FUNDAMENTO: Desde que Wilcox, em 1997, descreveu uma forma simplificada de correção do Defeito Septal Atrioventricular (DSAV) com enxerto único, diversos estudos têm sido realizados comparando-a à técnica com duplo enxerto. OBJETIVO: Relatar os resultados em médio e longo prazos da correção de DSAV completo pela técnica simplificada de enxerto único. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 16 casos consecutivos arrolados entre janeiro de 2001 e dezembro de 2011. A idade média foi 18,31 ± 34,19 meses (2 meses - 11 anos) e o peso 7,80 ± 6,12 Kg (3,77 - 25,0 Kg); 6 pacientes eram do sexo masculino e 14 eram portadores de Síndrome de Down. O tempo de seguimento médio foi de 54,97 ± 47,79 meses. RESULTADOS: O tempo médio de circulação extracorpórea foi 74,63 ± 18,48 min (49 - 112 min) e o de pinçamento aórtico, de 46,44 ± 11,89 min (34 - 67 min). Foram observados dois óbitos hospitalares (12,5%), ambos por causa cardiovascular. Três pacientes foram reoperados por regurgitação da valva atrioventricular (VA) esquerda e dois apresentaram bloqueio atrioventricular (BAV) completo com necessidade de implante de marca-passo definitivo. Não houve nenhum caso de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Os 14 pacientes sobreviventes permanecem assintomáticos, 10 deles com insuficiência da valva VA esquerda leve (71,42%). CONCLUSÃO: A técnica simplificada com enxerto único para correção de DSAV completo mostrou-se factível, associada à correção adequada dos defeitos e à favorável evolução clínica e ecocardiográfica nos 57,97 meses de seguimento médio avaliados.
ARTIGO ORIGINAL
TRANSPLANTE CARDÍACO – CIRURGIA
IInstituto de Cardiologia / Fundação Universitária de Cardiologia
IIUniversidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS - Brasil
Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) ocorre em dois de cada dez mil nascidos vivos, correspondendo a 3% das cardiopatias congênitas. O defeito básico dessa malformação é a ausência do septo atrioventricular, com cinco ou mais folhetos da valva atrioventricular (VA) de tamanhos variados estando usualmente presentes1. Os subgrupos anatômicos podem ser classificados com base na inserção das cordoalhas e na morfologia do folheto ponte anterior da VA comum, a chamada classificação de Rastelli2.
O quadro clínico, em decorrência da alteração anatomofuncional, caracteriza-se por hiperfluxo pulmonar já nas primeiras semanas de vida, acarretando uma sobrevida de 54% aos seis meses de idade e de 15%, aos dois anos3,4. Enquanto a insuficiência cardíaca congestiva é a principal causa de óbitos em lactantes, a doença vascular pulmonar oclusiva predomina a partir do primeiro ano de vida1,3. Síndrome de Down pode ser encontrada em cerca de 75% dos pacientes com defeito completo1.
A técnica cirúrgica mais empregada na correção de DSAV envolve o uso de enxerto duplo - um enxerto atrial e outro ventricular -, respeitando-se a integridade dos folhetos valvares. Essa conduta substituiu a primeira técnica descrita, que consistia em um único enxerto atrioventricular, onde os folhetos eram seccionados e ressuturados ao enxerto.
Em 1997, Wilcox, com apoio do patologista Robert Anderson, descreveu uma forma simplificada de correção de DSAV, na qual não se implantava enxerto no componente ventricular, mas a VA comum era suturada na crista do septo ventricular, utilizando os mesmos pontos de sutura para fixar o enxerto septal5. Em 1999, Nicholson descreveu sua experiência inicial com essa técnica, seguido por Backer em 2007, Dragulescu em 2008, e Jeong em 20096-9. Essa forma de correção, apesar das boas experiências relatadas, está pouco divulgada e praticada, permanecendo relegada à segunda opção por muitos ou até desconhecida em alguns centros. Atualmente índices de mortalidade hospitalar próximos a 5% foram relatados7.
Este trabalho tem por objetivo relatar uma série de casos de correção de DSAV completo pela técnica simplificada com enxerto único e analisar o resultado clínico, cirúrgico e ecocardiográfico em médio e longo prazos.
Estudo retrospectivo em série de casos consecutivos, totalizando 16 pacientes com diagnóstico de DSAV completo operados utilizando a técnica simplificada com enxerto único no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul, entre janeiro de 2001 e dezembro de 2011. A amostra não inclui a totalidade de pacientes operados por DSAV na instituição, mas apenas aqueles tratados por um dos cirurgiões que passou a adotar essa técnica como preferencial, após verificar que sua simplicidade era acompanhada de resultados imediatos anatômicos e funcionais semelhantes aos dos melhores casos submetidos à correção com duplo enxerto. Foram excluídos os pacientes com DSAV parcial ou com outras malformações graves associadas (por exemplo, Tetralogia de Fallot).
