IInstituto Materno-Infantil de Pernambuco Fernando Figueira - IMIP, Recife, PE - Brasil
IIDisciplina de Cardiologia da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE - Brasil
Em trabalho anatomopatológico de 1970, Lira e cols.1 mostraram a gravidade da Doença Reumática Aguda (DRA) em Pernambuco, descrevendo 43% dos 52 casos estudados vistos na infância e realçando a relevância da cardiomegalia e o elevado índice de pericardite adesiva. Esse estudo contrariava a ideia de que a DRA era uma condição inerente a regiões de clima frio. Apesar de serem descritos em quase todas as regiões do mundo a redução da incidência e o aumento da prevalência da doença em face da aplicação do ecoDopplecardiograma no estudo de populações2, no nosso meio, mesmo observado paralelismo com essa constatação universal, surgem ainda formas de DRA graves, exigindo o manuseio cirúrgico precoce de lesões orovalvares em menores, com risco cirúrgico elevado.
Que razões presidem a permanência em Pernambuco de formas graves de moléstia quase extinta nos países desenvolvidos? A análise do quadro clínico de 13 crianças com apresentação grave da doença, estudadas mais detalhadamente, vistas em período curto de tempo - 18 meses - em um único hospital do Recife, oriundas de um universo de 54, revelando, assim, prevalência elevada, deve responder, em parte, essa questão.
No período de janeiro de 2011 a junho de 2012, de um total de 54 crianças reumáticas agudas com cardite, com diagnóstico baseado nos Critérios de Jones modificados, atendidas no IMIP, 13 delas foram internadas com quadro grave, correspondendo a 24,2% dessa série, com DRA ativa. Em trabalho recente de hospital de Auckland, na Nova Zelândia3, em período de 12 anos, foram descritos 44 pacientes, o que mostra a representatividade da amostra, obtida em breve intervalo de 18 meses.
A
a) O quadro de cardite reumática foi precedido de amigdalite em menos da metade dos casos, havendo febre e artrite em quase 70% deles;
b) Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC), incluindo Edema Agudo Pulmonar (EAP), ocorreu em 100% dos doentes, com Insuficiência Mitral (IM) diagnosticada nos mesmos 100%, acompanhada de Insuficiência Aórtica (IAo) em cerca de 1/3 dos casos - na gênese da IM teve relevância a ruptura de cordoalhas tendíneas da valva mitral em ¼ da série. Apesar da ICC, a Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE) se manteve normal ou exacerbada, exceto em 2 pacientes com IM com ruptura de cordoalhas e IAo - a FEVE normal está de acordo com a literatura, um dado que vem em desfavor de um "fator miocárdico" na gênese da ICC, que seria decorrente, sobretudo, do acometimento valvar4;
c) Registrou-se apenas um caso de coreia (caso 2 - 7,7% );
d) Houve cardiomegalia importante, com Índice Cardiotorácico (ICT) médio de 57,7%, atingindo até o alto valor de 71,7%;
e) Detectaram-se, em três ocasiões, valores muito acentuados para o número de leucócitos no sangue periférico, como também, em quatro vezes, elevado teor dos níveis de Antiestreptolisina O (AEO), contrariando o que está assentado por Décourt5, que reconhece aumento discreto dessas variáveis, depondo por acentuada agressividade bacteriana e estimulação antigênica duradoura;
f) O valor do QTc - possível indicador de gravidade na DRA5 - se mostrou alongado em três enfermos (casos 4, 6 e 8 - 23,0%), conforme os valores de Décourt. Sobre o ECG, vimos em uma paciente com "anasarca" (!) - condição antiga, descrita por Bouillaud, na França, no ano de 1836, em um homem de 30 anos6 - complexos "QRS fragmentados", em extrassístoles originadas no ventrículo direito, sinal indicador de possibilidade de morte súbita7, bem como a presença de "ondas U invertidas" em precordiais esquerdas, surgidas em pouco tempo, indicando gravidade da sobrecarga ventricular, quase sempre presente nos enfermos (o bloqueio AV de primeiro grau foi visto em duas ocasiões - 15,3%);
g) Dos 13 pacientes, 10 (76,9%) foram submetidos ao implante de biopróteses em valvas mutiladas pelo reumatismo.
