IInstituto D'Or de Pesquisa e Ensino (IDOR), Rio de Janeiro, RJ
IIUniversidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ
IIIRede Labs D'Or - Grupo Fleury, Rio de Janeiro, RJ - Brasil
O sarcoma pericárdico de células sinoviais é um tumor maligno primário do coração extremamente raro e que apresenta prognóstico sombrio.
O objetivo deste relato é descrever o caso de uma paciente com sarcoma pericárdico de células sinoviais cuja apresentação inicial foi de derrame pericárdico importante e emagrecimento acentuado e que, apesar do tratamento, evoluiu para óbito em um ano. Em seguida, fazemos uma revisão da literatura médica acerca da epidemiologia, quadro clínico, relevância dos exames complementares de imagem, conduta terapêutica e prognóstico dessa neoplasia.
Paciente do sexo feminino, 29 anos, iniciou quadro de dispneia aos pequenos esforços que em quatro dias evoluiu para ortopneia; associada a dor precordial leve que melhorava com posição genupeitoral. Apresentou emagrecimento de 11kg em dois meses. Negava tabagismo ou etilismo. A mãe da paciente apresentara neoplasia de mama.
Ao exame, encontrava-se levemente taquipneica, com frequência respiratória de 24irpm e murmúrio vesicular diminuído em bases pulmonares, sem ruídos adventícios. Apresentava taquicardia, com frequência cardíaca de 110bpm, bulhas cardíacas hipofonéticas, pulso paradoxal caracterizado pela queda da pressão arterial de 105 x 63mmHg para 80 x 58mmHg durante a inspiração profunda e turgência jugular patológica a 45º.
O eletrocardiograma evidenciou sinais de baixa voltagem ventricular. No ecocardiograma, visualizou-se importante derrame pericárdico com sinais de restrição diastólica e imagem ovalada, hiperecogênica, com diâmetro de 2cm, no saco pericárdico, adjacente à parede do Átrio Esquerdo (AE), sugestiva de coágulo.
A paciente foi submetida a drenagem pericárdica de urgência com retirada de 1000 mL de líquido sero-hemorrágico, cuja análise laboratorial demonstrou tratar-se de exsudato com grande quantidade de hemácias; não foram identificadas bactérias à coloração de Gram, Bacilos Álcool-Ácido Resistentes (BAAR) ou células neoplásicas; e a dosagem de adenosina de aminase foi normal.
Após dez dias de internação hospitalar, estando clinicamente estável, a paciente recebeu alta para prosseguir a investigação ambulatorialmente. Com consulta marcada para a semana seguinte, a paciente não retornou senão depois de cinco meses, queixando-se de cansaço aos pequenos esforços.
Nessa ocasião, o ecocardiograma evidenciou grande massa hiperecogênica em topografia posterior, estendendo-se desde o AE até a porção média do Ventrículo Esquerdo (VE). No interior da massa havia imagens ovalares, hipoecogênicas, algumas com septações, sugestivas de necrose central.
Foi solicitada Ressonância Magnética (RM) cardíaca que identificou grande massa localizada dentro do saco pericárdico, adjacente à parede livre do AE e à porção médio-basal da parede lateral do VE, medindo 9,3 x 8,0 x 4,3 cm de diâmetros, heterogênea e com múltiplos septos no seu interior (
Optou-se, então, por submeter a paciente à cirurgia cardíaca com objetivo de realizar a excisão completa da massa com fins diagnóstico e terapêutico.
No ato cirúrgico observou-se a presença de uma cápsula recobrindo a massa. A cápsula foi aberta e no seu interior foi identificado um grande tumor bastante friável, com aspecto de "carne de peixe" e que apresentava múltiplos septos e grande quantidade de material necrótico no seu interior. O tumor tinha limites imprecisos e estava extremamente aderido ao coração, sem plano de clivagem, impedindo sua excisão completa (
O estudo anatomopatológico evidenciou células fusiformescompatíveis com o diagnóstico de sarcoma pericárdico de células sinoviais.
