IServiço de Eletrofisiologia Cardíaca - Hospital São Lucas da PUCRS
IIServiço de Medicina Interna - Hospital Nossa Senhora da Conceição, Porto Alegre, RS - Brasil
Desde a sua descrição, em 1992, a síndrome de Brugada tornou-se a segunda causa de morte entre os adultos jovens em alguns países1. A síndrome de Brugada é uma doença autossômica dominante com penetrância incompleta que pode causar síncope e morte súbita cardíaca em indivíduos jovens com o coração normal. É caracterizada por um padrão eletrocardiográfico de bloqueio de ramo direito (BRD) completo ou incompleto e elevação do segmento ST de V1 a V3. Os achados característicos do eletrocardiograma (ECG) estão presentes em alguns pacientes não afetados pela síndrome2. Vários fatores não genéticos foram mencionados na literatura como possíveis indutores do padrão de Brugada do ECG3. Ele pode ser induzido em alguns pacientes durante estados febris, anormalidades eletrolíticas, uso de cocaína e medicamentos que tem efeito de bloqueio dos canais de sódio, tais como antiarrítmicos, anestésicos e antidepressivos tricíclicos, entre outros4. Descrevemos o caso de um homem de 21 anos de idade que apresentou hipocalemia grave e alterações eletrocardiográficas dinâmicas compatíveis com o padrão de Brugada5.
Um indivíduo de 21 anos, do sexo masculino, branco, solteiro, com diagnóstico de paralisia periódica hipocalêmica (doença genética associada com perda de potássio), foi trazido à Emergência com tetraparesia de início repentino, após várias horas de sono e dois episódios de vômitos. Não apresentava dificuldades respiratórias ou de deglutição. Não tinha histórico pessoal ou familiar de morte súbita nem havia experimentado quaisquer episódios de síncope. Vinha em uso de espironolactona e negou o uso de outras drogas ou álcool. No exame físico, o pulso era regular e a pressão arterial era de 112/61 mmHg em ambos os braços. A pele estava fria e sudoreica. Distensão da veia jugular, bócio ou linfadenopatias não foram observados. O exame cardíaco revelou um ritmo regular, sem sopros e pulso de 95 bpm. O exame dos pulmões e abdômen foi normal. Não havia deformidades ou edema das extremidades e os pulsos distais estavam presentes e eram simétricos. O exame neurológico revelou paralisia flácida de todas as extremidades que afetava os músculos proximais e distais, incluídos os quadris e os ombros. Os reflexos profundos estavam levemente reduzidos para 2 de 4. A função dos nervos cranianos estava intacta. Exames bioquímicos de rotina, enzimas hepáticas e o hemograma estavam normais, exceto por um nível de potássio de 1,5 (3,5-5,5 mmol/L). A análise da função da tireoide estava normal.
O ECG de 12 derivações revelou, na admissão, ritmo sinusal e BRD incompleto com elevação do segmento ST em V1-V2, com elevação do segmento ST em côncavo consistente com o padrão de Brugada tipo 1 (
Vários fatores não genéticos foram mencionados na literatura como possíveis indutores do padrão de Brugada no ECG. A base do padrão de Brugada no ECG e da síndrome de Brugada continua a ser tema de debate, com argumentos tanto para anormalidades da repolarização quanto da despolarização como sendo responsáveis6,7. Em ambos os eventos, a diminuição da entrada de sódio (Na+) é aceita, de forma geral, como sendo essencial8. A lista de medicamentos ou condições que podem revelar ou induzir um padrão de Brugada no ECG está aumentando9. Os fatores que podem revelar ou modular o padrão de Brugada no ECG são beta-bloqueadores, antidepressivos tricíclicos ou tetracíclicos, lítio, anestésicos locais, febre, hipercalemia, hipercalcemia, hiponatremia, álcool e toxidade por cocaína4,8,10,11. O significado clínico e o risco de arritmias induzidas pelo padrão de Brugada no ECG são desconhecidos. Pesquisas recentes descrevem o risco de eventos cardíacos em pacientes com o padrão de Brugada no ECG, porém sem a síndrome de Brugada, em situações médicas agudas4. Juntilla e cols.4 coletaram dados de 47 pacientes; 26 pacientes com o padrão ECG de Brugada devido a drogas ou medicamentos; 16 com esse padrão de ECG desenvolvido durante um episódio febril e 5 relacionados a desequilíbrios eletrolíticos4. Dos 47 indivíduos com um padrão agudo de Brugada no ECG, 24 (51%) tiveram arritmias malignas, sendo que 18 pacientes desenvolveram morte súbita cardíaca, 3 apresentaram episódios de taquicardia ventricular e 3 tiveram síncope. Tsai e cols.12 descreveram o padrão de Brugada no ECG durante uma paralisia periódica hipocalêmica em um homem com tireotoxicose12.
