de Cardiologia/Fundação Universitária de Cardiologia

 21 12 2013 03 2014 102 02 192 198 08 05 2013 05 08 2013 26 09 2013 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Os avanços nas técnicas de cirurgia cardíaca e o diagnóstico precoce têm possibilitado maior sobrevida de indivíduos com cardiopatias congênitas. A investigação da qualidade de vida em crianças e adolescentes com cardiopatias congênitas fornece informações complementares aos dados clínicos que podem auxiliar na tomada de decisão dos profissionais de saúde. Embora muitos estudos tenham sido realizados para investigar a qualidade de vida de crianças e adolescentes com cardiopatias congênitas, os resultados mostram-se contraditórios. Enquanto alguns estudos revelam que as cardiopatias podem impactar a qualidade de vida, outros descrevem melhor percepção da qualidade de vida entre crianças e adolescentes cardiopatas quando comparados com controles saudáveis. O objetivo deste estudo é revisar a literatura sobre a avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes com cardiopatias congênitas, de forma a sistematizar o conhecimento existente sobre esse tema na atualidade. Observa-se que as pesquisas procuram investigar aspectos relacionados à personalidade do paciente cardiopata, às estratégias de enfrentamento utilizadas por ele e ao suporte social percebido, visando à melhor compreensão da associação de tais variáveis com o nível de qualidade de vida nessa população.

 Cardiopatias Congênitas Qualidade de Vida Criança Adolescente Introdução

Os avanços nos tratamentos e as possibilidades efetivas de controle de doenças cronicodegenerativas e congênitas têm acarretado maior tempo de vida a pessoas acometidas por esses agravos1. Em relação às malformações cardíacas, estima-se que cerca de 10 em cada 1.000 recém-nascidos vivos sejam afetados por algum tipo de anomalia congênita, sendo 1/3 com diagnósticos críticos que requerem intervenção cirúrgica1 , 2. Nas últimas décadas, o diagnóstico precoce tem contribuído para o aumento da incidência nos achados3, e o avanço das técnicas cirúrgicas tem ocasionado o crescimento do número de crianças e adolescentes cardiopatas.

Diante desse contexto, é importante considerar as repercussões de ordem física, psicológica e social que acompanham as cardiopatias congênitas (CC) e que podem trazer prejuízos à qualidade de vida desses pacientes. A qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS), inicialmente mais investigada na população adulta, tem ganhado especial atenção na infância e adolescência devido ao impacto que o seu prejuízo pode causar em longo prazo, além do benefício que as intervenções precoces com foco na sua melhoria podem proporcionar, especialmente nas doenças crônicas.

A avaliação da QVRS em crianças e adolescentes cardiopatas tem sido utilizada como importante desfecho de saúde, para identificar grupos e subgrupos que estejam em risco, rastrear hábitos de saúde e compreender melhor o impacto dos diferentes diagnósticos de cardiopatia sobre a qualidade de vida dessa população. O objetivo deste estudo é revisar a literatura atual sobre a avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde na infância e adolescência, com ênfase sobre o paciente portador de cardiopatia congênita.

 Método

Foi realizada uma busca nas bases de dados Pubmed e Scielo por artigos publicados no período entre 2000-2012. Foram utilizadas as palavras-chave "quality of life", "congenital heart disease", "children", "adolescents". Foram encontrados 350 artigos, dos quais 58 foram selecionados para esta revisão de acordo com os seguintes critérios de escolha: estudos transversais, longitudinais e revisões sistemáticas, cujos procedimentos metodológicos estivessem bem descritos, bem como a análise estatística; estudos que utilizassem instrumentos de medida válidos e reconhecidos; estudos realizados com crianças e adolescentes, com tamanho de amostra significativo. Adicionalmente, foram buscadas referências de livros de autoria de profissionais especialistas na área e artigos de revisão bibliográfica com adequada qualidade teórica para a discussão do tema, com o intuito de complementar e aprofundar a análise da literatura atual.

 Resultados da revisão e discussão Qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes

Enquanto a qualidade de vida (QV) na população adulta tem sido bastante investigada nos últimos 10 anos, entre crianças e adolescentes é uma área recente. A dificuldade de definir e conceituar QV torna-se um constante desafio para os pesquisadores da área, principalmente na construção de instrumentos válidos e fidedignos, que incluam todas as suas dimensões e considerem a percepção do indivíduo em desenvolvimento.

De forma geral, os instrumentos de avaliação de QV na infância apresentam pouca congruência em relação ao conteúdo abordado, apresentando diversas concepções sobre o desenvolvimento infantil normal em diferentes faixas etárias e sobre a importância da função familiar e do contexto social como fatores necessários para o seu bem-estar. O amplo espectro de conteúdos e a variedade de dimensões e itens contemplados nos instrumentos de QV na infância refletem as diferenças no seu processo de elaboração, na linha teórica utilizada, na população-alvo e nos objetivos de aplicação do instrumento4 , 5 .

Algumas vertentes de discussão sobre um modelo ideal de QV na infância e adolescência, conforme destacaram Kuczynski e Assumpção Jr4 , sugerem que é importante avaliar a esfera global (relacionada à sociedade e ao macroambiente) e externa (relacionada às condições socioeconômicas) acima de aspectos pessoais e interpessoais, pois as crianças necessitam, sobretudo, desenvolver-se em condições adequadas e promotoras de saúde. Reforçando essa ideia, Matza e cols.6 consideram que, em geral, as crianças não têm a escolha de mudar significativamente um problema ambiental, ao contrário dos adultos, que possuem recursos financeiros e suporte social adequados para, por exemplo, deixar um emprego ou um casamento insatisfatório.