Dos 16 pacientes, 6 (37,5%) eram do sexo masculino; 11(68,8%) pertenciam ao tipo A da classificação de Rastelli; 2(12,5%) ao tipo C; e 3 não possuíam a classificação descrita no prontuário. Síndrome de Down esteve presente em 14(87,5%) pacientes. O peso médio no momento da cirurgia foi de 7,80±6,12 Kg (3,77 - 25,0 Kg) e a idade média de 18,31±34,19meses (2meses-11anos). A VA única possuía insuficiência definida como grave em 3(18,75%) pacientes, moderada em 7(43,75%) e leve em 6 (37,50%), segundo ecocardiograma pré-operatório.
Durante o período de seguimento pós-operatório os pacientes foram avaliados para presença de Comunicação Interventricular (CIV) residual com necessidade de cirurgia corretiva, competência da VA esquerda, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e Bloqueio Atrioventricular (BAV) completo com necessidade de implante de marca-passo definitivo.
A análise descritiva para as variáveis categóricas foi realizada por meio da distribuição de frequência absoluta e relativa, e para as quantitativas por média, desvio-padrão e mediana, quando indicada.
Todos os pacientes foram operados através de toracotomia mediana transesternal, canulação da aorta ascendente e das veias cavas inferior e superior, circulação extracorpórea e cardioplegia hipotérmica cristaloide anterógrada e atriotomia direita oblíqua, com pontos de reparo no átrio direito para visibilização do defeito.
A técnica simplificada com enxerto único, desenvolvida por Wilcox, foi utilizada com pequenas adaptações5. Essa consiste na sutura direta do componente ventricular, com colocação de suturas em pontos separados, em U, de poliéster 5-0 ou 6-0, de acordo com o caso, ancorados em feltros de Dacron na face ventricular direita do septo interventricular. Essas suturas são colocadas logo abaixo da crista do septo para evitar dano ao tecido de condução. As suturas são então passadas através dos folhetos valvares ântero-superior e póstero-inferior em locais apropriados, demarcando os limites das vias de saída atrial direita e esquerda e, assim, determinando o tamanho dos orifícios valvares atrioventriculares direito e esquerdo. Prévias suturas de reparo com fio de polipropileno 6-0 são colocadas na zona de aposição da fenda dos folhetos da VA esquerda, antes das suturas do defeito septal, antecipando o reparo a ser feito. Após amarrar os pontos ventriculares, que servem para fechar o componente ventricular, bem como fixar as VA, a sutura do enxerto em nível atrial é completada, de forma contínua, com polipropileno 5-0 ou 6-0, usualmente deixando o seio coronariano para o lado direito. As valvas atrioventriculares são testadas por instilação de solução fisiológica gelada em cada ventrículo e o reparo de cada valva é ajustado conforme necessário, sendo sempre suturada a "fenda" do neofolheto anterior da VA esquerda com pontos separados de polipropileno 6-0. Em caso de hipertensão pulmonar, cateteres de átrio esquerdo e de artéria pulmonar são colocados para monitorização.
Este estudo não possui fonte de financiamento externa, seu suporte financeiro consiste apenas em bolsa de iniciação científica do CNPq e Fapergs, e foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da instituição onde foi realizado.
As características pré-operatórias dos pacientes estão representados na
O tempo médio de circulação extracorpórea foi 74,63±18,48 min (49 - 112 min) e o de pinçamento aórtico, de 46,44±11,89 min (34 - 67 min).
Em 9 pacientes (56,3%) concomitantemente à correção de DSAV completo realizou-se fechamento de canal arterial patente.
Em 57,97 ± 47,79 meses (1 dia - 10,5 anos) de seguimento médio pós-operatório foram registrados dois óbitos (12,5%), ambos precoces (antes da alta hospitalar referente a internação cirúrgica). O primeiro ocorrido na 16ª hora pós-operatória em um paciente com hipertensão pulmonar grave que desenvolveu choque cardiogênico refratário e, o segundo, em um paciente que necessitou de reoperação no 16º dia de pós-operatório por por insuficiência grave das valvas atrioventricular direita e esquerda e evoluiu com choque cardiogênico no 9º dia após a reoperação. Os 14 pacientes sobreviventes (87,5%) receberam alta hospitalar em boas condições. O tempo médio de internação foi de 12,44±12,22 dias (3-56 dias).