Em pacientes com a síndrome de Brugada, também existem relatos de indução de taquicardia ventricular e fibrilação ventricular associadas com hipocalemia transitória13,14. A hipocalemia induz o prolongamento do QT e diversas arritmias ventriculares devido à elevação do potencial de repouso da membrana, ao aumento da duração do potencial de ação e ao aumento da automaticidade dos miócitos cardíacos13. A perda do potencial de ação em cúpula devido à saída transitória de potássio mediada pelos canais Ito no epicárdio ventricular direito gera um gradiente de voltagem transmural subjacente à elevação do segmento ST, semelhante ao que é observado na síndrome de Brugada14.
As alterações eletrocardiográficas mais comuns induzidas pela hipocalemia incluem o aumento da amplitude da onda U, a depressão da onda T e a retificação e o aumento da duração do segmento ST com consequente aumento no intervalo QT15. Esses achados são também identificados no ECG de admissão, que mostrou o padrão de Brugada (
O padrão de Brugada no ECG pode ser um fenômeno transitório em pessoas que não tem determinadas doenças genéticas e não deve ser considerado benigno. Existem algumas evidências propondo que esse padrão transitório no ECG é um fator de risco para o desenvolvimento de arritmias cardíacas potencialmente fatais, devendo ser manejado agressivamente.
Não há conflito de interesses com qualquer organização financeira a respeito do material discutido nesse relato de caso.
Concepção e desenho da pesquisa: Gazzoni GF, Bergoli LCC, Soares JLF, Kalil C, Bartholomay E; Obtenção de dados: Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF; Análise e interpretação dos dados: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF, Bartholomay E; Redação do manuscrito: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Kalil C, Bartholomay E; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF, Kalil C, Bartholomay E.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Guilherme Ferreira Gazzoni Rua Martim Aranha, 100, bloco A1, Apt 203, Boa Vista CEP 90520-020, Porto Alegre, RS - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 15/06/12, revisado em 26/08/12, aceito em 05/10/12.
IServiço de Eletrofisiologia Cardíaca - Hospital São Lucas da PUCRS
IIServiço de Medicina Interna - Hospital Nossa Senhora da Conceição, Porto Alegre, RS - Brasil
Mailing Address
Since its description in 1992, Brugada Syndrome has become the second cause of death among young adults in some countries1. The Brugada syndrome is an autosomal dominant disease with incomplete penetrance, which may cause syncope and sudden cardiac death in young individuals with a normal heart. It is characterized by an electrocardiographic (ECG) pattern of complete or incomplete right bundle branch block (RBBB) and ST-segment elevation in leads V1-V3. The characteristic ECG findings are seen in some patients not affected by the syndrome2. Several nongenetic factors have been mentioned in the literature as possible inductors of the Brugada ECG pattern3. It may be induced in some patients during febrile states, electrolytes abnormalities, cocaine use and drugs that have a sodium channel-blocking effect, such as antiarrhythmics, anesthetics, and tricyclic antidepressants, among others4. We describe a case of a 21-year-old man who presented with severe hypokalemia and dynamic electrocardiographic changes compatible with Brugada pattern5.
