abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, BrazilGxqkdBdRDYwYBTFGPNXSFhfS0066-782X2013002800016S0066-782X(13)1010020001610.5935/abc.20130156Correlação Clínico-RadiográficaCaso 4/2013: mulher com transposição das grandes artérias em evolução corretiva tardiaAtikEdmar0820131012e29e30This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.09092013
CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 4/2013 - mulher com transposição das grandes artérias em evolução corretiva tardia
Edmar Atik
Clínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP - Brasil
Correspondência
Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas, Transposição dos Grandes Vasos / cirurgia, Comunicação Interventricular / complicações, Coartação Aórtica.
Dados clínicos: Após correção cirúrgica de transposição das grandes artérias associada a outros defeitos e em insuficiência cardíaca, iniciando-se por coartectomia término-terminal e bandagem do tronco pulmonar com três meses (peso = 3.800 g) e técnica de Jatene com fechamento da comunicação interventricular e debandagem pulmonar pulmonar com 10 meses (peso = 5200 g), apresentou boa evolução posterior. Houve recuperação ponderal e manteve-se sem sintomas, apesar do surgimento de estenose do tronco pulmonar com 5 anos de idade, aliviada após dilatação por cateter-balão, obtendo-se daí diminuição do gradiente de pressão de 72 para 26 mmHg. Desde então usa propranolol 40 mg/dia por discreta mas persistente estenose da via de saída do ventrículo direito. Atualmente tolera bem os exercícios rotineiros e não refere sintomas.
Exame físico: Bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais. Peso: 73 kg. Altura: 156 cm. Pressão arterial de membro superior direito (PAMSD) e pressão arterial de membro inferior direito (PAMID) = 130/80 mm Hg. Frequência cardíaca (FC): 73 bpm. A aorta não era palpada e há sopro sistólico discreto na fúrcula.
No precórdio, o ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava-se sopro sistólico moderado, de intensidade ++, rude, na borda esternal esquerda alta, sem frêmito. O fígado não era palpado e os pulmões estavam limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma: mostrava ritmo sinusal, sem sinais de sobrecarga, inalterado desde a correção dos defeitos. Eixo elétrico da onda P (AP): +50º. Eixo elétrico do complexo QRS (AQRS): +70º. Eixo elétrico da onda T (AT): +70º (Figura 1).
Radiografia de tórax: mostrou área cardíaca normal e trama vascular pulmonar normal (Figura 1).
Ecocardiograma: mostrou cavidades cardíacas com dimensões normais, sem hipertrofia miocárdica (septo = parede posterior = 10 mm) e gradiente de pressão de 40 mmHg na via de saída do ventrículo direito. Na aorta descendente não se detectou qualquer gradiente de pressão.
Tomografia torácica da aorta: mostrou discreta hipertrofia do ventrículo direito, dilatação discreta na região ístmica da aorta, no local da correção da coartação prévia, e função biventricular normal. A dilatação da neoaorta ascendente persiste, decorrente do tronco pulmonar dilatado, submetido a hiperfluxo por longo período de tempo pré-operatório (Figura 2).
Diagnóstico clínico: Transposição das grandes artérias associada a comunicação interventricular e coartação da aorta corrigidas de forma estadiada e em boa evolução pós-operatória tardia, com discreta estenose na via de saída do ventrículo direito.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com o diagnóstico de obstrução discreta na via de saída do ventrículo direito. Apesar do sopro sistólico nítido e do gradiente de pressão de 40 mmHg encontrado no ecocardiograma, a ausência de potenciais do ventrículo direito no eletrocardiograma atesta a discreta repercussão da obstrução dinâmica.
Diagnóstico diferencial: Após a correção anatômica da transposição das grandes artérias, a estenose da neopulmonar era mais encontrada nos pacientes operados nos primórdios dessa técnica, e na maioria delas havia a necessidade de ampliação cirúrgica da obstrução. A dilatação por cateter-balão raramente era eficaz, como aliás ocorreu neste caso. A continuidade da estenose subpulmonar dinâmica se tornou elemento de diagnóstico diferencial com anomalia nativa nessa região, de difícil diferenciação.
Conduta: Adotou-se conduta expectante clínica, guiada pelo gradiente de pressão de 40 mmHg e eletrocardiograma normal, expressões da repercussão discreta da obstrução na via de saída do ventrículo direito.
Comentários: A evolução pós-operatória após a correção da transposição das grandes artérias, mesmo com defeitos associados, como comunicação interventricular e coartação da aorta, tem se mostrado adequada mesmo a longo prazo, como se demonstra no caso relatado. As complicações evolutivas após a correção anatômica de Jatene, como estenose da artéria pulmonar, obstrução coronária e insuficiência aórtica, têm se tornado cada vez mais raras em face das mudanças técnicas adequadas ao longo do tempo. A evolução dessa paciente salienta a normalização dos elementos anatomofuncionais encontrados na transposição das grandes artérias. Por isso esse defeito congênito se tornou um daqueles nos quais se obtém a cura anatomofuncional, mesmo pertencendo ao grupo de anomalias cianogênicas e com acentuado distúrbio hemodinâmico prévio. Este caso exemplifica a evolução adequada observada após a correção anatômica de Jatene a longo prazo.