Dois pacientes (12,5%) evoluíram com BAV completo, necessitando de marca-passo definitivo, 3 pacientes (18,75%) desenvolveram insuficiência valvar grave durante o seguimento, sendo submetidos à cirurgia para correção da VA esquerda (um por meio de troca valvar e dois através de plastia valvar): em um caso a reoperação foi precoce (nos primeiros 30 dias de pós-operatório, já citado acima, entre os óbitos), e em 2 casos foi tardia (após a alta hospitalar ou após 30 dias de pós-operatório). À exceção do paciente que evoluiu para óbito, os 2 outros pacientes reoperados apresentaram insuficiência mínima após a correção. Um desses pacientes apresentava concomitantemente à insuficiência valvar atrioventricular, CIV residual importante, que também foi corrigida. Não houve nenhum caso de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
Todos os 14 pacientes sobreviventes permaneciam assintomáticos na última revisão clínica, 10 deles com insuficiência da VA esquerda considerada leve pelo ecocardiograma de acompanhamento (71,42%). Os resultados do período perioperatório e pós-operatório tardio são mostrados na
O Defeito Septal Atrioventricular (DSAV), também chamado de canal atrioventricular persistente, caracteriza-se pela ausência ou deficiência de tecido septal imediatamente acima e abaixo do nível das valvas atrioventriculares (VA)1.
DSAV ocorre em dois de cada dez mil nascidos vivos, correspondendo a 3% das cardiopatias congênitas. Ambos os sexos são afetados, com frequência um pouco maior em meninas (relação mulher/homem: 1,3/1)2,3.
Malformações cardíacas menores ou maiores podem estar associadas, assim como síndrome de Down, presente em cerca de 75% dos pacientes com DSAV completo1.
Os subgrupos anatômicos podem ser classificados com base na inserção das cordoalhas e na morfologia do folheto ponte superior da VA comum. No tipo A, o folheto ponte superior é quase totalmente aderente ao ventrículo esquerdo e é firmemente fixado sobre o septo ventricular por múltiplas inserções de cordoalhas. No tipo B, o folheto ponte superior é maior e pende sobre o septo ventricular mais que no tipo A, anexado sobre ele por um músculo papilar anômalo do ventrículo direito. No tipo C, o folheto ponte superior é maior e não está associado ao septo ventricular (folheto livre-flutuante), provocando assim uma irrestrita CIV2.
O primeiro reparo cirúrgico de defeito de DSAV completo foi relatado por Lillehei e cols.10 em 1955 através de uma sutura da borda atrial do defeito septal na crista do septo ventricular. As primeiras experiências com defeitos completos do septo atrioventricular foram associadas à alta mortalidade hospitalar, frequentemente relacionada a bloqueio cardíaco completo, regurgitação da VA esquerda pós-reparo ou desenvolvimento de estenose subaórtica1. Desde então, várias técnicas para reparo desse defeito foram descritas, envolvendo o uso de enxerto duplo ou único, e os resultados foram melhorando com o entendimento da anatomia da lesão e com avanços no manejo cirúrgico e nos cuidados pós-operatórios, e atualmente índices de mortalidade próximos a 5% já foram relatados7.
A técnica de enxerto único clássica consiste na utilização de um enxerto de pericárdio autólogo suturado nas porções ventricular e atrial e foi descrita pela primeira vez por Maloney e cols.11 em 1962. Em 1976, Trusler e cols.12 introduziram a técnica do duplo enxerto, com material protético separado para o defeito do septo ventricular. Ambas as técnicas resultaram em adequada função da VA após a operação, entretanto a regurgitação da VA esquerda permaneceu como uma importante causa de morbidade pós-operatória em ambas as técnicas, com um índice de reoperação variando de 6% a 15%3,5.
Em 1968, uma nova técnica de reparo de DSAV com enxerto único foi descrita por Rastelli e cols.13, a qual envolvia a divisão dos folhetos anterior e posterior comuns com fixação ao enxerto único, o que requeria a incorporação do tecido dos folhetos na linha de sutura. A eventual deiscência nessa linha de sutura causava incompetência da valva e era importante fator de risco para reoperação e morte.
Mais de duas décadas depois, Merrill e cols.14 relataram os resultados da correção cirúrgica utilizando a técnica de enxerto único clássica em 103 crianças com idade média de 6,2 meses e peso médio de 5,8 kg. Eles obtiveram uma mortalidade pós-operatória de 17,47% (18 óbitos), passando a recomendar a correção definitiva sempre que possível mediante essa técnica.
Em 1997, Wilcox e cols.5 descreveram uma forma simplificada de correção de DSAV, na qual não se implantava enxerto no componente ventricular, mas a valva VA comum era suturada na crista do septo ventricular, utilizando os mesmos pontos de sutura para fixar o enxerto septal, sendo esse colocado apenas no componente atrial5. Neste estudo, os autores fizeram uma análise retrospectiva de 21 pacientes operados entre janeiro de 1992 e julho de 1995, sendo que em 9 foram utilizadas as técnicas de enxerto único ou duplo, consideradas padrão até então, e nos 12 pacientes restantes foi usado o fechamento direto do componente ventricular, com tempos de pinçamento aórtico e de perfusão menores e com resultados, após seguimento de 34 meses, semelhantes às demais técnicas. Cabe ressaltar que neste trabalho não foram incluídos pacientes com componente ventricular muito grande, com intuito de evitar tensão nos folhetos valvares e incompetência na VA após o reparo.
