abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, BrazilJzPN4cZ9F6jpmbBK9nFFGmrS0066-782X2013003000015S0066-782X(13)1010040001510.5935/abc.20130193Correlação Clínico-RadiográficaCaso 5/2013 - menino de 4 anos de idade com tumor cardíaco do tipo rabdomioma em ambos os ventrículos e com taquicardias ventriculares repetidasAtikEdmar1020131014e74e76This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.05112013
CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 5/2013 - menino de 4 anos de idade com tumor cardíaco do tipo rabdomioma em ambos os ventrículos e com taquicardias ventriculares repetidas
Edmar Atik
Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil
Dados clínicos: Radiografia de tórax realizada em vigência de infecção de vias aéreas superiores com 5 meses de idade, estabeleceu suspeita de cardiopatia em face de deformidade evidenciada no arco ventricular. A ecocardiograma confirmou, na época, a presença de duas massas tumorais nos dois ventrículos. Episódios de taquicardia paroxística ventricular, com frequência cardíaca em torno de 200 bpm, acompanhados de sudorese e palidez, todos revertidos após cardioversão elétrica, se iniciaram com 9 meses de idade e se repetiram por mais cinco vezes, apesar do uso sistemático de medicação antiarrítmica constituída por propranolol e amiodarona.
Exame físico: Ativo, eupneico, corado, pulsos normais. Peso: 17 kg. Altura: 97 cm. PA: 90/52-61 mmHg. FC: 100 bpm. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio não havia deformidades, o ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e não se auscultava sopro cardíaco. O fígado não era palpado.
Exames complementares
Eletrocardiograma (Figura 1) mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo. Havia complexo QR em aVL com onda T negativa nessa derivação e isoelétrica em D1, caracterizando o diagnóstico de isquemia elétrica de parede lateral alta. AP: +60º. AQRS: +80º. AT: +90º. Durante a crise de taquicardia, o ECG exibia bloqueio completo do ramo direito, com frequência ventricular de 210 bpm.
Radiografia de tórax mostrou área cardíaca e trama vascular pulmonar normais, deformidade por abaulamento discreto e localizado no meio do arco ventricular esquerdo (Figura 1).
Ecocardiograma (Figura 2) mostrou duas imagens homogêneas e ecodensas, com contornos bem definidos e arredondados. A menor estava na parede livre do ventrículo direito, com diâmetros de 39 × 21 mm e área de 6,9 cm2, e a maior, na parede anterior do ventrículo esquerdo, com 51 × 37 mm e área de 12,5 cm2. Ambas as massas apresentavam plano de clivagem com as paredes ventriculares contíguas e não provocavam obstrução nas vias de entrada e de saída dos ventrículos. A função biventricular era normal.
Tomografia torácica da aorta (Figura 2) salienta o mesmo aspecto, mostrando a massa maior se pronunciando no ventrículo esquerdo, mas sem causar obstrução ao fluxo.
Diagnóstico clínico: Tumores cardíacos biventriculares sem obstrução ao fluxo de entrada e saída, sem insuficiência cardíaca, mas com taquicardia ventricular paroxística repetida. Os tumores foram categorizados como rabdomiomas pela multiplicidade de locais, plano de clivagem bem definido com o miocárdio e por não provocarem obstrução ao fluxo.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos eram compatíveis com a normalidade cardiovascular, exceto o eletrocardiograma e a radiografia de tórax, que, pela isquemia elétrica da parede lateral alta e a protuberância do arco ventricular, respectivamente, orientaram para a presença de "massa" correspondente à região descrita, presuntivamente no pericárdio, miocárdio ou endocárdio. Outros exames de imagem foram decisivos para o encontro da massa ventricular endocavitária que se projetava na parede anterolateral do ventrículo esquerdo, responsável pelas alterações descritas. A outra massa encontrada na parede livre do ventrículo direito era menor e sem expressão clínica.
Diagnóstico diferencial: Os sinais anômalos encontrados no eletrocardiograma e na radiografia de tórax também poderiam estar presentes em processos pericárdicos, como em cistos e tumores, ou mesmo miocárdicos, como em fibroma ou em outros tumores benignos.
Conduta: Em face da manifestação paroxística da arritmia cardíaca, de origem ventricular esquerda, do bloqueio do ramo direito encontrado no eletrocardiograma durante a crise de taquicardia, a dose dos antiarrítmicos foi aumentada. Em caso de não haver adequada resposta clínica, a extirpação cirúrgica do tumor passa a ser prioritária, em vista do que o estudo eletrofisiológico foi incapaz da demonstração de possíveis focos de arritmia.
Comentários: A exteriorização clínica dos tumores benignos do coração se faz habitualmente por insuficiência cardíaca, arritmias supraventriculares e ventriculares, e também por eventos súbitos como síncope, baixo débito cardíaco, acompanhados ou não por sintomas cerebrais. A descoberta dos mesmos por vezes se expressa de rotina em vigência de infecção, convulsão ou desmaio. No caso em estudo, a radiografia de tórax foi o primeiro exame de suspeita diagnóstica em face do abaulamento do arco ventricular. O eletrocardiograma através da isquemia elétrica pode caracterizar o local exato da alteração, e as imagens diagnósticas, o ecocardiograma e a RMN confirmaram o diagnóstico. As arritmias em geral hoje podem ser mais bem tratadas através de medicamentos mais adequados, pela ablação após constatação do mecanismo eletrofisiológico responsável e até por ressecção cirúrgica da massa tumoral causadora. Todas essas alternativas são válidas e adequadas. A conduta mais conservadora, como a do uso de medicação antiarrítmica, se posiciona como a primeira delas. No decurso do tempo é possível que as outras etapas sejam necessárias para o controle clínico da arritmia ventricular.
