abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, BrazilkhfVRGBs6v4857V94KHWnJmS0066-782X2013000600015S0066-782X(13)1000060001510.5935/abc.20130117Correlação Clínico-RadiográficaCaso 3/2013: recém-nascido com estenose aórtica mimetizando hipoplasia do coração esquerdoAtikEdmarSão PauloSPUniversidade de São PauloFaculdade de Medicina Hospital das ClínicasBrasil0620131006e68e70This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.05072013
CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 3/2013 - recém-nascido com estenose aórtica mimetizando hipoplasia do coração esquerdo
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Correspondência
Palavras-chave: Cardiopatias Congênitas, Estenose da Valva Aórtica; Coração / anormalidades.
Dados clínicos: Imediatamente após parto cesário ocorreu apneia em neonato eutrófico e, após ventilação respiratória manual, surgiu enfisema intersticial difuso pulmonar, com insuficiência respiratória e necessidade de intubação endotraqueal, com conhecido diagnóstico prévio de estenose aórtica estabelecido no quinto mês de gestação. Transferido ao nosso serviço apresentava-se com saturação normal e insuficiência cardíaca acentuada.
Exame físico: Em respiração assistida, acianótico, extremidades frias, pulsos diminuídos nos quatro membros. Peso: 2.800 g. Altura: 48 cm. Pressão arterial do membro superior direito (PAMSD): 78/52-61 mmHg. Pressão arterial do membro superior esquerdo (PAMSE) = 73/40-51 mmHg. Pressão arterial do membro inferior direito (PAMID) = 56/25-35 mmHg. Frequência cardíaca (FC): 132 bpm. Frequência respiratória (FR): 30 rpm. Saturação O2 = 96%. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio, o ictus cordis não era palpado e havia impulsões sistólicas nítidas na borda esternal esquerda e epigástrio. As bulhas cardíacas eram hiperfonéticas e auscultava-se sopro sistólico discreto, de intensidade +/++, timbre rude, na área aórtica e borda esternal esquerda, sem frêmito. Sopro sistólico suave na área mitral irradiava-se para a axila, com intensidade ++. O fígado era palpado a 3 cm da reborda costal direita.
Exames complementares
Eletrocardiograma (Figura 1) mostrava ritmo juncional e sinais de sobrecarga de cavidades esquerdas. Complexos RS em V1 e rsR' em V6, com onda T positiva em V1 e onda P negativa nas precordiais. Eixo elétrico da onda P (AP): +200º. Eixo elétrico do complexo QRS (AQRS): +70º. Eixo elétrico da onda T (AT): +80º.
Radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada à custa do arco ventricular esquerdo e atrial direito com trama vascular pulmonar aumentada por congestão venocapilar pulmonar (Figura 1).
Ecocardiograma (Figura 2) mostrou estenose anulovalvar aórtica acentuada (3,7 mm), hipoplasia da aorta ascendente (3,6 mm), cavidades esquerdas muito dilatadas com fibroelastose endocárdica e disfunção acentuada do ventrículo esquerdo (FE = 25%), insuficiência mitral também acentuada com válvulas espessas, com prolapso da anterior. Grande canal arterial (6,4 mm) permitia passagem de sangue da direita para a esquerda em direção, principalmente, à aorta descendente, com discreto fluxo retrógrado para o arco aórtico. As medidas eram em ventrículo direito (VD) = 9, ventrículo esquerdo (VE) = 24, átrio esquerdo (AE) = 17, aorta (Ao) = 3,6, valva tricúspide (VT) = 9, valva mitral (VM) = 11,5, valva pulmonar (VP) = 9, valva aórtica (VAo) = 3,7, TP = 11, AP = 3,7 delta D = 16%. Os septos atrial e ventricular eram íntegros. O gradiente de pressão VE-Ao era de 18 mmHg, croça = 6, AoDesc = 9 mm.
