FUNDAMENTO: Tumores cardíacos são extremamente raros; no entanto, quando há suspeita clínica, é necessária a correta avaliação diagnóstica, para planejar o tratamento mais adequado. Nesse contexto, a ressonância magnética cardiovascular tem um papel importante, permitindo uma abrangente caracterização de tais lesões. OBJETIVO: Revisar os casos encaminhados a um Serviço de Ressonância Magnética para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Descrever a série de casos positivos, juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de lesão e sobre o papel da ressonância magnética cardiovascular em sua avaliação. MÉTODOS: Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011, foram revistos todos os casos de pacientes encaminhados a ressonância magnética com suspeita de neoplasia envolvendo o coração. Foram selecionados aqueles com confirmação histopatológica, evolução ou resposta terapêutica compatíveis com a suspeita clínica e achados de imagem. RESULTADOS: Entre os 13 pacientes incluídos neste estudo, oito (62%) tiveram confirmação histopatológica. Foram descritas cinco neoplasias benignas (mixomas, rabdomioma e fibromas), cinco neoplasias malignas (sarcoma, linfoma, síndrome de Richter cardíaca e doença metastática) e três lesões não neoplásicas (cisto pericárdico, trombo intracardíaco e vegetação infecciosa). CONCLUSÃO: A informação disponível sobre essa questão é escassa. Estudos prospectivos adicionais são necessários para elucidar o papel desses nutrientes no risco cardiovascular de pacientes com diabetes.
IDivisão de Cardiologia do Departamento de Clínica Médica - Hospital das Clínicas - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP
IICentro de Ciências das Imagens e Física Médica - Hospital das Clínicas - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP - Brasil
IIIHospital Universitário - Universidade de Heidelberg, Heidelberg, Alemanha
IVDivisão de Cardiologia - Universidade Johns Hopkins, Baltimore, Estados Unidos
As massas cardíacas e paracardíacas podem ser neoplásicas ou não neoplásicas. As neoplasias cardíacas primárias são raras, com prevalência estimada de 0,001 a 0,03% em estudos realizados com necrópsias1. Dentre os tumores primários, 75% são benignos, sendo os mixomas os mais frequentes, os quais correspondem a mais da metade dos casos. Os tumores primários malignos mais prevalentes são os sarcomas cardíacos. A doença metastática para o coração é 20 a 40 vezes mais comum que a neoplasia primária, sendo que 15% dos pacientes que possuem qualquer tipo de câncer podem apresentar metástases cardíacas2,3. Dentre os diagnósticos diferenciais de neoplasia, destaca-se o trombo intracardíaco4. No entanto, uma ampla variedade de lesões pode representar diagnóstico diferencial com os tumores cardíacos, como processos infecciosos, variações anatômicas, hipertrofias miocárdicas focais e os cistos pericárdicos5.
O exame de imagem mais utilizado atualmente para a avaliação de uma lesão cardíaca suspeita é o Ecocardiograma Transtorácico (ETT)6,7. Nos últimos anos, porém, a Ressonância Magnética Cardiovascular (RMC) estabeleceu-se como uma importante ferramenta na identificação e na caracterização das massas cardíacas e paracardíacas8. A RMC é um exame não invasivo, não utiliza radiação ionizante, possui amplo campo de visão e alta resolução de contraste. O meio de contraste paramagnético (gadolínio) é mais seguro e eficaz quando comparado ao contraste iodado da Tomografia Computadorizada (TC). A Ressonância Magnética (RM) permite ainda a avaliação morfológica e funcional cardíaca em um único exame9.
Neste trabalho, foram revisados os casos encaminhados ao nosso serviço de RM para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Os casos com confirmação diagnóstica foram selecionados para apresentação; a série é descrita juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de tumor e do papel da RMC em sua avaliação.
Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011 foram realizados, em nosso serviço, 593 exames de RMC. Todos os exames e dados clínicos de pacientes encaminhados para investigação de massas cardíacas foram retrospectivamente revistos. Foram selecionados os casos de massas cardíacas de origem neoplásica, benignas ou malignas, primárias ou metastáticas, assim como as lesões não neoplásicas, desde que adequados aos seguintes critérios: 1) exames clinicamente adequados e com imagens de boa qualidade; 2) lesões com confirmação histopatológica; ou 3) lesões com resposta terapêutica e/ou evolução clínica compatível com a suspeita clínica e os achados de imagem. Todos os pacientes ou responsáveis receberam as informações necessárias sobre o procedimento a ser realizado, assim como a possível utilização das imagens em trabalhos científicos, e assinaram um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) antes da realização do exame.
Os exames foram realizados em aparelho de RM de 1,5 Tesla (Achieva, Philips Medical Systems, the Netherlands), utilizando bobina de superfície com arranjo de fase, sincronização cardíaca (eletrocardiograma - ECG vetorial) e respiratória. Quelato de Gadolínio (Gd) foi utilizado como meio de contraste endovenoso, administrado por bomba de infusão e dose adequada ao peso do paciente (0,1 a 0,2 mmol/kg). Para todos os casos, foi utilizado protocolo dedicado à avaliação de massas cardíacas, incluindo sequências morfológicas, de caracterização tecidual e funcional. Integraram este protocolo sequências estáticas
No total, 13 casos (2,2% de todos os exames realizados no período) foram incluídos neste trabalho, sendo nove homens com idade média de 45 anos. A
Foram encontrados dois mixomas cardíacos em pacientes diferentes (
No paciente com sarcoma cardíaco primário indiferenciado (
Em um paciente com amiloidose cardíaca (
Foi descrita aqui uma série de 13 casos de massas cardíacas e paracardíacas, estudados por RMC. Os achados deste estudo assemelham-se aos descritos na literatura médica, em relação à incidência e às características das lesões. Dentre as lesões primárias, encontrou-se a maior parte como lesões benignas, sendo apenas um caso de neoplasia maligna primária do coração, um sarcoma, o tipo mais comum. Em três casos, a RMC identificou lesões não neoplásicas, auxiliando assim a instituição de tratamento específico adequado.
Nesta casuística, duas lesões foram diagnosticadas como mixomas por meio do exame de RMC, com confirmação histopatológica após ressecção cirúrgica. Entre os tumores benignos, o mixoma cardíaco representa o tumor primário do coração mais comum. Trata-se de uma massa endocárdica, geralmente móvel e ligada ao septo interatrial por uma base estreita, mais comumente junto à
Entre os três pacientes menores de 20 anos incluídos neste estudo, foram diagnosticados um rabdomioma e dois fibromas, que correspondem às duas neoplasias benignas mais comuns em crianças e adolescentes.
O rabdomioma é o tumor primário cardíaco mais comum em crianças e corresponde a mais de 60% de todas as neoplasias primárias do coração nessa faixa etária. A neoplasia origina-se no miocárdio, acomete principalmente os ventrículos, pode ser única ou múltipla e ter localização intramiocárdica ou intracavitária, ligada ao músculo cardíaco13. Em imagens de RM, a lesão tem aparência sólida e homogênea, isointensa ao miocárdio, em sequências ponderadas em T1, e hiperintensa, nas sequências ponderadas em T2. As sequências de RTG não evidenciam um realce importante da lesão14,15.
Os fibromas cardíacos correspondem à segunda neoplasia mais comum em crianças e pacientes jovens. Originam-se também no miocárdio e, tipicamente, apresentam-se como lesão única bem delimitada, de localização intramiocárdica, mais comumente no septo interventricular13. Em imagens de RM, a lesão se caracteriza por ser isointensa ou discretamente hiperintensa, em relação ao miocárdio, nas sequências ponderadas em T1, e hipointensa, nas sequências ponderadas em T214. Nas sequências de RTG, os fibromas apresentam um realce intenso e homogêneo, explicado pelo extravasamento e pela retenção do meio de contraste no amplo espaço extracelular, que entremeia o tecido fibrótico do tumor15. Às vezes, a lesão apresenta componente central de baixo sinal, que pode estar associado a calcificações16. As características de sinal T2 (hipointenso) e de RTG (proeminentemente hiperintenso) são as mais específicas na diferenciação com o rabdomioma cardíaco14,15.
