IUnidade Clínica de Coronariopatia Aguda (UCCA) - Instituto do Coração (InCor) - HCFMUSP
IIUnidade Clínica de Emergência - Instituto do Coração (InCor) - HCFMUSP, São Paulo, SP - Brasil
Arterite de Takayasu (AT) é uma arterite inflamatória crônica de etiologia desconhecida que acomete grandes vasos, principalmente aorta e seus principais ramos, vasos pulmonares e coronárias1. Devido à raridade dos casos a monitoração da atividade da doença e o melhor esquema terapêutico ainda têm sido um desafio para todos os que tratam esses pacientes. Especificamente em casos de síndromes coronárias agudas (SCA), a melhor forma de tratamento intervencionista mantém-se indefinido. Algumas séries de casos apresentam sua experiência com angioplastia coronária (ATC) e/ou cirurgia de revascularização miocárdica (CRM), porém com pouca consistência1. Nesse contexto, o relato da evolução de uma mesma paciente submetida a implante de stent coronário convencional e, posteriormente, farmacológico de forma consecutiva, associado à estenose coronária intrastent nos dois procedimentos na ausência de inflamação, com subsequente realização de CRM, é único e reforça a dificuldade de manejo de SCA nessa doença.
Trata-se de paciente de 33 anos, sexo feminino, branca, natural e procedente da cidade de São Paulo, com diagnóstico prévio de AT, que compareceu ao serviço de emergência com queixa de dor precordial em aperto de moderada intensidade, irradiada para membro superior esquerdo, ao repouso, associada à dispneia leve e sudorese há um dia. Referia quadro prévio de angina instável há doze meses quando foi colocado stent convencional 5,0 x 12,0 mm em tronco de coronária esquerda e, novamente há seis meses, quando, devido à reestenose intrastent (
Ao exame físico da admissão, encontrava-se em bom estado geral, eupneica (frequência respiratória = 16 incursões por minuto), com frequência cardíaca de 70 batimentos por minutos, saturação arterial periférica de oxigênio de 96%, pressão arterial de 118 x 56 mmHg em membro superior direito e 130 x 60 mmHg em membro superior esquerdo, ictus não visível e palpável com uma polpa digital no quarto espaço intercostal normoposicionado sob a linha hemiclavicular esquerda, presença de bulhas rítmicas com sopro sistólico ejetivo +2/+6 em foco aórtico e murmúrios vesiculares presentes bilateralmente à ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. Ausência de frêmitos à palpação cardíaca. Pulsos encontravam-se presentes bilateralmente, amplos e simétricos. Estase jugular ausente bilateralmente a 45 graus. Nesse momento foi feito diagnóstico de SCA.
Eletrocardiograma solicitado mostrou ritmo sinusal sem alterações isquêmicas agudas. Radiografia de tórax sem alterações evidentes em campos pulmonares e área cardíaca com tamanho normal. Ecocardiograma transtorácico mostrou átrio esquerdo de 38 mm, fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 62% sem disfunção segmentar, sem demais alterações. Angiotomografia mostrou estenose carotídea bilateral maior que 50% e ausência de estenose subclávia. Exames laboratoriais evidenciaram proteína-C reativa de 2,34 mg/L, velocidade de hemossedimentação de 16 mm e marcadores de necrose miocárdica (CKMB e troponina) negativos. Optou-se por realização de coronariografia
A paciente foi submetida à realização de CRM com circulação extracorpórea e implante artéria torácica interna esquerda
Após seis meses de seguimento, a paciente encontrava-se assintomática. Nessa ocasião, optou-se por realização de angiotomografia de artéria coronárias para visualização dos enxertos, sendo observada patência dos mesmos, sem novos pontos de oclusão arterial.
O diagnóstico de AT foi realizado baseado nos critérios do
A AT acomete principalmente mulheres (90% dos casos) com idade entre 10 e 40 anos. Na literatura, é descrita a presença de alguma forma de doença coronária em 6% a 30% dos pacientes com AT1-4. Sua patogênese ainda não está completamente elucidada, sendo atualmente considerada resultado da inflamação autoimune crônica em grandes artérias, além de estarem associados outros fatores envolvidos, como agentes infecciosos e predisposição genética. O desenvolvimento da doença parece ocorrer em duas fases: um primeiro período em que há elevação dos marcadores inflamatórios, seguido por uma fase crônica com o desenvolvimento de insuficiência vascular3.
Não se sabe com exatidão o momento de ocorrência de lesões coronarianas. A maior parte dos estudos afirma que há correlação entre quadros de SCA e elevação de marcadores inflamatórios com proteína-C reativa e/ou velocidade de hemossedimentação1. No entanto, da mesma maneira que no caso apresentado, alguns relatos de caso referem não haver relação direta entre inflamação ativa e o sintoma coronariano5.
A agressão pela doença pode ocorrer desde angina estável a infarto agudo do miocárdio, devendo ser rapidamente reconhecida para estabelecimento de adequada imunossupressão junto à terapêutica cardiológica específica, podendo alterar o prognóstico4. As descrições de casos na literatura científica são poucas, porém a isquemia miocárdica é uma das principais causas de morte pela doença, com mortalidade podendo chegar a 50% em até cinco anos de seguimento3.
