Arq. Bras. Cardiol. Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia 4Yk55JLmLnC6Bt3Py58qNvb S0066-782X2014000100017 0017 10.5935/abc.20130250 Correlação Clínico-radiográfica Caso 1/2014 - Homem de 24 Anos de Idade com Ventrículo Único do Tipo Esquerdo em Hipóxia Crônica Atik Edmar Jatene Marcelo B. Marques Patricia O. Succi Fabiana Passos Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj. 73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br 1 2014 102 1 e1 18 07 2013 23 07 2013 30 07 2013 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Cardiopatias Congênitas Procedimento de Blalock-Taussig Técnica de Fontan Estenose de Valva Pulmonar Adulto

Dados clínicos: Cansaço aos pequenos esforços e acentuação da cianose são notados há dois anos. Foi operado com 17 dias e com nove meses para Blalock-Taussig à direita e à esquerda, respectivamente. Manteve-se com saturação acima de 85%, mas Hct = 65% e Hg = 19 g/dl orientaram a realização de Glenn bidirecional com 19 anos. Cateterismo cardíaco com 20 anos revelou pressão média pulmonar de 22 mmHg, o que postergou a indicação operatória para completar o princípio de Fontan. Permaneceu em uso de AAS, com saturação de oxigênio superior a 80%, Hct = 63% e Hg = 20 g/dl.

Exame físico: Eupneico, cianótico +, pulsos normais, sem turgência jugular. Peso: 58 kg, altura 163 cm, PA: 90/60 mmHg, FC: 78 bpm, saturação de oxigênio = 83%. Aorta palpada ++ na fúrcula.

No precórdio, ictus cordis no 4.º e 5.º espaços intercostais esquerdos e impulsões sistólicas discretas na BEE. Bulhas cardíacas hiperfonéticas; sopro sistólico, ++, rude, BEE e ponta; sopro contínuo discreto na fúrcula. O fígado não era palpado.

Exames complementares

Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga biatrial e de ventrículo esquerdo. A onda P era apiculada em I, V2-5 e alargada em II, F, V5-6, com deflexão negativa em V1 e V2. O complexo QRS era de morfologia RS em V1 e Rs em V6. AQRS: +120º, AT: −60º, AP: +40º.

Radiografia de tórax mostrou área cardíaca aumentada em grau discreto (índice cardiotorácico: 0,54) com arcos, ventricular e médio esquerdos longos. A trama vascular pulmonar era aumentada (Figura 1).

Radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada, arcos ventricular e médio esquerdos longos, e trama vascular pulmonar aumentada. O arco médio sugere a aorta emergindo do ventrículo direito à esquerda. Ecocardiograma apical de quatro câmaras salienta, em A, a dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo com duas valvas atrioventriculares, e, em B, na mesma projeção, insuficiência moderada da valva atrioventricular direita (mosaico de regurgitação).

Ecocardiograma (Figura 1) mostrou dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo com discordância ventriculoarterial, aorta emergindo do ventrículo direito rudimentar à esquerda e atresia valvar pulmonar. O ventrículo principal tinha diâmetro de 80 mm e havia insuficiência da valva atrioventricular, moderada à direita e discreta à esquerda. A função ventricular era de 58% pelo método Sympson. As anastomoses do tipo Blalock-Taussig estavam patentes dos dois lados e Glenn funcionante. As artérias pulmonares eram de calibre adequado, com estenose discreta à esquerda.

Cateterismo e tomografia cardíaca (Figura 2): Visualizou-se um vaso venoso que desviava o fluxo da veia cava superior direita pela veia inominada e daí para o seio coronário. A pressão média da artéria pulmonar era de 17 mmHg e, após o fechamento momentâneo da veia inominada por cateter-balão, passou a 19 mmHg. A resistência vascular pulmonar era de 1,6 UW.

Angiocardiografia cardíaca salienta a veia cava superior direita em conexão com a artéria pulmonar direita de bom calibre e o início do vaso venovenoso em A, que se continua bordeando o coração, em B, e desemboca no átrio direito, em C. A artéria pulmonar esquerda é de bom calibre e com discreto estreitamento pré-hilar em D.

Diagnóstico clínico: Dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo, discordância ventriculoarterial com aorta à esquerda, atresia pulmonar, Blalock-Taussig bilateral, Glenn bidirecional, estenose da artéria pulmonar esquerda, insuficiência das valvas atrioventriculares e vaso venovenoso para seio coronário, em hipóxia crônica.