Outras neoplasias benignas encontradas no coração são os lipomas, fibroelastomas papilares e hemangiomas. Apesar de não descritas nesta casuística, o conhecimento das principais características, ao exame de RMC, é importante para realização do diagnóstico diferencial entre as lesões.
Os lipomas são lesões encapsuladas, geralmente localizadas no subendocárdio, caracterizadas em imagens de RM como hiperintensas em sequências ponderadas em T1 e T2, apresentando evidente queda de sinal nas sequências com supressão de gordura. Os fibroelastomas papilares localizam-se preferencialmente nas superfícies valvares mitral e aórtica, podendo ser pedunculados. Em imagens de RM, podem se apresentar como lesões com grande mobilidade nas sequências de cineRM, com intensidade de sinal intermediária em sequências ponderadas em T1 e hiperintensas em sequências ponderadas em T2. Os hemangiomas localizam-se geralmente nos ventrículos, apresentam intensidade de sinal intermediária em sequências ponderadas em T1 e são hiperintensos em sequências ponderadas em T2. As imagens de RTG mostram intenso realce pelo meio de contraste, podendo ser heterogêneo pela presença de calcificações e septos fibrosos no interior do tumor14.
A RMC não somente tem alta acurácia na caracterização dos tumores benignos, mas também é capaz de fornecer informações importantes quanto ao comprometimento funcional cardíaco e detalhes da anatomia, para o planejamento cirúrgico, no tratamento dessas lesões9.
A única neoplasia maligna primária cardíaca encontrada neste estudo foi um sarcoma indiferenciado. Os sarcomas são neoplasias de origem mesenquimal, que apresentam caráter agressivo, com evolução geralmente fatal. Todos os tipos de sarcoma podem ser encontrados no coração, sendo o angiossarcoma o mais frequente em adultos (37%), localizando-se, preferencialmente, no átrio direito. Em seguida, encontram-se o sarcoma indiferenciado (24%), o leiomiossarcoma (8%), o fibrossarcoma (5%) e o osteossarcoma (3-9%), estes mais comumente localizados no átrio esquerdo17. No exame de RMC, há, geralmente, massas grandes, heterogêneas, com bordas mal delimitadas, ocupando, frequentemente, quase toda a câmara cardíaca afetada ou múltiplas câmaras. Pode-se identificar invasão do pericárdio, de estruturas extracardíacas ou destruição valvar. O acometimento pericárdico pode ser evidenciado pela presença de derrame, espessamento ou nodulações na membrana. A intensidade de sinal, nesses tipos de tumores, é heterogênea, geralmente, intermediária nas sequências ponderadas em T1 e hiperintensa nas sequências ponderadas em T2, e o realce após a administração de Gd também é heterogêneo11. Há descrição ainda de linfomas primários cardíacos, porém estes são extremamente raros e acometem principalmente indivíduos imunodeprimidos. São, em sua maioria, do tipo não Hodgkin de células B e envolvem preferencialmente o átrio direito, com invasão de estruturas contíguas e derrame pericárdico volumoso11.
Nos quatro casos restantes de malignidades envolvendo o coração, observaram-se diferentes neoplasias com acometimento cardíaco secundário, sendo esse achado compatível com os dados descritos na literatura2.
A síndrome de Richter é uma complicação rara da Leucemia Linfoide Crônica (LLC) de células B, ocorrendo em 2 a 8% dos casos, quando esta cursa com a formação de uma massa de crescimento rápido, constituindo geralmente um linfoma não Hodgkin de alto grau. Essa síndrome tem prognóstico muito ruim, e os sinais e sintomas clínicos são pouco específicos, tornando o diagnóstico difícil, principalmente em um estágio inicial da transformação. Novos exames têm sido pesquisados na detecção da síndrome de Richter em pacientes com LLC, incluindo os de imagem18.