Já em 1999, Nicholson e cols.6 reportaram 47 pacientes consecutivos operados entre maio de 1995 e agosto de 1998 com uma técnica modificada, que incluía sutura direta da VA comum ao lado direito da crista do septo ventricular, independentemente do tamanho do defeito septal ventricular em ecocardiografia pré-operatória. O defeito septal atrial restante (
Embora o uso da técnica de enxerto único seja atrativa, com tempos de circulação extracorpórea e pinçamento aórtico menores, defensores das técnicas mais antigas ressaltam o potencial para obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo causado pela retração da VA inferiormente em direção à crista do septo ventricular, fechando parcialmente a via de saída, bem como o potencial para defeito septal ventricular residual e o aumento na insuficiência da VA pelo deslocamento inferior da valva15.
Por sua vez, com a atual tendência em corrigir defeitos septais atrioventriculares em idade cada vez mais precoce, antes da progressão da hipertensão pulmonar, cardiomegalia e insuficiência da VA, a técnica simplificada de enxerto único facilitaria consideravelmente a cirurgia em crianças menores, já que a ausência do enxerto ventricular diminui a dificuldade do procedimento7. Outras vantagens dessa técnica em relação ao duplo enxerto seriam a melhor exposição e visibilização do defeito do septo ventricular e do aparato subvalvar, menor número de suturas próximo ao plano valvar e uma menor possibilidade de lesão do feixe de condução5.
Backer e cols.7, em 2007, apresentaram uma coorte de 55crianças com DSAV completo corrigido de 2000 a 2006, sendo 26 com a técnica simplificada de enxerto único e 29 com técnica clássica de enxerto duplo. O tempo de pinçamento aórtico e de perfusão foram significativamente menores na técnica simplificada (97,3 ± 19,9
Em revisão publicada em 2009, Backer e cols.16 reafirmaram suas firmes convicções de que a técnica modificada com enxerto único é a melhor técnica disponível para o reparo de pacientes com DSAV completo, baseado no fato de que essa abordagem está associada a uma mortalidade operatória muito baixa, é facilmente aplicada a crianças pequenas e a incidência de reoperação por insuficiência da VA esquerda ou obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo é significativamente menor do que anteriormente relatada16.
Quanto a dados mais recentes referentes às taxas de mortalidade, Dragulescu e cols.8 publicaram em 2008 seus resultados utilizando a técnica descrita por Rastelli com enxerto único em 107 crianças operadas entre 1984 e 2005, obtendo‑se uma sobrevida precoce de 86% ± 3,0%, com 5 casos de reoperação precoce (2 por CIV residual e 3 para reparo da valva mitral)8. Nove pacientes foram submetidos a reoperações tardias: 4 para reparo de estenose subaórtica e 5 para reparo mitral. A sobrevida tardia em 10 e 15 anos foi de 84% ± 3%.
Outro importante estudo comparando a técnica simplicada
Por fim, um recente trabalho17 foi publicado em janeiro de 2012 visando avaliar os resultados em longo prazo da reoperação por regurgitação valvar atrioventricular esquerda após correção prévia de DSAV. Nessa série, dos 312 pacientes inicialmente corrigidos, 45 (14,42%) necessitaram ser reoperados entre dezembro de 1976 e julho de 2006 com uma mortalidade de apenas 2% em 15 anos de seguimento após o reparo primário de DSAV17.
Figuras com a descrição da técnica simplificada para correção de DSAV completo podem ser encontradas nas referências citadas, como no trabalho de Backer que incluiu desenhos demonstrando cada um dos passos da técnica simplificada com enxerto único, fios utilizados e resultados obtidos7.
Em nossa experiência inicial com a técnica simplificada, apesar das limitações relacionadas ao pequeno número de pacientes, algumas características podem ser observadas, como o tempo de circulação extracorpórea e isquemia miocárdica relativamente pequenos, reforçando os achados da literatura. Não houve nenhum caso de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e apenas um caso de CIV residual importante, indicando a segurança da técnica quanto a essas complicações. As complicações relacionadas à VA esquerda e bloqueio cardíaco são possíveis e esperadas com qualquer técnica, e os pacientes que apresentaram essas complicações foram manejados com reoperação para plastia ou troca valvar e implante de marca-passo definitivo, respectivamente. Deve ser observado que o seguimento de alguns pacientes não é de longo prazo, pois a média de seguimento observada foi menor de cinco anos, média essa devida à inclusão de casos recentes ao lado de outros operados há 11 anos.
