Arq. Bras. Cardiol. Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia djrJbKDsgSMQJn89KBdZwfn S0066-782X2014000100015 S0066-782X2014000100015 0015 S0066-782X2014000100015 10.5935/abc.20130249 Carta Ao Editor Possível Fenocópia de Brugada Induzida por Hipocalemia em Paciente com Paralisia Periódica Hipocalêmica Congênita Anselm Daniel D. 1 Genaro Natalia Rodriguez 2 Baranchuk Adrian 1 Queen's University Kingston General Hospital Departamento de Cardiologia, Eletrofisiologia e Ritmo Cardíaco Ontario Canada Departamento de Cardiologia, Eletrofisiologia e Ritmo Cardíaco, Queen's University, Kingston General Hospital, Kingston, Ontario, Canada Hospital General de Agudos Donación Francisco Santojanni Buenos Aires Argentina Hospital General de Agudos Donación Francisco Santojanni, Buenos Aires, Argentina Correspondência: Adrian Baranchuk, Associate Professor of Medicine - Cardiac Electrophysiology and Pacing, Kingston General Hospital K7L 2V7, Queen's University. Email: barancha@kgh.kari.net. 1 2014 102 1 104 104 01 06 2013 12 06 2013 23 07 2013 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Síndrome de Brugada Hipopotassemia Paralisia Periódica Hipopotassêmica Caro Editor,

Lemos com grande interesse o relato de caso de Gazzoni e cols.1 sobre um padrão de Brugada no ECG induzido por hipocalemia. Este trabalho é importante porque contribui para o crescente volume de literatura que descreve fenocópias de Brugada (BrP)2-5.

Resumidamente, as BrP são caracterizadas por padrões de ECG que são idênticos aos padrões ECG de Brugada do tipo 1 ou tipo 2, apesar da ausência de uma verdadeira Síndrome de Brugada congênita (BrS). As BrP são induzidas por várias circunstâncias clínicas, incluindo: hipocalemia, hipercalemia, hipotermia, isquemia miocárdica e embolia pulmonar. Estabelecemos seis categorias etiológicas de BrP2-4, juntamente com uma abordagem sistemática para diagnosticar BrP3, excluindo a disfunção dos canais de sódio no miocárdio. O caso apresentado por Gazzoni e cols.1 possivelmente se qualificaria na categoria (i) condições metabólicas; no entanto, é necessária uma análise mais profunda desse relato de caso.

Especificamente, esse é o primeiro relato de uma possível BrP induzida por hipocalemia em associação com paralisia periódica hipocalêmica (PPH). Pacientes com PPH são conhecidos por terem mutações genicas resultando em anormalidades dos canais de cálcio sensíveis à dihidropiridina ou canais de sódio (SCN4A) em músculos esqueléticos. Pacientes com BrS verdadeira congênita têm mutações nos canais de sódio do miocárdio (SCN5A) e a associação neste paciente é bastante intrigante e permanece especulativa. O padrão de ECG de Brugada tipo 1 "côncavo", observado neste paciente, pode ter sido induzido pela hipocalemia sérica transitória (o que o qualificaria como BrP) ou pode haver uma disfunção congênita nos canais de sódio desse paciente, em ambos os músculos esqueléticos (PPH) e do miocárdio, resultando nas alterações do ECG. Por isso, recomendamos aos autores que um teste provocativo do miocárdio, com um bloqueador dos canais de sódio, como procainamida, ajmalina ou flecainida, seja realizado para descartar a disfunção dos canais de sódio miocárdicos. Além disso, sugerimos também que os futuros relatos usem o termo estabelecido Fenocópia de Brugada para fornecer consistência na literatura e facilitar futuras pesquisas.

Estamos criando um banco de dados de registro internacional no www.burgadaphenocopy.com e convidamos Gazzoni e cols.1 a submeter esse caso junto com futuros casos para o registro, caso eles satisfaçam os critérios de diagnóstico de BrP3. O objetivo desse registro é fornecer acompanhamento a longo prazo e compreensão sobre a fisiopatologia e história natural de pacientes com BrP.