As metástases cardíacas tem o derrame pericárdico como manifestação mais comum do envolvimento cardíaco. As neoplasias que mais acometem secundariamente o coração são as pulmonares, porém outros tumores primários que podem metastatizar para o coração são: carcinoma de mama, rim, esôfago, melanomas, linfomas e leucemias2,3. O comprometimento cardíaco pode ocorrer de diversas formas, como invasão direta, acometimento linfático, disseminação por via hematogênica ou extensão transvenosa do tumor. As neoplasias pulmonares geralmente invadem diretamente o coração. Os linfomas, leucemias e melanomas normalmente acometem o coração por disseminação hematogênica, enquanto o carcinoma de células renais acomete mais comumente o átrio direito, por meio da disseminação de um trombo tumoral pela veia cava inferior. As metástases não apresentam um aspecto específico nas imagens de RMC, mas a maior parte apresenta hipossinal, nas sequências ponderadas em T1, e hipersinal, nas sequências ponderadas em T2, com exceção dos melanomas, que podem apresentar hipersinal em T1, por causa das propriedades paramagnéticas da melanina. Quase todos os tipos de lesões metastáticas apresentam realce pós-contraste14.
Apesar da menor especificidade da RMC na diferenciação dos tipos de neoplasia maligna que envolvem o coração, o exame é capaz de fornecer importantes informações para o estadiamento local da lesão (localização precisa, dimensões nos diferentes eixos, presença de invasão de estruturas adjacentes e comprometimento funcional cardíaco), além de permitir o seguimento no curso do tratamento de maneira não invasiva e sem a utilização de radiação ionizante ou meio de contraste iodado15.
Finalmente, três lesões não neoplásicas foram diagnosticadas por meio do exame de RMC: um trombo intracardíaco, um cisto pericárdico e uma vegetação infecciosa.
As lesões que mais se confundem com as neoplasias cardíacas são os trombos. Geralmente, estes localizam-se no átrio esquerdo, são relacionados à presença de fibrilação atrial ou, quando no VE, ocorrem em pacientes com sequela de infarto do miocárdio, miocardiopatia chagásica com aneurisma de ponta do VE ou com disfunção ventricular grave de qualquer etiologia. Nas imagens de RMC, a intensidade de sinal dos trombos varia de acordo com sua "idade" e a fase de degradação da hemoglobina. Trombos agudos apresentam-se com hipersinal nas sequências ponderadas em T1 e T2, enquanto trombos subagudos brilham em sequências ponderadas em T1, porém com hipossinal em T2. Trombos crônicos organizados apresentam baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas em T1 e T2, em razão da presença de hemossiderina19,20. As imagens de perfusão e RTG são as mais importantes na diferenciação de tumores e trombos, já que as lesões neoplásicas apresentam componente tecidual vascularizado, que realça após o contraste, enquanto não há realce nos trombos hemáticos. Muito raramente, os trombos antigos organizados podem realçar por presença de componente de tecido fibrótico, porém as demais características morfológicas e de sinal identificadas na RM auxiliam na diferenciação com os tumores9.
Os cistos pericárdicos são malformações congênitas benignas, raras, localizadas, em sua maioria, no ângulo costofrênico à direita (70% dos casos). São, em geral, diagnosticados como achado incidental em radiografias simples de tórax ou ecocardiogramas. O exame de RMC mostra uma estrutura paracardíaca, homogênea, bem definida, com intensidade de sinal baixa ou intermediária em imagens ponderadas em T1 e hipersinal em imagens ponderadas em T2. O sinal T1 do cisto depende de seu conteúdo, que, quando "denso" ou altamente proteico, pode apresentar alto sinal T1. O cisto pericárdico não apresenta realce após a administração de Gd e a RM é o melhor exame na caracterização da natureza cística da lesão, além de fornecer informações detalhadas quanto a sua localização, dimensões e relação com o coração e demais estruturas vizinhas21.
