IServiço de Hemodinâmica e Cardiologia Intervencionista do Núcleo Pró-Saúde em Cardiologia, Hospital da Sagrada Família, Salvador, BA
IIRadiologia Intervencionista, Hospital da Sagrada Família, Salvador, BA
IIIServiço de Cardiologia do Hospital Dom Pedro, Feira de Santana, BA - Brasil
As fístulas coronarianas são anomalias congênitas ou adquiridas, raras, que geralmente comunicam a circulação coronariana com outras estruturas vasculares ou câmaras cardíacas1-3. Embora representem, por vezes, apenas um achado incidental à angiografia diagnóstica1, elas podem se manifestar clinicamente na infância ou na idade adulta por
NCR, 59 anos, masculino, portador de hipertensão arterial, apresentava-se com queixa de fadiga fácil, dispneia e desconforto precordial aos esforços moderados, com melhora em repouso, sintomas iniciados há 6 meses. Não possuía antecedentes de doença coronariana na família, ou outros fatores de risco para doença aterosclerótica. Após avaliação cardiológica, foi iniciado tratamento farmacológico com Ácido Acetilsalicílico (AAS), betabloqueador e Inibidor da Enzima Conversora da Angiotensina (iECA), e solicitada cintilografia miocárdica.
As imagens cintilográficas, obtidas após estresse físico associado ao uso de dipiridamol (em função do uso do betabloqueador), mostraram padrão isquêmico na parede apical e inferior do ventrículo esquerdo, além de disfunção sistólica do ventrículo esquerdo após o estresse, evidenciada por dilatação miocárdica transitória. O estudo eletrocardiográfico mostrou infradesnivelamento do segmento ST de 1,5 mm em derivações precordiais, e de 1,0 mm em DII e aVF, após 3 minutos de esforço, além do aparecimento de extrassístoles ventriculares frequentes após injeção de dipiridamol. Um ecocardiograma transtorácico realizado dias após a cintilografia mostrou função sistólica preservada em repouso e hipertrofia ventricular esquerda leve, de padrão concêntrico e sem alterações segmentares da contratilidade.
O paciente referiu apenas melhora parcial dos sintomas com o uso das medicações e foi encaminhado para realização de cateterismo cardíaco. A cineangiocoronariografia mostrou circulação coronariana sem lesões ateroscleróticas obstrutivas significativas (apenas irregularidades parietais), com padrão de dominância direita. Foi identificada grande fístula (
O procedimento foi realizado por punção da artéria femural direita e uso de introdutor 7F. Após a cateterização seletiva da coronária esquerda com um cateter-guia JL, um longo fio-guia 0,014" extrassuporte com ponta flexível foi manipulado até a DA e para o interior da fistula. Um microcateter foi manipulado por meio do fio-guia para o interior da fistula, até o segmento curvo mais próximo da AP. Onze espirais de platina de destaque controlado (AxiumTM, eV3, Irvine, CA, EUA) foram liberadas no interior da fístula (
Após o fechamento da fístula coronariana, o paciente foi acompanhado, em nível ambulatorial, sem uso de betabloqueador, e referiu melhora total dos sintomas descritos e de sua limitação funcional. Uma angiografia de controle foi realizada após 7 meses (
Fístulas coronarianas podem ser definidas como uma comunicação direta entre uma coronária e uma câmara cardíaca, grande vaso ou outra estrutura vascular, ocorrendo raramente como achado incidental em 0,1 a 0,2% das angiografias coronarianas1, e podendo ser congênitas ou adquiridas. As adquiridas podem se desenvolver a partir de traumas torácicos ou cirurgias cardíacas (principalmente quando a artéria mamária interna é utilizada), biópsia endomiocárdica, arterite de Takayasu ou, ainda, após angioplastias coronarianas2,3. Neste paciente, a fístula foi considerada como congênita em razão da ausência de intervenções ou traumas antecedentes.
As fístulas coronarianas congênitas geralmente apresentam drenagem para o ventrículo direito, átrio direito, AP ou seio venoso coronariano (em ordem decrescente de frequência). Aquelas com drenagem para o ventrículo direito costumam ser diagnosticadas na primeira infância pela presença de um sopro cardíaco ou de sintomas resultantes da presença de uma fístula calibrosa4. Nos casos de drenagem para a AP, geralmente a apresentação é insidiosa e sem sopros cardíacos, e o diagnóstico costuma ser mais tardio5, devendo este ser bem diferenciado à angiografia dos casos de origem da coronária esquerda do tronco da AP, outra rara anomalia coronariana congênita com risco potencial de morte súbita1.