Raciocínio clínico: Os elementos clínicos de cardiopatia cianogênica com hipofluxo pulmonar e hipoxemia de longa data se expressam por cansaço e elevação do hematócrito. As bulhas hiperfonéticas orientam a má posição arterial com obstrução ao fluxo pulmonar, compensado pelas anastomoses sistemicopulmonares, estas exteriorizadas pelo sopro contínuo. Sobrecarga de ventrículo esquerdo no ECG orienta ao diagnóstico de ventrículo único esquerdo, e o surgimento da insuficiência das valvas atrioventriculares decorre da sobrecarga de volume imposta ao longo do tempo. Radiografia de tórax sugere a aorta à esquerda (arco médio longo).

Diagnóstico diferencial: Cardiopatias com ventrículo direito rudimentar do tipo atresia tricúspide se acompanham de hemibloqueio esquerdo. A maior dificuldade diagnóstica diferencial ocorre em presença de outras anomalias que se acompanham de ventrículo direito hipoplásico.

Conduta: Em face da repercussão hipoxêmica de longa data com manifestações clínicas desfavoráveis, a operação cavopulmonar foi indicada, além da correção da insuficiência das valvas atrioventriculares, da ligadura das anastomoses sistemicopulmonares e do vaso venovenoso, mais estenose da artéria pulmonar esquerda. O risco operatório foi estimado acentuado pelo aumento da pressão pulmonar, pela disfunção ventricular apesar de discreta e os outros fatores mencionados, além da idade adulta. A baixa resistência pulmonar com saturação de oxigênio alta constituiu fator atenuante. A programação operatória foi completada com os passos traçados anteriormente. Procedeu-se ao fechamento da valva AV direita, malformada e de difícil reparo. Tubo externo 20 foi inserido entre a veia cava inferior e a artéria pulmonar direita, com fenestração de 4 mm entre o tubo e a cavidade atrial. Evolução imediata foi favorável, com extubação endotraqueal nas primeiras horas, pressão venosa central inferior a 14 mmHg e saturação de oxigênio superior a 90%.

Comentários: Embora seja paliativa a operação de Fontan, com complicadores evolutivos, continua a oferecer boas perspectivas desde que obedeça rigorosamente aos critérios de indicação. No adulto, dados os fatores adquiridos obrigatórios em cardiopatias com sobrecargas de duração prolongada, o risco operatório se torna maior (10%). Nessa circunstância, a dificuldade de indicação cirúrgica reside em aspectos adquiridos, como disfunção ventricular, lesões anatômicas das valvas, além da pressão mais elevada na artéria pulmonar, entre outros. Esses elementos devem ser contrabalançados com a evolução clínica desfavorável decorrente dos elementos representativos da hipóxia crônica. Os benefícios pós-operatórios podem suplantá-los; por isso o raciocínio clínico deve priorizar elementos considerados reversíveis.

 Clinicoradiological Session Case 1/2014 - 24-Year-Old Man with Left Single Ventricle in Chronic Hypoxia Atik Edmar Jatene Marcelo B. Marques Patricia O. Succi Fabiana Passos Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. Email: eatik@cardiol.br, conatik@incor.usp.br Heart Defects, Congenital Blalock-Taussig Procedure Fontan Procedure Pulmonary Valve Stenosis Adult

Clinical data: Fatigue on mild exertion and accentuated cyanosis have been noted two years ago. He was operated at 17 days and at nine months for right and left Blalock Taussig, respectively. The saturation remained above 85%, but Hct = 65% and Hb = 19 g/dl guided the performance of bidirectional Glenn at 19 years old. Cardiac catheterization at 20 years revealed average pulmonary pressure of 22 mmHg, which postponed the operative indication to complete the Fontan principle. He remained using aspirin, with oxygen saturation above 80%, Hct = 63%, and Hg = 20 g/dl.

Physical examination: Eupneic, cyanotic +, normal pulses, no jugular venous distension. Weight 58 kg, height 163 cm, BP: 90/60 mmHg, HR: 78 bpm, oxygen saturation = 83%. Palpable aorta ++ at supra sternal notch.

In precordium, ictus cordis at the 4th and 5th LICS and discrete systolic impulses in LSB. Hyperphonetic heart sounds, systolic murmur, + +, rough, LSB, and tip; discrete continuous murmur at supra sternal notch. The liver was not palpable.

Complementary tests

Electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of biatrial and left ventricle overloads. P wave was peaked in I, V2-5, and extended in II, F, V5-6, with negative deflection in V1 and V2. The QRS complex was of RS morphology in V1 and Rs in V6. AQRS: +120º, AT: -60º, AP: +40º.