Os exames mais utilizados para a confirmação do diagnóstico de endocardite infecciosa são o ETT e o transesofágico. A RMC pode ser útil em pacientes com imagens de qualidade limitada no ecocardiograma e naqueles em que não é possível realizar o exame transesofágico. As imagens de RMC complementam a avaliação das vegetações infecciosas na medida em que permitem identificar a extensão perivalvar das lesões, localizar abscessos e caracterizar lesões em localizações em que não foi possível avaliação adequada pelo ecocardiograma22.
Os tumores cardíacos são raros, no entanto, a diferenciação com uma lesão não neoplásica e uma correta identificação do tipo de lesão é essencial para o planejamento terapêutico adequado. Nesse aspecto, a RMC assume grande importância, já que é um exame não invasivo, oferece amplo campo de visão e superior caracterização tecidual, sem utilização de meio de contraste iodado ou radiação ionizante. Além do importante papel diagnóstico e no auxílio da escolha do tratamento, muitas vezes dispensando a realização de biópsia, a RMC pode ser indicada para seguimento dos pacientes com neoplasias cardíacas, representando método seguro e de alta reprodutibilidade.
Concepção e desenho da pesquisa: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Volpe GJ, Trad HS, Schmidt A; Obtenção de dados: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR, Volpe GJ, Trad HS; Análise e interpretação dos dados: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR, Volpe GJ, Trad HS, Schmidt A; Redação do manuscrito: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual: Koenigkam-Santos M, Schmidt A.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Maria Fernanda Braggion Santos Neuenheimer Feld 370 69120 Heidelberg, Germany E-mail:
Artigo recebido em 01/10/12; revisado em 15/10/12; aceito em 23/04/13.
BACKGROUND: Cardiac tumors are extremely rare; however, when there is clinical suspicion, proper diagnostic evaluation is necessary to plan the most appropriate treatment. In this context, cardiovascular magnetic resonance imaging (CMRI) plays an important role, allowing a comprehensive characterization of such lesions. OBJECTIVE: To review cases referred to a CMRI Department for investigation of cardiac and paracardiac masses. To describe the positive case series with a brief review of the literature for each type of lesion and the role of cardiovascular magnetic resonance imaging in evaluation. METHODS: Between August 2008 and December 2011, all cases referred for CMRI with suspicion of tumor involving the heart were reviewed. Cases with positive histopathological diagnosis, clinical evolution or therapeutic response compatible with the clinical suspicion and imaging findings were selected. RESULTS: Among the 13 cases included in our study, eight (62%) had histopathological confirmation. We describe five benign tumors (myxomas, rhabdomyoma and fibromas), five malignancies (sarcoma, lymphoma, Richter syndrome involving the heart and metastatic disease) and three non-neoplastic lesions (pericardial cyst, intracardiac thrombus and infectious vegetation). CONCLUSIONS: CMRI plays an important role in the evaluation of cardiac masses of non-neoplastic and neoplastic origin, contributing to a more accurate diagnosis in a noninvasive manner and assisting in treatment planning, allowing safe clinical follow-up with good reproducibility.
IDivisão de Cardiologia do Departamento de Clínica Médica - Hospital das Clínicas - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, SP
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IVDivisão de Cardiologia - Universidade Johns Hopkins, Baltimore, Estados Unidos
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Cardiac and paracardiac masses may be neoplastic or non-neoplastic. Primary cardiac neoplasms are rare, with an estimated prevalence of 0.001 to 0.03% in studies performed during necropsy1. Among the primary tumors 75% are benign, with myxomas being the most frequent lesions corresponding to more than half of the cases. The most prevalent primary malignant tumors are the cardiac sarcomas. Metastatic disease to the heart is 20 to 40 times more common than primary neoplasia, and 15% of patients with any type of cancer may present with cardiac metastases2,3. Among the differential diagnoses for neoplasia, intracardiac thrombus4 is highlighted. However, a wide variety of lesions may represent a differentiated diagnosis for cardiac tumors, such as infectious processes, anatomic variations, focal myocardial hypertrophies and pericardiac cysts5.