Estão expostos na
Assim,
a) Com média etária de 8,5 ± 3,2 anos, e ligeira predominância masculina, procediam elas de todas as regiões do Estado de Pernambuco. Tal média etária está aquém do número considerado mais frequente que é o de 10 anos8;
b) Aglomeração (
c) A renda familiar
d) O estudo nutricional mostrou que os enfermos apresentavam estatura adequada, mas a análise do Índice de Massa Corporal (IMC) permitiu ver que 6delas tinham "magreza" (IMC -2 scores z), em uma única vez de caráter "acentuado" (caso 10, IMC -3 scores z), por perda recente de peso - a esse propósito, em Pernambuco, pesquisa recente sobre o comportamento da estatura de nossas crianças verificou que houve acréscimo dessa variável, no período 1945-2006, depondo por melhores condições de alimentação nos anos iniciais de vida, vez que a estatura é o parâmetro ecológico mais fiel a que o fator genotípico do crescimento se expresse livremente nessa etapa da vida10.
Três enfermos procedentes do sertão (4, 8 e 10 ) residiam em casas modestas, isoladas, em pequenas comunidades, distantes de aglomerados urbanos, sem o reconhecimento médico do que é "dor de garganta": desconhecendo os familiares o que é febre reumática, subitamente os menores têm expressão dramática do quadro clínico, contrariando os fatores epidemiológicos da doença, sobretudo os eventos necessários ao surgimento de cepas estreptocócicas virulentas5,8, para o que se faz necessária a passagem de aerossóis do micro-organismo "boca a boca", sob situação de aglomeração.O diagnóstico tardio da estreptoccocia provavelmente induz a bactéria a estimular incessantemente o sistema imunitário.
Em Pernambuco, ainda surgem formas graves de DRA, semelhantes às que foram descritas por Lira e cols.1 há 42 anos, não se podendo falar em "bolsões de miséria", pois são procedentes de todas as regiões do Estado. Pobreza, baixa renda
No nosso grupo, Santos atenta a um fato instigante: a desproporção entre o pequeno número de crianças com diagnóstico de DRA e o grande número de adultos portadores de valvopatia reumática, responsáveis por 40% das cirurgias cardíacas do país, como se entre os dois extremos, grande contingente de enfermos não tivesse a moléstia reconhecida: haveria aqui relevância para a cardite subclínica? Assim, os casos diagnosticados entre 5 e 14 anos poderiam incluir-se na expressão "a ponta de um
Concepção e desenho da pesquisa: Saraiva LR; Obtenção de dados: Ventura C, Sobral MA, Barbosa B, Moraes F; Análise e interpretação dos dados: Saraiva LR, Santos CL; Análise estatística: Parente GB; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual: Santos CL; Realização das cirurgias: Moraes F.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Lurildo Ribeiro Saraiva Estrada do Arraial, 2405/704, Tamarineira CEP 52051-380, Recife, PE - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 11/01/13; revisado em 15/01/13; aceito em 23/04/13.
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IIDisciplina de Cardiologia da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE - Brazil
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In an anatomopathological study dated 1970, Lira et al1 showed the severity of Acute Rheumatic Disease (ARD) in Pernambuco, describing 43% of the 52 cases studied in childhood and highlighting the importance of cardiomegaly and the high level of adhesive pericarditis. This study contradicted the idea that the ARD was a condition inherent in cold climates. Although in almost all regions of the world the reduced incidence and increased prevalence of the disease vis-à-vis the application of Doppler echocardiogram are described in the study of populations2, in our field, despite parallels with this universal finding, severe forms of ARD arise, requiring early surgical management of heart valve lesions in children with high surgical risk.
Why Pernambuco still presents such severe forms of a disease nearly extinct in developed countries? The analysis of the clinical condition of 13 severely ill children, studied in detail for a short period - 18 months - at a single hospital in Recife, out of 54 children, thus revealing high prevalence, should partly answer this question.
From January 2011 to June 2012, 54 children with acute rheumatic heart disease, with diagnosis based on the modified Jones criteria, assisted at the IMIP, 13 of which were hospitalized with a severe clinical picture, accounting for 24.2% of this series, with active ARD. In a recent hospital study conducted in Auckland, New Zealand3, over a 12-year period, 44 patients were described, which shows the representativeness of the sample, obtained in a short period of 18 months.