Fatores contextuais, portanto, podem exercer influência em longo prazo sobre o desenvolvimento social e psicológico das crianças, sendo importante considerar variáveis como a família, os colegas, a escola e a comunidade ao avaliar sua QV. No caso de crianças com doença crônica, existem poucas tentativas de elaboração de métodos e instrumentos de avaliação da QVRS, e ainda é pouco frequente a preocupação em apreender a percepção e a repercussão da doença do ponto de vista do paciente, o que resulta em grandes discrepâncias quanto à resposta e à evolução clínica4 .

Para Lawford e Eiser7 , a habilidade da criança em se adaptar às suas experiências e a forma como interpreta experiências de vida adversas terão impacto sobre a sua QV. As reações de cada criança frente a experiências adversas, como lidar com a doença, mostram que há um nível de ajustamento individual e estilos de enfrentamento (coping) que estão relacionados à sua percepção sobre QV. O conceito de resiliência, entendido como o processo de adaptação positiva do indivíduo em contextos de extrema adversidade, tem sido utilizado para explicar as diferenças individuais encontradas em crianças que mostram altos níveis de funcionamento em certos domínios da QV, apesar de enfrentarem condições de vida adversas.

Em revisão sistemática sobre instrumentos de avaliação da QV para crianças e adolescentes, Solans e cols.5 identificaram a existência de 30 instrumentos genéricos e 64 doença-específicos, publicados entre os anos de 2001-2005. São exemplos de instrumentos genéricos para a população pediátrica o Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)8 , o Autoquestionnaire de Qualité de Vie Enfant Imagé (AUQUEI)9 , o Child Health Questionnaire (CHQ)10 e o Kidscreen ( 11 . Já as medidas específicas são instrumentos capazes de detectar a melhora ou a piora de sintomas e o funcionamento da condição de saúde em estudo, com maior sensibilidade para medir alterações a efeitos dos tratamentos de determinadas doenças12 , 13 . Na população pediátrica, as condições de saúde que apresentam maior número de instrumentos de medida específica são asma, câncer e epilepsia, e os países que mais desenvolvem esse tipo de instrumento são Estados Unidos, Reino Unido e Canadá5 .

Embora, no estudo de Solans e cols.5 , a maioria dos instrumentos apresente padrões aceitáveis em relação às propriedades psicométricas, poucos apresentaram análises de validade de critério (n = 5), validade de estrutura (n = 15) ou sensibilidade à mudança (n = 14). O desafio em acessar a percepção infantil também se revela no estudo, visto que 26% dos instrumentos doença-específicos se destinam exclusivamente aos pais como respondentes (proxy).

Em relação às medidas de QVRS destinadas a crianças e adolescentes, Matza e cols.6 apontam alguns aspectos metodológicos que devem ser considerados na elaboração dos instrumentos. De acordo com os autores, é preciso considerar a idade mínima em que as crianças podem responder sobre sua qualidade de vida, bem como a adequação do formato do instrumento ao nível de compreensão de cada faixa etária. Além disso, há divergências entre os pesquisadores sobre a necessidade de avaliar a concordância entre a avaliação dos pais e das crianças como respondentes, principalmente ao se avaliarem crianças mais jovens que podem não conseguir responder sobre domínios mais subjetivos. Assim, antes de elaborar uma medida de QVRS para crianças, é essencial que os pesquisadores avaliem a adequação do instrumento à faixa etária, incluindo vocabulário, instruções, estrutura das questões, conteúdo e opções de resposta.

Nas cardiopatias congênitas, medidas específicas de QVRS começaram a surgir recentemente e ainda estão em processo de serem testadas e validadas em diferentes contextos culturais. No Reino Unido, o desenvolvimento do ConQol Index (CQI) ocorreu a partir de um estudo multicêntrico envolvendo 730 crianças provenientes de cinco centros de cardiologia pediátrica, financiado pela British Heart Foundation. É um instrumento de medida de QVRS para crianças com doenças cardíacas congênitas na faixa etária dos 8-16 anos e procura avaliar o impacto da cardiopatia sobre o cotidiano medido a partir da perspectiva da própria criança ou adolescente. Possui duas versões para diferentes grupos etários: a primeira, para crianças de 8-11 anos, inclui as dimensões sintomas, atividades e relacionamentos, e a segunda, para adolescentes de 12-16 anos, adiciona às demais uma dimensão sobre enfrentamento (coping) e controle14.

Nos Estados Unidos, o projeto de criação do Pediatric Cardiac Quality of Life Inventory (PCQLI) teve como objetivo o desenvolvimento de um inventário que abrangesse um grupo etário mais amplo - crianças de 8-12 anos e adolescentes de 13-18 anos -, incluindo versões para pacientes e pais (proxy), e que tivesse a habilidade de discriminar os diferentes tipos de doenças cardíacas congênitas e adquiridas. Os resultados do estudo piloto, realizado em três clínicas cardiológicas com 655 pares de pais e pacientes, mostraram validade de conteúdo, boa consistência interna e validade de constructo do instrumento, havendo boa correlação entre os componentes que medem o impacto da doença e o impacto psicossocial15 .

No Brasil, Soares e cols.16 analisaram a produção científica nacional sobre QV de crianças e adolescentes, encontrando 30 artigos publicados entre 1990-2008. Os resultados mostraram predominância de pesquisas de abordagem quantitativa (70%) e índice maior de pesquisas com instrumentos de avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (66,7%) do que instrumentos genéricos (28,6%). Observou-se, ainda, maior número de artigos publicados na área da medicina (40%), seguida por enfermagem (30%) e psicologia (26,6%). Em relação à avaliação da QV nas doenças crônicas, destacaram-se no Brasil os estudos pioneiros realizados pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) sobre QV e epilepsia, que serviram como ponto de partida para o avanço das discussões sobre o tema.