Edmar Atik
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Clinicalradiological SessionCase 4/2013: woman with transposition of the great arteries and delayed corrective progress
CLINICORADIOLOGICAL SESSION
Case 4/2013 - woman with transposition of the great arteries and delayed corrective progress
Edmar Atik
Clínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil
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Keywords: Heart Defects, Congenital; Transposition of Great Vessels / surgery; Heart Septal Defects, Ventricular / complications; Aortic Coarctation.
Clinical Data: After surgical correction of the transposition of the great arteries associated with other defects and heart failure, beginning with termino-terminal coartectomy and pulmonary artery banding at three months (weight = 3800 g) and use of the Jatene technique with the closing off of interventricular communication, and pulmonary banding at ten months (weight = 5200 g), the patient progressed well, recovering weight and remaining symptom-free, despite the appearance of pulmonary artery stenosis at five years of age, improved after dilation by balloon catheter and resulting in a reduction in the pressure gradient, down from 72 mmHg to 26 mmHg. Since then, she has been taking 40 mg/day of propranolol for slight but persistent stenosis of the right ventricular outflow tract. She currently tolerates routine exercises well and does not mention symptoms.
Physical Examination: Good general condition, eupneic, acyanotic, normal pulse. Weight: 73 kg. Height: 156 cm. Right Arm Blood Pressure (RABP) and Right Leg Blood Pressure (RLBP) = 130/80 mm Hg. Heart rate (HR): 73 bpm. The aorta was not palpated and there is a mild systolic murmur at the suprasternal notch.
In the precordium, the ictus cordis was not palpated and there were no systolic impulses. The heart sounds were normophonetic, auscultating a moderate systolic murmur of ++ intensity, harsh, on the upper left sternal edge. The liver was not palpated and the lungs were clear.
Electrocardiogram: showed the sinus rhythm, with no signs of overload, unaltered since the correction of the defects. Electrical axis of P wave (PA): +50º. Electrical axis of the QRS complex (QRSA): +70º. Electrical axis of the T wave (TA): +70º (Figure 1).
Chest X-ray: showed the cardiac area as normal, with the pulmonary vascular network also normal (figure 1).
Echocardiogram: showed cardiac cavities with normal dimensions with no myocardial hypertrophy (septum - posterior wall = 10 mm) and a 40 mmHg pressure gradient in the right ventricular outflow tract. A pressure gradient was detected in the descending aorta.
Chest Tomography of the Aorta: showed mild hypertrophy of the right ventricle, slight dilation in the aortic isthmus region at the location of the previous coarctation correction, and normal biventricular function. The dilation of the ascending neoaorta persists, due to the dilated pulmonary artery, subject to hyperflow over a lengthy period of time, pre-operative (Figure 2).
Clinical Diagnosis: Transposition of the great arteries associated with interventricular communication and aortic coarctation corrected in stages, with good late post-operative progress and with mild stenosis in the right ventricular outflow tract.
Clinical Reasoning: The clinical elements of her progress were compatible with the diagnosis of a slight obstruction of the right ventricular outflow tract. Despite the clear systolic murmur and the pressure gradient of 40 mmHg found in the echocardiogram, the absence of right ventricle potentials in the electrocardiogram attests to the slight repercussion of the dynamic obstruction.
Differential Diagnosis: After anatomical correction of the transposition of the great arteries, neopulmonary stenosis was found more frequently among patients undergoing surgery in the early days of this technique, with most of them requiring surgical expansion of the obstruction. Dilation by balloon catheter was rarely effective, as also occurred in this case. The continuation of dynamic subpulmonary stenosis became an element for differential diagnosis with native anomalies in this region that are hard to distinguish.
Conduit: Watchful clinical conduct was adopted, guided by the 40 mmHg pressure gradient and normal electrocardiogram, as expressions of the slight repercussion of the right ventricular outflow tract obstruction.
Remarks: Post-operative progress after the correction of the transposition of the great arteries, despite associated defects such as interventricular communication and aortic coarctation, has proven adequate even over the long term, as shown in this case report. Complications in progress after anatomical correction using the Jatene technique, such as pulmonary artery stenosis, coronary obstruction and aortic insufficiency, have become increasingly rare, due to appropriate technical alterations over time. The progress of this patient underscores the normalization of anatomical and functional elements found in the transposition of the great arteries. This is why this congenital defect has become a condition with an anatomical and functional cure, despite belonging to the cyanogenic anomalies group and with marked prior hemodynamic disorders. This case exemplifies adequate progress noted after anatomical correction through the Jatene technique over the long term.