Nossa mortalidade de 12,5% foi devida a dois casos por complicações pós-operatórias imediatas graves, entre os 16operados. Percentualmente, o impacto de um óbito em série pequena sempre é significativo. Mas, ponderamos que tal mortalidade imediata pode ser considerada dentro de faixa aceitável, nesta amostra, em referência aos dados apresentados pela literatura internacional acima citada. Observação semelhante pode ser feita com relação aos índices de complicações, como CIV residual, BAV completo e insuficiência das valvas atrioventriculares. Deve ser lembrado, em favor da técnica empregada, que não ocorreram óbitos tardios, no período estudado.
Embora alguns centros de excelência nacionais e estrangeiros, conduzidos por cirurgiões de excepcional habilidade possam estar relatando percentuais muito pequenos de mortalidade e complicações, incluindo-se na faixa de menor morbimortalidade dos registros, como da STS e EACTS, a interpretação desses dados devem levar em conta que tais resultados são baseados em grandes casuísticas resultantes da soma de muitas instituições, diferentemente de relatos de séries de casos. Na revisão bibliográfica citada acima, encontramos séries com 12, 47, 26 e 18 casos, respectivamente, em que foi empregada a técnica simplificada5-7,9.
A técnica simplificada com enxerto único para correção de DSAV completo se mostrou factível e com bons resultados clínicos, cirúrgicos e ecocardiográficos de médio e longo prazos, em termos tanto de segurança quanto de sobrevida dos 16 pacientes avaliados. Reconhecemos que, por se tratar de um relato de série de casos, novos estudos são necessários para aprimorar suas indicações e comparações com as demais técnicas disponíveis.
Concepção e desenho da pesquisa e Obtenção de dados: Tagliari AP, Schröder DA, Teixeira Filho G, Prates PR, Sant'Anna JRM, Nesralla IA, Kalil RAK; Análise e interpretação dos dados e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual: Tagliari AP, Kalil RAK; Análise estatística: Tagliari AP; Redação do manuscrito: Tagliari AP, Schröder DA, Kalil RAK.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Renato Abdala Karam Kalil Av. Princesa Isabel, 370, Santana CEP 90620-000, Porto Alegre, RS - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 21/03/12, revisado em 15/08/12, aceito em 12/09/12.
BACKGROUND: Since Wilcox's description of the simplified single-patch technique for atrioventricular septal defect (AVSD) repair in 1997, several studies have compared that technique with the two-patch technique. OBJECTIVE: To report the mid- and long-term results of the simplified single-patch technique for complete AVSD repair. METHODS: Retrospective study of 16 consecutive cases between January 2001 and December 2011. The patients' mean age was 18.31 ± 34.19 months (2 months - 11 years), and their mean weight, 7.80 ± 6.12 kg (3.77 - 25.0 kg). Six patients were males and 14 had Down syndrome. Mean follow-up duration was 54.97 ± 47.79 months. RESULTS: Mean cardiopulmonary bypass time was 74.63 ± 18.48 min (49 - 112 min), and mean aortic cross-clamp time, 46.44 ± 11.89 min (34 - 67 min). Two patients died during hospitalization (12.5%), both of cardiovascular causes. Three patients underwent reoperation due to left atrioventricular (AV) valve regurgitation, and two had third-degree VA block, requiring permanent pacemaker implantation. No patient had left ventricular outflow tract obstruction. The 14 surviving patients remain asymptomatic, ten of whom with mild left VA valve regurgitation (71.42%). CONCLUSION: The simplified single-patch technique for complete AVSD repair proved to be feasible, providing adequate correction of the defects and favorable clinical and echocardiographic outcome in the mean 57.97-month follow-up.
IInstituto de Cardiologia / Fundação Universitária de Cardiologia
IIUniversidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS - Brasil
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Atrioventricular septal defect (AVSD) occurs in two out of ten thousand live births, corresponding to 3% of congenital heart diseases. The basic defect is absence of the atrioventricular (AV) septum and usual presence of five or more leaflets of varied sizes in the common AV valve1. Anatomical subgroups can be classified based on the insertion of the chordae tendineae and the morphology of the superior bridging leaflet of the common AV valve, according to the so-called Rastelli classification2.
Because of anatomical and functional changes, the clinical findings are characterized by increased pulmonary blood flow already in the first weeks of life, leading to a 54% survival at the age of six months and a 15% survival at the age of two years3,4. While congestive heart failure is the major cause of death in infants, occlusive pulmonary vascular disease predominates from the first year of life onwards1,3. Down syndrome can be found in approximately 75% of the patients with complete AVSD1.
The most common surgical technique to repair AVSD involves the use of two patches (an atrial and a ventricular), respecting the integrity of the valvular leaflets. That approach replaced the first technique described, which consisted of a single AV patch, in which the leaflets were sectioned and re-sutured to the patch.