Embora 50% das publicações nacionais encontradas no estudo de Soares e cols.16 avaliassem a QV de crianças e adolescentes a partir da perspectiva de seus pais e cuidadores, os autores concluíram que a comunidade científica está procurando valorizar a percepção da criança e do adolescente como relatores de sua experiência, considerando as particularidades desse período da vida na aplicação de metodologias de pesquisa adequadas. Apesar de todas as dificuldades encontradas na elaboração de instrumentos para a população pediátrica, é importante lembrar, como salienta Kuczynski17 , que "o indivíduo em desenvolvimento é capaz de se expressar; nós é que não conseguimos (ou não nos propomos a) entendê-lo".

Cardiopatias congênitas na infância e adolescência

As malformações cardíacas são consideradas uma das formas mais frequentes de anomalia congênita ao nascimento. Estudos realizados na população brasileira avaliaram a prevalência de CC em nascidos vivos, identificando a proporção de 5,5:1.000 nascidos vivos entre 1989-1998 no estado do Paraná18 e 9,58:1.000 nascidos vivos entre 1990-2003 no estado de Minas Gerais1 . Para Huber e cols.3 , o diagnóstico precoce e a detecção de malformações cardíacas no período pré-natal têm contribuído para o aumento da incidência nos achados, tanto nos estudos nacionais quanto internacionais.

Na infância, há evidências de que a presença de CC pode afetar o desenvolvimento físico e ponderal, o funcionamento motor, cognitivo e neurológico19 , 20 , havendo ainda maior incidência de dificuldades acadêmicas, problemas comportamentais, atrasos na fala, falta de atenção e hiperatividade em pacientes com cardiopatias congênitas complexas21 , 22 . Somados a tais evidências clínicas, a necessidade de acompanhamento médico contínuo, o uso de medicação e as hospitalizações recorrentes podem afetar a autoestima e a autoimagem desse grupo de crianças e adolescentes, acarretando atrasos nas tarefas do desenvolvimento normal22 . A manutenção da saúde em crianças com CC requer ainda o cuidado por parte dos pais e equipe médica com aspectos nutricionais, imunização, prevenção de doenças de inverno e profilaxia da endocardite bacteriana, aspectos vitais para a sua sobrevivência em longo prazo23 .

Na entrada para a adolescência, o paciente com CC terá de enfrentar o desafio da autonomia em face da superproteção dos pais, normalmente exercida durante a infância. Além disso, a adolescência é uma fase crucial de consolidação de comportamentos saudáveis, como, por exemplo, a adoção de boas práticas alimentares e exercícios, mas também um período em que comportamentos de risco se manifestam pela primeira vez, como o uso de drogas e álcool, e práticas sexuais de risco24 , 25 . Alguns estudos destacam a importância de um programa de transição na assistência em saúde22 , 26 - 28 , com o objetivo de educar os adolescentes com CC sobre sua condição médica e orientá-los em relação a exercícios físicos29 , 30 , sexualidade31 e entrada no mercado de trabalho.

Alguns estudos qualitativos realizados com adolescentes com CC32 , 33 , utilizando técnicas de entrevista semiestruturada e em profundidade, apontaram algumas dificuldades enfrentadas por esses pacientes, como lidar com a doença e as limitações físicas, exclusão social, discriminação e bullying, além do desafio da normalidade, de tornar-se independente, da incerteza quanto ao futuro e de como usar estratégias de enfrentamento para desenvolver autoestima, entre outros dilemas. Assim, o atendimento de saúde ao paciente com cardiopatia congênita deve incluir o cuidado às suas necessidades sociais e psicológicas tanto quanto às fisiológicas, como meio de melhorar sua qualidade de vida.

Embora muitos pacientes cardiopatas adquiram uma condição de saúde estável, parte deles apresenta defeitos residuais e sequelas importantes na vida adulta, mesmo após inúmeras correções cirúrgicas. As CC são consideradas condições crônicas devido aos fatores que as acompanham em longo prazo e que interferem na vida diária desses pacientes, incluindo a incerteza em relação ao curso da doença, o prognóstico, os sinais e sintomas, e as restrições na atividade física34 . A investigação da qualidade de vida nessa população, em todas as faixas etárias, tem ganhado maior atenção como um importante desfecho de saúde, não somente relacionado a sintomas e condições clínicas, mas em termos do seu nível de bem-estar e satisfação com a vida como um todo.

 Cardiopatias congênitas e qualidade de vida

Os estudos realizados para avaliar a QV de crianças e adolescentes com CC apresentam resultados inconclusivos, possivelmente devido à falta de rigor metodológico e conceitual nas pesquisas, de acordo com Moons e cols.34 . As diferenças metodológicas entre os estudos, como delineamento, critérios de inclusão, instrumentos de avaliação utilizados, seguimento e medidas de desfecho, dificultam a comparação entre os resultados.

Entretanto, pode-se afirmar que grande parte dos estudos realizados encontra um nível de QVRS inferior entre crianças e adolescentes com CC quando comparados a controles saudáveis.35 - 37 Segundo os achados da revisão sistemática conduzida por Dahan-Oliel e cols.38 , tais resultados estão relacionados em parte às limitações físicas - reais ou percebidas - em indivíduos com CC, o que pode levar a restrições desnecessárias e comportamentos de superproteção que possivelmente interferem na sua percepção sobre QV.

Janiec e cols.35 referem que crianças e adolescentes com prolapso de válvula mitral apresentam QV inferior à população saudável somente na dimensão do bem-estar físico, embora entre o grupo com CC a frequência e a gravidade de sintomas clínicos tenham impacto negativo sobre outras dimensões avaliadas. O estudo de Krol e cols.36 verificou que crianças com CC apresentaram piora no funcionamento motor e autonomia em comparação ao grupo de crianças saudáveis, entretanto a severidade do diagnóstico não teve associação com o nível de QV dos cardiopatas.