Foram indicadas quimioterapia e radioterapia, porém a paciente, não aderindo inicialmente ao tratamento, somente iniciou a quimioterapia nove meses depois. Após o segundo ciclo, evoluiu com dispneia progressiva, febre, tosse seca e queda importante do estado geral. Internada de emergência, foi diagnosticada pneumonia comunitária grave associada a neutropenia importante. Apesar da prescrição de antibioticoterapia adequada, de fator estimulador de colônias de granulócitos recombinante humano e de todo o suporte de terapia intensiva, a paciente evoluiu em dois dias para insuficiência respiratória, choque séptico e óbito.
Tumores cardíacos primários são raros, com incidência relatada de 0,05% em um estudo de 12.485 autópsias. O envolvimento secundário do coração e do pericárdio por tumores extracardíacos é vinte vezes mais comum que tumores cardíacos primários. As neoplasias que com mais frequência acometem secundariamente as estruturas cardíacas são os tumores de pulmão e de mama, melanoma e linfoma, seja por metástase a distância ou invasão direta1.
Aproximadamente 80% dos tumores cardíacos primários são benignos, dos quais o mixoma atrial é o mais comum. Cerca de 20% dos tumores cardíacos primários são malignos, sendo o sarcoma o mais encontrado, seguido por mesotelioma e linfoma2. Dentre os sarcomas cardíacos, o sarcoma pericárdico de células sinoviais é extremamente raro, se origina de células mesenquimais pluripotenciais e recebe esse nome devido a semelhança histológica com o tecido sinovial em formação3.
Os sinais e sintomas causados pelo sarcoma cardíaco primário são extremamente variáveis e inespecíficos. As manifestações clínicas podem ser divididas em quatro categorias: sistêmicas; embólicas; cardíacas; e secundárias a metástase.
As manifestações sistêmicas mais comuns são febre, calafrios, fadiga e perda de peso, e a paciente do presente caso apresentou emagrecimento importante de 11kg em dois meses. Manifestações embólicas ocorrem principalmente em sarcomas que invadem as cavidades cardíacas, podendo causar embolia pulmonar ou sistêmica. As manifestações cardíacas dependem da localização do tumor: predominantemente pericárdica, intramural ou intracavitária. No caso do sarcoma pericárdico, o quadro clínico inicial mais frequente é decorrente de derrame pericárdico hemorrágico volumoso e tamponamento cardíaco3,4. Os órgãos acometidos mais frequentemente por metástases de sarcoma cardíaco primário são pulmão, cérebro e osso.
Os métodos de imagem são extremamente importantes para o diagnóstico dos tumores cardíacos, que não raro são um achado incidental em exames realizados por outros motivos. No caso dos tumores pericárdicos, o ecocardiograma, além de poder identificar a massa, é importante na quantificação do derrame pericárdico e na avaliação da presença de sinais de restrição diastólica, como ocorreu no caso dessa paciente. A RM e a tomografia computadorizada ajudam na determinação da localização e extensão do tumor e na avaliação de invasão local de órgãos adjacentes, sendo essenciais para o planejamento cirúrgico. A RM, através da utilização de múltiplas técnicas, é importante para a caracterização tecidual detalhada do tumor, permitindo a avaliação de características sugestivas de malignidade5. Devido ao crescimento rápido dos tumores cardíacos malignos, eles podem apresentar áreas necróticas centrais caracterizadas por serem hipointensas na sequência spin-eco ponderada em T1, hiperintensas na sequência spin-seco ponderada em T2 e por não apresentarem captação de gadolínio nas sequências de perfusão e de realce tardio, como foi demonstrado no sarcoma pericárdico do presente caso. Outras características sugestivas de malignidade bem demonstradas pela RM incluem: envolvimento de mais de uma câmara cardíaca, seo tumor está aderido ao coração através de uma base larga, extensão extracardíaca e presença de derrame pericárdico5.