In 1997, Wilcox, with the aid of the pathologist Robert Anderson, described a simplified repair of the AVSD, in which no patch was implanted in the ventricular component, but the common AV valve was sutured to the crest of the ventricular septum, and the same suture stitches were used to fix the septal patch5. In 1999, Nicholson described his initial experience with that technique, being followed by Backer in 2007, Dragulescu in 2008, and Jeong in 20096-9. That simplified repair approach, despite the good experiences reported, has been rarely disclosed and performed, being considered a second option by many or even ignored in some places. Currently, in-hospital mortality indices close to 5% are reported with that technique7.
This study aimed at reporting a case series of complete AVSD repair that uses the simplified single-patch technique, and at assessing its clinical, surgical and echocardiographic results in the mid and long run.
This is a retrospective study of a consecutive case series of 16 patients diagnosed with complete AVSD and operated on according to the simplified single-patch technique at the Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul, from January 2001 to December 2011. This sample does not include all patients operated on due to AVSD at that institution during that period, but only those managed by one of the surgeons, who adopted that technique as preferential, after observing that its simplicity was accompanied by immediate anatomical and functional results similar to those of the cases submitted to the two-patch repair. Patients with incomplete AVSD or other severe malformations associated, such as tetralogy of Fallot, were excluded.
Of the 16 patients, six (37.5%) were males, 11 (68.8%) had been classified as Rastelli type A, two (12.5%) as Rastelli type C, and three had no classification described in their medical records. Fourteen (87.5%) patients had been diagnosed with Down syndrome. Their mean weight at the time of surgery was 7.80 ± 6.12 kg (3.77 - 25.0 kg), and their mean age, 18.31 ± 34.19 months (2 months - 11 years). On preoperative echocardiography, regurgitation in the common AV valve was severe in three (18.75%) patients, moderate in seven (43.75%), and mild in six (37.50%).
In the postoperative follow-up, the patients were assessed for the presence of residual ventricular septal defect (VSD) that required repair surgery, competence of the left AV valve, obstruction of the left ventricular outflow tract, and third-degree AV block (AVB) requiring permanent pacemaker implantation.
The descriptive analysis of categorical variables was performed by use of absolute and relative frequency distribution, and that of quantitative variables, by use of mean, standard deviation and median, when indicated.
All patients were operated on through median sternotomy, with cannulation of the ascending aorta and inferior and superior vena cava, cardiopulmonary bypass, anterograde crystalloid hypothermic cardioplegia, and right oblique atriotomy, with maximum exposure of the AVSD.
The simplified single-patch technique developed by Wilcox was used with small adaptations5. It consisted of a direct suture of the ventricular component, with placement of U sutures, with 5-0 or 6-0 polyester, according to the case, tied on a Dacron fabric to the right side of the ventricular septum. Such sutures are placed right below the septal crest to avoid damaging the conducting tissue of the heart. Then the sutures are passed through the antero-superior and postero-inferior valvular leaflets at appropriate sites, demarcating the limits of the right and left atrial outflow tracts, thus determining the size of the right and left AV valve orifices. Previous 6.0 polypropylene sutures are placed on the zone of apposition of the left AV valve leaflets, prior to the sutures of the septal defect, anticipating the repair to be performed. After tying the ventricular stitches that close the ventricular component and fix the AV valves, the suture of the patch is completed continuously at the atrial level, with 5-0 or 6-0 polypropylene, usually leaving the coronary sinus to the right side. The AV valves are tested by instillation of cold saline solution into every ventricle, the repair of each valve being adjusted as necessary, and the "cleft" of the anterior neoleaflet of the left AV valve being always sutured with interrupted 6-0 polypropylene stitches. In case of pulmonary hypertension, catheters of the left atrium and pulmonary artery are placed for monitoring.
This study had no external financing source. Its financial support consisted only of a scientific initiation grant of CNPq and Fapergs. This study was approved by the Committee on Ethics and Research of the institution where it was conducted.
The mean cardiopulmonary bypass and aortic cross-clamp times were 74.63 ± 18.48 min (49 - 112 min) and 46.44 ± 11.89 min (34 - 67 min), respectively.
Nine patients (56.3%) underwent, concomitantly with complete AVSD repair, closure of a patent ductus arteriosus.
In 57.97 ± 47.79 months (one day - 10.5 years) of mean postoperative follow-up, two patients (12.5%) died early, before hospital discharge. The first was a patient with severe pulmonary hypertension, who developed refractory cardiogenic shock and died at the 16th postoperative hour. The second patient required reoperation on the 16th postoperative day, because of severe left and right AV valvular regurgitation, and developed cardiogenic shock on the ninth postoperative day. The 14 surviving patients (87.5%) were discharged from hospital in good health conditions. Mean hospitalization time was 12.44 ± 12.22 days (3 - 56 days).