Já no estudo de Uzark e cols.37 , uma em cada cinco crianças com CC refere piora significativa no funcionamento psicossocial quando comparadas ao grupo controle, incluindo aquelas com cardiopatias leves ou corrigidas; por outro lado, no grupo de CC, crianças com lesões mais graves apresentaram resultados mais baixos somente no funcionamento físico, não havendo relação entre severidade da doença e funcionamento psicossocial. Esses achados mostram que a associação entre severidade do diagnóstico e QV ainda não foi elucidada entre crianças e adolescentes com CC, possivelmente devido às diferenças metodológicas mencionadas anteriormente.

Os estudos de Landolt e cols.39 e Spijkerboer e cols.40 investigaram a QV de crianças e adolescentes depois de cirurgia cardíaca e/ou tratamento invasivo por cateterismo para CC, respectivamente, utilizando o mesmo instrumento de medida. Seus resultados foram semelhantes, indicando pior funcionamento motor, cognitivo, social e emocional que em crianças saudáveis. A análise multivariada realizada no estudo de Landolt e cols.39 revelou ainda que a duração do bypass cardiopulmonar, o tempo de hospitalização, a necessidade de medicação e as relações familiares adversas tiveram impacto negativo na QV das crianças, somente de acordo com a avaliação de seus pais e cuidadores.

Na revisão sistemática conduzida por Latal e cols.41 foram incluídos estudos publicados entre 1990-2008 sobre o ajustamento psicológico e QV em crianças e adolescentes submetidos a cirurgia cardíaca, com o objetivo de verificar o conhecimento atual sobre esses desfechos nessa população. Embora haja grande variabilidade entre os estudos, os resultados mostram que a QV de algumas crianças é prejudicada, especialmente naquelas com CC mais complexa. Os resultados mostram ainda que há diferença na percepção de pais e crianças quanto ao ajustamento psicológico: enquanto as crianças avaliam-se positivamente nesse aspecto, os pais em geral consideram que o ajustamento psicológico de seus filhos apresenta prejuízos, relacionando-o principalmente à severidade da CC e aos atrasos de desenvolvimento.

Outros estudos corroboram e ampliam esses achados, indicando que a QV de pais e cuidadores de crianças com CC também pode ser afetada devido ao impacto do diagnóstico sobre o nível de estresse e ajustamento dessas famílias42 - 45 . A literatura atual sobre QV de crianças com necessidades de cuidados de saúde indica como importantes fatores de adaptação positiva a motivação e as atitudes da criança, bem como os recursos e o suporte social disponível à família. Tais fatores são considerados preditores mais importantes para uma boa QV do que a complexidade da condição médica, por isso estratégias que reforcem o bem-estar familiar e a construção de redes de apoio social devem ser valorizadas e oferecidas nos serviços de saúde45 .

Contrariando os estudos que constataram o prejuízo da QV em crianças e adolescentes com CC, alguns autores encontraram resultados surpreendentes. Teixeira e cols.46 avaliaram adolescentes e jovens adultos com CC, e seus achados indicaram nível de QV superior ao da população geral, especialmente na dimensão ambiental e de relacionamentos sociais. O estudo de Culbert e cols.47 avaliou a QV de 306 crianças com diagnóstico de transposição das grandes artérias (TGA), utilizando o Child Health Questionnaire, e encontrou resultados significativamente superiores entre o grupo com CC quando comparado à população geral, com exceção da dimensão autoestima. Outros estudos encontraram pequena diferença entre a QV de cardiopatas congênitos quando comparados às normas populacionais48 - 50 .

Silva e cols.51 investigaram as variáveis que teriam impacto negativo sobre a QV em adolescentes e jovens adultos com CC aplicando o instrumento WHOQOL-BREF, e encontraram melhor percepção de QV nesse grupo quando comparado à população geral. A presença de cianose não mostrou associação com a piora da QV, entretanto o número de procedimentos cirúrgicos e de lesões residuais moderadas a severas teve impacto significativo sobre a mesma. Destacou-se ainda entre os achados a importância do suporte social como variável relacionada ao aumento da resiliência entre os cardiopatas, o que, em consequência, promove melhor adaptação à doença.

Mas como explicar esses achados? Surpreendido por pesquisas que encontraram QV superior nas CC, Moons e cols.52 apresentaram a expressão "senso de coerência" como hipótese para entender por que os pacientes que crescem com doenças crônicas podem sentir-se satisfeitos com a sua vida. O nome senso de coerência (SOC) foi desenvolvido por Antonovsky, em 1987, para explicar por que algumas pessoas ficam doentes quando estão sob estresse enquanto outras permanecem saudáveis. Contrariando o modelo patogênico com foco na doença, baseou-se na premissa de que o indivíduo deve focar positivamente seus recursos e capacidades para a manutenção da sua saúde e bem-estar.

Assim, o nome senso de coerência pode ser definido como uma expressão da visão de mundo do indivíduo, uma orientação global baseada em um sentimento dinâmico e duradouro de confiança em si e em seu ambiente. É formado por três componentes: 1) compreensibilidade ou o quanto os estímulos internos e externos recebidos durante a infância são estruturados, previsíveis e explicáveis; 2) gerenciamento, que se refere à percepção dos recursos disponíveis para lidar com situações estressoras, como, por exemplo, viver com a doença cardíaca; 3) significado ou a capacidade do indivíduo de acreditar que sua vida tem sentido, encontrar motivação e assumir o controle sobre ela52 .