O sarcoma pericárdico é uma neoplasia extremamente agressiva e, portanto, na maioria dos casos não é possível realizar uma ressecção cirúrgica completa. Em um estudo com 24 pacientes, somente 22,7% dos sarcomas cardíacos ressecados apresentaram bordos livres de lesão6. A ressecção cirúrgica completa é o principal fator de impacto na sobrevida desses pacientes. Quimioterapia e radioterapia adjuvantes são recomendadas quando a cirurgia é incompleta ou para tumores recorrentes7. Porém, apesar do tratamento, o prognóstico dos pacientes com sarcoma cardíaco é reservado, com sobrevida média de apenas 25 meses6.
Esse relato descreveu um caso de sarcoma pericárdico de células sinoviais, um tumor cardíaco primário extremamente raro, que apesar do tratamento adequado apresenta prognóstico sombrio.
Clerio Francisco Azevedo Instituto D'Or de Pesquisa e Ensino - Rua Diniz Cordeiro 30, Botafogo CEP 22281-100, Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 06/12/12; revisado em 25/03/13; aceito em 25/03/13.
IInstituto D'Or de Pesquisa e Ensino (IDOR), Rio de Janeiro, RJ
IIUniversidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ
IIIRede Labs D'Or - Grupo Fleury, Rio de Janeiro, RJ - Brazil
Mailing address
Pericardial synovial sarcoma is an extremely rare primary malignant tumor of the heart and has an unclear prognosis.
The purpose of this report is to describe the case of a patient with pericardial synovial sarcoma whose initial presentation was severe pericardial effusion and dramatic weight loss. Despite treatment, the patient died in one year. Then, we reviewed the medical literature for the epidemiology, clinical picture, relevance of complementary imaging tests, therapeutic conduct and prognosis of this neoplasm.
Female patient, 29 years old, developed dyspnea on mild exertion that evolved into orthopnea in four days; associated with mild chest pain that improved with knee-chest position. The patient lost 11 kg in two months. She denied smoking or alcohol consumption. The patient's mother had presented breast neoplasm.
On examination, she was mildly tachypneic with a respiratory rate of 24 rpm and decreased breath sounds in the lung bases, no adventitious sounds. The patient had tachycardia, heart rate of 110 bpm, hypophonetic heart sounds, paradoxical pulse characterized by a drop in blood pressure of 105 x 63 mmHg to 80 x 58 mmHg during deep inspiration and pathological jugular venous distention at 45º.
Electrocardiogram showed signs of low ventricular voltage. Echocardiography revealed significant pericardial effusion with signs of diastolic restriction and oval, hyperechoic image with a diameter of 2 cm in the pericardial sac adjacent to the Left Atrium (LA) wall, suggesting clot.
The patient underwent urgent pericardial drainage with removal of 1000 mL of serohemorrhagic fluid, which laboratory analysis showed the presence of exudate with large amount of red blood cells. Gram-positive bacteria, Acid-Alcohol Resistant Bacilli (AARB), neither neoplastic cells were found. Adenosine deaminase levels were normal.
After ten days in hospital, during which the patient was clinically stable, she was discharged for outpatient investigation. With a medical appointment scheduled for the following week, the patient returned only after five months, complaining of fatigue on mild exertion.
On this occasion, the echocardiogram revealed a large hyperechoic mass in posterior topography, extending from the LA to the middle portion of the left ventricle (LV). Within the mass, there were oval hypoechoic images, some of which presented septa suggestive of central necrosis.
Magnetic Resonance imaging (MRI) of the heart was requested, which revealed a large heterogeneous mass within the pericardial sac, adjacent to the free wall of the LA and the mid-basal portion of the LV lateral wall, measuring 9.3 x 8.0 x 4.3 cm in diameter and multiple septa inside (
It was decided to refer the patient to cardiac surgery in order to achieve complete excision of the mass for diagnosis and therapeutic purposes.