Assim como relatado no caso, o acometimento de óstios das artérias coronárias direita e esquerda são os achados mais comuns, encontrados em 87,5% dos casos de AT com comprometimento coronário. Nesses casos, a obstrução luminal é causada pela extensão da proliferação intimal e contração fibrótica das camadas média e adventícia da aorta ascendente. No entanto, lesões coronárias podem também ocorrer em segmentos mais distais, uma vez que a inflamação crônica da AT pode contribuir com o desenvolvimento de aterosclerose precoce4. O diagnóstico geralmente é realizado pelo quadro clínico associado à coronariografia, porém estudos recentes têm demonstrado excelente acurácia com a angiotomografia coronária em casos de AT4.
O implante de stent convencional em pacientes com AT pode levar à reestenose em até 78% das vezes, assim como no caso descrito. As descrições de uso de stents farmacológicos nesse grupo de doentes são raras, no entanto, os resultados apresentados também demonstram elevados índices de reestenose nos seguimentos a curto e longo prazo, questionando a segurança de seu uso em pacientes com AT. Alguns autores sugerem que esse tipo de stent poderia ser usado apenas como ponte até que se alcance uma melhor imunossupressão do doente e seja efetuada a CRM em momento adequado2,4,6,7.
Yokota e cols.4 relataram um caso de uma mulher de 52 anos de idade submetida a quatro angioplastias coronárias de artéria descendente anterior, sendo a primeira com stent convencional e as outras três com stent farmacológico. Observou-se reestenose por três vezes, sendo que somente na última tentativa a paciente evoluiu sem novas obstruções. Segundo os autores, neste último procedimento, a associação de doses mais altas de corticoide pode ter sido responsável pela patência do vaso4,8. Porém, no caso relatado, mostramos a ocorrência de reestenose intrastent mesmo com a presença de atividade inflamatória discreta, ratificando a controvérsia sobre o implante de stents farmacológicos nesses pacientes.
Em relação à CRM, o método de revascularização ideal ainda não foi estabelecido. A presença de lesão ostial com comprometimento da aorta e possível acometimento de artérias subclávias torna a decisão complexa. Em contraste com a maioria das CRM's realizadas, em pacientes com AT o principal enxerto utilizado é a veia safena, exceto quando há muita calcificação na aorta. A sobrevida relatada com esse tipo de implante anastomosado à artéria descendente anterior chega a 80% em 10 anos, com sobrevida livre de eventos de 77%. O uso da artéria torácica interna
O presente caso mostra que em pacientes com AT com quadro de SCA, o rápido diagnóstico e o tratamento precoce podem contribuir enormemente para a mudança do prognóstico. A dosagem de marcadores inflamatórios pode não ter correlação direta com o quadro de SCA, sendo ostial a maioria das lesões coronarianas, o que impõe maior risco ao paciente. Apesar de controversa devido à falta de estudos, neste paciente a realização de ATC com stent convencional e farmacológico mostrou-se ineficaz e seguiu-se de reestenose no período de seis meses na ausência de inflamação significativa. Mesmo sendo pouco relatada na literatura, a CRM com enxerto derivado de artéria torácica interna
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Alexandre de Matos Soeiro Rua Maranhão, 680 / 81 - Santa Paula CEP 09530-440 - São Caetano do Sul, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 02/05/12; revisado em 12/08/12; aceito em 26/09/12.
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Takayasu arteritis (TA) is a chronic inflammatory arteritis of unknown etiology that affects large vessels, especially the aorta and its main branches, pulmonary vessels and coronaries1. Due to the scarcity of cases, the monitoring of disease activity and best treatment regimen remain a challenge for all professional who treat these patients. Specifically in cases of acute coronary syndrome (ACS), the best interventional treatment remains undefined. Some case series have shown their experience with percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) and/or coronary artery bypass grafting (CABG), but with little consistence1. In this context, the story of a single patient's evolution submitted to conventional coronary stenting and subsequently, consecutive drug-eluting stent implants, associated with in-stent coronary stenosis at the two procedures in the absence of inflammation, with subsequent implementation of CABG, is unique and reinforces the difficulty of managing ACS in the presence of this disease.
This was a 33-year-old Caucasian female patient, born and raised in São Paulo, with a previous diagnosis of TA, treated at the emergency department after complaining of precordial gripping pain of moderate intensity, radiating to the left arm at rest, associated with mild dyspnea and sweating for one day. She reported a previous picture of unstable angina twelve months before, when a 5.0 x 12.0 mm bare-metal stent was implanted in left main coronary artery, and again six months before, when, due to in-stent restenosis (
After the procedure, intracoronary ultrasound was performed, which showed good stent apposition and expansion and minimal luminal area of 11.6 mm2. She denied other comorbidities and risk factors. She took methotrexate 25 mg / week, prednisone 10 mg/day, clopidogrel 75 mg/day, ASA 100 mg/day, atenolol 100 mg/day and ranitidine 300 mg/day.