Em estudo longitudinal realizado por Apers e cols.53 com 429 adolescentes com cardiopatias congênitas, o senso de coerência mostrou-se um preditor positivo de todos os domínios da saúde geral percebida (físico, emocional, social e funcionamento escolar), associando-se positivamente também com aspectos específicos da doença, como sintomas, aparência física e problemas cognitivos. Em outro estudo sobre os determinantes individuais e contextuais da qualidade de vida em adolescentes cardiopatas, Luyckx e cols.54 concluíram que o nível de saúde percebido, o senso de coerência e o suporte parental relacionaram-se positivamente com a qualidade de vida ao longo do tempo. Tais resultados confirmam a importância de se considerar o funcionamento biopsicossocial do adolescente cardiopata na avaliação de sua QV, e o senso de coerência desponta como um recurso valioso a ser desenvolvido.

Os estudos de Luyckx e cols.55 - 57 têm avançado na investigação da QV como variável de desfecho de outros preditores, como estilos parentais percebidos(55)( )e o processo de formação de identidade de adolescentes com CC56 , para explicar o seu funcionamento e descrever as principais variáveis que interatuam na sua percepção de QV.

Com relação aos estilos parentais, não foram observadas diferenças significativas entre adolescentes cardiopatas e o grupo controle. O estilo democrático obteve melhores resultados entre os adolescentes cardiopatas, enquanto o estilo controlador apresentou os piores entre os desfechos avaliados (sintomas depressivos, solidão, qualidade de vida, estado de saúde e abuso de substâncias)55 . O processo de formação de identidade nos adolescentes cardiopatas mostrou-se similar aos controles, em um padrão dentro da média. Indivíduos com forte senso de identidade apresentaram melhores resultados em termos de qualidade de vida e funcionamento psicossocial, enquanto aqueles com senso de identidade difuso apresentaram os escores mais altos em sintomas depressivos e solidão, e os mais baixos em qualidade de vida56 .

É possível que crianças com doenças crônicas, incluindo as cardiopatas, sejam desafiadas a desenvolver um senso de coerência mais cedo do que as crianças saudáveis pelas experiências que decorrem da doença e que exigem grande capacidade de adaptação. Crescer com CC requer atenção ao tratamento médico e, muitas vezes, o convívio com algumas restrições em atividades que fazem parte da vida de qualquer criança. Talvez por não conhecerem uma realidade diferente essas crianças adquiram maior sentido de apreciação da vida e expectativas coerentes com as suas possibilidades e limitações, o que influenciará na sua percepção sobre QV no decorrer do seu desenvolvimento.

 Conclusão

O número de estudos sobre qualidade de vida em crianças e adolescentes com cardiopatias congênitas tem aumentado nos últimos anos devido ao aumento da sobrevida nessa população. Os estudos mostram resultados contraditórios e, atualmente, observa-se tendência a investigar fatores como estilos parentais, suporte social e estratégias de enfrentamento para melhor compreender a qualidade de vida nesses pacientes. Todas essas variáveis que interagem na percepção da qualidade de vida são de difícil apreensão por meio de um único instrumento de medida.

 Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa e Redação do manuscrito: Bertoletti J, Pellanda LC; Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Análise estatística e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual: Bertoletti J, Marx GC, Hattge Jr SP, Pellanda LC; Obtenção de financiamento: Pellanda LC.

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Fontes de Financiamento O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 Review Article Quality of Life and Congenital Heart Disease in Childhood and Adolescenc Bertoletti Juliana 1 Marx Giovana Caroline 2 Hattge Sérgio Pedro Júnior 2 Pellanda Lucia Campos 1 2 Instituto de Cardiologia/Fundação Universitária de Cardiologia - IC/FUC, Porto Alegre, RS - Brazil Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS - Brazil Mailling Address: Lucia Campos Pellanda, Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul / Fundação Universitária de Cardiologia e Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Av. Princesa Isabel, 370, 3º andar, Santana. Postal Code 99620-000, Porto Alegre, RS - Brazil. E-mail: lupellanda@gmail.com

Potential Conflict of Interest No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Study Association This article is part of the thesis of master submitted by Juliana Bertoletti from Instituto de Cardiologia/Fundação Universitária de Cardiologia.

Advances in cardiac surgery techniques and early diagnosis have enabled the increased survival of individuals with congenital heart disease. The investigation of the quality of life in children and adolescents with congenital heart disease provides complementary information to clinical data that can assist in decision making on the part of health professionals. Although many studies have been conducted to investigate the quality of life of children and adolescents with congenital heart disease, the results prove to be contradictory; while some studies show that congenital heart disease can impact the quality of life, others describe a better perception of quality of life among children and adolescents who suffer from the disease when compared with healthy control subjects. The purpose of this study is to review the literature on the assessment of health related quality of life in children and adolescents with congenital heart disease, in order to systematize the existing knowledge on this topic today. It is observed that research seeks to investigate aspects of personality in cardiac patients, their coping strategies used and perceived social support, aiming at better understanding the association of these variables with the level of quality of life in this population.

 Quality of life heart disease congenital abnormalities childhood adolescence Introduction

Advances in treatments and the effective possibilities of control of chronic-degenerative and congenital diseases have resulted in longer life time to people afflicted by these diseases1. In relation to cardiac malformations, it is estimated that about 10 out of 1000 newborns alive are affected by some sort of congenital anomaly, being one-third of these with critical diagnoses requiring surgical intervention1 , 2. In the last decades, early diagnosis has contributed to the increase of incidence in the findings3, and the advance of surgical techniques has led to the increase in the number of heart disease children and adolescents.

In face of this context, it is important to consider the repercussions of physical, psychological and social order that accompany congenital heart disease (CHD) and that can bring losses to these patients' quality of life. The Health related quality of life (HRQoL) initially investigated further in the adult population, has gained special attention in childhood and adolescence due to the impact that its injury can cause in long-term, in addition to the benefit that early interventions focusing on its improvement can provide, especially in chronic diseases.

The assessment of HRQoL in children and adolescents with heart disease has been used as an important health outcome, to identify groups and subgroups that are at risk, track health habits and to better understand the impact of different diagnoses of heart disease on the quality of life of this population. The objective of this study is to review the current literature on the evaluation of health related quality of life in childhood and adolescence, with emphasis on the patient with congenital heart disease.