The imaging method most frequently used to assess a suspicious cardiac lesion is the transthoracic echocardiogram (TTE)6,7 . However, in the last few years, cardiovascular magnetic resonance imaging (CMRI) has been established as an important tool in the identification and characterization of cardiac and paracardiac masses8. CMRI is a noninvasive exam, does not use ionizing radiation, has a wide field of view and has a high contrast resolution. The paramagnetic contrast agent (gadolinium) is safer and more effective when compared to iodinated contrast used in computed tomography (CT scan). CMRI also allows the evaluation of cardiac morphology and function in a single exam9.
In this work, we reviewed the cases referred to our MRI service for investigation of cardiac and paracardiac masses. Cases with diagnostic confirmation were selected for presentation; the series is described along with a brief review of the literature for each type of tumor and the role of CMR in evaluation.
Between August 2008 and December 2011, 593 CMRI exams were performed in our service. All examinations and clinical data of the patients referred for investigation of cardiac masses were retrospectively reviewed. We selected cases of cardiac masses of neoplastic, benign or malignant nature, of primary or metastatic origin, as well as non-neoplastic lesions provided that they met the following criteria: 1) clinically appropriate exams and good quality images; 2) lesions confirmed by histopathology, or 3) lesions with therapeutic response and/or clinical evolution consistent with the clinical suspicion and imaging findings. All patients or legal guardians received the necessary information regarding the procedure to be performed, as well as the possible use of images in scientific papers, and signed an Informed Consent Form (ICF) prior to the exam.
The tests were performed using 1.5 Tesla MRI Equipment (Achieva, Philips Medical Systems, the Netherlands), using surface coils with phase arrangement and heart and respiratory synchronization (electrocardiogram - ECG vector). Gadolinium chelate (Gd) was used as the intravenous contrast agent and was administered by infusion pump in a dose appropriate for the patient's weight (0.1 to 0.2 mmol/kg). In all cases, a dedicated protocol was used for the assessment of cardiac masses, including morphological, functional and tissue characterization. This protocol was integrated into static sequences
Thirteen cases (2.2% of all tests performed in the period) were included in this study, which corresponded to a total of nine men with a mean age of 45 years.
We found two cardiac myxomas in two different patients (
In a patient with primary cardiac undifferentiated sarcoma (
In a patient with cardiac amyloidosis (
We describe here a series of 13 cases of cardiac and paracardiac masses studied by CMRI. The findings of this study are similar to those described in the medical literature regarding the incidence and characteristics of the lesions. Among the primary lesions, most were found to be benign lesions, with only one case of primary malignant neoplasia of the heart (a sarcoma, the most common type). In three cases, the CMRI identified non-neoplastic lesions, thereby helping to give the patients the appropriate treatment.
Two lesions were diagnosed as myxomas through CMRI examination, with histopathologic confirmation after surgical resection. Among the benign tumors, the cardiac myxoma represents the most common primary lesion affecting the heart. It is an endocardial mass which is generally mobile and connected to the interatrial septum by a narrow base, most commonly near the
Among the three patients under 20 years of age included in this study, one rhabdomyoma and two fibromas were diagnosed, which is in agreement with the two most common benign neoplasms in children and adolescents.
Rhabdomyoma is the most common primary cardiac tumor in children, accounting for over 60% of all primary cardiac neoplasms in this age group. The neoplasia originates in the myocardium and primarily affects the ventricles; it can be single or multiple and may be located in the intramyocardial or intracavitary areas, connected to the cardiac muscle13. On CMRI, the lesion has a solid and homogeneous appearance, isointense to the myocardium on T1-weighted sequences and hyperintense on T2-weighted sequences. LGE sequences do not show an important enhancement of this lesion.