Diagnóstico clínico: Estenose aórtica anulovalvar crítica, hipoplasia da aorta ascendente, insuficiência mitral acentuada com disfunção ventricular esquerda, fibroelastose endocárdica, canal arterial com fluxo reverso de sangue em comportamento hemodinâmico semelhante ao da hipoplasia do coração esquerdo.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos eram compatíveis com o diagnóstico de quadro congestivo similar ao encontrado na hipoplasia do coração esquerdo, com manutenção do débito cardíaco através de fluxo reverso pelo grande canal arterial, em face de hipertensão pulmonar decorrente de insuficiência valvar mitral. A estenose aórtica crítica era responsável pelo sopro cardíaco discreto na área aórtica. A sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma e a cardiomegalia completavam o quadro. Esses elementos diagnósticos foram confirmados pelas imagens demonstradas pelo ecocardiograma.
Diagnóstico diferencial: O quadro de descompensação clínica precoce é também encontrado em outras cardiopatias congênitas obstrutivas, como na estenose mitral, na interrupção do arco aórtico e na própria hipoplasia do coração esquerdo.
Conduta: Em face da repercussão da obstrução na valva aórtica e na aorta ascendente, com consequente disfunção do ventrículo esquerdo, acrescido de fibroelastose endocárdica, insuficiência mitral acentuada e sem comunicação intercavitária, considerou-se que o quadro clínico de insuficiência cardíaca exagerada pudesse se agravar mais ainda com qualquer tipo de intervenção cirúrgica ou percutânea, dada a instabilidade clínica exagerada. Preferimos por isso manter o paciente sob uso de droga vasoativa com prostaglandina E1, diurético e suporte respiratório até se poder executar transplante cardíaco. No entanto, a evolução clínica prolongada precipitou a realização da abertura do septo atrial e da bandagem pulmonar, com óbito imediato.
Comentários: A estenose aórtica acentuada na vida fetal pode evoluir tanto para agravamento maior ainda do quadro, com óbito fetal, como desencadear aspectos anatômicos habitualmente encontrados na hipoplasia do coração esquerdo ou, ainda, o baixo débito neonatal por obstrução aórtica. Em ambas as situações, o quadro dependente da hipertensão pulmonar para manter o débito cardíaco através do canal arterial se mostra acentuadamente suscetível a agravamento súbito. Conduta mais conservadora, como a colocação de stent no canal arterial com bandagem das artérias pulmonares, poderia nesse caso não ser efetiva em face da acentuada disfunção do ventrículo esquerdo, com insuficiência mitral e consequente perpetuação de quadro congestivo pulmonar. Outra conduta, como a abertura da comunicação interatrial, poderia causar diminuição da hipertensão pulmonar com consequente baixo débito cardíaco; daí a necessidade conjunta da feitura da bandagem pulmonar. A correção da insuficiência mitral não melhoraria a disfunção ventricular, e a abertura da valva aórtica não surtiria fluxo anterógrado adequado, em vista também da disfunção ventricular. Em face desse aspecto anatomofuncional preferiu-se a adoção de conduta radical, como o transplante cardíaco, não realizado pela dificuldade de obtenção de doador nessa idade.
Edmar Atik
Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44
CEP 05403-000, São Paulo, SP - Brasil
E-mail:
conatik@incor.usp.br
Clinicalradiological SessionCase 3/2013: a newborn with aortic valve stenosis mimicking hypoplastic left heart
CLINICORADIOLOGICAL SESSION
Case 3/2013 - a newborn with aortic valve stenosis mimicking hypoplastic left heart
Edmar Atik
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
Medical history: Immediately following cesarean delivery, a well-nourished neonate presented with apnea. After manual ventilation, the patient developed diffuse pulmonary interstitial emphysema with respiratory failure, requiring tracheal intubation. A previously known diagnosis of aortic valve stenosis had been established on the fifth month of gestation. The neonate was transferred to our service where he showed normal saturation and severe heart failure.
Physical examination: On assisted ventilation, he presented no cyanosis; his extremities were cold, and the pulses were decreased in the four limbs. Weight: 2,800g. Height: 48 cm. Right arm blood pressure (RABP): 78/52-61 mmHg. Left arm blood pressure (LABP): 73/40-51 mmHg. Right leg blood pressure (RLBP): 56/25-35 mmHg. Heart rate (HR): 132 bpm. Respiratory rate (RR): 30 rpm. O2 saturation = 96%. The aorta was not palpable in the suprasternal notch.
In the precordium, the apical impulse was not palpable and there were clear systolic impulses on the left sternal border and epigastrium. The heart sounds were accentuated and a mild grade 1-2/6 coarse systolic murmur was heard over the aortic area and left sternal border, with no thrill. A soft grade 1-2/6 systolic murmur could be heart over the mitral area, radiating to the axilla. The liver was palpable at 3 cm from the right costal margin.