 Method

A search was conducted in Pubmed and Scielo databases for articles published between 2000 and 2012. The following key-words were used: "quality of life", "congenital heart disease", "children", "adolescents". 350 articles were found, of which 58 were selected for this review according to the following selection criteria: cross-sectional studies, longitudinal and systematic reviews, whose methodological procedures were well described, as well as statistical analysis, studies using measurement instruments valid and recognized; studies performed with children and adolescents with significant sample size. Additionally, references were sought in books authored by specialists in the field of literature review articles with adequate theoretical quality for the discussion of the topic, in order to complement and deepen the analysis of the current literature.

Review results and discussion Health related quality of life in children and adolescents

While the quality of life (QoL) in adults has been investigated in the past decade, this study among children and adolescents is a recent area. The difficulty of defining and conceptualizing QoL becomes a constant challenge for researchers in this area, especially in the construction of valid and reliable instruments, including all its scales and considering the perception of the individual under development.

In general, the QoL assessment tools in childhood have little congruence in relation to the content covered, with different conceptions about normal childhood development in different age groups and the importance of family function and social context as factors necessary for their well being. The broad spectrum of contents and the variety of scales and items envisaged in the QoL instruments in childhood reflect the differences in their process of preparation, in the theoretical line used, in the target population and in the objectives of application of the instrument4 , 5 .

Some areas of discussion of an ideal model of QoL in childhood and adolescence, as highlighted by Kuczynski4 , suggest that it is important to assess the global sphere (related to society and its macro environment) and external sphere (related to socioeconomic conditions) on top of personal and interpersonal aspects as children need, overall, to develop themselves in adequate and health-promoting conditions. Reinforcing this idea, Matza et al.6 consider that in general children do not have the choice to significantly change an environmental problem, unlike adults, who have financial resources and adequate social support, for example, to leave a job or an unsatisfactory marriage.

Contextual factors, therefore, may have an influence in the long-term on social and psychological development of children, and it is important to consider variables such as family, peers, school and community when assessing their QoL. In the case of children with chronic disease, there are few attempts at developing methods and tools for assessment of HRQoL, and it still is uncommon concern in apprehending the perception and impact of the disease from the point of view of the patient, resulting in large discrepancies as to the response and clinical evolution4.

To Lawford and Eiser7 , the child's ability to adapt to their experiences and how they interpret adverse experiences will have impact on their QoL. The reactions of each child to face adverse experience, such as dealing with the disease, show that there is a level of individual adjustment and coping styles that are related to their perception of QoL. The concept of resilience, understood as the process of positive adaptation of the individual in contexts of extreme adversity, has been used to explain individual differences found in children who show high levels of action in some domains of QoL despite facing adverse life conditions.

In a systematic review of instruments to assess the QoL for children and adolescents, Solans et al.5 have identified the existence of 30 generic and 64 specific-disease instruments, published between years 2001 and 2005. Samples of generic instruments for pediatric population are: "Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL)8 ", "Autoquestionnaire de Qualité de Vie Enfant Imagé" (AUQUEI)9 , "Child Health Questionnaire (CHQ)10 and Kidscreen11. The specific measures are tools capable of detecting the improvement or worsening of symptoms and functioning of the health condition under study, with higher sensitivity to measure changes to effects of the treatments of certain diseases12 , 13 . In the pediatric population, health conditions that have a higher number of specific measuring instruments are asthma, cancer and epilepsy, and the countries that mostly develop this type of instrument are the United States, UK and Canada5.

Although the study of Solans et al. where most of the instruments present acceptable standards in relation to psychometric properties, few presented criterion validity analyses (n = 5), structure validity (n = 15) or sensitivity to change (n = 14). The challenge in accessing child perception is also revealed in the study, since 26% of the disease-specific instruments are destined exclusively to the parents as respondents (Proxy)5.

With regard to measures of HRQoL for children and adolescents, Matza et al.6 point out some methodological aspects that must be considered in the preparation of the instruments. According to the authors one must consider the minimum age at which children can answer questions about their quality of life as well as the appropriateness of the format of the instrument to the level of understanding of each age group. In addition, there is disagreement among researchers about the need to evaluate the agreement between the assessment of parents and that of children as respondents, especially when evaluating younger children who may not be able to respond on more subjective domains. Thus, before drawing a measure of HRQoL for children, it is essential for researchers to assess the adequacy of the tool to age, including vocabulary, instructions, question structure, content and response options.

In congenital heart disease, specific HRQoL measures have begun to emerge recently and are still in the process of being tested and validated in different cultural contexts. In the UK, the development of ConQol Index (CQI) occurred from a multicenter study involving 730 children from five pediatric cardiology centers, funded by the British Heart Foundation. It is an instrument to measure HRQoL for children with congenital heart disease at the age of 8 to 16 years old, and seeks to assess the impact of heart disease on daily life measured from the perspective of the child or adolescent. Two versions are available for different age groups: the first, for children 8-11 years old, it includes the scales, symptoms, activities and relationships, and second, for teens 12-16 years old, it adds a scale to the others on coping and control14.

In the United States, the project of creating the Pediatric Cardiac Quality of Life Inventory (PCQLI) aimed at the development of an inventory covering a wider age group - children 8-12 years old and adolescents aged 13 to 18 years old - including versions for patients and parents (Proxy), having the ability to discriminate the different types of congenital and acquired heart diseases. The results of the pilot study, conducted in three cardiac clinics with 655 pairs of parents and patients, showed content validity, good internal consistency and construct validity of the instrument, with a good correlation between the components that measure the impact of the disease and the psychosocial impact15.