Cardiac fibromas represent the second most common neoplasia in children and young adult patients. They are also found in the myocardium and typically present as a single well-defined lesion of intramyocardial location, most commonly in the interventricular septum13. On CMRI, the lesion is characterized as being isointense or discreetly hyperintense in relation to the myocardium on T1-weighted sequences, and hypointense on T2-weighted14. On LGE sequences, the fibromas present with intense and homogeneous enhancement, explained by the overflow and retention of the contrast material in the broad extracellular space which surrounds the fibrous tissue of the tumor15. Sometimes the lesion presents a central component of low signal intensity, which may be associated with calcifications16. The characteristics of T2-signal (hypointense) and LGE (prominently hyperintense) are the most specific in differentiating this lesion from cardiac rhabdomyoma14,15.
Other benign neoplasias found in the heart are lipomas, papillary fibroelastomas and hemangiomas. Although not described in this study, knowledge of the main characteristics found on CMRI is important in differentiating among various cardiac lesions.
Lipomas are encapsulated lesions, usually located in the subendocardium, characterized on CMRI as hyperintense on T1-weighted and T2-weighted sequences, with an evident signal decrease in sequences with fat suppression. The papillary fibroelastomas are located preferentially on the mitral and aortic surfaces and may be pedunculated. On CMRI, they may present as lesions with high mobility on cineMR sequences, with intermediate signal intensity on T1-weighted sequences and hyperintense signal on T2-weighted sequences. The hemangiomas are usually located in the ventricles, present with an intermediary signal intensity on T1-weighted sequences, and are hyperintense on T2-weighted sequences. LGE images show hyperintense enhancement that may be heterogeneous due to the presence of calcifications and a fibrous septum inside the tumor14.
The CMRI is not only highly accurate for the characterization of benign tumors, but is also able to provide important information regarding functional impairment and cardiac anatomical details in terms of surgical planning for the treatment of these lesions9.
The only primary cardiac malignancy found in this study was an undifferentiated sarcoma. Sarcomas are neoplasias of mesenchymal origin that exhibit aggressive characteristics, usually with a fatal outcome. All types of sarcoma can be found in the heart, angiosarcoma is the most common in adults (37%), usually located in the right atrium. There are also undifferentiated sarcomas (24%), leiomyosarcomas (8%), fibrosarcomas (5%) and osteosarcomas (3-9%), these are most commonly found in the left atrium17. On CMRI exam, they are generally large and heterogeneous with ill-defined margins, frequently occupying almost the entire affected chamber or multiple chambers of the heart. Pericardial or extracardiac structures invasion or valvular destruction may be identified. The pericardial involvement can be seen through the presence of effusion, thickening or nodules in the membrane. The signal intensity in these types of tumors is heterogeneous, generally intermediate on T1-weighted sequences and hyperintense on T2-weighted sequences; enhancement after administration of Gd is also heterogeneous11. Cardiac lymphoma is another primary malignancy of the heart, but these are extremely rare and affect mainly immunosuppressed individuals. They are mostly non-Hodgkin B-cell type and preferentially involve the right atrium, with invasion of adjacent structures and voluminous pericardial effusion11.
In the remaining four cases of malignancies involving the heart, there were different neoplasms resulting in secondary cardiac involvement. These findings are consistent with the data described in the literature2.
Richter's syndrome is a rare complication of chronic lymphocytic leukemia (CLL) of B cells, occurring in 2 to 8% of cases, which consists in the formation of a rapidly growing mass, constituting a high grade non-Hodgkin lymphoma. This syndrome has a very poor prognosis and the clinical signs and symptoms are not specific, making diagnosis difficult, especially in the early stages of transformation. New tests have been studied to more easily detect Richter's syndrome in patients with CLL, including imaging studies18.
The cardiac metastases have pericardial effusion as the most common manifestation of cardiac involvement. Lung neoplasms most commonly metastasize to the heart. Other primary tumors that can metastasize to the heart are: breast, kidney and esophageal carcinomas, melanomas, lymphomas and leukemias2,3. Heart involvement may occur in several ways, such as through direct invasion, lymphatic involvement, hematogenic dissemination or tumor transvenous extension. Lung neoplasms usually invade the heart directly. Lymphomas, leukemias and melanomas usually involve the heart by hematogenous dissemination, while renal cell carcinoma involves more frequently in the right atrium, through the dissemination of a tumor thrombus via the inferior vena cava. Metastases do not have a specific appearance on CMRI, but most of them show hypointense signal on T1-weighted sequences and hyperintense signal on T2-weighted sequences. The exception is melanoma, which may present hyperintense signal on T1-weighted sequence because of the paramagnetic properties of melanin. Almost all types of metastatic lesions present post-contrast enhancement14.