At physical examination on admission, she was in good general status, eupneic (respiratory rate = 16 breaths per minute), with a heart rate of 70 beats per minute, peripheral arterial oxygen saturation of 96%, blood pressure of 118 mmHg x 56 in the right arm and 130 x 60 mm Hg in the left arm, ictus not visible but palpable with fingertip in the normal position at the fourth intercostal space under the left midclavicular line, rhythmic heart sounds with aortic systolic ejection murmur +2 / +6 and bilateral breath sounds on auscultation with no adventitious sounds. There was no murmur at heart palpation. Pulses were bilateral, wide and symmetrical. Jugular stasis was absent bilaterally at 45 degrees. At this time, ACS was diagnosed.
The electrocardiogram showed sinus rhythm with no acute ischemic alterations. The chest radiography showed no obvious alterations in heart size and normal lungs. The transthoracic echocardiogram showed a left atrium of 38 mm, left ventricular ejection fraction of 62% with no segmental dysfunction, and no other alterations. The angiography showed bilateral carotid stenosis > 50% and absence of subclavian stenosis. Laboratory tests showed C-reactive protein levels of 2.34 mg/L, erythrocyte sedimentation rate of 16 mm and negative markers of myocardial necrosis (CK-MB and troponin). A coronary angiography (
The patient underwent the CABG with cardiopulmonary bypass and
After a six-month follow up, the patient was asymptomatic. On that occasion, a coronary artery angiotomography was performed for graft assessment and their patency was verified, with no new points of arterial occlusion.
The diagnosis of TA was carried out based on the criteria of the American College of Rheumatology of 1990, and thus established by the presence of age < 40 years, difference of blood pressure > 10 mmHg between limbs, aortic murmur and arteriogram alteration1.
TA affects mainly women (90% of cases) aged 10 to 40 years. In the literature, the presence of some type of coronary disease is described in 6% to 30% of patients with TA1-4. Its pathogenesis is not yet completely understood and is currently considered the result of chronic autoimmune inflammation of large arteries, in addition to being associated with other factors, such as infectious agents and genetic predisposition. Disease development appears to occur in two phases: the first phase, in which there is elevation of inflammatory markers, followed by a chronic phase, with the development of vascular failure3.
The precise timing of coronary lesions is not known. Most studies say there is a correlation between pictures of ACS and elevated inflammatory markers with C-reactive protein and/or erythrocyte sedimentation rate1. However, as in our case, some case reports refer no direct association between active inflammation and coronary symptom5.
Injury caused by the disease can vary from stable angina to acute myocardial infarction and should be quickly recognized, so adequate immunosuppression therapy can be initiated together with specific cardiac therapy, which may change prognosis4. There are few case descriptions in the literature, but myocardial ischemia is a leading cause of death by the disease, with 50% of mortality in five years of follow-up3.
As reported in our case, the involvement of left and right coronary artery ostia are the most common findings, found in 87.5% of cases of TA with coronary involvement. In such cases, luminal obstruction is caused by the extension of intimal proliferation and fibrotic contraction of medial and adventitial layers of the ascending aorta. However, coronary lesions can also occur in more distal segments, as chronic inflammation in TA may contribute to the development of premature atherosclerosis4. The diagnosis is usually made through the clinical presentation associated with coronary angiography, but recent studies have demonstrated excellent accuracy with coronary angiography in cases of TA4.
Conventional stenting in patients with TA may lead to restenosis in up to 78% of the cases, as the one described here. Descriptions of drug-eluting stent use in this group of patients are rare; however, the results also show high rates of restenosis in the short and long term, which raises questions about the safety of its use in patients with TA. Some authors suggest that this type of stent could be used only as a bridge to reach better patient immunosuppression and that CABG should be performed at the appropriate time2,4,6,7.
Yokota et al4 reported the case of a 52-year-old woman submitted to four coronary angioplasties of the ADA, the first with a bare-metal stent and the other three with drug-eluting stents. Restenosis was observed three times, and only on the last attempt the patient developed no new obstructions. According to the authors, in this latter procedure, the combination of higher doses of corticosteroids may have been responsible for vessel patency4,8. However, in our case, we showed the occurrence of in-stent restenosis even with the presence of discrete inflammatory activity, confirming the controversy over the implantation of DES in these patients.
With respect to CABG, the ideal coronary artery bypass method has yet to be established. The presence of ostial lesion with aortic involvement and possible involvement of the subclavian arteries makes the decision a complex one. In contrast with most CABG surgeries performed in patients with TA, the main graft used is the saphenous vein, except when there is a lot of calcification in the aorta. The survival reported with this type of implant anastomosed to the left anterior descending artery reaches 80% in 10 years, with event-free survival of 77%. The use of
The present case shows that in TA patients with ACS, rapid diagnosis and early treatment can greatly contribute to the change in prognosis. The measurement of inflammatory markers may have no direct correlation with the ACS, with most coronary lesions being ostial ones, which poses a greater risk to the patient. Although controversial due to the lack of studies, performing TCA in patients with conventional and drug-eluting stents showed to be ineffective and was followed by restenosis at six months in the absence of significant inflammation. Even though it is rarely reported in the literature, CABG with
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.