In Brazil, Soares et al.16 analyzed the national scientific production on QoL of children and adolescents, finding 30 articles published between 1990 and 2008. The results showed predominance of quantitative approach research (70%) and a higher index of research with quality of life evaluation instruments related to health (66.7%) than generic instruments (28.6%). It was also observed a greater number of articles published in the field of Medicine (40%), followed by Nursing (30%) and Psychology (26.6%). Regarding the assessment of QoL in chronic diseases, Brazil stood out in pioneering studies conducted by the Faculty of Medical Sciences, State University of Campinas (UNICAMP) on QoL and epilepsy, which served as a starting point for the advancement of discussions on the theme.

Although 50% of national publications found in the study by Soares et al.16 the QoL of children and adolescents from the perspective of their parents and caregivers, the authors concluded that the scientific community is looking to enhance the perception of children and adolescents as reporters of their experience, considering the particularities of this period of life in the application of adequate research methodologies. Despite all the difficulties encountered in developing tools for the pediatric population, it is important to remember, as pointed out by Kuczynski17 , that "the individual under development can express himself, it is we who cannot (or are not willing) to understand him."

Congenital heart diseases in childhood and adolescence

Cardiac malformations are considered one of the most frequent forms of congenital anomalies at birth. Studies performed in the Brazilian population evaluated the predominance of CHD in live newborns, identifying the ratio of 5.5:1000 live newborns between the years of 1889 and 1998 in the state of Paraná18 , and 9.58:1000 newborns between the years of 1990 and 2003 in the state of Minas Gerais1. To Huber et al.3 , early diagnosis and detection of cardiac malformations in the prenatal period have contributed to the increase of incidence in the findings, both in national and international studies.

In childhood, there is evidence that the presence of CHD can affect physical and ponderal development, motor, cognitive and neurological operation19 , 20 , and there is even a higher incidence of academic difficulties, behavioral problems, speech delay, lack of attention and hyperactivity in patients with complex congenital heart disease21 , 22. In addition to such clinical evidence, the need for ongoing medical monitoring, use of medication and recurrent hospitalizations may affect self-esteem and self-image of this group of children and adolescents, resulting in delays in normal development tasks22 . The maintenance of health in children with CHD still requires care from parents and medical staff with nutrition, immunization, winter disease prevention and prophylaxis of bacterial endocarditis, all these aspects vital to their long-term survival23.

Upon entering adolescence, patients with CHD face the challenge of autonomy in the face of parental overprotection, usually exercised during childhood. Furthermore, adolescence is a crucial consolidation phase of health healthy behavior, such as for instance, the adoption of good food practices and exercises, but also a period in which risk behavior is manifested for the first time, such as the use of drugs and alcohol and risk sexual practices24 , 25. Some studies highlight the importance of a transition program in assisting health22 , 26 - 28 , with the objective to educate adolescents with CHD on their medical condition and guide them with regard to physical exercises29 , 30 , sexuality31 and entrance into the labor market.

Some qualitative studies conducted with adolescents with CHD32 , 33 , using semi-structured interview and in-depth techniques, pointed out some difficulties faced by these patients, such as: coping with the illness and physical limitations, social exclusion, discrimination and bullying, in addition to the challenge of normality, becoming independent, the uncertainty about the future and how to use coping strategies to develop self-esteem, among other dilemmas. Thus, health care to patients with congenital heart disease should include the care of their psychological and social needs as well as the physiological, as a means of improving their quality of life.

Although many cardiac patients acquire a stable health condition, some of them have residual defects and important sequelae in adulthood, even after numerous surgical corrections. CHDs are considered chronic conditions, due to the factors that accompany them in the long term and that interfere with the daily life of these patients, including uncertainty about the course of the disease, prognosis, signs and symptoms, and restrictions on physical activity34 . The investigation of the quality of life in this population in all age groups, has gained increased attention as an important health outcome, not only related to symptoms and clinical conditions, but also in terms of their level of well-being and satisfaction with life as a whole.

 Congenital Heart Diseases and Quality of Life

Studies conducted to evaluate the QoL of children and adolescents with CHD have yielded inconclusive results, possibly due to a lack of conceptual and methodological rigor in research, according Moons et al.34. Methodological differences among the studies, such as outline, inclusion criteria, evaluation tools used, follow-up and outcome measures make it difficult to compare results.

However, one can ascertain that a large part of the studies performed is at a lower level of HRQoL among children and adolescents with CHD when compared to healthy control35 - 37. According the findings of a systematic review conducted by Dahan-Oliel, Majnemer and Mazer38 , such results are related in part to the physical limitations - actual or perceived - in subjects with CHD, which can lead to unnecessary restrictions and overprotective behavior that possibly interfere in their perception over QoL.

Janiec et al.35 report that children and adolescents with mitral valve prolapse have a lower QoL than the healthy population only in the scale of physical well-being, although among the group with CHD the frequency and severity of clinical symptoms have a negative impact on other scales assessed. The study of Krol et al.36 found that children with CHD had worsening in motor functioning and autonomy compared to healthy children; however, the severity of the diagnosis was not associated with the level of QoL of the heart disease population.

In the study by Uzark et al.37 , one in five children with CHD refers significant worsening in psychosocial functioning when compared to the control group, including those with mild or corrected heart disease; on the other hand, in the CHD group, children with more serious injuries presented lower results only in physical function, and there is no relation between the disease severity and psychosocial functioning. These findings show that the association between severity of diagnosis and QoL has not yet been elucidated among children and adolescents with CHD, possibly due to the methodological differences mentioned above.

Studies by Landolt et al.39 and Spijkerboer et al.40 investigated the QoL of children and adolescents after cardiac surgery and/or invasive treatment by catheterization for CHD, respectively, using the same measuring instrument. Their results were similar, indicating worse motor cognitive, social and emotional functioning than healthy children. Multivariate analysis in the study Landolt et al.39 further disclosed that the duration of cardiopulmonary bypass, time of hospitalization, need for medication and adverse family relationships had a negative impact on QoL of the children, only in accordance with the evaluation of their parents and caregivers.

