abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, BrazilVfPvbRpFLkRSP3WHmm77jngS0066-782X2013000100017S0066-782X(13)1000010001710.1590/S0066-782X2013000100017Correlação Clínico-RadiográficaCaso 1/2013: homem de 20 anos com coartação nativa e evolutiva na croça da aortaAtikEdmarSão PauloSPClínica privada do Dr Edmar AtikBrazil0120131001e1e3This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.29012013
CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 1/2013 : homem de 20 anos com coartação nativa e evolutiva na croça da aorta
Edmar Atik
Clínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil
Correspondência
Palavras-chave: Coarctação da aorta; coarctação na croça da aorta.
Dados clínicos : Após correção de acentuada coartação da aorta (CoAo) na região ístmica por técnica término-terminal e fechamento de grande Comunicação Interventricular (CIV) com 18 dias de vida, além da correção de estenose subaórtica moderada com gradiente de pressão intraventricular de 40 mmHg com 3 anos de idade, verificou-se boa evolução clínica posterior. Atualmente tolera bem os exercícios rotineiros e não refere sintomas. Manteve ao longo do tempo gradiente entre os membros superiores e inferiores entre 10 a 15 mmHg e com sopro sistólico discreto na área aórtica por gradiente na via de saída de ventrículo esquerdo em torno de 15 mmHg. Na última avaliação de rotina, a pressão arterial em membro superior direito era de 140 x 70 mmHg, e no membro superior esquerdo e membros inferiores a pressão sistólica era de 90 mmHg, o que caracterizava diagnóstico de obstrução na croça da aorta, entre os membros superiores.
Exame físico : Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos contrastantes entre o membro superior direito e as demais extremidades. Peso: 65 Kg. Alt.: 165 cm, PAMSD: 140/70 mmHg, PAMSE = PAMID = 90 mmHg, FC: 78 bpm. A aorta era nitidamente palpada na fúrcula com frêmito e sopro sistólicos, ++ de intensidade.
No precórdio, ictus cordis não era palpado e não havia impulsões sistólicas. As bulhas cardíacas eram normofonéticas e auscultava-se sopro sistólico moderado, ++ de intensidade, rude, na área aórtica e borda esternal esquerda, acompanhado de frêmito. O fígado não era palpado e os pulmões eram limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, sinais de bloqueio completo do ramo direito e bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo (inalterados desde a correção neonatal da CoAo e da CIV). AP: +50º, AQRS: +245º, AT: +12º.
Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal e globosa por hipertrofia miocárdica e trama vascular pulmonar normal (fig.1).
Ecocardiograma (fig.1) mostrou cavidades cardíacas com dimensões normais, discreta hipertrofia miocárdica (septo = parede posterior = 10 mm), gradiente de pressão intraventricular esquerdo de 15 mmHg na via de saída e de 58 mmHg na croça da aorta.
Tomografia torácica da aorta mostrou obstrução em três níveis da aorta. Na aorta ascendente (15,9 x 18,5 mm), na croça após a emergência da artéria carótida esquerda (11 x 14,6 mm) e na região ístmica após a artéria subclávia esquerda na altura da correção prévia da coartação da aorta (15,1 x 15,1 mm) em relação a diâmetros normais de 24,9 x 23,9 no final da aorta ascendente e de 20,5 x 19,8 mm na aorta descendente (fig. 2).
Diagnóstico clínico: Coartação na croça da aorta em evolução natural, aliada à recoartação discreta da aorta na região ístmica, estenose da aorta ascendente por incisão operatória prévia e re-estenose subaórtica discreta.
Raciocínio clínico: Os elementos clínicos evolutivos eram compatíveis com o diagnóstico de coartação da aorta na croça entre os membros superiores pela demonstração do nítido gradiente de pressão entre os mesmos. A ausência de sintomas, com boa tolerância física e sem sinais de insuficiência cardíaca, é compatível ainda com situação dinâmica favorável. A ausculta cardíaca orientou ao diagnóstico de re-estenose subaórtica associada. A ausência de gradiente entre os membros superior esquerdo e os inferiores previa estreitamento discreto na região ístmica da aorta. Esses elementos foram confirmados pelas imagens demonstradas pelo ecocardiograma e especialmente pela tomografia torácica.
Diagnóstico diferencial: Outras doenças que se acompanham de obstrução da aorta em diferentes níveis devem ser invocadas, representadas especialmente pelas vasculopatias como na doença de Kawasaki e na de Takayassu. No entanto, são elas acompanhadas de quadro inflamatório e em período mais precoce na vida.
Conduta: Em face da maior repercussão da obstrução na croça da aorta, presença de hipertensão arterial sistólica e com hipertrofia miocárdica, estabeleceu-se daí a necessidade da correção operatória. Julgou-se que o mais adequado fosse o redirecionamento sanguíneo por meio da colocação de tubo plástico entre a aorta ascendente e a aorta descendente afim de melhor adequar a circulação sistêmica.