Chest radiography showed an enlarged heart of mild degree (cardiothoracic ratio: 0.54) with left long ventricular arch and also a long left medium arch. The pulmonary vascular bed was increased (Figure 1).

The chest X-ray shows an enlarged heart, long ventricular and long middle left arch, and increased pulmonary vascular bed. The middle arch suggests the aorta emerging from the right ventricle to the left. Four-chamber apical echocardiography highlights in A the double inlet tract of single left ventricle with two atrioventricular valves, and in B, in the same projection, moderate insufficiency of the right atrioventricular valve (mosaic of regurgitation).

Echocardiogram (Figure 1) showed double inlet tract of single left ventricle with ventriculoarterial discordance, aorta emerging from the right rudimentary ventricle to the left and pulmonary valve atresia. The main ventricle had a diameter of 80mm and there was moderate atrioventricular valve insufficiency to the right and mild to the left. Ventricular function was 58% by the Sympson method. The anastomosis of Blalock-Taussig type was patent on both sides and Glenn functioning. The pulmonary arteries were of appropriate size, with mild stenosis to the left.

Catheterization and cardiac tomography (Figure 2) revealed a venous vessel diverting the flow of the right superior vena cava by the innominate vein to the coronary sinus. The pulmonary artery mean pressure was 17 mmHg, and after the momentary closure of the innominate vein by balloon catheter, it increased to 19 mmHg. Pulmonary vascular resistance was 1.6 UW.

Heart angiocardiography highlights the right superior vena cava in connection with the right pulmonary artery of good diameter, and the beginning of the venovenous vessel in A, which continues bordering the heart, B, and goes into the right atrium, in C. The left pulmonary artery is of good caliber and with discrete pre-hilar narrowing in D.

Clinical diagnosis: Double inlet tract of the single left ventricle, ventriculoarterial discordance with aorta to the left, pulmonary atresia, bilateral Blalock-Taussig, bidirectional Glenn, pulmonary artery stenosis to the left, atrioventricular valve insufficiency, and venovenous insufficiency to the coronary sinus, in chronic hypoxia.

Clinical reasoning: The clinical elements of cyanotic heart disease with decreased pulmonary blood flow and long term hypoxemia manifest themselves as fatigue and increased hematocrit. The hyperphonetic heart sounds guide to the arterial malposition with obstruction to pulmonary blood flow, compensated by systemic pulmonary anastomoses, these externalized by continuous murmur. Left ventricular overload on ECG directs to diagnosis of single left ventricle, and the emergence of atrioventricular valve insufficiency results from volume overload over time. Chest radiography suggests the aorta to the left (long middle arch).

Differential Diagnosis: Heart diseases with rudimentary right ventricle of tricuspid atresia type are accompanied by left hemiblock. The most difficult differential diagnosis occurs in the presence of other abnormalities that are accompanied by hypoplastic right ventricle.

Conduct: Given the impact of long-term hypoxemia with unfavorable clinical manifestation, cavopulmonary operation was indicated, in addition to correction of atrioventricular valve insufficiency, ligature of systemic pulmonary anastomoses and venovenous vessel, and stenosis of the left pulmonary artery. The surgical risk was estimated by the marked increase in pulmonary pressure, the left ventricular dysfunction, despite of being discrete, and the other factors mentioned, in addition to the adult age. The low pulmonary resistance with high oxygen saturation constituted a mitigating factor. The surgical planning was completed with the steps previously outlined. Proceeded to the right AV valve closure, which was malformed and difficult to repair. Outer tube 20 was inserted between the inferior vena cava and right pulmonary artery, with 4-mm fenestration between the tube and the atrial cavity. The immediate evolution was favorable, with endotracheal extubation in the early hours, central venous pressure lower than 14 mmHg, and oxygen saturation above 90%.

Comments: Although palliative, the Fontan operation, with evolution complicating factors, continues to offer good prospects provided the indication criteria are strictly observed. In the adult, given the obligatory acquired factors in heart diseases with long-lasting overloads, the surgical risk becomes higher (10%). In this circumstance, the difficulty of the surgical indication lies on acquired aspects, such as ventricular dysfunction, anatomical lesions of the valves, in addition to high pressure in the pulmonary artery, among others. These elements are to be counteracted with unfavorable clinical evolution resulting from representative elements of chronic hypoxia. The post-operative benefits can supersede them; therefore, clinical reasoning should prioritize elements considered reversible.