In the systematic review conducted by Latal et al.41 studies published between 1990 and 2008 on psychological adjustment and QoL in children and adolescents submitted to cardiac surgery were included in order to check the current knowledge on the outcomes in this population. Although there is great variability between studies, the results show that QoL is impaired in some children, especially those with more complex CHDs. The results also show that there are differences in the perception of parents and children regarding the psychological adjustment: while children are evaluated positively in this aspect, parents in general consider that psychological adjustment of their children has impairments, relating them mainly to the severity of the CHD and developmental delays.

Other studies corroborate and expand these findings, indicating that the QoL of parents and caregivers of children with CHD can also be affected due to the impact of the diagnosis on the level of stress and adjustment of these families42 - 45 . Current literature on QoL of children with special health care needs indicates important factors of positive adaptation to motivation and attitudes of the child as well as the resources and social support available to the family. Such factors are considered more important predictors for a good QoL than the complexity of the medical condition, so strategies that strengthen family welfare and building of social support networks should be valued and offered in health care services45.

Contrary to studies that showed impairment of QoL in children and adolescents with CHD, some authors found surprising results. Teixeira et al.46 evaluated adolescents and young adults with CHD and their findings indicated a level of QoL higher than the general population, especially in the environmental and social relationship scale. Culbert et al.47 studies evaluated the QoL of 306 children diagnosed with Transposition of the Great Arteries (TGA) using the Child Health Questionnaire, and found significantly higher results between the group with CHD when compared to the general population, with the exception of self-esteem scale. Other studies found a small difference between the QL of congenital heart disease patients, when compared to population standards48 - 50.

Silva et al.51 investigated the variables that would have a negative impact on the Quality of Live in adolescents and young adults with CHD, applying the WHOQoL-BREF tool, and found a better perception of QoL in this group when compared to the general population. The presence of cyanosis was not associated with worsening of QoL; however, the number of surgical procedures and moderate to severe residual lesions had a significant impact on it. It was also highlighted, among the findings, the importance of social support as a variable related to increased resilience among heart disease patients, which consequently promotes better adaptation to the disease.

But how to explain these findings? Surprised by research that found a higher QoL in CHDs, Moons et al.52 introduced the term "sense of coherence" as a hypothesis to understand why patients that grow with chronic diseases may be satisfied with their life. The term Sense of Coherence (SOC) was developed by Antonovsky in 1987 to explain why some people get sick when they are under stress, while others remain healthy. Contrary to the pathogenic model with focus on disease, it was based on the premise that the individual should focus positively on his resources and capabilities to maintain his health and well-being.

So, the term Sense of Coherence can be defined as an expression of the world view of the individual, a global orientation based on a dynamic and enduring feeling of confidence in themselves and in their environment. It consists of three components: 1) understandability, or how much the internal and external stimuli received during childhood are structured, predictable and explicable; 2) management, which refers to the perception of the resources available to deal with stressful situations, such as for instance living with heart disease and 3) meaning, or the ability of the individual to believe that his life has meaning, find motivation and assume the control over his life52.

In a longitudinal study performed by Apers et al.53 , with 429 adolescents with congenital heart disease, the Sense of Coherence showed up as a positive predictor of all domains of perceived general health (physical, emotional, social and school functioning), also positively associated with specific aspects of the disease, such as symptoms, physical appearance and cognitive problems. In another study on the individual and contextual determinants of quality of life in adolescents with heart disease, Luyckx et al.54 concluded that the perceived level of health, the Sense of Coherence and parental support correlated positively with quality of life over time. These results confirm the importance of considering the biopsychosocial functioning of the adolescent with heart disease in the evaluation of their QoL, and the Sense of Coherence emerges as a valuable resource to be developed.

Studies performed by Luyckx et al.55 - 57 have advanced in the investigation of QoL as a variable of the outcome of other predictors, such as perceived parental styles55 and the process of formation of identity of the adolescents with CDH56 , to explain their functioning and describe the main variables that interact in their perception of QoL.

With regard to parental styles, no significant differences were found between adolescents with heart disease and the control group. The democratic style obtained better results among adolescents with heart disease, while the controlling style showed the worst among the evaluated outcomes (depressive symptoms, loneliness, quality of life, health status, and substance abuse)55. The process of identity formation in adolescents with heart disease proved to be similar to the one of control subjects, in a standard within average. Individuals with a strong sense of identity presented better results in terms of quality of life and psychosocial functioning, while those with a diffuse sense of identity had higher scores on depressive symptoms and loneliness, and lower in quality of life56.

It is possible that children with chronic diseases, which include children with cardiac disease, are challenged to develop a Sense of Coherence earlier than healthy children, by experiences that derive from the disease and require a great capacity for adaptation. Growing with CHD requires attention to medical treatment and often living with some restrictions on activities that are part of any child's life. Perhaps because they do not know a different reality these children acquire a greater sense of appreciation for life and expectations consistent with their capabilities and limitations, which will influence their perception of QoL in the course of their development.

 Conclusion

The number of studies on quality of life in children and adolescents with congenital heart disease has increased in recent years due to increased survival in this population. Studies show conflicting results, and currently, there is a tendency to investigate factors such as parental styles, social support and coping strategies to better understand the quality of life in these patients. All of these variables that interact in the perception of quality of life are difficult to grasp by a single measuring instrument.

 Author contributions

Conception and design of the research and Writing of the manuscript: Bertoletti J, Pellanda LC; Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Statistical analysis and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Bertoletti J, Marx GC, Hattge Jr SP, Pellanda LC; Obtaining funding: Pellanda LC.

Sources of Funding There were no external funding sources for this study.