A 21 year-old male, white, single, with diagnosis of hypokalemic periodic paralysis (a genetic disorder associated with potassium loss), presented to the emergency room with sudden-onset tetraparesis after several hours of sleep and two episodes of vomiting. There were no respiratory or swallowing difficulties. He had no family or personal history of sudden death nor had experienced any episodes of syncope. He was taking spironolactone and denied the use of other drugs or alcohol. On physical exam his pulse was regular, and blood pressure was 112/61 mmHg in both arms. The skin was cool and sweaty. No jugular venous distension, goiter or lymphadenopathies were observed. Heart examination showed regular rhythm, no murmurs and pulse of 95 bpm. Lung and abdomen assessment was unremarkable. There were no deformities or edema of the extremities and distal pulses were present and equal bilaterally. Neurologic examination showed flaccid paralysis of all extremities, which involved the proximal and distal muscles and included the hips and shoulders. Deep tendon reflexes were slightly diminished to 2 out of 4. Cranial nerve function was intact. Routine chemistry, liver enzymes and complete blood count were normal, except for a potassium level of 1.5 (3.5-5.5 mmol/). The analysis of thyroid function was normal.
The 12-lead ECG on admission showed sinus rhythm and incomplete RBBB with ST-segment elevation in leads V1-V2, with a coved-type ST segment elevation consistent with type 1 Brugada pattern (
Several nongenetic factors have been mentioned in the literature as possible inductors of the Brugada ECG pattern. The basis of the Brugada ECG pattern and Brugada syndrome remains a topic of debate, with arguments claiming both repolarization and depolarization abnormalities as being responsible6,7. In both events, decrease of inward sodium (Na+) current is generally accepted as being essential8. The list of drugs or conditions that can unmask or induce a Brugada ECG pattern is growing9. Factors that can unmask or modulate the Brugada ECG pattern are beta-blockers, tricyclic or tetracyclic antidepressants, lithium, local anesthetics, fever, hyperkalemia, hypercalcemia, hyponatremia, alcohol and cocaine toxicity4,8,10,11. The clinical meaning and the risk of arrhythmias that induce Brugada ECG pattern are unknown. Recent researches describe the risk of cardiac events in patients with a Brugada ECG pattern, without the Brugada syndrome, during acute medical situations4. Juntilla et al4 collected data on 47 patients; 26 patients with the Brugada ECG pattern due to drugs or medications; 16 with this ECG pattern developed during a febrile episode and 5 related to electrolyte imbalances4. Of the 47 subjects with an acute Brugada ECG pattern, 24 (51%) had malignant arrhythmias, with 18 patients developed sudden cardiac death, 3 had ventricular tachycardia episodes, and 3 had syncope. Tsai et al12 described the Brugada ECG pattern during a hypokalemic periodic paralysis in a man with thyrotoxicosis12.
In patients with Brugada syndrome there also have been reports of induction of ventricular tachycardia and ventricular fibrillation associated with transient hypokalemia13,14. Hypokalemia induces QT prolongation and several ventricular arrhythmias because of an elevation of the resting membrane potential, prolongation of action potential duration, and an increase in the automaticity in cardiac myocytes13. The loss of the action potential dome due to transient outward of potassium current (Ito)-mediated phase 1 in right ventricular epicardium generates a transmural voltage gradient that underlies ST-segment elevation, similar to that observed in Brugada syndrome14.
The most common electrocardiographic alterations induced by hypokalemia include increased U-wave amplitude, T-wave depression and rectification and increased duration of ST-segment, with consequent increase in QT interval15. These findings are also identified on the admission ECG, which exhibited the Brugada pattern (
The Brugada ECG pattern may be a transient phenomenon in individuals who do not have genetically determined disease and should not be considered benign. There is some evidence proposing that this transient ECG pattern is a risk factor for the development of life-threatening cardiac arrhythmias and should be aggressively treated.
There is no conflict of interest with any financial organization regarding the material discussed in this case report.
Conception and design of the research: Gazzoni GF, Bergoli LCC, Soares JLF, Kalil C, Bartholomay E; Acquisition of data: Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF; Analysis and interpretation of the data: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF, Bartholomay E; Writing of the manuscript: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Kalil C, Bartholomay E; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Gazzoni GF, Borges AP, Bergoli LCC, Soares JLF, Kalil C, Bartholomay E.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.