Electrocardiography (Figure 1) showed junctional rhythm and signs of left chamber overload; RS complexes in V1 and rsR' in V6, with positive T waves in V1 and negative P waves in precordial leads; P wave axis (AP): +200º; QRS axis (AQRS): +70º; T wave axis (AT): +80º.
Chest radiograph showed increased cardiac silhouette at the expense of the left ventricular arch and right atrial arch with increased pulmonary vascular network due to pulmonary capillary congestion (Figure 1).
Echocardiogram (Figure 2) showed severe aortic valve annulus stenosis (3.7 mm); hypoplastic ascending aorta (3.6 mm); very dilated left chambers with endocardial fibroelastosis and severe left ventricular dysfunction (EF = 25%); and severe mitral regurgitation with thickened leaflets, and anterior leaflet prolapse. A large ductus arteriosus (6.4 mm) allowed right-to-left blood flow mainly towards the descending aorta, with mild backward flow into the aortic arch. Measurements were as follows: right ventricle (RV) = 9, left ventricle (LV) = 24, left atrium (LA) = 17, aorta (Ao) = 3.6, tricuspid heart valve (TV) = 9, mitral heart valve (MV) = 11.5, pulmonary heart valve (PV) = 9, aortic heart valve (AoV) = 3.7, PT = 11, PA = 3.7 delta D = 16%. The atrial and ventricular septae were normal. The LV-Ao pressure gradient was 18 mmHg, arch = 6, DescAo = 9 mm.
Clinical diagnosis: critical aortic valve annulus stenosis, hypoplastic ascending aorta, severe mitral valve regurgitation with left ventricular dysfunction, endocardial fibroelastosis, ductus arteriosus with backflow with a hemodynamic pattern similar to that of hypoplastic left heart.
Clinical reasoning: The clinical findings were consistent with the diagnosis of a congestive disorder similar to that found in hypoplastic left heart, with the cardiac output maintained by a reverse flow through the large ductus arteriosus, due to the pulmonary hypertension resulting from mitral valve regurgitation. The critical aortic valve stenosis was responsible for the mild heart murmur heard in the aortic area. Left ventricular overload on electrocardiogram and cardiomegaly completed the presentation. These diagnostic findings were confirmed by echocardiographic imaging.
Differential diagnosis: Early clinical decompensation is also found in other congenital obstructive heart defects such as mitral valve stenosis, interrupted aortic arch, and in hypoplastic left heart itself.
Management: Due to the effects caused by the aortic valve and ascending aorta obstruction, with resulting left ventricular dysfunction, accompanied by endocardial fibroelastosis, severe mitral valve regurgitation and no septal defect, we considered that the severe heart failure could worsen even further with any type of surgical or percutaneous intervention, given the severe clinical instability. Thus, we chose to keep the patient on vasoactive drugs with prostaglandin E1, diuretics, and respiratory support until a cardiac transplantation could be performed. However, the prolonged clinical course precipitated the performance of the opening of the atrial septum and pulmonary artery banding, with immediate death.
Comments: Severe aortic valve stenosis in the fetal life may progress to further worsening of the condition, with fetal death, or trigger anatomical aspects usually found in hypoplastic left heart or, also, low neonatal output due to aortic obstruction. In both situations the condition, which depends on pulmonary hypertension for the cardiac output to be maintained through the ductus arteriosus, is extremely susceptible to sudden worsening. A more conservative approach, with stent implantation in the ductus arteriosus and pulmonary artery banding could be ineffective in this case, due to the severe left ventricular dysfunction, with mitral regurgitation and consequent perpetuation of the pulmonary congestion. Another approach, such as the opening of the interatrial septal communication, could cause a reduction in pulmonary hypertension with subsequent low cardiac output; hence the need for the concomitant performance of pulmonary artery banding. Correction of the mitral valve regurgitation would not improve the ventricular dysfunction, and the opening of the aortic valve would not provide an adequate backward flow, also because of the ventricular dysfunction. Because of this anatomical-functional characteristic, we chose a more radical approach with cardiac transplantation, which was not performed due to the difficulty in obtaining a donor of such young age.