Correspondência:
Edmar Atik
Rua Dona Adma Jafet 74 , cj 73
01308-050 São Paulo, SP - Brasil
E-mail:
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Clinicoradiological SessionCase 5/2013 - a four-year-old boy with a rhabdomyoma-type cardiac tumor in both ventricles and repeated ventricular tachycardia
CLINICORADIOLOGICAL SESSION
Case 5/2013 - a four-year-old boy with a rhabdomyoma-type cardiac tumor in both ventricles and repeated ventricular tachycardia
Edmar Atik
Clínica privada do Dr. Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil
Clinical data: Chest radiography performed during upper respiratory tract infection at 5 months of age suggested heart disease because of a deformity observed in the ventricular arch. At that time, echocardiography confirmed the presence of two tumor masses in both ventricles. At nine months of age, the patient started to present with episodes of paroxysmal ventricular tachycardia, with a heart rate of approximately 200 bpm, accompanied by diaphoresis and paleness, all reverted after electrical cardioversion. The episodes recurred for five times, despite the systematic use of antiarrhythmic medication comprising propranolol and amiodarone.
Physical examination: Active, eupneic, mucous membranes pink, normal pulses. Weight: 17 kg. Height: 97 cm. BP: 90/52-61 mmHg. HR: 100 bpm. Aorta non-palpable in the suprasternal notch area.
No deformities were observed in the precordium; the apical impulse was not palpable and there were no systolic impulses. The heart sounds were normal with no murmurs. The liver was not palpable.
Laboratory tests
Electrocardiogram (Figure 1) showed normal sinus rhythm and signs of left ventricular overload. QR complex in aVL with negative T wave in aVL and isoelectric in D1 were observed, thus characterizing the diagnosis of electrical ischemia of the high lateral wall. AP: +60º. AQRS: +80º. AT: +90º. During an episode of tachycardia, ECG showed complete right bundle branch block, with a ventricular rate of 210 bpm.
Chest radiography showed normal cardiac silhouette and pulmonary vascular network, and a deformity characterized by a mild bulging located in the middle of the left ventricular arch (Figure 1).
Ecocardiogram (Figure 2) showed two homogeneous and echodense images with well-defined round contours. The smallest was located in the right ventricular free wall and its diameters were 39 x 21 mm, with an area of 6.9 cm2; the largest, in the left ventricular anterior wall, was 51 x 37 mm, with an area of 12.5 cm2. Both masses showed a cleavage plane with the contiguous ventricular walls and did not cause obstruction in the ventricular inflow and outflow tracts. Function of both ventricles was normal.
Tomography of the thoracic aorta (Figure 2) showed the same pattern, with the larger mass protruding from the left ventricle, however without causing obstruction to the flow.
Clinical diagnosis: Biventricular cardiac tumors without obstruction in the inflow and outflow tracts, no heart failure, but with repeated paroxysmal ventricular tachycardia. The tumors were classified as rhabdomyomas because of their multiple locations, well-defined cleavage plane with the myocardium, and for not causing obstruction to the flow.
Clinical reasoning: The clinical elements were consistent with a normal cardiovascular system, except for the electrocardiogram and chest radiography, which showed electrical ischemia of the high lateral wall and protrusion of the ventricular arch, respectively. These findings suggested the presence of a "mass" corresponding to the region described, presumably in the pericardium, myocardium or endocardium. Other imaging tests were decisive to find the ventricular intracavitary mass which projected itself in the left ventricular anterolateral wall, and was responsible for the abnormalities described. The other mass found in the free wall of the right ventricle was smaller and lacked clinical relevance.
Differential diagnosis: The abnormal findings observed in the electrocardiogram and chest radiography could also be present in pericardial processes such as cysts and tumors, or even in myocardial processes such as fibroma or other benign tumors.
Management: Because of the paroxysmal manifestation of the cardiac arrhythmia of left ventricular origin, of the right bundle branch block found on the electrocardiogram during a tachycardia episode, the dose of antiarrhythmic drugs was increased. If an adequate clinical response is not observed, surgical removal of the tumor becomes a priority, since the electrophysiological study was unable to demonstrate possible foci of arrhythmia.
Comments: The clinical manifestations of benign tumors of the heart commonly include heart failure, supraventricular and ventricular arrhythmias, and sudden events such as syncope and low cardiac output, whether or not accompanied by cerebral symptoms. They are usually diagnosed during an episode of infection, convulsion or fainting. In the present case, chest radiography was the first test to raise the diagnostic hypothesis of a cardiac tumor because of the bulging observed in the ventricular arch. The electrical ischemia found in the electrocardiogram may characterize the exact location of the abnormality, and the diagnostic imaging tests - echocardiography and MRI, confirmed the diagnosis. Today, arrhythmias in general may be better treated by means of more appropriate medications, of ablation after the triggering electrophysiological mechanism has been established, or even of surgical resection of the tumor mass that is causing the arrhythmia. All are valid and adequate options. A more conservative approach, with the use of antiarrhythmic drugs, should be the first option. Over time, other steps may be necessary to achieve the clinical control of the ventricular arrhythmia.