During the surgery, a capsule covering the mass was found. The capsule was opened and inside it, there was a large friable tumor with the appearance of "fish meat". It had multiple septa and a large amount of necrotic material inside. The tumor had ill-defined borders and was extremely attached to the heart, without cleavage plane, which prevented its complete excision (
Pathological examination showed spindle cells consistent with the diagnosis of pericardial synovial sarcoma.
Chemotherapy and radiotherapy were indicated, but the patient failed to follow treatment from the start. She only started chemotherapy nine months later. After the second cycle, the patient developed progressive dyspnea, fever, dry cough and significant decline in overall condition. Admitted on an emergency, she was diagnosed with severe community-acquired pneumonia associated with severe neutropenia. Despite the prescription of appropriate antibiotic therapy, recombinant human granulocyte colony-stimulating factor and the support of intensive care, the patient developed respiratory failure and septic shock in two days and died.
Primary cardiac tumors are rare, with a reported incidence of 0.05% in a study of 12,485 autopsies. Secondary involvement of the heart and pericardium by extracardiac tumors is twenty times more common than primary cardiac tumors. The neoplams that most often secondarily affect the cardiac structures are the tumors of lung and breast, melanoma and lymphoma, either by distant metastasis or by direct invasion1.
Around 80% of primary cardiac tumors are benign. The atrial myxoma is the most common one. About 20% of primary cardiac tumors are malignant. The sarcoma is the one most frequently found, followed by mesothelioma and linphoma2. Among the cardiac sarcomas, the pericardial synovial sarcoma is extremely rare. It originates from mesenchymal pluripotent cells and gets its name from the histologic similarity to synovial tissue in formation3.
The signs and symptoms caused by the primary cardiac sarcoma are extremely variable and nonspecific. Clinical manifestations can be divided into four categories: systemic; embolic; cardiac; and secondary to metastasis.
The most common systemic manifestations are fever, chills, fatigue and weight loss, and this patient showed significant weight loss of 11 kg in two months. Embolic manifestations occur mainly in sarcomas invading the cardiac cavities, causing pulmonary or systemic embolism. Cardiac manifestations depend on the location of the tumor: predominantly pericardial, intramural or intracavitary. In the case of pericardial sarcoma, the most common initial clinical picture results from massive hemorrhagic pericardial effusion and cardiac tamponade3,4. The organs most often affected by primary cardiac sarcoma metastases are the lungs, brain and bones.
Imaging methods are extremely important for the diagnosis of cardiac tumors, which are often an incidental finding in tests performed for other reasons. In the case of pericardial tumors, echocardiography can identify the mass and it is important for quantifying pericardial effusion and evaluating the presence of signs of diastolic restriction, as in the case of this patient. MRI and computer-aided tomography help determining the location and extent of the tumor and assessing local invasion of adjacent organs. They are also essential for surgical planning. MRI, by using multiple techniques, is important to characterize the tumor tissue in a detailed manner, enabling the evaluation of characteristics suggestive of malignancy5. Due to the rapid growth of malignant tumors, they may present central necrotic areas characterized for being hypointense on T1-weighted spin-echo sequence, hyperintense on T2-weighted spin-echo sequence and for not presenting gadolinium uptake in the sequences of perfusion and delayed enhancement, as demonstrated in the present pericardial sarcoma. Other characteristics suggestive of malignancy, well demonstrated by MRI, include: involvement of more than one heart chamber, if the tumor is attached to the heart through a large base, extracardiac extension and presence of pericardial effusion5.
The pericardial sarcoma is a highly aggressive neoplasm. Therefore, in most cases it is not possible to perform a complete surgical resection. In a study with 24 patients, only 22.7% of resected cardiac sarcomas had free lesion edges6. Complete surgical resection is the main impact factor in patient survival. Adjuvant chemotherapy and radiotherapy are recommended when the surgery is incomplete or for recurrent tumors7. However, despite treatment, the prognosis of patients with cardiac sarcoma is reserved, with median survival of only 25 months6.
This report described the case of a pericardial synovial sarcoma, an extremely rare primary cardiac tumor which, despite proper treatment, has an unclear prognosis.