O paciente do caso relatado apresentou sintomatologia de equivalência anginosa de classe funcional II a III, com teste provocativo de isquemia positivo, associada a um componente de disfunção sistólica miocárdica transitória durante o estresse. É provável que os sintomas relativos à insuficiência coronariana e ventricular esquerda tenham se desenvolvido pelo fenômeno de roubo de fluxo coronariano, associado à fistula existente em uma circulação coronariana com doença aterosclerótica incipiente. Além disso, a presença de hipertrofia miocárdica concêntrica por doença hipertensiva pode ter contribuído com o surgimento da sintomatologia descrita, em razão do aumento do consumo miocárdico de oxigênio.
O fechamento de uma fístula coronariana, por via percutânea ou cirúrgica, é indicado quando a mesma causa repercussão hemodinâmica mensurável (geralmente Qp/Qs > 2,0 ou sintomas de insuficiência cardíaca) ou isquemia miocárdica (documentada por sintomas ou testes provocativos). Atualmente, vários centros têm optado pela via percutânea, comprovadamente segura, evitando, assim, a esternotomia e a circulação extracorpórea6,7. O uso de espirais para o fechamento percutâneo de fístulas foi descrito pela primeira vez em 1990 e, desde então, o procedimento tem se tornado cada vez mais seguro, com o desenvolvimento de novos cateteres e espirais. Em 1996, Mavroudis e cols.8 recomendaram o fechamento por via percutânea em casos de ausências de múltiplas fístulas, drenagem bem definida para um único local, ausência de ramos laterais calibrosos e boa acessibilidade à coronária que supre a fístula8. Contudo, relatos de fechamentos percutâneos bem-sucedidos de múltiplas fístulas em um mesmo paciente já podem ser encontrados, tornando essa via a opção preferencial na maioria dos casos9,10.
Um total de 11 espirais foi utilizado para oclusão completa da fístula neste caso. O tamanho da primeira foi estimado por meio da medida do segmento de maior diâmetro da fístula, sendo, no mínimo, 20% maior, o que pode diminuir o risco de embolização para fora do trajeto fistuloso10. Em seguida, diâmetros progressivamente menores foram utilizados de forma sequencial, até a interrupção do fluxo local. Procura-se sempre liberar as espirais em segmentos curvos da fístula, diminuindo, assim, o risco de embolização para a circulação pulmonar.
As possíveis complicações do fechamento de uma fístula coronariana por via percutânea, embora raras, podem incluir embolização de espirais para o leito coronariano ou para o leito de drenagem da fístula, dissecção coronariana ou da fístula, isquemia miocárdica transitória e arritmias atriais transitórias7.
O caso relatado descreve a apresentação tardia de uma fístula coronariana da DA para a AP, que manifestou-se por isquemia miocárdica e insuficiência cardíaca, e seu fechamento por via percutânea, conduzido de forma segura e eficiente, através da embolização de espirais.
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados e Redação do manuscrito: Souza FSF; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual e Participação no tratamento do paciente: Souza FSF, Goyanna A, Gonçalves HA, Avelar AL, Godinho AGL, Ramos NB
Declaro não haver conflitos de interesse pertinentes.
O presente relato não teve fontes de financiamento externas.
O presente relato não possui vinculação a programas da pós-graduação.
Fabio Solano F. Souza Hospital da Sagrada Família, Serviço de Hemodinamica Rua Plinio de Lima, 01 Bonfim, Salvador, Bahia. CEP 40415-065 E-mail:
Artigo recebido em 5/7/12; revisado em 21/8/12; aceito em 25/3/13.
IServiço de Hemodinâmica e Cardiologia Intervencionista do Núcleo Pró-Saúde em Cardiologia, Hospital da Sagrada Família, Salvador, BA
IIRadiologia Intervencionista, Hospital da Sagrada Família, Salvador, BA
IIIServiço de Cardiologia do Hospital Dom Pedro, Feira de Santana, BA - Brazil
Mailing Address
Coronary artery fistulae are rare congenital or acquired anomalies that usually communicate the coronary circulation with other vascular structures or cardiac chambers1-3. Although they might represent only an incidental finding on diagnostic angiography1, they can manifest clinically during childhood or adulthood as a shunt or coronary flow "steal", motivating its closure via surgical or endovascular management4,5. In most cases, endovascular treatment has become the preferential option, not only due to the advantages of a percutaneous procedure, but also because of its confirmed efficacy and safety6,7.
The patient is a 59-year-old male with arterial hypertension, complaining of easy fatigability, dyspnea, and chest discomfort on moderate exertion, which improved after rest, for six months. He reported neither coronary artery disease in his family, nor other risk factors for atherosclerotic disease. After cardiac assessment, drug treatment was initiated with acetylsalicylic acid, beta-blocker, and angiotensin-converting-enzyme inhibitor (ACEi). Myocardial scintigraphy was performed.
The scintigraphic images obtained after physical stress associated with dipyridamole administration (due to the use of beta-blocker) showed an ischemic pattern in the apical and inferior wall of the left ventricle, and transient myocardial dilation after stress, evidencing left ventricular systolic dysfunction.