Two patients (12.5%) had first-degree AVB, requiring permanent pacemaker implantation. Three patients (18,75%) developed severe valvular regurgitation during follow-up, and underwent surgery for left AV valve repair (one by use of valvular replacement, and two by use of valvuloplasty); in one patient, the reoperation was early (within the first 30 postoperative days, already cited above among those who died), and, in two patients, late (after hospital discharge or after 30 postoperative days). Except for the patient who died, the other two undergoing reoperation had a minimum regurgitation after surgery. One of such patients had, concomitantly with AV valve regurgitation, important residual VSD, which was also corrected. No patient had obstruction of the left ventricular outflow tract.
All 14 surviving patients were asymptomatic at the last clinical review, ten of whom had mild left AV valve regurgitation on echocardiography (71.42%).
Atrioventricular septal defect, also called common AV canal, is characterized by septal tissue absence or deficiency immediately above and below the level of the AV valves1.
Atrioventricular septal defect occurs in two out of ten thousand live births, corresponding to 3% of congenital heart diseases. Both sexes are affected, but AVSD is more frequent in females (female/male ratio: 1.3/1)2,3.
Minor or major cardiac malformations can be associated, as well as Down syndrome, present in approximately 75% of the patients with complete AVSD1.
Anatomical subgroups can be classified based on the insertion of the chordae tendineae and the morphology of the superior bridging leaflet of the common AV valve. In type A, the superior bridging leaflet is almost totally attached to the left ventricle and firmly fixed over the ventricular septum by multiple insertions of the chordae. In type B, the superior bridging leaflet is larger and hangs over the ventricular septum more than in type A, attached to it by an anomalous papillary muscle of the right ventricle. In type C, the superior bridging leaflet is larger and unattached to the ventricular septum (free-floating leaflet), causing an unrestricted VSD2.
The first surgical repair of complete AVSD was reported by Lillehei et al10 in 1955 and consisted of suturing the atrial border of the septal defect to the ventricular septum crest. The first experiences with complete AVSD were associated with high in-hospital mortality, frequently related to complete heart block, left AV valve regurgitation after repair or development of subaortic stenosis1. Since then, several repair techniques for that defect have been described, involving the use of either a single patch or two patches; the results have improved as knowledge on the anatomy of the lesion increased and surgical management and postoperative care advanced. Current mortality rates close to 5% have been reported7.
The classic single-patch technique was described for the first time by Maloney et al11 in 1962 and consists of suturing an autologous pericardial patch to the ventricular and atrial portions. In 1976, Trusler et al12 introduced the double-patch technique with prosthetic material for the AVSD. Both techniques have resulted in adequate postoperative AV valve function; left AV valve regurgitation, however, have remained an important cause of postoperative morbidity in both techniques, with reoperation rate ranging from 6% to 15%3,5.
In 1968, a new repair technique for AVSD with a single patch was described by Rastelli et al13. It involved the division of the common anterior and posterior leaflets with fixation to the single patch, which required the incorporation of the leaflet tissue in the suture line. Occasional dehiscence in that suture line caused valvular incompetence and was an important risk factor for reoperation and death.
More than two decades later, Merrill et al14 reported the results of surgical correction using the classic single-patch technique in 103 children, whose mean age was 6.2 months and mean weight, 5.8 kg. Those authors found a 17.47% postoperative mortality (18 deaths), and recommended that technique, whenever possible, for the definitive correction of the defect.
In 1997, Wilcox et al5 described a simplified AVSD correction, in which no patch was implanted in the ventricular component, but the common AV valve was sutured to the crest of the ventricular septum, by using the same suture stitches to fix the septal patch, which was placed only in the atrial component5. In that study, the authors have retrospectively assessed 21 patients undergoing repair of complete AVSD from January 1992 to July 1995, as follows: in nine patients, the single- or two-patch techniques, then considered standard, were used, and, in the 12 remaining patients, direct closure of the ventricular component was performed, with aortic cross-clamp and cardiopulmonary bypass times shorter, and results, after a 34-month follow-up, similar to those of the other techniques. It is worth noting that, in that study, no patient with a very large ventricular component was included, aiming at preventing both tension in the valve leaflets and AV valve incompetence after repair.
In 1999, Nicholson et al6 reported 47 consecutive patients undergoing repair of complete AVSD from May 1995 to August 1998 with the use of a modified technique, which included direct suturing of the common AV valve leaflets to the crest of the ventricular septum, regardless of the size of the AVSD on preoperative echocardiography. The residual atrial septal defect (ostium primum) was closed with pericardial patch and the neomitral cleft was repaired. In that study, mortality was 4%, with a mean age at repair of 5.6 months, and 40% of the patients had associated lesions (persistent ductus arteriosus, muscle ventricular septal defect, total anomalous pulmonary venous drainage, coarctation of the aorta, and pulmonary stenosis). Neither AVB, nor residual septal defect nor left ventricular outflow tract obstruction was identified. Postoperative mitral valve incompetence was observed in 28% of the patients.