Comentários: A coartação evolutiva na croça da aorta, mesmo em acompanhamento de longo prazo após a correção da coartação da aorta em região habitual, após a emergência da artéria subclávia esquerda, tem sido verificada com a frequência de 10% a 20% desses casos. Em vista desse fato, a correção da coartação da aorta em idade precoce tem sido estendida até a croça da aorta em uma técnica conhecida como "anastomose término-terminal estendida" da aorta. O diagnóstico da coarctação na croça da aorta é determinado com facilidade em evolução mais tardia desde que haja a preocupação médica da medida da pressão arterial realizada sistematicamente nos quatro membros. É de interesse notar que o estreitamento da aorta na croça torna-se mais nítido na evolução tardia, não havendo parâmetros prévios para estabelecer seu diagnóstico mais precoce com precisão. Daí que em casos suspeitos, a correção estendida até a croça passa a ser de eleição.
Edmar Atik
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Clinicalradiological SessionCase 1/2013: 20-year-old man with native and evolutionary coarctation in aortic arch
CLINICORADIOLOGICAL SESSION
Case 1/2013 :20-year-old man with native and evolutionary coarctation in aortic arch
Edmar Atik
Clínica privada do Dr Edmar Atik, São Paulo, SP - Brazil
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Keywords: Coarctation of the aorta, aortic arch coarctation.
Clinical data: After correction of severe aortic coarctation (AoC) in the isthmus through the end-to-end technique and closing of large Ventricular Septal Defect (VSD) with 18 days of life, in addition to correction of moderate subaortic stenosis with intraventricular pressure gradient of 40 mmHg with 3 years of age, a good clinical outcome was later observed. The patient currently tolerates routine exercising and does not refer any symptoms. Over time, he maintained upper and lower limb gradient between 10 and 15 mmHg and discreet systolic murmur in the aortic area by left ventricular outflow tract gradient around 15 mmHg. In the last routine evaluation, blood pressure in the right upper limb was 140 x 70 mmHg, and in the left upper and lower limbs, the systolic pressure was 90 mmHg, which characterized diagnosis of aortic arch obstruction between the upper limbs.
Physical examination : Good general condition, eupneic, acyanotic, contrasting pulses between the right upper limb and the other ends. Weight: 65 Kg. Height: 165 cm, average systolic and diastolic blood pressure: 140/70 mmHg, PAMSE = PAMID = 90 mmHg, HR: 78 bpm. The aorta was clearly palpable palpable at the suprasternal notch with systolic fremitus and murmur of ++ intensity.
In the precordium, apical impulse was not palpable and there were no systolic impulses. The heart sounds were normal and moderate systolic murmur of ++ intensity was harsh across the left sternal border, accompanied by fremitus. The liver was not palpable and the lungs were clear.
Complementary tests
Electrocardiogram showed sinus rhythm, signs of complete right bundle branch block and anterior superior division block of the left branch (unchanged since the neonatal correction of aortic coarctation and VSD). AP: +50º, AQRS: +245º, AT: +12º.
Chest radiograph showed normal and globular heart size on myocardial hypertrophy and normal pulmonary vasculature (Figure 1).
Echocardiogram (Figure 1) showed cardiac cavities with normal dimensions, discrete myocardial hypertrophy (septum = posterior wall = 10 mm), left intraventricular pressure gradient of 15 mmHg in the left outflow tract and 58 mmHg in the aortic arch.
CT of thoracic aorta showed three-level aortic occlusion. In the ascending aorta (15.9 x 18.5 mm), the arch after the emergence of the left carotid artery (11 x 14.6 mm) and in the isthmus after the left subclavian artery at the level of the previous correction of aortic coarctation (15.1 x 15.1 mm) compared to normal diameters of 24.9 x 23.9 at the end of the ascending aorta and 20.5 x 19.8 mm in the descending aorta (fig. 2).
Clinical diagnosis: Coarctation in the aortic arch in natural evolution coupled with discrete recoarctation of the aorta in the isthmus, stenosis of the ascending aorta by prior surgical incision and discrete subaortic restenosis.
Clinical reasoning: Evolutionary clinical findings were compatible with the diagnosis of aortic coarctation in the arch between the upper limbs through the demonstration of the clear pressure gradient between them. The absence of symptoms, with good physical tolerance and no signs of heart failure were also compatible with a favorable dynamic situation. Cardiac auscultation was conducive to the diagnosis of associated subaortic restenosis. The absence of a gradient between the left upper limb and the lower limbs predicted slight narrowing of the aortic isthmus. These elements were confirmed by the echocardiography images, especially by chest CT.
Differential diagnosis: Other diseases that are accompanied by aortic obstruction at different levels should be recalled, especially vasculopathies such as Kawasaki's disease and Takayasu's disease. However, they are accompanied by inflammations early in life.
Conduct: Given the greater impact of aortic arch obstruction, presence of systolic hypertension and myocardial hypertrophy, hence the need for surgical correction, it was thought that the most appropriate procedure was redirecting blood by placing a plastic tube between the ascending aorta and the descending aorta in order to better adjust the systemic circulation.
Comments: The evolutionary aortic arch coarctation, even in the long term follow-up post-correction of the aortic coarctation in the usual area after the emergence of the left subclavian artery, has been observed at a rate of 10% to 20% of these cases. Considering that, the aortic coarctation correction at an early age has been extended to the aortic arch on a technique known as "extended end-to-end anastomosis" of the aorta. The diagnosis of aortic arch coarctation is easily determined later during evolution, provided that there is medical concern of the blood pressure measurement performed systematically in all four limbs. It is worth noting that the narrowing of the aortic arch becomes sharper during the late phase, and there are no previous parameters to establish its earlier diagnosis with precision. Hence, in suspected cases, the correction extended to the arch becomes the method of choice.