The electrocardiogram showed a 1.5-mm depression of the ST segment on the precordial leads, and a 1.0-mm depression on DII and aVF after 3 minutes of exertion, in addition to frequent ventricular extrasystoles after dipyridamole injection. A transthoracic echocardiogram performed a few days after scintigraphy evidenced preserved systolic function at rest and mild, concentric left ventricular hypertrophy, with no segmentary contractility change.
The patient reported only a partial improvement of the symptoms with the medications, being referred to cardiac catheterization. Coronary angiography showed coronary circulation free from significant obstructive atherosclerotic lesions (only parietal irregularities), with a right dominance pattern. A large fistula (
The procedure was performed with puncture of the right femoral artery and use of a 7F introducer. After selective catheterization of the left coronary artery with a JL guide catheter, a long extra-support 0.014" guidewire with flexible tip was advanced up to the ADA and inside the fistula. A microcatheter was advanced over the guidewire into the fistula, until the curved segment closer to the PA. Eleven platinum detachable coils (AxiumTM, eV3, Irvine, CA, USA) were sequentially released inside the fistula (
After closure of the coronary artery fistula, the patient was followed up on an outpatient basis, with no beta-blocker, and reported total improvement of the symptoms and of his functional limitation. A control angiography performed seven months later (
A coronary artery fistula can be defined as a direct communication between a coronary artery and a cardiac chamber, a great vessel or another vascular structure, occurring rarely as an incidental finding in 0.1% to 0.2% of the coronary angiographies1. It can be either congenital or acquired. Acquired fistulae can originate from thoracic traumas or cardiac surgeries (mainly when the internal mammary artery is used), endomyocardial biopsy, Takayasu's arteritis or coronary angioplasties2,3. In our patient, the fistula was considered congenital due to absence of interventions or preceding traumas.
Usually, congenital coronary artery fistulae drain to the right ventricle, right atrium, PA or coronary sinus (in decreasing order of frequency). Those draining to the right ventricle are usually diagnosed during infancy due to the presence of a heart murmur or symptoms resulting from a large fistula4. Those draining to the PA usually have an insidious presentation with no heart murmur, being diagnosed later5, and should be differentiated on angiography from cases of left coronary artery originating from the trunk of the PA, another rare congenital coronary anomaly with potential risk for sudden death1.
Our patient had symptoms equivalent to functional class II to III angina, and a positive provocative test for ischemia associated with a component of transient myocardial systolic dysfunction during stress. The symptoms regarding coronary heart disease and left ventricular failure might have resulted from coronary flow "steal" associated with the presence of a fistula in the coronary circulation with incipient atherosclerotic disease. In addition, the concentric myocardial hypertrophy due to hypertensive disease might have contributed to the mild symptoms, because of the increased oxygen myocardial consumption.
Percutaneous or surgical closure of coronary artery fistula is indicated when the fistula has a measurable hemodynamic repercussion (usually Qp/Qs > 2.0 auses myocardial ischemia (documented by symptoms or by use of provocative tests). Currently several centers choose the percutaneous management, which has proven to be safe, preventing sternotomy and extracorporeal circulation6,7. The use of coils for the percutaneous closure of fistulae was first described in 1990, and, since then, with the development of new catheters and coils, the procedure has become increasingly safe. In 1996, Mavroudis et al8 recommended the percutaneous closure in cases without multiple fistulae, well-defined drainage to a single site, absence of large lateral branches and good accessibility to the coronary artery that supplies the fistula8. However, well-succeeded percutaneous closure of multiple fistulae in the same patient has been reported, making that the preferential approach in most cases9,10.
In our patient, 11 coils were used to completely close the fistula. The size of the first coil was estimated based on the measure of the greatest diameter of the fistula, and chosen to be 20% greater, reducing the risk of embolization beyond the fistulous trajectory10. Then, coils of progressively smaller diameters were sequentially used, until the local flow was interrupted. Usually the coils are released inside curved segments of the fistula to reduce the risk of embolization to the pulmonary circulation.
The possible complications of the percutaneous closure of a coronary artery fistula, although rare, can include embolization of coils to the coronary bed or to the fistula draining bed, coronary dissection, fistula dissection, transient myocardial ischemia, and transient atrial arrhythmias7.
This case report describes the late presentation of a coronary artery fistula of the ADA to the PA, which manifested as myocardial ischemia and heart failure, as well as its percutaneous closure, performed safely and efficiently by use of coil embolization.
Conception and design of the research, Acquisition of data and Writing of the manuscript: Souza FSF; Critical revision of the manuscript for intellectual content and Participation in patient care: Souza FSF, Goyanna A, Gonçalves HA, Avelar AL, Godinho AGL, Ramos NB
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.