 Referências 1. Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LC, Soares JL, Kalil C, Bartholomay E. Brugada-like electrocardiographic changes induced by hypokalemia. Arq Bras Cardiol. 2013;100(3):e35-7. Gazzoni GF Borges AP Bergoli LC Soares JL Kalil C Bartholomay E Brugada-like electrocardiographic changes induced by hypokalemia Arq Bras Cardiol 2013 100 3 e35 e37 2. Baranchuk A, Nguyen T, Ryu MH, Femenía F, Zareba W, Wilde AA, et al. Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. Baranchuk A Nguyen T Ryu MH Femenía F Zareba W Wilde AA et al Brugada phenocopy: new terminology and proposed classification Ann Noninvasive Electrocardiol 2012 17 4 299 314 3. Anselm DD, Baranchuk A. Brugada Phenocopy: redefinition and updated classification. Am J Cardiol. 2013;111(3):453. Anselm DD Baranchuk A Brugada Phenocopy: redefinition and updated classification Am J Cardiol 2013 111 3 453 453 4. Anselm DD, Baranchuk A. Brugada Phenocopy in the context of pulmonary embolism. Int J Cardiol. Feb 25. [Epub ahead of print]. Anselm DD Baranchuk A Brugada Phenocopy in the context of pulmonary embolism Int J Cardiol Feb 25 [Epub ahead of print] 5. Anselm DD, Baranchuk A. Brugada Phenocopy Emerging as a New Concept. Rev Esp Cardiol. 2013;66(9):755. Anselm DD Baranchuk A Brugada Phenocopy Emerging as a New Concept Rev Esp Cardiol 2013 66 9 755 755 Letter To The Editor Possible Brugada Phenocopy Induced by Hypokalemia in a Patient with Congenital Hypokalemic Periodic Paralysis Anselm Daniel D. 1 Genaro Natalia Rodriguez 2 Baranchuk Adrian 1 Queen's University Kingston General Hospital Departamento de Cardiologia, Eletrofisiologia e Ritmo Cardíaco Ontario Canada Departamento de Cardiologia, Eletrofisiologia e Ritmo Cardíaco, Queen's University, Kingston General Hospital, Kingston, Ontario, Canada Hospital General de Agudos Donación Francisco Santojanni Buenos Aires Argentina Hospital General de Agudos Donación Francisco Santojanni, Buenos Aires, Argentina Mailing Address: Adrian Baranchuk, Associate Professor of Medicine - Cardiac Electrophysiology and Pacing, Kingston General Hospital K7L 2V7, Queen's University. Email: barancha@kgh.kari.net Brugada Syndrome Hypokalemia Hypokalemic Periodic Paralysis Dear Editor,

We read with great interest the case report by Gazzoni et al1 regarding a Brugada ECG pattern induced by hypokalemia. This paper is important because it contributes to the growing body of literature describing Brugada Phenocopies (BrP)2-5.

Briefly, BrP are characterized by ECG patterns that are identical to type-1 or type-2 Brugada ECG patterns despite the absence of true congenital Brugada Syndrome (BrS). BrP are induced by various clinical circumstances including: hypokalemia, hyperkalemia, hypothermia, myocardial ischemia, and pulmonary embolism. We have established six etiological categories of BrP2-4 along with a systematic approach to diagnose BrP3 by excluding sodium channel dysfunction in the myocardium. The presented case by Gazzoni et al1 would possibly qualify under category (i) metabolic conditions; however, further analysis of this case report is required.

Specifically, this is the first report of a possible BrP induced by hypokalemia in association with hypokalemic periodic paralysis (HPP). Patients with HPP are known to have gene mutations resulting in abnormalities of either dihydropyridine sensitive calcium channels or sodium channels (SCN4A) in skeletal muscles. Patients with true congenital BrS have mutations in the myocardial sodium channels (SCN5A) and the association in this patient is most intriguing and remains speculative. The type-1 "coved" Brugada ECG pattern observed in this patient could have been induced by the transient serum hypokalemia (which would qualify this as a BrP) or there may be a congenital dysfunction in this patient's sodium channels in both his skeletal muscles (HPP) and myocardium resulting in the ECG abnormalities. Therefore, we recommend to the authors that a myocardial provocative challenge with a sodium channel blocker such as procainamide, ajmaline, or flecainide be performed to rule out myocardial sodium channel dysfunction. In addition, we also suggest that future reports use the established term Brugada Phenocopy to provide consistency in the literature and facilitate future research.

We are establishing an international registry database at www.burgadaphenocopy.com and invite Gazzoni et al1 to submit this case along with future cases to the registry should they satisfy the BrP diagnostic criteria3. The goal of this registry is to provide long-term follow-up and insight into the pathophysiology and natural history of patients presenting with BrP.