Although the single-patch technique is attractive, with shorter cardiopulmonary bypass and aortic cross-clamp times, supporters of the older techniques have emphasized its potential to obstruct the left ventricular outflow tract caused by the inferior retraction of the AV valve towards the crest of the ventricular septum, as well as its potential to cause residual VSD and to increase AV valve regurgitation due to the inferior displacement of the valve15.
Currently, the tendency is to correct AVSD at increasingly earlier ages, before the progression of pulmonary hypertension, cardiomegaly and AV valve regurgitation; thus, the simplified single-patch technique would make the surgery considerably easier in smaller children, because the lack of the ventricular patch decreases the difficulty of the procedure7. Other advantages of that technique as compared with the two-patch one are the better exposure and visualization of the AVSD and subvalvular apparatus, fewer sutures close to the valvular plane, and lower likelihood of damaging the heart conduction band5.
In 2007, Backer et al7 reported a cohort of 55 children with complete AVSD corrected between 2000 and 2006, as follows: 26 with the simplified single-patch technique and 29 with the classic two-patch technique. The aortic cross-clamp and cardiopulmonary bypass times were significantly shorter in the simplified technique (97.3 ± 19.9
In a review published in 2009, Backer et al16 reported their convictions that the modified single-patch technique is the best technique available to repair complete AVSD, based on the fact that its operative mortality is very low, the technique is easily applied to small children, and the incidence of reoperation due to either left AV valve regurgitation or left ventricular outflow tract obstruction is significantly lower than the previously reported16.
Regarding more recent data on mortality rate, Dragulescu et al8 published in 2008 their results with 107 children undergoing operation with the Rastelli single-patch procedure between 1984 and 2005. They reported an early survival of 86% ± 3.0%, and five early reoperations (two due to residual VSD and three mitral valve repair)8. Nine patients underwent late reoperations as follows: four for subaortic stenosis repair and five for mitral valve repair. Late survival at 10 and 15 years was 84% ± 3%.
Another important study9 comparing the simplified and the classic techniques for complete AVSD repair was published in 2009 with 61 patients, 18 of whom in the simplified single-patch technique group and 43 in the classic two-patch technique group. In that study, the cross-clamp time was significantly shorter in the single-patch technique group (110.8 ± 27.5 min
Finally, a recent study17 was published in January 2012, aiming at assessing the long-term results of the reoperation for left AV valve regurgitation following AVSD repair. In that study, of the 312 patients initially undergoing repair, 45 (14.42%) required reoperation between December 1976 and July 2006, with a mortality rate of only 2% in 15 years of follow-up after primary repair for AVSD17.
Figures describing the simplified technique for complete AVSD repair can be found in the references cited, such as the study by Backer, which includes drawings showing the steps of the simplified single-patch technique, suture threads used, and results obtained7.
Despite the limitations related to the small number of patients, our initial experience with the simplified technique evidenced the relatively short aortic cross-clamp and cardiopulmonary bypass times, in accordance with the literature. There was no case of left ventricular outflow tract obstruction and only one case of important residual VSD, indicating that the technique is safe regarding those complications. The complications related to the left AV valve and heart block can occur and are expected with any technique. Patients with such complications were managed with reoperation for valve plasty or replacement and permanent pacemaker implantation, respectively. It is worth noting that this study's mean follow-up was shorter than five years, including recent cases and others operated on 11 years before.
The 12.5% mortality observed resulted from immediate severe postoperative complications in two of the 16 patients undergoing surgery. The impact of one death in a small case series is always significant. However, such immediate mortality can be considered within an acceptable range, as compared with data from the international literature. Similarly, the rate of complications, such as residual VSD, third-degree AVB, and AV valve regurgitation, can also be considered within an acceptable range. It is worth noting that no late deaths were observed in this study.
Some national and international centers of excellence, conducted by surgeons exceptionally skilled, might be reporting very reduced percentages of mortality and complications, included in the lowest morbidity and mortality ranges of the registries, such as STS and EACTS. The interpretation of such data, however, should consider that those results are based on large case series originating from many institutions, unlike our case series. In the above cited bibliographic review, we found case series with 12, 47, 26 and 18 patients, in which the simplified technique was used5-7,9.
The simplified single-patch technique for the repair of complete AVSD is feasible and showed good mid- and long-term clinical, surgical and echocardiographic results regarding both safety and survival of the 16 patients assessed. Because this is a small case series, new studies are necessary to refine the indications of the technique and compare it with other techniques available.
Conception and design of the research and Acquisition of data: Tagliari AP, Schröder DA, Teixeira Filho G, Prates PR, Sant'Anna JRM, Nesralla IA, Kalil RAK; Analysis and interpretation of the data and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Tagliari AP, Kalil RAK; Statistical analysis: Tagliari AP; Writing of the manuscript: Tagliari AP, Schröder DA, Kalil RAK.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.