a) The picture of rheumatic heart disease was preceded by tonsillitis in at least half of the cases, with fever and arthritis in nearly 70% of them;
b) Congestive Heart Failure (CHF), including Acute Pulmonary Edema (APE), occurred in 100% of patients with Mitral Insufficiency (MI) diagnosed in the same 100%, accompanied by Aortic Regurgitation (AR) in about one third of the cases - in the genesis of IM, the rupture of the mitral valve chordae tendineae in ¼ of the series was relevant. Despite the CHF, the left ventricular ejection fraction (LVEF) remained normal or exaggerated, except in 2 patients with MI with ruptured chordae tendineae and AR - normal LVEF is consistent with the literature, a fact that comes in disfavor of a "myocardial factor" in the genesis of the CHF, which would be due primarily to the valvular involvement4;
c) Only one case of chorea (case 2 - 7.7%) was observed;
d) There was severe cardiomegaly with average cardiothoracic index (CTI) of 57.7%, reaching as much as 71.7%;
e) On three occasions, very high values were found for the number of leukocytes in peripheral blood, and, on four occasions, there were high levels of Anti-streptolysin O (ASO), contradicting what is put by Décourt5, who recognizes a slight increase in these variables, arguing marked bacterial aggressiveness and long-lasting antigenic stimulation;
f) The QTc value - a potential indicator of severity in ARD5 - proved to be increased in three patients (cases 4, 6 and 8 - 23.0%), according to Décourt values. On the ECG, we saw in a patient with "extreme generalized edema" (!) - an old condition described by Bouillaud, in France, in 1836, in a 30-year-old man6 - "fragmented QRS complex", in extrasystoles originating from the right ventricle, suggestive of the possibility of sudden death7, as well as the presence of "inverted U waves" in the left precordial leads, emerged shortly, indicating severity of ventricular overload, almost always present in sick patients (first-degree AV block was seen on two occasions - 15.3%);
g) Of the 13 patients, 10 (76.9%) underwent implantation of bioprosthetic valves in valves mutilated by rheumatism.
Thus,
a) With a mean age of 8.5 ± 3.2 years, and a slight male predominance, they came from all regions of the state of Pernambuco. This average age is below the number that is considered most frequent: 10 years8;
b) Crowding, one of the main factors in the genesis of ARD, was far from the high values found in Australia9 - 6.9/7.5 persons per bedroom - resulting in an average of 1.5 person/room, which is little significant. But we had 2 patients living in the slums of Recife (cases 9 and 11), residing in "houses" made of wood/cardboard in a "small interspace", which includes a living room, a bedroom and a kitchen;
c) The per capita income revealed underprivileged families (average of R$ 138.20), two of which in a condition of poverty, according to the federal government (cases 2 and 4);
d) The nutritional study showed that the patients had adequate height, but the analysis of body mass index (BMI) revealed that 6 of them were "skinny" (BMI -2 z scores), in a severe way (case 10, BMI -3 z scores) due to recent weight loss. For this purpose, in Pernambuco, recent research on the behavior of the height of our children found that there was an increase in this variable from 1945 to 2006, revealing better feeding conditions in the early years of life, since the height is the most faithful ecological parameter that allows the genotypic growth factor to express freely in this stage of life10.
Three patients coming from rural areas (4, 8 and 10) lived in modest isolated homes, in small communities far from urban areas, failing to recognize basic clinical symptoms, such as "sore throat": since the family members are unaware of rheumatic fever, children suddenly present dramatic expressions of clinical conditions, contrasting with the epidemiological factors of the disease, especially the events necessary for the emergence of streptococcal strains5,8, which requires the application of aerosols of the micro-organism "from mouth to mouth," under a situation of overcrowding. Late diagnosis of streptococcus probably induces the bacteria to constantly stimulate the immune system.
In Pernambuco, there are still severe forms of ARD, similar to those described by Lira et al1 42 years ago. However, we cannot speak of "poverty clusters," since they come from all regions of the state. Poverty, low per capita income, poor housing8, and especially lack of diagnosis of streptococcal pharyngitis are the factors involved. The main clinical expression is carditis with CHF, which include mitral regurgitation with ruptured chordae tendineae, cardiomegaly, adhesive pericarditis, pneumonitis and unusual electrocardiographic aspects. Therefore, the state of Pernambuco presents an unfavorable social situation that induces the appearance of aggressive streptococcus strains, perhaps rich in M protein5. Primary prevention would result from better housing and hygiene8.
In our group, Santos calls attention to an intriguing fact: the disproportion between the small number of children diagnosed with ARD and the large number of adults with rheumatic valve disease, accounting for 40% of cardiac surgeries in Brazil, as if between these two extremes, a large number of patients did not have the disease recognized: would subclinical carditis be relevant here? Therefore, cases diagnosed between 5 and 14 years could be included in the expression "the tip of an iceberg" only.
Conception and design of the research: Saraiva LR; Acquisition of data: Ventura C, Sobral MA, Barbosa B, Moraes F; Analysis and interpretation of the data: Saraiva LR, Santos CL; Statistical analysis: Parente GB; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Santos CL; Realization of surgery: Moraes F
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.