Despite the lower specificity of CMRI in the differentiation of types of malignancy involving the heart, the exam can provide important information for the local staging of the lesion (precise location, dimensions in different axes, the presence of invasion of adjacent structures and cardiac functional impairment), in addition to the follow-up over the course of treatment in a non-invasive way and without using ionizing radiation or iodinated contrast media15.
Finally, three non-neoplastic lesions were diagnosed by CMRI exam: one intracardiac thrombus, one pericardial cyst and one infective vegetative lesion.
Thrombi are the lesions that are most frequently confused with cardiac neoplasms. Typically, these are located in the left atrium and are related to the presence of atrial fibrillation; when diagnosed in the LV, they occur in patients as sequelae of myocardial infarction, Chagas cardiomyopathy with LV apical aneurysm or severe ventricular dysfunction of any etiology. In CMRI, the signal intensity of thrombi vary according to their "age" and the phase of hemoglobin degradation. Acute thrombi present hyperintense signal on T1 and T2-weighted sequences, while subacute thrombi are hyperintense on T1-weighted sequences but have low signal intensity on T2 weighted sequences. Organized chronic thrombi present low-signal intensity on T1 and T2-weighted sequences due to the presence of hemosiderin deposits19,20. Perfusion images and LGE are most important in differentiating tumors from thrombi, since neoplastic lesions present with a vascularized tissue component that enhances after contrast, while there is no enhancement in hematic thrombi. Very rarely, old organized thrombi can enhance due to the presence of fibrotic tissue, but the other morphological and signal characteristics identified on CMRI help to differentiate them from tumors9.
Pericardial cysts are congenital malformations, which are rare, usually localized in the right costophrenic angle (70% of cases). They are usually diagnosed as an incidental finding on chest radiographs or echocardiograms. The CMRI examination shows a paracardiac, homogeneous, well-defined structure with low or intermediate signal intensity on T1-weighted sequences and hyperintense signal on T2-weighted sequences. The T1 signal of the cyst depends on its content; when "dense" or highly proteic it may present with a high signal on T1-weighted sequence. The pericardial cyst does not enhance after administration of Gd and CMRI is the best exam to characterize the cystic nature of the lesion, in addition to providing detailed information as to its location, size and relation with the heart and other adjacent structures21.
The most frequently used tests to confirm the diagnosis of infective endocarditis are the TTE and TEE (transesophageal echocardiogram). CMRI may be useful in patients with limited-quality images on echocardiogram, and also in patients in whom it is not possible to perform a transesophageal exam. CMRI complement the evaluation of infectious vegetations by permitting the identification of perivalvular extension of the lesions, as well as locating abscesses and characterizing lesions in locations where a suitable evaluation was not possible by ecocardiogram22.
Cardiac tumors are rare; however, the differentiation of non-neoplastic lesions from neoplastic ones and a correct identification of the type of lesion is essential for appropriate therapeutic planning. In this aspect, CMRI is of great importance since it is a noninvasive exam and offers a wide field of view and superior tissue characterization, without the using iodinated contrast media or ionizing radiation. Besides the important diagnostic role and its usefulness in the choice of treatment, often eliminating the need for biopsy, CMRI may be indicated for patients follow-up with cardiac neoplasms, representing a safe and high reproducible method.
Conception and design of the research: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Volpe GJ, Trad HS, Schmidt A; Acquisition of data: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR, Volpe GJ, Trad HS; Analysis and interpretation of the data: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR, Volpe GJ, Trad HS, Schmidt A; Writing of the manuscript: Braggion-Santos MF, Koenigkam-Santos M, Teixeira SR; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Koenigkam-Santos M, Schmidt A.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.